8/19/2019 tutorial ITP
1/23
Bagian Ilmu Kesehatan Anak TUTORIAL KLINIK
Fakultas Kedokteran
Universitas Mulawarman
Immune Thrombo!to"enia #ur"ura
oleh:
Marini Tandarto $%&'%%'(%)*+
Pembimbing:
dr, -iane M .u"it/ .",A,
-ibawakan -alam Rangka Tugas Ke"aniteraan Klinik
#ada Bagian Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran
Universitas Mulawarman
0%'*
1
8/19/2019 tutorial ITP
2/23
BAB I
#1N-A2ULUAN
Purpura Trombositopenia Imun (ITP) merupakan kelainan didapat yang
berupa gangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia karena adanya
penghancuran trombosit secara dini dalam system retikuloendotel akibat adanya
autoantibody terhadap trombosit yang berasal dari Immunoglobulin G.1
Kondisi trombositopenia pada ITP ini akan megakibatkan gangguan pada
sistem hemostasis karena trombosit bersama dengan sistem vaskular aktor
koagulasi darah terlibat secara bersamaan dalam mempertahankan hemostasis
normal.1
!hu et al kemudian mendeinisikan ITP sebagai sebuah kelainan
perdarahan yang didapat dan ditandai oleh " hal yaitu Trombositopenia# dengan
trombosit berada diba$ah 1%%.%%%&ul' Purpura dan rash' umsum tulang normal'
dan tidak adanya tandatanda lain dari penyebab trombositopenia yang diketahui. *
ITP dialami oleh * hingga + anak per 1%%.%%% anak per tahunnya pada usia
yang lebih muda dari 1+ tahun. ,al ini sesuai dengan yang diteliti oleh beberapa
peneliti seperti yang tampak pada tabel 1. -umlah kasus baru ITP kronis berumlah
sekitar 1% kasus per 1 uta anak per tahunnya.1
Pada anakanak# penyakit ini biasanya teradi setelah suatu ineksi virus
dan akan sembuh sendiri dalam beberapa minggu sampai beberapa bulan.
Penyakit ini merupakan penyebab trombositopenia pada anak yang paling sering#
selain leukemia. Insiden ITP pada anak antara " / +#0 per 1%%.%%%# ITP akut
umumnya teradi pada anakanak usia antara * tahun. 2imana 1+*%3 anak
anak dengan ITP akut dapat berkembang menadi kronik apabila teradi paling
lama bulan sedangkan sisanya akan sembuh sendiri.*
*
8/19/2019 tutorial ITP
3/23
BAB II
-ATA #A.I1N
0,' Identitas
Identitas #asien
4ama : 5n. P
6mur : 11 Tahun
-enis kelamin : Perempuan5nak ke : Ketiga
5lamat : Tanah 7erah
78 tanggal *9 -anuari *%1
Identitas Orang Tua
4ama 5yah : Tn.7
6mur : 0 tahun
5lamat : Tanah 7erah
Pekeraan : $asta
Pendidikan Terakhir : 75
5yah perka$inan ke : I
8i$ayat kesehatan ayah : ehat
4ama Ibu : 4y. T
6mur : 0% tahun
5lamat : Tanah 7erah
Pekeraan : I8T
Pendidikan Terakhir : 75
Ibu perka$inan ke : I
8i$ayat kesehatan Ibu : ehat
0
8/19/2019 tutorial ITP
4/23
0,0 Anamnesa
5namnesa dilakukan pada tanggal 19 ;eburari *%1 pukul 1*.%% IT5# di
8/19/2019 tutorial ITP
5/23
8/19/2019 tutorial ITP
6/23
Riwa!at #ostnatal 3
Pemeliharaan postnatal : rutin
Periksa di : bulan &&&&&&&&&&&& &&&&&&&&&&&& &&&&&&&&&&&& &&&&&&&&&&&& &&&&&&&&&&&&
-#T * bulan 0 bulan " bulan &&&&&&&&&&&&
2e"atitis B % bulan * bulan 0 bulan " bulan
0,) #emeriksaan Fisik
2ilakukan pada tanggal 19 ;ebuari *%1 pukul 1*.%% IT5
Keadaan 6mum : Tampak sakit ringan
Kesadaran : B"C+7Tanda Cital :
T2 : 1%%&9% mm,g
4adi : > ?&menit
88 : *% ?&menit
uhu (a?ila) : 0#+o
!5ntropometri :
8/19/2019 tutorial ITP
7/23
Ke"ala8leher
8ambut : arna merah kecoklatan ()
7ata : Konungtiva anemis (&)# sklera ikterik (&)# ?erothalmia# mata
co$ong (&)
Telinga : sekret ()# darah ()
9
8/19/2019 tutorial ITP
8/23
,idung : ekret hidung ()# pernaasan cuping hidung ()
7ulut : 7ukosa bibir normal# sianosis ()# lidah bersih# aring hiperemis
()# pembesaran tonsil ()
Aeher : Pembesaran kelenar getah bening ()
Bdema daerah $aah (E)
Thora9
Paru Inspeksi : bentuk dada normal# tampak simetris# retraksi ()
Palpasi : pergerakan simetris
Perkusi : onor
5uskultasi : Cesikuler# rhonki (&)# $heeDing (&)
-antung Inspeksi : Ictus cordis tidak terlihat
Palpasi : Ictus cordis teraba
Perkusi : batas antung kiri F I! C 7!A inistra batas antung kanan F I! IC PA 2e?tra
5uskultasi : 1 * tunggal# regular# murmur ()# gallop ()
Abdomen
Inspeksi : !embung
Palpasi : oel# nyeri tekan ()# organomegali ()# turgor kulit baik
Perkusi : Timpani
5uskultasi :
,!T : 09 3
,G< : 10#1 g&dl
PAT : (,%%%
,!T : 0+#%
,G< : 1*#0 g&dl
PAT : '
8/19/2019 tutorial ITP
9/23
PAT : ':,%%%
!ek 6lang
,!T : 0>#+3
,G< : 10# g&dl
PAT : ':,%%%
'08%0= 0%' *
3
,G< : 1*# g&dl
PAT : '
,!T : 09#>3
,G< : 1*#+ g&dl
PAT : '%,%%%
'(8%0= 0%' *
'*8%0= 0%' *
,!T : 0+#>3
,G< : 1*#% g&dl
PAT : ':,%%%
$'(,%%%+
'
,!T : 0#+3
,G< : 1*#* g&dl
PAT : **,%%%
,2T : Trombosit kesan umlah sangat menurun# eritrosit normokrom normositer#
leukosit umlah meningkat. Kesan : Aeukositosis causa ineksi# trombositopenia
berat.
>
8/19/2019 tutorial ITP
10/23
0,( Lembar Follow U"
Tanggal . O A #
*=%1*%1
Kamis
, II
Pucat (E)
2emam ()
Perdarahan ()
K6 edang#
%1*%1
abtu
, IC
2emam ()
Perdarahan ()
8/19/2019 tutorial ITP
11/23
%&%*&*%1"
abtu
, HI
4yeri perut ()
2emam()
K6 edang#
5bd. oel#
&%*&*%1"
elasa
, HIC
4yeri perut ()
2emam()
Perdarahan ()
K6 edang#
5bd. oel#
8/19/2019 tutorial ITP
12/23
5dvice:
Transusi apheresis besar atau T!
1% unit
10&%*&*%1"
abtu
, HCIII
() K6 edang#
5bd. oel#
8/19/2019 tutorial ITP
13/23
5dvice:
Transusi 5pheresis besar * ?
0,* -iagnosis Ker;a
2iagnosis Kera : ITP
0,< #enatalaksanaan
Transusi T! ( apheresis) sampai Trombosit +%.%%%
In. 8anitidin * ? 1*#+ mg
In. !eota?im 0 ? +%% mg IC
In. 5sam taneksamat 0 ? 1+% mg
10
8/19/2019 tutorial ITP
14/23
BAB III
TIN4AUAN #U.TAKA
Imun Trombosito"enik "ur"ura $IT#+
', -e>inisi
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) adalah suatu penyakit dimana
teradi perdarahan abnormal akibat rendahnya umlah trombosit tanpa penyebab
yang pasti. Penyebab dari kekurangan trombosit ini tidak diketahui (idiopatik)
secara pasti. Penyakit ini merupakan suatu kelainan didapat yang berupa
gangguan autoi mun yang mengakibatkan trombositopenia yang menetap (angka
trombosit darah perier 1%%.%%% uA) oleh karena adanya penghancuran
trombosit secara dini dalam sistem retikuloendotel akibat adanya autoantibodi
terhadap trombosit yang ditandai dengan trombositopenia# purpura# gambaran
darah tepi yang normal# dan tidak ditemukan penyebab trombositopenia lainnya.0#"
0, #ato>isiologi
7eskipun penyebab pasti belum diketahui beberapa penelitian
menemukan bah$a ITP disebabkan oleh autoantibodi trombosit spesiik yang
berikatan dengan trombosit autolog kemudian dengan cepat dibersihkan dari
sirkulasi oleh sistem agosit mononuklear melalui reseptor ;c makroag.
2iperkirakan bah$a ITP diperantarai oleh suatu autoantibodi. Pada sebagian besar
pasien# akan teradi mekanisme kompensasi dengan peningkatan produksi
trombosit. 5ntigen pertama yang yang berhasil diidentiikasi berasal dari
kegagalan antibodi ITP untuk berikatan dengan trombosit yang secara genetik
kekurangan kompleks gp IIb&IIIa. 2estruksi trombosit dalam sel penyai antigen
yang diperkirakan dipicu oleh antibodi# akan menimbulkan pacuan pembentukanneoantigen# yang berakibat produksi antibodi yang cukup untuk menimbulkan
trombositopenia.0#"
ecara alamiah# antibodi terhadap kompleks glikoprotein IIb&IIIa
memperlihatkan restriksi penggunaan rantai ringan# sedangkan antibodi yang
berasal dari displai phage menunukkan penggunaan gen Ch. Pasien ITP de$asa
sering menunukkan peningkatan umlah ,A528 E T cells# peningkatan umlah
1"
8/19/2019 tutorial ITP
15/23
reseptor IA* dan peningkatan proil sitokin yang menunukkan aktivasi prekursor
sel T helper dan sel T helper tipe 1. Pada pasien ITP# sel T akan merangsang
sintesis antibodi setelah terpapar ragmen gp IIb&IIIa tetapi bukan karena terpapar
oeh protein alami. ITP telah didiagnosa pada kembar monoDigot dan pada
beberapa keluarga# serta kecenderungan autoantibodi pada anggota keluarga yang
sama.0#"
5danya perbedaan secara klinis pada ITP akut maupun kronik
menimbulkan dugaan bah$a adanya perbedaan mekanisme patoisiologi
teradinya trombositopenia diantara keduanya. Pada ITP akut# dipercaya bah$a
penghancuran trombosit meningkat karena adanya antibody yang dibentuk saat
teradi respon imun terhadap ineksi bakteri# virus# atau pada imunisasi# yang
bereaksi silang dengan antigen dari trombosit. edangkan ada ITP kronik#
mungkin telat teradi gangguan dalam system regulasi imun seperti pada penyakit
autoimun lainnya yang menyebabkan terbentuknya antibody spesiik trhadap
trombosit.+
), 7e;ala Klinis )/(/*/<
Geala trombositopenia bisa timbul secara tibatiba (akut) atau muncul
secara perlahan (kronik). Gambaran klinis yang biasanya ditemui berupa adanya
tanda perdarahan yang tibatiba muncul seperti bintikbintik perdarahan pada kulit
yang tidak hilang dengan penekanan# lebam kebiruan. elain pada kulit keadaan
ini uga dapat timbul pada selaput lendir dan mukosa terutama hidung dan mulut
sehingga dapat teradi epistaksis dan perdarahan gusi sampai yang paling berat
adalah perdarahan di otak. Perdarahan intrakranial merupakan komplikasi ITP
paling serius# hampir mengenai 13 pasien dengan trombositopenia berat.
Perdarahan biasanya di subarakhnoid# ukurannya bervariasi dari petekie sampaiekstravasasi darah yang luas#9
Pada ITP akut dan berat dapat timbul pula pada selaput lendir yang berisi
darah (bula hemoragik). Geala lainnya ialah perdarahan traktus genitourinarius
(menoragia# hematuria)' traktus digestivus (hematemesis# melena)# pada mata
(konungtiva# retina) dan yang terberat namun arang ialah perdarahan
intrakranial.#9
1+
8/19/2019 tutorial ITP
16/23
Pada ITP menahun# biasanya hanya ditemukan kebiruan atau perdarahan
abnormal lain dengan remisi spontan dan eksaserbasi. 8emisi yang teradi
umumnya tidaklah sempurna. 4amum pada pasien dengan keluhan memar
kebiruan yang lama dan berulang harus dipikirkan terhadap kemungkinan ITP
menahun sebagai geala stadium praleukemia.
:, -iagnosis
Penegakan diagnosis pada ITP didasarkan pada anamnesis# pemeriksaan
isik dan pemeriksaan penunang berupa pemeriksaan darah rutin#
gambaran darah tepi# untuk mengekslusikan kemungkinan penyebab lain
dari trombositopenia.+#9
5namnesis
6mumnya trombositopenia teradi 10 minggu setelah ineksi virus# atau
bakteri (ineksi saluran napas atas# saluran cerna)# bisa uga teradi setelah
vaksinasi rubella# rubeola# varisela# atau setelah vaksinasi dengan virus
hidup.Perdarahan yang teradi tergantung umlah trombosit didalam darah.
2ia$ali dengan perdarahan kulit berupa petekie hingga lebam.
Perdarahan ini biasanya dilaporkan teradi mendadak. @batobatan#
misalnya heparin# sulonamid# kuinidin&kuinin# aspirin dapat memicu
teradinya kekambuhan. @bat yang mengandung salisilat dapatmeningkatkan risiko timbulnya perdarahan.>
2ari anamnesis perlu digali ri$ayat penyakit pasien# ri$ayat pengobatan
yang dapat menimbulkan eek trombositopenia# ri$ayat penyakit penyerta
seperti demam# adanya ineksi virus# beratnya perdarahan# keang bahkan
penurunan kesadaran. elain itu onset penyakit dan ri$ayat pengobatan
yang dikonsumsi pasien uga dapat digunakan untuk menentukan
klasiikasi dari ITP. 2ari anamnesis uga perlu dicari adanya ri$ayat
kelainan perdarahan dalam keluarga ataupun pada bayi perlu di cari tahu
mengenai ri$ayat kehamilan ibu. Kemungkinan perdarahan yang tidak
tampak elas seperti melena dan hematuria.+#9
Pemeriksaan ;isik
2ari pemeriksaan isik pada beberapa kasus dapat ditemukan petekie# dan
ekimosis pada kulit dan uga pada selaput lendir. Pada kirakira seperlima
kasus dapat diumpai splenomegali ringan.
8/19/2019 tutorial ITP
17/23
pasien baik namun dapat pula ditemukan demam ringan bila terdapat
perdarahan berat atau perdarahan traktus gastrointestinalis. 8enatan
(shock) dapat teradi bila kehilangan darah banyak.9
Pada umumnya bentuk perdarahannya ialah purpura pada kulit dan
mukosa (hidung# gusi# saluran cerna dan traktus urogenital).Pembesaran
limpa teradi pada 1%*% 3 kasus >
Pemeriksaan Penunang
Pada ITP yang khas ialah dari pemeriksaan darah rutin didapatkan
trombositopenia. ecara umum hubungan antara umlah trombosit dan
geala perdarahan saling berkorelasi antara lain bila pasien dengan
Trombosit +%.%%% &uA maka biasanya asimptomatik# Trombosit 0%.%%% /
+%.%%% &uA terdapat luka memar&hematom# Trombosit 1%.%%% / 0%.%%% &uA
terdapat perdarahan spontan# menoragia dan perdarahan memanang bila
ada luka# Trombosit 1%.%%% &uA teradi perdarahan mukosa (epistaksis#
perdarahan gastrointestinal dan genitourinaria) dan risiko perdarahan
intrakranial.
5nemia biasanya normositik dan sesuai dengan umlah darah yang hilang.
8/19/2019 tutorial ITP
18/23
aspirasi sumsum tulang bila gagal terapi selama 0 bulan# atau pada
pemeriksaan isik ditemukan adanya pembesaran hepar& lien& kelenar
getah bening dan pada laboratorium ditemukan bisitopenia.>
istem lain biasanya normal# kecuali bila terdapat perdarahan hebat maka
akan ditemukan hiperakti sistem eritropoetik. elain itu mekanisme
pembekuan memberikan kelainan berupa masa perdarahan memanang.
8umpelAeed umumnya positi# tetapi masa pembekuan normal# retraksi
bekuan abnormal dan prothrombin consumption time memendek.+#
(, #enatalaksanaan
Indikasi Rawat Ina"3
Pada penderita yang sudah tegak diagnosisnya# perlu dilakukan ra$at inap bila:
-umlah hitung trombosit *%.%%%&JA
Perdarahan berat
Kecurigaan&pasti perdarahan intrakranial
6mur 0 tahun
• % 3 sembuh spontan# hanya +
1%3 menadi kronis karena itu keputusan apakah perlu diberi pengobatan
masih diperdebatkan.• 7edikamentosa:
• Pengobatan dengan kortikosteroid diberikan bila:
o Perdarahan mukosa dengan umlah trombosit *%.%%%& JA
o Perdarahan ringan dengan umlah trombosit 1%.%%%& JA
o teroid yang biasa digunakan ialah prednison# dosis 1* mg&kg
8/19/2019 tutorial ITP
19/23
Pemberian suspensi trombosit dilakukan bila :
-umlah trombosit *%.%%%& JA dengan perdarahan mukosa berulang
(epistaksis)
Perdarahan retina
Perdarahan berat (epistaksis yang memerlukan
tampon# hematuria# perdarahan organ dalam)
-umlah trombosit +%.%%%&ul (
8/19/2019 tutorial ITP
20/23
b. Pasien dengan perdarahan yang persisten# dapat diberikan de?amethasone
oral 1 mg&kg bb selama " hari berturuttururt setiap " minggu# selama "
bulan# atau metilprednisolon oral selama 9 hari (0% mg&kgbb seama 0 hari#
dilanutkan dengan *% mg&kgbb selama " hari) setiap " minggu# dan anti2
immunoglobulin "++% ug&kg untuk pasien dengan 8hesus E.
Kontraindikasi splenektomi: usia sebelum * tahun karena ungsi limpa
terhadap ineksi belum dapat diambil alih oleh alat tubuh yang lain# seperti hati#
kelenar getah bening# dan timus."
Pengobatan ITP lebih dituukan untuk menaga umlah trombosit dalam
kisaran aman sehingga mencegah teradinya perdarahan mayor. Terapi umum
meliputi menghindari aktivitas isik berlebihan untuk mencegah trauma kepala#
hindari pemakaian obatobatan yang mempengaruhi ungsi trombosit.1##9
ITP kronik rerakter (*+0%3 pasien ITP) dideinisikan sebagai kegagalan
terapi kortikosteroid dosis standard dan splenektomi serta membutuhkan terapi
lebih lanut karena 5T yang rendah (5T 0%.%%% &uA menetap lebih dari 0 bulan)
atau teradi perdarahan klinis.1#
*%
8/19/2019 tutorial ITP
21/23
BAB I5
#1MBA2A.AN
Anamnesis
Teori Fakta
2ari anamnesis perlu digali ri$ayat
penyakit pasien# ri$ayat pengobatan
yang dapat menimbulkan eek
trombositopenia# ri$ayat penyakit
penyerta seperti demam# adanya ineksi
virus# beratnya perdarahan# keang
bahkan penurunan kesadaran. elain itu
onset penyakit dan ri$ayat pengobatan
yang dikonsumsi pasien uga dapat
digunakan untuk menentukan
klasiikasi dari ITP. 2ari anamnesis
uga perlu dicari adanya ri$ayat
kelainan perdarahan dalam keluarga
ataupun pada bayi perlu di cari tahu
mengenai ri$ayat kehamilan ibu.
Kemungkinan perdarahan yang tidak
tampak elas seperti melena dan
hematuria.+#9
Keluhan Utama : Trombosit rendah
Pasien datang ke poliklinik
untuk kontrol. 5$alnya pasien di ra$at
di 862 5 selama " hari dengan
diagnosa 2
8/19/2019 tutorial ITP
22/23
#emeriksaan >isik
TB@8I ;5KT5
• 2ari pemeriksaan isik dapat ditemukan
petekie# dan ekimosis pada kulit dan uga pada
selaput lendir.
• 2apat diumpai splenomegali ringan. 2apat
pula ditemukan demam ringan bila terdapat
perdarahan berat atau perdarahan traktus
gastrointestinalis. 8enatan (shock) dapat
teradi bila kehilangan darah banyak.
T2 : 1%%&9% mm,g
4adi : > ?&menit
88 : *% ?&menit
uhu (a?ila) : 0#+o !
,ematuria (E)
plenomegali ()
#emeriksaan #enun;ang
TB@8I ;5KT5
• Pada ITP yang khas ialah adanya trombositopenia.
5nemia biasanya normositik dan sesuai dengan
umlah darah yang hilang.
8/19/2019 tutorial ITP
23/23
1. 5ru. . .# dkk.# *%%.# Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, Jilid II Edisi
IV .# -akarta: 2epartemen Penyakit 2alam ;K 6I.
*. ilverman 75. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. 7edscape.
0.