8/18/2019 Jurnal Reading Gizi
1/28
Evaluation of Immunization Ratesand Safety Among Children With
Inborn Errors of Metabolism
Journal Reading
Zakaria Mukalla
8/18/2019 Jurnal Reading Gizi
2/28
PENDAHULUAN
Inborn Errors of Metabolism (IEMs) mencakup kelompokbesar gangguan genetik yang disebabkan gangguan enzimyang dibutuhkan untuk mengurai senyawa organik
Prevalensi 1 dalam 2500-5000 kelahiran hidup
Gangguan keseimbangan metabolik dapat disebabkanberbagai stress metabolik, seperti demam dikarenakanpenyakit infeksi atau proses peradangan lainnya.
Bayi dengan penyakit metabolik bawaan rentan terhadappenyakit yang sebenarnya dapat dicegah dengan vaksin.
8/18/2019 Jurnal Reading Gizi
3/28
AAP merekomendasikan vaksinasi rutin utk anak dgnIEMs, sebagaimana pada anak sehat
Terdapat kekhawatiran tentang keamanan vaksin padaIEM yang dapat menghambat program ini
Adanya hipotesis yang berkembang bahwa imunisasianak dgn IEM dapat menstimulasi perubahan metabolikyg sama dengan bila terjadi infeksi alami yang dapatmenyebabkan dekompensasi metabolik akut.
8/18/2019 Jurnal Reading Gizi
4/28
Adanya keterbatasan literatur. Adanya serial kasus ygmendeskripsikan 7 pasien yang mengalami krisismetabolik akut 3-12 jam setelah vaksinasi
2 anak dengan def 21-hidroksilase, 1 anak dengan
akademia metilmalonic, 1 anak dengan akademiaglutarik tipe-1, dan 3 anak dengan sindroma Leigh
Belum ada penelitian yang menilai secara sistematiskeamanan vaksinasi anak dengan penyakit metabolikyang luas.
Penelitian ini bertujuan mendeskripsikan pola imunisasipada anak IEM dan mengevaluasi adanya efek sampingserius yang berhubungan dengan imunisasi
8/18/2019 Jurnal Reading Gizi
5/28
METODE
Database
•Menggunakan database KPNC
Pengelompokkan IEM
• IEM dkelompokkan menjadi palingsakit, kronis dan stabil
8/18/2019 Jurnal Reading Gizi
6/28
8/18/2019 Jurnal Reading Gizi
7/28
Populasi penelitian
• Anak sampai usia 18, yg didiagnosis IEM dari tahun1990-2007
• Data diambil dari medrec elektronik
Tingkat imunisasi
•
Membandingkan populasi IEM dengan kontrol subjekbayi yang sehat, 1 bayi IEM di match dengan 20 bayitanpa IEM berdasarkan jenis kelamin, bln & tahun lahir,dab fasilitas lahir.
8/18/2019 Jurnal Reading Gizi
8/28
Tingkat imunisasi
• Dianalisa, pertama, apakah bayi IEM sama up to
date nya dgn bayi yg sehat terhadap• Dikatakan up to date bila subjek menerima semua
vaksin dalam 2 tahun sesuai pola 4:3:1:3:3
• 4 dosis DPT dan DaPT, 3 dosis polio oral/inaktif, 1
dosis MMR, 3 dosis hepatitis B, dan 3 dosis HIB.
• Kedua, dianalisa, apakah usia imunisasi bayi IEMberbeda dengan subjek kontrol.
8/18/2019 Jurnal Reading Gizi
9/28
Evaluasi efek samping yang merugikan
• Menilai medrec elektronik antara diagnosa IEM dengandiagnosa kunjungan setelah vaksinasi yang dibagi dalaminterval 0-30 dan 31-70 hari kemudian.
• Analisa sekunder dengan membandingkan hari 0-14(periode resiko) dengan hari 15-30 (periode kontrol)sehingga tdk kehilangan peningkatan resiko yg terjadidekat setelah vaksinasi.
• Kejadian yg sama pada waktu post vaksin yg samadihitung 1x.
• Tidak dinilai kejadian post vaksinasi pada anak sehat,karena secara klinis sangat berbeda dengan anak IEM
sehinga tdk dapat dibandingkan.
8/18/2019 Jurnal Reading Gizi
10/28
8/18/2019 Jurnal Reading Gizi
11/28
8/18/2019 Jurnal Reading Gizi
12/28
8/18/2019 Jurnal Reading Gizi
13/28
HASIL
Populasi untuk tingkat Imunisasi
•
249 anak dengan diagnosa IEM tunggal• 131 anak setelah dikonfirmasi dengan 2
kali diagnosa yg sama
•
Dieksklusi 54 anak setelah mereviewmedrec imunisasi nya
• Terdapat 77 IEM dan 1540 subjek kontrol
8/18/2019 Jurnal Reading Gizi
14/28
Penilaian tingkat imunisasi
• Beberapa perbedaan persentase anak IEM yg up to datepada usia 2 tahun, dibandingkan subjek kontrol.
• Pasien IEM kronik lebih kurang menerima semua dosisvaksin polio, Hep B dan MMR sampai usia 2 tahun
• Tidak ada perbedaan nyata pada usia saat diberikan dosiskedua DTP/DTaP atau saat diberikan dosis pertama MMR,
dibandingkan dengan subjek kontrol.• Hasil yg sama juga didapatkan pada usia saat diberikan dosis
kedua HBV, HIB vaksin dan vaksin polio pada usia 4 bulan,dan dosis pertama varisela pada usia 12 bulan
8/18/2019 Jurnal Reading Gizi
15/28
8/18/2019 Jurnal Reading Gizi
16/28
8/18/2019 Jurnal Reading Gizi
17/28
Efek samping potensial post vaksinasi• Diidentifikasi 1005 anak IEM yg memiliki minimal 1
diagnostik dan menerima minimal 1 vaksinasi padaKPNC, dan berkurang menjadi 539 jika diperlukan 2
kode diagnosa IEM. Ada 268 subjek dieksklusikansetelah review medrec. Populasi akhir utk menilaikejadian sampingan pasca imunisasi adalah 271 anak.
• Terdapat 60 kunjungan ke IGD pasca imunisasiperiode hari 0-30, dan 70 kunjungan periode hari 31-70, dan 66 perawatan periode 0-30 hari dan 76perawatan pada periode 31-70 hari. Tdk terdapatperbedaan bermakna pada kelompok IEM.
8/18/2019 Jurnal Reading Gizi
18/28
Efek samping potensial post vaksinasi
• Pada analisa sekunder periode pascavaksinasi hari ke 0-14 jg tdk mendeteksi,peningkatan resiko yg signifikan terhadapkunjungan ke IGD, kecuali pada semuakelompok umur pada kelompok stabil.
•Analisa sekunder pada 0-14 hari utkperawatan, terdapat peningkatan padakelompok 1-4 tahun pada kelompok sickest.Namun tdk didapatkan pola yg jelas terkait
jumlah vaksinasi dan tipe vaksin
8/18/2019 Jurnal Reading Gizi
19/28
Efek samping potensial postvaksinasi
•Total terdapat 14 kematian, tdk ada ygterjadi dalam 30 hari setelah vaksinasi.
•3 meninggal dalam periode 31-70 hari
(2 di kelompok sickest , 1 di kelompokkronik)
•Sementara 1 kematian pada 73 hari
pasca imunisasi.
8/18/2019 Jurnal Reading Gizi
20/28
8/18/2019 Jurnal Reading Gizi
21/28
8/18/2019 Jurnal Reading Gizi
22/28
DISKUSI
• Secara umum, anak IEM sama up to date nyadengan imunisasi pada usia 2 tahun dengan anaksehat pada usia yg sama.
•
Dan tdk terdapat perbedaan usia saat anak IEMdiberikan vaksinasi selama 2 tahun awalkehidupan.
• Hasil ini menunjukkan kebanyakan anak IEM
menerima semua vaksin yg direkomendasikansaat usia 2 tahun dimana umumnya dosis vaksinprimer diberikan.
8/18/2019 Jurnal Reading Gizi
23/28
HASIL
• Penelitian ini merupakan yang pertama ygmenilai tingkat imunisasi pada anak IEM.
• Di KPNC, tdk ada bukti anak dgn IEM mengalami
keterlambatan atau imunisasi yg tdk lengkap.• Secara keseluruhan, anak IEM mendapat
imunisasi dengan cara yg sebanding dengan anaksehat, penting, karena akhir-akhir ini terdapat
kekhawatiran tentang keamanan vaksin, ygsebenarnya berdampak lebih pad orang tua anakIEM
8/18/2019 Jurnal Reading Gizi
24/28
HASIL
Vaksinasi tdk meningkatkan resikokunjungan IGD atau perawatan dalam 30
hari pasca vaksinasi.
Tdk seperti laporan sebelumnya ygmendeskripsikan 7 anak IEM yg mengalami
dekompensasi metabolik pasca vaksinasi
Penelitian ini dgn sampel lebih besar (271)tdk menemukan kejadian tersebut
8/18/2019 Jurnal Reading Gizi
25/28
HASIL
Penelitian lain pd anak urea cycledisorder jg tdk menemukan hubungan
vaksinasi dengan tingkat perawatan
terkait episode hiperamonemia
Secara umum, hasil penelitian inimenjaminan bahwa vaksinasi pada anak
dengan berbagai penyakit metaboliktidak berhubungan dengan peningkatan
efek samping yang serius.
8/18/2019 Jurnal Reading Gizi
26/28
HASIL
Keterbatasan penelitian ini jumlahsampel akhir utk mengevaluasi tingkatimunisasi terlalu kecil utk mendeteksi
apakah ada perbedaan tipis saatmenerima vaksin antara anak IEM dgn
anak sehat.
Tdk dpt menentukan apakah adaperbedaan tingkat imunisasi pada anakIEM yg didiagnosis dini (masa bayi awal)dan yg didiagnosis pada usia yang lebihtua (karena mungkin divaksinasi sebagai
"bayi yang sehat" ).
8/18/2019 Jurnal Reading Gizi
27/28
KESIMPULAN
Anak IEM mengikuti jdawal pemberianimunisasi sama dengan anak sehat.
Imunisasi tidak meningkatkan resiko efek samping selama 30 hari setelah vaksinasi,meskipun pada anak yg sangat rentan akan meningkatkan kunjungan ke RS dalam
periode 2 minggu setelah vaksinasi.
Provider dan orang tua harus yakin bahwa imunisasi rutinyang direkomendasikan tidak beresiko pada anak IEM
8/18/2019 Jurnal Reading Gizi
28/28
TERIMA KASIH