Aplasia pura de serie roja

APLASIA PURADE SERIE

ROJAHiram SuárezFacultad de Medicina - Xalapa

HematologíaCatedrático: Dr. Guillermo Rodríguez

Magaña

INTRODUCCIÓN• Forma rara de insuficiencia medular

• Clínicamente: Anemia

• Secundaria a fallo en la eritropoyesis

• Datos comunes: ↓ Hb Reticulocitopenia Ausencia de precursores eritroides en médula

• “Hipoplasia eritroblástica”, “Eritroblastopenia”, “Agenesia de células rojas, “Anemia hipoplásica” y “anemia no regenerativa” Hiram Suárez

Facultad de Medicina - XalapaHematología

Catedrático: Dr. Guillermo Rodríguez Magaña

INTRODUCCIÓN• Anemia aplásica: se consideraba término

genérico• Todos los elementos formes en sangre

• APSR: Supresión específica de precursores de SR• Resto de elementos formes de MO no se afectan

• Clasificación:1. Aguda autolimitada: Toxinas, infección por parvovirus

2. Adquirida crónica: Autoinmune, asociada a Timonas

3. Constitucional crónica: Congénita, hereditaria, Diamond-Blackfan

• Anteriormente: Primaria y secundariaHiram SuárezFacultad de Medicina - Xalapa

HematologíaCatedrático: Dr. Guillermo Rodríguez Magaña

INTRODUCCIÓN• 1930: Timoma Anticuerpos

• 1940: Parvovirus B19 / Anemia hemolítica

• Enfermedad infrecuente

• Insuficientes estudios

• Tx: Individualmente

Hiram SuárezFacultad de Medicina - Xalapa

APLASIA PURA CONGÉNIT

HISTORIA/GENERALIDADES• Joseph 1936

• Anemia de Diamond-Blackfan

• Mutación del gen RPS-19

• 25% de casos de APSR congénica

• “Anemia hipoplásica congénita”

• Gasser Respuesta a glucocorticoides

ETIOPATOGENIA• 5: 1,000,000 al año

• Dominante*

• Cromosoma 19

• RPS19

• Mecanismo desconocido

• Experimentos: Alteraciones en la diferenciacióneritropoyética

• EuropeosHiram SuárezFacultad de Medicina - Xalapa

ETIOPATOGENIA• Participación de más genes

• Receptores de células madres

• “SCF”

• Alteraciones eritropoyéticasen animales

• Normales en humanos

• Mecanismo semejante

ETIOPATOGENIA

• CFU-E y BFU-E disminuidos

• Sensibilidad disminuidaa eritropoyetina e IL-3

• Mejoría:• Stem Cell Factor

• Glucocorticoides

• Fase dependiente de eritropoyetina (Tardía)

• Macrocitosis

ASPECTOS CLÍNICOS

• 40% diagnosticados al nacer

• Primeras semanas*

• Variación en gravedad

• Hydrops fetalis

• Hasta adultez

• Sin predominancia de sexo

• Prematurez

• Aborto

ASPECTOS CLÍNICOS

• ANEMIA:• Palidez• Anorexia• Apatía• Déficit de crecimiento

• Dismorfismo craneofacial

• Hipertelorismo

• Nariz chata

• Alteraciones cardiacas, esqueléticas y urogenitales

DATOS DE LABORATORIO

• Datos variables

• Severidad de la anemia

• Normocítica o Macrocítica

• Reticulocitopenia

• Plaquetas normales o ↑

• Leucocitos normales o ligeramente disminuidos

• Adultos: Neutropenia severa Predispone a infección fatal

• ADA ↑ en 75%

• Eritropoyetina sérica ↑

• Hierro sérico ↑

• Ferritina ↑ cuandopaciente es transfundido

• Sobrecarga de hierrosi no se aplican quelantes

TRATAMIENTO

• APSR congénita sin Tx es fatal

• Anemia severa y falla cardiaca

• Transfusiones

• Glucocorticoides

• Transplante de célulasmadre alogénicas

• Riesgo Leucemia

• “Leucemia aguda mielógena

TRATAMIENTO

• Prevención de hemosiderosis

• Agentes quelantes del hierro

• Muerte por sobrecarga de hierro

• Hígado y corazón

• Transfusiones eritrocitarias deben administrarse libres de leucocitos Evitar aloinmunización

• Permitir desarrollo normal

APLASIA PURA ADQUIRID

DEFINICIÓN/HISTORIA

• Causa no común de anemia

• Afecta adultos

• Recuento sanguíneo yapariencia de MO son indistinguibles de AnemiaDiamond-Blackfan

• Ausencia de precursores eritrocitarios

DEFINICIÓN/HISTORIA

• Pocas descripciones

• Datos insuficientes

• Kaznelson 1922

• Respuesta favorable a inmunosupresores

• Serie blanca intacta

• Asociación a timomas

MECANISMO AUTOINMUNE

• Inhibición de eritropoyesismediada por anticuerpos

• Asociada a:a) LES

b) Artritis reumatoide

c) Miastenia gravis

d) Anemia hemolítica autoinmune

e) LLC

f) Enfermedad de Hodgkin

• Krantz: Fracciones de Ig anti Hem, CFU-E y BFU-E

• Ab Eritropoyetina Raros

• Casos de ASR poradministración deeritropoyetina recombinante

• Casos por transfusiónde células madreeritropoyéticas ABO

• Reacción tardía Mecanismo desconocido

• Supresión de eritropoyesispor linfocitos T puedeser más común Ab

• LLC y LLGG

• Mononucleosis infecciosa VEB

• Timoma

• Mecanismo desconocido

• Ab no-MHC Eritropoyesis

INF. PARVOVIRUS B19

• Eritrovirus B19

• Afecta específicamentecélulas progenitoraseritroides

• Contacto humano-humano

• Normalmente deberíaeliminarse 1-2 semanas después de infección

• Persistencia

INF. PARVOVIRUS B19

• Daño eritropoyético, única evidencia

• Secundaria a quimio-terapia o uso de inmuno-supresores

• VIH 15% de anemiasen pacientes con SIDA

• Intrauterina, 2do trimestre

• Hydrops fetalis, falla cardiaca congestiva

MEDICAMENTOSA

• Pequeño porcentaje

• <2%

• Difenilhidantoína

• Sulfonamidas

• Azatioprina

• Alopurinol

• Isoniazida

• Ribavirina

ASPECTOS CLÍNICOS

• Anemia sintomática: Palidez Fatiga Tinnitus Angina de pecho

• Síndrome de Cushing iatrogénico

• Tx prolongado con Glucocorticoides

• Enfermedades concomitantes: LLC y Linfoma Miastenia gravis

ASPECTOS CLÍNICOS

• Puede estar relacionada a embarazo

• Sospecha de pacientes: Cáncer SIDA Tx prolongado glucocorticoides Transplante Cel. Madre

• Mononucleosis (VEB)

• Hepatitis

• Anemia normo o macrocítica

• Serie blanca y plaquetas normales

• MO con ausencia o muy pocos precursoreseritroides

• Niveles de ferritina elevados Transfusiones

• Respuesta favorable a Tx con inmunosupresores

• Aumento/presencia de CFU-E y BFU-E en sangre o Médula ósea*

• Presencia de Timoma: TC

• 2:37

• LLC Recuento linfocitario elevado

• CCGG Citometría y marcadores de superficie específicos NK y Linf. Citotóxicos

• Parvovirus: Diagnóstico difícil Sospecha HC

TRATAMIENTO

TRANSFUSIÓN

• Forma parte del manejo básico

• Agentes quelantes

• Adulto: 1 paquete/semana

• Mínimo: Hb 7 g/dl (ideal 9)

• Desferroxamina: Depende de niveles de ferritina

TRATAMIENTO

INMUNOSUPRESIÓN

• Origen inmune

• Generalmente buenos resultados

• Prednisona: 1-2 mg/kg/día 1 o 2 meses de prueba 50% de pacientes responden adecuadamente

• Ciclosporina: Mejores resultados

• Azatioprina y ciclofosfamida: Uso controvertido Mutagénicos, puede inducir leucemia Recomendados para LLGG

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