Metabolismo general de los aminoácidos
Metabolismo de las Proteínas
VERA JAMALBARBERAN ANDRES
POSLIGUA JONATHANGARCIA KARLA
7 mo A
MISIÓN Formar a médicas y médicos de atención primaria con valores éticos, humanistas y de excelencia, sustentados en vastos conocimientos, destrezas y habilidades para el manejo integral del proceso salud-enfermedad, acorde a las políticas del Buen Vivir y de acuerdo con los requerimientos de la provincia, región y país. (Consejo de Facultad) VISIÓN Se enmarca en que en el año 2020 será una Facultad acreditada, líder en el sector laboral de la Salud y transformada en un referente nacional y continental con énfasis en atención primaria de salud, excelencia académica y valores humanísticos, fomentando la investigación formativa y proyectándonos a estudios de cuarto nivel. (Consejo de Facultad)
Digestión de las proteínas
70 kg :400g remover
Proteínas son
hidrolasa
EndopeptidasaExopeptidasa
Digestión gástrica de las proteínas
HCl Rennina:
Quimosinacaseína
Pepsina: pepsinogeno Fen, tir, trp, met
Proteosas peptonas
Digestión pancreática de las proteínas
Tripsinogeno QuimiotripsinogenoPro-elastasa
Tripsina quimiotripsina elastasa carboxipeptidasa
Colecistoquinina pancreozimina
Digestión intestinal de las proteínas
Dipeptidasa y tripeptidasa
Prolina aminopeptidasa
Leucina aminopeptidasa
Absorción de aminoácidos
Aminoácidos neutrales
Aminoácidos básicos
Aminoácidos acídicos
Aminoácidos beta
Iminoácidos y glicina
Formación de amoniaco
Metabolismo general de los aminoácidos
Disposición/ destoxificacion del amoniaco
1
Acido deshidrogenasa Acido glutámico en sangre es 10 veces mayor que la
de otros aminoácidos
Nitrógeno amino como urea Ureotelicos
Peces amoniaco amoneotelicosPájaros y los reptiles acido úrico
uricotelicos
Ciclo de la urea2ATP
CARBAMIL FOSFATO SINTETASA I
NH2ORNITINA TRANSCARBOILASA
HIDROLISIS ATP >AMP
ARGININOSUCCINATO SINTETASA
ARGININOSUCCINATO LIASA
ARGINASA
Coma hepáticoHIPERAMONEMIA
ENCEFALOPATIA SISTEMICA PORTAL
ICTERIA EDEMA HEPATOMEGALIA
HEMORRAGIA TELANGIECTASIS
UREA EN PLASMA 20-40 MG/DL15-30G/DIA
EXCRETA
AMINOÁCIDOS SIMPLES QUE CONTIENEN HIDROXILO Y
AZUFRE
GLICINA
UTLIZACION DE GLICINA
SERINA
DONADOR DE UN GRUPO DE CARBONO
FORMACIÓN DE LA CISTEÍNA
CONVERSIÓN DE SERINA A ALANINA
SÍNTESIS DE FOSFOLÍPIDOS
FÁRMACOS
SÍNTESIS DE COLINA
COMPONENTE DE LAS PROTEÍNAS
FUNCIONES METABÓLICAS DE LA SERINA
ALANINA
METIONINA
CISTEÍNA
FORMACIÓN DE GLUTATIÓN
TRANSPORTE DE AMINOÁCIDOS
PAPEL DE COENZIMA
INTEGRIDAD DE LA MEMBRANA DE ERITROCITOS
REDUCCIÓN DE LA METAHEMOGLOBINA
CONJUGACIÓN PARA DESTOXIFICACIÓN
ACTIVACIÓN DE ENZIMAS
FORMACIÓN DE TAURINA
MANTENIENDO LA ESTRUCTURA CORRECTA DE LAS PROTEÍNAS
HOMOCISTINURIAS
DEFICIENCIA DE CISTATIONINA BETA SINTASA
DEFICIENCIA DE COBALAMINA
DEFICIENCIA DE N5, N10-METILENO THFA REDUCTASA
CISTATIONINURIA
HIPERHOMOCISTEINEMIAS ADQUIRIDAS
AMINOÁCIDOS , ÁCIDOS, BÁSICOS Y CON CADENAS RAMIFICADAS
ACIDO GLUTÁMICO
Reacciones de transaminacion Se forma durante el metabolismo de
histidina, prolina y arginina. Desaminación oxidativa Glucogénico N-Acetil Glutamato Acido gama-carboxiglutamico Neurotransmisor excitatorio Glutatión
AMINOÁCIDOS , ÁCIDOS, BÁSICOS Y CON CADENAS RAMIFICADAS
ACIDO GAMA-AMINOBUTIRICO
Metabolismo GABA es un
neurotransmisor inhibitorio
Fosfato de piridoxal Deficiencias congénitas de
GABA
GLUTAMINA
Aminoácido glucogenico Glutamina sintetasa Es hidrolizada a glutamato
y NH3 Fuente del grupo NH2 Agente conjugante
AMINOÁCIDOS , ÁCIDOS, BÁSICOS Y CON CADENAS RAMIFICADAS
ACIDO ASPÁRTICO ASPARAGINA
El aspartato reacciona con el amoniaco
La asparagina puede ser hidrolizada a aspartato y NH3
L-aspariginasa- fármaco antineoplásico
AMINOÁCIDOS BÁSICOS
LISINA
Drechsel en 1889 la aislo , hopkins en 1907 demostró que es esencial para el crecimiento.
Las hiperlisinemias resultan de una deficiencia congenita
Arginina
• Schulke y Steiger en 1886
• Ackroyd y hopkins en 1916
• La deficiencia congénita de la enzima ornitinaamino transferasa .
• La deficiencia congenita del antiportador mitocondrial de ornitina-citrulina – hiperornitilinemia: hiperamonemia.
AMINOÁCIDOS BÁSICOS
OXIDO NÍTRICO
1977 Ferid Murad 1980 Robert Furchgott 1987 Louis Ignarro
Arginina por a enzima sintasa del oxido nítrico( NOS)
-Destino metabólico-Isoenzimas de la NOS• NOS NEURONAL • NOS EN MACROFAGOS • NOS ENDOTELIAL
ACCIONES FISIOLÓGICAS DEL OXIDO NÍTRICO • Vasos sanguineos • Sistema nervios central • Macrófagos • Plaquetas • Sistema digestivo
EL OXIDO NÍTRICO EN ENFERMEDADES Y TRATAMIENTO
Angina de pecho Hipertensión pulmonar Impotencia Choque (shock)
AMINOÁCIDOS AROMATICOS Y AMINOACIDURIAS (Fenilalanina, Tirosina, Triptófano, Prolinas)
Fenilalanina Tirosina
FENILALANINA
AMINOACIDO ESENCIAL, AROMATICO ACCION AHORRADORA
Fenilalanina es:
Parcialmente: Cetogénica glucogenica y
Fenilalanina fue aislada por:
Schulze - 1879
Tirosina fue aislada por:
Liebig- 1846
1913Abderhalden
DEMOSTRO QUE ES ESENCIAL
PASO 1 : FENILALANINA A TIROSINA.
NADPHNADH
TETRAHIDROBIOPTERINA
Coenzimas
Fenilalanina no puede transformarse a partir de la tiroxina
TIROSINAAMINOACIDO AROMATICO FENILALANINA TIROSINA
AMINOACIDO NO ESENCIAL
Fenilalanina Tirosina
Parcialmente:
Cetogénica glucogenica
CATABOLISMO DE LA TIROSINA ( Y FENILALANINA )
PASO 2 : Transaminacion .
TIROSINAFENILALANINA
Ruta de degradación FENILALANINA
TIROSINACatolizada
La tirosina es trasminada para formar
La tirosina transaminasa
PASO 3 : Producción de acido homogentisico .
Catalizado por la: para-hihroxilfenil-piruvato hidroxilaza
Di- oxigenasa
PASO 4 : Ruptura del anillo aromatico.
Di- oxigenasa
PASO 5 : Isomerización .
Sufre isomerizaciónCis a trans
MEDIANTE UNA ISOMERASA
PASO 6 : Hidrólisis . Hidrolasa
Hidrolizado
Parcialmente:
Cetogénica glucogenica
TIROSINA FENILALANINA
IMPORTANTES PRODUCTOS ESPECIALIZADO DERIVADOS DE LA TIROSINA
1 : Melanina 2, Catecolaminas 3. Tiroxina
1. SINTESIS DE MELANINA
GRIEGO : MELAN = NEGROSOLO HAY UNA ENZIMA IMPLICADA QUE CATALIZA LOS DOS PRIMEROS PRECESOS
1.FORMACION DE DOPA 1 : Hidroxilacion
1.FORMACION DE DOPA - QUIMONA
3.FORMACION DE INDOLQUINA
1 descarboxilacion2 oxidacion de la cadena lateral
POLIMERIZA
2 síntesis de Catecolaminas
TIROSINADerivan de la
SON LLAMADAS ASI POR EL GRUPO
Incluyen EPINEFRINANOREPINEFRINADOPAMINA
LA DOPAMINA INHIBE
SECRECION DE PROLACTINA
INPORTANTE NEUROTRANSMISOR
ESPECIALMENTE EN:
TRACTO EXTRAPIRAMIDALSUSTANCIA NEGRATRACTO ESTRIADO
Parkinson
La cantidad de dopamina esta disminuida en el cerebro
Norepinefrina
Epinefrina
HIDROLIZADA G. ``R`` O METILO
DENOTA
METILADA NMT
Jhon Jacob Abel Jokichi Tamine
1901
Epinefrina adrenalina
Acciones de la epinefrina
Incrementa la presión sanguínea Aumenta la velocidad y fuerza de contracción Miocardica
Relajación de los músculos lisos de los bronquios
La adrenalina es por naturaleza anti-insulina ya que aumenta la Glucogénesis y estimula la lipolisis
SÍNTESIS DE HORMONAS TIROIDEAS
TIRAMINA
TIROSINA Descarboxilada TIRAMINA por
Pueden precipitar un ataque de migraña En individuos
susceptibles
Bacterias intestinales
FENILCETONURIAS
CONDICION RECESIVA
DEFICINECIA DE :fenilalanina hidroxilasa
la frecuencia de FC fue de
1 en 10,000 nacimientos
1 en 1,500 nacimientos
Existen 5 tipos descritos de FENILCETONURIAS
ICLASICA
II y III
DEFICINECIA DE fenilalanina hidroxilasa
DEFICINECIA DE DIHIDROBIOPTERINA
REDUCTASA
VI y V
DEFICINECIA DE BIOPTERINASINTETASA
Manifestaciones clínicas
FENILCETONURIAS CLASICA
COCIENTE INTELECTUAL DE 50
-AGITACION-HEPARTIVIDAD -TEMBLORES - CONVULCIONES
EL NIÑO PRESENTA AMENUDO HIPOPIGMENTACION
ACIDO FENILLÁCTICO EN EL SUDORPUEDE CONFERIR UN OLOR CORPORAL A RATON .
DIAGNOSTICO POR LABORATORIO
FENILALANINA EN SANGRE .NORMAL
1 mg/dl
FC
> 20 mg/dl A
Cromatografia
La espectroscopia de masas en tándem es la prueba mas confiable pero es mas costosa
B C Prueba de cloruro férrico D Prueba de ADN
TRATAMIENTO A Detección Temprana Alrededor de 5 unidades de IQ se pierde por cada
10 semanas de retraso en el inicio del tratamiento
B Tratamiento es :Proporcionar una dieta baja en fenilalanina ( 12-20 mg/kg de peso corporal por dia )
C Dieta.Llevar esta dieta especial en la primera decada de vida , despues de eso puede tener una dieta normal
Prueba de guthrie
ALCAPTONURIA
Arabe = alkapton, alcali Griego = para chupar oxigeno ambiciosamente
Esto se basa en la observación de que la orina en reposo se vuelve negra cuando se alcaliniza
DEFECTOS BIOQUÍMICOS
Rasgos autonómicos recesivos 1 en 250.000Mecimientos
Deficiencia de la enzima HomogentisatoOxidasa
A partir de la 3ra o 4ta década de vida Acronosis
DIAGNOSTICO DE ALCAPTONURIA
-La orina se vuelve negra en reposo -Prueba de cloruro férrico-Prueba de benedict
ALBINISMO
Griego , albino = Blanco
Autosomica recesiva 1 en 20.000
Incidencia
TIROSINA Lo que conduce a una síntesis Defectuosa de la melanina
Ausente
EL FONDO OCULAR ESTA HIPOPIGMENTADO
Fotofobia
nistagmo
Sustancias derivadas a partir del Triptófano son: Alanina (glucogénica) Acetoacetil-CoA (cetogénica)Grupo formilo (unidad monocarbonada)Niacina y NAIDSerotoninaMelatoninaÁcido hidroxiindolacetico (producto de excreción).
TRIPTÓFANO
Ernst Stadelmann 1890 1906
Hopkins
descubrió el tripófano
lo estableció como un aminoácido esencial para el crecimiento.
SEROTONINA
5-hidroxitriptamina producida
Funciones de la serotonina
Importante neurotrasmisor En el cerebro
Los carbohidratos pueden inducir Al sueño mientras que los alimentos Ricos en proteínas provocaran insomnio