Top Banner
POLIMIOSITIS & MIOPATI Yuliarni Syafrita Bagian tidak neurolog FK Unand Polymyositis adalah miopati inflamasi idiopatik menyebabkan simetris, kelemahan otot proksimal peningkatan tingkat enzim otot rangka Polymyositis / Dermatomiositis Umum kelompok gangguan kelemahan otot proksimal peradangan non supuratif otot rangka prevalensi 5 kasus / mil / tahun 2 sampai 1 M> M 40-60 thn pediatrik varian 5-15 thn- Epidemiologi Miopati idiopatik inflamasi adalah penyakit yang relatif jarang. kejadian di Amerika Serikat yang berkisar 0,5-8,4 kasus per juta penduduk. lebih umum di Amerika Serikat dalam populasi hitam, dengan hitam-ke- putih insiden taksiran polymyositis dan dermatomyositis menjadi 5:1 dan 3:1, masing-masing. Secara internasional, polymyositis kurang umum di kalangan orang Jepang. biasanya mempengaruhi orang dewasa yang lebih tua dari 20 tahun, terutama mereka yang berusia 45-60 tahun. Polymyositis jarang mempengaruhi anak-anak. diamati pada anak, biasanya mereka yang berusia 5-14 tahun Pada kebanyakan pasien, polymyositis respon yang baik terhadap pengobatan, meskipun sisa kelemahan terjadi pada sekitar 30% pasien Pemeriksaan Fisik? biasanya hadir dengan simetris, kelemahan otot proksimal pada
30

translete minggu 6

Aug 03, 2015

Download

Documents

Mailia Ulfa
Welcome message from author
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
Page 1: translete minggu 6

POLIMIOSITIS & MIOPATIYuliarni SyafritaBagian tidak neurologFK Unand

Polymyositis adalah miopati inflamasi idiopatikmenyebabkan simetris, kelemahan otot proksimalpeningkatan tingkat enzim otot rangka

Polymyositis / DermatomiositisUmumkelompok gangguankelemahan otot proksimalperadangan non supuratif otot rangkaprevalensi5 kasus / mil / tahun2 sampai 1 M> M40-60 thnpediatrik varian 5-15 thn-

EpidemiologiMiopati idiopatik inflamasi adalah penyakit yang relatif jarang.kejadian di Amerika Serikat yang berkisar 0,5-8,4 kasus per juta penduduk.lebih umum di Amerika Serikat dalam populasi hitam, dengan hitam-ke-putih insiden taksiran polymyositis dan dermatomyositis menjadi 5:1 dan 3:1, masing-masing. Secara internasional, polymyositis kurang umum di kalangan orang Jepang.

biasanya mempengaruhi orang dewasa yang lebih tua dari 20 tahun, terutama mereka yang berusia 45-60 tahun.Polymyositis jarang mempengaruhi anak-anak.diamati pada anak, biasanya mereka yang berusia 5-14 tahunPada kebanyakan pasien, polymyositis respon yang baik terhadap pengobatan, meskipun sisa kelemahan terjadi pada sekitar 30% pasienPemeriksaan Fisik?biasanya hadir dengan simetris, kelemahan otot proksimal pada ekstremitas atas dan bawah.Pasien dengan polymyositis dapat melaporkan nyeri otot dan nyeri, yang mungkin bingung dengan gejala polymyalgia rheumatica.semua otot biasanya terlibatKelemahan otot dapat berfluktuasi dari minggu ke minggu atau dari bulan ke bulan.

Disfagia sekunder untuk keterlibatan orofaringeal dan esofagus terjadi pada sekitar sepertiga pasien dengan polymyositis dan merupakan tanda prognostik yang buruk.

Page 2: translete minggu 6

Kelemahan otot wajah dan bulbar sangat jarang terjadi pada individu dengan polymyositis.

Etiologi:Polymyositis adalah sindrom dimediasi imun.sekunder untuk cacat imunitas selulerumumnya terkait dengan lain penyakit autoimun sistemik

MyositisUmumkriteriakelemahan otot proksimalpeningkatan serum CPKmiopati perubahan pada EMGbiopsi otot peradangandefinitif dengan empat, dengan tiga kemungkinan, mungkin dengan duadermatomiositis ruam kulit dengan di atasMyositisUmumlaboratoriumanti-tRNA sintetasehingga 20% terkait dengan keganasanparu-paru, ovarium, payudara, perutparotis, amandel melaporkandermatomiositis dengan karsinoma nasofaring, daerah endemik

MyositisKepala dan Leher Manifestasikelemahan otot leherkesulitan fonasi, deglutition, hidung regurgitasidisfagia dari kerongkongan bagian atasdapat menyebabkan pneumonia aspirasi

Tingkat enzimKreatin kinase serum (CK) tingkat biasanya meningkat pada orang dengan polimiositis, mulai dari 5-50 kali kisaran referensi. Tingkat A lebih besar dari 100 kali tingkat referensi yang langka dan merupakan sinyal dari diagnosis lain.

Enzim otot lain yang mungkin meningkat meliputi:Laktat dehidrogenaseAminotransferase aspartatAlanine aminotransferase

Page 3: translete minggu 6

Aldolase - Dalam prakteknya, biasanya hanya tingkat CK dan Aldolase ditentukan

ElektromiografiTemuan elektromiografi tidak normal di hampir semua pasien (90%) dengan polymyositis. Berbagai kelainan konsisten dengan polymyositis dapat ditemukan, tergantung pada stadium penyakit

BiopsiBiopsi otot sangat penting dalam membantu mendiagnosa polimiositis dan penyakit lainnya tidak termasuk otot langkaPerubahan inflamasi terlihat pada biopsi otot (misalnya, deltoid atau femoris paha depan).MyositisPengobatansteroid jika gejalamethotrexate, immunosuppresives tidak menanggapiH2 blockermetoclopromideTerapiKortikosteroidPrednisone adalah pengobatan lini pertama pilihan untuk polymyositis. Biasanya, dosis adalah 1 mg / kg / hari, baik sebagai dosis tunggal atau terbagi. Ini dosis tinggi biasanya berlangsung selama 4-8 minggu, sampai tingkat CK kembali ke rentang referensi. Taper prednison dengan 5-10 mg setiap bulan sampai dosis terendah yang mengontrol penyakit tersebut tercapai.

Memonitor respon terhadap terapi yang berdasarkan pada peningkatan kekuatan otot dan daya tahan otot dan menurunkan kadar CK.

ImunosupresanAgen imunosupresif diindikasikan pada pasien yang tidak membaik dengan steroid dalam jangka waktu yang wajar (yaitu, 4 minggu) atau di dalam Dia efek samping dari kortikosteroid mengembangkanPasien dengan indikator prognosis yang buruk, seperti disfagia atau disfonia, cenderung memerlukan agen imunosupresif.

Lain agenImunoglobulin intravena (IVIG) telah digunakan untuk pengobatan jangka pendek steroid resisten kasus polimiositis.DietPasien dengan polymyositis dapat mengambil manfaat dari diet tinggi protein. Pantau pasien untuk menghindari kenaikan berat badan berlebihan karena penggunaan kortikosteroid.

Kegiatan

Page 4: translete minggu 6

Selama tahap akut polymyositis, pasien dapat mengambil manfaat dari terapi panas, pasif rentang-of-gerakan latihan, dan splints untuk menghindari kontraktur.

MiopatiEtiologi:Pemakaian steroid kortikoGangguan metabolik (hipoglikemi kronik, myiglobinuria miopatik, penyakit penimbunan glikogen)Gangguan endokrin (tirotoksikosis, sindroma Cushing, penyakit Addison)

Lesi medula spinalis KhronisDarwin AmirBgn Ilmu Penyakit SarafFakultas Kedokteran Universitas Andalas

Saraf tulang belakangMemanjang dari foramen magnum sampai vertebra lumbalis keduaTersegmentasiServiksYg berkenaan dgn dadaPinggangSacralMenimbulkan 31 pasang saraf tulang belakangTidak seragam seluruh panjangnya dengan diameterThe Spinal Cord

Saraf Persiapan ke Spinal Cord

Lintas Seksi Spinal CordPutih materi:Myelinated akson membentuk saluran sarafFisura dan sulkusTiga kolom:VentralSirip belakangRusuk

Gray materi:Badan sel neuron sel, dendrit, akson'Tanduk':Posterior (punggung)Anterior (ventral)RusukCommissures:Gray: Central kanalPutih

Page 5: translete minggu 6

Sistem SarafKabel paruh Spinal dari SSP ditemukan dalam tulang belakangkolom

Sumsum tulang belakang berkomunikasi dengan organ-organ indera danotot di bawah tingkat kepala

Bell-Magendie Hukum-akar dorsal memasuki membawa sensorikinformasi dan akar ventral keluar membawa bermotorinformasi ke otot dan Kelenjar

Akar punggung Ganglia-kelompok neuron di luar sumsum tulang belakangMedula spinalis? (Potong Melintang)Hemisection dari sumsum tulang belakang? (Brown Sequard sindrom)Hilangnya rasa sakit, temp C / L untuk hemisection ini - gangguan menyeberangi Spino saluran thalamicKehilangan proprioception - gangguan dari serat naik dari kolom posteriorKarena gangguan saluran turun cortico tulang belakang kejang kelemahanSegmental LMN tanda dan perubahan sensorik pada tingkat lesi akibat kerusakan akar dan sel tanduk anterior pada tingkat lesiLengkap transeksi saraf tulang belakang? (Myelopathy melintang)Semua acsending saluran dari bawah tingkat lesi dan semua      turun dari atas saluran tingkat lesi terganggu. Motorik, sensorik, fungsi otonom di bawah tingkat lesi      tergangguPenyebab:       ° ° tumor multiple sclerosis       ° ° vaskular gangguan tulang belakang epidural hematoma /                                                                  abses       ° otomatis kekebalan penyakit cakram intervertebralis hernia °Lengkap transeksi saraf tulang belakang? (Myelopathy melintang)Tanda dan gejala yang disebabkan oleh lesi dari sumsum tulang belakang:- Fasciculus gracilis- Facsiculus cunneatus- Lateral kortikospinalis saluran- Lateral spinotalamikus saluran

• transeksi Lengkap kolom punggung, bilateral (gejala kabel posterior) di wilayah leher rahim akan menghasilkan penurunan cahaya sentuhan, getaran dan rasa posisi

Sensory gangguan▪ sentuhan lembut, rasa sakit, suhu, posisi, getaran terganggu bawah tingkat lesi▪ band seperti nyeri radikuler / parestesia segmental pada tingkat lesi▪ tulang belakang tulang belakang nyeri lokal-destruktif lesi

Bermotor gangguan

Page 6: translete minggu 6

▪ Paraplegia / quadriplegia▪ akut-lembek / areflexic-tulang belakang kejutan yang terakhir-hipertonik /  hiper reflexic, hilangnya refleks superfisial, Babinski +,  fleksor / ekstensor kejang▪ Perpanjangan pinggul, lutut terjadi pada tulang belakang tinggi &   tidak lengkap lesi▪ Fleksi pinggul, lutut terjadi pada tulang belakang rendah & lengkap   luka▪ Pada tingkat lesi - paresis, atrofi, fasikulasi,   dan areflexia (LMN tanda-tanda) dalam distribusi segmental   karena kerusakan sel-sel tanduk anterior dan   ventral akar

Autononomic gangguanawalnya lemah kandung kemih, kejang yang terakhir, gangguan sfingter rektalhipotensi ortostatiktrofik perubahan kulitanhydrosisgangguan kontrol suhuketidakstabilan vasomotorgangguan seksualHorner sindromTengah kabel lesi tulang belakangKerusakan saraf tulang belakang mulai terpusat dan menyebar secara sentrifugalSerat Decussating saluran spinotalamikus terlibat awalnyaThermo anestesi, analgesia dalam "rompi seperti" atau "ditangguhkan" distribusi bilateral dengan sensasi pelestarian sentuhan lembut dan proprioception --- pemisahan kehilangan sensoriTengah kabel lesi tulang belakangTeruskan perpanjangan sel tanduk anterior penyakit atrofi neurogenik inv segmental, paresis, areflexiaLateral ekstensi     Horner sindrom     kypho scoliosis     kejang kelumpuhanPunggung ekstensi     rasa rugi, getaranEkstrim venterolateral ekstensi     termo anestesi, analgesia dengan sparing sakralNeuropatik arthropathySakitPostero lateralis penyakit kolomDikombinasikan Degenerasi - B12 defVacuolar myelopathy-AIDS HTLV 1, paraparesis spastik tropisServiks spondylosis    Parestesia, diffficulty dengan gaya berjalan, keseimbangan, kehilangan getaran dan proprioception, ataksia sensorik, Rombergs +, kandung kemih atonia, refleks hilang atau hipo aktif - neuropati perifer sangat dipaksakanPenyebab lesi kronis° Tumor

Page 7: translete minggu 6

° Beberapa sclerosis

° Vascular gangguan

° spinal epidural hematoma / abses

° penyakit Auto imun

° Herniated cakram intervertebralis

° Kombinasikan degenerasi B12 Deficiences

AKUT KABEL lesi tulang belakangMEITI FRida

DEPARTEMEN FAKULTAS neurologi ANDALAS UNIVERSITY OBATANATOMI SPINE dan sumsum tulang belakangTulang belakang memiliki tiga komponen utama:kolom tulang belakang (tulang dan cakram)saraf elemen (kabel dan saraf tulang belakang akar)mendukung struktur (otot dan ligamen)

Tulang belakang terdiri dari:tujuh serviks vertebra (C1-C7) yakni leherdua belas toraks tulang belakang (T1-T12) yaitu punggung ataslima vertebra lumbal (L1-L5) yakni punggung bawahlima tulang (yang bergabung, atau "menyatu," bersama-sama pada orang dewasa) untuk membentuk tulang sakrum 4:57 tulang digabungkan untuk membentuk tulang ekor atau tulang ekor

Di dalam kanal tulang belakang31 segmen, masing-masing terkait dengan sepasang ganglia akar dorsalMemperpanjang ke L1 / L2 (Conus medularis)Cauda equina - asal dari saraf tulang belakang membentang inferior dari medullaris konus

Spinal meningenOrganisasi Bagian Kabel SilangOtak kecerdasanposterior - somatik dan visceral sensorik intianterior (dan lateral) abu-abu tanduk - somatik dan visceral kontrol motorabu-abu commissures - akson membawa informasi dari sisi ke sisi

 Sumsum otakposterior putih kolom -anterior putih kolom

Page 8: translete minggu 6

lateral yang putih kolomanterior putih commissure

Fungsi  ascending saluran - sensorik menuju otak  turun saluran - motor dari otakPutih Cetakan: Generalisasi PathwayVascular anatomi - arteri spinalis anteriorArteri spinalis anterior berasal dari daerah leher rahim bagian atas, dari cabang spinal anterior arteri vertebralis.6-10 arteri radikuler anterior berkontribusi untuk itu seluruh panjangnya.Kebutuhan anterior dua pertiga dari kabel, melalui cabang pusat dan cabang menembus pial pleksusVascular anatomi - arteri spinalis posteriorJalankan bersama kabel posterolateralKadang-kadang terputus-putusBerasal dari arteri verterbralMemiliki kontribusi 10-23 radikuler posterior a.Kebutuhan posterior sepertiga dari kabelVascular anatomi - arteri dan venaAkut lesi dari sumsum tulang belakangTrauma cedera tulang belakangVascular MyelopathiesInfeksi MyelopathiesInflamasi MyelopathiesTrauma cedera tulang belakangMekanisme cederaFlextion dan flextion-rotasi cederaKompresi cederaHyperextention cedera

Tingkat cederaQuadriplegia:cedera di daerah leher rahimsemua 4 ekstremitas yang terkenaParaplegia:cedera di segmen toraks, lumbal atau sakral2 ekstremitas yang terkenaLengkap dan tidak lengkapSyndromes Spinal Cord dapat diklasifikasikan menjadi baiklengkap atau tidak lengkap kategoriLengkapi - ditandai sebagai kerugian lengkap motor dan fungsi sensor di bawah tingkat lesi traumatik

Tidak lengkap - ditandai dengan temuan neurologis variabel dengan hilangnya sebagian fungsi sensorik dan / atau motor di bawah lesiSyok spinalKerugian langsung dari fungsi refleks, yang disebut areflexia, di bawah tingkat cederaTanda:Lambat denyut jantung

Page 9: translete minggu 6

Rendah tekanan darahLembek kelumpuhan otot rangkaHilangnya sensasi somatikUrin disfungsi kandung kemihSyok spinal mungkin mulai dalam satu jam setelah cedera dan terakhir dari beberapa menit sampai beberapa bulan, setelah itu secara bertahap mengembalikan aktivitas refleksBrown-Sequard Syndrome? (Formulir Khusus Spinal Cord Injury)Hasil dari cedera hanya setengah dari sumsum tulang belakang dan ini paling memperhatikan di daerah serviks dan thoracalSering disebabkan oleh trauma tulang belakang tembusKehilangan motor terlihat pada sisi yang sama dengan cedera pada saraf tulang belakangKehilangan sensori jelas di sisi berlawanan dari lokasi cedera (rasa sakit dan kehilangan suhu)Usus dan kandung kemih fungsi biasanya normalOrang biasanya mampu berjalan meskipun beberapa bracing atau perangkat stabilitas mungkin diperlukanASIA Penurunan Skala cedera tulang belakangASIA - Amerika Asosiasi Cedera Spinal:

A - Lengkap: tidak ada fungsi sensorik atau motor       diawetkan dalam S4 segmen sakral - S5B - tidak lengkap: sensorik, tetapi tidak ada fungsi motor di      sacral segmenC - tidak lengkap: fungsi motorik diawetkan di bawah ini       tingkat dan kekuasaan dinilai <3D - tidak lengkap: fungsi motorik diawetkan di bawah ini       tingkat dan kekuasaan dinilai 3 atau lebihE - Normal: sensorik dan fungsi motorik normal

       ATLS prinsip Irway A; melindungi tulang belakang B reathing C irculation D isability E xpose pasien Mengobati Sekunder surveiTerapi farmakologisOpsi: Methylprednisolone

NASCIS II (1992)30mg/kg IV pemuatan dosis + 5,4 mg / kg / jam (lebih 23hrs) efektif jika diberikan dalam waktu 8 jam dari cederaNASCIS III (1997)Jika dimulai <3 jam terus selama 24 jam, jika 3-8 jam setelah cedera, terus untuk 48hrs (morbiditas yang lebih tinggi - sepsis meningkat dan pneumonia)

Vascular MyelopathiesSpinal Cord Iskemia

Page 10: translete minggu 6

Spinal Perdarahan

Spinal Cord iskemiaDalam kebanyakan kasus fitur Sensory (rasa sakit) muncul pertama, diikuti oleh kelemahan dalam beberapa menit atau jamNyeri sering mengikuti pola radikuler (presentasi umum)Maksimum kelemahan diamati dalam waktu 12 jam onsetTingkat lebih rendah tulang belakang toraks dan lumbal yang paling sering terkenaRetensi urin: pada fase akut      Berkemih paksa atau buang air besar: yang berhubungan dengan terjadinya penghinaan iskemik

Spinal Cord PerdarahanSumsum tulang belakang disfungsi - karena perdarahan ke dalam    Sub arachnoid ruang    Sub dural ruang    Epidural ruangOnset: Mendadak & NyeriPemicu: Trauma                    Pendarahan diatesis                    Vascular malformasi

Investigasi:CSF Analisis: biasanya normal                            dapat xanthochromic                            mengangkat proteinMRIKontras ditingkatkan CT scan dengan sagital / koronal reformatting berguna dalam poin yang tidak dapat menjalani MRIMR AngiografiSelektif Spinal Angiografi menggunakan Teknik Substraction Digital

Pengobatan:SCH adalah keadaan darurat bedahSegera operasiLaminektomi dan evakuasi bekuanAngiographically diarahkan embolisasi dari malformasi vaskular

Infeksi MyelopathiesVirusEnterovirus (virus polio, virus coxsackie, dan Enterovirus 71), flaviviruses (virus West Nile dan virus ensefalitis Jepang) telah dikenal untuk target materi abu-abu (anterior tanduk sel) memproduksi bermotor bawah akut penyakit neuronCMV, VZV, HSV I & II, HCV, dan EB

Page 11: translete minggu 6

HIVBakteriMycoplasma (akut dan pasca infeksi), Listeria monocytogenesTBPenyakit LymeSchistosomiasis (di daerah endemis)

Gambaran klinis dari proses infeksiDemamMeningismusEnsefalopatiRuamLimfadenopatiDikenal sistemik infeksiImmunocompromised statusnyaDikenal paparan agen infeksiInflamasi MyelopathiesAkut diseminata EncephalomyelitisMelintang myelitis

Akut diseminata EncephalomyelitisDitandai dengan akut untuk subakut timbulnya gejala demam, meningismus, ensefalopati dan multifokal & tanda-tanda disfungsi SSPLebih sering terjadi pada anakVaksinasi terakhir atau infeksi sistemik dicatat dalam ½ kasusOtak MRI mengungkapkan menengah banyak untuk ukuran besar, cukup simetris materi putih subkortikal lesi seringkali dengan keterlibatan materi abu-abu dalamMelintang myelitis (TM)Immune-mediated proses menghasilkan cedera saraf pada sumsum tulang belakangBerbagai tingkat kelemahan, perubahan sensori dan disfungsi otonomSampai setengah kasus idiopatik akan memiliki pernapasan sebelumnya atau penyakit pencernaan

TM Kriteria DiagnostikPengobatan myelitisSerangan myelitis akut biasanya diobati dengan   IV Kortikosteroid   Metil prednisolonTahan kasus: PlasmapheresisSangat parah serangan: kombinasi Kortikosteroid, Plasmapheresis,    CyclophosphamideTidak ada bukti mendukung penggunaan IV Ig di myelitis inflamasiNeoplastik & paraneoplastic MyelopathiesTumor yang paling utama dari kabel tidak menyebabkan sindrom akut myelitisLimfoma adalah satu-satunya pengecualian - menyebabkan myelopathy subakut   - Kortikosteroid responsifPayudara karsinoma: antiamphiphysin antibodi dan myelopathy kejang parahOvarium dan kanker paru sel non kecil: asam glutamat dekarboksilase 65 autoantibodi menyebabkan pria kaku seperti sindrom dengan fitur batang otak dan ataksia

Page 12: translete minggu 6

   TERIMA KASIH

Radikuler SyndromeDarwin AmirBgn Ilmu Penyakit SarafFakultas KedokteranUniversitas Andalas

Radikuler SyndromeDefinisi:kombinasi perubahan biasanya terlihat dengan kompromi dari akar tulang belakang dalam kanal intraspinal; ini termasuk leher atau sakit punggung dan, dalam rasa sakit distribusi akar yang terkena dermatomal, parasthesia atau keduanya mengalami penurunan refleks tendon dalam, kadang-kadang kelemahan myotomalGambar 13-10 Saraf perifer dan pleksus saraf

Di tulang belakang leher:Akar saraf keluar yang disebutkan di atas tubuh vertebral merekaYaitu, keluar C7 bawah C6 dan C7-atas sehingga disk herniasi lateral yang di sini mendapat C7Dalam tulang belakang lumbal:Sumsum tulang belakang berakhir di L1 atau L2Akar saraf perjalanan jauh kemudian keluar di bawah ini bernama tubuh vertebral merekaAkar saraf lumbosakral rentan terhadap cedera di beberapa lokasiT11-L1-tanduk anterior

Radikuler nyeri:Kurang umum dari nyeri somatikCiri dari radiculopathy, kondisi patologis yang mempengaruhi akar sarafMuncul dari akar saraf atau ganglia akar dorsalDisk yang herniated adalah jauh penyebab paling umum

Radikuler nyeri:Peradangan adalah penting sebagai mekanisme nyeri:, pro-inflamasi mediator dilepaskan oleh disk herniaFosfolipase A dan E, NO, TNF Dura sekitar akar saraf ventral dan dorsal bermandikan eksudat iniPeradangan atau cedera sebelum akar saraf diperlukan untuk menyebabkan kompresi untuk menghasilkan rasa sakit terus

Radikuler nyeri:Nyeri pedih atau kualitas listrik

Page 13: translete minggu 6

Bergerak di band dan biasanya memancarkan bawah anggota badanGejala yang terkait dari parestesia sangat membantu menentukan identitas dari akar saraf yang terlibat baik dari situs nyeriGejala temuan kelemahan dan tujuan kehilangan sensori, kelemahan dan kehilangan refleks dapat terjadiJenis cedera saraf perifer:Neurapraxia: hilangnya lapisan mielin Segmental pada akar syaraf / sarafKelemahan, tetapi tidak ada atrofiAxonotmesis: Kehilangan akson dan mielin tapi setidaknya beberapa struktur pendukung yang diawetkanKelemahan dan atrofi otot jika parahNeurotmesis: Kehilangan akson, mielin, dan gangguan lengkap struktur pendukung (transeksi) kelemahan dan atrofi

1. Serviks radiculopathy2. Hernia nucleus pulposus (HNP)Klinis:Kembali kecerdasan sakit Rendah terkait gejala kakiPosisi dapat menginduksi gejala-gejala radikulerPosterolateral disk paling umum patologi:Daerah di mana serat anular setidaknya dilindungi oleh PLLGaya geser terbesar terjadi dengan tikungan ke depan atau lateralTengah disk patologi:Biasanya dengan LBP hanya tanpa gejala radikuler, kecuali cacat besar hadir3. Cauda equina syndromeSecara historisBilateral linu panggulDiperluas untuk mencakup linu panggul sepihakTiba-tiba kehilangan, sebagian atau lengkap dari kandung kemih sukarela berfungsi karena pelampiasan disk besar pada saraf tulang belakangFrekuensi buang air kecil sehari-hari jauh lebih besar daripada evakuasi usus, jadi ...SekarangKandung kemih disfungsi dengan penurunan sensasi perianalCauda equina syndromeGejalaNyeri punggungRadikuler sakitBilateralSepihakBermotor kerugianSensory kerugianDisfungsi kemihOverflow inkontinensiaKetidakmampuan untuk membatalkanKetidakmampuan untuk mengevakuasi kandung kemih sepenuhnyaPenurunan sensasi perianalCauda equina syndromePengobatan:

Page 14: translete minggu 6

Dekompresi mendesak adalah wajib bagi pencegahandiperbaiki / ireversibel kerusakan kandung kemih12 jam adalah waktu maksimum sebelum perubahan ireversibel4. SpondylosisKlinis:Sampai dengan 75% dari keterlibatan tulang belakang terjadi pada 2 tingkat: L5-S1 dan L4-L5Kemungkinan faktor yang berkontribusi terhadap pengembangan:Perubahan dengan pematangan di:NutrisiDisc kimiaHormonKerja pasukanPerkembangan penyempitan disk menyebabkan perubahan degeneratif dari struktur tulang, komponen terutama posterior, yang menyebabkan spondylosis

5. SpondylolisthesisKlinis:Perkembangan spondylolysis dengan pemisahanKelas ditugaskan I-IV untuk tingkat terjemahanTingkat yang paling umum adalah L5-S1 (70%) dan L4-L5 (25%)Mungkin tanpa gejala, tetapi dapat mengakibatkanSpondylosisDDDRadiculopathyPengobatan:ObatTerapi FisikSuntikanOperasi6. Spinal StenosisKlinis:Hasil dari penyempitan kanal tulang belakang dan / atau foramen saraf (bawaan atau degeneratif)Keluhan yang paling umum adalah rasa sakit kaki berjalan membatasiNeurogenik / Pseudoclaudication = sakit di bawah kaki dengan gaya berjalanBantuan dapat terjadi dengan:menghentikan aktivitasduduk, membungkuk atau membungkuk ke depanUmum adalah keluhan kelemahan dan mati rasa dari ekstremitasBiasanya menjadi gejala dalam satu dekade ke-6Terima kasih

Manajemen Multiple Myeloma Irza Wahid Subbagian Hematologi -????? Onkologi Medis Departemen Internal Medicine Fakultas Kedokteran, Universitas Andalas?Blok Muskuloskeletal??? Metastasis TulangPentingnya Klinis dan Prognosis Metastasis Tulang?

Page 15: translete minggu 6

Multiple MyelomaDefinisi

B-sel keganasan ditandai oleh proliferasi abnormal sel-sel plasma mampu menghasilkan imunoglobulin monoklonal (M protein)

MM Epidemiologi19.900 kasus baru per tahun, 50.000 total kasus, kematian akibat kanker 2% di ASInsiden yang lebih tinggi di Afrika Amerika, Kepulauan PasifikMedian usia 71 thnPaparan radiasi produk minyak bumi,, pestisida & Agen OranyeStatistik?Kedua kanker darah yang paling umumSekitar 1% dari semua kanker dan 2% dari semua kematian akibat kanker.45.000 saat ini memiliki multiple myeloma14.600 kasus baru myeloma setiap tahun.Bertanggung jawab untuk lebih dari 10.000 kematian di Amerika Serikat setiap tahunnya.

Bagaimana Sel Plasma BekerjaTerbentuk dari sel induk dalam sumsum tulangSel induk berkembang menjadi sel B (limfosit B)Antigen memasuki tubuh maka sel B berkembang menjadi sel plasmaMenghasilkan antibodi

Normal your (5%)Sel Myeloma (10%)Apa Penyebab Sel Myeloma Untuk Grow?Adhesi molekulStromal sel

Interaksi:Cytokins (pembawa pesan kimiawi) Faktor pertumbuhan yang mempromosikan angiogenesis Sistem kekebalan dilemahkan

Multiple MyelomaManifestasi klinis berkaitan dengan ganasperilaku sel plasma dan kelainan menghasilkanoleh protein M

plasma sel proliferasi:beberapa lesi tulang osteolitikhypercalcemia

Page 16: translete minggu 6

penekanan sumsum tulang (pansitopenia)monoklonal protein Mpenurunan tingkat imunoglobulin yang normalhiperviskositas

GejalaAnemiaKelelahanNyeri tulangKembaliIgaUnexplained patah tulangInfeksi berulangPneumoniaKandung kemih dan infeksi ginjalInfeksi saluran kemihPenurunan berat badanKelemahan dan mati rasa di anggota badan

GejalaAbnormal proteinDarah dan urinPoliklonal terhadap protein monoklonalTinggi tingkat kalsium dalam darahBerlebihan haus dan buang air kecilKantukSembelitMualKehilangan nafsu makanMental kebingungan

Tanda & Gejala pada 1027 Pasien Myeloma Baru DidiagnosisPemeriksaan dan DiagnosisDarah dan urinSinar-XMagnetic Resonance Imaging (MRI)Komputerisasi Tomography (CT)Sumsum tulang pemeriksaan

Page 17: translete minggu 6

Kriteria Diagnostik untuk Multiple MyelomaMayor kriteria I. plasmacytoma pada jaringan biopsi II. Sumsum tulang sel plasma> 30%III. Monoklonal M lonjakan pada elektroforesis IgG> 3,5 g / dl,IgA> 2g/dl, rantai cahaya> 1g/dl dalam sampel urin 24jamKecil kriteriaa. Tulang sumsum sel plasma 10-30%b. M lonjakanc. Litik tulang lesid. Normal IgM <50mg, IgA <100mg, IgG <600mg/dl

Kriteria Diagnostik untuk Multiple MyelomaDiagnosis:

I + b, saya + c, saya + dII + b, II + c, II + dIII + a, III + c, saya II + da + b + c, a + b + dPementasan Multiple MyelomaKlinis pementasandidasarkan pada tingkat hemoglobin, serum kalsium, imunoglobulin dan kehadiran atau tidak lesi tulang litikberkorelasi dengan beban myeloma dan prognosis I. massa tumor Rendah II. Menengah tumor massaIII. Tinggi tumor massasubklasifikasiA - kreatinin <2mg/dlB - kreatinin> 2mg/dl

Myeloma Faktor prognosis 2 mikroglobulinSerum Sitogenetik - del13 atau 13q-, t (4; 14), 17P-, hypodiploidProtein C-reaktifLDHPlasmablastic morfologiPlasma darah sel-sel periferEkspresi gen profilInsiden Kelainan kromosom di MM

Serum Protein ElektroforesisDistribusi Protein monoklonalM protein yang ditemukan dalam serum atau urin atau keduanya pada saat diagnosis: 97%

Page 18: translete minggu 6

Serum M lonjakan dengan elektroforesis protein: 80%Abnormal serum immunofixation: 93%Urin abnormal immunofixation: 75%Non-sekretori myeloma: 3%Sel ganas Plasma di SumsumNormal tulang BiologiTulang selalu dalam keadaan aktif renovasi (membangun / menghancurkan)

Resorpsi: osteoklas dirangsang mengikis tulang, menciptakan sebuah rongga

Pembalikan: permukaan tulang dipersiapkan untuk osteoblas untuk mulai membentuk tulang

Formasi: osteoblas menggantikan tulang diserap kembali dan mengisi rongga dengan tulang baru

Istirahat: permukaan tulang bertumpu sampai siklus renovasi baru dimulaiVicious siklus Metastasis TulangOsteolitik metastasisTumor sel menghasilkan faktor pertumbuhan yang merangsang kerusakan tulangyakni RANK ligand

Osteoklas diaktifkan dan memecah tulang

Osteoblas tidak bisa membangun kembali tulang cukup cepat

Penurunan kepadatan tulang dan kekuatan; risiko tinggi untuk patah tulangMetastasis osteoblastikOsteoblas dirangsang oleh tumor untuk meletakkan tulang baru

Tulang menjadi padat dan kaku abnormal

Paradoksnya tulang juga berisiko melanggar

Tulang Imaging di MMPerawatan PilihanTujuan:Menyerang kankerMemperkuat tulangMengurangi gejala

Termasuk:Terapi sistemikLokal terapi

Awal Pendekatan untuk PengobatanTerapi Pilihan: Calon NonTransplant

Page 19: translete minggu 6

Melphalan + Prednison (MP)Melphalan + Prednison + Thalidomide (MPT)Deksametason (Dex)Thalidomide + Deksametason (Thal / Dex)Lenolidomide + Deksametason (Wahyu / Dex)Bortezomib + / - Deksametason (Vel / Dex)

Alternatif kemoterapiM2 (vincristine, Melphalan, Cyclophosphamid, BCNU, Prednisone)VAD (Vincristin, adriamycin, Deksametason)Tingkat respon 50-60% pasienJangka panjang kelangsungan hidup pasien 5-10%

Bortezomib (Velcade ®)Reversible inhibitor chymotrypsin-seperti kegiatan 26-S proteasomeMencegah proteolisis protein ubiquitinated & dapat menyebabkan apoptosis sel tumorDosis: 1,3 mg/m2 IV bolus d 1, 4, 8, & 11 (21-d siklus pengobatan) untuk maksimal 8 siklusDisetujui FDA untuk MM yang telah kambuh setelah ≥ 1 terapi standar sebelumTerapi SistemikMengontrol rasa sakitObat nyeriTylenol, NSAID (ibuprofen), narkotika, steroidSukses dapat dibatasi oleh efek samping

RadiofarmasiStronsium-89 dan samarium-153: partikel radioaktif perjalanan langsung ke tumor dalam tulangDapat mengurangi nyeri refrakter terhadap langkah-langkah lainJarang digunakanTerapi sistemik: BifosfonatMengikat dan menghambat aksi osteoklasMenghambat kerusakan tulangMencegah kerusakan tulangMeningkatkan kepadatan tulang dan kekuatan

Direkomendasikan untuk hampir setiap orang dengan kanker tulang metastasisTerima Kasih

Operasi Prosedur Tumor MusculoskleletalRizki Rahmadian, MDBedah ortopedi

Page 20: translete minggu 6

Tata namaPrimer lesi:Ganas tulang tumorJinak tulang tumorLesi mensimulasikan tumor tulang (kondisi reaktif dan lain-lain)Staging SISTEMStaging lesi? SISTEM ENNEKINGKelasRENDAH (G1)Parosteal osteosarcomatingkat rendah meduler osteosarcomaSekunder ChondrosarcomaFibrosarcomaRaksasa your TumorMyxoid LiposarcomaSel jernih tumor selubung tendonChordomaAdamantinomaTINGGI (G2)klasik osteosarcomaradiasi osteosarcomaPaget osteosarcomaPrimer ChondrosarcomaGanas fibrous histiocytoma

Pleomorfik LiposarcomaNeurofibrosarcoma (Shwannoma)RhabdomyosarcomaSynovioma

Tumor SitusIntracompartmentalintraosseousintra-artikularIntrafascial kompartemen

Extracompartmentaljaringan lunak ekstensidalam fasia ekstensiExtrafascial pesawat / spasi: (spasi mengandung neurovaskular)

Metastasis (nodal atau? Darah tumor menyebar ditanggung)

Page 21: translete minggu 6

M0 Tidak ada bukti metastasis regional atau jauhM1 Daerah atau metastasis jauh jelas

EvaluasiKlinis Presentasion:Otot nyeri

Pemeriksaan fisikRadiografiDua pesawat polos x rayCT scanMRIPindai tulangReaksi periostealIMAGINGPertanyaan untuk meminta ketika melihat x-ray(Watt, 1985)Apakah lesi soliter atau multiple?Apa jenis tulang yang terlibat?Dimana lesi di tulang?Apakah margin lesi baik atau tidak jelas?Apakah ada kerusakan kortikal?Apakah ada reaksi tulang?Apakah ada pusat kalsifikasi?LaboratoriumUsia 5-40 yoTes darah lengkap dengan diferensial, hapusan darah tepi, ESR

Usia 40-80 yoDarah lengkap dengan diferensial coubt, ESR, kimia kelompok: Ca, P, serum atau urin elektroforesis protein, urinalisisBIOPSIPenting untuk diagnosis yang akurat & perencanaan perawatan

sitologiNeedle Biopsi

histopathopogybesar-menanggung jarum

FNABBesar lubang jarumBedah Prosedur 100%Intralesi / kuretase: bidang disection pergi langsung melalui tumor kambuh

Page 22: translete minggu 6

kekambuhan 25-50%Marjinal: garis marjinal reseksi melewati zona rective tumor

Bedah ProsedurEksisi luas: a bedah eksisi lebar accomplised ketika seluruh tumor dihilangkan 10 5 kekambuhandengan manset dari jaringan normal

Radikal: margin radikal dicapai bila seluruh tumor dan kompartemen-nya (semua otot sekitarnya, ligamen, dan jaringan ikat) dihapus.

Tumor EksisiPRINSIP-PRINSIP MANAJEMENJinak, tanpa gejala lesi dapat nunda, pengobatan mungkin tidak pernah diperlukanDiagnosis diragukan biopsi dianjurkanTidak pathognomonic Eksisi atau kuretase

PRINSIP-PRINSIP MANAJEMENTumor jinak, simtomatik atau Pembesaran biopsiNyeri lesi atau tumor membesar & konfirmasi diagnosis lokal (marjinal) eksisi atau kuretase (kista)Biasanya tidak agresif PRINSIP-PRINSIP MANAJEMENDiduga Tumor ganas px mengakui untuk pemeriksaan rinci, tes darah, rontgen dada, biopsiPrimer tumor ganas &Kantor diagnosis & pementasanPilihan pengobatan:AmputasiLimb-sparing operasiAdjuvant terapiMETODE TERAPITumor Eksisi eksisi yang lebih luaslebih agresif lesi

Multi-Agen Kemoterapi

RadioterapiMulti-Agen Kemoterapi mengurangi ukuran, mencegah penyemaian metastasis, meningkatkan kelangsungan hidupUntuk tumor sensitif Obat: MTX, Doksorubisin (adriamisin), cyclophosphamide, vincristine, cisplatin perubahan terhadap obat yang berbeda untuk pengobatan pasca-op8 - 12 minggu pra-op, jika tidak efektif 6 - 12 bulanPemeliharaan kemoterapi lain Radioterapi lebih terbatasIndikasi alternatif untuk amputasi, dikombinasikan w / kemoterapi ajuvanSangat sensitif tumor

Page 23: translete minggu 6

Untuk tumor di situs tidak dapat diakses, bisa dioperasi karena ukuran atau penyebaran lokal, deposito metastasis atau sumsum-sel tumor (myeloma, limfoma ganas)Diberikan dalam dosis terbagi selama 4 minggu sampai 6000cGy jumlah

Qchemosensitif w / o radiosensitive???

Limb salvage Pembedahan untuk Sarkoma Ekstremitas TulangAmputasiPengenalanHari ini 90-95% pasien dengan sarkoma ekstremitas yang dirawat di pusat-pusat besar yang mengkhususkan diri dalam onkologi muskuloskeletal dapat menjalani ekstremitas-sparing prosedur operasi

Bekerja-upSitus biopsi harus hati-hati direncanakan dan terletak di sepanjang apa yang disebut "ekstremitas-penyelamatan garis"Biopsi

IndikasiSetiap pasien dengan tumor ganas dari ekstremitas harus dipertimbangkan untuk menyelamatkan anggota tubuh.

Prognosis pasien memiliki dampak yang terbatas pada keputusan untuk melakukan operasi penyelamatan anggota badan.

Dalam kasus dipilih, penyelamatan ekstremitas dapat dikombinasikan dengan metastasectomy.

IndikasiMinimum morbiditas dan cepat kembali ke fungsi.

Pasien dapat menikmati bantuan dari rasa sakit, meningkatkan kualitas hidup, dan citra tubuh utuh yang menyelamatkan anggota tubuh tawarkan, bahkan jika mereka tidak dapat bertahan hidup jangka panjang.

HambatanHambatan untuk menyelamatkan anggota badan termasukBuruk ditempatkan biopsi insisi,Mayor vaskular keterlibatan,Incasement dari saraf motorik besar,Patologis fraktur tulang yang terlibat, dan lainnya.TAHAP ANGGOTA-sparingLimb-sparing prosedur dapat dibagi menjadi lima tahap:Neoadjuvant chemtherapy

Page 24: translete minggu 6

Reseksi tumor seharusnya menyisakan struktur yang signifikan.Stabil rekonstruksi, tulang tanpa rasa sakitJaringan lunak sekitarnya dan mendukungKemoterapi ajuvanHuvos Tumor Necrosis Grading SistemReseksi arthrodesisReseksi arthrodesisOsteoartikular allograftEndoprosthesisEndoprosthesisExpandeble EndoprosthesisKasusKlinis