KATA PENGANTAR
Tumor Ginjal dan Aspek RadiologisnyaVeny (406100115)
PENDAHULUAN
Insidens tumor ginjal menempati urutan ketiga dari tumor saluran
kemih setelah tumor kandung kemih dan prostat. Tumor ginjal
merupakan tumor ginjal sekunder di mana tumor primernya sering
berasal dari tumor paru (20 %), tumor payudara (12 %), tumor
lambung (11 %) ataupun dari ginjal sisi lain (9 %) seperti
dilaporkan oleh Skinner dkk.
Selain dari tumor ganas ginjal metastasis, tumor ganas ginjal
primer yang sering ditemukan pada orang dewasa adalah karsinoma sel
ginjal (Renal Cell Carsinoma). Sedangkan pada anak, tumor ginjal
ganas yang banyak dijumpai adalah nefroblastoma ( tumor
Wilms).Banyak faktor yang diduga menjadi penyebab timbulnya tumor
ginjal.Merokok merupakan salah satu faktor resiko yang menyebabkan
tumor ginjal.Semakin lama merokok dan semakin muda seseorang mulai
merokok,maka semakin besar kemungkinan menderita tumor ginjal.
Frekuensi tumor ginjal jinak lebih tinggi daripada tumor ganas.
Tumor jinak jarang menimbulkan gejala klinik dan biasanya ditemukan
secara kebetulan pada bedah mayat. Tumor ganas sangat jahat, tidak
hanya karena sifatnya yang ganas, melainkan pula karena sering
sukar untuk menegakkan diagnosis pada tingkat dini. Tumor ganas
ginjal yang sering adalah karsinoma sel ginjal, diikuti menurut
frekuensinya oleh tumor Wilms dan tumor primer kalikses dan pelvis.
Problem terbesar ahli bedah adalah menentukan apakah suatu tumor
ginjal itu berupa kista atau tumor ganas, karena hal ini penting
artinya dalam menentukan rencana pengobatan selanjutnya. Bila
kelainan tersebut berupa kista, tindakan pembedahan jarang
dilakukan kecuali apabila terdapat gejala-gejala yang serius.
Apabila berupa tumor ganas, tindakan pembedahan penting untuk
mencegah penyebaran tumor selanjutnya.
Umumnya pada kasus-kasus tumor ginjal pemeriksaan radiologis
yang dilakukan adalah pemeriksaan plain foto abdomen (BNO), Intra
Venous Pyelografi (I.V.P.) dan kadang-kadang dilakukan tomogram
untuk menganalisa kelainan-kelainan yang lebih lanjut.
Tetapi dengan melakukan pemeriksaan-pemeriksaan di atas
kadang-kadang belum dapat menemukan tanda-tanda klasik yang khas
dari tumor ginjal secara radiologis. Untuk ini memerlukan suatu
pemeriksaan radiologis yang lain yaitu pemeriksaan
arteriografi.
Chynn & Evans (1960) mengemukakan bahwa kemampuan dan
ketelitian diagnosis untuk membedakan kista dan tumor ganas secara
arteriografi adalah 95 %, apalagi bila dilakukan tomogram pada fase
nefrogram.
Selain menganalisa penyakit-penyakit yang disebabkan oleh
kelainan a. renalis (renovasculer disease), arteriografi juga dapat
menyokong, menganalisa, dan mempelajari penyakit-penyakit parenkim
ginjal.
Sesuai dengan perkembangan ilmu kedokteran maka belum lama ini
juga telah dikembangkan penatalaksanaan immunoterapi yang meliputi
terapi yang berupa alpha interferon dan interleukin-2 yang
bermanfaat untuk mencegah metastasis tumor ganas ginjal. EMBRIOLOGI
DAN ANATOMI GINJALPada manusia terbentuk tiga sistem ginjal yang
berbeda, agak saling tumpang tindih, dengan urutan dari kranial ke
kaudal selama kehidupan dalam kandungan, yaitu; pronefros,
mesonefros, dan metanefros. Yang pertama rudimenter dan tidak
berfungsi; yang kedua mungkin berfungsi dalam waktu yang pendek
dalam masa janin awal; yang ketiga membentuk ginjal tetap.
Metanefros atau ginjal tetap tampak pada minggu ke lima.
Satuan-satuan ekskresinya berkembang dari mesoderm metanefros
dengan cara yang sama seperti pada sistem metanefros. Akan tetapi
perkembangan sistem salurannya, berbeda dari sistem ginjal
lainnya.Sistem Pengumpul
Berkembang dari tunas ureter, suatu tonjol saluran mesonefros di
dekat muaranya ke kloaka. Tunas ureter ini menembus jaringan
metanefros, yang menutup ujung distalnya sebagai topi. Selanjutnya
tunas ini melebar membentuk piala ginjal (pelvis renalis) primitif,
dan terbagi menjadi bagian kranial dan kaudal, yang kelak akan
menjadi kalikes mayores. Di bagian tepi terbentuk lebih banyak
saluran hingga akhir bulan ke lima. Saluran generasi ke dua
membesar dan menyerap masuk saluran generasi ke tiga dan ke empat,
sehingga terbentuklah kalikes minor piala ginjal. Pada perkembangan
selanjutnya, saluran pengumpul generasi ke lima dan seterusnya
sangat mamanjang dan menyebar dari kaliks minor membentuk piramida
ginjal. Dengan demikian tunas ureter membentuk ureter, piala
ginjal, kalikes mayor dan minor dan kurang lebih 1-3 juta saluran
pengumpul.
Sistem Ekskresi
Tiap-tiap saluran yang baru terbentuk, dibagian ujungnya
ditutupi oleh topi jaringan metanefrik. Sel topi jaringan ini
membentuk gelembung kecil yaitu vesikel renalis yang selanjutnya
akan membentuk saluran-saluran kecil dengan berkas-berkas kapiler
yang dikenal sebagai glomeruli, membentuk nefron atau satuan
ekskresi. Ujung proksimal masing-masing nefron membentuk simpai
bouwman, yang di dalamnya berisi glomerulus. Pemanjangan saluran
ekskresi yang berlangsung terus mengakibatkan pembentukkan tubulus
kontortus proksimal, ansa henle, dan tubulus kontortus distal. Oleh
karena itu, ginjal berkembang dari dua sumber yang berbeda : (a)
mesoderm metanefros, yang membentuk saluran ekskresi dan (b) tunas
ureter, yang membentuk sistem pengumpul.Struktur Ginjal
Memiliki kapsula fibrosa sendiri dan dikelilingi oleh lemak
perinefrik, dilapisi oleh fasia renalis. Panjang tiap ginjal
sekitar 10-12cm dan terdiri dari korteks di luar, medulla di dalam,
serta pelvis.
Hilus ginjal terletak di medial dan dari depan ke belakang
merupakan tempat lewat : v. Renalis, a. renalis, pelvis ureter, dan
pembuluh limfe, serta nervus vasomotor simpatis.
Pelvis renalis terbagi menjadi dua atau tiga kalises mayor yang
terbagi lagi atas kalises minor yang menerima urin dari piramid
medulla melalui papila.
Posisi ginjal terletak di retroperitoneum menempel ke dinding
posterior abdomen. Dinding kanan tingginya sekitar 1 cm diatas
ginjal kiri.
Pasokan darah : a. Renalis berasal dari aorta setinggi L2.
bersama-sama, a. Renalis mengarahkan 25% curah jantung ke ginjal.
Tiap a. renalis terbagi menjadi lima aa. Segmental pada hilus, yang
pada gilirannya terbagi secara sekuensial menjadi cabang-cabang
lobaris, interlobaris, arkuata dan kortikal radial. A. renalis
dekstra lewat di belakang IVC. V. Renalis sinistra panjang karena
lewat di depan aorta dan mengalir menuju IVC. Drainase limfatik
menuju KGB paraaorta.KLASIFIKASI TUMOR GINJAL & RENAL
PELVISTumor ginjal terdiri dari 2 kelompok :
1. Yang berasal dari kortex (parenchym), yang disebut : cortical
tumor.
2. Yang berasal dari renal pelvis dan calyces.A. Cortical
(parenchymal) renal tumor
I. Benign cortical tumor1. Epithelial tumor (renal cel tumor ;
tumor yang berasal dari renal tubules) adenoma :
Papillary tipe (cyst-adenoma)
Alveolar type
Tubular type
2. Mesenchymal tumor (tumor jaringan ikat ; tumor yang berasal
dari jaringan ikat pada renal cortex/capsul)
Fibroma
Myoma
Lipoma
Mixed mesenchymal tumors hamartoma (angiomyolipoma).
II. Malignant cortical (parenchymal) tumor
1. Epithelial tomur (renal cell tumor ; tumor yang berasal dari
renal tubulus yang mature). Adenokarsinoma (=clear cell ca;
granular cell ca; Grawitzs tumor; hypernephroma).
2. Mesenchymal tumor (tumor jaringan ikat)
Sarcoma
3. Embryonal tumor (berasal dari embryonic renal blastema)
Wilms tumor (=embryional adeno ca; mesoblastic nephroma;
malignant nephroma).
4. Tumor yang menyerang cortex secara sekunder.
B. Tumor pelvis ginjal
I. Benign : non epithelial
II. Malignant :
1. Epithelial tumor :
Transisional cell epithelioma
Transisional cell carcinoma Squamous cell epithelioma
Squamous cell carcinoma
2. Adenocarcinoma (mucinous adenocarcinoma)
3. Tumor secunder
4. Non epithelial mesenchymal tumor; sarcoma.Tanda-tanda klasik
dari tumor ginjal secara radiologis adalah :
1. Massa yang luas pada daerah ginjal dengan atau tanpa fungsi
ekskresi yang menurun.
2. Bentuk ginjal yang abnormal (ginjal melebar dan
irreguler).
3. Space-occupaying lesion pada parenkim ginjal.
4. Kalsifikasi pada parenkim.
5. Letak pelviokalices abnormal atau terdorong.
6. Kaliks memanjang dengan bentuk yang aneh.
7. Penyempitan atau complete obliterasi dari kaliks.
8. Deformitas atau obstruksi dari uretropelvik junction.
9. Pyelectasis.
10. Bentuk yang aneh dan irreguler dari pelvis.
TUMOR JINAK GINJAL
Tumor jinak ginjal pada umumnya tidak memberikan keluhan yang
spesifik dan tidak jarang kasus ini tanpa keluhan. Diagnosis tumor
ditegakan setelah melihat sediaan ginjal pasien yang telah
dilakukan nefrektomi karena alasan tertentu, dengan demikian
insidens yang pasti tumor ini tidak diketahui. Diagnosis mungkin
ditegakan setelah pemeriksaan Ultrasonografi atau CT Scan massa
tumor yang terlihat, ditindaklanjuti dengan biopsi jarum halus.
Adenoma Ginjal
Adenoma korteks/tubuler merupakan tumor ginjal yang paling
banyak ditemukan. Biasanya hanya kecil, dan tidak menimbulkan
gejala klinik. Tumor ini adalah tumor sel glandular di daerah
korteks ginjal, terdiferensiasi secara baik dan sukar dibedakan
secara klinis dan histopatologis dari karsinoma sel ginjal stadium
awal. Banyak klinisi menganggap bahwa tumor ini dapat berubah
menjadi ganas dan perlu dipantau secara teratur.
Makroskopik tampak sebagai suatu tonjolan pada korteks berwarna
kuning kelabu, berbatas jelas dan seolah-olah bersimpai. Ada yang
berpendapat bahwa adenoma solid yang bergaris tengah lebih dari 3
cm sebaiknya dianggap ganas. Pendapat itu sering tidak benar.
Mikroskopik tampak berbagai varian. Kadang-kadang terjadi generasi
pada adenoma, terutama yang berjenis papiler, dengan atau tanpa
pembentukan kista. Sel-selnya berbentuk kuboid sampai poligonal,
teratur dan tidak menunjukan anaplasi. Batas-batas sel jelas dengan
inti yang bulat, kecil dan terletak sentral.
Sitoplasma mengandung banyak granula, vakuol sebagian atau
seluruhnya. Walaupun makroskopik tampak berbatas jelas, namun pada
pemeriksaan mikroskopik tidak ditemukan simpai yang jelas.
Kadang-kadang, terutama pada adenoma papiler yang kistik
ditemukan pula perkapuran setempat. Dalam kalangan radiolog hal
tersebut disebut dengan tumor PEARLMANN.
Hamartoma Ginjal
Atau dikenal sebagai angiomiolipoma yaitu tumor jinak ginjal
yang jarang dijumpai namun mempunyai beberapa petunjuk atau tanda
khusus. Hamartoma ini merupakan tumor jinak yang tumbuh
perlahan-lahan dalam atau sekitar ginjal dan didapatkan pada 45-80
% kasus-kasus tuberous sclerosis (penyakit Bourneville, epiloid).
Anehnya adalah jika didapatkan bersama tuberous sclerosis,
hamartoma ini biasanya bilateral dan asimtomatik.
Kasus pertama dilaporkan terjadi pada tahun 1975 oleh Kavaney
dan Fielding. Dari tiga puluh kasus, tujuh belas kasus pasien
dilaporkan dengan tubersklerosis dan empat belas pasien tidak
dengan tubersklerosis.
Epidemiologi
Insidens tumor jenis ini terjadi pada 0,3 %-3 % dari seluruh
tumor ginjal. Usia rata-rata pada pertengahan usia 41 tahun.
Perbandingan pada kelamin laki-laki dan wanita adalah 1:2.Patologi
dan Jenis Tipe Angiomiolipoma
Mengenai asal tumor ini belum ada kesepakatan pendapat. Ada
sebagian pendapat yang mengatakan bahwa tumor ini timbul akibat
mutasi genetik yang diwariskan.
Secara histologis, tumor ini mengandung unsur vaskuler dan otot
serta sel-sel lemak. Di anggap jinak walaupun metastasenya ke
kelenjar limfe regional. Pada pemeriksaaan patologi biasanya
ditemukan komponen sel lemak, otot polos, dan pembuluh darah.
Kadang ditemukan juga pada lokasi ekstrarenal karena pertumbuhan
yang multisentrik. Tumor sendiri berbentuk bundar atau oval, tidak
mempunyai kapsul, dapat mendorong kapsul ginjal ke arah luar.
Dua tipe Angiomiolipoma yang dapat dideskripsikan adalah:
Isolated Angiomiolipoma
Angiomiolipoma associated dengan tubersklerosis
Isolated Angiomiolipoma Jarang terjadi, timbul secara terpisah
dan dilaporkan angka kejadiannya 80 % dari tumor ginjal.
Terjadi pada usia sekitar 27 tahun-72 tahun
Ditemukan empat kali lebih banyak pada wanita dari pada
pria.
Sering ditemukan terjadi pada ginjal sebelah kanan dari pada
ginjal sebelah kiri.
Angiomiolipoma associated dengan tubersklerosis
Dilaporkan angka kejadiannya sekitar 70 % dari tumor ginjal
ini.
Terjadi pada usia sekitar 1-17 tahun.
Lesinya lebih besar dari pada isolated angiomiolipoma dan sering
terjadi bilateral serta multipel.
Sering terjadi pada wanita muda dengan limpangiomiomatosis tanpa
kelainan stigmata lain dari tubersklerosis.
Gambaran KlinisGejala-gejala yang dapat ditemukan adalah nyeri,
adanya suatu massa pada daerah ginjal (abdomen), hematuria, dan
perdarahan retroperitoneal. Nyeri yang dirasakan oleh pasien
dikarenakan terdapat tumor kecil di pembuluh darah, yang
menghasilkan benjolan yang banyak di atas kulit. Angiomiolipoma
kebanyakan timbul tanpa gejala dan ditemukan secara tidak sengaja.
Biasanya pada saat pemeriksaan radiologi atau pada saat biopsi.
Gambaran klinis :
60 % angiomiolipoma asimptomatik atau tidak menunjukkan
gejala
82 % pasien dengan ukuran tumor 4 cm/lebih
Hanya 23 % dari pasien dengan tumor yang berukuran < 4 cm
Perkembangan terakhir dan muktahir dari USG abdomen, Ct Scan dan
MRI meningkatkan pendekteksian kasus yang asimptomatik.
DiagnosisDiagnostik ditentukan dengan ditemukannya massa pada
ginjal yang pada pyelografi intravena terlihat sebagai massa yang
mendesak pada sistem pielum dan kaliks. Pada pemeriksaan
ultrasonografi dapat terlihat massa padat pada ginjal. Dengan
arteriografi sulit membedakan tumor ini dengan tumor ganas karena
keduanya memberikan bayangan hipervaskularisasi. Diagnosis juga
dapat ditegakkan dengan CT-Scan dan pemeriksaan biopsi aspirasi
jarum halus. Nefrotomogram memperlihatkan lesi tersebut padat atau
kistik.
Radiologis
X-Ray
Angiomiolipoma dengan ukuran yang sedang kemungkinan dapat
dinilai dengan plain abdominal radiografi atau intravenous urogram.
Apabila planatonografik images diperoleh sebelum masuknya kontras
ke intravena dan jika kuantitas dari lemak lebih mendominasi pada
tumor tersebut gambaran radiolusen makin jelas.
Suatu angiomyolipoma multiple yang besar, pada pasien dengan
tuberosklerosis pada pemeriksaan dengan intravenous urogram dapat
dilihat distorsi dari renal collecting system. Dimana tidak dapat
dibedakan dengan penyakit ginjal polikistik. Teknik ini tidak cukup
sensitif untuk memperlihatkan lemak dan tumor.
CT Scan
Tanda dari angiomyolipoma pada pemeriksaan CT Scan menampilkan
gambaran lemak. Nilai dari negative attenuation 15 (lima belas) Hu
sampai dengan 100 (seratus) Hu. Biasanya kelihatan jaringan adiposa
neoplasma mungkin mempunyai variasi, campuran lemak dan otot,
tetapi jarang yang solid. Kalsifikasi jarang terlihat pada tumor.
CT Scan memiliki keakuratan yang tinggi dalam karekteristiknya dan
mendiagnosis lesi.
MRI
Dengan pemeriksaan MRI, Angiomyolipoma dapat lebih
memperlihatkan karakteristik yang jelas, karena adanya gambaran
dari lemak diantara tumor (khususnya setelah selesai menggunakan
teknik fat-suppression). Namun MRI bukan saran pemeriksaan spesifik
yang mengutungkan. Imaging pada potongancoronal dan sagital, dapat
memperlihatkan gambaran asal mula lesi tumor yaitu dari cortex
ginjal, lebih baik daripada batasan peritoneum karena liposarcoma
dapat menggantikan ginjal tapi jarang menyerang parenkim ginjal.
Lesi yang berisi lemak berhubungan dengan cortex subcapsular.
Sekarang ini karena adanya perluasan computed tomography dapat
menjadi pilihan untuk mendeteksi lemak dalam tumor ginjal.
USG
Dengan pemeriksaan USG, Angiomyolipoma merupakan tumor ginjal
yang sangat echogenic dan dapat menyebabkan timbulnya bayangan
akustik tumor cortical yang bulat atau oval, karena angiomyolipoma
mempunyai intensitas yang echogenic, tumor dengan diameter yang
kecilpun dapat terindentifikasi. Area dengan sedikit echogenic di
dalam tumor dihubungkan dengan adanya suatu perdarahan atau
pelebaran dari calix-calix ginjal. Pengurangan echogenic dari
angiomyolipoma, pikirkan untuk menghubungkan ke komponen yang kecil
dan komponen otot yang lebih menonjol. Dopple USG dapat digunakan
untuk mendeteksi komplikasi dari pembuluh vena ginjal. Tanda
echogenic pada suatu massa di ginjal tidak patognomic untuk suatu
tumor angiomyolipoma, termasuk juga carsinoma cell ginjal, dapat
juga hyperechoic.
Angiography
95 % dari angiomyolipoma hipervascular, dengan pembesaran
interlobar dan arteri interlobar. Arteri intra tumor iregular dan
ancurisma. Vena pooling dan memberi gambaran onion peel appearance.
Biasanya tidak ada shuting arteri vena. Sunburst appearance pada
cappitlary nephrogram. Onion skin appearance pada pembuluh darah
perifer.
Penatalaksanaan
Tumor dengan ukuran kurang dari 4 cm yang biasanya tanpa keluhan
tidak memerlukan tindakan operasi namun perlu dipantau. Jika
dibiarkan dan tidak diterapi akan berakibat menjadi ganas apabila
tumbuh dan terus membesar. Tumor yang telah menjadi ganas akan
bermetastase ke paru-paru. Untuk alasan inilah penemuan dan
identifikasi dari tumor jinak ginjal ini penting secara dini
ditemukan. Jika ukuran tumor lebih dari 4 cm dan terdapat keluhan,
pengobatan yang bisa dilakukan dapat berupa embolisasi pada cabang
arteri renalis atau dilakukan nefrektomi parsial.
Dengan kemajuan dibidang cross sectional amaging, diagnostik
dapat ditegakkan tanpa harus melakukan pembedahan. kebanyakan tumor
dapat dikendalikan secara konservatif, terutama yang
asimptomatik.
Pada kasus yang akut dan hebat di mana metode konservatif gagal,
radikal nefrektomi mungkin merupakan satu-satunya cara. Parsial
nefrektomi dapat menjadi pilihan yang ideal untuk massa dengan
diameter yang lebih kecil yaitu kurang dari 3 cm dan memungkinkan
juga untuk massa tumor yang berdiameter lebih kecil dari 5 cm.
Mungkin juga lebih baik untuk melepaskan atau menghilangkan massa
yang sulit ditentukan batasnya. Embolisasi arteri ginjal dapat
digunakan untuk mengontrol atau mengendalikan
perdarahan.Prognosis
Pada kasus yang jarang, suatu maligna dapat menjadi suatu
carsinoma. Kasus yang bukan maligna dapat berkembang menjadi gagal
ginjal dan perdarahan yang masif secara progresif.
Diagnosis Differensial
Renal cell carsinoma
Teratoma
Oncocytoma
Xanthogranulomatous pyelonephritis
Wilms tumor
Renal lipoma
Renal dan reboperitoreal iposarcoma.Onkositoma Ginjal
Merupakan tumor yang berasal dari onkosit/ sel epitel besar
dengan granula halus dalam sitoplasmanya dengan sifat sitoplasma
eosinofilik. Onkositoma dapat terjadi pada berbagai tempat, seperti
pada kelenjar ludah, tiroid, dsb. Onkositoma terdapat pada 3-5 %
kasus-kasus dengan tumor ginjal.
Tumor ini mempunyai kapsul yang baik sekali dan jarang sekali
tumor ini mengadakan penetrasi ke kapsul tumor itu. Hal ini berbeda
sekali dari karsinoma sel ginjal dengan pseudokapsul yang hampir
selalu mengalami penetrsi tumor. Tumor biasanya soliter dan umumnya
mengenai ginjal unilateral.
Secara histologis tumor dibagi dalam beberapa stadium:
Stadium I :Sel-sel sama tersusun beraturan dengan inti bundar
dan dalam sitoplasmanya dan granular eosinofilik.
Stadium II :Terdiri dari sel-sel dengan inti yang tak sama
besar, bentuk dan susunannya.
Stadium III:Sel dengan inti yang tak beraturan dan atipik dan di
sana-sini terdapat sel yang dalam keadaan mitosis.
Diagnosa onkositoma tergolong sukar karena tidak terdapat
keluhan atau gejala yang spesifik untuk tumor ini. Tidak juga
terdapat gambaran yang khas pada pemeriksaan pielografi intravena,
ultrasonografi maupun CT scanning. Beberapa laporan menunjukkan
bahwa onkositoma dihubungkan dengan beberapa penyakit keganasan
lain seperti mieloma multipel dan tumor paru. Kelemahan tentang
diagnostik tumor ini masih sering terjadi walau telah dilakukan
aspirasi biopsi dengan jarum halus. Mengingat gambaran mitosis pada
tumor stadium tiga, orang melakukan nefrektomi radikal sebagai
tindakan terapi pada onkositoma ini.
Leiomyoma
Tonjolan kecil subkapsuler dan mungkin berasal dari jaringan
otot polos simpai.Fibroma
Tampak sebagai tonjolan putih kecil (0,3-1 cm) pada
medula.Hemangioma
Jarang ditemukan. Dapat menyebabkan hematuria sedang atau keras.
Biasanya jenis kavernosum.
Gambaran roentgen minimal. Tumor ini dapat mengadakan impresi
ringan pada infundibulum dari kaliks, meregang susunan tersebut,
seolah-olah memperlihatkan penyakit polikistik.
TUMOR GANAS GINJAL
TUMOR WILMS (NEPHROBLASTOMA)
Latar BelakangDapat disebut juga adenomyosarcoma, embryoma,
carcinosarcoma, embrional mixed tumor. Tumor Wilms jarang ditemukan
pada waktu lahir atau bulan-bulan pertama kelahiran. Tendensi
spesial timbul pada pasien tipe non familiai atau anicidia
kongenital, jarangpada pasien dengan hemihipertrofi atau sindrom
Beckwith-Wiedeman.
Telah dilaporkan ada hubungan dengan ginjal tapak kuda dan
penyakit ginjal kistik dan dengan pasien pseudohermafrodit dan
nefritis progresif (sindrom Drosh). Tumor ini berasal dari
kongenital yang timbul dalam parenkim ginjal, mungkin dari
sisa-sisa blastoma nefrogen dan biasanya dari fokus tunggal,
kadang-kadang lebih dari satu area. Tumor Wilms biasanya
dikelilingi oleh jaringan pseudokapsul yang memisahkannya dari
kompresi parenkim ginjal normal.
Histologi tampak tidak uniform. Tumor terdiri atas sel-sel
poligonal, seringkali tersusun dalam bentuk pseudotubular dan
pseudoglomerular. Tumor ganas, anaplasi sel-sel, fokal atau difus
tipe sel sarkoma dan rabdoid tumor Wilms hemoragi, nekrosis, dan
kalsifikasi (mikroskopik). Gambaran khas histologisnya adalah
glomerulus yang primitif atau abortif dengan ruang bowman yang
terbentuk kurang baik dan tubulus yang abortif, seluruhnya
terkurung dalam stroma sel spindel. Diagnostik histologis terletak
pada pengenalan tubulus primitif dalam stroma sel spindel dan
serabut otot bergaris adalah bukti yang sangat menunjang.
Nefroblastoma dapat menembus kapsula renalis dan menyebar ke
kelenjar retroperitoneal dan jaringan sekitarnya (anak ginjal,
hepar, dan diafragma). Dapat pula menyebar melalui vena renalis ke
vena cava inferior dan atrium kanan. Dalam ginjal menyebar ke
pelvis renalis dan jarang ke ureter dan buli-buli. Metastasis jauh
adalah ke paru-paru, hati, otak dan organ lain. Diagnostik
ditegakkan dengan Intravena pielografi, ultrasonografi, dan
computed tomografi.
Tumor Wilms adalah tumor ganas ginjal yang sering dijumpai pada
anak-anak dengan usia rata-rata (median) 2 tahun 11 bulan, terdapat
pula pada orang dewasa muda atau dewasa, dan frekuensinya sama
untuk kedua jenis kelamin. Tumor ini diduga merupakan kelainan
bawaan mengingat adanya campuran unsur-unsur embrional,dan dapat
dijumpai bersamaan dengan kelainan kongenital lainnya. Tumor ini
besar dan mengandung banyak daerah nekrosis dan perdarahan. Hal ini
jelas tampak pada computed tomography dan ultrasonografi. Tidak ada
gambaran spesifik pada lesi ini. Untuk membedakannya dengan
hipernefroma, berbeda dengan apa yang didapat pada anak, maka pada
orang dewasa tumor ini berbatas tegas dan seringkali meluas ke
retroperitoneum. Computed tomography atau ultrasonografi memegang
peranan penting dalam menentukan tumor ginjal. Gambaran
klinisPenderita biasanya datang dengan keluhan berkenaan dengan
besarnya tumor yang luar biasa. Biasanya sudah dapat teraba massa
abdomen, yang dapat meluas melewati garis tengah dan turun ke
pelvis. Yang jarang, penderita datang dengan demam (10-20 %) dan
nyeri abdomen (20-30 %) dengan hematuri, atau kadang-kadang dengan
obstruksi abdomen akibat tekanan tumor. Sedangkan kurang nafsu
makan, mual, dan muntah pada 15 % penderita. Hipertensi dapat
dijumpai pada 60 % penderita. Tanda-tanda sekunder karena penekanan
tumor yang besar seperti udem kaki dan varicocele juga dapat
dijumpai.
Laboratorium
Pada pemeriksaan urine dapat dijumpai adanya hematuri. Anemia
dapat ditemukan khususnya bila terjadi perdarahan ke dalam
tumor.
Pemeriksaan kadar vanilmandelic acid (VMA) dilakukan untuk
membedakan dengan neuroblastoma, dimana kadar VMA normalpada tumor
Wilms dan meningkat pada neuroblastoma.
Radiologi
Foto Polos Abdomen
Dapat dijumpai adanya massa tumor jaringan lunak dan pendesakan
organ-organ abdomen lainnya oleh massa tumor ini. Kalsifikasi dapat
ditemukan pada sekitar 10 % kasus, biasanya berupa titik-titik atau
cincin.
Ultrasonografi
Pencitraan ginjal dapat dilakukan dengan ultrasonografi yang
dapat menemukan tumor padat pada ginjal, yang pada anak kemungkinan
paling besar tumor Wilms.
Pielografi intravena
. Menunjukan perubahan bayangan ginjal dan gambaran pelviokaliks
dan sekaligus memberi kesan mengenai faal ginjal, juga dapat
ditemuka tanda khas yaitu pendesakan collecting system ke arah
kranial oleh massa intrarenal. Pemeriksaan ini juga dapat menilai
fungsi ginjal kontralateral
CT Scan
Dapat memberi gambaran pembesaran ginjal dan sekaligus
menunjukan pembesaran kelenjar regional atau infiltrasi tumor ke
jaringan sekitarnya.
Foto Toraks
Karena tingginya insidens metastasis ke paru-paru maka
pemeriksaan ini wajib dilakukan pada penderita ini.
Pemeriksaan Penunjang Lain
Pemeriksaan MRI tidak menambah banyak keterangan untuk jenis
tumor ini. Biopsi jarum yang hanya dibenarkan apabila tumor sangat
besar sehingga diperkirakan akan sukar untuk mengangkat seluruh
tumor. Pungsi dilakukan sekedar untuk mendapatkan sediaan patologik
untuk kepastian diagnostik dan menentukan radiasi atau terapi
sitostatik prabedah untuk mengecilkan tumor.
Penatalaksanaan
Tujuan pengobatan tumor Wilms ialah mengusahakan penyembuhan
dengan kemungkinan komplikasi dan morbiditas serendah mungkin.
Dengan terapi kombinasi (pembedahan, radioterapi, dan kemoterapi)
dapat diharapkan hasil yang memuaskan.
Pengobatan pilihan untuk tumor Wilms adalah nefrektomi dan
deseksi kelenjar limfe bersama dengan kapsul Gerota yang intak.
Pemberian radioterapi biasanya dilakukan pada stadium yang
lanjut.
Prognosis
Faktor yang mempengaruhi harapan hidup pada penyakit ini adalah
jenis histologi, keterlibatan kelenjar limfe dan stadium.
Pada umumnya baik dengan kombinasi radioterapi, nefrektomi, dan
kemoterapi, hasil yang diperoleh baik. Angka kelangsungan hidup dua
tahun setinggi 90 % dan kelangsungan hidup dua tahun biasanya
berarti kesembuhan. Hasil ini luar biasa karena banyak penderita
dengan metastasis di paru, ditemukan pada saat diagnosis,
menghilang dengan pengobatan teurapeutik.
Diagnostik Banding
Hidronefrosis, kista ginjal dan neuroblastoma intrarenal. Pada
neuroblastoma, yang juga biasanya ditemukan pada anak, tidak
terlihat kelainan bentuk pielum dan kaliks pada pielogram
intravena, dan kadar katekolamin meninggi. Sarkoma ginjal sangat
jarang ditemukan.
Hidronefrosis dan kista ginjal biasanya dapat dengan mudah
dibedakan dengan ultrasonografi atau CT Scan, sedangkan lesi
neuroblastoma biasanya menyebrang garis tengah dan collecting
system biasanya akan terdesak ke arah kaudal (dengan melakukan
pemeriksaan kadar VMA dan pielografi intravena).
Karsinoma Sel Ginjal
Latar Belakang
Dilaporkan pertama kali oleh Grawitz pada tahun 1883 sehingga
dikenal juga dengan nama tumor Grawitz. Karsinoma sel ginjal sering
juga disebut hipernefroma, karsinoma alveolar dan clear cell
carsinoma. Hal ini terjadi akibat perbedaan pendapat para peneliti
yentang kelainan histogenesis yang mendasari penyakit ini.
Kontroversi pendapat tentang asal tumor ini berakhir setelah
peneliti Oberling dengan menggunakan mikroskop elektron mendapatkan
bahwa karsinoma berasal dari sel tubulus proksimal. Oleh karena
tumor ganas ini berasal dari sel-sel epitel tubulus proksimal, maka
nama yang tepat adalah renal cell carsinoma atau adenocarsinoma
ginjal.
Gejala klinis tumor ini sangat bervariasi mulai dari keadaan
ringan seperti hematuri asimtomatik sampai keadaan klinis berat
terutama setelah ada metastasis ke paru dan tulang.dalam hal ini
dapat terjadi keluhan metastasis lebih dominan sedang tumor
ginjalnya sendiri hanya memberikan keluhan subyektif yang ringan.
Karsinoma sel ginjal yang kecil tetapi sudah menimbulkan metastasis
jauh pada beberapa alat tubuh pasien (paru dan tulang) menyebabkan
orang kadang-kadang menyebut tumor ini sebagai internist tumor.
Dari kasus-kasus yang datang dengan sesak nafas serta hemoptisis
atau dengan nyeri dan destruksi tulang karena metastasis tumor,
ternyata 30 % tumor asalnya adalah karsinoma sel ginjal.
Epidemiologi
Menurut EMMET hypernephroma merupakan 85 % dari semua renal
tumor. Di negara maju seperti Amerika Serikat laporan kesehatan
menunjukan terdapat sekitar 30.000 kasus baru pada tahun 1996 dan
diperkirakan pada tahun 2000 jumlah ini meningkat mendekati angka
100.000 orang. Di Denmark jumlah kasus ini lebih kecil tapi menetap
sekitar 500 orang setiap tahunnya dan merupakan tumor ganas yang ke
sembilan dari semua keganasan. Data nasional penyakit ini belum
tersedia, namun diperkirakan cukup banyak pasien yang terkena tumor
ini.
Usia yang paling sering terkena tumor ini adalah antara 50 dan
60 tahun, namun dapat ditemui pada usia kurang dari 40 tahun.
Merupakan 3% dari tumor ganas pada orang dewasa, insidens pada
lelaki dua atau tiga kali lebih sering dijumpai dari pada
perempuan. Tidak terdapat perbedaan insidens antara pasien kulit
hitam dan pasien kulit putih.
Walau jarang terjadi, karsinoma sel ginjal dapat mengenai kedua
ginjal. Lokasi lesi pertama tumor dapat terjadi di pool bawah
ginjal. Tumor mungkin dapat mulai di daerah korteks ginjal ataupun
pada bagian medula.
Patologi dan Patogenesis
Penampakan makroskopik biasanya berwarna kekuningan atau
berwarna orange karena mengandung jaringan lemak di daerah korteks
sehingga menonjol di permukaan ginjal. Ukuran tumor bisa kecil,
tetapi bisa juga mengisi seluruh rongga retroperitoneal. Potongan
permukaan pada tumor yang lebih kecil tampak homogen, sedang tumor
yang lebih besar biasanya disertai kista sekunder di dalamnya
dengan perdarahan dan daerah nekrosis serta sekali-sekali ditemukan
adanya kalsifikasi di daerah perifer. Secara histopatologi
karsinoma sel ginjal ini dapat digolongkan kepada bentuk clear cell
type (25 %), granular type (25 %), sarcomatoid cell type (2 %).
Bentuk yang paling sering di jumpai adalah bentuk mixed type (48
%)
Tumor dari daerah korteks cenderung untuk meluas ke daerah
jaringan di sekitar ginjal. Tumor sendiri mempunyai pseudo kapsul
yang terdiri dari jaringan parenkim yang tertekan serta jaringan
fibrous dan sel-sel inflamasi. Infiltrasi tumor ke arah luar
menimbulkan tonjolan/bulging atau massa yang dapat dipakai sebagai
tanda diagnostik pada pemeriksaan USG atau CT Scanning.
Keluhan klinis tumor turut ditentukan oleh besarnya tumor dan
invasi terhadap jaringan sekitar seperti kelenjar getah bening
serta invasi ke dalam pembuluh darah terutama ke dalam vena renalis
dan pada gilirannya memberikan keluhan dan gejala metastasis tumor
tersebuEtiologi dan Faktor Risiko
Penyebab pasti dari tumor ganas ini belum diketahui, walaupun
secara eksperimen dilaporkan adanya hubungan dengan cycasin,
aflatoxin, antibiotika, zat-zat kimia (timah dan cadmium), radiasi
dan virus. Baru-baru ini juga dilaporkan bahwa pada
penderita-penderita dengan hemodialise kronis dijumpai adanya kista
ginjal dan kadang-kadang terdapat tumor ganas ginjal. Namun demikan
hubungan yang pasti belumlah diketahui.
Pendapat lain mengatakan ada peranan faktor genetik. Hal ini
diperkuat oleh kenyataan bahwa insidensi karsinoma sel ginjal
meningkat pada pasien dengan kista ginjal dan kelompok keluarga
dengan riwayat penyakit tumor ginjal. Faktor risiko lain yang juga
berpengaruh yaitu lingkungan pekerjaan, kejadian tumor ini lebih
tinggi pada kelompok pekerja tukang sepatu, tukang cat, pekerja
yang terpajan bahan kimia. Peningkatan insidensi tumor ginjal juga
terjadi pada kelompok sosioekonomi kurang, kegemukan, peminum kopi
jangka lama, penggunaan diuretik kronis. Peran faktor-faktor risiko
di atas disimpulkan dari studi retrospektif jumlah besar dari
pasien-pasien yang meninggal karena karsinoma ginjal.
Gambaran Klinis
Biasanya sepertiga kasus tanpa tanda-tanda gejala klinis. Tanda
dan gejala tumor Grawitz dapat bervariasi. Trias klasik, yaitu
hematuria makroskopik, nyeri pinggang, dan massa di daerah ginjal.
Ketiga gejala ini didapatkan pada 10-15 % pasien. Kalau ditemukan
massa di daerah ginjal biasanya tumor sudah lanjut. Hal ini juga
berarti ramalan tentang hasil pengobatan tidak begitu baik.
Hematuria merupakan tanda yang paling sering ditemukan (60 %) tidak
selalu tanpa rasa nyeri. Nyeri timbul karena peregangan simpai
ginjal, adanya bekuan darah yang turun melalui ureter yang
menimbulkan kolik ureter. Massa di daerah ginjal merupakan keluhan
kedua setelah hematuria. Karsinoma sel ginjal adalah tumor yang
memberikan macam-macam manifestasi klinis sehingga tidak mudah
untuk mendeteksi tumor ini pada fase awal.
Anemia dan tanda metastasis jauh di paru, seperti batuk dan
nyeri pada metastasis tulang, ditemukan pada penyakit yang sudah
lanjut. Tidak jarang gejala atau tanda metastasis tulang merupakan
manifestasi pertama.
Biasanya ditemukan gejala dan tanda sistemik berupa kelemahan,
malaise umum, anoreksia, dan berat badan menurun. Demam tidak
jarang didapat. Kadang dijumpai neuromiopati berupa nyeri otot.
Kadang ditemukan tanda sindrom paraneoplastik, seperti
eritrositosis, hiperkalsemia, hipertensi dan kelainan hati tanpa
tanda metastasis tapi disertai gangguan fungsi hati. Gangguan faal
hati sebagai bagian dari gambaran karsinoma ini dapat membaik
setelah dilakukan nefrektomi dan dikenal sindroma Stauffers. Selain
dari kelainan di atas bisa muncul klinis penting yang mungkin dapat
terjadi dalam bentuk sindrom Cushing, hipoglikemia, dan
ginekomasti.
Kelainan laboratoris yang menyertai penyakit ini dapat berupa
anemia normositer karena terjadi sebagai akibat perdarahan akut,
hematuria dan peningkatan kecepatan sedimentasi eritrosit. Kelainan
tulang yang sering merupakan metastasis tumor diikuti oleh
hiperkalsemia yang terjadi akibat peningkatan hormon paratiroid
ataupun sebagai lesi osteolitik yang merupakan bagian dari kegiatan
metastasis itu sendiri. Resiko untuk bermetastasis ditentukan oleh
ukuran dan penyebaran dari tumor primernya. Berikut di bawah ini
tabel mengenai hal tersebut:TumorMetastasis
Ukuran < 7 cm< 5 %
Ukuran > 7 cm25 %
Menyebar sampai di luar ginjal> 50 %
Mengenai nodus limfatikus70-90 %
Aspek Radiologi
Foto polos Abdomen dan Pyelografi Intravena
Pemeriksaan radiologi pertama adalah foto polos abdomen, di mana
dapat dijumpai adanya pembesaran bayangan ginjal yang homogen
dengan kalsifikasi linier atau terlokalisir pada bagian ginjal
tertentu. Selanjutnya, pada pemeriksaan pyelografi intravena dapat
ditemukan adanya perubahan bentuk pada collecting sistem yang
merupakan tanda utama adanya tumor dalam ginjal. Apabila ginjal
yang terkena tidak berfungsi pada pemeriksaan ini, perlu dilakukan
pemeriksaan retrograd pyelografi untuk melihat perubahan bentuk
tersebut.
Ketepatan dengan cara foto polos abdomen dan pyelografi
intravena hanya sekitar 75 % dan karena itu masih diperlukan
pemeriksaan konfirmasi lainnya.
Ultrasonografi
Apabila terdapat keraguan antara kista ginjal dan tumor padat
ginjal, maka pemeriksaan yang tersederhana dan murah adalah
pemeriksaan ini.Bersifat non invasif, tidak terlalu mahal dan
hampir tidak mempunyai dampak sampingan. Ultrasonografi dapat juga
digunakan sebagai penuntun dalam melakukan biopsi aspirasi memakai
jarum halus. Gambaran radiologis petanda karsinoma sel ginjal
adalah didapatkannya massa tanpa internal echo kista sederhana
dengan transmisi homogen dan adanya gambaran dinding di bagian
posterior.
Ketepatan diagnosis dengan cara ultrasonografi (USG) cukup
tinggi dan dilaporkan kira-kira 95 %.
CT Scan
Untuk tambahan ketepatan dalam membedakan antara kista dengan
tumor padat, dapat dilakukan pemeriksaan CT Scan. Nilai tambahan
dari pemeriksaan ini adalah ketepatan dalam melakukan staging.
Pemeriksaan ini dapat juga dilakukan untuk melihat adanya sisa
tumor setelah pembedahan atau adanya rekurensi tumor pasca
bedah.
Ketepatan diagnosisnya akan lebih tinggi lagi jika CT Scan
dikerjakan bersamaan dengan media kontras. Walau lebih mahal
biayanya tindakan diagnostik ini bersifat non invasif. Dugaan
karsinoma sel ginjal ditandai oleh massa hipoekoik yang lebih jelas
dari jaringan ginjal sekitarnya.
Ketepatan diagnostik dengan melakukan cara CT Scan dilaporkan
dapat mencapai sekitar 98 %.
Angiografi GinjalMerupakan suatu tindakan diagnostik tergolong
invasif dan mempunyai banyak komplikasi seperti perdarahan,
timbulnya emboli, terjadi aneurisma pada tempat suntikan.
Komplikasi yang lebih berat timbul apabila menderita alergi
terhadap bahan kontras.Adanya tumor pada pemeriksaan ini
ditunjukkan oleh adanya neovaskularisasi dan fistula arteriovenosa.
Dengan arteriografi ginjal dapat diketahui adanya invasi tumor ke
arah vena kava dan vena renalis. Walau agak mahal dan mempunyai
beberapa risiko, pemeriksaan ini masih dipertahankan pada pasien
yang mempunyai hanya satu ginjal (setelah nefrektomi atau satu
ginjal atrofi) sebagai pedoman untuk pengobatan atau tindakan
nefrektomi parsial.
Pada arteriografi tampak :
Dalam fase arteriogram : a. renalis biasanya melebar dan
cabang-cabangnya terdorong oleh desakan tumor.
Terdapat miovaskularisasi yang tipis seperti bentuk tidak
teratur, berbelok-belok, kaliber yang berbeda-beda. Kadang-kadang
terjadi anastomosis dan membentuk AV fistula sehingga terjadi
aneurisma-aneurisma kecil dalam fase nephrogram : Densitas kontras
meninggi karena pembentukan pembuluh darah yang berlebihan.
Kadang-kadang densitas sangat berkurang karena terjadi fibrosis
tumor atau trombosis vena yang memperdarahi tumor
tersebut.Pemeriksaan Radionuclide ImagingPemeriksaan ini menjadi
penting untuk pasien yang alergi terhadap bahan kontras sehingga
tidak dapat dilakukan pyelografi intravena atan CT Scan memakai
bahan kontras.
Salah satu keuntungan yang dapat diperoleh adalah dapat dibuat
diagnosis metastasis jarak jauh seperti metastasis ke tulang, paru,
dan otak. Biaya pemeriksaan relatif mahal, namun diperlukan dalam
upaya penatalaksanaan pasien. Di samping nefrektomi mungkin
diperlukan obat-obat seperti interferon dan interleukin untuk
menekan metastasis.
Stadium Karsinoma Sel Ginjal
Sebagai patokan, di pakai cara stadium yang dianjurkan oleh UICC
yaitu:
T1 : Tumor berukuran 2,5 cm, masih terbatas dalam ginjal.
T2 : Tumor berukuran > 2,5 cm, masih terbatas dalam
ginjal.
T3 : Tumor sudah tumbuh ke luar dari kapsul ginjal atau mengenai
vena renalis tetapi masih belum menembus kapsul Gerota.
T4 : Tumor sudah tumbuh keluar dari kapsul Gerota.
PenatalaksanaanDalam penatalaksanaan karsinoma sel ginjal dapat
dilakukan tindakan operatif dan pemberian terapi medikamentosa
secara sistemik. Hasil pengobatan dan jenis tindakan yang akan
dilaksanakan tergantung pada stadium tumor serta ada atau tidaknya
metastasis jauh.
Pengobatan pilihan untuk tumor yang belum menunjukan tanda-tanda
metastasis adalah radikal nefrektomi yaitu pengangkatan en blok
ginjal beserta tumornya dan kapsul gerota secara intak. Tindakan
ini dapat dilakukan melalui sayatan torakoabdominal atau
transabdominal, dan sebelum melakukan pengangkatan ginjal,
didahului dengan kontrol terhadap pembuluh (arteri/vena) ginjal.
Pada pembedahan ini, dapat sekaligus dilakukan pengangkatan
kelenjar suprarenal dan kelenjar getah bening, tetapi perlu atau
tidaknya kedua hal ini dilakukan masih diperdebatkan.
Apabila sudah ada metastasis maka pengobatan yang dianjurkan
adalah nefrektomi dengan harapan akan memperpanjang harapan hidup,
mengurangi lesi metastasis, meninggikan efektifitas pengobatan
tambahan lainnya, mengurangi keluhan setempat dan mengurangi
pengaruh kejiwaan terhadap adanya keganasan. Namun demikian, karena
angka mortalitas operasi pada tumor yang sudah ada metastasis
relatif tinggi, maka operasi ini hanya dianjurkan bila harapan
hidup diperkirakan akan lebih dari 6 bulan. Tindakan lainnya adalah
embolisasi arteri renalis, sedangkan radioterapi dapat diberikan
sebagai pengobatan paliatif untuk keluhan sakit akibat metastasis
ke tulang.
Pemeriksaan pada follow up meliputi pemeriksaan fisik untuk
mendeteksi adanya rekurensi setempat, pembesaran kelenjar limfe
abdominal dan tanda-tanda metastasis lainnya. Laboratorium darah
dilakukan untuk menilai fungsi hepar dan ginjal. Pemeriksaan foto
toraks diperlukan untuk melihat ada tidaknya metastasis ke
paru-paru. Belum lama ini juga telah dikembangkan penatalaksanaan
immunoterapi yang meliputi terapi dengan antibody, vaksin ca yang
berupa alpha interferon dan interleukin-2. Kedua tipe imunoterapi
tersebut bermanfaat dan sangat responsif untuk mengatasi penyebaran
dari metastasis tumor ganas ginjal tipe Renal cell
carsinoma.Prognosis
Banyak faktor yang mempengaruhi prognosa pada penyakit ini
seperti: keadaan klinis, usia pasien, stadium perkembangan, derajat
penyebaran, derajat keganasan, derajat histologi dan ukuran tumor,
laju endap darah, kelamin penderita dan fasilitas pengobatan yang
tersedia.
Karsinoma sel ginjal yang masih terlokalisasi dan tidak
memperlihatkan tanda-tanda metastasis, dengan nefrektomi radikal
jika diikuti pemberian interferon diperkirakan memberikan hasil
yang lebih baik. Kendala ysng ditemukan sehari-hari terjadi adalah
bahwa pasien datang dalam stadium lanjut dan telah ada metastasis
jauh. Banyak pasien yang dirawat kurang mampu membeli obat mahal,
termasuk interferon sebagai obat anti kanker di masa depan.
Secara umum persentase harapan hidup lima tahun adalah 79 %
untuk stadium 1, 40 % untuk stadium 2, 24 % untuk stadium 3 dan 8 %
untuk stadium 4.
Diagnosis banding
Hidronefrosis, tuberkulosis ginjal dan ginjal polikistik atau
setiap pembesaran ginjal/adanya massa dalam ginjal yang disebabkan
oleh tumor jinak. Hal ini biasanya dapat dibedakan dengan
pemeriksaan USG, arteriografi dan CT ScanTumor Pelvis
GinjalMerupakan 5-10 % dari pada tumor ginjal primer. Biasanya
lebih cepatmenimbulkan gejala klinik, karena letaknya pada pelvis.
Fragmentasi tumor dapat menyebabkan hematuria. Sering pula
menyebabkan obstruksi pada saluran kemih, sehingga menimbulkan
hidronefrosis. Infiltrasi ke dinding pelvis dan kalises sering
ditemukan. Demikian pula vena renalis sering terkena,karena itu
walaupun kecil dan kelihatannya jinak, prognosisnya kurang
baik.
Berbagai tumor yang dapat ditemukan pada pelvis ginjal sama
dengan tumor kandung kemih.
Sarkoma
Sarkoma ginjal sangat jarang ditemukan.
Tumor Metastasis (Tumor Sekunder)
Karena volume peredaran darah sangat besar, tidak mengherankan
bahwapada ginjal sering ditemukan metastasis, baik dari karsinoma
maupun sarkoma.juga ada kecenderungan yang khas dari pada suatu
tumor ginjal ganas untuk bermetastasis ke ginjal yang lain.
Mengenai mekanismepenyebrangan belum ada keterangan yang
jelas.dianggap bahwa hal itu dapat terjadi melalui aliran limfatik
kekelenjar paraaorta dan lalu retrograd menyebrang ke ginjal yang
berhadapan. RESUME
Keganasan ginjal merupakan kejadian tersering ketiga yang
dijumpai dalam bidang urologi. Penyakit ini pada umumnya tidak
menimbulkan keluhan atau gejala sehingga sering didiagnosa pada
stadium lanjut.Sebagai contoh, tumor ganas ginjal umumnya tidak
menimbulkan keluhan atau gejala sampai dirabanya massa tumor baik
oleh penderita sendiri atau oleh dokter pemeriksa. Massa tumor ini
dapat dikelirukan dengan kista ginjal, hidronefrosis, atau bahkan
pembesaran limfe.
Tumor ganas ginjal yang sering adalah karsinoma sel ginjal,
diikuti menurut frekuensinya oleh tumor Wilms dan tumor primer
kalikses dan pelvis. Pemeriksaan radiologis merupakan cara
pemeriksaan sekaligus cara evaluasi, yang memegang peranan penting
di samping pemeriksaan laboratorium, dan pemeriksaan klinis
lainnya.Pemeriksaan radiologis yang bisa dilakukan adalah sebagai
berikut:
Foto polos abdomen Foto toraks
Ultrasonografi (USG) Intravena Pyelografi (IVP)
MRI CT Scan
Angiografi, dsb.Penatalaksanaan berupa pengobatan atau kombinasi
pengobatan yang sesuai dengan kemajuan jaman dan kemajuan sistem
kesehatan masyarakat dalam bidang kedokteran serta pembedahan dapat
mengatasi penyakit ini pada hampir semua. Belum lama ini juga telah
dikembangkan penatalaksanaan immunoterapi yang meliputi terapi
dengan antibody, vaksin ca yang berupa alpha interferon dan
interleukin-2. Kedua tipe imunoterapi tersebut bermanfaat untuk
mengatasi penyebaran dari metastasis tumor ganas ginjal tipe Renal
cell carsinoma.Banyak faktor yang mempengaruhi prognosis pada
penyakit ini seperti: keadaan klinis, usia pasien, stadium
perkembangan, derajat penyebaran, keterlibatan kelenjar limfe,
derajat keganasan, derajat histologi dan ukuran tumor, kelamin
penderita dan fasilitas pengobatan yang tersedia.DAFTAR PUSTAKA
Budjang, N. Radiologi Diagnostik. Ed : Rasad. S, Kartoleksono.
S, Ekayuda. Penerbit: Balai Penerbit FK-UI, Jakarta. 1995.
279-284.Djadfar. J, Dharmaeizar Syabani. S. Buku Ajar Ilmu Penyakit
Dalam. Jilid II. Edisi ketiga. Penerbit: Balai Penerbit FKUI,
Jakarta. 2001. 398-402.
Frik. W, Goering. U. Roentgenologic Anatomy. Translated by
L.G.Rigler, P. spiegler. 1980. 53-56.
Hagen Anseri, Sandra, L. Textbook of Diagnostic Ultrasonography.
Penerbit: CV Nosby Company, USA. 2nd edition. 1983. 192-207.
Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. Editor: Reksoprodjo S.. Penerbit:
Binarupa Aksara. Jakarta. 1995: 173-177.
Robbins and Kumar. Buku Ajar Patologi II. Edisi 4. Penerbit:
Buku Kedokteran EGC. Jakarta. 1995. 215-217.
Sjamsuhidayat, Jong W.d.. Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi 2.
Penerbit: Buku Kedokteran EGC, Jakarta. 2005. 774-779.
Sutton, David. Buku Ajar Radiologi untuk Mahasiswa Kedokteran.
Ed: sutarto, S. Penerbit: Hipokrates. 1995. 69-80.
http://www.emedicine.comhttp://www.who.int/http://intl-radiographics.rsnajnls.org/
LAMPIRAN
Gambar skematik perkembangan satuan ekskresi metanefros
Angiomyolipoma (X-Ray)
Angiomyolipoma (X-Ray)
Rincian pembesaran tinggi dari pola sel jernih karsinoma sel
ginjal
Hipernefroma memperlihatkan kelainan bentuk yang aneh dan
peregangan kalises ginjal.
Renal sel karsinoma ultrasonografi
Kelainan patologi dalam pembuluh darah (angiografi)
Solitary Fibrous tumor
Makula densa dan Juxtagromerulus
CT-Scan Tumor
Wilms Tumor
KIDNEY CANCER
Kidney cancer strikes more than 36,000 Americans every year, and
kills over 12,600 adults and children. About half of new cases
diagnosed in adults are localized, or limited to the kidney itself.
Another 25% have advanced disease at diagnosis, and 25% will have
regional disease. Ultimately, 50% of kidney cancer patients will
experience metastases (tumor spread).
In the 1980s, up to 80% of people had advanced kidney cancer
when diagnosed. Today, thanks to advanceddetection methods, only
about 40% of patients present with advanced disease at diagnosis.
Unfortunately, the risk of metastasis is directly related to the
size of the primary tumor:
Tumor Chance of Metastasis
< 7 cm. insize< 5%
> 7cm. in size25%
spread outside kidney> 50%
lymph node involvement70-90%
The most significant risk factor for kidney cancer is smoking,
but men are more than twice as likely to get kidney cancer than
women. In addition to smoking, other risk factors include age (most
cases occur after age 50); obesity; on-the-job exposure to
asbestos, cadmium and coke (used in making steel); high blood
pressure; longterm kidney dialysis and von Hippel Lindau
syndrome.
The most common type ofkidney cancer is renal cell carcinoma
(RCC), whichincludes clear cell, papillary, chromophobe and
collecting duct cancer types. Clear cell carcinomaaccounts for 80%
of all RCC cases, and most treatments are focused on this
type.Wilms tumor is a childhood cancer, making up 95% of pediatric
kidney cancer cases. Symptoms of Kidney CancerDue to the location
of the kidneys, people often don't experience any symptoms until
the tumor has grown quite large. The most common symptom is blood
in the urine (hematuria), but the presence of blood doesn't
necessarily mean it's cancer. Other symptoms of kidney cancer may
include:
A lump or mass in the kidney area
Recurrent fever
Rapid weight loss
Lingering dull ache or pain in the side, abdomen or lower
back
Feeling fatigued or in poor health
Detection & DiagnosisRenal cell carcinomascan be very hard
to detect in the early stages. Often, people have no symptoms at
alluntil the tumor becomes large enough to be felt, or causes a
dull, aching pain in the back or side.
There are several tests used to detect and stage kidney
cancer:
Imaging studies such as a CT scan, ultrasound, MRIor intravenous
pyelogram (IVP). CT scans are very useful for detecting kidney
tumors.IVP, whichinvolves injecting a dye that shows up on an X-ray
as it travels through the urinary system, can also be helpful in
diagnosing kidney cancer. These imaging studies can also be used
for disease staging to help oncologists determine the appropriate
treatment.
Fine Needle Aspiration (FNA) involves the insertion of a long,
thin needle into the kidney to take a tinysample oftissue
(biopsy)for examination under a microscope. FNA is generally used
if other tests have failed to prove the presence of a tumor.Surgery
Surgery to treat kidney cancer is called nephrectomy. Depending on
the tumor size, location and stage, the surgical oncologist may
choose to remove the entire kidney (radical nephrectomy) or just
the portion affected by cancer (partial nephrectomy).
For advanced or metastatic kidney cancer, surgery can play a
role along with other treatments. The prognosis is poor for
metastatic disease, but M. D. Anderson is studyingradical
nephrectomy combined with interferon therapy to improve outcomes
forthese patients.
Radical NephrectomyRadical nephrectomy involves removal of the
entire kidney. There are two types of radical nephrectomy:
Standard or "open" surgery: afour- to five-inch incision is made
in the lower back. The surgeon removes the entire kidney through
the incision.
Laparoscopic Radical Nephrectomy (LRN): a small incision is made
to insert a laparoscope, a thin tube with a camera that allows the
surgeon to view the treatment field on a monitor. Other tiny
incisions are made for miniature surgical instruments to remove the
kidney. Laparoscopic radical nephrectomy (LRN) is quickly becoming
the "gold standard" surgical treatment in the United States for
properly selected kidney cancer patients. Its benefits include a
shorter hospital stay (three days vs. one week), shorter recovery
time and less blood loss than with open surgery.
Partial NephrectomyIn a partial nephrectomy, only the cancerous
portion of the kidney is removed, along with a margin of healthy
tissue. Pre-treatment imaging is used to determine what will be
removed, and ultrasound is used to look for additional tumors
during surgery.
As with radical nephrectomy, this procedure can be done by
traditional or laparoscopic methods. Laparoscopic partial
nephrectomy (LPN) is still considered developmental, and data
collected by M. D. Anderson surgeons show only a slight advantage
over standard techniques.
Candidates for partial nephrectomy are chosen based on favorable
tumor location, co-existing health problems that may affect the
treatment outcome and the patient's desire to savehis or herkidney.
Partial nephrectomy is best for tumors four centimeters or less in
size. Recurrence rates for both types of partial nephrectomy are
about5%.
Energy Ablative TechniquesAnother minimally invasive surgery
technique uses either heat or cold energy totreattumors in place,
without having to remove the kidney.
Cryoablation freezes the tumorto -150 degrees centigrade witha
long, thin probeinserted into the tumor. Intensive follow-up with
X-rays or other imaging procedures is required to ensure that the
tumor has been destroyed. Cryoablation isideal for smaller kidney
tumors inpatients considered at high risk for surgery.
Radiofrequency Ablation (RFA)is similar to cryoablation, but heat
is used to kill the tumor instead of cold. RFA does have good
potential for appropriate patients.Radiation TherapyRadiation has a
limited role in the treatment of kidney cancer. Kidney tumors are
not very sensitive to radiation, but healthy kidneys are, so
radiation as a frontline treatment isnot viable.
In some cases, radiationmay be used as a palliative treatment,
to easepain and other symptoms of advanced kidney cancer that has
spread to bone or other areas of the body.ChemotherapyChemotherapy
is generally ineffective against kidney tumors, butmay have a role
in the treatment of metastatic tumors that have spread to the lung,
bones, brain or lymph nodes. In these cases, chemotherapy would be
combined with surgery or other localized therapy.A combination of
gemcitabine and capecitabine to treat metastatic renal cell
carcinoma has been studied in several clinical trials, and other
chemotherapy agents may also be analyzed for their effectiveness in
treating metastases. ImmunotherapyIn recent years, a significant
amount of cancer research has been devoted to immunotherapy, which
uses the body's own defense mechanisms to fight cancer. All cells
have protein markers, called antigens, on their surfaces that
identify them as either "normal" or "foreign." The presence of
foreign antigens (such as cancer cells) provokes a sophisticated
chemical reaction involving lymphocytes and other cells that defend
the body against disease. Some of these defender cells produce
antibodies, which seek out and destroy specific antigens.
Immunotherapies are designed to manipulate the antigen/antibody
immune response bytargeting antigens on specific types of tumor
cells.As researchers identify more of these tumor-specific
antigens, they are working to develop therapeutic agents that
target only those cells.There are two basic types of
immunotherapy:
Antibody therapytargets specific antigens.Rituximab and
Herceptin are examples of antibody therapies currently approved for
treatment of certain types of lymphoma and breast cancer,
respectively.
Cancer vaccines are designed to attackantigensthat exist
specifically on cancer cells. However, many of these proteins are
also expressed on normal cells. M. D. Anderson researchers are
trying to re-teach the immune system to recognize and eliminate
tumor antigens without affecting normal cells.Cancer vaccines have
yet to receive approval from the Food and Drug Administration, but
several are being tested in clinical trials. Immunotherapy &
Kidney CancerRenal cell carcinoma (RCC) is very responsive to
immunotherapy, which has become the standard of care for metastatic
disease.Two types of immunotherapy are used to treat metastatic
RCC:
Interferon-alpha is a protein produced by white blood cells in
response to a viral infection. It increases antigens on the surface
of cancer cells, making them more susceptible to attack by the
immune system. Interferon is an outpatient treatment administered
via injection, which patients can do themselves. Side effects of
interferon therapy includeflu-like symptoms (fever, muscle aches,
headache, nasal congestion), depression, fatigue and nausea.
Interleukin-2 (IL-2) is aprotein that stimulates the growth of
immune cells and activates them to destroy tumor cells. High-dose
IL-2 therapy is administered intravenously, andtreatment requires
afive-day hospital stay.Side effects include hypotension (low blood
pressure), flu-like symptoms (fever, muscle aches, headache, nasal
congestion), decreased urine production,nausea and diarrhea.
Both of these therapies have only a general, non-targeted effect
on the immune system, and their intense side effects are not
well-tolerated by manypatients. Both therapies have about a15%
response rate, but those who do respond do so quite dramatically.
Because kidney tumors are not sensitive to radiation, immunotherapy
may become a more viable treatment with more study.Targeted
TherapyKidney tumors are very vascular (blood vessel-rich). They
rely on a process called angiogenesis to create their own network
of blood vessels, enabling them to thrive and grow. These blood
vessels have unique characteristics that may make them vulnerable
to drugs designed specifically to target them without harming
normal blood vessels.
A number of "anti-angiogenic" compounds are being developed to
take advantage of the process. These treatments include bevacizumab
(AvastinTM), BAY 43-9006 (Sorafenib) and SU011248.All of these
agents are currently in large, late-phase clinical trials, and
results from these trials will be available by 2006.These are
merely examples of a growing field of treatments that target
vulnerabilities specific to the tumor, with lower side effects than
traditional chemotherapies or immunotherapies.
What is cancer?
Cancer is a disease of the body's cells. Our bodies are always
making new cells: so we can grow, to replace worn-out cells, or to
heal damaged cells after an injury. This process is controlled by
certain genes. All cancers are caused by changes to these genes.
Changes usually happen during our lifetime, although a small number
of people inherit a changed gene from a parent.
Normally, cells grow and multiply in an orderly way. However,
changed genes can cause them to behave abnormally. They may grow
into a lump. These lumps can be benign (not cancerous) or malignant
(cancercous).
Benign lumps do not spread to other parts of the body.
A malignant lump (more commonly called a malignant tumour) is
made up of cancer cells. When it first develops, this malignant
tumour may be confined to its original site. If these cells are not
treated they may spread into surrounding tissue and to other parts
of the body. When these cells reach a new site they may continue to
grow and form another tumour at that site. This is called a
secondary cancer or metastasis.
For a cancer to grow bigger than the head of a pin, it must grow
its own blood vessels. This is called angiogenesis.
The Kidney
The kidneys are two kidney bean-shaped organs about the size of
a fist. They are near the middle of the back, at either side of the
backbone. The kidneys are part of the urinary system. They remove
waste products from the blood. This waste, in the form of urine, is
carried from the kidneys to the bladder by tubes called ureters.
The bladder stores the urine until it is full. Then it empties
through a tube called the urethra.
The kidneys also make hormones. These hormones trigger the
making of red blood cells, control blood pressure and control the
body's calcium levels.
If one kidney is damaged or diseased, the other healthy kidney
is usually able to take up the extra work. A person is able to live
quite normally with just one kidney.Kidney Cancer
Kidney cancer occurs when cancer cells grow in part of a
kidney.
Most kidney cancers are renal cell carcinomas. In renal cell
carcinoma, cancer cells grow in the lining of a kidney. Rarely,
both kidneys can be affected at the same time. A less common type
of kidney cancer begins at the point where the kidney joins the
ureter: this is called transitional cell carcinoma. Renal sarcoma
is another rare form of kidney cancer.
If the cancer is not treated early on, it may spread to other
parts of the body. If the cancer is found after it has spread,
treatment is more difficult, and the outlook for survival is not as
good.
Symptoms, diagnosis and treatment for all forms of adult kidney
cancer are similar.Causes of kidney cancer
The exact causes of kidney cancer are not known. However,
several factors are known to increase the risk of kidney
cancer.
Smoking. Up to one third of all kidney cancers are thought to be
due to smoking.
Overuse of painkillers containing phenacetin. This chemical is
not used in modern painkillers. However, people who took
painkillers containing phenacetin in large amounts, before it was
banned, may be affected.
Exposure to asbestos or cadmium. This applies to some people who
were exposed to these substances in their jobsincluding
construction workers, dock workers, painters and printers.
People with a family history of kidney cancer. This may be
because there are abnormalities in their genes. Different genetic
abnormalities may also cause two rare forms of kidney cancer: von
Hippel-Lindau syndrome and tuberous sclerosis.
Men are more likely to develop kidney cancer than women.
How can I find out if I have kidney cancer?
Symptoms
Doctors and other health professionals who treat kidney
cancer
How kidney cancer is diagnosed
Ultrasound scan
Intravenous pyelogram (IVP)
Chest x-ray
CT scan
Magnetic resonance imaging (MRI)
Radioisotope bone scan
Urine test
Blood test
Cystoscopy
'Staging' cancer
Symptoms
Most kidney cancers are found when a doctor is checking for
something else, because in its early stages kidney cancers usually
does not produce symptoms.
When they occur, symptoms of kidney cancer can include:
blood in the urine (haematuria)
pain or a dull ache in the side or lower back that is not due to
an injury
a lump in the abdomen
constant tiredness
rapid, unexplained weight loss
fever not caused by a cold or flu.
Most of these symptoms can be caused by other illnesses.
However, if you have any of these symptoms, you must see your
doctor.
Doctors and other health professionals who treat kidney
cancer
Your doctor will examine you and refer you for tests to see if
have cancer. This can be a worrying and tiring time, especially if
you need several tests.
If the tests show you have or may have cancer, your doctor will
refer you to a specialist who may ask you to have more tests. If
you have cancer, one or more specialists will advise you about
treatment options.
Specialists and other health professionals who care for people
with kidney cancer include: urologists: who specialise in diseases
of and surgery to the urinary system
medical oncologists: who are responsible for chemotherapy and
other medical treatments
radiation oncologists: who are responsible for radiotherapy
nurses: who will help you through all stages of your cancer
experience
dietitians: who will recommend the best diets to follow
social workers, physiotherapists and occupational therapists:
who will advise you on support services and help you to get back to
normal activities. How kidney cancer is diagnosed
If your doctor thinks you might have kidney cancer, some of the
following tests will be recommended.
Ultrasound scan
In this test, sound waves are used to create a picture of the
inside of your body.
Before your test you may be asked to drink plenty of fluids so
that your bladder is full and a clear picture can be seen. Once you
are lying on your back, a special gel is spread over your
abdomen.
A small device, like a microphone, is passed over the area. The
echoes are turned into a picture by a computer.
The scan is painless and takes about fifteen to twenty
minutes.
Intravenous pyelogram (IVP)
This type of x-ray shows up anything unusual in the kidneys,
bladder and the rest of the urinary system. An IVP can be done in a
hospital x-ray department or at a special clinic.
A dye is injected into a vein, usually in your arm, and travels
through the bloodstream to the kidneys. The doctor can watch the
dye move around the body on an x-ray screen and pick up anything
unusual, like a tumour or kidney damage caused by a tumour.
The dye can make you feel hot and flushed for a few minutes, but
this feeling gradually goes away. You may feel some discomfort in
your abdomen, but only for a while.
You should be able to go home as soon as the test is over. It
takes about an hour.
Chest x-ray
A chest x-ray uses low doses of radiation to look for any
unusual areas in the chest. It takes only a few minutes and is
painless and safe. If cancer has been diagnosed, a chest x-ray can
show if cancer has spread to your lungs or to bones in your
chest.
CT scan
A CT scan is a special type of x-ray that gives a
three-dimensional picture of the organs and other structures
(including any tumours) in your body.
CT scans are usually done at a hospital or a radiology clinic.
It takes about thirty to forty minutes. The test is painless.
You may be asked to drink a liquid dye that helps outline the
bowel. You will also have an injection of a dye that helps outline
the kidneys, ureters and bladder. You will be asked to lie on a
table while the CT scanner, which is large and round like a
doughnut, slowly moves around you. Most people are able to go home
as soon as their scan is over. There is a small possibility of the
intravenous dye causing an allergic reaction.
Magnetic resonance imaging (MRI)
This test is like a CT scan, but it uses magnetism to build up
pictures of your body. It may be able to provide more details than
a CT scan.
Like a CT scan, MRI is painless, and the magnetism is harmless.
You will be asked to lie still on a table inside a large metal
tube, which is open at both ends. The test may take up to an hour.
The tube makes some people feel claustrophobic (afraid of being in
a small space). You may be able to take someone into the room with
you to keep you company. The machinery can be quite noisy.
The test takes about thirty minutes.
Radioisotope bone scan
A radioisotope scan may be done to see if any cancer cells have
spread to the bones. For this test, a small amount of a radioactive
dye is injected into a vein, usually in the arm. It is normal to
wait for the dye to move through the body and then lodge in the
bones before the images are taken. This can take three to four
hours. You will be scanned by a machine which detects tiny amounts
of radioactivity, especially in the bones.
The doctor can tell if the cancer has spread, as a larger amount
of radioactivity is found in areas of bone which have cancer cells.
This causes a dark spot to appear on the bone scan. The scan is
also used to see if the other kidney, not affected by cancer, is
healthy.
The amount of radiation used is small, and the radiation goes
from your body within a few hours. You will be advised to avoid
contact with pregnant women and young children for the rest of the
day, and drink plenty of fluids.
This test is not recommended for pregnant or breast-feeding
women.
Urine test
A urine test looks for blood and signs of infection in your
urine. A urine test can sometimes find cancer cells from the
kidney, ureter or bladder.
Blood test
The doctor will ask for a blood sample to check your general
health and blood count (the number of different blood cells in your
blood). Too few or too many red blood cells can be a sign of kidney
cancer. High levels of liver enzymes and blood calcium levels are
also symptoms of kidney cancer.
Cystoscopy
If you have blood in your urine, the doctor may recommend a
cystoscopy.
The cystoscopy is done by a urologist. In many cases, it is done
under local anaesthetic. The test is carried out using a small,
flexible telescope called a cystoscope. This is gently passed
through the urethra and into the bladder. Through the cystoscope,
the doctor can examine the urethra and bladder. It may be possible
to see where the bleeding is coming from.
Staging cancer
The tests described above show whether you have cancer. They
will also show where the primary cancer is and whether the cancer
cells have spread to other parts of your body. This helps your
doctors stage the disease so they can work out the best treatment
for you.
The staging system used for kidney cancer is known as the TNM
system (T=tumour, N=nodes, M=metastases).
T followed by a number between 1 and 4 shows how far the cancer
has spread into the kidney and nearby tissues. A higher number
after the T (for example T3 or T4) means it has spread through the
kidney into the surrounding tissues.
N plus a number from 0 to 2 describes whether the cancer has
spread to lymph nodes near the kidney. Higher numbers are used when
more than one group of nodes are affected by the cancer.
M followed by 1 shows that the cancer has spread to other organs
or to lymph nodes that are not near the kidney. M0 cancers have not
spread in this way.
Doctors put together this information to work out the stage of
the cancer, from Stage 1 (I) to Stage 4 (IV). For example, a cancer
assessed as T1, N0, M0 (tumour contained within the kidney, lymph
nodes not affected and no metastasis) would be called a Stage 1 (I)
cancer.
Ask your doctor to explain the stage of your cancer in a way you
can understand. This will help you to choose the best treatment for
your own situation.
Treatment for kidney cancer
Surgery
After the operation
Arterial embolisation
Radiotherapy
Side effects of radiotherapy
Chemotherapy
Immunotherapy
Palliative treatment
Prognosis
The type of treatment you choose will depend on the stage of
your cancer, your age, your general health and what you want. Your
specialist will go over your treatment options with you.
Treatments for kidney cancer include surgery, chemotherapy and
radiotherapy. You may be advised to have one or more of these
treatments.
Surgery
Surgery is not possible for all people with kidney cancer. If
surgery is possible, the type recommended will depend on your
general health and the stage of your cancer.
The most common surgery is to remove the whole kidney. This is
called a radical nephrectomy. Other surrounding tissues may be
removed at the same time, if they are found to have cancer,
too.
Another type of surgery is to remove only part of the kidney.
This is called a partial nephrectomy. This is the best choice for
people who have cancer in both kidneys or only one kidney that
works. It is also done for some patients with small tumours (less
than 4 cm).
You will usually have a general anaesthetic. A cut is made at
the side of your abdomen where the diseased kidney is located.
Sometimes this can be done using laparoscopy. With very large
cancers, the cut may be bigger and go from the chest into the
abdomen, through the ribcage.
After the operation
When you wake up from the operation you will have several tubes
in place. You will have an intravenous drip to give you fluid and
medicines. You may have tubes to drain away fluid from the
operation site.
You may need a urinary catheter for a few days after surgery.
This is inserted in your urethra with the tip in the bladder and
the other end attached to a bag that collects urine. It is not
painful.
You will have pain or discomfort in the areas where organs were
removed and you will have stitches. You may have an anaesthetic
injected into the area around the spine: this method of pain relief
is known as an 'epidural' and can be very effective. If you have
pain or discomfort, ask for medications to help control the
symptoms.
You will be in hospital for about a week. You may see a
physiotherapist, who will explain how you may begin exercising
again.
Arterial embolisation
This is sometimes recommended for people who have medical
problems that mean they cannot have surgery to remove the kidney.
It blocks the artery that feeds the diseased kidney. This causes
the kidney and the tumour in it to die (tumours need a blood supply
to survive).
A very small tube called a catheter is inserted through a blood
vessel in the groin and passed up into the kidney. This is done
using x-ray. Material is injected through the catheter to block the
artery. People who recover from their medical problems sometimes
have the kidney removed later. Embolisation is also used to relieve
symptoms (such as bleeding) if a person has a cancer that cannot be
operated on.
Radiotherapy
Radiotherapy uses radiation, usually x-rays, to kill cancer
cells. These x-rays can be targeted exactly onto cancer sites in
your body. Treatment is carefully planned to do as little harm as
possible to your normal body tissues.
Radiotherapy may be used instead of surgery to treat kidney
cancer. This is particularly the case with people who have
secondary cancers that cannot be treated with surgery. In these
people, radiotherapy can relieve pain and discomfort caused by the
growing secondary cancer. In most cases, radiotherapy is not
recommended to treat primary kidney cancer.
The treatment is given in the radiotherapy department. The
course is usually given daily from Monday to Friday. The total
number of treatments and duration of your treatment will depend on
the type and size of the cancer. Sometimes only a couple of
treatments are necessary, or you may have many treatments over a
number of weeks.
Side effects of radiotherapy
Radiotherapy can cause temporary side effects including nausea
(which can be helped by medication), loss of appetite and
tiredness.
Skin in the treatment area may become irritated after two or
three weeks of treatment. You will need to take care washing and
avoid shaving the area or wearing clothing that rubs. Check with
your doctor or nurse before using any talcs and lotions. Ask a
member of your radiotherapy treatment team about how to deal with
any side effects.
Coping with radiotherapy provides further information.
Chemotherapy
This is the treatment of cancer with anti-cancer drugs. The aim
is to kill all cancer cells while doing the least possible damage
to normal cells. The drugs work by stopping cancer cells from
growing and reproducing themselves.
Chemotherapy is usually given by injection into a vein.
Chemotherapy is not as effective in treating kidney cancer as it
is for some other cancers, so it is not often used. However,
researchers are looking for better types of chemotherapy and there
may be a new or experimental treatment available for you to try,
for example, by taking part in a clinical trial. Ask your doctor if
you would like more information.
Coping with chemotherapy provides more information.
Immunotherapy
Immunotherapy (or biological therapy) is the use of substances
that are naturally made within the body to help the immune system
to fight disease. Interferon and interleukin have been used to
treat some kidney cancers. While they are 'natural' substances,
they can cause severe side effects. Immunotherapy is not a standard
treatment in Australia for kidney cancer, but is available in some
centres. You may be eligible to join a clinical trial of
immunotherapy for kidney cancer. Discuss this with your doctor if
you wish.
Palliative treatment
Palliative treatment relieves or soothes symptoms of illness,
including pain. It is available for people with cancer, whatever
their stage of cancer treatment. It is a very important type of
treatment for people with advanced cancer, who cannot be cured but
can expect to live without undue pain and distress.
Palliative care includes pain relief using painkilling drugs and
other measures such as radiotherapy. Pain can usually be well
controlled with drugsby mouth, skin patches or sometimes injection.
There is no need to fear developing drug dependency.
For further information, contact the Cancer Helpline on 13 11 20
or Palliative Care Victoria on (03) 9662 9644.
Prognosis
Most kidney cancers can be effectively cured if they are found
early, before they have spread.
You will need to talk with your doctor about your own prognosis.
Your medical history is unique, so you will need to discuss with
your doctor what you can expect and the treatment options that are
best for you.
REVIEW OF PEDIATRIC RENAL NEOPLASMSJohn HicksTexas Children's
Hospital, Houston, TX
MALIGNANT RHABDOID TUMOR OF KIDNEY
INDEX
Epidemiology
Pathology
Ancillary Investigations
Cytogenetics
Malignant Rhabdoid Tumor of Kidney: Epidemiology
Originally Considered "Rhabdomyosarcomatoid" Variantof Wilms
Tumor (abundant eosinophilic cytoplasm)- Lack of Myofilaments
(Cross-striations)- Lack of Myofibroblastic Differentiation- Lack
of Myoglobin, Actin, Desmin, Muscle Markers
Uncertain Etiology
Association with Primitive Neuroepithelial Tumors of Posterior
and Middle Cranial Fossa in 15%
Median Age 11 months90% of Cases