Referat Itp

REFERAT

IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP)

Pembimbing:

Dr. Rina Rahardiani, Sp.A

Disusun oleh:

Adiwena Swardhani Rahayu

030.08.007

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK

RUMAH SAKIT ANGKATAN LAUT DR. MINTOHARDJO

PERIODE 2 JUNI 2014 – 9 AGUSTUS 2014

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI

JAKARTA

1

KATA PENGANTAR

Puji syukur saya panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa karena berkat rahmat-Nya

saya dapat menyelesaikan referat dengan judul “Idiopathic Thrombocytopenic Purpura”

Referat ini dibuat dengan maksud untuk memenuhi persyaratan Kepaniteraan Klinik

Ilmu Kesehatan Anak Rumah Sakit Angkatan Laut Dr. Mintohardjo, periode 4 November

2013 – 11 Januari 2014.

Pertama-tama, saya ingin mengucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya kepada Dr.

Rina Rahardiani, Sp.A selaku dokter pembimbing dalam pembuatan referat ini. Kedua, saya

juga mengucapkan terima kasih kepada pihak-pihak yang telah membantu baik dalam

pengumpulan bahan maupun penyusunan hingga selesainya referat ini.

Saya menyadari bahwa referat ini masih jauh dari sempurna, oleh karena itu saya

sangat mengharapkan adanya kritik dan saran yang membangun.

Akhir kata, saya mengucapkan selamat membaca dan semoga referat ini dapat berguna

bagi kita semua. Terima kasih.

Jakarta, Desember 2013

Penulis

2

DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR ............................................................................................ i

DAFTAR ISI .................................................................................................................... ii

BAB I. PENDAHULUAN ............................................................................................ 1

BAB II. ISI .................................................................................................................... 2

II.1 Definisi ........................................................................................................ 2

II.2 Epidemiologi ............................................................................................ 2

II.3 Etiologi ........................................................................................................ 3

II.4 Patofisiologi ............................................................................................ 3

II.5 Gejala Klinik ............................................................................................ 7

II.6 Pemeriksaan Penunjang ................................................................................ 9

II.7 Diagnosis ....................................................................................................... 11

II.8 Diagnosis Banding ................................................................................ 12

II.9 Penatalaksanaan ............................................................................................ 15

II.10 Komplikasi ............................................................................................ 22

II.11 Prognosis ............................................................................................ 23

Bab III. RANGKUMAN & SARAN ................................................................................ 24

DAFTAR PUSTAKA ........................................................................................................ 25

3

BAB I

PENDAHULUAN

Idiopathic Trombositopenia Purpura (ITP) diperkirakan merupakan salah satu

penyebab kelainan perdarahan didapat yang banyak ditemukan oleh dokter anak, dengan

insiden penyakit simtomatik berkisar 3 sampai 8 per 100.000 anak pertahun.

Penatalaksanaan ITP pada anak terutama ITP akut masih menjadi topik kontroversi.

Meskipun ITP pada anak umumnya bersifat akut dan biasanya membaik dengan sendirinya

dalam beberapa minggu sampai beberapa bulan, namun sejak seperempat abad yang lalu

terdapat perbedaan pendapat di antara para ahli tentang pemberian prednison secara rutin

pada pasien ITP. Dengan diperkenalkannya beberapa pengobatan baru akhir-akhir ini,

semakin meramaikan perbedaan pendapat tersebut. Yang menjadi permasalahan sebenarnya

adalah apakah seharusnya pada semua pasien ITP, terutama anak-anak perlu diberikan

pengobatan.

4

BAB II

ISI

II.1 DEFINISI

Idiopathic Trombositopenia Purpura (ITP) ialah suatu penyakit perdarahan yang

didapat sebagai akibat dari penghancuran trombosit yang berlebihan, yang ditandai dengan:

trombositopenia (trombosit < 100.000/mm3), purpura, gambaran darah tepi yang umumnya

normal, dan tidak ditemukan penyebab trombositopenia yang lainnya.(4) ITP merupakan

kelainan autoimun yang menyebabkan meningkatnya penghancuran trombosit dalam sistem

retikuloendotelial.(4,6,7)

II.2 EPIDEMIOLOGI

ITP diperkirakan merupakan salah satu penyebab kelainan perdarahan didapat yang

banyak ditemukan oleh dokter anak, dengan insiden penyakit simtomatik berkisar 3 sampai 8

per 100.000 anak pertahun.(2,4,7)

Delapan puluh hingga 90% anak dengan ITP menderita episode perdarahan akut, yang

akan pulih dalam beberapa hari atau minggu dan sesuai dengan namanya (akut) akan sembuh

dalam 6 bulan. Pada ITP akut tidak ada perbedaan insiden laki maupun perempuan dan akan

mencapai puncak pada usia 2-5 tahun. Hampir selalu ada riwayat infeksi bakteri, virus

ataupun imunisasi 1-6 minggu sebelum terjadinya penyakit ini. Perdarahan sering terjadi saat

trombosit dibawah 20.000/mm3.(4)

ITP dikatakan kronis jika trombositopeni menetap hingga lebih dari 6 bulan. Insidens

kelainan ini berkisar 1 dalam 250.000 anak tiap bulan, termasuk 10%-20% dari anak dengan

ITP. Masih belum jelas apakah ITP akut dan kronis merupakan kelainan yang berbeda.

Kelainan ini lebih banyak ditemukan pada anak yang lebih tua (>10 tahun), terutama wanita

muda. Biasanya disertai suatu penyakit yang mendasari atau didapatkan bukti adanya suatu

perubahan imunitas.(2,4,6)

5

ITP yang rekuren didefinisikan sebagai adanya episode trombositopenia >3 bulan dan

terjadi 1-4% anak dengan ITP.(4)

II.3 ETIOLOGI

Kelainan ini biasanya menyertai infeksi virus atau imunisasi yang disebabkan oleh

respon sistem imun yang tidak tepat (inappropriate), yang biasanya terjadi 1-4 minggu

setelah infeksi virus, yaitu pada 50-65% kasus ITP pada anak. Infeksi virus yang sering

berhubungan dengan ITP diantaranya virus Epstein-Barr dan HIV. Virus Epstein-Barr terkait

dengan ITP biasanya dalam waktu singkat, sedangkan HIV yang terkait dengan ITP biasanya

kronik.(2) Selain itu juga ada hubungannya dengan infeksi virus yang lain seperti

sitomegalovirus, rubella, varicella-zooster virus, hepatitis A, B, dan C. Namun demikian.

Tidak ada hubungannya antara beratnya penyakit infeksi virus dengan derajat

trombositopenia.(6)

Pada pengamatan diketahui bahwa seorang ibu yang menderita ITP baik aktif maupun

sedang dalam masa remisi sering melahirkan anak yang kemudian menderia ITP. Keadaan ini

kemudian menimbulkan dugaan bahwa adanya suatu faktor humoral dari ibu yang masuk ke

darah bayi. Diketahui pula pada beberapa pasien anemia hemolitik autoimun yang sering

mendapat episode dari ITP (sindrom Evan) menunjukkan adanya faktor autoimun sebagai

penyebab. Selanjutnya respon yang baik terhadap steroid dan splenektomi menunjukkan pula

bahwa penyakit ini disebabkan adanya suatu antibodi antitrombosit. Karena etiologinya saat

ini sudah diketahui lewat mekanisme imun, maka ITP disebut sebagai purpura

trombositopenik imun.(4)

II.4 PATOFISIOLOGI

Trombosit diproduksi oleh megakariosit di dalam sumsum tulang, dengan masa hidup

rata-rata 10 hari. Sumsum tulang yang normal mengandung 6x106 megakariosit per kilogram

berat badan, dan setiap megakariosit akan menghasilkan sampai 1000 trombosit. Jumlah

trombosit normal yaitu 150-400 x 109/l.(6)

6

ITP disebabkan karena peningkatan penghancuran dini trombosit yang terutama terjadi

di limpa, sumsum tulang dan paru. Keadaan ini terjadi setelah suatu infeksi, dengan

terbentuknya kompleks imun yang kemudian melekat pada permukaan trombosit dan

akhirnya terjadi opsonisasi dan penghancuran trombosit oleh fagosit.(1)

Kerusakan trombosit pada ITP melibatkan autoantibodi terhadap glikoprotein yang

terdapat pada membran trombosit. Penghancuran terjadi terhadap trombosit yang diselimuti

antibodi (antibody-coated platelets) tersebut dilakukan oleh makrofag yang terdapat pada

limpa dan organ retikuloendotelial lainnya.

Megakariosit dalam sumsum tulang bisa normal atau meningkat pada ITP. Sedangkan

kadar trombopoitin dalam plasma, yang merupakan progenitor proliferasi dan maturasi dari

trombosit mengalami penurunan yang berarti, terutama pada ITP kronis.

Adanya perbedaan secara klinis maupun epidemiologis antara ITP akut dan kronis,

menimbulkan dugaan adanya perbedaan mekanisme patofisiologi terjadinya trombositopenia

di antara keduanya. Pada ITP akut, telah dipercaya bahwa penghancuran trombosit meningkat

karena adanya antibodi yang dibentuk saat terjadi respon imun terhadapt infeksi bakteri/virus

atau pada imunisasi, yang bereaksi silang dengan antigen dari trombosit. Mediator-mediator

lain yang meningkat selama terjadinya respon imun terhadap infeksi, dapat berperan dalam

terjadinya penekanan terhadap produksi trombosit. Sedangkan pada ITP kronis mungkin telah

terjadi gangguan dalam regulasi sistem imun seperti pada penyakit autoimun lainnya, yang

berakibat terbentuknya antibosi spesifik terhadap trombosit.

Hal tersebut di atas yang menjelaskan mengapa beberapa cara pengobatan terbaru yang

digunakan dalam penatalaksanaan ITP memiliki efektifitas terbatas, disebabkan mereka gagal

mencapai target spesifik jalur imunologis yang bertanggung jawab pada perubahan produksi

dan destruksi dari trombosit.

Pada penyakit ini, yang juga dikenal sebagai penyakit Werholf’s, terdapat difisiensi

keping darah (trombosit) di darah perifer. Karena tidak terbentuk gumpalan trombosit pada

pembuluh darah yang cedera, waktu perdarahan memanjang. Pembentukan trombin terjadi

lambat dan bekuan darah yang terbentuk lunak dan tidak saling melekat erat. Didapati juga

sebagai tambahan, disfungsi kapiler yang belum dimengerti benar mekanismenya.(5)

7

Saat ini telah didapati bukti yang meyakinkan bahwa sindrom ITP akibat destruksi

trombosit yang diperantai proses imunologis dan salah satu teori yang ada yang dapat

menerangkan ITP berdasarkan kasus yang terbanyak adalah pendestruksian trombosit oleh

sistem kekebalan (imun), karena dapat menurunkan jumlah trombosit (trombositopenia).

Antigen membran trombosit yang dikenal dan menjadi sasaran pengrusakan sistem imun

adalah PLA-1 dan HLA. Semua individu mengandung HLA yang spesifik untuk dirinya

sendiri (hanya 98% manusia yang sel trombositnya mengandung Ag PLA-1). (5)

Sistem kekebalan yang berperan dalam menghancurkan trombosit adalah Ab anti-

trombosit, sistem komplemen, sel fagosit dan sistem Retikulo Endotelial (RES).

Terbentuknya Kompleks Imun (KI), dapat meningkatkan clearance trombosit oleh sistem

monosit-makrofag sebagai sel fagosit, melalui mekanisme chemotaxis, attachment

fagositosis/endocitosis, intracell process/engulf dan exoxytosis. (5)

Platelet survival. Trombosit, fragmen sitoplasmik anuklear berasal dari megakariosit

sumsum tulang, beredar dalam darah selama 7-10 hari hingga akhirnya dibuang oleh sistem 8

retikuloendotelial atau beragregrasi di lokasi cedera subendotelial pada pembuluh darah. Usia

trombosit pada ITP berkurang drastis. Semkin rendah jumlah trombosit semakin rendah pula

usia edarnya. Berdasarkan penelittian, berkurangnya usia trombosit merupakan akibat proses

ektrisnsik dari trombosit. (5,6)

Peran antibodi trombosit. Trombositopenia pada ITP merupakan akibat dari kerja

autoantibodi terhadap trombosit. Ab anti-trombosit digolongkan atas alloantibody terutama

terhadap Ag trombosit yaitu Ag PLA-1 dan Ag HLA. Dua persen populasi tanpa PLA-1. Bila

mereka mendapat transfusi trombosit yang mengandung PLA-1, dapat terjadi purpura pasca

transfusi (PPT). Karena pasca transfusi tersebut, resipien berespon mensintesa antibodi anti

PLA-1 (donor). Ikatan antara antibodi anti PLA-1 dengan PLA-1 pada trombosit donor

membentuk KI. KI tersebut dihancurkan melalui dua mekanisme. Pertama, terjadi sitolisis

oleh komplemen karena reaksi KI dengan komplemen. Kedua, KI yang telah diopsonisasi

komplemen meningkatkan daya kemotaksis. Attachment monosit-makrofag memfagositosis

serta menghancurkan KI (anti trombosit). KI tersebut juga dapat menempel pada trombosit

resipien pada reseptor Fc-R sehingga berfungsi sebagai faktor kemotaksis. Sistem monosit-

makrofag memfagositosis trombosit resipien tersebut. Kemudian, dihancurkan dalam

phegolisozym oleh enzim dan peroxide atau SRE. Ibu hamil yang trombositnya tidak

mengandung PLA-1, dapat disensitisasi oleh trombosit janinnya yang mempunyai PLA-1

(dari ayah). Dengan ini, ibu akan berespon mesintesa IgG anti PLA-1 dan ditransfer lewat

plasenta ke janin, sehingga menimbulkan Neonatal Isoimmune Thrombocytopenia (NIT). (5)

Peran proses imunologis lainnya. Kemungkinan adanya proses imunologis yang cell-

mediated pada ITP muncul karena penelitian yang membuktikan kapasitas trombosit dari

pasien ITP kronik menginduksi transformasi limfosit secara in vitro. Satu hingga empat

minggu setelah terkena infeksi virus biasa, sebagian kecil anak membentuk suatu

autoantibodi terhadap permukaan trombosit. Target antigenik utama dari antibodi tersebut

pada ITP akut masih belum diketahui. adanya riwayat infeksi virus didapatkan pada 50-65%

kasus ITP pada anak. Frekuensi dimana kejadian ITP akut yang didahului oleh infeksi virus

dan adanya periode latent karakteristik (1-4 minggu) antara infeksi akut tersebut dengan onset

trombositopenia menimbulkan dugaan adanya kompleks antigen-antibodi viral, dibanding

autoantibodi trombosit, yang bertanggung jawab terhadap sensitisasi dan destruksi trombosit

pada bentuk akut yang self-limited. Alasan mengapa sebagian anak merespon suatu infeksi

biasa dengan penyakit autoimune masih belum jelas. Bisa dikatakan hampir semua virus

9

penyebab infeksi telah dihubungkan dengan ITP termasuk virus Epstein-Barr (EBV) dan

HIV. (6,7)

Peran lien. Lien sebagai organ retikuloendotelial sistem berperan sebagai filter bagi

sel-sel darah termasuk trombosit yang bertugas membuang sel-sel tersebut dari sirkulasi

begitu waktu edarnya habis. Fagositosis trombosit oleh leukosit splenikus telah dibuktikan

secara in vitro. Setelah antibodi dan permukaan trombosit berikatan, antibody-coated platelets

dalam sirkulasi dikenali oleh reseptor Fc pada makrofag spenikus, difagositosis dan

dihancurkan. Terdapat data bahwa faktor-faktor yang terlibat dalam destruksi trombosit pada

ITP serupa dengan yang mengakibatkan destruksi eritrosit yang dirusak oleh antibodi.

Fagositosis retikuloendotelial ini dapat dihambat oleh kortikosteroid dan difasilitasi oleh

hormon estrogen. Kini muncul dugaan bahwa limpa selain menampung trobosit-terikat

antibodi, juga berperan penting sebagai tempat pembentukan antibodi trombosit. (5,6,7)

Peran gangguan trombopoiesis. Antibodi yang terdapat pada ITP mungkin berinteraksi

dengan megakariosit. Salah satunya yang mendukung teori tersebut adalah ditemukannya

imunoglobulin di permukaan megakariosit melalui pemeriksaan imunofluoresensi. Pada ITP

dapat terjadi peningkatan trombopoiesis walaupun tetap tidak mampu mengatasi kecepatan

penghancuran yang ada. (5,6)

Peran cedera vaskuler. Diduga faktor vaskular berperan dalam ITP karena perdarahan

pada ITP lebih menyulitkan dibanding dengan trombositopenia sekunder dengan derajat

keparahan yang sama, misalnya anemia aplastik.

Peran disfungsi trombosit. Defek yang biasanya timbul adalah defisiensi reaksi

pelepasan yang bisa jadi merupakan akibat dari interaksi trombosit dengan antibodi IgG atau

kompleks imun.

II.5 GEJALA KLINIS

Awitan biasanya akut. Memar dan ruam petekie menyeluruh terjadi 1-4 minggu setelah

infeksi virus atau pada beberapa kasus tidak ada penyakit yang mendahului. Gambaran klasik

pada ITP ialah mengenai anak yang sebelumnya sehat dan mendadak timbul petekie, purpura,

dan ekimosis yang dapat tersebar ke seluruh tubuh, biasanya asimetris, dan mungkin

10

mencolok di tungkai bawah.(3,4,5) Keadaan ini kadang-kadang dapat dijumpai pada selaput

lendir terutama hidung dan mulut sehingga dapat terjadi epistaksis dan perdarahan gusi dan

bahkan tanpa kelainan kulit.(2)

Gejala lainnya ialah perdarahan traktus genitourinarius (menoragia, hematuria), traktus

digestivus (hematemesis, melena), pada mata (konjungtiva, retina) dan yang terberat namun

agak jarang terjadi ialah perdarahan pada SSP (perdarahan subdural dan lain-lain). Pada

pemeriksaan fisik umumnya tidak banyak dijumpai kelainan kecuali adanya petekie dan

ekimosis. Mungkin pula ditemukan demam ringan bila terdapat perdarahan berat atau

perdarahan traktus gastrointestinal. Renjatan (shock) dapat terjadi bila kehilangan darah

banyak.(2)

Splenomegali jarang ditemukan. Pada seperlima kasus dapat ditemukan splenomegali

ringan. Apabila didapatkan abnormalitas seperti hepatosplenomegali atau limfadenopati yang

bermaksa menimbulkan kecurigaan ke penyakit lain. Ketika onsetnya insidius atau

kambuhan, khususnya pada remaja, kemungkinan ITP nya bersifat kronis atau 11

trombositopenianya merupakan manifestasi dari penyakit sistemik seperti systemic lupus

erythematosus lebih besar.

Ada klasifikasi dari U.K untuk pembagian derajat perdarahan pada ITP berdasarkan

gejala dan tanda, tetapi tidak berdasarkan jumlah trombosit.(3,6)

None Tidak ada gejala selain jumlah trombosit yang rendah

Ringan Memar dan petekie

Sesekali epistaksis ringan

Sangat sedikit atau tidak ada gangguan dengan kehidupan sehari-hari

Sedang Manifestasi kulit yang lebih berat dengan beberapa lesi di mukosa

Berat Epistaksis dan menoragia yang lebih berat

Episode perdarahan (epistaksis, melena, dan/atau menoragia) yang memerlukan

perawatan rumah sakit dengan/atau tanpa transfusi darah

Gangguan serius yang mempengaruhi kualitas hidup

Tabel 1. Derajat Perdarahan ITP

II.6 PEMERIKSAAN PENUNJANG

Dilakukan pemeriksaan laboratorium darah lengkap, untuk melihat apakah ada

trombositopenia. Leukosit biasanya normal.(2,4)

Selain itu, dilakukan pemeriksaan hapusan darah tepi untuk menyingkirkan

kemungkinan pseudotrombositopenia, sindroma trombosit raksasa yang diturunkan (inherited

giant platelet syndrome), dan kelainan hamatologi lainnya. Anemia biasanya normositik dan

sesuai dengan jumlah darah yang hilang. Bila telah berlangsung lama maka dapat berjenis

mikrositik hipokromik. Trombosit imatur (megatrombosit) ditemukan pada sebagian besar

pasien. Pada pemeriksaan dengan flow cytometry terlihat trombosit pada ITP lebih aktif

secara metabolik, yang menjelaskan mengapa dengan jumlah trombosit yang sama,

perdarahan lebih jarang didapatkan pada ITP dibanding pada kegagalan sumsum tulang.

12

Pemeriksaan laboratorium sebaiknya dibatasi terutama pada saat terjadinya perdarahan dan

jika secara klinis ditemukan kelainan yang khas.(4)

Sumsum tulang biasanya memberikan gambaran yang normal, tetapi jumlah dapat pula

bertambah.(2,6) Perlu tidaknya pemeriksaan aspirasi sumsum tulang secara rutin dilakukan

pada anak dengan ITP, masih menimbulkan perbedaan pendapat di antara para ahli.

Umumnya pemeriksan ini dilakukan pada kasus yang meragukan, namun tidak pada kasus-

kasus dengan manifestasi klinis yang khas. Beberapa ahli berpendapat bahwa leukemia tidak

pernah nampak dengan trombositopeni saja, tapi tidak semua rumah sakit berpengalaman

dalam pemeriksaan hapusan darah pada anak. Pemeriksaan sumsum tulang dianjurkan pada

kasus-kasus yang tidak khas, misalnya pada:

1. Riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik yang tidak umum, misalnya panas,

penuruunan berat badan, kelemahan , nyeri tulang, pembesaran hati dan atau limpa.

2. Kelainan eritrosit dan leokosit pada pemeriksaan darah tepi.

3. Kasus yang akan diterapi dengan steroid, baik sebagai pengobatan awal atau yang

gagal diterapi denan immunoglobulin intravena.

Pada audit yang dilakukan di negera maju, disepakati bahwa pemeriksaan aspirasi

sumsum tulang sebaiknya dilakukan sebelum pengobatan steroid diberikan. Terdapat pula

kesepakatan yang didukung oleh hasil beberapa penelitian retrospektif, bahwa pemeriksaan

sumsum tulang diperlukan pada pasien yang hanya diobservasi atau dengan terapi

imunoglibulin intravena.

Pemeriksaan lain yang dapat dilakukan pada pasien ITP adalah mengukur antibodi yang

berhubungan dengan trombosit (platelet-associated antibody) dengan menggunakan direct

assay. Namun pemeriksaan ini juga belum dapat membedakan ITP primer dengan sekunder,

atau anak yang akan sembuh dengan sendirinya dengan yang akan mengalami perjalanan

menjadi kronis.(4,8)

Selain kelainan hematologis di atas, mekanisme pembekuan memberikan kelainan

berupa masa perdarahan memanjang, Rumpel-Leede umumnya positif, tetapi masa

pembekuan normal. Pemeriksaan lainnya normal.(2,6)

13

II.7 DIAGNOSIS

Diagnosis ITP sebagian besar ditegakkan berdasarkan gambaran klinis adanya gejala

dan atau tanda perdarahan, disertai penurunan jumlah trombosit (trombositopeni).

Pemeriksaan laboratorium lainnya dapat membantu menyingkirkan kemungkinan penyebab

trombositopeni yang lain.

Biasanya pasien ITP merupakan anak sehat yang tiba-tiba mengalami perdarahan baik

pada kulit, petekie, purpura atau perdarahan pada mukosa hidung (epistaksis).(1,2,3,7)

Lama terjadinya perdarahan pada ITP dapat membantu membedakan antara ITP akut

dan kronis. Tidak didapatkan gejala sistemik dapat membantu menyingkirkan kemungkinan

suatu bentuk sekunder dan diagnosis lainnya. Perlu juga dicari riwayat imunisasi, riwayat

tentang penggunaan obat atau bahan lain yang dapat menyebabkan trombositopenia. Riwayat

keluarga umumnya tidak didapatkan.(4,6)

Pada pemeriksaan fisik biasanya hanya didapatkan bukti adanya perdarahan tipe

trombosit (platelet-type bleeding), yaitu petekie, purpura, perdarahan konjungtiva, atau

perdarahan mukokutaneus lainnya. Perlu dipikirkan kemungkinan suatu penyakit lain, jika

ditemukan adanya pembesaran hati dan atau limpa, meskipun ujung limpa sedikit teraba pada

lebih kurang 10% anak dengan ITP.

Selain trombositopenia, pemeriksaan darah tepi lainnya pada anak dengan ITP

umumnya normal sesuai dengan umurnya. Pada lebih kurang 15% pasien didapatkan anemia

ringan karena perdarahan yang dialaminya. Trombosit yang imatur (megatrombosit)

ditemukan pada sebagian besar pasien.

Diagnosis ITP ditegakkan dengan menyingkirkan kemungkinan penyebab

trombositopenia yang lain.(4,6) Bentuk sekunder kelainan ini didapatkan bersamaan dengan

eritematous lupus sistemik (ELS), sindroma antifosfolipid, leukemia atau limfoma, defisiensi

IgA, hipogamaglobulinemia, infeksi HIV atau hepatitis C, dan pengobatan dengan heparin

atau quinidin.

Pada anak yang berumur kurang dari tiga bulan, kemungkinan suatu trombositopenia

kongenital perlu disingkirkan. Pada sindrom Bernard-Soulier perdarahan sering lebih hebat

dari jumlah trombosit yang diduga (contohnya, perdarahan yang nyata pada jumlah trombosit

14

30.000/mm3). Pada sindrom Wiskott-Aldrich didapatkan trombosit yang lebih kecil dari

normal, sedangkan pada ITP biasanya lebih besar dari bentuk trombosit normal. Kelainan

kongenital lain yang dapat menyebabkan perdarahan pada bayi dan terdiagnosa sebagai ITP

adalah penyakit von Willebrand’s tipe IIb, yang disebabkan faktor von Willebrand abnormal

agregasi trombosit dan trombositopenia.

Anak yang lebih tua dan mereka mengalami perjalanan menjadi kronis, perlu dipikirkan

adanya kelainan autoimun yang lebih luas, serta perlu dicari adanya tanda-tanda dan atau

gejala-gejala dari ELS atau sindrom antifofolipid.

Pada anak yang menderita varisela yang disertai trombositopenia perlu dilakukan

pemeriksaan yang lebih teliti, sebab meskipun jarang namun dapat mengancam jiwa

berhubungan dengan kekurangan protein S yang didapat dan trombosis mikrovaskuler.

II.8 DIAGNOSIS BANDING

Diagnosis banding trombositopenia pada populasi pediatrik sangat luas. Anamnesis

mengenai riwayat penyakit dahulu dan riwayat penyakit keluarga sangat penting untuk

ditanyakan.

Trombositopenia herediter, seperti penyakit von Willebrand tipe 2B atau pseudo-von

Willebrand memiliki gejala yang sama dengan ITP, dengan adanya riwayat pada keluarga

dan dengan adanya gejala perdarahan mukosa yang lebih berat. Adanya infeksi berulang

mengarah ke penyakit kongenital atau penyakit imunodefisiensi yang didapat. Sindrom

Wiskott-Aldrich ditandai dengan trombositopenia, terdapat eksema dan adanya riwayat

infeksi berulang. Ini terjadi pada bulan pertama kehidupan. Amegakariositik trombositopenia

kongenital adalah sindrom kegagalan sumsum tulang yang ditandai dengan trombositopenia

yang berat. HIV dengan trombositopenia, biasanya terdapat riwayat pada keluarga atau

adanya riwayat transfusi.(4,6)

Selain anamnesis, diperlukan juga pemeriksaan fisik pada anak dengan

trombositopenia. Pada anemia Fanconi, didapatkan malformasi rangka dan perawakan

pendek. Adanya bercak kemerahan kutaneus dan pembengkakan sendi kemungkinan suatu

penyakit autoimun yang lebih berat seperti Systemic Lupus Erythematosus yang biasanya

15

terdapat pada anak lebih dari 10 tahun. Adanya hepatosplenomegali, limfadenopati, nyeri

tulang mengarah ke kanker darah.(4,6)

Dan terakhir, pemeriksaan dengan seksama sediaan hapus darah tepi, tidak oleh

dilupakan. Morfologi dan ukuran trombosit sangat berguna untuk membuat diagnosis.

Sindrom Bernard-Soulier dikarakteristikkan dengan abnormal bentuk trombosit yang besar

dan perdarahan yang signifikan. Anomali May-Heggalin juga ditandai dengan adanya

trombosit raksasa, inclusion bodies dan monosit yang disebut sebagai Dohle bodies.(4,6)

Tabel 2. Diagnosis Banding ITP(4)

KELAINAN GAMBARAN KLINIS LABORATORIUMPenurunan Produksi Trombosit

KongenitalTrombositopenia Absent Radius (TAR) Syndrome

- Tidak ada tulang radius saat lahir

- Ada kelainan skeletal yang lain

- Ada penyakit jantung bawaan (1/3 kasus)

- Hitung trombosit 15.000- 30.000/mm3

Anemia Fanconi - Perawakan pendek- Hiperpigmentasi kulit- Hipoplasia ibu jari dan

radius- Kelainan ginjal- Mikrosefali- Mikroftalmi

- Pansitopenia karena anemia aplastik

Trombositopenia amegakariositik

- Tidak ada kelainan skeletal seperti pada sindrom TAR

- Trombositopenia pada periode neonatal

DidapatLeukemia - Riwayat kelalahan, demam,

berat badan turun, pucat, nyeri tulang

- Limfadenopati- Splenomegali- Hepatomegali (mungkin)

- Leukosit meningkat- Anemia- Sel blas pada hapusan

darah tepi (leukoeritoblastosis)

Anemia aplastik - Riwayat lelah, perdarahan atau infeksi berulang

- Pemeriksaan fisik non spesifik

- Pansitopenia- Neutropenia berat- Hitung retikulosit rendah

16

- Tidak ada splenomegali-Neuroblastoma - Massa di abdomen

- Ada sindrom paraneoplastik

- Gejala neurologik dari korda spinalis

- Trombositopenia karena metastasis sumsum tulang

Defisiensi nutrisi - Riwayat nutrisi buruk atau diet khusus

- Pucat, lemah, lelah- Defisit neurologik karena

defisiensi vit B12

- Anemia megaloblastik- Hipersegmentasi neutrofil- Retikulosit rendah- Kadar vit B12 dan asam

folat rendahObat-obatan - Riwayat penggunaan obat

atau perubahan dosis obatPeningkatan Destruksi Trombosit

ImunNeonatal allomimuneTrombositopenia

- Ptekie menyuluruh beberapa jam setelah lahir

- Hitung trombosit ibu normal

- Obat-obatan - Riwayat penggunaan obat atau perubahan dalam dosis

- Infeksi HIV - Gejala dan tanda infeksi sistemik HIV

- Kelainan sebagian atau seluruh deret sel

- Konfirmasi diagnostik serologi HIV

- Purpuran pasca transfusi - Riwayat transfusi trombosit beberapa jam sebelum trombositopenia

- Trombositopenia akut

- Penyakit kolagen vaskular/autoimun

- Gejala sistemik, termasuk nyeri/pembengkakan sendi

- Ada anemia karena penyakit kronik

- Leukosit kadang abnormalNon imunSindrom uremic hemolitik - Riwayat diare berdarah

(Escheria coli O157:H7, Shigella sp)

- Gagal ginjal

- Anemia mikrositik mikroangiopati

DIC (Disseminated intravascular coagulation)

- Tanda/gejala sepsis (demam, takikardi, hipotensi)

- PPT dan APTT meningkat- Anemia mikrositik

mikroangiopati- Kadar fibrinogen menurun - D-dimer- Polisitemia kompensasi

Penyakit jantung sianotik - Sianosis

17

- Gagal jantungGangguan Kualitas Trombosit

Sindrom Wiskott-Aldrich - Menurun secara X-linked- Eksema- Infeksi berulang karena

defisiensi imun

- Trombosit 20.000-100.000/mol

- Trmobosit sangat kecil

Sindrom Bernard-Soulier - Menurun secara dominan autosom

- Sering ada ekimosis, perdarahan gusi dan gastrointestinal

- Ukuran trombosit besar, kadang lebih besar dari limfosit

Anomali May-Hegglin - Menurun secara dominan autosom

- Kebanyakan pasien asimptomatik

- Ukuran trombosit raksasa (Giant platelet)

- Ada Inclusion bodies pada leukosit (Dohle bodies)

Sindrom Gray platelet - Perdarahan ringan - Trombosit kelihatan oval dan pucat

SekuestrasiSindrom Kasabach-Merritt - Peningkatan ukuran

hemangioendothelioma pada periode neonatal

Hiperspenisme - Riwayat penyakit hepar/hipertensi portal

- Splenomegali

- Ada anemia dan hitung leukosit abnormal (tergantung penyakit)

- Dihubungkan dengan leukemia dan penyakit infiltratif lainnya

II.9 PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan ITP pada anak terutama ITP akut masih menjadi topik kontroversi.

Sebagian dokter meyakini perjalanan penyakit alami yang ringan penyakit tersebut dan

menganjurkan pengobatan hanya untuk mereka yang mengalami perdarahan secara klinis

berupa mulai petekie dan atau purpura yang banyak sampai perdarahan hebat yang

mengancam jiwa. Sedangkan sebagian yang lain menganjurkan tindakan dan pengobatan dini

pada semua anak dengan trombosit kurang dari 20.000-30.000/ mm3 tanpa menghiraukan

tingkat perdarahan.(6)

18

Sebagian besar penderita (hanya mengalami petekie atau purpura ringan), tidak

memerlukan pengobatan dan pada sekitar 30-70% pasien, jumlah trombosit akan naik sendiri

dalam waktu 3 minggu. Pemberian medikamentosa dibatasi untuk hal-hal tertentu, misalnya

perdarahan yang masih berlanjut dan cukup berat (epistaksis, perdarahan saluran cerna, dll).

Pendapat lain mengatakan bahwa medikamentosa diberikan atas dasar jumlah trombosit.(1)

Meskipun ITP pada anak umumnya bersifat akut dan biasanya membaik dengan

sendirinya dalam beberapa minggu sampai beberapa bulan, namun sejak seperempat abad

yang lalu terdapat perbedaan pendapat di antara para ahli tentang pemberian prednison secara

rutin pada pasien ITP. Dengan diperkenalkannya beberapa pengobatan baru akhir-akhir ini,

semakin meramaikan perbedaan pendapat tersebut. Yang menjadi permasalahan sebenarnya

adalah apakah seharusnya pada semua pasien ITP, terutama anak-anak perlu diberikan

pengobatan.

Menurut The American Society of Hematology (ASH), bahwa anak dengan ITP dan

jumlah trombosit kurang dari 20x109/l dan perdarahan mukosa yang signifikan, atau anak

dengan jumlah trombosit kurang dari 10x109/l dan purpura, diterapi dengan imunoglobulin

intravena (IVIG) atau prednison oral.(6)

Sebaliknya, rekomendasi dari British Paediatric Haematology Working Group

mengatakan bahwa terapi anak dengan ITP harus berdasarkan gejala klinis, tidak hanya

berdasarkan jumlah trombosit.(6)

Pada umumnya ITP akut tidak memerlukan perawatan, namun perlu dihindari aktifitas

fisik yang keras dan traumatik. Perawatan diperlukan bila telah terjadi perdarahan berat yang

mengancam hidup penderita tanpa melihat jumlah trombosit, atau yang memerlukan tindakan

tertentu. Kadang-kadang perawatan diberikan atas indikasi sosial. Selain itu juga perlu untuk

menghindari obat yang dapat menekan produksi dan atau merubah fungsinya, dan yang

penting juga adalah memberi pengertian pada pasien dan atau orang tua tentang penyakitnya.(1,4,6)

Obat-obat yang dapat menyebabkan trombositopeni dapat dibagi menjadi:

1. Obat yang berhubungan dengan penurunan produksi trombosit:

- Kemoterapi

- Diuretik thiazide

19

- Alkohol

- Estrogen

- Kloramfenikol

- Radiasi terionisasi I

2. Obat-obatan yang berhubungan dengan destruksi trombosit

- Sulfonamid

- Quinidine

- Kinina

- Karbamazepin

- Asam Valproat

- Heparin

- Digoksin

3. Obat-obatan yang berhubungan dengan perubahan fungsi trombosit

- Aspirin

- Dipiridamol

Sebagain besar pasien ITP pada anak tidak perlu dirawat di rumah sakit. Suasana rumah

sakit (bangsal anak) yang sibuk dan ribut tidak lebih baik dari pada lingkungan rumah

sendiri. Pasien dapat kontrol di poliklinik 1-2 kali seminggu, dengan pemeriksaan darah

lengkap dan jumlah trombosit. Bila jumlah trombosit sudah mulai meningkat, biasanya

dalam 1-2 minggu maka pemeriksaan darah lengkap dan jumlah trombosit boleh dilakukan 2-

3 minggu sekali sampai kembali pada nilai normalnya.

Sebagian besar (80%) pasien biasanya dapat sembuh sempurna secara spontan dalam

waktu kurang dari 6 bulan. Pada beberapa kasus ITP pada anak didapatkan perdarahan kulit

yang menetap, perdarahan mukosa, atau perdarahan internal yang mengancam jiwa yang

memerlukan tindakan atau pengobatan segera.

Pengobatan yang biasa diberikan pada anak dengan ITP meliputi kortikosteroid peroral,

imunoglobulin intravena (IVIG), dan yang terakhir, anti-D untuk pasien dengan rhesus D

positif. Pengobatan-pengobatan tersebut di atas potensial memberikan efek samping yang

serius, sehingga penting bagi kita untuk mempertimbangkan risiko-risiko tersebut agar tidak

merugikan pasien (“primum non nocere”). Oleh sebab itu pengobatan pada anak yang

menderita ITP, keputusan mengenai kapan dilakukan terapi, terapi apa yang akan digunakan

20

dan apakah perlu perawatan di rumah sakit atau tidak sebagian besar tetap berdasarkan pada

pengalaman pribadi, pendekatan filosofis, dan pertimbangan-pertimbangan praktis.(4,6)

Sebagian besar dokter khawatir dengan jumlah trombosit yang rendah. Namun

sebenarnya pengobatan untuk meningkatkan jumlah trombosit walaupun dengan jumlah

trombosit yang sangat rendah (<10.000 mm3) tidak selalu diperlukan. Jumlah trombosit yang

sedikit tersebut dapat berfungsi lebih efisien.

Steroid

Sebelum era IVIG, kortikosteroid peroral merupakan pengobaan utama pada ITP

karena dipercaya dapat menghambat penghancuran trombosit dalam sistem retikuloendotelial

dan mengurangi pembentukan antibodi terhadap trombosit oleh limfosit B, serta mempupnyai

efek stabilisasi kapiler yang dapat mengurangi perdarahan.(1,4)

Sediaan glokokortikoid (prednison, prednisolon). Dosis yang biasa digunakan ialah 1-2

mg/kgBB/hari selama kurang lebih 2-3 minggu. Penelitian terbaru menunjukkan respon yang

lebih cepat (secepat IVIG) dalam menaikkan jumlah trombosit pada dosis prednison yang

lebih tinggi (4 mg/KgBB/hari) jangka pendek. Pilihan pengobatan ini mungkin yang paling

sesuai untuk ITP pada anak dengan gejala yang nyata dan mengganggu (sedang secara

klinis).

Ada pula yang memakai dosis 10-30 mg/kgBB/hari, intravena, selama beberapa hari.

Pemberian steroid biasanya mempercepat kenaikan jumlah trombosit, tetapi tidak mengubah

morbiditas ataupun mortalitas.(1)

Intrevenous Immunoglobulin (IVIG)

Dengan munculnya terapi IVIG, beberapa penelitian menunjukkan peningkatan yang

cepat jumlah trombosit.(2,4) Cara kerja IVIG ialah dengan menutup (blokade) reseptor Fc pada

makrofag, sehingga tidak dapat menangkap trombosit yang telah tersensitisasi dan biasanya

bersifat sementara.(1) IVIG dapat meningkatkan jumlah trombosit dalam waktu cepat

(umumnya dalam 48 jam), sehingga pengobatan pilihan untuk ITP dengan perdarahan yang

serius (berat secara klinis).

Meskipun IVIG telah populer digunakan dalam terapi ITP pada anak, data terbaru

menunjukkan lebih dari 75% anak mengalami efek samping nyeri kepala dan panas.

21

Beberapa mengalami efek samping yang lebih serius, yaitu iritasi meningeal dan hemiplegia

sementara. IVIG merupakan produk dari darah yang potensial terjadinya penularan virus.

Meskipun penularan HIV belum pernah dilaporkan, namun penularan hepatitis C virus telah

dilaporkan dengan hasil yang cukup membahayakan. Oleh karena itu, sebaiknya IVIG tidak

diberikan tanpa indikasi yang jelas, apalagi kalau hanya untuk menaikkan jumlah trombosit

saja.(4)

Dosis yang biasa digunakan pada IVIG adalah 0,4 gram/KgBB/hari selama 5 hari,

namun penelitian terbaru menunjukkan lebih baik dan murah menggunakan dosis yang lebih

rendah yaitu dosis tunggal 0,8 gram/KgBB atau 0,25-0,5 gram/KgBB/hari selama 2 hari, dan

memberikan efek samping yang lebih kecil pula. Pengobatan dengan IVIG juga tidak

mengurangi morbiditas ataupun mortalitas.(1,4)

Imunoglobulin anti-D

Pengobatan dengan imunoglobulin anti-D efektif pada anak dengan rhesus positif dan

memiliki keuntungan yaitu berupa suntikan tunggal dalam waktu singkat. Namun selain

mahal, dilaporkan adanya hemolisis dan anemia yang memerlukan transfusi darah setelah

dilakukannya pengobatan ini.(1,2,4)

Terdapat beberapa penelitian yang membandingkan kombinasi dari beberapa pilihan

pengobatan meliputi tanpa terapi, prednison peroral, metilprednisolon dosis tinggi, IVIG, dan

imunoglobulin anti-D intravena. Dari penelitian-penelitian di atas dapat disimpulkan adanya

kemajuan yang pesat dalam beberapa tahun untuk menetapkan cara tercepat meningkatkan

jumlah trombosit pada pasien ITP. Namun tidak ada penelititan yang menyinggung tentang

toksisitas, biaya, dan kesulitan-kesulitan dari pengobatan tersebut. Semua pengobatan di atas

hanya untuk meningkatkan jumlah trombosit yang rendah, tapi tidak mengobati penyakit

yang mendasarinya, sehingga kekambuhan sering terjadi.(4)

Meskipun proses kesembuhan secara spontan pada anak dengan ITP mungkin

dipercepat dengan pemberian kortikosteroid dosis tinggi atau IVIG, respon tersebut sering

hanya bersifat sementara dan tidak memberi perlindungan terhadap komplikasi perdarahan

hebat yang dapat mengancam jiwa. Juga tidak didapatkan data yang menunjukkan bahwa

pengobatan tersebut menurunkan kemungkinan menjadi ITP kronis. Pemberian steroid jangka

22

panjang sebaiknya dihindari karena risiko efek samping yang mungkin lebih membahayakan

penyakitnya sendiri.

Splenektomi

Dari berbagai laporan kasus, dengan observasi yang konsisten dan frekuensi remisi

setelah splenektomi serta hasil yang sama pada pasien dewasa, menunjukkan bahwa

splenektomi merupakan pengobatan efektif. Sekitar 72% anak dengan ITP yang dilakukan

splenektomi mengalami remisi lengkap. Namun demikian splenektomi hanya

dipertimbangakan untuk kasus dengan perdarahan berulang yang gagal dengan pengobatan

medikamentosa dan penyakitnya telah berlangsung selama 12 bulan sejak diagnosa

ditegakkan.(1,2,8)

Perlu diingat pula bahwa kematian pasca splenektomi akibat infeksi berat (sepsis)

dilaporkan sebesar 1 per 300 – 1000 pasien per tahun. Sebelum tindakan splenektomi

sebaiknya pasien diimunisasi terlebih dahulu terhadap haemophillus influenzae B,

pneumococcus dan meningococcus. Pemberian preparat Penisilin pasca splenektomi juga

dianjurkan untuk seumur hidup.(1,2)

Indikasi splenektomi(2)

- Resisten setelah pemberian kombinasi kortikosteroid dan obat imunosupresif selama

2-3 bulan

- Remisi spontan tidak terjadi dalam waktu 6 bulan pemberian kortikosteroid saja

dengan gambaran klinis sedang sampai berat.

- Penderita yang menunjukkan respons terhadap kortikosteroid namun memerlukan

dosis yang tinggi untuk mempertahankan keadaan klinis yang baik tanpa adanya

perdarahan.

Indikasi kontra splenektomi(2)

Sebaiknya splenektomi dilakukan setelah anak berumur lebih dari 2 tahun, karena

sebelum umur 2 tahun fungsi limpa terhadap infeksi belum dapat diambil alih oleh alat tubuh

yang lain (hati, kelenjar getah bening, timus). Hal ini hendaknya diperhatikan, terutama di

negeri yang sedang berkembang karena mortalitas dan morbiditas akibat infeksi masih tinggi.(4)

23

Beberapa pengobatan lain yang pernah dilaporkan bisa diberikan pada anak dengan ITP

adalah: gamma interferon, transfusi tukar plasma dan protein A-immunoadsorption, alkaloid

Vinca (vinkristin dan vinblastin), danazol, vitamin C, dan siklofosfamid.(4) Transfusi

trombosit jarang dilakukan dan biasanya tidak efektif, karena trombosit yang ditransfusikan

langsung dirusak.(6)

Pada keadaan tertentu, seperti adanya gejalan neurologis, perdarahan internal, atau

pembedahan darurat memerlukan intervensi segera. Metilprednisolon (30 mg/KgBB/hari

maksimal 1 gram/hari selama 2-3 hari) sebaiknya diberikan secara intravena dalam waktu 20-

30 menit bersamaan dengan IVIG (1 gram/KgBB/hari selama 2-3 hari) dan transfusi

trombosit 2-3 kali lipat dari jumlah yang biasa diberikan, vinkristin mungkin bisa

dipertimbangkan sebagai bagian dari terapi kombinasi tersebut. Perlu dipertimbangkan pula

untuk dilakukan splenektomi. Pada keadaan dimana terjadi perdarahan hebat yang menetap,

pemberian IVIG dosis tinggi bisa diperpanjang sampai lima hari, bersamaan dengan transfusi

trombosit secara terus-menerus (1 unit tiap jam).

Pengobatan lain dengan menggunakan obat sitostatika seperti vinkristin, siklofosfamid,

azatrioprin, dan lainnya, pernah digunakan, tetapi hasilnya secara keseluruhan tidak

memuaskan, sedangkan toksisitasnya cukup berat. Pemberian interferon dan danazol pada

anak dengan ITP telah dilaporkan, namun demikian hasilnya juga belum memuaskan.

Demikian pula pengobatan dengan vitamin C.(1,8)

Pemahaman yang tepat tentang perjalanan alamiah ITP kronis pada anak sangat

bermanfaat bagi suatu pengobatan yang rasional untuk kelainan tersebut yang masih

kontroversial. Ada yang berpendapat bahwa pasien ITP kronis akan mengalami perdarahan

berulang yang memerlukan splenektomi, infus IVIG yang teratur, atau obat-obat

imunosupresan. Namun pandangan tersebut ditentang oleh beberapa kelompok peneliti yang

berdasarkan suatu studi kasus yang besar mendapatkan bahwa sebenarnya ITP kronis

merupakan suatu kondisi yang ringan, hanya sedikit di antara mereka yang mengalami

perdarahan yang berat.

Banyak di antara anak dengan ITP kronis dapat mempertahankan jumlah trombosit

mereka >30.000/ mm3 tanpa suatu terapi. Pada suatu pengamatan jangka panjang anak

dengan ITP kronis memperlihatkan bahwa kesembuhan dalam jangka waktu yang lama masih

24

bisa terjadi bahkan sampai usia >10 tahun. Diperkirakan angka kesembuhan spontan setelah

15 tahun berkisar 61%, hampir sama dengan 63% pada penelitian yang lain.

Karena ITP kronis umumnya ringan dan kesembuhan spontan kadang-kadang masih

bisa terjadi, maka pengobatan sifatnya individual. Kecuali splenektomi, tidak ditemukan data

yang memperlihatkan manfaat dari berbagai macam terapi ITP kronis yang ada. Pada pasien

yang mengalami perubahan kualitas hidup karena trombositopenia yang berat dan perdarahan

(atau ketakutan akan hal tersebut pada sebagian pasien, orang tua, atau dokter yang merawat),

perlu dipertimbangkan untuk dilakukan splenektomi.

Banyak diantara pasien ITP kronis yang tidak sembuh, meskipun dengan

trombositopeni yang sedang tidak disertai klinis yang berarti. Sebagian besar dapat hidup

dengan perdarahan ringan pada kulit dan sedikit keterbatasan, pengobatan sebaiknya

diberikan jika diperlukan tindakan pembedahan dan kecelakaan.

II.10 KOMPLIKASI

Perdarahan yang serius jarang didapatkan pada ITP, berbeda dengan trombositopenia

pada sindrom kegagalan sumsum tulang yang lebih sering menimbulkan perdarahan serius

yang dapat mengancam jiwa. Perdarahan otak yang merupakan komplikasi yang paling

ditakutkan dan mendorong para dokter untuk melakukan pengobatan pada ITP ternyata

sangat jarang didapatkan. Insidens perdarahan otak pada ITP dalam minggu pertama hanya

berkisar 0,1-0,2%, namun meningkat menjadi 1% pada mereka dengan jumlah trombosit

kurang dari 20.000/mm3 setelah 6-12 bulan. Meskipun insiden perdarahan intrakranial sangat

rendah, namun angka kematian yang diakibatkannya mencapai 50%.(4,6)

Tidak ada cara yang dapat dilakukan untuk mempediksi terjadinya perdarahan

intrakranial, dan pengobatan tidak mengurangi risiko terjadinya perdarahan otak pada ITP.

Faktor penting yang berhubungan dengan meningkatnya kemungkinan terjadinya perdarahan

intrakranial yaitu riwayat trauma kepala, malformasi arteriovenosus, penggunaan obat

antiplatelet seperti Aspirin pada anak dengan jumlah trombosit sangat rendah (<10x109/l).

Pada pasien ini perlu diidentifikasi segera dan diterapi lebih agresif.(4,6)

25

II.11 PROGNOSIS

Anak dengan yang didiagnosa menderita ITP memiliki prognosis yang baik. Kira-kira

80% - 90% anak dengan ITP menderita episode perdarahan akut, yang akan pulih dengan

jumlah trombosit yang normal dalam waktu 6 bulan.(2,4,6)

Pada ITP akut bergantung kepada penyakit primernya. Bila penyakit primernya ringan,

90% akan sembuh secara spontan. Prognosis ITP kronik kurang baik, terutama bila

merupakan stadium praleukemia karena akan berakibat fatal. Pada ITP kronik yang bukan

merupakan stadium praleukemia, bila dilakukan splenektomi pada waktunya akan didapatkan

angka remisi sekitar 90%.(2)

26

BAB III

RANGKUMAN & SARAN

RANGKUMAN

Idiopathic Trombositopenia Purpura (ITP) merupakan kelainan perdarahan didapat

pada anak yang paling sering dijumpai. ITP merupakan kelainan autoimun yang

menyebabkan munculnya suatu antibodi terhadap trombosit. Diagnosis ITP ditegakkan

dengan menyingkirkan kemungkinan penyebab trombositopenia yang lain. Pemeriksaan

aspirasi sumsum tulang tidak rutin dilakukan pada ITP, hanya untuk kasus yang meragukan.

Pada anak umumnya ITP bersifat akut dan dapat sembuh spontan dalam waktu kurang dari 6

bulan. Tata laksana ITP khususnya ITP akut pada anak masih kontroversial. Pengobatan

umumnya dilakukan hanya untuk meningkatkan jumlah trombosit, namun tidak

menghilangkan risiko terjadinya perdarahan intrakranial dan perjalanan menjadi ITP kronis.

Pengobatan juga potensial menimbulkan efek samping yang cukup serius.

SARAN

Pengobatan yang biasa diberikan pada anak dengan ITP meliputi kortikosteroid peroral,

imunoglobulin intravena (IVIG), dan yang terakhir, anti-D untuk pasien dengan rhesus D

positif. Pengobatan-pengobatan tersebut di atas potensial memberikan efek samping yang

serius, sehingga penting bagi kita untuk mempertimbangkan risiko-risiko tersebut agar tidak

merugikan pasien.

Adanya kemajuan yang pesat dari penelitian-penelitian dalam beberapa tahun untuk

menetapkan cara tercepat meningkatkan jumlah trombosit pada pasien ITP. Namun tidak ada

penelitian yang menyinggung tentang toksisitas, biaya, dan kesulitan-kesulitan dari

pengobatan tersebut. Sehingga sekiranya perlu untuk dilakukan penelitian mengenai hal

tersebut.

27

DAFTAR PUSTAKA

1. Gatot D. Tata Laksana Perdarahan Pada Bayi dan Anak. Dalam: Pediatrics Update. 1sted. Jakarta: Balai Penerbit FKUI, 2003. hal 23-29.

2. Hassan R, Alatas H, editor. Idiopathic Trombocytopenic Purpura (ITP). Dalam: Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak Jilid 1. 11thed. Jakarta: Balai Penerbit FKUI, 2007. hal 479-482.

3. Montgomery RR. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Dalam: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, editor. NelsonTextbook of Pediatrics. 18thed. Philadelphia: Saunders, 2007. hal 2082-84.

4. Urgasena IDG. Gangguan Kelainan Jumlah Trombosit (Purpura Trombositik Imun). Dalam: Buku Ajar Hematologi-Onkologi Anak. 2nded. Jakarta: Balai Penerbit FKUI, 2006. hal 133-146.

5. http://pedinfect.com/?page=article&article_id=9971. Accessed on 2nd December2013.

6. http://www.ama.ba/index.php/ama/article/download/52/48 . Accessed on 2nd December2013.

7. http://www.medicaljournal-ias.org/Belgelerim/Belge/03-OzsoyluMRWPTYEJCH 22259.pdf. Accessed on 2nd December2013.

8. http://www.osuem.com/downloads/resources/NEJM%2B2002%2BITP .pdf. Accessed on 2nd December2013.

28