TULI MENDADAK Humbertho Hutabarat, Siti Hajar Haryuna PENDAHULUAN Tuli mendadak adalah suatu kondisi otologi yang umum ditandai dengan kehilangan pendengaran unilateral atau bilateral yang berkembang lebih cepat dalam hitungan menit atau jam. Tuli mendadak pertama kali dijelaskan oleh De Kleyn pada tahun 1944 (Merchant et al:2008). Tuli mendadak merupakan suatu pengalaman yang mengejutkan dan sangat tidak nyaman bagi penderitanya. Jika penurunan pendengaran sangat berat maka hal ini akan sangat mengganggu. Namun untungnya pada kebanyakan kasus, tuli mendadak timbul pada telinga unilateral dan proses pemulihannya tinggi. Akan tetapi pada sebagian kecil kasus bisa merupakan tuli bilateral dan sangat parah (Hashisaki:2006). Penderita tuli mendadak akan mengalami penurunan pendengaran yang sangat cepat dimana bisa berupa pendengaran yang tiba-tiba berkurang pada saat bangun di pagi hari, bisa juga pendengaran yang menurun dalam 12 jam atau kurang sehingga penderita dapat beranggapan sebagai kelainan yang mengancam jiwa (Art:2005). Penegakkan penyebab pada tuli mendadak sering menjadi dilema sehingga memberikan penanganan yang rasional merupakan 1
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
TULI MENDADAK
Humbertho Hutabarat, Siti Hajar Haryuna
PENDAHULUAN
Tuli mendadak adalah suatu kondisi otologi yang umum ditandai dengan kehilangan
pendengaran unilateral atau bilateral yang berkembang lebih cepat dalam hitungan menit
atau jam. Tuli mendadak pertama kali dijelaskan oleh De Kleyn pada tahun 1944 (Merchant
et al:2008).
Tuli mendadak merupakan suatu pengalaman yang mengejutkan dan sangat tidak
nyaman bagi penderitanya. Jika penurunan pendengaran sangat berat maka hal ini akan
sangat mengganggu. Namun untungnya pada kebanyakan kasus, tuli mendadak timbul pada
telinga unilateral dan proses pemulihannya tinggi. Akan tetapi pada sebagian kecil kasus
bisa merupakan tuli bilateral dan sangat parah (Hashisaki:2006).
Penderita tuli mendadak akan mengalami penurunan pendengaran yang sangat cepat
dimana bisa berupa pendengaran yang tiba-tiba berkurang pada saat bangun di pagi hari,
bisa juga pendengaran yang menurun dalam 12 jam atau kurang sehingga penderita dapat
beranggapan sebagai kelainan yang mengancam jiwa (Art:2005).
Penegakkan penyebab pada tuli mendadak sering menjadi dilema sehingga
memberikan penanganan yang rasional merupakan proses yang sulit. Pasien dengan tuli
mendadak biasanya sangat ketakutan dan sangat berharap untuk mendapatkan pengobatan.
Hal ini merupakan beban emosional yang harus ditanggung oleh para dokter untuk
memberikan penanganan yang tepat (Hashisaki:2006).
Tuli mendadak merupakan suatu keadaan emergency di bidang otology dan waktu
antara munculnya gejala dengan inisiasi pengobatan adalah salah satu faktor prognosis yang
paling penting (Rasgon&Schloegel:2009).
Etiologi, riwayat penyakit dan penanganan tuli mendadak telah menjadi bahan
diskusi sejak lama. Penanganan penderita tuli mendadak sangat bervariasi pada sentra
otologi di dunia dan sampai saat ini belum ada suatu protokol terapi yang dapat diterima
sebagai penanganan baku terhadap tuli mendadak (Hashisaki:2006; Raymundo:2010).
1
ANATOMI
Telinga dibagi atas tiga, yaitu telinga luar, telinga tengah dan telinga dalam
(Dhingra:2010).
Telinga Luar
Telinga luar terdiri atas daun telinga dan liang telinga sampai membran timpani.
1. Daun Telinga
Daun telinga, kecuali lobulus, dibentuk oleh tulang rawan yang dibungkus oleh
kulit tipis. Kulit daun telinga melekat erat ke perikondrium pada permukaan lateral
dan semakin longgar ke bagian medial.
2. Liang Telinga
Liang telinga memanjang dari dasar concha daun telinga hingga membran
timpani. Liang telinga luar dapat dibagi atas 2 bagian, yakni bagian tulang rawan
dan bagian tulang. Pada 1/3 lateral adalah bagian tulang rawan yang merupakan
tulang rawan yang membentuk daun telinga. Kulit yang melapisinya mengandung
kelenjar serumen dan kelenjar sebasea serta terdapat folikel rambut. Bagian tulang
mencakup 2/3 bagian medial liang telinga. Kulit yang melapisinya sangat tipis dan
ikut membentuk membran timpani. Tidak terdapat kelenjar serumen dan folikel
rambut. Dasar liang yang dekat dengan membran timpani agak menyempit, disebut
isthmus (Dhingra:2010).
Telinga Tengah
Telinga tengah terdiri dari membran timpani, kavum timpani, tuba eustachius dan
sistem sel udara mastoid (Wright&Valentine:2008).
1. Membran Timpani
Membran timpani berbentuk oval. Letaknya membentuk sudut sekitar 55º dengan
dasar liang telinga luar. Tingginya sekitar 10 mm. Lebarnya sekitar 8 mm. Sekeliling
membran timpani adalah jaringan fibrocartilaginous yang tebal membentuk seperti
cincin, disebut annulus timpanicus. Annulus timpanicus melekat di sulcus timpanicus
2
di pars timpanica tulang temporal. Sulcus timpanicus tidak sempurna mengelilingi
membran timpani. Pada bagian atas liang telinga luar, dimana notch of rivinus
melekat, tidak dijumpai sulcus timpanicus. Bagian membran timpani diatas malleolar
folds, dibawah notch of rivinus, disebut pars flaccida. Pada bagian ini tidak terdapat
annulus timpanicus di sekelilingnya. Bagian membran timpani yang lain disebut pars
tensa. Pars tensa cekung (concave) terhadap liang telinga luar. Pars tensa dan pars
flaccida terdiri dari tiga lapisan. Lapisan paling luar adalah epidermis, yang
merupakan terusan kulit yang melapisi liang telinga luar. Lapisan tengah adalah
lamina propria. Lapisan dalam adalah mukosa yang merupakan mukosa kavum
timpani. Lamina propria pada pars tensa merupakan serat yang tersusun radial pada
lapisan luar dan tersusun sirkular pada lapisan dalam. Sementara pada pars flaccida,
lamina propria hanya sedikit dan merupakan serat collagen yang jarang
(Wright&Valentine:2008).
2. Kavum Timpani
Ruang diantara membran timpani dan bagian tulang labirin. Didalamnya terdapat
rangkaian tulang pendengaran, lubang tuba eustachius serta sistem pendarahan
(Gacek:2009). Adapun batas-batas kavum timpani, antara lain (Dhingra:2010):
- Superior : tegmen timpani
- Inferior : selapis tulang dan dibawahnya terdapat vena jugularis
- Posterior : mastoid
- Anterior : arteri carotis, tuba eustachius dan tensor timpani
- Medial : dinding labirin
- Lateral : membran timpani
Telinga Dalam
Pars petrosa tulang temporal merupakan tempat labirin. Labirin merupakan organ
yang berfungsi untuk pendengaran dan keseimbangan. Seluruh organ labirin adalah organ
yang mengandung sel rambut dengan silia yang kaku dan dipersarafi oleh saraf aferen dan
eferen. Pergerakan silia sel rambut akan membuka saluran potassium dan calcium yang akan
3
menimbulkan potensial listrik dalam sel rambut yang kemudian mengalir ke neuron aferen
dan dibawa hingga ke batang otak (Gacek:2009).
1. Labirin Membran
Labirin membran merupakan rangkaian epitel yang menyerupai pipa dan
merupakan suatu ruang dalam telinga dalam yang berisi cairan endolimph. Endolimph
merupakan cairan jernih yang mengandung potassium. Labirin membran merupakan
organ pendengaran dan keseimbangan (Gacek:2009). Labirin membran terdiri dari
labirin vestibulum dan cochlea. Keduanya dihubungkan oleh ductus reuniens. Labirin
vestibulum dibentuk oleh kanalis semisirkularis, utrikulus dan sakulus. Utrikulus dan
sakulus dihubungkan oleh duktus utrikulosakular. Struktur labirin membran yang lain
timbul dari duktus utrikulosakular yakni duktus endolimphatik pada permukaan
belakang dari pars petrosa. Fungsi dari kantung endolimphatik belum dapat diketahui
sepenuhnya. Labirin membran dari cochlea adalah ductus cochlea (scala media) yang
membuat dua setengah putaran (Probst et al:2006).
2. Labirin Tulang
Labirin membran terletak mengelilingi labirin tulang pada bagian dalam pada
tulang petrosa. Labirin membran dan labirin tulang dipisahkan oleh ruang yang
berisi cairan perilimph. Komposisi cairan perilimph sangat berbeda dengan cairan
endolimph, namun serupa dengan cairan ekstraseluler. Labirin tulang dapat dibagi
menjadi 3 bagian, yakni sistem kanalis semisirkularis, cochlea dan vestibulum.
Labirin tulang mengelilingi kanalis semisirkularis membran dan meniru bentuknya.
Ductus cochlea melekat diantara dinding luar dan dinding dalam cochlea tulang.
Hal ini membuat dua saluran yang terpisah yakni skala vestibulum dan skala
timpani. Keduanya dihubungkan oleh helicotrema pada apex cochlea. Diantara
kanalis semisirkularis dan cochlea, vestibulum membuat rongga besar yang berisi
sakulus, utrikulus, dasar dari ductus cochlea dan duktus penghubung dari labirin
membran. Tingkap lonjong yang menghubungkan telinga dalam dan telinga tengah
dibungkus oleh footplate stapes. Tingkap bundar adalah penghubung kedua antara
labirin tulang dan kavum timpani. Terletak pada inferior tingkap lonjong pada akhir
skala timpani dan ditutupi oleh membran yang dapat bergerak. Ruang perilimph
4
pada labirin tulang berhubungan dengan ruang cerebrospinal melalui duktus
perilimphatik, biasa dikenal dengan nama aquaductus cochlea. Duktus ini bermula
dari skala timpani dibawah tingkap bundar dan berakhir di permukaan posterior
pyramid dibawah porus acusticus internal. Pada anak-anak biasanya terbuka dan
sering tertutup oleh jaringan fibrous pada orang dewasa (Probst et al:2006).
Gambar 1. Labirin bagian membran dan labirin bagian tulang (Meyers:2011)
Cochlea
Ductus cochlea adalah organ pendengaran dari labirin, panjangnya sekitar 35
mm. Ductus cochlea membentuk 2,5-2,75 putaran yang bentuknya menyerupai
cangkang siput. Hal ini memungkinkan ductus cochlea tersebut berada dalam
ruangan yang sempit. Potongan melintang putaran cochlea (basal turn) akan
menggambarkan struktur penting organ ini. Skala media atau ductus cochlea
mengandung cairan endolimph dengan bentuk menyerupai segitiga pada potongan
melintang putaran cochlea. Membran basilaris membentuk sisi horizontal, membran
Reissner membentuk sisi atas (superior) dan stria vascularis dengan ligament
spiralis pada sisi vertikal (Gacek:2009).
Ductus cochlea mengandung cairan endolimph. Skala vestibulum dan skala
timpani mengandung cairan perilimph. Cairan perilimph pada kedua skala tersebut
5
berhubungan melalui helicotrema pada bagian apex cochlea. Ductus cochlea
berakhir di kantung yang buntu disebut caecum yang terletak di dekat tingkap
bundar. Perilimph di skala timpani mengisi vestibulum yang terletak dibawah
footplate stapes. Cairan perilimph juga berhubungan dengan ruang subarachnoid
melalui saluran periotic melalui aquaductus cochlea (Gacek:2009).
Gambar 2. Potongan melintang cochlea (Hill:2010)
Organ corti adalah struktur yang kompleks yang mengandung sel rambut dalam
dan sel rambut luar dan sel pendukung diatas membran basilaris. Bagian apical dari
sel rambut tertanam di lempeng kutikular dengan stereosilia yang menonjol
menembus lempeng kutikular. Stereosilia dari sel rambut luar berhubungan dengan
membran tektoria, sedangkan stereosilia dari sel rambut dalam menggantung bebas
di ruang endolimphatik di inferior membran tektoria. Sel rambut dalam terdiri dari
satu baris dan sel rambut luar terdiri dari tiga hingga lima baris. Sel rambut luar dan
sel rambut dalam mempunyai bentuk yang berbeda. Organ corti memiliki sekitar
15500 sel rambut dimana sekitar 3500 adalah sel rambut dalam dan sekitar 12000
adalah sel rambut luar. Sekitar 30000 sel ganglion spiralis mempersarafi organ corti.
Sembilan puluh persen hingga 95% sel ganglion spiralis adalah sel ganglion tipe I,
merupakan neuron yang besar dan bermyelin. Sekitar 5% sel ganglion spiralis
6
adalah sel ganglion tipe II, merupakan neuron yang lebih kecil dan tidak bermyelin
(Gacek:2009).
Pendarahan Telinga Dalam
Telinga dalam mendapat pendarahan dari arteri labirintin. Arteri ini berasal dari
anterior inferior arteri cerebellar atau arteri basilar. Arteri labirintin berjalan
bersama nervus vestibulocochlearis pada canalis auditorius internal yang kemudian
bercabang menjadi arteri vestibular dan arteri cochlear. Sistem pendarahan ini
beranastomose dengan sistem pendarahan telinga tengah. Beberapa vena dari telinga
tengah bermuara ke bulbus superior vena jugularis dan ke sinus petrosal inferior
(Probst et al:2006).
Gambar 3. Perdarahan Labirin (Dhingra:2010)
KEKERAPAN
Insidensi penderita tuli mendadak diperkirakan 5-20 per 100.000 orang per tahun.
Semua kelompok umur dapat terkena dengan puncak insidensi pada dekade keenam
kehidupan. Distribusi berdasarkan jenis kelamin biasanya sama antara pria dan wanita
(Art:2005; Rauch:2008).
7
Tiong TS (2007) di Malaysia melalui penelitian retrospektif mulai tahun 1996-1998
menemukan penderita tuli mendadak sebanyak 50 pasien dengan penderita terbanyak pada
kelompok umur 41-50 tahun (Tiong:2007).
Saraiva et al (2009) di Brazil melalui penelitian retrospektif dari tahun 1996-2006
menemukan tuli mendadak dengan puncak insidensi pada kelompok umur 43-53 tahun dan
telinga yang terkena unilateral sebanyak 129 kasus dan tuli bilateral sebanyak 10 kasus
(Saraiva:2009).
Di seluruh dunia penderita tuli mendadak mencapai 1% dari seluruh penderita
ketulian, dan 15.000 kasus baru terjadi setiap tahunnya (Saraiva:2009).
DEFINISI
Definisi yang paling sering digunakan yaitu Tuli mendadak merupakan suatu
penurunan pendengaran lebih dari 30 dB yang mengenai 3 atau lebih frekuensi yang
berdekatan dan timbul kurang dari 72 jam (Hashisaki:2006; Tiong:2007; Saraiva:2009;
Raymundo:2010).
ETIOLOGI DAN PATOFISIOLOGI
Sistem auditori merupakan sistem yang kompleks dan bergantung pada fungsi yang
normal dari telinga tengah, koklea dan sistem saraf pusat. Pendengaran juga dapat
dipengaruhi oleh sistem metabolisme, vaskular dan sistem endokrin. Jika timbul kerusakan
atau kelainan pada sistem tersebut dapat mempengaruhi fungsi telinga dalam. Oleh karena
itu etiologi tuli mendadak sangat bervariasi antar lain (Enache:2008).
1. Tuli mendadak adalah pengalaman yang mengejutkan dan sangat tidak nyaman bagi
penderitanya.
2. Tuli mendadak merupakan suatu keadaan emergency di bidang otology dan waktu
antara munculnya gejala dengan inisiasi pengobatan adalah salah satu faktor
prognosis yang paling penting
3. Penyebab pasti yang menimbulkan tuli mendadak hanya ditemukan pada 10 – 15%
kasus dan sebagian besar kasus penyebabnya tetap tidak diketahui oleh karena itu
tuli mendadak lebih bersifat idiopatik.
4. Beberapa teori telah diajukan sebagai penyebab tuli mendadak meliputi infeksi
virus, oklusi vaskular, kebocoran membran intrakoklear dan autoimun.
5. Kebanyakan kasus tuli mendadak bersifat idiopatik sehingga pengobatan dilakukan
secara empiris. Oleh karena pengetahuan akan penyebab tuli mendadak yang masih
kurang maka metode pengobatannya masih mengundang kontroversi.
6. Prognosis tuli mendadak tergantung beberapa faktor antara lain tingkat keparahan
kehilangan pendengaran, umur, timing pengobatan serta ada atau tidaknya vertigo.
20
DAFTAR PUSTAKA
Art, H. A. Sensorineural Hearing Loss : Evaluations and Management in Adults. In C. W. Cummings, Cummings Otolaryngology Head & Neck Surgery. Philadelphia: Mosby Inc. 2005.
Bashiruddin, J., & Soetirto, I. Tuli Mendadak. Dalam E. Soepardi, Buku Ajar Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala dan Leher. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. 2008. hal. 46-48.
Conlin, A. E., & Parnes, L. S. Treatment of Sudden Sensorineural Hearing Loss. Arch Otolaryngol head Neck Surg 133 (1), 2007. p573-580.
Dhingra PL. Anatomy Of Ear. In: Disease of Ear, Nose and Throat.4 th ed. New Delhi
Elsevier.2010: p.3-13.
Enache, R., & Sarafoleanu, C. Prognostic factors in Sudden Hearing Loss. Journal of Medicine and Life 1 (3), 2008. 343-346.
Gacek, R.R. Anatomy of the Auditory and Vestibular Systems.” Ballenger’s Manual of Otorhinology Head and Neck Surgery. Connecticut: BC Decker, 2009. p: 2-7.
Haberkamp, T. J., & Tanyeri, H. M. Management of Idiopathic Sudden Sensorineural Hearing Loss. The American Journal of Otology 20 (5), 1999. p587-591.
Hashisaki, G. T. Sudden Sensory Hearing Loss. In B. J. Bailey, Otolaryngology Head & Neck Surgery. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 2006. p 2231 – 2235
Hill, D. R. A Conceptionary for Speech & Hearing in the Context of Machines and Experimentation. 2010. p.1-72.
Merchant, S. N. et al. Sudden Deafness: Is It Viral? ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 70 (1), 2008. p1-9.
Meyers A.D, MBA Vestibular System Anatomy., 2011 in
http://emedicine.medscape.com
Probst R, Grevers G, Iro H. ”Basic Anatomy and Physiology of the Ear.” Basic
Raymundo, I. T. et al. Intratympanic Methylprednisolone as Rescue Therapy in Sudden Sensorineural Hearing Loss. Brazilian Journal of Otorhinolaryngology 76 (4), 2010. p499-509.
Saraiva, R. et al. Sudden Hearing Loss: A Ten-Year Outpatient Experience. International Tinnitus Journal 15 (2), 2009. p196-201.
Tiong, T. S. Prognostic Indicators of Management of Sudden Sensorineural Heraing Loss in an Asian Hospital . Sinbgapore Med Journal 48 (1), 2007. p45-49.
Werneck, A. et al.Sudden Sensorineural Hearing Loss a Case Report Supporting The Immunologic Theory. Arq Neuropsiquiatr 62 (4), 2003. p1018-1022.
Wright T, Valentine P. ”The anatomy and embryology of the external and middle ear.” Scott-Brown’s Otorhinolaryngology, Head and Neck Surgery. London: Hodder Arnold, 2008. p: 3105-10.
Zernotti, M. E. et al. Intratympanic Dexamethasone as Therapeutic Option in Sudden Sensorineural Hearing Loss. Acta Otorrinolaringol Esp 60 (2), 2008. p99-103.