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SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
MEDICINA INTERNADRA.TANIA FRINE JIMENEZ
MAYAGOITIA
Definición
• La polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda o síndrome de Guillain-Barré clásico es una enfermedad autoinmune asociada en la mayoría de los casos por una infección viral o bacteriana.
Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome de Guillain-Barré, en el Segundo y Tercer Nivel de Atención, México: Secretaria de Salud, 2009
Definición
• La presentación clínica habitual se caracteriza por una debilidad simétrica de más de una extremidad, rápidamente progresiva, de comienzo distal y avance ascendente, a veces llegando a afectar la musculatura bulbar respiratoria así como nervios craneales motores y que cursa con disminución ó pérdida de los reflejos osteotendinosos y con signos sensitivos leves o ausentes.
Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome de Guillain-Barré, en el Segundo y Tercer Nivel de Atención, México: Secretaria de Salud, 2009
Generalidades
• Síndrome de Guillain-Barré: – Polineuropatías agudas inmunomediadas. – Condición heterogénea = muchas variantes.
• Incidencia 1-2 casos por 100,000 habitantes/año: – Afecta a todos los grupos de edad. – Después de los 10 años, la incidencia aumenta 20% por
década de vida. – Predominio masculino. – Principal causa de parálisis neuromuscular aguda desde
la erradicación de la poliomelitis.
Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217 Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304.
Infecciones y Guillain-Barré
• 2/3 de los casos se asocian con un cuadro infeccioso previo: – Campilobacter jejuni: 20% de los casos; 66% en
China. – Virus de Epstein-Barr: severidad moderada. – Citomegalovirus: recuperación tardía, afectación de
pares craneales, compromiso respiratorio severo. – Mycoplasma pneumoniae– Haemophilus influenzae
Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217
Vacunas y Guillan-Barré
• Sólo una vacuna ha demostrado una asociación categórica: – Vacuna de la gripe H1N1 de 1976.
• Otras asociaciones poco o nada importantes: – Vacuna de la influenza de 1992-1993 y 1993-1994: • Exceso de riesgo de 1 caso por millón de vacunas.
Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304.
Factores de RiesgoLas infecciones virales o bacterianas, la vacunación contra la influenza son factores de riesgo que se hanasociado al síndrome de Guillain-Barré por lo que:
Se recomienda descartar SDGB en toda persona con antecedente de vacunación contra la influenza que presente paralisis flacida de 2 a 7 semanas después de la aplicación de la vacuna.
Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome de Guillain-Barré, en el Segundo y Tercer Nivel de Atención, México: Secretaria de Salud, 2009
Diagnóstico
Diagnosticos diferenciales
Características Clínicas
• 10%: inicia con debilidad de brazos o cara. • 15%: compromiso oculomotor. • 10-30%: desarrolla insuficiencia respiratoria. *• 50%: debilidad facial y/u orofaríngea. *• 66%: dolor en la espalda o MM. II. • 70%: disautonomía. *• 80%: parestesias
«Debilidad simétrica, progresiva, ascendente con arreflexia»
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012,
Clasificación de Hugues modificada para la gravedad de la enfermedad
Grado 1 Signos y sintomas menoresGrado 2 Capaz de caminar 5 mts atraves de un espacio abierto
sin ayudaGrado 3 Capaz de caminar 5 mts en un espacio abierto con
ayuda de una persona o arrastrando los piesGrado 4 Confinado a una cama o silla sin ser capaz de caminarGrado 5 Muerte
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Variantes y Subtipos
Clínica
Autonómica
Pares craneales
Sensitiva
Motora
NeurofisiologíaDesmielinizante
Axonal
Variantes raras: - Pandisautonomía aguda- Ataxia sensitiva aguda
con o sin oftalmoplejía. - Debilidad faringo-cervico-
braquial. - Diplejía facial con
parestesias.
Katirji B, Koont D. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 2012. pp 1955-1964
Punción Lumbar - LCR
• ¿Es necesaria?– Útil como herramienta complementaria en el
diagnóstico diferencial. • ¿Qué hallazgos aporta en el SGB?– Disociación albúmino-citológica en LCR:
• Presente en el 66% al cabo de 1 semana. • No descarta ni confirma.
• ¿Cuándo hacerla?– Posteriormente a la 1era semana de iniciados los
síntomas.
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217
Estudios Neurofisiológicos
• Predominio «desmielinizante». – Polirradiculoneuropatía aguda desmielinizante
inflamatoria. • Predominio «axonal»: – Neuropatía aguda axonal motora. – Neuropatía aguda axonal sensitivo-motora.
• Valor pronóstico: – Ayuda a predecir el curso de la enfermedad. – Escaso aporte al enfoque terapéutico.
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217
Tratamiento
Tratamiento modificador de la enfermedad
• Plasmaféresis: – Su eficacia ha sido demostrada en varios estudios
aleatorizados y en un metanálisis de 6 ensayos controlados. – Outcomes:
• Mejoría precoz de la fuerza muscular. • Menor necesidad de VM. • Mejor recuperación funcional.
– Máxima eficacia si el inicio es más precoz (≤ 7 días), aunque sigue siendo útil dentro de los primeros 30 días.
– Severidad moderada: 4 sesiones son mejor que 2. – Severidad grave: 6 sesiones no son mejor que 4.
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012, Raphaël et al. Cochrane Database Syst Rev 2012; 7: CD001798
Tratamiento modificador de la enfermedad
• Inmunoglobulina Intravenosa 2gr kg– Misma eficacia que la plasmaféresis. – Outcomes: • Mejoría precoz de la fuerza muscular. • Menor necesidad de VM. • Mejor recuperación funcional.
– Pacientes con mayor severidad clínica podrían beneficiarse de un tratamiento más prolongado (6 días mejor que 3).
Patwa et al. Neurology 2012; 78:1009Hughes et al. Cochrane Database Syst Rev 2012; 7: CD002063
Tratamiento modificador de la enfermedad
• Corticoides: – Hay evidencia de su falta de eficacia. – Metanálisis de 6 estudios (587 pacientes): • Outcome: Grado de discapacidad. • Resultados: no hubo diferencias entre ambos grupos.
– En 4 estudios pequeños: • Corticoides orales se asociaron a una menor mejoría.
Hughes et al. Cochrane Database Syst Rev 2012; 8: CD001446,Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012,
¿Cuál elegir?
Plasmaféresis IGIV
Dosis 4-6 sesiones en 8-10 días 0,4 g/kg/ día por 5 días.
Contraindicaciones
Hemodinamia precariaAngina inestable
Derrame pericárdicoSepsis no controlada
Hipersensibilidad a IgIV o a inmunoglobulinas
homólogas (en especial en deficiencia de Ig A con anticuerpos anti-Ig A).
ComplicacionesHipotensión
SepsisProblemas con el catéter.
Meningitis asépticaErupción cutánea
IRAHiperviscosidad
Katirji B, Koont D. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 2012. pp 1955-1964Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012
http://www.vademecum.es
¿Y si no hay mejoría o incluso empeoramiento?
• No hay evidencia clara. • Observar una semana después de finalizado el
tratamiento elegido. – Si no hay mejoría o hay empeoramiento: repetir el
tratamiento elegido inicialmente. – No se recomienda cambiar de IGIV a
plasmaféresis.
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012,
Motivos de ingreso en UCI
• Necesidad de soporte ventilatorio: – Alteraciones de fibras motoras: • Musculatura respiratoria. • Musculatura orofaríngea.
• Necesidad de vigilancia y monitorización: – Alteraciones de fibras autonómicas: • Disautonomía: arritmias, tensión arterial lábil, etc.
– Curso clínico.
Disfunción autonómica
• Función bronquial: – Alteraciones de la normal dilatación/constricción bronquial. – Movilización ineficaz de secreciones. – Riesgo de atelectasias.
• Íleo paralítico: – Ocurre en 1 de cada 10 pacientes son SGB severo. – Vigilancia: auscultación, palpación, Rx abdomen. – Nutrición parenteral, succión oral/rectal, colonoscopia
descompresiva. – «Aconsejan» no usar metoclopramida.
Wijdicks E, Rabinstein A. Neurocritical care. Primera edición. Pp 44-49
Otros aspectos a considerar
• Profilaxis de la TVP: – HBPM– Botas de compresión neumática.
• Retención urinaria: – Sondaje vesical.
• Dolor neuropático: – Tratamiento enfocado a la fisiopatología. – Gabapentina, carbamazepina.
• Rehabilitación física y emocional: – Esenciales en la recuperación.
Wijdicks E, Rabinstein A. Neurocritical care. Primera edición. Pp 44-49
Tratamiento de soporte
• Acetaminofen, celecoxib, diclofenaco 100mg cada 24hrs, ketorolaco, naproxeno.
• Si no responden• Dextropropoxifeno, buprenorfina, fentanilo.• Imipramina 25mg vo c 8hrs
Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome de Guillain-Barré, en el Segundo y Tercer Nivel de Atención, México: Secretaria de Salud, 2009
Criterios de referenciaLos pacientes con sospecha de síndrome de Guillain-Barré deben trasladarse en condiciones
adecuadas de estabilidad ventilatoria, cardiaca y hemodinámica.
Se recomienda sean referidos al hospital más cercano en tiempo y distancia que cuente con
apoyo ventilatorio adecuado .
Se recomienda ingresar a la unidad de cuidados intensivos a pacientes con síndrome de Guillain-
Barré grave en los siguientes casos:
Trastornos autonómicos mayores (fluctuaciones amplias de la tensión arterial y del pulso,
arritmias, bloqueo cardíaco, edema pulmonar, íleo paralítico)
Hipotensión precipitada por la plasmaféresis, o cuando se intenta realizar plasmaféresis en
pacientes inestables
Sepsis o neumonía
Cuadro clínico de rápida Instalación
Se recomienda referir a tercer nivel de atención a los pacientes con alta sospecha o con
diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré, cuando no se cuente con las medidas de tratamiento
específico de la enfermedad (inmunoglobulina o plasmaféresis).
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Pronóstico
• Mortalidad: 5%. • Discapacidad permanente: 20%. • Caminan independientemente a los 6 meses y 1
año: 80% y 84%. • Recuperación completa al año: 60%. • Factores de mal pronóstico: – Edad avanzada. – Género masculino. – Daño axonal.
Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012.
Conclusiones
• El síndrome de Guillain-Barré continúa siendo un diagnóstico eminentemente clínico.
• La ventilación mecánica salva la vida del paciente. – Identificar a pacientes que se podrían beneficiar de una
intubación precoz.
• El tratamiento modificador de la enfermedad salva la calidad de vida del paciente.
Conclusiones
• No hay diferencias entre plasmaféresis e inmunoglobulinas.
• El enfoque multidisciplinar es esencial.
bibliografia1.Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome de Guillain-Barré, en el Segundo y Tercer Nivel de Atención, México: Secretaria de Salud, 2009
2.Samuel ignacio pascual, sindrome de guillan barre, servicio de neurologia pediatrica. hopital infantil universitario
3.Hartung HP, Pollard JD, Harvey GK, Toika KV. Inmunopathogenesis and treatment of the Guillain Barré syndrome. Part I. Muscle and Nerve 1995; 18: 137-153. Part II. Muscle and Nerve 1995; 18: 154-164.
4. Van der Meché , Van Doom PA. Guillain-Barré and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Inmune mechanism and update on current therapies. Ann Neurol 1995; 37 (Suppl): s14-s31.
5. Hahn AF. Guillain-Barré syndrome. Lancet 1998; 352: 635-641
Fecha: Septiembre 2015Femenino 53 añosProfesion: maestra Estado civil: casada
Patologicos negados, quirurgicos : histerectomia por miomatosis uterina 2007, traumaticos negados, farmacologicos: Omeprazol 1 tableta diaria desde hace 1 mes TRH en clinica de climaterioAlergicos: penicilinaAlcohol y tabaquismo negadosAGO: G3 P3 Familiares:Materno Madre con DM 2
Caso clinico
Caso clinico
Femenino que hace 7 dias inicia con parestesias y pérdida de fuerza progresiva de ambos miembros inferiores, hasta impedir la deambulación. Unos quince días antes del comienzo de estos síntomas presentó astenia, febrícula y denopatías submandibulares aumentadas de tamaño.
Exploracion fisica
La exploración neurológica objetiva una paciente consciente y orientada, con lenguaje y comprensión normales, pupilas isocóricas y normorreactivas, sin nistagmos, con movimientos oculares externos, tono, masa muscular y balance muscular de miembros superiores normales, se observa paresia 4/5 en la flexión de la cadera izquierda así como en la flexión de la rodilla izquierda, los reflejos osteotendinosos están abolidos y los reflejos cutaneoplantares flexores, la sensibilidad superficial y la profunda son normales, no presenta dismetría, y la marcha es dificultosa, parética, y con probable componente de inestabilidad. El fondo de ojo es normal, igual que el resto de la exploración fisica.
Se realizaron diversas pruebas complementarias. El hemograma fue normal salvo aislados linfocitos atípicos en el frotis, con fosfatasa alcalina 501 u/l, GGT 185 u/l, ALT 384 u/l, AST 75 u/l y el resto de la bioquímica normal. La CPK, la aldolasa y la TSH fueron normales. Los ANA negativos y el espectro electroforético normal. El estudio de coagulación, la radiografía de tórax y el electrocardiograma fueron normales. Se realizó punción lumbar presentando en líquido cefalorraquídeo (LCR) 3 leucos/mm3, proteínas 290 mg/dl y glucosa 73 mg/dl. Se realizó serología, resultando positiva para VEB (IgM e IgG anti VCA positivos) y para IGG anti-varicela/zoster y negativa para VIH, VHS, brucela, lues y virus respiratorios.
En el electromiograma se observó que la velocidad de conducción sensitiva distal y la amplitud del potencial sensitivo de los nervios medianos y cubitales estaban en el límite inferior de la normalidad. No se visualizaron signos de bloqueo motor en los segmentos explorados. La velocidad de conducción sensitiva distal y amplitud del potencial sensitivo de los nervios surales fueron normales. No se visualizaron signos degenerativos en la musculatura distal de miembros inferiores. Ante el cuadro clínico, los hallazgos exploratorios y las pruebas complementarias realizadas se llegó a la conclusión de cuadro compatible con una polirradiculoneuritis inflamatoria aguda tipo síndrome de Guillain-Barré probablemente en relación con una mononucleosis infecciosa. Se inició tratamiento con inmunoglobulina intravenosa a dosis de 25 g/día durante 5 días y de forma progresiva se objetivó una importante mejoría clínica.
Gracias.. preguntas
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