İdyopatikİnterstisyel Pnömonilerin(İİP) Radyolojisifile.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/kongre2009_kurs/idyopatik... · –bağ dokusu hastalıkları –hipersensitivite
Post on 18-Jan-2020
7 Views
Preview:
Transcript
İdyopatik İnterstisyelPnömonilerin (İİP)
Radyolojisi
Prof. Dr. Nevzat KARABULUT
Difüz Parankimal AC
Hastalıkları
Bilinen etiyoloji(İlaç, KDH vb) İİP
İPF dışı İİPler
NSİP KOP
AİP RB-İAH
DİP LİP
İPF/OİP
Granülomatöz DPAH
(Sarkoidoz vb)
Diğer DPAH(LAM,LHH vb)
ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646
ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2002;165:277
İİP sınıflama
• Olağan interstisyel pnömoni (UIP/OİP)
– İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF)
• Nonspesifik interstisyel pnömoni (NSİP)
• Deskuamatif intertisyel pnömoni (DİP)
• Respiratuvar bronşiyolit ile ilişkili interstisyel akciğer hastalığı (RB-
İAH)
• İdyopatik bronşiyolitis obliterans organize pnömoni (BOOP) ya da
kriptojenik organize pnömoni (KOP)
• Akut interstisyel pnömoni (AIP) ya da Hamman Rich Sendromu
• Lenfositik interstisyel pnömoni (LIP)
İİP sınıflama
• Sıklık: 13 - 20/100,000 (ABD), difüz AC hst.nın
%25-50’si
• Yaş: 50 - 70 y, Erkek
• Klinik– İlerleyici egzersiz dispnesi
– Paroksismal kuru öksürük
– Oskültasyonda anormal solunum sesleri
– Anormal akciğer grafisi, YÇBT
– Restriktif pulmoner fizyoloji
• Prognoz: 2.5-3.5 yıl
Coultas DB et al. Am J Respir Crit Care Med. 1994;150:967.
ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646.
Olağan interstisyel pnömoni
Olağan interstisyel pnömoni
• Zamansal heterojenite
– İnflamasyon
– Fibroblastik fokus
– Bal peteği
• Uzaysal heterojenite
– Nonüniform tutulum
• Apikobazal gradiyent
OİP: AC Grafisi
• Erken dönemde normal
• İleri evrede
– Akciğer hacmi az
– Bazallerde belirgin periferal çizgisel dansiteler
OİP: YÇBT
• Subplevral çizgisel opasiteler (intra- ve interlobüler septal kalınlaşma)
• Bal peteği görünümü
• Traksiyon bronşiyektazisi
• Buzlu cam az
• Mediastinal lenfadenopati
79 E, İPF / OİP
48 E
Bal peteği görünümü
• Bronş epiteli ile döşeli küçük kistik
boşluklar ve dens fibröz duvarı olan
birkaç katmanlı kistler
• Fibrozisi gösterir, patoloji: OİP,
bilinen hastalık yoksa İPF
• Tipik bulgular hastaların % 50-60’ ında
• BT bulgularının PPD’si % 95-100
• Periferal ve bazal retikülasyon
• Periferal ve bazal balpeteği
• Az miktarda buzlu cam
OİP / İPF
Hunninghake G et al. Am J Crit Care Resp Med
2001;164:193
OİP: Komplikasyon
• Akut alevlenme
• Hızlı progresyon
• Solunum yetmezliği
• Kalp yetmezliği (Kor pulmonale)
• AC kanseri : %10-17– Alt lob periferde sık
OİP: Progresyon
Buzlu cam dansiteleri çizgisel dansite ve
bal peteği kistlerine dönüşüyor
64 E, İPF
7 ay sonra akut alevlenme
1. 1 aydan kısa sürede ilerleyici dispne
2. Yeni çıkan infiltrasyonlar
3. Kötüleşen hipoksemi ( Pao2 de > 10 mm Hg azalma)
4. Enfeksiyon veya kalp yetmezliği yok
• Değişken başlangıç (genelde subakut)
• Ortalama sağkalım 6-10 yıl
• Median yaş 40 y (10-80 yaş)
• Cinsiyet, sigara etkili değil
• Subakut/kronik: 18-31 ay (6 ay-3 yıl)
Nonspesifik İnterstisyel Pnömoni
Nonspesifik İnterstisyel Pnömoni
• Homojen histoloji
• Morfolojik patern – bağ dokusu hastalıkları
– hipersensitivite pnömonisi
– ilaç reaksiyonları
• Klinik olarak bu sekonder formlar
dışlanmalı
• İnflamasyon ve fibrozis miktarına göre
hücresel ve fibrozan NSİP
NSİP: YÇBT Bulguları
• Bilateral, simetrik, orta-alt zon
• Yamalı buzlu cam %90
• İnce retikülasyon %70
• Traksiyon bronşiyektazisi
• Bal peteği yok veya çok az
NSİP
NSİP
OİP paterni var ama subplevral alan korunmuşsa NSİP düşün
NSİP: Subplevral korunma: % 50-60
11 (%22) YÇBT NSİP ile uyumlu
NSİP tanılı 50 hasta
Hartman TE – Radiology 2000; 217:701
16 (32%) YÇBT OİP ile uyumlu
10 (20%) YÇBT EAA ile uyumlu
7 (14%) YÇBT OP ile uyumlu
NSİP: YÇBT Bulguları
• YÇBT kesin tanı ~ % 50 olguda
• Hastaların çoğu idiyopatik değil– İlaç
– Bağ dokusu hst
• EAA ekarte edilmeli
NSİP
McDonald SL et al Radiology 2001; 221:600
Tsubamoto M et al. JCAT 2005;29:793
Daniil ZD et al. Am J Respir Crit Care Med. 1999;160:899. Bjoraker JA et al. Am J Respir Crit Care Med.
1998;157:199.
YIL
Sağkalım : OİP vs NSİP
YIL
76543210
0
20
40
60
80
100
OİP
NSİP
0 2 4 6 8 10 12 14 16 18
0
20
40
60
80
100
OİP
NSİP% YAŞAM
YÇBT = NSİP
YÇBT = indeterminate
YÇBT = OİP
Pat = NSİP
Pat = OİP
Flaherty et al. Thorax 2003;58:143
OİP NSİP
Flaherty et al. Thorax 2003;58:143
• Cinsiyet baskınlığı yok
• 20-80 yaş (ort. 55 yaş)
• Tipik öykü: Haftalar ya da aylardır kuru
öksürük ile süren grip benzeri sendrom,
ateş, halsizlik ve efor dispnesi, kilo kaybı
• En erken tanı 6-10 hafta sonra
• Prognoz iyi
• Nadiren hızlı seyir
Kriptojenik organizan pnömoni (KOP)
KOP
• Akciğer hasarına nonspesifik cevap– Bağ doku hast.
– Toksik gaz inhalasyonu
– Enfeksiyon
– İlaç
• Alveoler kanallar ve alveoller içinde polipoid
granülasyon dokusu (Masson cisimciği)
• İnterstisyel hücre infiltrasyonu, kollajen
• Konsolidasyon ~ %90, Buzlu cam ~ % 60
• Yamalı, simetrik veya asimetrik
• % 60-80 esas olarak peribronşiyal veya
periferal
• % 60 perilobüler dağılım
• % 20 ters halo işareti
Müller NL et al. AJR 1990;154:983
Kim SJ et al. AJR 2003;180:1251
Ujita M et al. Radiology 2004;232:757
Organize Pnömoni: Radyoloji
Organize Pnömoni
Perilobüler Patern
Ters Halo Bulgusu
Olguların %20’sinde
• YÇBT kesin tanı ~ % 50 olguda
• Transbroşiyal biyopsi tanısı
• Çoğu idyopatik değil, KOP değil – İlaç rxn
– Enfeksiyon
– Bağ doku hst
Organize Pnömoni
McDonald SL et al Radiology 2001; 221:600
Tsubamoto M et al. JCAT 2005;29:793
Sigara ile ilişkili İİPler
• Respiratuvar bronşiyolit ile ilişkili
İnterstisyel Akciğer Hastalığı (RB-İAH)
• Deskuamatif İnterstisyel Pnömoni (DİP)
Chest 2003;124:1185
RB-İAH
• 30-40 yaş
• Ortalama 30 paket-yıl sigara
• Hafif nefes darlığı ve öksürük
• SFT: mikst
• Sigarayı bıraktıktan sonra düzelir
RB-İAH: Radyoloji
• Üst zonlarda daha belirgin
• Buzlu cam dansitesinde
sentrilobüler nodüller
• Buzlu cam opasitesi
• Bronş duvarında kalınlaşma
• Hava hapsi
• Sentrilobüler amfizem
• Ayırıcı tanı: EAA, DİP ve NSİP
RB-İAH
Deskuamatif İnterstisyel Pnömoni
• 30-40 yaş, erkeklerde daha fazla
• Hafif nefes darlığı ve kuru öksürük
• BAL: pigmente alveoler makrofajlarda
artma
• Sigara içen kişide restriktif
solunumsal defekt
• Sigaranın bırakılması
• Prognoz oldukça iyi
DİP: Radyoloji
• Akciğer grafisi: periferde
belirgin yaygın buzlu cam
opasiteleri
• YÇBT– alt lob ve periferal dominans
– difüz buzlu cam opasiteleri
– küçük kistik alanlar
– sınırlı sayıda düzensiz lineer
opasiteler
Akut İnterstisyel Pnömoni
• Hızlı ilerleyici seyir
• Ort. 50 yaş, kadın=erkek
• Artralji, miyalji, ateş, terleme
• 3 hafta içinde çok ağırlaşan dispne
• Yaygın raller
• Solunum yetmezliği / Şant bulguları
• %50’sinde 3 ayda ölüm
• Nekropsi
AİP: Radyoloji
• ARDS benzeri bulgular
• Akciğer grafisi: kostofrenik
sinüslerin korunduğu yaygın
bilateral konsolidasyon
• BT:– Eksudatif faz: yaygın buzlu cam
görünümü ve konsolidasyon
– Organizasyon evresi: parenkimal
distorsiyon, traksiyon
bronşektazisi ve kistler
Lenfositik İnterstisyel Pnömoni
• İdyopatik formu nadir
• Sekonder
– Sjögren sendromu, HİV enfeksiyonu,
Castleman hastalığı
– 40-50 yaş
– Kadınlarda daha fazla
– Yavaş ilerleyen nefes darlığı, öksürük
LİP: Radyoloji
• Bilateral yaygın, alt lob
dominansı
• Buzlu cam görünümü
• İnce duvarlı perivasküler kistler
• Nadiren sentrilobüler nodüller
ve septal kalınlaşma
ÖZET İİP’lerde Radyoloji
• YÇBT’nin tanısal doğruluğu OİP ve
KOP için yüksek
• Buzlu cam opasiteleri: NSİP, DİP,
RB-İAH ve LİP’de
• Kistler: LİP ve DİP’de
• Ayırıcı Tanı: hipersensitivite
pnömonisi, ilaç reaksiyonu, Bağ
dokusu hastalıkları
İİP’lerde kesin tanı
• Klinik bulgular
• Ardışık AC
grafileri
• YÇBT
• Patolojik bulgular
• Takım yaklaşımı
Radyolog
Klinisyen
Patolog
AU Wells AJRCCM 2004;170:828
“…Difüz AC hastalıklarının tanısında altın standart
yoktur, klinik, radyolojik ve histopatolojik
değerlendirmeden oluşan gümüş standartlar
vardır”
Radyolog - Patolog
• Tamamlayıcı
– Radyolog: tüm akciğerin
“sub-makroskopik” veya
“submilimetrik”
görünümü
– Patolog: Küçük bir
akciğer parçasının
mikroskopik görünümü
OİP
NSİP
Akut alevlenme: OİP
top related