İdyopatik İnterstisyel Pnömonilerin (İİP) Radyolojisi Prof. Dr. Nevzat KARABULUT
İdyopatik İnterstisyelPnömonilerin (İİP)
Radyolojisi
Prof. Dr. Nevzat KARABULUT
Difüz Parankimal AC
Hastalıkları
Bilinen etiyoloji(İlaç, KDH vb) İİP
İPF dışı İİPler
NSİP KOP
AİP RB-İAH
DİP LİP
İPF/OİP
Granülomatöz DPAH
(Sarkoidoz vb)
Diğer DPAH(LAM,LHH vb)
ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646
ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2002;165:277
İİP sınıflama
• Olağan interstisyel pnömoni (UIP/OİP)
– İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF)
• Nonspesifik interstisyel pnömoni (NSİP)
• Deskuamatif intertisyel pnömoni (DİP)
• Respiratuvar bronşiyolit ile ilişkili interstisyel akciğer hastalığı (RB-
İAH)
• İdyopatik bronşiyolitis obliterans organize pnömoni (BOOP) ya da
kriptojenik organize pnömoni (KOP)
• Akut interstisyel pnömoni (AIP) ya da Hamman Rich Sendromu
• Lenfositik interstisyel pnömoni (LIP)
İİP sınıflama
• Sıklık: 13 - 20/100,000 (ABD), difüz AC hst.nın
%25-50’si
• Yaş: 50 - 70 y, Erkek
• Klinik– İlerleyici egzersiz dispnesi
– Paroksismal kuru öksürük
– Oskültasyonda anormal solunum sesleri
– Anormal akciğer grafisi, YÇBT
– Restriktif pulmoner fizyoloji
• Prognoz: 2.5-3.5 yıl
Coultas DB et al. Am J Respir Crit Care Med. 1994;150:967.
ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646.
Olağan interstisyel pnömoni
Olağan interstisyel pnömoni
• Zamansal heterojenite
– İnflamasyon
– Fibroblastik fokus
– Bal peteği
• Uzaysal heterojenite
– Nonüniform tutulum
• Apikobazal gradiyent
OİP: AC Grafisi
• Erken dönemde normal
• İleri evrede
– Akciğer hacmi az
– Bazallerde belirgin periferal çizgisel dansiteler
OİP: YÇBT
• Subplevral çizgisel opasiteler (intra- ve interlobüler septal kalınlaşma)
• Bal peteği görünümü
• Traksiyon bronşiyektazisi
• Buzlu cam az
• Mediastinal lenfadenopati
79 E, İPF / OİP
48 E
Bal peteği görünümü
• Bronş epiteli ile döşeli küçük kistik
boşluklar ve dens fibröz duvarı olan
birkaç katmanlı kistler
• Fibrozisi gösterir, patoloji: OİP,
bilinen hastalık yoksa İPF
• Tipik bulgular hastaların % 50-60’ ında
• BT bulgularının PPD’si % 95-100
• Periferal ve bazal retikülasyon
• Periferal ve bazal balpeteği
• Az miktarda buzlu cam
OİP / İPF
Hunninghake G et al. Am J Crit Care Resp Med
2001;164:193
OİP: Komplikasyon
• Akut alevlenme
• Hızlı progresyon
• Solunum yetmezliği
• Kalp yetmezliği (Kor pulmonale)
• AC kanseri : %10-17– Alt lob periferde sık
OİP: Progresyon
Buzlu cam dansiteleri çizgisel dansite ve
bal peteği kistlerine dönüşüyor
64 E, İPF
7 ay sonra akut alevlenme
1. 1 aydan kısa sürede ilerleyici dispne
2. Yeni çıkan infiltrasyonlar
3. Kötüleşen hipoksemi ( Pao2 de > 10 mm Hg azalma)
4. Enfeksiyon veya kalp yetmezliği yok
• Değişken başlangıç (genelde subakut)
• Ortalama sağkalım 6-10 yıl
• Median yaş 40 y (10-80 yaş)
• Cinsiyet, sigara etkili değil
• Subakut/kronik: 18-31 ay (6 ay-3 yıl)
Nonspesifik İnterstisyel Pnömoni
Nonspesifik İnterstisyel Pnömoni
• Homojen histoloji
• Morfolojik patern – bağ dokusu hastalıkları
– hipersensitivite pnömonisi
– ilaç reaksiyonları
• Klinik olarak bu sekonder formlar
dışlanmalı
• İnflamasyon ve fibrozis miktarına göre
hücresel ve fibrozan NSİP
NSİP: YÇBT Bulguları
• Bilateral, simetrik, orta-alt zon
• Yamalı buzlu cam %90
• İnce retikülasyon %70
• Traksiyon bronşiyektazisi
• Bal peteği yok veya çok az
NSİP
NSİP
OİP paterni var ama subplevral alan korunmuşsa NSİP düşün
NSİP: Subplevral korunma: % 50-60
11 (%22) YÇBT NSİP ile uyumlu
NSİP tanılı 50 hasta
Hartman TE – Radiology 2000; 217:701
16 (32%) YÇBT OİP ile uyumlu
10 (20%) YÇBT EAA ile uyumlu
7 (14%) YÇBT OP ile uyumlu
NSİP: YÇBT Bulguları
• YÇBT kesin tanı ~ % 50 olguda
• Hastaların çoğu idiyopatik değil– İlaç
– Bağ dokusu hst
• EAA ekarte edilmeli
NSİP
McDonald SL et al Radiology 2001; 221:600
Tsubamoto M et al. JCAT 2005;29:793
Daniil ZD et al. Am J Respir Crit Care Med. 1999;160:899. Bjoraker JA et al. Am J Respir Crit Care Med.
1998;157:199.
YIL
Sağkalım : OİP vs NSİP
YIL
76543210
0
20
40
60
80
100
OİP
NSİP
0 2 4 6 8 10 12 14 16 18
0
20
40
60
80
100
OİP
NSİP% YAŞAM
YÇBT = NSİP
YÇBT = indeterminate
YÇBT = OİP
Pat = NSİP
Pat = OİP
Flaherty et al. Thorax 2003;58:143
OİP NSİP
Flaherty et al. Thorax 2003;58:143
• Cinsiyet baskınlığı yok
• 20-80 yaş (ort. 55 yaş)
• Tipik öykü: Haftalar ya da aylardır kuru
öksürük ile süren grip benzeri sendrom,
ateş, halsizlik ve efor dispnesi, kilo kaybı
• En erken tanı 6-10 hafta sonra
• Prognoz iyi
• Nadiren hızlı seyir
Kriptojenik organizan pnömoni (KOP)
KOP
• Akciğer hasarına nonspesifik cevap– Bağ doku hast.
– Toksik gaz inhalasyonu
– Enfeksiyon
– İlaç
• Alveoler kanallar ve alveoller içinde polipoid
granülasyon dokusu (Masson cisimciği)
• İnterstisyel hücre infiltrasyonu, kollajen
• Konsolidasyon ~ %90, Buzlu cam ~ % 60
• Yamalı, simetrik veya asimetrik
• % 60-80 esas olarak peribronşiyal veya
periferal
• % 60 perilobüler dağılım
• % 20 ters halo işareti
Müller NL et al. AJR 1990;154:983
Kim SJ et al. AJR 2003;180:1251
Ujita M et al. Radiology 2004;232:757
Organize Pnömoni: Radyoloji
Organize Pnömoni
Perilobüler Patern
Ters Halo Bulgusu
Olguların %20’sinde
• YÇBT kesin tanı ~ % 50 olguda
• Transbroşiyal biyopsi tanısı
• Çoğu idyopatik değil, KOP değil – İlaç rxn
– Enfeksiyon
– Bağ doku hst
Organize Pnömoni
McDonald SL et al Radiology 2001; 221:600
Tsubamoto M et al. JCAT 2005;29:793
Sigara ile ilişkili İİPler
• Respiratuvar bronşiyolit ile ilişkili
İnterstisyel Akciğer Hastalığı (RB-İAH)
• Deskuamatif İnterstisyel Pnömoni (DİP)
Chest 2003;124:1185
RB-İAH
• 30-40 yaş
• Ortalama 30 paket-yıl sigara
• Hafif nefes darlığı ve öksürük
• SFT: mikst
• Sigarayı bıraktıktan sonra düzelir
RB-İAH: Radyoloji
• Üst zonlarda daha belirgin
• Buzlu cam dansitesinde
sentrilobüler nodüller
• Buzlu cam opasitesi
• Bronş duvarında kalınlaşma
• Hava hapsi
• Sentrilobüler amfizem
• Ayırıcı tanı: EAA, DİP ve NSİP
RB-İAH
Deskuamatif İnterstisyel Pnömoni
• 30-40 yaş, erkeklerde daha fazla
• Hafif nefes darlığı ve kuru öksürük
• BAL: pigmente alveoler makrofajlarda
artma
• Sigara içen kişide restriktif
solunumsal defekt
• Sigaranın bırakılması
• Prognoz oldukça iyi
DİP: Radyoloji
• Akciğer grafisi: periferde
belirgin yaygın buzlu cam
opasiteleri
• YÇBT– alt lob ve periferal dominans
– difüz buzlu cam opasiteleri
– küçük kistik alanlar
– sınırlı sayıda düzensiz lineer
opasiteler
Akut İnterstisyel Pnömoni
• Hızlı ilerleyici seyir
• Ort. 50 yaş, kadın=erkek
• Artralji, miyalji, ateş, terleme
• 3 hafta içinde çok ağırlaşan dispne
• Yaygın raller
• Solunum yetmezliği / Şant bulguları
• %50’sinde 3 ayda ölüm
• Nekropsi
AİP: Radyoloji
• ARDS benzeri bulgular
• Akciğer grafisi: kostofrenik
sinüslerin korunduğu yaygın
bilateral konsolidasyon
• BT:– Eksudatif faz: yaygın buzlu cam
görünümü ve konsolidasyon
– Organizasyon evresi: parenkimal
distorsiyon, traksiyon
bronşektazisi ve kistler
Lenfositik İnterstisyel Pnömoni
• İdyopatik formu nadir
• Sekonder
– Sjögren sendromu, HİV enfeksiyonu,
Castleman hastalığı
– 40-50 yaş
– Kadınlarda daha fazla
– Yavaş ilerleyen nefes darlığı, öksürük
LİP: Radyoloji
• Bilateral yaygın, alt lob
dominansı
• Buzlu cam görünümü
• İnce duvarlı perivasküler kistler
• Nadiren sentrilobüler nodüller
ve septal kalınlaşma
ÖZET İİP’lerde Radyoloji
• YÇBT’nin tanısal doğruluğu OİP ve
KOP için yüksek
• Buzlu cam opasiteleri: NSİP, DİP,
RB-İAH ve LİP’de
• Kistler: LİP ve DİP’de
• Ayırıcı Tanı: hipersensitivite
pnömonisi, ilaç reaksiyonu, Bağ
dokusu hastalıkları
İİP’lerde kesin tanı
• Klinik bulgular
• Ardışık AC
grafileri
• YÇBT
• Patolojik bulgular
• Takım yaklaşımı
Radyolog
Klinisyen
Patolog
AU Wells AJRCCM 2004;170:828
“…Difüz AC hastalıklarının tanısında altın standart
yoktur, klinik, radyolojik ve histopatolojik
değerlendirmeden oluşan gümüş standartlar
vardır”
Radyolog - Patolog
• Tamamlayıcı
– Radyolog: tüm akciğerin
“sub-makroskopik” veya
“submilimetrik”
görünümü
– Patolog: Küçük bir
akciğer parçasının
mikroskopik görünümü
OİP
NSİP
Akut alevlenme: OİP