7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
1/77
Dr. ALBERTO FIGUEROA, Ph. D
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
2/77
Las protenas realizan muhas !uniones en los seres"i"os, oupan#o un sitio importante en las estruturas$ #in%mia #e la materia "i"a lo ual e"i#enia &ue la
ella.
*BIO+UII-A Dr. ALBERTO FIGUEROA Ph.D
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
3/77
LOS AMINOCIDOS
on estruturas &umias 'iol()ias &ue !orman losp/pti#os, #ipepti#os $ protenas tenien#o la si)uienteestrutura )eneral.
0BIO+UII-A Dr. ALBERTO FIGUEROA Ph.D
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
4/77
CLASIFICACIN DE LOS Aa
-lasi!iai(n 'iol()ia #e los amino%i#os1
Amino%i#os eseniales
Amino%i#os no eseniales
2BIO+UII-A Dr. ALBERTO FIGUEROA Ph.D
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
5/77
CLASIFICACIN DE AaESENCIALES NO ESENCIALES
Fenil alanina A. Aspartio
Isoleuina A. Glutamio
eu na an na
Lisina -istina
etionina -itrulina
Treonina 3i#ro4iprolina
Tripto!ano Prolina
5alina erina
Tirosina
6BIO+UII-A Dr. ALBERTO FIGUEROA Ph.D
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
6/77
La presenia #e 7 in!lu$e en la sntesis #e Aa $ protenas.
sntesis #e to#o tipo #e amino%i#os.
Los amino%i#os ser%n parte estrutural #e las
protenas $ en menor )ra#o para )enerar ener)a.
8BIO+UII-A Dr. ALBERTO FIGUEROA Ph.D
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
7/77
DIGESTIN Y ABSORCIN DE
PROTENAS Las proteasas son enzimas proteoltias &ue se
enuentran a ni"el trato)astrointestinal, umple!uni(n hi#rolizan#o los enlaes pept#ios.
Proteoltias o proteasasas1 E4opepti#asas $En#opepti#asas.
9BIO+UII-A Dr. ALBERTO FIGUEROA Ph.D
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
8/77
EXOPEPTIDASAS
Exopeptidasas:
-ar'o4ipepti#asas
Aminopepti#asas #ipepti#asas
:BIO+UII-A Dr. ALBERTO FIGUEROA Ph.D
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
9/77
EXOPEPTIDASAS
Carboxipeptidasas: Generalmente son enzimaspanre%tias, hi#rolizan to#o tipo #e enzimase4epto la prolina $ amino%i#os '%sios.
"a or n *
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
10/77
ENDOPEPTIDASASe enuentra a ni"el
)astrointestinal, )eneralmenteson zim()enos.
Pepsina ?p3 @,6 a *,6 en elestoma)o #es#o'la enlaes #e Aaarom%tios $ %i#os.
Tripsina $ +uimotripsina ?p39,6 a :,6 en el intestino, sonenzimas panre%tias, #es#o'laenlaes #e LI $ ARG.
@BIO+UII-A Dr. ALBERTO FIGUEROA Ph.D
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
11/77
En los animales1 Las En#opepti#asas re#uen el tamaCo #e los Aa por
hi#r(lisis.
Las E4opepti#asas li'eran a los Aa. Iniia en el estoma)o on la peptina, tripsina lue)o
&uimotripsina on ai(n en1 tripto!ano, !enilalanina,
leuina $ metionina.
@@BIO+UII-A Dr. ALBERTO FIGUEROA Ph.D
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
12/77
BIO+UII-A Dr. ALBERTO FIGUEROA Ph.D @*
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
13/77
En "e)etales, las enzimas proteoltias est%n en1semillas, 'rotes, ho=as semillas uan#o )erminanli'eran Aa neesarios para el reimiento #el 'rote.
En ho=as "ie=as las protenas se hi#rolizan para sertransporta#os a ho=as =("enes para la sntesis #e nue"asprotenas elulares uan#o se tiene insu!iientesuministro #e nitr()eno.
@0BIO+UII-A Dr. ALBERTO FIGUEROA Ph.D
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
14/77
CATABOLISMO DE Aa
Pro"ienen #e la hi#r(lisis #e las protenas $ ser%nutiliza#os1
nt i n " r t n .
Des"ia#o a proesos #e)ra#ati"os para o'tener ener)ao sntesis #e meta'olitos interme#iarios .
e)uir una ruta u otra #epen#e #e las neesi#a#es #el
or)anismo.
@2BIO+UII-A Dr. ALBERTO FIGUEROA Ph.D
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
15/77
CATABOLISMO DE Aa
La #e)ra#ai(n #e los Aa se iniia on la li'erai(n#e 73* #enomin%n#ose desanimaciones paralue o ser utiliza#o el 730 en la sntesis #e nue"os
Aa
La #e)ra#ai(n #el -OO3 en los Aa hasta -O* se
#enomina descarboxilaciones.
@6BIO+UII-A Dr. ALBERTO FIGUEROA Ph.D
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
16/77
El sitio #e #e)ra#ai(n #e los Aa en los mam!eroses el h)a#o.
La /r#i#a #el ru o amino se realiza rimero
lue)o el es&ueleto ar'ona#o. El )rupo amino #e muhos Aa es trans!eri#o al
)lutamato, el ual, por #esaminai(n o4i#ati"alle)a a la !ormai(n #e amonio.
BIO+UII-A Dr. ALBERTO FIGUEROA Ph.D @8
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
17/77
DESAMINACIN
Atan enzimas espei!ias #enomina#asamino%i#o o4i#asas.
Las #esaminaiones son #e tres tipo1
Desaminai(n o4i#ati"a
Desaminaion no o4i#ati"a
Desaminai(n #eshi#ratante
@9BIO+UII-A Dr. ALBERTO FIGUEROA Ph.D
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
18/77
DEAI7A-IO7 OIDATI5A
Las enzimas son espe!ias asoia#as al 7AD $ FADlas &ue #esaminan Aa #e la serie D mas r%pi#o.
amino%i#oo4i#asaR-373*-OO3 < 3*O R-CO-COOH + NH3 + H2O
aminocido cetocido
7AD 7AD3 < 3
@:BIO+UII-A Dr. ALBERTO FIGUEROA Ph.D
-H, -R, POe une el met. #e
Aa $ -ar'ohi#ratos
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
19/77
BIO+UII-A Dr. ALBERTO FIGUEROA Ph.D @>
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
20/77
El cetoglutarato puede degradarse totalmente hasta CO2y H2O mediante CK, CR, PO o tambin como inicio de
metabolismo de sntesis de Aa.
carbohidratos y el metabolismo de las protenas.
Los amino%i#os &ue se #e)ra#an por este meanismo
se #enominan )luoplastios.
*BIO+UII-A Dr. ALBERTO FIGUEROA Ph.D
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
21/77
DEAI7A-IO7 7O OIDATI5A
La aspartasa ?aspartato amoniaoliasa ataliza lareai(n.
aspartasa
A. Aspartio A. Fumario < 730
e enuentra en plantas $ 'aterias.
*@BIO+UII-A Dr. ALBERTO FIGUEROA Ph.D
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
22/77
DEAI7A-IO7 DE3IDRATA7TE
Pro#ue #esaminai(n $ #eshi#ratai(n on la enzima#eshi#ratasa.
$ lue)o eto%i#o.
Este tipo #e proeso es propio #e la serina $ tirosina.
Es importante en plantas a ni"el #e (r)anosen"e=ei#os.
**BIO+UII-A Dr. ALBERTO FIGUEROA Ph.D
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
23/77
BIO+UII-A Dr. ALBERTO FIGUEROA Ph.D *0
Ser deshidratasa
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
24/77
TRANSAMINACION Trans!ieren el )rupo amino #e un amino%i#o a un
eto%i#o )eneran#o un nue"o amino%i#o.
La oenzima #e las transaminasas es el !os!ato #e.
Las transaminasas se enuentran en la !rai(n solu'le#el itoplasma omo en la mitoon#ria.
El eto%i#o !orma#o es !uente para el ilo #e re's.
En los "e)etales la transaminai(n es importante parala sntesis #e los amino%i#os.
*2BIO+UII-A Dr. ALBERTO FIGUEROA Ph.D
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
25/77
*6BIO+UII-A Dr. ALBERTO FIGUEROA Ph.D
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
26/77
BIO+UII-A Dr. ALBERTO FIGUEROA Ph.D *8
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
27/77
DESCARBOXILACIONEl )rupo ar'o4lio #e los Aa se #e)ra#a hasta -O* $
amina.
m noa o esar o4 asaFos!ato #e piri#o4al
R-373*-OO3 CO2 + R-CH2-NH2
aminocido amina
BIO+UII-A Dr. ALBERTO FIGUEROA Ph.D *9
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
28/77
Eliminacin del Ni!"en#Los animales se)n la !orma #e eliminai(n #el
nitr()eno se lasi!ia en1
UREOTELI-O1 e elimina en !orma #e urea..
AO7OTELI-O1 e elimina en !orma #e amoniao.Pees.
URI-OTELI-O1 e elimina en !orma #e %i#o rio.Reptiles $ p%=aros.
BIO+UII-A Dr. ALBERTO FIGUEROA Ph.D *:
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
29/77
CICLO DE $REAu importania ra#ia en &ue es el meanismo m%s e!iaz
&ue #ispone el or)anismo para la eliminai(n #elamonao.
.
En este proeso * mol/ulas #e amonao $ una #e -O* sonon"erti#as en urea.
La sntesis #e la Urea se lle"a a a'o en el h)a#o $ #e este(r)ano alanza al riC(n, #on#e se elimina por la orina.
-ual&uier situai(n &ue impi#a eliminar la urea por losriCones pue#e ser !atal ?uremia.
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
30/77
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
31/77
CICLO DE LA UREA
En resumen el amoniao pro#ui#o onstantementepor los te=i#os es trans!orma#o en )lutamato,l t min r . En r n m i l t 4i i l
amoniao se #e'e a la !ormai(n #e )lutamato $ )lutamina, lo &ue pro#ue un #/!iit #e aeto)lutarato #el ilo #e Hre's e inhi'ii(n #e la
respirai(n elular.
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
32/77
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
33/77
Cicl# de la %!ea
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
34/77
Reacciones del ciclo de la ureaReaccin 1: Sntesis de carbamilosato
La on#ensai(n #e un mol #e amoniao #e otro #e-O* $ #e una #e !os!ato ?#eri"a#o #el ATP para
ar'amil!os!ato intasa. Los #os moles #e ATPhi#roliza#o #urante esta reai(n a portan la ener)aneesaria #urante la sntesis #e #os enlaes o"alente
#e ar'amil!os!ato
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
35/77
Reaccin 1: Sntesis de carbamilfosfato
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
36/77
Reacciones del ciclo de la ureaReaccin !: Sntesis de citr"lina
La trans!erenia #e la !rai(n ar'amilo #elar'amil!os!ato a la ornitina, !orman#o itrulina < PI,es ataliza or la Lornitina transar'amilasa #e las
mitoon#rias #el h)a#o. La reai(n es altamenteespei!ia para la ornitina $ el e&uili'rio !a"oree)ran#emente la sntesis #e la itrulina.
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
37/77
Reaccin 2: Sntesis de citrulina
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
38/77
Reacciones del ciclo de la ureaReaccin #: Sntesis del ar$inins"ccinato
En la reai(n #el ar)ininsuinato intasa, elaspartato $ la itrulina se unen por me#io #el )rupo
e&uili'rio !a"oree !uertemente la sntesis #elar)ininsuinato.
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
39/77
Reaccin : Sntesis del ar!ininsuccinato
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
40/77
Reacciones del ciclo de la ureaReaccin %: Desdoblamiento del ar$inins"ccinato
en ar$inina & "marato El #es#o'lamiento re"ersi'le #el ar)ininsuinato en
ar)inina $ !umarato es ataliza por la ar)ininsuinasa.a rea n se e"a a a o por un mean smo e
transeliminai(n. El !umarato !orma#o pue#e seron"erti#o en o4alaetato me#iante la reaiones #e la!umarasa $ #e la malato #eshi#ro)enasa $ lue)o
transamina#o /ste para re)enerar el aspartato.
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
41/77
Reaccin ": Desdoblamiento del ar!ininsuccinato en ar!inina #fumarato
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
42/77
Reacciones del ciclo de la urea Reaccin ': Desdoblamiento de la ar$inina en
ornitina & "rea
Esta reai(n ompleta el ilo #e la urea $ re)enera la, .
hi#roltio #el )rupo )uani#nio #e la ar)inina esataliza#o por la ar)inasa. La ar)inasa altamentepuri!ia#a prepara#a el h)a#o #e mam!eros es
ati"a#a por el -o*< o el n*
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
43/77
Reaccin $: Desdoblamiento de la ar!inina en ornitina # urea
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
44/77
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
45/77
1( El !umarato pro#ui#o en la reai(n #e laar$ininos"ccinato liasa) in)resa a la mitoon#ria,#on#e es 'lano #e la "marasa $ malato
C#ne&i#ne' en!e l#' cicl# de (!e))' * de la %!ea
.
!( El aspartato &ue ata omo #a#or #e 7 en el ilo#e la urea se !orma a partir #el o4alaetato portransaminai(n #es#e el )lutamato.
#( Da#o &ue las reaiones #e los #os ilos est%ninteroneta#os se les ha #enomina#o omo #o'leilo #e Hre's
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
46/77
BIOSINTESIS DE AMINOACIDOS En los animales )eneralmente sera el proeso
#enomina#o aminai(n, es opuesto a las#esaminaiones.
R-O-OO3 < 730 R-373*-OO3
En las plantas se tiene el ilo #el nitr()eno
BIO+UII-A Dr. ALBERTO FIGUEROA Ph.D 28
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
47/77
CICLO DEL NITRGENO
BIO+UII-A Dr. ALBERTO FIGUEROA Ph.D 29
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
48/77
CODIFICACION PARA LA SINTESISDE PROTEINAS Los %i#os nuleios son responsa'les #el almaen $
trans!erenia #e la in!ormai(n )en/tia. onmol/ulas #e a#enas lar)as #e unas su'uni#a#esllama#as 'ases, &ue se #isponen se)n una seueniae4ata. stas, son e as por otros omponentes elas /lulas $ utiliza#as omo patrones para la sntesis#e protenas. 3a$ * tipos #e %i#os nuleios el *cidodesoxirribon"cleico ?AD7 $ el *cido ribon"cleico
?AR7, los uales est%n presentes en to#as las /lulas.
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
49/77
S+ne'i' de ,!#e+na El mensa=e )en/tio se enuentra en las a#enas #e AD7.
Para &ue la /lula se #i"i#a este AD7 #e'e #upliarse1REPLI-A-I7, reparti/n#ose entre las /lulas hi=as.
Durante la inter!ase el !unionamiento #e la /lula est%
#iri)i#o por las protenas. A partir #el AD7 se !orma unamol/ula #e AR7 ?TRA7-RIP-I7 &ue sale #el nleo1ARN$ es Kle#oK por el RNAr on la a$u#a #el RNAt &ue lepro"ee los amino%i#os para la !ormai(n #e las protenas
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
50/77
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
51/77
El apareamientonormal en una #o'lea#ena #e D7A sera1
D7A D7A
El apareamiento#e 'ases entre
D7A $ R7A serael si)uiente1
A T G -
T A
- G
D7A R7AA UG -
T A- G
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
52/77
Dihas instruiones , se #esi!ran le$en#o los
nule(ti#os #e tres en tres ?Ktripletes #e nule(ti#osM oo#on, $ a#a triplete #e nule(ti#o #etermina uno #e
,
a me#i#a &ue se KleenK los o#ones, se "an aCa#ien#olos amino%i#os orrespon#ientes a la protena &ue seest% !orman#o.
BIO+UII-A Dr. ALBERTO FIGUEROA Ph.D 6*
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
53/77
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
54/77
BIOSINTESIS DE PROTEINASe re&uiere #e1 Ener)a para el proeso. Presenia #e Aa preursores. on#iiones ara la sntesis roteia.
7eesi#a# #e am'io proteio.Etapas #e la Biosntesis Proteia1 A-TI5A-I7 I7I-IA-IO7 PROLO7GA-IO7 TERI7A-IO7
BIO+UII-A Dr. ALBERTO FIGUEROA Ph.D 62
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
55/77
A-TI5A-IO7
-onsiste en la !ormai(n #el AminoailR7A t
aminoailR7At sintetasa
Aa < R7At < ATP Aminoacil RNAt + AMP + Pi
Mg
BIO+UII-A Dr. ALBERTO FIGUEROA Ph.D 66
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
56/77
S%&'ESIS DE (RO'EI&AS La mol/ula #e tR7A es el a#apta#or ?antio#on &ue
aparea el amino%i#o orreto on a#a o#(n #emR7A #urante la sntesis #e protenas.
los amino%i#os $ on#uirlos al ri'osoma en el or#enmara#o por los nule(ti#os #el AR7m, &ue son losmol#es #el sistema.
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
57/77
S+ne'i' de ,!#e+na' -a#a tipo #e AR7t lle"a antepuesto el nom're #el
amino%i#o &ue transporta1 lisinilAR7t para el #e lalisina, !enilalanilAR7t para el #e la !enilalanina,metionilAR7t ara el #e la metionina et. Por su la#o
el AR7t uni#o al amino%i#o ompati'le on /l se#esi)na aminoailAR7ta%) en el &ue Ka%K orrespon#ea la si)la #el amino%i#o. Por e=emplo, leuinilAR7tLeu, lisinilAR7tl$s, !enilalanilAR7tPhe, metionilAR7tet, et
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
58/77
I7I-IA-IO71
e pro#ue en el itoplasma #on#e se enuentranlos ri'osomas.
Los Ri'osomas est%n onstitui#os por unasu'uni#a# )ran#e $ pe&ueCa &ue ro#ea el AR7m.En la su'uni#a# menor al)unas protenas !orman#os %reas1 una al la#o #e la otra #enomina#as sitioP ?por pepti#il $ sitio A ?por aminoail.
BIO+UII-A Dr. ALBERTO FIGUEROA Ph.D 6:
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
59/77
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
60/77
PROLO7GA-IO71
BIO+UII-A Dr. ALBERTO FIGUEROA Ph.D 8
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
61/77
BIO+UII-A Dr. ALBERTO FIGUEROA Ph.D 8@
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
62/77
S%&'ESIS DE (RO'EI&ASElon)ai(n #e la a#ena polipepti#ia1
Un se)un#o tR7A, on su amino%i#o uni#o, se oloa enel sitio A $ su antio#(n se aopla on el mR7A.
e !orma un enlae pept#io entre los #os amino%i#osreuni#os en el ri'osoma. Al mismo tiempo, se rompe elenlae entre el primer amino%i#o $ su tR7A. El ri'osomase mue"e a lo lar)o #e la a#ena #e mR7A en una #irei(n6N a 0N, $ el se)un#o tR7A, on el #ip/pti#o uni#o, se mue"e#es#e el sitio A al sitio P, a me#i#a &ue el primer tR7A se#espren#e #el ri'osoma.
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
63/77
S%&'ESIS DE (RO'EI&ASEl ra#ial ar'o4ilo ?-OO3 #el amino%i#o iniia#o se
une on el ra#ial amino ?73* #el amino%i#o si)uienteme#iante enlae pept#io. Esta uni(n es ataliza#a por laenzima e ti#iltrans!erasa. El entro P ue#a uesoupa#o por un AR7t sin amino%i#o. El AR7t sinamino%i#o sale #el ri'osoma. e pro#ue latranslocacin ribosomal.
S%&'ESIS DE (RO'EI&AS
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
64/77
S%&'ESIS DE (RO'EI&AS
El #ipeptilAR7t &ue#a ahora en el entro P. To#o ello es
ataliza#o por los !atores #e elon)ai(n ?FE $ preisaGTP. e)n la terminai(n #el terer o#(n, aparee elterer aminoailAR7t ou a el entro A. Lue o se !ormael trip/pti#o en A $ posteriormente el ri'osoma realiza suse)un#a transloai(n. Estos pasos se pue#en repetirmltiples "ees, hasta ientos #e "ees, se)n el nmero #eamino%i#os &ue onten)a el polip/pti#o. La trasloai(n
#el ri'osama implia el #esplazamiento #el ri'osama a lolar)o #e AR7m en senti#o 6N 0N.
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
65/77
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
66/77
+ER,INACION:
El !inal #e la sntesis se presenta por los llama#ostripletes sin sentido, tam'i/n #enomina#os codonessto . on tres1 AA A A. 7o e4iste nin n AR7t
u$o antio#(n sea omplementario #e ellos $, por lotanto, la 'iosntesis #el polip/pti#o se interrumpe. In#ian&ue la a#ena polipept#ia $a ha termina#o. Este proeso
"iene re)ula#o por los !atores #e li'erai(n, #e naturaleza
proteia, &ue se sitan en el sitio A $ haen &ue la pepti#iltrans!erasa separe, por hi#r(lisis, la a#ena polipept#ia#el AR7t.
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
67/77
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
68/77
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
69/77
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
70/77
S+ne'i' de ,!#e+na' Una "ez !inaliza#a la sntesis #e una protena, el AR7
mensa=ero &ue#a li're $ pue#e ser le#o #e nue"o. Deheho, es mu$ !reuente &ueantes de que finalice una
, ,
misma mol/ula #e AR7 mensa=ero, est% sien#outiliza#a por "arios ri'osomas simult%neamente, estaestrutura se onoe on el nom're #e polirribosoma?polisoma.
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
71/77
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
72/77
S+ne'i' deP!#e+na'
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
73/77
En-e!medade' a'#ciada' a de-iciencia' de,!#e+na' .a/a0
3IDROILAA DE FE7ILALA7I7A1
FE7IL-ETU7ORIA.
?De ra#ai(n #e !enilalanina tirosina
OIDAA DE 3OOGE7TIATO1
AL-APTO7URIA.
TIROI7AA1 ALBI7IO
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
74/77
Fenilce#n%!ia .P($0 -am'io #e !enilalanina a tirosina.
Enzima1 hi#ro4ilasa #e !enilalanina. Es un #e!eto )en/tio.
Aumulai(n #e !enilalanina o sus meta'olitos
pro#uen retar#ai(n mental se"era. La on#ii(n #e'e seri#enti!ia#a inme#iatamente lue)o #el naimiento. ?To#oslos 'e'es en Esta#os Uni#os se les hae la prue'a #e PHUuan#o naen.
Tratamiento onsiste #e una #ieta 'a=a en Phe $ elmonitoreo hasta los @ aCos.
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
75/77
Alca,#n%!ia
-am'io #e homo)entisato a maleilaetoaetato.
Enzima1 #io4i)enasa #e homo)entisato.Aumulai(n #e homo)entisato, )ran#es anti#a#es
.
ne)ra. Las personas son susepti'les a #esarrollar al)una
!orma #e artritis. ?primera en!erme#a# )en/tia
i#enti!ia#a asoia#a a la #e!iienia #e una enzima.
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
76/77
Al)ini'm# Fenilalanina se on"ierte en tirosina.
La Tirosina es preursor #e la sntesis #e melanina, el
melanoitos.
Una #e!iienia en la monoo4i)enasa #e tirosina
?t$rosinase pro#ue inhi'ii(n #e la sntesis #emelanina.
7/23/2019 Metabolismo de Aminocidos y Protenaspdf
77/77
Recam)i# ,!#eic# -asi to#as las protenas #el or)anismo est%n en una onstante #in%mia
#e sntesis ?@* #el total #e protenas, a partir #e amino%i#os, $ #e
#e)ra#ai(n a nue"os amino%i#os. Esta ati"i#a# oasiona unap/r#i#a #iaria neta #e nitr()eno, en !orma #e urea, &ue orrespon#e aunos 0666 )ramos #e protena. -uan#o la in)esta #iet/tia ompensa a
.
El 'alane nitro)ena#o pue#e ser positi"o o ne)ati"o. Es positi"ouan#o la in)esta nitro)ena#a supera a las p/r#i#as, omo sue#e enreimiento, em'arazo, on"aleenia #e en!erme#a#es. Es ne)ati"o sila in)esta #e nitr()eno es in!erior a las p/r#i#as, tal omo ourre en1#esnutrii(n, anore4ia prolon)a#a, postraumatismos, &uema#uras,#e!iienia #e al)n amino%i#o esenial.