Tutorial Hernia Otak

TUTORIAL

HERNIASI CEREBRI

Disusun untuk memenuhi sebagian syarat kelulusan

kepaniteraan klinik bagian Ilmu Penyakit Saraf

RST dr. Soedjono Magelang

disusun oleh:

Aditya Edo Mulyono

01.210.6067

Pembimbing:

dr. Heriyanto Sp.S

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT SARAF

RST DR. SOEDJONO MAGELANG

UNIVERSITAS ISLAM SULTAN AGUNG SEMARANG

2015

LEMBAR PENGESAHAN

Tutorial

HERNIASI CEREBRI

Disusun untuk memenuhi sebagian syarat kelulusan

kepaniteraan klinik bagian Ilmu Penyakit Saraf

RST dr. Soedjono Magelang

Telah disetujui dan dipresentasikan

pada tanggal: November 2015

Disusun oleh:

Aditya Edo Mulyono

01.210.6067

Pembimbing,

dr. Heriyanto Sp.S

PENDAHULUAN

Otak merupakan organ yang besar, kompleks dan sangat penting dalam kehidupan

seseorang. Dalam cranium, refleksi dural dan tulang-tulang memisahkan otak kepada regio-

regio tertentu. Hernia otak merupakan dislokasi secara mekanik organ otak ke regio yang lain

akibat dari adanya massa, trauma, neoplastik, iskemik ataupun penyebab infeksi. (1) Hernia

otak , juga dikenali sebagai ‘cistern obliteration’, merupakan akibat dari tekanan intracranial

yang terlalu tinggi. Hernia ini terjadi apabila otak menggeser ke beberapa struktur dalam

otak. Otak bisa bergeser ke mana-mana struktur otak seperti falx serebri, tentorium serebella

dan bisa sampai ke dalam lubang yang dinamakan foramen magnum pada basis cranii

( tempat lewatnya corda spinalis dan berhubung dengan otak). Herniasi bisa disebabkan oleh

beberapa faktor yang menyebabkan efek massa dan peningkatan tekanan intracranial. Hal ini

termasuklah trauma otak, stroke, maupun tumor otak. Oleh karena herniasi itu sendiri

menyebabkan tekanan yang tinggi pada struktur otak tertentu, maka ia bersifat fatal. Makanya

pada semua rumah sakit, tindakan pertama yang dilakukan tidak lain melainkan menurunkan

tekanan intracranial. Herniasi juga bisa terjadi tanpa peningkatan tekanan intracranial seperti

adanya lesi massa yaitu hematoma yang terjadi pada perbatasan kompartemen otak. (2,3)

Insidensi terjadinya hernia otak adalah tergantung dari penyebab hernia otak. Di Amerik,

sebanyak 42% kasus dilaporkan pada tahun 2000-2003. Di Asia, insidensi terjadinya hernia

otak malah lebih tinggi yaitu 76,3% pada tahun 2002. Tingginya angka kejadian ini

disebabkan oleh tingginya insidens trauma kapitis dan tumor otak di Asia. Malah dari salah

satu sumber penelitian pada tahun 1999, mendapatkan bahwa tingginya angka kejadian hernia

otak disebabkan oleh penanganan peningkatan tekanan intracranial yang lambat dan kurang

adekuat.

Gambar 1 : Hernia Otak

otak

Batang otak cerebellum forebrain

Diencefalon cerebrum

ANATOMI & FISIOLOGI

Gambar 2: Pembagian otak (4)

Cerebrum, yang benar-benar merupakan bagian terbesar dari otak manusia, dibagi

menjadi dua belahan, yaitu hemisfer cerebrum kiri dan kanan. Keduanya dihubungkan satu

sama lain oleh korpus kalosum, yaitu pita tebal yang mengandung sekitar 300juta akson saraf

melintang di antara kedua hemisfer.

Gambar 3 : hemisfer kanan dan kiri dari otak

Setiap hemisfer terdiri dari sebuah lapisan luar yang tipis yaitu substansia grisea atau

korteks serebrum, menutupi bagian tengah yang lebih tebal yaitu substansia alba. Jauh di

sebelah dalam substansia alba terdapat substansia grisea lain, yaitu nukleus-nukleus basal. Di

seluruh sistem saraf pusat, substansia grisea terdiri darI badan-badan sel yang terkemas rapat

dengan dendrit-dendrit mereka dan sel-sel glia.

Perlu diketahui bahwa walaupun aktivitas tertentu pada akhirnya dikaitkan dengan

daerah tertentu di otak, tidak ada bagian otak yang berfungsi sendirian. Setiap bagian

bergantung pada hubungan kompleks di antara banyak bagian lain baik untuk pesan-pesan

yang masuk maupun keluar. Patokan-patokan anatomis yang digunakan dalam pemetaan

korteks adalah lipatan-lipatan dalam tertentu yang membagi setiap belahan korteks menjadi

empat lobus utama: lobus-lobus oksipital, temporalis, parietalis, dan frontalis.

Gambar 4 : lobus utama pada otak

Lobus oksipitalis yang terletak di sebelah posterior bertanggung jawab untuk

pengolahan awal masukan penglihatan. Sensasi suara mula-mula diterima oleh lobus

temporalis, yang terletak di sebelah lateral. Lobus parietalis dan lobus frontalis, yang terletak

di puncak kepala, dipisahkan oleh sebuah lipatan dalam, sulkus sentralis, yang berjalan ke

bawah di bagian tengah permukaan lateral tiap-tiap hemisfer. Lobus parietalis terletak di

belakang sulkus sentralis pada kedua sisi, dan lobus frontalis terletak di depan sulkus.

Lobus parietalis terutama bertanggung jawab untuk menerima dan mengolah masukan

sensorik seperti sentuhan, tekanan, panas, dingin dan nyeri dari permukaan tubuh. Sensasi-

sensasi ini secara kolektif dikenal sebagai sensasi somestetik. Lobus parietalis juga

merasakan kesadaran mengenai posisi tubuh, suatu fenomen yang disebut sebagai

propriosepsi. Korteks somatosensorik, tempat pengolahan kortikal awal masukan somestetik

dan proprioseptif ini, terletak di bagian depan tiap-tiap lobus parietalis tepat di belakang

sulkus sentralis. Setiap daerah di dalam korteks somatosensorik menerima masukan sensorik

dari daerah tertentu di tubuh. Pada apa yang disebutkan homunkulus sensorik, tubuh

digambarkan terbalik di korteks somatosensorik dan yang lebih penting lagi, bagian-bagian

tubuh yang berbeda tidak direpresentasikan setara.

Korteks somatosensorik tiap-tiap sisi otak sebagian besar menerima masukan sensorik

dari sisi tubuh yang berlawanan, karena sebagian besar jalur asendens membawa informasi

sensorik naik dari korda spinalis menyilang ke sisi yang berlawanan sebelum akhirnya

berakhir di korteks. Dengan demikian kerosakan belahan kiri korteks somatosensorik

menghasilkan defisit sensorik pada sisi kanan tubuh, sementara kehilangan sensorik pada sisi

kiri berkaitan dengan kerosakan belahan kanan korteks.

Kesadaran sederhana mengenai sentuhan, tekanan, atau suhu dideteksi oleh talamus,

tingkat otak yang lebih rendah, tetapi korteks somatosensorik berfungsi lebih jauh daripada

sekedar pengenalan murni sensasi menjadi persepsi sensorik yang lebih utuh. Talamus

membuat kita sadar bahwa sesuatu yang panas versus sesuatu yang dingin sedang menyentuh

badan kita tetapi tidak memberitahu di mana atau seberapa besar intensitasnya. Korteks

somatosensorik menentukan lokasi sumber masukan sensorik dan merasakan tingkat

intensitas ransangan. Korteks ini juga mampu melakukan diskriminasi spatial, sehingga

korteks mampu mengetahui bentuk suatu benda yang sedang dipegang dan dapat

membedakan perbedaan ringan antara benda-benda serupa yang berkontak dengan kulit.

Lobus frontalis, yang terletak di korteks bagian depan, bertanggung jawab terhadap

tiga fungsi utama: (1) aktivitas motorik volunter, (2) kemampuan berbicara, dan (3) elaborasi

pikiran. Daerah di lobus frontalis belakang tepat di depan sulkus sentralis dan dekat dengan

korteks somatosensorik adalah korteks motorik primer. Daerah ini memberi kontrol volunter

atas gerakan yang dihasilkan otot-otot rangka. Seperti pada pengolahan sensorik, korteks

motorik di tiap-tiap sisi otak terutama mengontrol otot di sisi tubuh yang berlawanan. Jaras-

jaras saraf yang berasal dari korteks motorik hemisfer kiri menyilang sebelum turun ke korda

spinalis untuk berakhir di neuron-neuron eferen yang mencetuskan kontraksi otot rangka di

sisi kanan tubuh. Dengan demikian, kerusakan di korteks motorik di sisi kiri otak akan

menimbulkan paralisis di sisi kanan tubuh dan demikian sebaliknya.

Gambar 5 : fungsi dari setiap lobus

Daerah-daerah subkorteks otak berinteraksi secara luas dengan korteks dalam

melaksanakan fungsi mereka. Daerah-daerah ini mencakup nukleus basal yang terletak di

serebrum serta talamus dan hipotalamus yang terletak diensefalon. Nukleus basal terdiri dari

beberapa massa substansia grisea yang terletak jauh di dalam substansia alba serebrum.

Nukleus basal memiliki peran kompleks dalam mengontrol gerakan selain memiliki fungsi-

fungsi nonmotorik yang mash belum begitu diketahui. Secara khusus, nukleus basal penting

dalam (1) menghambat tonus otot di seluruh tubuh; (2) memilih dan mempertahankan

aktivitas motorik bertujuan sementara menekan pola gerakan yang tidak berguna atau tidak

diinginkan; dan (3) membantu memantau dan mengkoordinasi kontraksi-kontraksi menetap

yang lambat, terutama kontraksi yang berkaitan dengan postur dan penunjang.

Jauh di dalam otak dekat dengan nukleus basal terdapat diensefalon, suatu struktur

garis tengah yang membentuk dinding-dinding rongga ventrikel ketiga, salah satu ruang

tempat lewatnya cairan serebrospinalis. Diensefalon terdiri dari dua bagian utama, talamus

dan hipotalamus. Talamus brfungsi sebagai ”stasiun penyambung” dan pusat integrasi sinaps

untuk pengolahan pendahuluan semua masukan sensorik dalam perjalanannya ke korteks.

Hipotalamus adalah kumpulan nukleus spesifik dan serat-serat terkait yang terletak di bawah

talamus. Secara spesifik, hipotalamus (1) mengontrol suhu tubuh; (2) mengontrol rasa haus

dan pengeluaran urin; (3) mengontrol asupan makanan; (4) mengontrol sekresi hormon-

hormon hipofisis anterior; (5) menghasilkan hormon-hormon hipofisis posterior; (6)

mengontrol kontraksi uterus dan pengeluaran susu; (7) berfungsi sebagai pusat koordinasi

sistem saraf otonom utama, yang kemudian mempengaruhi semua otot polos, otot jantung,

dan kelenjar eksokrin; dan (8) berperan dalam pola perilaku dan emosi.

Serebelum, yang melekat ke belakang bagian atas batang otak, terletak di bawah lobus

oksipitalis korteks. Serebelum terdiri dari tiga bagian yang secara fungsional berbeda, yang

diperkirakan terbentuk secara berurutan selama evolusi.

1. Vestibuloserebelum penting untuk mempertahankan keseimbangan dan mengontrol

gerakan mata.

2. Spinoserebelum mengatur tonus otot dan gerakan volunter yang terampil dan

terkoordinasi.

3. Serebroserebelum berperan dalam perencanaan dan inisiasi aktivitas volunter dengan

memberikan masukan kee daerah-daerah motorik korteks. Bagian ini juga merupakan

daerah serebelum yang terlibat dalam ingatan prosedural.

Batang otak yang terdiri dari medulla, pons dan otak tengah, adalah penghubung penting

antara bagian otak lainnya dengan korda spinalis. Semua serat-serat yang datang dan pergi

antara pusat-pusat di otak dan perifer harus melewati batang otak, dengan serat-serat yang

datang memancarkan informasi sensorik ke otak dan serat-serat yang keluar membawa sinyal

perintah dari otak untuk keluaran eferen. Fungsi batang otak mencakup hal berikut:

1. Sebagian besar dari kedua belas pasang saraf kranialis berasal dari batang otak.

Dengan satu pengecualian besar, saraf-saraf ini mempersarafi struktur-struktur di

kepala dan leher dengan serat sensorik dan motorik. Saraf-saraf tersebut penting

untuk penglihatan, pendengaran, pengecapan, sensasi wajah, dan salivasi.

Pengecualian yang utama adalah saraf kranialis X, saraf vagus. Saraf ini tidak

hanya mempersarafi daerah-daerah di kepala, namun sebagian besar cabang saraf

vagus mempersarafi organ-organ di rongga toraks dan abdomen. Vagus adalah

saraf utama dalam sistem saraf parasimpatis.

2. Di dalam batang otak terdapat kumpulan saraf atau ’pusat-pusat’ yang mengontrol

fungsi jantung dan pembuluh darah, respirasi dan banyak aktiviti pencernaan.

3. Daerah ini juga berperan dalam memodulasi sensasi nyeri.

4. Batang otak berperan dalam mengatur refleks-refleks otot yang terlibat dalam

keseimbangan dan postur.

5. Di seluruh batang otak dan ke dalam talamus berjalan suatu jaringan luas neuron

yang saling berhubungan yang disebut formasio retikularis. Jaringan ini menerima

dan mengintegrasikan semua masukan sinaps. Serat-serat asendens yang berasal

dari formasio retikularis membawa sinyal ke atas untuk membangunkan dan

mengaktifkan korteks serebrum. Serat-serat ini menyusun sistem aktivasi retikuler,

yang mengontrol seluruh derajat kewaspadaan korteks dan penting dalam

kemampuan mengarahkan perhatian.

6. Pusat-pusat yang bertanggung jawab untuk tidur juga terletak di dalam batang otak.

Gambar 6 : Anatomi otak

EPIDEMIOLOGI

Insidens terjadinya hernia otak adalah berdasarkan insidens dari penyebab hernia itu

sendiri. Di Amerik, sebanyak 42% kasus dilaporkan pada tahun 2000-2003. Di Asia,

insidensi terjadinya hernia otak malah lebih tinggi yaitu 76,3% pada tahun 2002. Tingginya

angka kejadian ini disebabkan oleh tingginya insidens trauma kapitis dan tumor otak di Asia.

Malah dari salah satu sumber penelitian pada tahun 1999, mendapatkan bahwa tingginya

angka kejadian hernia otak disebabkan oleh penanganan peningkatan tekanan intracranial

yang lambat dan kurang adekuat.

ETIOLOGI

Hernia otak terjadi apabila ada sesuatu di dalam otak yang mendorong jaringan otak.

Termasuklah edema otak akibat dari trauma kapitis. Hernia otak sering disebabkan adanya

tumor dalam otak termasuklah tumor otak yang bermetastasis dan tumor otak primer. Selain

itu, hernia otak juga bisa terjadi akibat dari abses otak, adanya perdarahan dalam otak dan

hidrosefalus (akumulasi cairan dalam otak) serta strok yang menyebabkan edema otak.

Hernia otak sendiri juga sering menyebabkn strok masif. Hal ini menyebabkan suplai darah

yang berkurang pada bagian otak tertentu dan kompresi pada struktur vital yang mengontrol

pernapasan dan sirkulasi. Hal ini akan menyebabkan kematian atau kematian otak. Walau

bagaimanapun penyebab tersering dari hernia otak adalah akibat adanya tekanan massa dalam

otak yang mendorong otak itu sendiri.

KLASIFIKASI

Gambar 7 : Diagram ini menunjukkan empat tipe herniasi. 1) Hernia singulata dimana otak terjepit di bawah falx serebri. 2) Herniasi batang otak ke caudal. 3) Herniasi uncus dan girus hippocampal ke dalam celah tentorium. 4) Herniasi tonsil serebellar ke dalam foramen magnum.(1)

Terdapat 2 kelompok mayor dari hernia otak; supratentorial dan infratentorial.

Herniasi supratentorial adalah hernia yang terjadi di atas notch tentorium dan infratentorial

pula merupakan hernia yang terjadi di bawahnya. Dalam 2 kelompok besar ini, hernia otak

dinamakan berdasarkan struktur atau lokasi lewatnya dan bergesernya otak; termasuklah

transtentorial, bergeser ke atas, tonsilar, sentral, singulata, dan herniasi transcalvaria.

Herniasi uncal, transtentorial, singulata, dan transcalvaria termasuk dalam kelompok hernia

supratentorium. Manakala transtentorium ke atas dan tosillar termasuk dalam kelompok

herniasi infratentorial.

Herniasi sentral

Pada herniasi sentral (juga dikenali sebagai hernia transtentorial), diensefalon dan

lobus temporal pada kedua-dua hemisfer cerebrii ditekan oleh notch pada tentorium cerebral.

Hernia transtentorium bisa terjadi apabila otak bergeser ke atas maupun ke bawah melewati

batas tentorium yang dikenali sebagai hernia transtentorium asendens dan desendens. Namun

hernia ini bisa menyebabkan robeknya arteri basilar atau nama lainnya arteri paramedian

sehingga berlaku perdarahan yang disebut ‘Duret Hemorrhage’. Herniasi ini selalunya

berakhir dengan kematian. Secara gambaran radiografi, hernia yang mengarah ke bawah

berkarakteristik sebagai obliterasi sisterna suprasellar dari hernia lobus temporal ke dalam

hiatus tentorium dengan kompresi pada pedunkulus cerebral. Hernia yang mengarah ke atas

secara radiografi berkarakteristik sebagai obliterasi sisterna quadrigeminal. Didapatkan

bahwa sindroma hipotensi intracranial adalah sangat mirip dengan hernia transtentorium yang

mengarah ke bawah.

Herniasi Uncal

Pada herniasi uncal, yaitu hernia transtentorium yang sering, bagian paling dalam

pada lobus temporal yaitu uncus bisa sangat terhimpit sehingga melewati tentorium dan

menyebabkan tekanan yang tinggi pada batang otak terutama midbrain. Tentorium

merupakan struktur dalam tengkorak kepala yang terbentuk dari lapisan meningea yaitu dura

mater. Jaringan bisa terkelupas dari korteks cerebral dimana proses ini dinamakan sebagai

dekortikasi. Uncus ini akan menekan nervus kranialis ke-3 yang berfungsi mengontrol input

parasimpatis pada organ mata. Keadaan ini akan mengganggu transmisi neural parasimpatis

sehingga menyebabkan pupil pada mata terkait akan berdilatasi dan gagal untuk berkonstriksi

apabila adanya respon cahaya seperti mana seharusnya. Maka dengan adanya gejala dilatasi

pupil yang tidak berespon dengan cahaya, itu merupakan tanda penting adanya peningkatan

tekanan intracranial. Dilatasi pupil sering diikuti dengan beberapa gejala lain kompresi

nervus kranialis ke-3 yaitu deviasi bola mata kearah atas dan bawah akibat dari hilangnya

innervasi ke semua otot motilitas kecuali otot rektus lateralis yang diinervasikan oleh nervus

kranialis ke-6 dan otot obliqus superior yang diinervasikan oleh nervus kranialis ke-4. Gejala

ini muncul karena fiber esentrik parasimpatik mengelilingi fiber motorik dari nervus kranialis

ke-3 dan makanya ia pertama yang terkompresi. Arteri kranialis juga akan tertekan semasa

herniasi. Kompresi terhadap arteri serebral posterior akan menyebabkan gangguan pada

fungsi penglihatan kontralateral yang dikenali sebagai homonimus kontralateral hemianopia.

Kemudian diikuti dengan symptom yang juga penting yaitu ‘false localizing sign’ yang

berakibat dari kompresi pada krus serebral kontralateral yang mengandung fiber kortikospinal

dan kortikobulbar desendens. Ini diikuti dengan hemiparesis ipsilateral. Berhubung traktus

kortikospinalis secara predominan menginnervasi otot flexor, maka kaki akan terlihat dalam

keadaan ekstensi. Dengan peningkatan tekanan intracranial, postur dekortikasi akan terlihat.

Herniasi tipe ini juga akan menyebabkan kerosakan pada batang otak, yang berefek letargi,

bradikardi, kelainan respiratori dan dilatasi pupil. Herniasi uncal akan berlanjut dengan

herniasi sentral sekiranya tidak ditangani.

Herniasi serebral

Peningkatan tekanan dalam fossa posterior akan menyebabkan serebelum bergeser ke

atas mendorong tentorium kearah atas atau dikenali sebagai herniasi serebral. Midbrain akan

terdorong ke tentorium. Keadaan ini juga akan menyebabkan midbrain terdorong ke bawah.

Herniasi tonsillar

Pada herniasi tonsillar, yang juga dikenali sebagai herniasi serebral kea rah bawah,

tonsil serebral akan bergeser ke bawah masuk ke foramen magnum dan menyebabkan

kompresi pada distal batang otak dan proksimal dari korda spinalis servikal. Peningkatan

tekanan pada batang otak akan menyebabkan disfungsi dari system saraf pusat yang berperan

dalam mengontrol fungsi respiratori dan fungsi jantung.

Herniasi tonsillar juga dikenali sebagai malformasi Chiari, atau Malformasi Arnold

Chiari (ACM). Sekurang-kurangnya terdapat tiga tipe malformasi Chiari yang ditemukan

yang mana masing-masing menimbulkan proses penyakit yang berbeda dengan symptom dan

prognosis yang berbeda. Kondisi ini bisa ditemukan dengan adanya pasien yang bersifat

asimptomatik dan ada pula yang bersifat berat sehingga mengancam nyawa. Makanya hernia

ini lebih sering didiagnosa berdasarkan gambaran radiologi dari pemeriksaan MRI kepala.

Ektopik Serebral merupakan suatu istilah yang digunakan oleh ahli radiologi untuk

mendiskripsikan tonsil serebral namun tidak secara khusus mendiskripsikan suatu malformasi

Chiari. Menurut definisi malformasi Chiari terdahulu menyatakan bahwa adanya gambaran

radiologi tonsillar serebral dengan penonjolan pada terdorongnya jaringan masuk ke dalam

foramen magnum sekurang-kurangnya 5mm di bawah foramen magnum. Namun beberapa

kasus melaporkan bahwa ada pasien yang dating hanya dengan symptom malformasi Chiari

tanpa gambaran radiografi herniasi tonsillar. Pasien-pasien ini didiagnosa dengan ‘Chiari type

0’.

Gambar 8: Foto MRI yang menunjukkan cedera otak akibat dari hernia otak.

Terdapat beberapa penyebabkan yang dihubungkan dengan kejadian herniasi tipe ini.

Antaranya berupa korda spinalis yang menonjol, filum terminalis yang menyempit secara

mendadak (menarik turun batang otak dan struktur disekitarnya), penurunan atau malformasi

dari fossa posterior (bagian caudal dan dorsal dari tengkorak) sehingga tidak memberikan

ruang yang cukup untuk serebelum, hidrosefalus atau volume cairan serebrospinal yang tidak

normal sehingga mendorong tonsil keluar. Kelainan jaringan ikat seperti Sindroma Ehlers

Danlos, juga merupakan antara factor penyebab.

Untuk evaluasi herniasi tonsillar yang lebih lanjut, pemeriksaan CINE flow

digunakan. Pemeriksaan MRI tipe ini memeriksa pengaliran cairan serebrospinal pada sendi

kranio-servikal. Bagi pasien yang dating dengan symptom hernia dimana dirasakan

berkurang pada posisi supine dan memburuk pada posisi berdiri, maka pemeriksaan MRI ini

haruslah dilakukan dalam posisi berdiri.

Herniasi Singulata

Pada herniasi singulata atau subfalcine, yaitu hernia yang paling sering, bagian paling

dalam pada lobus frontalis akan terdorong ke falx serebri. Hernia singulata bisa terjadi

apabila salah satu dari hemisfer membengkak dan menolak girus singulata kearah falx

serebri. Walaupun keadaan ini tidak terlalu menekan batang otak seperti tipe-tipe hernia yang

lain, namun bisa memberikan efek pada pembuluh darah yang berdekatan dengan lobus

frontalis tempat trauma yaitu arteri serebral anterior atau bisa berprogresif ke hernia sentral.

Kesan terhadap pembuluh darah akan menyebabkan peningkatan tekanan intracranial yang

berbahaya sehingga bisa memburuk membentuk herniasi yang lebih berat. Gejala khas pada

hernia singulata tidak jelas. Namun seperti yang terjadi pada hernia uncal, hernia singulata

juga akan menyebabkan kelainan pada postur tubuh dan koma. Hernia singulata dipercayai

sering menjadi precursor terhadap tipe hernia yang lain.

Hernia Transcalvarial

Pada hernia transcalvarial, otak akan tertekan pada daerah fraktur atau bekas operasi.

Hernia ini juga dikenali sebagai hernia eksternal di mana ia terjadi sewaktu kranektomi atau

pada apa saja operasi yang melibatkan pengangkatan bagian tertentu tengkorak.

PATOFISIOLOGI

Herniasi transtentorial

Herniasi transtentorial merupakan pergeseran otak dari lokasi yang sebenar kearah

bawah maupun atas melewati tentorium pada batas insisura. Herniasi transtentorial desendens

terjadi apabila otak yang terletak supratentorial berherniasi kearah bawah dari batas insisura.

Manakala herniasi transtentorial asendens terjadi apabila otak yang terletak infratentorial

berherniasi ke atas dari insisura.

Hernia transtentorial desendens lebih sering terjadi dibanding dengan asendens dan

termasuk dalam kelompok hernia uncal.Efek massa dalam serebrum mendorong otak pada

supratentorial melewati insisura; dislokasi ini menyebabkan timbulnya gejala neurologik

seperti yang akan dibahaskan.

Hernia transtentorial asendens selalunya disebabkan adanya tumor pada fossa

posterior sehingga mendorong otak yang terletak di infratentorial kea rah insisura. Akibatnya

terjadilah distorsi midbrain, penekanan pada lempeng quadrigeminal posterior dan

penyempitan sisterna ambient bilateral. Hematoma ekstra-axial dan intra-axial pada fossa

posterior adalah penyebab yang paling jarang.

Herniasi Subfalcine/Singulata

Herniasi subfalcine terjadi apabila otak terdorong di bawah falx serebri akibat dari

massa.

Gambar 9 : Kejadian hernia tentorial dan singulata.

Herniasi Foramen Magnum/Tonsillar

Herniasi foramen magnum terjadi apabila otak yang terletak di infratentorial

terdorong ke foramen magnum akibat dari massa.

Herniasi Sphenoid/Alar

Herniasi Sphenoid atau alar terjadi akibat dari otak yang terletak supratentorial

tergelincir secara anterior maupun posterior di atas tulang sphenoid. Herniasi anterior terjadi

apabila lobus temporal mengalami herniasi secara anterior maupun superior di atas tulang

sphenoid. Manakala herniasi posterior terjadi apabila lobus frontalis berherniasi secara

posterior dan inferior di atas tulang sphenoid.

Herniasi Ekstrakranial

Herniais ekstrakranial terjadi apabila otak mengalami dislokasi akibat dari defek pada

cranium.

TANDA DAN GEJALA

Gambar 5: Postur dekortikasi dengan siku, pergelangan tangan dan jari dalam keadaan flexi serta kaki yang

ekstensi dan berotasi kearah medial.

Tanda yang sering pada hernia otak adalah postur tubuh yang abnormal dengan

karakteristik posisi ekstremitas bawah yang menjadi tanda khas terjadinya kerosakan otak

yang berat. Pasien ini akan mengalami penurunan kesadaran dengan ‘Glasgow Coma Scale’

antara 3 sampai 5. Satu atau kedua-dua pupil akan berdilatasi dan reflex cahaya negative atau

tidak berespon terhadap cahaya.

Pada pemeriksaan neurologi, didapatkan penurunan derajat kesadaran. Tergantung

dari beratnya herniasi, gangguan pada satu atau beberapa refleks batang otak serta fungsi

dari nervus kranialis bias terjadi. Pasien juga akan menunjukkan ketidak mampuan untuk

bernapas secara konsisten dan didapatkan denyut jantung yang irreguler.

Herniasi transtentorial

Herniasi transtentorial desendens akan menyebabkan symptom yang bervariasi.

Kompresi terhadap nervus kranialis ke-3 ipsilateral akan menyebabkan dilatasi pupil

ipsilateral dan pergerakan ekstraokuler yang abnormal. Kompresi traktus kortikospinal

ipsilateral pada batang otak akan menyebabkan hemiparesis kontralateral karena traktus

menyilang pada batas medulla. Hemiparesis ipsilateral juag bisa terjadi apbila terdapat massa

yang cukup besar sehingga menekan pedunkulus serebral kontralateral kea rah insisura.

Komplikasi lain termasuklah terjadinya infark pada lobus occipitalis baik unilateral

maupun bilateral akibat dari penekanan terhadap arteri serebral posterior. Perdarahan batang

otak juga antara komplikasi lain yang timbul akibat dari penekanan pada daerah pembuluh

darah sehingga menyebabkan perforasi. Kompresi pada midbrain bisa berkomplikasi ke

hidrosefalus.

Herniasi Trantentorial Asendens.

Herniasi transtentorial asendens akan menyebabkan kompresi pada batang otak yang

akan menimbulkan symptom berupa mual, muntah yang mana bisa berprogressif sampai

koma sekiranya terjadi kerosakan yang mendadak pada intracranial. Pertumbuhan massa

yang perlahan pada fossa posterior akan menyebabkan perubahan pada anAtomy intracranial

secara perlahan. Namun ini bukanlah termasuk kasus gawat darurat.

Herniasi Subfalkin/Singulata

Herniasi subfalkin tidak selalu menunjukkan gejala klinis yang berat. Tipe herniasi ini

akan menimbulkan gejala klinis seperti nyeri kepala, dan bisa berlanjut menjadi kelemahan

pada tungkai bawah yang kontralateral atau gejala infark pada lobus frontalis akibat dari

penekanan pada arteri serebral anterior.

Herniasi Foramen Magnum/Tonsillar

Penekanan yang mendadak pada batang otak akan menyebabkan kecacatan dan

kematian. Walau bagaimanapun pasien yang dating dengan malformasi Arnold-Chiari 1 akan

menunujukkan gambaran symptom yang lebih sedikit dan bisa dengan gambaran disethesia

pada ekstremitas dengan fleksi servikal. Gambaran ini dikenali sebagai fenomena Lhermitte.

Herniasi Sphenoid/Alar

Gejala klinis dari herniasi ini adalah sangat minimal dan walaupun tipe hernia ini

adalah yang paling sering terjadi, namun pasien sering datang dengan disertai tipe herniasi

yang lain.

Herniasi Ekstrakranial

Hernia ini sering didapatkan post trauma dan operasi. Region otak yang mengalami

herniasi sering akan menjadi iskemik dan seterusnya infark.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Bagi herniasi transtentorial, ‘computed tomography scanning’ (CT scan) atau

‘magnetic resonance imaging’ (MRI) adalah sangat berperan untuk evaluasi penyakit. MRI

akan memberikan gambaran mengikut potongan aksial, sagital dan koronal. Bagi herniasi

subfalkin/singulata pula, pemeriksaan CT scan maupun MRI kedua-duanya sangat membantu

dalam mengevaluasi penyakit. Herniasi foramen magnum/tonsillar, MRI merupakan pilihan

terbaik oleh karena pemeriksaan ini memberikan gambaran potongan sagital dan koronal.

Namun begitu, oleh karena pasien yang dating kebanyakannya bersifat akut, maka

pemeriksaan CT scan potongan aksial juga bisa membantu dalam mendiagnosa penyakit.Pada

herniasi sphenoid/alar, pemeriksaan MRI bisa memberikan gambaran terbaik tempat kelainan

berdasarkan foto pada potongan parasagital. Namun begitu baik MRI maupun CT scan bisa

menunjukkan gambaran terdorongnya arteri serebral mediana ipsilateral yang mana

merupakan tanda tidak langsung suatu herniasi sphenoid. Untuk herniasi ekstrakranial, MRI

maupun CT scan adalah pilihan terbaik.

Gambaran radiologi pada herniasi transtentorial desendens termasuklah perluasan

sisterna ambient ipsilateral dan sisterna prepontin ipsilateral. Hujung temporal kontralateral

juga mengalami perluasan. Penemuan ini adalah bersifat ipsilateral, ventrikel lateralis

terkompresi dengan dilatasi subsequent pada ventrikel kontralateral untuk mengekalkan

volume yang sama. Perluasan sisterna ipsilateral terjadi karena letaknya inferior batang otak

yang begitu dekat dengan korda spinalis sehingga menunjukkan struktur yang rigid pada foto

CT scan potongan koronal.

Gambar 6: Perdarahan intraventrikuler bilateral dan dilatasi ventrikel (10)

Sisterna ipsilateral melebar oleh disebabkan batang otak terletak di inferior

berdekatan dengan korda spinalis membentukstruktur rigid yang panjang seperti yang

digambarkan pada foto CT scan potongan koronal. Massa pada foto sebelah kanan

menyebabkan pelebaran sisterna ipsilateral. Apabila otak supratentorial terdorong ke kanan,

maka semua aspek yang terdapatdi superior otak tengah (midbrain) dankordaspinalis juga

akan terdorong ke kanan. Hal ini akan menyempitkan sisterna kontralateral dan menyebabkan

pelebaran sisterna ipsilateral pada anterolateral batang otak.

PENATALAKSANAAN

Hernia otak merupakan suatu kasus gawat darurat. Penanganan utama haruslah

menyelamatkan nyawa pasien. Untuk mencegah dari terjadinya kekambuhan dari hernia otak,

maka penanganan haruslah bertujuan untuk menurunkan peningkatan tekanan intrkranial dan

menurunkan edema otak. Hal ini dapat ditangani dengan cara berikut:

Kortikosteroid seperti deksametason, terutama untuk menurunkan udem otak.

Mannitol atau pemberian diuretik yang lain.

Drainase pada otak dengan tujuan untuk mengeluarkan cairan berlebihan dari

otak, terutama pada kasus obstruksi mekanikal yag menyebabkan hernia.

Pengaliran darah keluar pada kasus perdarahan masif yang menyebabkan

herniasi, walaupun prognosis pada kasus begini jelek.

Pemasangan intubasi endotrakeal dan pemasangan ventilasi untuk

menurunkan kadar karbon dioksida dalam darah.

Operasi dengan mengangkat massa tumor yang menyebabkan peningkatan

tekanan intrakranial atau drain kateter ventrikuler eksterna dengan tujuan

untuk pengaliran LCS keluar pada kasus akut atau dengan cara VP-shunt

Pungsi lumbar adalah suatu kontraindikasi sekiranya curiga adanya kelainan

massa yang menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial.

PROGNOSIS

Sekiranya hernia otak terjadi pada daerah lobus temporalis atau serebellum, maka

prognosisnya adalah jelek yaitu kematian. Namun pada hernia otak di daerah lain

memberikan prognosis yang berbagai tergantung derajat beratnya dan penyebab hernia.

KOMPLIKASI

Gangguan neurologi yang persisten

Kematian otak

PENCEGAHAN

Penanganan segera terhadap peningkatan tekanan intracranial dan faktor penyebab

lain bias mengurangi risiko terjadinya hernia otak. Mengenali lebih awal peningkatan tekanan

intracranial melalui gejala klinis dan gambaran radiografi adalah sangat penting untuk

langkah pencegahan terjadinya herniasi.

Gejala klinis dan tanda-tanda dari peningkatan tekanan intracranial akut termasuk

nyeri kepala, muntah, distorsi penglihatan, hilangnya reflek sensoris, disfungsi pupil,

hipertensi, bradikardi, postur tubuh yang fleksi atau ekstensi dan lain-lain. Edema papilla

tidak terjadi pada peningkatan tekanan intracranial akut.

Apabila curiga terjadinya hipertensi intracranial, maka langkah pertama yang

dilakukan adalah pemeriksaan CT scan kepala untuk mengetahui derajat peningkatan tekanan

intracranial serta penyebabnya. Beberapa area pada foto CT scan kepala harus diteliti untuk

mendeteksi adanya hipertensi intracranial serta derajat keparahannya. Area-area tersebut

berupa:

Prominen sulkus/girus

Ukuran ventrikel lateralis

Sisterna suprasellar

Sisterna quadrigeminal

I) Prominen sulkus/girus

Apabila terjadi peningkatan tekanan intrakranial, korteks serebri akan terdorong

mendekati kalvarium.Makanya sulkus dan girus tidak terlihat pada foto CT scan. Ruang

antara korteks dan kalvarium juga akan berkurang dengan peningkatan tekanan intrakranial.

Gambar 7 : Sulkus dan girus menghilang

Foto CT scan sebelah kiri menunjukkan sulkus dan girus terlihat normal.

Disebabkan oleh peningkatan tekanan intracranial, kortks serebri terdorong ke kalvarium

sehingga ruang pada sulkus dan girus terlihat menyempit. Korteks dan kalvarium juga terlihat

seakan-akan menyatu.

. Namun begitu, gambaran sulkus/girus ini tidak bisa dijadikan patokan utama. Pada

beberapa kasus seperti hidrosefalus eksterna atau efusi subdural kronik, akumulasi cairan

telah menutupi seluruh permukaan korteks. Ruang cairan antara korteks dan kalvarium juga

terlihat meningkat sehingga sulkus/girus terlihat prominen

.

Gambar 8: Sulkus/girus terlihat prominen (10)

Gambar di atas adalah hematoma ekstra aksial fokal. Terlihat sulkus /girus

prominen akibat dari perdarahan intrakranial.

II) Ukuran Ventrikel Lateralis

Pada hidrosefalus akut, akibat dari obstruksi pada pengaliran cairan serebrospinalis,

ventrikel lateralis terlihat melebar. Seperti pada kasus perdarahan intraventrikel akut,

ventrikel lateralis juga terlihat melebar.

Gambar 9: Pelebaran ventrikel lateralis bilateral akibat dari perdarahan intraventrikel akut. (10)

Pada penyebab hipertensi intrakranial yang lain, ventrikel lateralis akan terkompresi

atau obliterasi akibat dari peningkatan tekanan dalam kompartemen lain selain ventrikel

lateralis. Hal ini trjadi pada kasus edema serebral generalisata, hematoma subdural dan

hematoma subdural

Gambar 10: Perdarahan subarachnoid. Ventrikel terlihat menyempit akibat dari edema serebral dan perdarah akut menyebabkan hipertensi intracranial.

III) Perbedaan pada Substansi Grisea dan Alba

Ini merupakan tanda yang sering pada edema serebral yang menyebabkan

peningkatan tekanan intrakranial.

Gambar 11 : Tampak perbedaan yang kurang jelas antara substansia alba an grisea (10)

Gambar 12 : Tampak perbedaan yang kurang jelas antara substansia alba an grisea (10)

IV) Sisterna suprasellar

Sisterna suprasellar merupakan rongga yang berisi cairan dan terletak di atas sella

tursika. Ia mengandung sirkel Willis dan kiasma optik. Pada foto CT scan, terlihat gambaran

bentuk bintang. Hujung atas bintang pada posisi anterior dibentuk oleh fissura interhemisferik

antara dua lobus frontalis. Border posterior terbentuk dari pons dan pedunkulus serebral.

Gambar 13: struktur anatomi dari sisterna suprasellar (10)

S – sisterna suprasellar Po - pons P – pedunkulus serebral (midbrain) M - medulla C - quadrigeminal plate (superior and inferior colliculi) V – ventrikel quartener Q – sisterna quadrigeminal

Ventrikel keempat dan ketiga dihubungkan oleh aquaduktus serebral yang mana

salurannya sangat kecil sehingga tidak terlihat pada foto CT scan.

Gambar 14: Sisterna suprasellar terisi oleh jaringan otak yang terdorong akibat peningkatan tekanan intrakranial

Pada peningkatan tekanan intracranial, rongga sisterna suprasellar terkompresi.

Rongga tersebut bisa terlihat, namun pada kasus hipertensi intrakranial yang berat, sisterna

ini akan mengalami obliterasi akibat dari pengisian jaringan otak yang seharusnya

membentuk sisterna suprasellar itu sendiri. Tergantung dari penyebab hipertensi intrakranial,

sisterna suprasellar bisa obliterasi secara total atau peningkatan tekanan intrakranial yang

berat. Pada lesi fokal, jaringan otak akan mengisi hanya pada satu bagian di sisterna

suprasellar. Pada herniasi uncal unilateral, awalnya bagian uncus pada lobus temporal akan

terdorong masuk kedalam sisterna suprasellar.

V) Sisterna quadrigeminal

Juga dikenali sebagai plat sisterna quadrigeminal yang mana merupakan suatu

rongga yang berisi cairan dan terletak pada bagian atas dari ventrikel keempat.(10)

Gambar 15: Sisterna quadrigeminal (10)

Gambar yang di sebelah kanan menunjukkan sisterna quadrigeminal (anak panah

hitam). Dengan gambaran “baby bottom”, itu merupakan batas anterior. Apabila terjadi

peningkatan tekanan intrakranial, ruang pada sisterna quadrigeminal akan terkompresi atau

mengalami obliterasi.

DAFTAR PUSTAKA

Guyton, A. C., J. E. Hall. 2007. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Edisi 11. Terjemahan Irawati, et.al. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.

Mardjono, M., P. Sidharta. 2008. Neurologi Klinis Dasar. Edisi 5. Jakarta: Penerbit Dian Rakyat.

Price, Sylvia A. & Wilson, Lorraine M. 1995. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. Jakaerta ; EGC.