Sindrom Nefrotik Yunisa Fithra 1407101030230

8/15/2019 Sindrom Nefrotik Yunisa Fithra 1407101030230

1/36


2/36


3/36

erta!a a(in a se"a#ian "esar %atan# e ru!ah sa it%en#an #e a(a e%e!a pa%a e(opa !ata) %a%a) perut)

e stre!itas) s rotu!) %an (a"ia

Sin%ro! ne8roti %i"a#i !en a%i5Sin%ro! Ne8roti pri!er5 Sin%ro! Ne8roti se un%er

Le"ih serin# %i #o(on# an e respon terha%ap steroi%5 Sin%ro! ne8roti sensiti8 steroi%5 Sin%ro! ne8roti resisten steroi%


4/36


5/36

*na!nesis5

K; • >en# a pa%a e(opa !ata) perut) %an pun##un# a i

KT • Su(it >er a(an

R S

• asien !erupa an ru u an %ari RS Lho seu!a?e& I"u pasien!en#e(uh an "a%an ana n a !e!"en# a pa%a !ata %an perut se a3 "u(an an# (a(u& >en# a %ia?a(i %i "a#ian e(opa !ata& *?a(n ahan a %i !ata) e!u%ian !en a(ar e se(uruh tu"uh %an s rotu!&>en# a ti!"u( %i pa#i hari saat "an#un ti%ur) %an "er uran# saatana n a "era ti8itas@"er!ain& Oran# tua !en#ata an "en# a ti!"u( 1"u(an sete(ah ana n a atuh %ari etin##ian A@5 1 !eter %i ru!ahn a&

• Oran# tua pasien u#a !en#e(uh an en


6/36

*na!nesis

6

R D• ernah "en# a u!ur 7 "u(an %an %i"a?a e pen#o"atan a(ternati8

R O• ara


7/36

*na!nesis

7

Ri?a atKeha!i(a

n

• I"u pasien teratur *N9 e "i%an

Ri?a atersa(ina

n

• asien ana e%ua %ari %ua "ersau%ara (ahir se>L 2 00 #ra!

Ri?a atI!unisasi

• Ti%a (en# ap

Ri?a atMa anan

• 05/ "u(an $ *SI)• /512 "u(an $ susu 8or!u(aAM *SI)• 1 tahun B se aran# $ !a anan e(uar#a


8/36

e!eri saan Fisi

8

•

Kea%aan u!u! $ Sa it se%an#• Kesa%aran $ 9o!pos !entis• Te anan %arah $ =0@/0 !!'#• Fre uensi na%i $ 120 C@!enit• Fre uensi napas $ 20 C@!enit• Te!peratur $ 3/) 9• Tas Forerat "a%an $ 7)4 #• Tin##i "a%an $ /:

>>I $ 12 #• '* $ sesuai usia / "u(an

Data *ntropo!etri

• >erat "a%an@;!ur $ 53 SD• Tin##i "a%an@;!ur $ 53 SD• >erat >a%an @Tin##i >a%an $ 51 s&% 0 SD• Kesan Status iGi $ >ai ) !a(nutrisi roni

Status iGi


9/36

e!eri saan Fisi9

=

Nor!o


10/36

Darah Len# ap

La"oratoriu!


11/36

;rina(isa


12/36

'or!on Tiroi%


13/36

Ra%io(o#i

Foto po(os a"%o!enT#( +1 @0:@201 ,

Kesan$ Ti%a ta!pa "atura%iopa & Distri"usi #as

usus nor!a(& Foto %a(a!"atas nor!a(


14/36

;(trasono#ra8i

Kesan $ aren


15/36

Dia#nosis >an%in#E%e!a e< %% 1& Sin%ro! Ne8roti A 'ipotiroi% A Stuntin# A

Ma(nutrisi Kronis2& Sin%ro! Ne8riti

3& * ut Ki%ne In urA 'ipotiroi% A Stuntin# A Ma(nutrisi Kronis

Dia#nosis Ker aE%e!a e< Sin%ro! Ne8roti A 'ipotiroi% A Stuntin# AMa(nutrisi Kronis


16/36

Tata(a sanaFarmakologi

I FD D J / #tt@I !a roMeti( re%niso(on 4 !#) 3C1 ta"In 9e8triaCon 300 !#@12 a!

In Furose!i% !#@12 a!Spirono(a ton 2C10 !#

(as"u!in 20J 40


17/36

(annin#Konsu( Di6isi En%o rino(o#i %an iGi *na;rina(isa tiap 4 hariKu(tur ;rin

9e %arah rutin) a("u!in) ;reu! Kreatinin

ro#nosisuo a% 6ita! $ %u"ia et "ona!uo a% 8un


18/36

Foto K(inis


19/36

Tin auan usta aDEFINISI

Sin%ro!a (ini %en#an #e a(a

5 roteinuria !asi8 +H40 !#@!2

L >@ a!,5 Rasio protein %an reatinin urin se?a tu H2!#@!(5 ; i %ipsti urin H A25 hipoa("u!ine!ia + 2& #@%L,

5 E%e!a5 'iper o(estero(e!ia+2 0 !#@ L,


20/36

Etiologi

1& Kon#enita(Finnish-type congenital nephrotic syndrome +NPHS1 ) nephrin, Denys-Drash syndrome +WT1 , Frasier syndrome +WT1 , Diff se mesangial sclerosis +WT1! P"#E1 ,

$ tosomal recessi%e! familial FS&S +NPHS' ) po%o


21/36

2& I%iopati @ ri!er

Sin%ro! Ne8roti Ke(ainan Mini!a( +SNKM,(o!eru(os (erosis 8o a( se#!enta( + SFS,

+esangial Proliferati%e Dif se 2+PD3(o!eru(one8ritis Me!"ranopro(i8erati8 + NM ,

Ne8ropati Me!"ranosa + NM,


22/36

3& Se un%er (upus eri!atosus siste!i +LES,

e#anasan) seperti (i!8o!a %an (eu e!ia6as u(itis) seperti #ranu(o!atosis Qe#ener +#ranu(o!atosis %en#anpo(ian#itis,) sin%ro! 9hur#5Strauss +#ranu(o!atosis eosino8i(i %en#anpo(ian#itis,) po(iartritis no%osa) po(ian#itis !i ros opi ) purpura 'eno


23/36

>atasan)emisi *pa"i(a proteinuri ne#ati8 atau trace +proteinuria 4 !#@! 2L >@ a!, 3 hari "erturut5turut %a(a! satu !in##u) !a a%ise"ut re!isi&

)elaps *pa"i(a proteinuria 2A +H40 !#@! 2L >@ a! atau rasio protein@ reatinin pa%a urin se?a tu H2 !#@!#, 3 hari"erturut5turut %a(a! satu !in##u) !a a %ise"ut re(aps&

Sindrom nefroti. sensitif steroid 2SNSS3Sin%ro! ne8roti an# apa"i(a %en#an pe!"erian pre%nison %osis penuh +2!#@ #@hari, se(a!a 4 !in##u!en#a(a!i re!isi&

Sindrom nefroti. resisten steroid 2SN)S3Sin%ro! ne8roti an# apa"i(a %en#an pe!"erian pre%nison %osis penuh +2!#@ #@hari, se(a!a 4 !in##u ti%a!en#a(a!i re!isi&

Sindrom nefroti. relaps 5arangSin%ro! ne8roti an# !en#a(a!i re(aps 2 a(i %a(a! / "u(an se a respons a?a( atau 4 a(i %a(a! 1 tahun&

Sindrom nefroti. relaps seringSin%ro! ne8roti an# !en#a(a!i re(aps 2 a(i %a(a! / "u(an se a respons a?a( atau 4 a(i %a(a! 1 tahun&

Sindrom nefroti. dependen steroidSin%ro! ne8roti an# !en#a(a!i re(aps %a(a! 14 hari sete(ah %osis pre%nison %iturun an !en a%i 2@3 %osispenuh atau %ihenti an %an ter a%i 2 a(i "erturut5turut&


24/36

KlasifikasiSin%ro! Ne8roti Sensiti8 Steroi% +SNSS,Sin%ro! Ne8roti Resisten Steroi% +SNRS,

Patofisiologienin# atan per!ea"i(itas %in%in# api(er #(o!eru(usenipisan (uas %ari prosesus po%ositan##uan siste! i!un


25/36

e!eri saan Fisi

en#u uran >>) T>) %an L tiap harien#u uran 6ita( si#n teruta!a TD

Men


26/36

e!eri saan enun an#;rina(isis u(tur urin

rotein urin uantitati8 e!eri saan %arah

La u 8i(trasi #(o!eru(us

Ru!us S


27/36

Tata(a sana

Gambar 3.3 Terapi inisial kortikosteroid 16

Gam!ar "#4 en#o"atan Sin%ro! Ne8roti re(aps 1/


28/36

Gambar 3.5 Pengobatan SN relaps sering dengan CPA oral 16

Gambar 3.5 Pengobatan SN relaps sering

dengan CPA oral16


29/36

*na(isa Kasusasien "en# a pa%a !ata %an perut

se a 3 "u(an an# (a(u& >en# a %ia?a(i%i "a#ian e(opa !ata& >en# a%irasa an saat pa#i hari& *?a(n a han a%i !ata) e!u%ian !en a(ar e se(uruhtu"uh %an s rotu!&

;n%er8i((e% Theor

E%e!a %ise"a" an o(eh!enurunn a te anan on oti

intra6as u(er %an !en e"a" an


30/36

No Kas$s %eori

2& a%a pe!eri saan urina(isis pasien

!enun u an proteinuria %en#anprotein 2A +24@:@201 ,) 3A +27@:@201 ,)

2A +31@:@201 ,) 1A +03@=@201 ,) %an 2A

+0:@=@201 ,

ene(itian an# %i(a u an o(eh

rati?i Dian ra!anaP% +2013, %an 'an%a ani

+2007, !enun u an "ah?a

a%ar protein urin

+se!i uantitati8, ter"an a pa%aana Sin%ro! Ne8roti a%a(ah

A3& roteinuria %ise"a" an

penin# atan per!ea"i(itas

api(er terha%ap protein a i"aterusa an #(o!eru(us


31/36

No Kas$s %eori

3a%a pe!eri saan hati %an

e!pe%u pasien) %i%apat an a%ar

*("u!in 1)= #@%( +14@:@201 ,)

2)10 #@%( +24@:@201 ,) 2)1 #@%(

+01@=@201 ,) 2)30 #@%( +0:@=@201 ,

%an 2):2 #@%( +0=@=@201 ,

enurunan a%ar a("u!in pa%a pasien

Sin%ro! Ne8roti ter a%i a i"at penin# atan

8i(trasi #(o!eru(us terha%ap a("u!in sehin##a

ter a%i proteinuria !asi8 %an a%ar a("u!in

seru! !enurun) !es ipun sintesis a("u!in %i

hepar !enin# at sa!pai 354 a(i&

'ipoa("u!ine!ia ini u#a %ise"a" an o(eh

arena pro%u si a("u!in o(eh hepar ti%a

%apat !en#i!"an#i u!(ah protein an#

%i"uan# +e s resi, e #in a(


32/36


33/36

No Kas$s %eori

a%a pe!eri saan i!unosero(o#i

tan##a( 20 *#ustus 201 ) T3 tota( $

0) !!o(@L) T4 tota( $ 43@32

!!o(@L) %an TS's $ 23)/ 0

I;@!(& Dari hasi( (a"oratoriu!

!enun u an "ah?a a%ar T4

%arah ren%ah %an a%ar TS's

tin##i an# !enun u an "ah?a

pasien !en#a(a!i hipotiroi%is!e

an##uan hor!ona( pa%a sin%ro!a ne8roti

arena a%an a proteinuria) sehin##a hor!on

an# teri at o(eh protein a an "er uran#

a%arn a) seperti hor!on tiroi%& 'or!on tiroi%

an# se"a#ian "esar +H==J, %a(a! %arah

teri at protein) %i!ana pa%a sin%ro!a ne8roti

ter a%i pen#e(uaran protein an# "an a )

!a a %en#an sen%irin a hor!on tiroi% a an

i ut e(uar "ersa!a protein pen#i atn a&


34/36

No Kas$s &nalisa

/ FarmakologiI FD D J / #tt@I !a roMeti( re%niso(on 4 !#) 3C1 ta"In 9e8triaCon 300 !#@12 a!In Furose!i% !#@12 a!Spirono(a ton 2C10 !#

(as"u!in 20J 40


35/36

Kesi!pu(anSin%ro! Ne8roti !erupa an !ani8estasi #(o!eru(us an# pa(in#serin# %ite!u an pa%a ana an# %itan%ai %en#an proteinuria !assi8+ 40 !#@!2 L >@ a! atau rasio protein@ reatinin pa%a urin se?a tuH 2 atau %ipsti< 2A,) hipoa("u!ine!ia + 2) #r@%L,) e%e!a) serta%apat %isertai hiper o(estero(e!ia +2 0 !#@uL,Dari hasi( ana!nesis) pe!eri saan 8isi %an pe!eri saan penun an#pasien !en%erita Sin%ro! Ne8roti %en#an e(uhan "en# a pa%ase(uruh tu"uh an# %ia?a(i %i "a#ian e(opa !ata pa%a saat "an#unpa#i) e!u%ian !en a(ar e se(uruh tu"uh %an s rotu!) %an hasi((a"oratoriu! pasien !enun u an proteinuria) hipoa("u!in %anhiper o(estero(e!ia


36/36

Teri!a Kasih

Sindrom Nefrotik Yunisa Fithra 1407101030230

Documents