LAPORAN KASUS
I. IDENTITAS PASIEN
II. ANAMNESIS
Keluhan utama : Kelemahan pada kedua tungkai
Anamnesis terpimpin : Dialami sejak 1,5 bulan sebelum masuk rumah sakit,
awalnya dimulai pada tungkai kanan.
Demam tidak ada, Riwayat demam tidak ada. Riwayat sakit kepala 2 bulan yang
lalu mendahului kelemahan kedua tungkai. Riwayat mual dan muntah ada,
mendahului keluhan kelemahan kedua tungkai, riwayat kejang tidak ada, riwayat
sesak tidak ada, riwayat trauma tidak ada, riwayat kelainan yang sama dalam
keluarga tidak ada.
Riwayat kehamilan ibu kontrol di bidan. Ibu tidak pernah sakit selama hamil. Ibu
tidak pernah konsumsi vitamin dan suplemen selama kehamilan, tidak pernah
minum jamu-jamuan selama kehamilan. Riwayat keguguran tidak ada.
Riwayat kelahiran bayi lahir spontan di tolong oleh bidan, segera menangis BBL
= 2700 gr PB= 50 cm, LK =tidak diketahui. Pasien merupakan anak pertama dari
tiga bersaudara.
1
Nama
Umur
JenisKelamin
RM
MRS
Status
Ruangan
:
:
:
:
:
:
:
:
Heril Anwar
9 tahun 8 bulan
Laki-laki
631958
07/10/2013
Jamkesda
Lontara 4 Anak
kamar 7 bed 2
III. PEMERIKSAAN FISIS
STATUS GENERALIS
Sakit sedang/ Gizi baik/Sadar
BB : 23kg
PB : 127 cm
LK : 54 cm
STATUS VITALIS
Tekanan Darah : 120/70 mmHg
Nadi : 88x/menit
Pernapasan : 22x/menit
Suhu aksilla : 36,7°C
STATUS REGIONAL
Kepala :
- Inspeksi : Tidak tampak pembesaran, tidak tampak pelebaran
vena, tidak tampak massa tumor.
- Palpasi : Ubun-ubun besar menutup, masa tumor tidak teraba,
nyeri tekan tidak ada.
- Mata : Konjungtiva kedua mata tidak anemis, sklera tidak
Ikterus. Tampak sunset sign
- Hidung : Tidak tampak kelainan
- Bibir : Tidak tampak sianosis
Leher :
- Inspeksi : Warna kulit sama dengan sekitar, tidak ada hematoma,
- Palpasi : Nyeri tekan (-), Tidak teraba pembesaran kelenjar getah
bening
Aksila :
- Inspeksi : Warna kulit sama dengan sekitar, tidak tampak massa
tumor, dan tidak ada hematoma
2
- Palpasi : Tidak teraba pembesaran kelenjar getah bening.
Jantung
- Inspeksi : Iktus kordis tidak tampak
- Palpasi : Iktus kordis tidak teraba
- Perkusi : Pekak
- Auskultasi : Bunyi jantung I/II dalam batas normal, bising (-)
Abdomen
- Inspeksi : Datar, ikut gerak napas
- Auskultasi : Peristaltik ada, kesan normal.
- Palpasi : Massa (-), nyeri tekan (-), hepar/lien tidak teraba
- Perkusi : Timpani
Vertebra
- Inspeksi : alignment tulang baik, tidak tampak massa tumor,
warna kulit sama dengan sekitar
- Palpasi : massa tumor (-),nyeri tekan (-)
Ekstremitas
Ekstremitas superior kanan dan kiri :
- Inspeksi : Warna kulit sama dengan sekitarnya, tidak tampak
jejas dan hematoma.
- Palpasi : Nyeri tekan tidak ada, kekuatan dalam batas normal,
tonus baik
Ekstremitas inferior kanan dan kiri
- Inspeksi : Warna kulit sama dengan sekitarnya, tidak tampak
jejas dan hematoma, edema pretibial tidak ada
- Palpasi : Nyeri tekan tidak ada, kekuatan menurun, tonus
menurun
STATUS NEUROLOGIS
Tanda Rangsang Meningeal:
Kaku Kuduk : Tidak ada
Kernig Sign : Tidak ada
3
Lasegue : Sulit dinilai
Brudzinsky : Tidak ada
Nervi Craniles:
N. Olfaktorius Kanan Kiri
Penciuman tidak dilakukan pemeriksaan
N.Opticus Kanan Kiri
Visus sulit dinilai
Lapangan pandang sulit dinilai
Nn. Occulomotorius, Trochlearis dan Abducens
Kanan Kiri
Pupil
- Bentuknya bulat bulat
- Besarnya Ø 2,5 mm Ø 2,5 mm
- Isokor/anisokor isokor
- Midriasis/miosis tidak ada tidak ada
- Refleks cahaya
- Langsung (+) (+)
- Tidak langsung (+) (+)
Diplopia tidak dilakukan pemeriksaan
Ptosis tidak ada tidak ada
Strabismus tidak ada tidak ada
Exophtalmus tidak ada tidak ada
4
Gerakan bola mata
N.Trigeminus Kanan Kiri
Motorik
- Menggigit sulit dinilai
- Trismus tidak ada
- Refleks kornea (+) (+)
Sensorik
- Dahi sulit dinilai sulit dinilai
- Pipi sulit dinilai sulit dinilai
- Dagu sulit dinilai sulit dinilai
N.Facialis Kanan Kiri
Motorik dalam batas normal
Sensorik sulit dinilai
N. Cochlearis
Pendengaran dalam batas normal
N. Vestibularis
Nistagmus sulit dinilai
Vertigo sulit dinilai
N. Glossopharingeus dan N. Vagus
Arcuspharingeus sulit dinilai
5
Uvula sulit dinilai
Gangguan menelan sulit dinilai
Suara serak/sengau (-)
Denyut jantung dalam batas normal
N. Accessorius
Mengangkat bahu tidak dilakukan pemeriksaan
Memutar kepala tidak dilakukan pemeriksaan
N. Hypoglossus
Mengulur lidah sulit dinilai
Disartria tidak dilakukan pemeriksaan
MOTORIK LENGAN Kanan Kiri
Kekuatan dalam batas normal dalam batas normal
Tonus Normal Normal
TUNGKAI Kanan Kiri
Kekuatan menurun menurun
Tonus menurun menurun
Klonus
- Paha tidak ada tidak ada
- Kaki tidak ada tidak ada
6
GAIT DAN KESEIMBANGAN
Gait KeseimbangandanKoordinasi
Tidak dilakukan pemeriksaan Tidak dilakukan pemeriksaan
GERAKAN ABNORMAL
Tremor : tidak ada
IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium (16/10/13)
Pemeriksaan Hasil
WBC 4,36
RBC 9,56
HGB 11.7
HCT 35,1
PLT 396
CT 8’ 00”
BT 2’ 00”
PT 8,3 (10,0)
INR 0,7
APTT 27 (26,6)
GDS 98
GOT 36GPT 16
Na 139
K 4,5
Cl 107
HBsAg -
7
CT SCAN KEPALA (07/10/2013)
Kesan : Hidrosefalus non komunikans
8
V. RESUME
Seorang anak laki-laki, usia 9 tahun 8 bulan datang dengan keluhan kelemahan
kedua tungkai yang dialami sejak 1,5 bulan yang lalu, awalnya dimulai dari
kanan. Ada riwayat nyeri kepala, mual dan muntah, 2 bulan yang lalu
mendahului keluhan kelemahan kedua tungkai.
Pada pemeriksaan fisis ditemukan kelemahan pada kedua tungkai dengan tonus
otot kedua tungkai menurun.
Pada pemeriksaan CT Scan Kepala potongan aksial tanpa kontras kesan
Hidrosefalus non komunikans
VI. DIAGNOSIS
Hydrocephalus e.c. susp meningioma
VII. RENCANA TERAPI
VP shunt
9
HIDROSEFALUS
1. Definisi
Hidrosefalus berasal dari 2 kata bahasa Yunani: hydro yang berarti air dan
cephalus yang berarti kepala yang bila digabungkan berarti air dalam kepala.
Hidrosefalus merupakan akumulasi cairan serebrospinal (cerebrospinal
fluid/CSF) yang berlebihan di ruang intrakranial yang bisa terkumpul di
bagian ventrikel atau subaraknoid yang membuat dilatasi pada sistem
ventrikularis serebri. Kelainan ini dapat disebabkan oleh produksi CSF yang
berlebihan, sumbatan pada laju CSF ataupun interfensi pada absorpsi CSF.1,9
2. Anatomi
CSF sebagian besar diproduksi oleh sel epitel pleksus koroideus di ventrikel
lateralis (I & II), III dan IV.Setelah di produksi, CSF melewati foramen
interventrikel (foramen Monro) ke ventrikel III, yang melewati aqueduct
serebral (Sylvius aqueduct) ke ventrikel IV. Dari ventrikel IV, CSF akan
masuk ke ruang subaraknoid melalui foramen Magendie dan foramen
Luschka. CSF pada ruang subaraknoid akan mengalir superior mengelilingi
otak dan inferior mengelilingi medulla spinalis lalu diabsorpsi melalui
granulasi araknoid pada dinding sinus sagitalis superior yang merupakan
sinus vena dura. Absorpsi juga terjadi secara perlahan melalui pembuluh
limfe secara langsung.2,3,4
Gambar 1.Formasi CSF dan absorpsinya. (dikutip dari kepustakaan 2)
10
Pembentukan CSF rata-rata pada manusia sekitar 0,3 – 0,4 mL/menit
(+ 500mL/hari). Volume CSF pada dewasa adalah 90-150 mL dan 10-60mL
pada neonatus. Fungsi CSF sendiri terbagi menjadi 3, yaitu :
1. Daya apung
Massa dari otak manusia yang sebenarnya berkisar 1400 gram. Akan
tetapi dengan adanya CSF, massa otak menjadi hanya berkisar 25
gram. Hal ini mengakibatkan otak dapat menjaga tingkat
kepadatannya tanpa terjadi kerusakan (terputusnya pembuluh darah
dan hancurnya neuron pada region inferior otak) karena massanya
sendiri.
2. Proteksi
CSF dapat memberikan proteksi tambahan kepada jaringan otak dari
trauma karena benturan atau pukulan. .Akan tetapi, pada kasus trauma
dengan daya yang lebih besar seperti pada kecelakaan, CSF tidak
dapat melindungi otak secara penuh sehingga dapat terjadi
perdarahan, contusion bahkan dapat menyebabkan kematian.
3. Stabilisasi
Aliran CSF membawa produk hasil metabolism dari sistem saraf pusat
melewati sawar darah otak/blood-brain barriersehingga dapat juga
menjaga homeostatik dari faktor neuroendokrin dimana sedikit
perubahan dapat mengakibatkan kerusakan pada sistem saraf.
Misalnya, konsentrasi glycin yang tinggi dapat mengganggu suhu
tubuh dan tekanan darah, sementara pH CSF yang tinggi dapat
menyebakan pusing dan sinkop.4,5
3. Etiologi
Secara umum, ada 3 gangguan yang dapat menyebabkan hydrocephalus,
gangguan pada pembentukan, aliran atau absorpsi CSF. Sementara
berdasarkan waktu perjalanan penyakit, hydrocephalus dapat terbagi menjadi
akut (beberapa hari), subakut (beberapa minggu) dan kronik (beberapa bulan
atau tahun).Tipe dari hidrosefalus sendiri terbagi menjadi dua, yaitu :
11
1. Hidrosefalus obstruktif
Merupakan hidrosefalus yang terjadi karena adanya obstruksi
sebelum/pada foramen Luschka dan Magendie (ventrikel IV).
1. Kongenital
1.1 Stenosis akuaduktus serebri
1.2 Sindroma Dandy-Walker
1.3 Malformasi Arnold-Chiari
1.4 Aneurisma vena Galeni
2. Didapat
2.1 Stenosis akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)
2.2 Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial
2.3 Hematoma intraventrikular
2.4 Tumor :
- Ventrikel
- Regio vinialis
- Fossa posterior
2.5 Abses/granuloma
2.6 Kista arakhnoid
2. Hidrosefalus komunikans
Hidrosefalus yang terjadi karena ketidakseimbangan produksi dan
absorpsi CSF atau bila terjadi obstruksi distal dari foramen ventrikel IV
(foramen Magendie dan Luschka)
1. Penebalan leptomeningens dan/atau granulasi arakhnoid akibat:
1.1 Infeksi
- Mikobakterium TBC
- Kuman piogenik
- Jamur; cryptococcus neoformans, coccidioides immitis.
1.2 Perdarahan subarakhnoid:
- Spontan seperti pada aneurisma dan malformasi arteriol
- Venus
- Trauma
- Post operatif
12
1.3 Meningitis karsinomatosa
2. Peningkatan viskositas CSS, seperti:
Kadar protein yang tinggi seperti pada perdarahan subarakhnoid,
tumor kauda ekuina, tumor intrakranial neurofibroma akustik,
hemangioblastoma serebelum dan medulla spinalis, neurosifilis,
sindrom Guillain-Barre.
3. Produksi CSS yang berlebihan:
Papiloma pleksus khoroideus..1
Tipe khusus dari hydrocephalus adalah normal pressure hydrocephalus/NPH
dan benign external hydrocephalus.NPH merupakan bentuk dari hidrosefalus
komunikans dimana terjadi pembesaran ventrikel tanpa disertai peningkatan
tekanan CSF pada pungsi lumbar dan tidak adanya papilledema.Hal ini dapat
terjadi karena pada pasien dengan NPH, parenkim otak tidak kaku sehingga
otak yang akan tertekan karena ventrikulomegali sehingga tidak ada
peningkatan tekanan CSF. Sementara pada benign external
hydrocephalusyang sering terjadi pada anak-anak,granulasi araknoid belum
berfungsi dengan matang sehingga proses absorpsi tidak berjalan dengan baik
dan terjadi obstruksi pada granlasi araknoid yang membentuk hidrosefalus
komunikans. Biasanya kondisi ini merupakan self limiting diseaseyang akan
membaik pada umur 2 tahun dan jarang membutuhkan subduroperitoneal
shunt.1,6
4. Patofisiologi
Secara umum, patofisiologi dari hidrosefalus terbagi menjadi 3:
Gangguan pada produksi CSF
Bentuk hidrosefalus yang paling langka, seperti pada kasus papilloma
pleksus koroideus dan karsinoma pleksus koroideus dimana produksi
CSF menjadi sangat berlebihan.
Gangguan sirkulasi CSF
Gangguan pada sirkulasi terjadi karena obstruksi yang bisa
disebabkan oleh tumor, perdarahan, malformasi kongenital dan
infeksi.
13
Gangguan pada absorpsi CSF
Gangguan ini dapat disebabkan oleh sindrom vena cava superior dan
sinus thrombosis.9
5. Gejala dan Tanda
Gejala pada kasus hidrosefalus beragam tergantung dari umur pasien.Pada
bayi, karena struktur tengkorak yang masih belum padat (ubun-ubun belum
tertutup), maka dapat terjadi pembesaran kranium secara menyeluruh
terutama di regio frontooccipital.Kepala bayi dapat membesar sejak lahir atau
setelah beberapa bulan kehidupan. Pada kasus sindroma Dandy-Walker,
occipital prominenceakan sangat jelas.Pada palpasi, dapat ditemukan ubun-
ubun besar yang penuh atau menonjol. Pada kasus yang berat, tekanan
intrakranial yang tinggi menyebabkan darah berpindah dari intrakranial ke
ekstrakranial sehingga pembuluh darah vena akan terdilatasi dan terlihat
jelas. Ciri lainnya yang akan terlihat di akhir adalah sunset sign dimana bola
mata akan terdeviasi kearah awah seperti sunset. Hal ini terjadi kompresi dari
mesensefalon oleh ventrikel III yang terdilatasi.Pada kasus lanjut, atrofi
nervus optikus dapat terlihat karena kompresi optic chiasma dan nervus
optikus oleh bagian anterior ventrikel III yang terdilatasi.Selain itu, bayi
dengan hidrosefalus juga memiliki peningkatan pada reflex deep tendon dan
tonus otot ekstremitas bawah.1,3,9
Sementara pada anak yang lebih besar dan dewasa dimana ubun-ubun
(anterior dan posterior fontanel) sudah tertutup, maka tidak akan terlihat
pembesaran kepala seperti yang terlihat pada anak bayi. Bila akumulasi
terjadi dengan cepat, maka gejala yang muncul adalah sakit kepala dan
muntah yang disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial. Dan bila
tidak diobat, maka gejala akan memburuk dan pandangan menjadi kabur.
Seentara pada akumulasi CSF yang lama yang akan menjadi hidrosefalus
kronis dimana akan terjadi papilloedema yang mengakibatkan atrofi optik
sekunder dan bila tidak ditangani maka akan menjadi delirium dan koma.1,9
Pada kasus hidrosefalus kronis, akumulasi CSF terjadi perlahan dan akan
secara perlahan pula menekan otak yang menegakibatkan apati, amnesia dan
14
langkah yang pendek dengan jarak kedua kaki yang lebar dan tidak stabil
serta adanya urgency yang disertai inkontinen urin. Sementara, pada kasus
NPH, trias yang muncul adalah gait ataxia, demensia dan urin inkontinen.6
6. Diagnosis
Pemeriksaan yang paling mudah dilakukan adalah dengan memeriksa lingkar
kepala.Selain itu pada foto X-ray kepala dapat mengkonfirmasi beberapa hal
seperti pembesaran kepala, disproporsi kraniofasial dan pelebaran suture dan
anterior fontanel yang membesar.USG adalah prosedur non invasif bagi
pasien dengan anterior fontanel yang masih terbuka. Saat ini, golden standard
untuk mendiagnosis adalah CT scan. Pada CT scan, dapat terlihat ventrikel
yang terdilatasi dan kelainan yang terjadi atau lokasi obstruksi. Ventrikel
yang terdilatasi adalah bagian proksimal dari obstruksi sementara pada bagian
distal dari obstruksi tidak terlihat dengan jelas.Akan tetapi, CT scan tidak
dapat menunjukan lokasi tepatnya dan jenis dari obstruksi secara
tepat.Sementara pada MRI, penyebab dan tempat dari obstruksi dapat terlihat
dengan jelas. Selain itu, sejak 2 dekade terakhir, penggunaan MRI juga telah
berkembang sehingga dengan menggunakan teknik MRI yang sensitif
terhadap pergerakan dapat memvisualisasikan laju dari CSF.1,4
7. Diagnosis Banding
Hidrosefalus ex vacuo (hidrosefalus kompensasi)
Merupakan pembesaran ventrikel yang disebabkan karena proses
kompensasi dari mengecilnya jaringan otak. Hal ini sering terjadi
pada orang tua setelah trauma kepala berat atau stroke maupun
kondisi yang bersifat neurodegeneratif. Oleh karena sering terjadi
pada orang tua, kondisi ini sukar dibedakan dengan NPH.1
Subdural hematoma
Biasanya cukup mudah dibedakan kecuali pada kasus benign external
hydrocephalus dimana granulasi araknoid tidak dapat mengabsorpsi
dengan baik sehingga terjadi pembesaran pada bagian subdural. Akan
tetapi pada benign external hydrocephalus, dapat terlihat juga
15
pembesaran ventrikel yang tidak dapat terlihat pada subdural
hematoma.1
8. Komplikasi
Pada kondisi hidrosefalus, komplikasi yang terjadi merupakan efek dari
tekanan intrakranial yang berlebihan. Tanda-tanda awal yang terlihat
biasanya adalah sakit kepala dan muntah, apabia dibiarkan maka dapat terjadi
herniasi tonsiler dan kompresi dari batang otak yang mengakibatkan
kegagalan pernapasan dan kematian.1,7
Sementara pada pasien yang telah dilakukan VP shunt, komplikasi yang
sering terjadi adalah obstruksi, infeksi, migrasi, formasi pseudokista, ascites
CSF, over drainase CSF dan perdarahan. Untuk komplikasi infeksi yang biasa
terjadi dalam kurun waktu 6 bulan post operasi, dibutuhkan antibiotik secara
empiris karena bakteri dapat muncul kembali setelah antibiotic dihentikan.
Pencegahan perdarahan (subdural hematom) dapat dicegah dengan mobilisasi
yang diperlambat.6,7,8,9
9. Penatalaksanaan
Tujuan utama dari penanganan adalah untuk menurunkan tekanan intrakranial
sehingga kerusakan neurologis dapat kembali
normal/dicegah.Penatalaksanaan untuk kasus hydrocephalus sendiri adalah
dengan operasi untuk melakukan prosedur seperti :
1. Pembukaan dari obstruksi agar laju CSF kembali seperti normal.
(contoh : endoscopic aqueductoplasty dan eksisi tumor yang
menyebabkan obstruksi CSF)
2. Membuat pengalihan sebelum obstruksi agak CSF dapat dialirkan
ke jalur intrakranial distal dari obstruksi. (contoh : endoscopic
third ventriculostomy)
3. Membuat pengalihan CSF ke kavum lainnya sehingga CSF akan
diabsorpsi ke dalam pembuluh darah. (contoh :
ventriculoperitoneal shunt)
Sampai saat ini, VP shunt merupakan prosedur yang paling sering dipakai.
Tidak ada terapi medikamentosa yang terbukti dapat digunakan untuk
hydrocephalus.1,6
16
Untuk terapi post-operatif, pasien diistirahatkan tirah baring selama 12-24
jam lalu elevasi kepala secara bertahap tergantung dari kondisi anterior
fontanel. Diet oral dapat dimulai 12 jam setelah operasi apabila tidak ada
distensi abdomen dan peristaltik sudah terdengar.9
10. Prognosis
Pada kasus yang tidak diberikan penanganan, angka kematian mencapai 20-
25% dan bagi mereka yang bertahan, akan memiliki gangguan fisik dan
mental yang berat. Sementara pada kasus dengan operasi, prognosis
tergantung ada atau tidaknya anomali yang menyertai, etiologi, tingkat
keparahan serta respons terhadap terapi.7,9
17
DAFTAR PUSTAKA
1. Gasco J, Mohanty A, Hanbali F, Patterson JT In : Townsend CM JR, Beauchamp
RD, Evers BM, Mattox KL. Sabiston Textbook of Surgery 19th edition. Elsevier
Saunders. Canada. 2012.
2. Paulev PE, Zubieta-Calleja G. New Human physiology : Paulev-Zubieta 2nd
edition. Copenhagen. Available from:
http://www.zuniv.net/physiology/book/chapter3.html.
3. Drake RL, Vogl AW, Mitchell AWM. Gray’s Anatomy for Students : iPad
edition. Churchill Livingstone. Elsevier Inc. 2011.
4. Battal B, Kocaoglu M, Bulakbasi N, Husen G, Tuba-Sanal H, Tayfun C.
Cerebrospinal Fluid Flow Imaging by Using Phase-Contrast MR Technique.
The British Journal of Radiology, 84. Agustus 20111. 758-765
5. Saladin, Kenneth. Anatomy and Physiology : The Unity of Form and
Function.McGraw Hill. 2007.
6. Jha R, Khadka N, Kumar P. Management of Hydrocephalus – Our Experience.
Postgraduate Medical Journal of NAMS.Jul-Des 2010. 10(2): 68-70.
7. Sood S, Ham SD, Canady AI. Current Treatment of Hydrocephalus.
Neurosurgery Quarterly. 2011. 11(1):36-44.
8. Vinchon M, Rekate H, Kulkarni A. Pediatric Hydrocephalus Outcomes : A
Review. BioMed Central. 2012. 9:18.
9. Rizvi R, Anjum Q. Hydrocephalus in Children. J Pak Med Assoc. Nov 2005.
55(11):502-6.
18