Torticollis
Torticollis adalah suatu istilah untuk menggambarkan gejala klinis kepala / leher
yang miring ke sisi kanan atau kiri dan dikombinasikan dengan rotasi kepala / leher
ke sisi yang berlawanan. Torticollis bukan sebuah diagnosis, tetapi lebih kearah
manifestasi dari beberapa kondisi. Kebanyakan kasus yang ditemukan di dekat waktu
kelahiran adalah congenital muscular torticollis (CMT). Meskipun tidak diketahui
penyebabnya, deformitas ini mungkin saja diakibatkan dari posisi abnormal dalam
uterus dan melibatkan kontraktur M. Sternocleidomastoid. Biopsi otot dan MRI
menunjukkan CMT mungkin diakibatkan oleh sindrom kompartemen intramuscular.
Kerusakan otot intrauterine dari kompresi atau regangan menyebabkan iskemia
lokal, yang mengakibatkan fibrosis dan kontraktur. Riwayat keluarga dan riwayat
keturunan aplasia otot juga ditemukan. Kontraktur otot sternocleidomastoid kiri
menimbulkan kepala miring ke kiri dan rotasi ke kanan, dan sebaliknya.
CMT didefinisikan sebagai munculnya massa yang dapat teraba (jaringan
fibrous) dalam M, sternocleidomastoid. Namun, temuan ini hanya setengah dari
keseluruhan pasien. Massa ini menghilang pada saat bayi dan digantikan oleh pita
fibrous. Temuan yang lain berupa plagiocephaly dan asimetris wajah, yang akan
membaik dengan gerakan cervical.
Pasien mungkin mempunyai deformitas musculoskeletal seperti, metatarsus
adductus dan calcaneovalgus feet. Sekitar 5-8% mempunyai dysplasia panggul.
Differential Diagnosis of Torticollis (Wryneck)
CONGENITAL
Muscular torticollis
Positional deformation
Hemivertebra (cervical spine)
Unilateral atlanto-occipital fusion
Klippel-Feil syndrome
Unilateral absence of sternocleidomastoid
Pterygium colli
TRAUMA
Muscular injury (cervical muscles)
Atlanto-occipital subluxation
Atlantoaxial subluxation
C2–3 subluxation
Rotary subluxation
Fractures
INFLAMMATION
Cervical lymphadenitis
Retropharyngeal abscess
Cervical vertebral osteomyelitis
Rheumatoid arthritis
Spontaneous (hyperemia, edema) subluxation with adjacent head and neck infection (rotary subluxation syndrome): Grisel syndrome
Upper lobe pneumonia
NEUROLOGIC
Visual disturbances (nystagmus, superior oblique paresis)
Dystonic drug reactions (phenothiazines, haloperidol, metoclopramide)
Cervical cord tumor
Posterior fossa brain tumor
Syringomyelia
Wilson disease
Dystonia musculorum deformans
Spasmus nutans
OTHER
Acute cervical disk calcification
Sandifer syndrome (gastroesophageal reflux, hiatal hernia)
Benign paroxysmal torticollis
Bone tumors (eosinophilic granuloma)
Soft tissue tumor
Hysteria
Torticollis pada neonates dapat berasal dari kelainan congenital vertebral;
radiografi cervical anteroposterior dan lateral diindikasikan ketika gejala klinis khas
yang berhubungan dengan CMT tidak ditemukan atau ketika deformitas yang ada
tidak berespons pada pengobatan. Program stretching berhasil pada >90% pasien
dengan CMT, terutama ketika dimulai sejak usia 3 bulan kehidupan. Untuk pasien
yang terlambat terdiagnosis yang tidak berhasil dengan program stretching,
pembebasan M. sternocleidomastoid secara pembedahan dapat dipertimbangkan.
Pembedahan dapat ditunda hingga usia 1-1,5 tahun untuk memaksimalkan koreksi
spontan plagiocephaly.
Evaluasi torticollis menjadi lebih sulit ketika gejala khas yang berhubungan
dengan CMT tidak ditemukan (massa atau kontraktur M. sternocleidomastoid),
renspon klinis tidak ada, atau deformitas terjadi pada usia lebih lanjut.
Atlantoaxial rotator displacement menggambarkan spectrum malalignment rotasi
(subluksasi sampai dislokasi) antara CI dan C2. Atlantoaxial rotary fixation adalah
kehilangan gerakan komplit yang bermanifestasi sebagai torticollis dengan
kehilangan rotasi pasif cervical.
Klippel-Feil Syndrome
Klippel-Feil Syndrome adalah fusi congenital (kegagalan segmentasi) satu atau
lebih segmen cervical, dan kebanyakan pasien mempunyai kelainan congenital pada
tulang belakang cervical.
Kelainan ini dapat terjadi pada beberapa lokasi, yaitu : craniocervical junction
(occiput-C2), subaxial spine (di bawah C2), atau keduanya. Trias gejala klinis yang
khas, leher yang pendek, batas rambut yang rendah, dan keterbatasan gerakan leher
hanya terlihat pada setengah pasien. Ada keterkaitan kuar dengan kelainan congenital
pada traktus genitourinarius (30-40%), seperti sistem kolektivus ganda, aplasia renal,
dan horseshoe kidney. Kelainan lain juga muncul pada sistem auditorius, neural axis,
sistem kardiovaskular, dan sistem musculoskeletal.
Deformitas Sprengel (elevasi scapula congenital) adalah hal yang umum
ditemukan dan >50% pasien akan terjadi skoliosis. Karena kelainan congenital
mungkin terjadi pada lebih dari 1 regio tulang belakang, radiografi vertebra torakal
dan lumbosakral sebaiknya diperiksa. Temuan pada cervical ini juga dapat terlihat
pada pasien dengan Goldenhar syndrome, Mohr syndrome, VACTERL syndrome,
fetal alcohol syndrome.
Penilaian awal sebaiknya meliputi radiografi tulang cervical dalam posisi
anteroposterior, lateral, dan oblik. Karakteristik khas yang ditemukan adalah fusi
congenital 2 atau lebih vertebra, multiple vertebra mungkin juga akan terkena. Gejala
lebih sering pada dewasa daripada anak-anak atau remaja dan berupa nyeri dana atau
disfungi neurologis.
Rasa nyeri pada diskus atau sendi facet mungkin diakibatkan oleh perubahan
stress mekanik dan hioermobilitas segmen atau instabilitas yang mungkin terbentuk
pada segmen yang berdekatan dengan segmen yang bergabung. Instabilitas segmental
dapat menjadi jelas ketika radikulopati atau mielopati dan kompresi batang otak juga
terjadi. Pembedahan mungkin diperlukan untuk dekrompesi elemen saraf dan untuk
stabilisasi segmen cervical.
Clubfoot (talipes equinovarus)
Deskripsi
Sebuah kelainan kongenital berupa deformitas dari kaki yang terdiri dari ankle
equinus, hindfoot varus dan aduksi dan supinasi dari midfoot dan forefoot.
Insidensi
1 dari 1,000 lahir hidup, unilateral pada 60% of pasien, dan rasio anak laki-laki
dengan perempuan adalah 2:1.biasanya memiliki riwayat keluarga yang terkena
seperti demikian.
Etiologi
Penyebab pasti belum diketahui tetapi banyak teori yang muncul dimana timbul
karena banyak faktor diantaranya perkembangan janin yang terhambat, abnormalitas
serat otot, abnormalistas fungsi neuromuskular. Perlu dipertimbangkan mengenai
posisi kandungan berat bayi lahir yang besar,dan oligohydramnion.
Kondisi yang berhubungan dengan clubfoot termasuk arthrogryposis,
myelodysplasia, congenital limb anomalies, dan berbagai macam syndrom.
Pemeriksaan Fisik
Evaluasi yang teliti perlu dilakukan tidak hanya pemeriksaan pada kaki saja
tetapi juga pada ekstremitas atas, punggung, tulang belakang, dan pinggul untuk
melihat kondisi lain yang berhubungan. Pemeriksaan pada kaki yang dilakukan antara
lain evaluasi dari dorsofleksi dari ankle, posisi hindfoot, curvature dari batas lateral
dari kaki dan posisi forefoot sebagai dereajat fleksibilitas dari kaki. Lipatan posterior
dan medial biasanya muncul.
Pemeriksaan Radiologis
Radiografi pada periode neonatus tidak berguna karena tulang tarsal tidak
mengalami ossifikasi yang baik. Radiogragi mungkin berguna setelah umur 3 bulan
untuk merencanakan dan evaluasi operasi. Ketika dilakukan pemeriksaan x-ray.
Gambar yang paling berguna adalah gambar AP dan lateral dengan posisi dorsifleksi
maksimum. Kite angle adalah sudut yang dibentuk dari axis panjang dari calcaneus
dan talus pada tampak AP. Sudut ini normalnya antara 20-40 derajat. Pada clubfoot,
sudut ini kurang dari 20 derajat dan garis arah cenderung pararel dari talus dan
calcaneus. Hubungan dari talus dan calcaneus harus dikonfirmasi dengan foto lateral.
Penanganan
a. Non- Operatif
Terapi konservatif diberikan awal pada seluruh bayi walaupun pada beberapa
bayi akhirnya membutuhkan operasi. Terapi nonoperatif termasuk menggunakan
perban, penggunaan bidai yang lunak dan penggantian plaster secara serial.
Sebelum dipasang gips kaki diatur posisinya ke tempat yang benar. Kemudian gips
dibiarkan dan diganti setiap 1-2 minggu . koreksi yang benar baik secara klinis dan
radigrafi harus dicatat pada umur 3 bulan.Apabila sudah terjadi koreksi. Gips tersebut
digunakan lagi selama 3-6 bulan diikuti dengan orthoses atau sepatu korektif hingga anak
dapat berjalan dengan benar. Kegagalan mencapat koreksi pada umur 3 bulan
merupakan indikasi untuk dilakukan operasi. Komplikasi jangka panjang pada terapi
konservatif mungkin mengakibatkan kerusakan sendi.
b. Operatif
Metode yang digunakan adalah pelepasan jaringan lunak komplit.
Biasanya operasi dilakukan pada umur 6 bulan hingga 1 tahun. Hasil jangka
panjang yang memuaskan dapat diharapkan pada 80-90% kasus. Sedangkan
hasil yang kurang memuaskan membutuhkan terapi tambahan biasanya karena
ketidak seimbangan otot ekstrinsik sekunder dibandingkan koreksi yang tidak
komplit. Transfer tendon dan prosedur tulang termasuk arthrodeses (fusi)
biasanya digunakan untuk memperbaiki clubfoot yang rekuren dan kaki yang
tidak mengalami perbaikan sempurna. Sentralisasi tendon tibialis anterior
biasanya berguna pada anak-anak dengan pesvarus yang dinamik dimana
merupaka abnormalitas yang sisa. Triple arthrodeses biasanya pada kaki yang
nyeri dan mengalami deformitas pada remaja.
Congenital Vertical Talus (CVT)
Congenital vertical talus (CVT) merupakan kelainan berupa deformitas kaki yang
jarang ditemukan. CVT disebut juga rigid rocker-botom deformity. Penyebabnya
idiopatik dan sama dengan penyebab talipes equinovarus. CVT harus dibedakan
dengan calcaneovalgus foot. Sebagian besar anak dengan kelainan CVT juga
memiliki kelainan lainnya seperti malformasi teratologi (myelodisplasia dan
arthrogryposis multiplex congenita) atau sindrom seperti trisomi 18.
Manifestasi klinis CVT berupa rocker-bottom foot, hindfoot equinovalgus,
permukaan plantar pedis yang convex, tampak kaki bagian depan abduksi dan
dorsofleksi, rigiditas dari sendi kaki. Pada saat melakukan pemeriksaan dicari juga
apakah terdapat penyakit lain yang menyertai.
Gambar Rocker Bottom Foot
Untuk mendapatkan gambaran radiologi yang baik foto diambil dalam 2 posisi
yaitu posisi weightbearing anteroposterior dan lateral. Gambaran lateral kaki dengan
plantarfleksi maksimum dibutuhkan untuk memastikan sebuah vertical talus.
Gambaran radiologi yang ditemukan berupa dorsal displacement dan abduction of the
midfoot pada hindfoot dan hindfoot valgus.
Gambaran Radiologi Congenital Vertical Talus
Tatalaksana CVT meliputi 2 cara yaitu non-operatif dan operatif. Tatalaksana
non-operatif berupa serial casting. Serial casting ini dilakukan setelah manipulasi
posisi kaki dilakukan pada masa neonatus. Forefoot dimanipulasi menjadi equinus
dalam usaha untuk mengurangi pergerakan navicular ke arah talus. Namun, tingkat
keberhasilan tindakan ini rendah dan biasanya dilanjutkan dengan tindakan operatif.
Tindakan operatif berupa Operatif pelepasan jaringan lunak seluruhnya yang
dilakukan secara bertahap. Selain itu, dilakukan naviculectomy terutama untuk
deformitas yang parah. Tujuan dari tindakan ini yaitu memposisikan midfoot dan
hindfoot secara adekuat. Tindakan operatif pada anak yang lebih besar usianya
dengan persistent hindfoot valgus dan pronasi, subtalar arthrodesis atau triple
arthrodesis dapat dilakukan untuk memposisikan kembali kaki dan mengembalikan
stabilitas kaki.
Arthrogryposis
Arthrogryposis adalah kelainan neuromuskuloskeletal pada berbagai sendi di
tubuh berupa kontraktur, kekakuan, dan mobilitas yang rendah hingga imobolitas dan
kelelahan otot yang ditemukan ketika bayi dilahirkan. Arthrogryposis disebut juga
Arthrogryposis Multiplex Congenita. Lima puluh persen pasien dengan kelainan yang
mengenai ekstremitas dan disfungsi SSP meninggal dalam tahun pertama
kehidupannya. Kelainan pada laki-laki terkait kelainan terkait kromosom X, tetapi
tidak ada perbedaan antara laki-laki dan perempuan. Arthrogryposis dapat dideteksi
ketika persalinan atau di dalam kandungan dengan USG.
Etiologi dari arthrogryposis yaitu kurangnya ruang pada janin untuk bergerak
selama kehamilan karena bentuk uterus yang abnormal atau karena cairan amnion
sedikit. Apapun yang menyebabkan janin tidak dapat bergerak mengakibatkan
terjadinya kontraktur sendi dan selanjutnya terjadi arthrogryposis. Ketika sendi tetap
imobile selama beberapa waktu, jaringan penyokong terbentuk disekitar sendiri dan
akan “mengikat” sendi tersebut. selain itu, fetal hyperthermia dapat menyebabkan
arthrogryposis karena dapat menyebabkan kelainan pertumbuhan jaringan saraf janin.
Kelainan sistem saraf seperti spina bifida, spinal muscular atrophy, defek otak juga
dapat mempengaruhi mobilitas sendi janin. Penyakit neuromuskular maternal seperti
myasthenia gravis, myotonic dystrophy, multiple sclerosis dapat pula menyebabkan
kelainan ini. Substansi teratogenik yang dapat mengganggu kehamilan ikut berperan
menimbulkan atrhrogryposis antara lain obat-obatan, alkohol, atau fenitoin.
Manifestasi klinis arthrogryposis berupa terbatasnya mobilitas sendi disertai
dengan kelemahan otot terutama pada persendian lengan dan kaki. Ditemukan juga
kelemahan otot dapat terlihat dari otot yang atrofi atau menghilang, dislokasi sendi
panggul. Pada beberapa anak, deformitas wajah, kelainan pada medula spinalis,
kelainan jantung dan pernapasan, kelainan traktur urinarius, dan kelainan kulit juga
dapat terlihat.
Gambar Kelainan Arthrogryposis
Tatalaksana arthrogryposis yang efektif membutuhkan pendekatan multi-
disipliner antara lain tindakan pembedahan fisioterapi dan terapi okupasional.
Fisioterapi terdiri atas stretching, splinting, casting, dan lain-lain yang dapat
menambah range of movement dari sendi yang terdapat kelainan. Fisioterapi dapat
memperkuat sendi dan otot sehingga membuat sendi lebih fleksibel dan dapat lebih
mudah bergerak. Terapi okupasional bertujuan untuk melatih keterampilan motorik
halus dan keterampilan melakukan pekerjaan sehari-hari. Selain itu, juga untuk
mengatasi dampak psikologis dan psiko-sosial memiliki kelainan.
Tindakan pembedahan berupa osteotomi. Indikasi operasi ini terutama untuk
sendi yang mengalami kelainan yang parah dan pertumbuhan tulang sudah selesai.
Kelainan lain yang menyertai dan membutuhkan intervensi pembedahan seperti club
foot, hernia, hip displacement untuk meningkatkan kualitas hidup pasien.
Prosedur operasi berupa:
Pemanjangan tendon achilles
Pemanjangan seluruh ekstensor kaki
Pemendekan tibialis posterior
Melakukan relokasi sendi talonavicular dan subtalar.
Peroneus longus atau brevis, atau keduanya, dipindahkan ke insersi tibialis
posterior atau dekat navicular atau talus, & tibialis anterior dipindahkan ke
talus;
posterior ankle/subtalar capsulotomy;
Pemanjangan peroneal tendon
calcaneocuboid capsulotomy;
reconstruction of spring ligament;
postoperative casting selama 12 minggu;
Calcaneovagus Feet
Definisi
Kondisi deformitas kontraktur kaki yang memiliki karakteristik berupa:
dorsofleksi kaki blakang berlebih, pembengkokan bagian belakang kaki (hindfoot
valgus), tanpa dislokasi dan deformitas tulang. Kelainan ini tidak terlalu serius
dibandingkan dengan talipes ekuinovarus congenital.
Etiologi
Penyebab kelainan ini tidak diketahui, sebagian oleh kelainan postural dalam
masa kehamilan
Kondisi Komorbid
posteromedial tibia bowing
vertical talus
Kondisi dimana talus menjadi lurus sehingga terjadi perubahan posisi kaki
paralytic foot deformity
Dapat disebabkan oleh L5 spinal bifida
Gambaran Klinis
Dapat unilateral atau bilateral. Kaki berada dalam posisi eversi dan dorsofleksi
yang menetap. Terdapat tension pada jaringan lunak dorsolateral sehingga kaki sulit
diturunkan ke dalam inverse dan ekuinus
Pengobatan
Pada umumnya dapat berhasil dengan manipulasi secara pasif yang berulang-
ulang. Apabila tidak berhasil dapat dilakukan koreksi secara operasi.
Komplikasi
Komplikasi yang dapat diakibatkan oleh calcaneovagus feet adalah Leg Length
Discrepancy bila muncul bersamaan dengan posteromedial bowing of tibia
PES PLANUS
Pes planus adalah kondisi di mana arkus longitudinal dan atau arkus medial
datar. Kondisi tersebeut menyebabkan valgus hindfoot dan supinasi forefoot. Seluruh
dasar telapak kaki kontak dengan lantai atau permukaan tanah saat berdiri, berjalan,
dan aktivitas yang mengangkat beban. Kondisi ini sering terdapat sejak lahir
(kongenital) pada satu atau kedua kaki. Jika hanya satu kaki yang terkena, disebut
unilateral pes planus atau flatfoot. Jika kedua kaki terkena disebut bilateral flatfeet.
Diagnosis
a. Anamnesis
- Kapan pertama kali orangtua menyadari bentuk kaki anak yang aneh.
- Nyeri
- Anak kesulitan memakai sepatu
- Riwayat keluarga dengan kelemahan ligamen atau riwayat flat foot
b. Pemeriksaan fisik
- Perhatikan kaki pasien saat berdiri dan berjalan. Perhatikan ada atau
tidaknya arkus medial dan longitudinal.
- Inspeksi kaki apakah terdapatnya kalus atau bekas tekanan pada
penonjolan tulang.
- Sering tampak genu valgum (knock knee)
- Saat pasien berdiri, perintahkan pasien untuk menjinjit untuk menilai
mobilitas hindfoot. Jika hindfoot bergerak dari valgus menjadi varus saat
menjijit serta membentuk arkus, maka kaki dikatakan fleksibel. Jika tidak
demikian berarti kaki dalam keadaan rigid.
- Nilai panjang tendo achiles dengan melakukan pemeriksaan range
dorsofleksi ankle.
c. Pencitraan
Pada pasien anak dengan klinis tidak nyeri, fleksibel flat foot, tidak ada
indikasi pemeriksaan radiologi. Jika kondisi flat foot dengan nyeri dan rigid
maka foto pedis AP, lateral dan oblik harus dilakukan.
d. Flexible flat feet
Kondisi ini cukup sering, namun insidensi yang sebenarnya tidak
diketahui. Sebagian besar anak mulai dengan fleksibel flat foot sebelum
membentuk arkus medial longitudinal selama dekade pertama kehidupan.
Kebanyakan anak tidak bergejala dan tidak perlu pengobatan. Untuk anak
yang lebih tua atau remaja dengan flexible flat foot yang mengalami nyeri
atau merasa tidak nyaman saat melakukan aktivitas, mungkin membutuhkan
bantuan ortotik untuk menyokong arkus. Jika kaki flexibel tetapi terdapat
kontraktur tendon achiles, pasien harus menjalani fisioterapi untuk
peregangan. Jika pasien dengan kontraktur tendon masih mengalami gejala
walaupun dengan terapi fisik, dapat dipertimbangkan injeksi Botox ke dalam
otot betis, mungkin berfungsi untuk peregangan.
Pada pasien yang tidak berhasil dengan terapi konservatif, beberapa
penulis menyarankan koreksi bedah pada deformitas valgus hindfoot dengan
tujuan memanjangkan otot gastrocnemeus yang ketat. Pilihan ini jarang
dibutuhkan pada anak dengan flexible flat foot.
e. Rigid flat feet
Penyebab tersering dari rigid flat foot adalah tarsal coalition. Kelainan
ini ditandai dengan deformitas flatfoot yang rigid dan nyeri, serta spasme otot
peroneal. Kondisi ini merupakan gagalnya segmentasi atau separasi dua atau
lebih tulang tarsal. Setiap kondisi yang merubah gerakan berputar dan
meluncur dari sendi subtalar akan menghasilkan tarsal coalition. Oleh karena
itu malformasi kongenital, inflamasi atau artritis, infeksi, neoplasma dan
trauma dapat menjadi penyebab kelainan ini.
Terdapat dua tipe yang paling sering, yaitu calcaneonavicular dan
talocalcaneal coalition. Koalisi dapat berupa jaringan fibrosa, kartilago, atau
tulang. Calcaneonavicular coalition paling baik dilihat pada foto oblique.
Talocalcaneal coalition dapat terlihat pada foto pedis posisi axial (Harris). Jika
dibutuhkan pemeriksaan pencitraan selanjutnya, pilihannya adalah CT scan
pada kedua kaki. Jika tarsal coalition telah dieksklusi sebagai penyebab rigid
flat foot, penyebab lain yang mungkin termasuk congenital vertical talus,
juvenile rheumatoid arthritis (JRA) yang mengenai subtalar joint,
osteochondral fractures pada subtalar joint, atau kondisi neuromuskular.
Calcaneonaviculare coalition
c
Talocalcaneal coalition (lateral view) Harris view
Sekitar 25% pasien akan mengalami gejala, biasanya selama dekade
kedua. Walaupun flatfoot sudah terdapat sejak lahir, onset gejala berkaitan
dengan bertambahnya restriksi gerakan yang disebabkan karena proses
osifikasi dari junction coalition. Waktu osifikasi bervariasi, untuk
talonaviculare coalition pada usia 3-5 tahun, calcaneonaviculare pada usia 8-
12 tahun, dan talocalcaneal pada usia 12-16 tahun. Nyeri berkaitan dengan
aktivitas dan seringkali meningkat saat berjalan jauh atau berlari, terutama
pada permukaan yang tidak rata. Bisa terdapat nyeri tekan pada lokasi koalisi
dan atau nyeri dengan tes pergerakan subtalar.
f. Treatment untuk rigid flat foot
Tujuan dari terapi adalah menghilangkan nyeri dan bebas gejala. Sekitar
75% pasien dengan tarsal coalition asimptomatik. Seringkali, onset nyeri
terjadi bersamaan dengan transisi dari coalition dari fibrous atau cartilaginous
junction menjadi tulang. Untuk calcaneonavicular terjadi pada usia 8-12
tahun, untuk talocalcaneal , biasanya terjadi antara usia 12 dan 16 tahun.
Terapi nonoperative terdiri dari penggunaan gips selama 6 minggu diikuti
dengan penggunaan orthotik yang dibentuk. Terapi ini menghasilkan
hilangnya gejala pada banyak pasien. Pada pasien yang tidak berespon
terhadap terapi dengan gips atau mereka yang mengalami gejala yang
berulang, terapi bedah disarankan. Terapi operatif biasanya terdiri dari eksisi
koalisi bersamaan dengan interposisi lemak, otot, atau tendon untuk mencegah
rekurensi. Untuk pasien dengan talocalcaneal coalition yang mencakup >50%
permukaan sendi subtalar, beberapa penulis meragukan peran dari reseksi
coalition. Untuk pasien dengan artrosis degeneratif berat, triple arthrodesis
harus dipertimbangkan.
Cavus Feet
Cavus adalah deformitas yang melibatkan plantar fleksi dari forefoot atau
midfoot pada hindfoot dan mungkin saja melibatkan seluruh bagian depan dari kaki
atau hanya kolumna medial saja. Akibatnya adalah elevasi arkus longitudinal, dan
deformitas hindfoot akan sering terjadi untuk mengkompensasi kelainan primer pada
forefoot. Familial cavus mungkin dapat terjadi, namun kebanyakan penderita
deformitas ini mempunyai kelainan neuromuscular yang mendasarinya. Tujuan utama
adalah untuk menghilangkan penyebabnya, Diagnosis ini ditegakkan mungkin
berhubungan dengan kelainan spinal cord (occult dysraphism, tethered cord, polio,
myelodysplasia) dan saraf perifer (hereditary motor and sensory neuropathies, seperti
Charcot-Marie-Tooth disease, Dejerine-Sottas disease, Refsum disease).
Kaki / Pes Cavus yang terjadi secara unilateral mungkin diakibatkan oleh
kelainan intraspinal yang tersembunyi, sedangkan bilateral pes cavus biasanya
menggambarkan adanya kelaianan saraf maupun otot yang mendasarinya. Cavus
biasanya berhubungan dengan deformitas hindfoot. Pada cavovarus, deformitas
dengan neuropati motorik dan sensorik, kelemahan yang progresif dan otot yang tidak
seimbang akan mengakibatkan plantar fleksi pada kolumna medial pertama. Agar
kaki dapat menjadi datar, hindfoot harus menuju varus. Dengan equinovarus, hindfoot
berada pada equines, pada calcaneocavus (biasanya pada polio atau myelodisplasia),
hindfoot berada pada calcaneus (dorsifleksi berlebihan).
Etiologi pes cavus dapat ditemukan sekitar 80%. Penyebab-penyebab yang
mungkin adalah malunion fraktur calcaneal atau talar, luka bakar, akibat sisa dari
sindrom kompartemen, clubfoot residual, dan penyakit neuromuscular. 20% kasus
sisanya idiopathic dan nonprogresif.
Banyak teori tentang pathogenesis terjadinya pes cavus. Duchenne
menggambarkan ketidakseimbangan otot intrinsic menyebabkan peningkatan arkus.
Teori lain termasuk ketidakseimbangan otot ekstrinsik dan kombinasi antara
ekstrinsik dan intrinsic. Mann menggambarkan pathogenesis pes cavus pada penyakit
Charcot-Marie-Tooth (CMT), Mann menggunakan model agonist dan antagonist
dalam menggambarkan deformitas. Pada CMT, otot tibialis anterior dan otot
peroneus melemah. Otot antagonis, tibialis posterior dan peroneus longus menarik
lebih kuat disbanding otot lain, menyebabkan deformitas. Secara spesifik, saat
peroneus longus menarik lebih kuat dibanding otot tibialis anterior yang lebih lemah,
menyebabkan plantar fleksi pada kolumna pertama dan forefoot valgus.
Gejala pada pasien dengan pes cavus bervariasi, tergantung dari besarnya
deformitas . Pasien dapat memberikan gejala nyeri kaki lateral dari peningkatan
tahanan beban pada kaki lateral. Metatarsalgia adalah gejala yang umum, instabilitas
mata kaki juga dapat terjadi. Pasien dengan pes cavus dievaluasi secara menyeluruh
untuk menentukan penyebabnya. Pasien dengan deformitas unilateral sering
mempunyai riwayat trauma. Gangguan neuromuscular dapat diidentifikasi dari
riwayat keluarga. Onset baru deformitas unilateral sangat tinggi menunjukkan tumor
spinal cord. Pemeriksaan neurologis juga diperlukan, terutama detail tentang
kekuatan otot.
Radiografi kaki serta pergelangan kaki sangat penting. Radiolog harus mencari
bukti arthritis degenerative, posisi calcaneus, dan forefoot alignment. Calcaneal pitch
angle dapat diukur dengan menggambar sebuah garis sepanjang aspek plantar dari
calcaneus dan tanah. Sebuah sudut yang >30o menunjukkan hindfoot varus.
Tatalaksana pes cavus
1. Non-operatif.
Fisioterapi untuk meregangkan otot dan memperkuat otot yang lemah dapat
dilakukan. Untuk deformitas varus, digunakan lateral wedge sole. Brace juga
dapat digunakan untuk deformitas ringan atau foot drop.
2. Operatif.
Teknik operatif yang biasa digunakan adalah :
Plantar Fascia Release
Pembebasan fasia plantaris ini biasanya dikombinasikan dengan
transfer tendon, osteotomy, ataupun keduanya.
Great toe Jones Procedure
Dilakukan untuk cock-up deformity of the great toe yang berhubungan
dengan kelemahan M. tibialis anterior. Pada prosedur ini, M.
Ekstensor Halusis Longus dipindahkan ke leher dari metatarsal
pertama untuk meningkatkan dorsofleksi mata kaki dan
menghilangkan kekuatan deformitas pada sendi MTP.
Extensor Shift Procedure
Transfer M. Ekstensor Halusis Longus dan M. Eksensor digitorum
Longus ke metatarsal pertama, ketiga, dan kelima.
Girdlestone-Taylor Procedure
Dilakukan pada deformitas yang fleksibel. Kekuatan deformitas
tendon fleksor digitorum longus dipindahkan ke ekstensor.
Metatarsus adductus
Definisi
Metatarsus adductus adalah sebuah deformitas pada kaki.Susunan tulang pada
bagian depan kaki bengkok atau membelok menuju arah badan (dalam posisi
adduksi)
Etiologi
Metatarsus adductus Diperkirakan disebabkan oleh posisi janin pada saat dalam
masa kehamilan. Risiko dapat berupa:
Posisi breech
Sang ibu mengalami oligohidramnion
Primigravida
Kehamilan gemelli
Keluarga pasien mungkin memiliki riwayat mengalami hal yang serupa
Metatarsus adductus adalah sebuah kelainan ekstremitas yang awam di alami.
Epidemiologi
Terjadi pada 1 dari 1000 kelahiran
Pria = Wanita
50% dari kasus bilateral
Gejala Klinis
Gejala yang awalnya dikeluhkan orang tua pasien adalah intoeing, khususnya
pada tahun pertama bayi
Evaluasi untuk intoeing
metatarsus adductus
o adduksi dari kaki bagian depan
o batas lateral kaki berbentuk cekung (pada kondisi normal lurus)
o Lipatan jaringan lunak pada bagian medial menandakan deformatias
yang lebih kaku
o Bagian belakang kaki dan pergerakan subtalar yang normal
Anteversi dari femur
o Gerakan rotasi internal pinggul menunjukkan >70° (normal 30-60°)
dan penurunan gerakan rotasi eksternal
Torsi tibia
o Observasi sudut kaki-pinggul pada prone position
o > 10° dari rotasi interna merupakan indikasi dari torsi tibia (normal 0-
20° dari rotasi eksternal)
Berg classification
Berg Classification
Simple MTA MTA
Complex MTA MTA, lateral shift of midfoot
Skew foot MTA, valgus hindfoot
Complex skew foot (serpentine foot) MTA, lateral shift, valgus hindfoot
Differential Diagnosis
3 kondisi pada anak yang dapat menyebabkan intoeing
o metatarsus adductus
o Torsi tibia (paling sering)
o Anteversi femur
Komplikasi
Bayi yang mengalami metatarsus adductus dapat juga mengalami kelainan
developmental dysplasia of the hip (DDH), dimana caput femoris dapat keluar dari
lokasinya.
Tatalaksana
Non-operative
o Sebuah kondisi yang akan pulih spontan pada 90% kasus saat pasien
menginjak usia 4 tahun
o Pada 5% kasus pasien pulih spontan saat masa-masa berjalan (umur 1-
4 tahun)
o Bantuan: dapat diberikan sepatu khusus/pembalut untuk memperbaiki
struktur kaki. Pembalut diganti setiap 1-2 minggu.
Operative
o Biasa ditunggu sampai usia 4-6 tahun
Osteogenesis Imperfecta
Osteoporosis, dapat didapat atau diturunkan, secara klasik mendemonstrasikan
kerapuhan sistem kerangka dan kemungkinan fraktur pada tulang panjang atau
kompresi vertebra ringan. Osteogenesis Imperfecta (OI) atau brittle bone disease
adalah penyebab genetik tersering dari osteoporosis, yaitu gangguan general dari
jaringan ikat. Spektrum OI dapat berbagai macam, berkisar dari bentuk lethal pada
masa perinatal sampai bentuk yang ringan yang dapat didiagnosis setelah dewasa.
Etiologi
Defek struktural atau kuantitatif dari kolagen tipe I menyebabkan spekrtum klinis
pada OI. Kolagen tipe I adalah komponen primer dari matriks ekstrasel tulang dan
kulit. Beberapa kasus ini secara biokimia tampak kolagen normal dan mungkin
menunjukkan heterogenitas genetic. Beberapa kasus lain ditemukan kolagen
overmodified dan severe / lethal Oi-like bone dysplasia. Kasus ini disebabkan mutasi
resesif dari collagen modifying enzyme , yaitu prolyl 3-hidroksilase 1.
Epidemiologi
OI adalah gangguan autosomal dominan yang dapat mengenai semua ras dan
etnik. Insidens OI dideteksi pada bayi 1/20.000.
Manifestasi Klinis
Triad :
•Fragile bone
•Blue sclera
•Early Deafness
Hipermobilitas sendi juga dapat ditemukan karena kelenturan ligament dan
kapsul berlebihan. Pada gigi dapat ditemukan defisiensi dentin. Terdapat pula
kelainan otot seperti hipotonus dan atrofi otot – otot , kulit dan pembuluh darah serta
perdarahan subkutan.
Dibagi menjadi :
• Congenital : dapat dideteksi saat lahir, tipe berat, fraktur in utero
• Tarda : dapat dideteksi setelah masa kanak
Klasifikasi Sillence
OI tipe I (Mild)
• Sklera biru, fraktur berulang pada masa kanak, presenile hearing loss (30-
60%)
• Dibagi tipe A (absence) dan B (presence) dari dentinogenesis imperfecta
• Kelainan jaringan ikat : mudah memar, kelemahan sendi, perawakan
pendek ringan dibandingkan anggota keluarga.
• Fraktur dapat terjadi dengan trauma ringan – sedang dan menurun setelah
pubertas
OI tipe II (Perinatal Lethal)
• Dapat meninggal di usia 1 tahun kehidupan
• Kecil (berat badan dan panjang badan) masa kehamilan saat lahir
• Kerapuhan ekstrim dari kerangka tulang dan jaringan ikat lain
• Multiple intrauterine fracture (tulang panjang) à radiografi
• Mikromelia dan “frog-leg position”
• Multiple rib fractures àinsufisiensi pernapasan
• Tengkorak besar dibandingkan ukuran tubuh, fontanel anterior – posterior
melebar
• Sklera biru keabu-abuan
OI tipe III (Progressive Deforming)
• bentuk OI nonlethal paling berat, dapat menyebabkan disabilitas fisik
yang signifikan
• BB dan PB seringkali dibawah normal
• Fraktur in utero
• Makrocephali dan triangular facies
• Postnatal : fraktur terjadi karena trauma dan menyembuh dengan
deformitas
• “popcorn” appearance pada metafisis à disorganisasi matriks tulang
• Dapat ditemukan skoliosis dan kompresi vertebra
• Pertumbuhan menurun dibawah kurva normal mulai usia 1 tahun
• Perawakan pendek
• Sklera putih sampai biru
OI tipe IV (moderately severe)
• Saat lahir, dapat ditemukan fraktur in utero atau bowing dari tulang
panjang ekstremitas bawah
• Fraktur berulang
• Membutuhkan intervensi dan rehabilitasi orthopaedi
• Fraktur menurun setelah pubertas
• Radiografi à osteoporotik, kompresi vertebra, flaring metafiseal
• Perawakan pendek (moderate)
• Sklera biru atau putih
OI tipe V (hyperplastic callus)
• Kalsifikasi membran interoseus tangan
OI tipe VI (mineralization defects)
OI tipe VII (autosomal recessive)
Pemeriksaan Penunjang
• Sekuens cDNA dengan kultur biopsi kulit atau sekuens DNA langsung dari
leukosit à Mutasi amino ketiga dari rantai kolagen (secara biokimia)
• OI tipe I à berkurangnya jumlah kolagen tipe I. Dengan elektroforesis
protein dapat dilihat peningkatan perbandingan kolagen tipe III dibanding tipe
I
• USG à usia gestasi 16 minggu. Tipe I dan IV jarang terdeteksi dengan USG
fetal.
Fraktur In Utero
• Röntgen : penipisan korteks tulang, diafisis tulang mengecil, tapi ujung
epifisis melebar
Komplikasi
• Morbiditas dan mortalitas à kardiopulmoner
• Pneumonia rekuren dan menurunnya fungsi paru à anak, cor pulmonale à
dewasa
• Neurologis à hidrosefalus, kompresi batang otak, invaginasi basilar,
syringohidromelia.
• Invaginasi basilar dapat dideteksi dengan CT spiral kranioservikal junction.
Treatment
• Tidak ada terapi definitif
• Bifosfonat à menurunkan resorpsi tulang oleh osteoklas
• Severe nonlethal à rehabilitasi fisik à memperbaiki fungsi
• Tipe III dan IV à brace plastik untuk kaki, program berenang, kursi roda
untuk mobilitas dan self-care skills
• Orthopaedic management à bertujuan untuk manajemen fraktur dan koreksi
deformitas untuk mengembalikan fungsi
• Osteotomi deformitas
• Intramedullary rod
Prognosis
• Kondisi kronis dengan keterbatasan fungsi dan hidup
• OI tipe II biasa meninggal dalam waktu bulan sampai 1 tahun kehidupan
• OI tipe III à berkurangnya usia karena banyaknya mortalitas akibat penyebab
pulmoner masa kanak, remaja dan usia dekade 4. Wheel chair dependent.
• OI tipe II dan IV à life span tidak berkurang
Osteochondroses / Apophysitis
Nekrosis avaskular idiopatik dapat ditemukan pada tarsal navikulare (Köhler
disease) atau kepala metatarsal 2 atau 3 (infraksi Freiberg). Kondisi yang self-limited
ini sering muncul dengan keluhan nyeri terkait aktivitas.
Untuk pasien dengan Köhler disease, leg cast digunakan 6 – 8 minggu dapat
memperbaiki keadaan secara signifikan. Pasien dengan infraksi Freiberg dapat
dikurangi keluhan dengan cast, modifikasi sepatu seperti rocker-bottom sole, stiff-
soled shoe, atau metatarsal bar yang digunakan dalam jangka waktu tertentu.
Perubahan degeneratif dapat sewaktu – waktu terjadi sejalan dengan proses
penyebuhan secara gradual, dan dalam beberapa kasus dibutuhkan penanganan /
intervensi pembedahan. Prosedur pembedahan termasuk debridemen sendi, bone-
grafting, osteotomi redireksional, eksisi subtotal atau komplit dari kepala metatarsal,
dan penggantian sendi.
Apophysitis adalah inflamasi pada insersi kelompok sendi karena penarikan
berulang dan seringkali diobservasi selama pertumbuhan yang cepat. Stress ini
menimbulkan mikrofraktur pada lokasi insersi fibrokartilago dengan inflamasi.
Apophysitis kalkaneal (Sever disease) adalah penyebab tersering nyeri tumit pada
anak – anak. Terapi dengan modifikasi aktivitas, NSAID, latihan heel cord stretching
dengan cushions atau arch support.
Iselin disease adalah apophysitis pada dasar metatarsal 5 (peroneus brevis) dan
jarang ditemukan. Pemeriksaan radiografi harus dipertimbangkan apabila gejala
unilateral atau adanya kegagalan respon terapi.