APLASIA PURA DE SERIE ROJA Hiram Suárez Facultad de Medicina - Xalapa Hematología Catedrático: Dr. Guillermo Rodríguez Magaña
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- 1. Hiram Surez HematologaFacultad de Medicina - Xalapa Catedrtico: Dr. Guillermo Rodrguez Magaa
- 2. Forma rara de insuficiencia medular Clnicamente: Anemia Secundaria a fallo en la eritropoyesis Datos comunes: Hb Reticulocitopenia Ausencia de precursores eritroides en mdula Hipoplasia eritroblstica, Eritroblastopenia, Agenesia de clulas rojas, Anemia hipoplsica y anemia no regenerativaHiram Surez HematologaFacultad de Medicina - Xalapa Catedrtico: Dr. Guillermo Rodrguez Magaa
- 3. Anemia aplsica: se consideraba trmino genrico Todos los elementos formes en sangre APSR: Supresin especfica de precursores de SR Resto de elementos formes de MO no se afectan Clasificacin: 1. Aguda autolimitada: Toxinas, infeccin por parvovirus 2. Adquirida crnica: Autoinmune, asociada a Timonas 3. Constitucional crnica: Congnita, hereditaria, Diamond-Blackfan Anteriormente: Primaria y secundariaHiram Surez HematologaFacultad de Medicina - Xalapa Catedrtico: Dr. Guillermo Rodrguez Magaa
- 4. 1930: Timoma Anticuerpos 1940: Parvovirus B19 / Anemia hemoltica Enfermedad infrecuente Insuficientes estudios Tx: IndividualmenteHiram Surez HematologaFacultad de Medicina - Xalapa Catedrtico: Dr. Guillermo Rodrguez Magaa
- 5. Joseph 1936 Anemia de Diamond-Blackfan Mutacin del gen RPS-19 25% de casos de APSR congnica Anemia hipoplsica congnita Gasser Respuesta a glucocorticoidesHiram Surez HematologaFacultad de Medicina - Xalapa Catedrtico: Dr. Guillermo Rodrguez Magaa
- 6. 5: 1,000,000 al ao Dominante* Cromosoma 19 RPS19 Mecanismo desconocido Experimentos: Alteraciones en la diferenciacin eritropoytica EuropeosHiram Surez HematologaFacultad de Medicina - Xalapa Catedrtico: Dr. Guillermo Rodrguez Magaa
- 7. Participacin de ms genes Receptores de clulas madres SCF Alteraciones eritropoyticas en animales Normales en humanos Mecanismo semejanteHiram Surez HematologaFacultad de Medicina - Xalapa Catedrtico: Dr. Guillermo Rodrguez Magaa
- 8. CFU-E y BFU-E disminuidos Sensibilidad disminuida a eritropoyetina e IL-3 Mejora: Stem Cell Factor Glucocorticoides Fase dependiente de eritropoyetina (Tarda) MacrocitosisHiram Surez HematologaFacultad de Medicina - Xalapa Catedrtico: Dr. Guillermo Rodrguez Magaa
- 9. 40% diagnosticados al nacer Primeras semanas* Variacin en gravedad Hydrops fetalis Hasta adultez Sin predominancia de sexo Prematurez AbortoHiram Surez HematologaFacultad de Medicina - Xalapa Catedrtico: Dr. Guillermo Rodrguez Magaa
- 10. ANEMIA: Palidez Anorexia Apata Dficit de crecimiento Dismorfismo craneofacial Hipertelorismo Nariz chata Alteraciones cardiacas, esquelticas y urogenitalesHiram Surez HematologaFacultad de Medicina - Xalapa Catedrtico: Dr. Guillermo Rodrguez Magaa
- 11. Datos variables Severidad de la anemia Normoctica o Macroctica Reticulocitopenia Plaquetas normales o Leucocitos normales o ligeramente disminuidos Adultos: Neutropenia severa Predispone a infeccin fatalHiram Surez HematologaFacultad de Medicina - Xalapa Catedrtico: Dr. Guillermo Rodrguez Magaa
- 12. ADA en 75% Eritropoyetina srica Hierro srico Ferritina cuando paciente es transfundido Sobrecarga de hierro si no se aplican quelantesHiram Surez HematologaFacultad de Medicina - Xalapa Catedrtico: Dr. Guillermo Rodrguez Magaa
- 13. APSR congnita sin Tx es fatal Anemia severa y falla cardiaca Transfusiones Glucocorticoides Transplante de clulas madre alognicas Riesgo Leucemia Leucemia aguda mielgenaHiram Surez HematologaFacultad de Medicina - Xalapa Catedrtico: Dr. Guillermo Rodrguez Magaa
- 14. Prevencin de hemosiderosis Agentes quelantes del hierro Muerte por sobrecarga de hierro Hgado y corazn Transfusiones eritrocitarias deben administrarse libres de leucocitos Evitar aloinmunizacin Permitir desarrollo normalHiram Surez HematologaFacultad de Medicina - Xalapa Catedrtico: Dr. Guillermo Rodrguez Magaa
- 15. Causa no comn de anemia Afecta adultos Recuento sanguneo y apariencia de MO son indistinguibles de Anemia Diamond-Blackfan Reticulocitopenia Ausencia de precursores eritrocitariosHiram Surez HematologaFacultad de Medicina - Xalapa Catedrtico: Dr. Guillermo Rodrguez Magaa
- 16. Pocas descripciones Datos insuficientes Kaznelson 1922 Respuesta favorable a inmunosupresores Serie blanca intacta Asociacin a timomasHiram Surez HematologaFacultad de Medicina - Xalapa Catedrtico: Dr. Guillermo Rodrguez Magaa
- 17. Inhibicin de eritropoyesis mediada por anticuerpos Asociada a: a) LES b) Artritis reumatoide c) Miastenia gravis d) Anemia hemoltica autoinmune e) LLC f) Enfermedad de Hodgkin Krantz: Fracciones de Ig anti Hem, CFU-E y BFU-EHiram Surez HematologaFacultad de Medicina - Xalapa Catedrtico: Dr. Guillermo Rodrguez Magaa
- 18. Ab Eritropoyetina Raros Casos de ASR por administracin de eritropoyetina recombinante Casos por transfusin de clulas madre eritropoyticas ABO Reaccin tarda Mecanismo desconocidoHiram Surez HematologaFacultad de Medicina - Xalapa Catedrtico: Dr. Guillermo Rodrguez Magaa
- 19. Supresin de eritropoyesis por linfocitos T puede ser ms comn Ab LLC y LLGG Mononucleosis infecciosa VEB Timoma Mecanismo desconocido Ab no-MHC EritropoyesisHiram Surez HematologaFacultad de Medicina - Xalapa Catedrtico: Dr. Guillermo Rodrguez Magaa
- 20. Eritrovirus B19 Afecta especficamente clulas progenitoras eritroides Contacto humano-humano Normalmente debera eliminarse 1-2 semanas despus de infeccin PersistenciaHiram Surez HematologaFacultad de Medicina - Xalapa Catedrtico: Dr. Guillermo Rodrguez Magaa
- 21. Dao eritropoytico, nica evidencia Secundaria a quimio- terapia o uso de inmuno- supresores VIH 15% de anemias en pacientes con SIDA Intrauterina, 2do trimestre Hydrops fetalis, falla cardiaca congestivaHiram Surez HematologaFacultad de Medicina - Xalapa Catedrtico: Dr. Guillermo Rodrguez Magaa
- 22. Pequeo porcentaje
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