Sindrom Nefrotik Idiopatik Dan Penanganannya

8/10/2019 Sindrom Nefrotik Idiopatik Dan Penanganannya

1/21

Sindrom NefrotikIdiopatik danPenanganannya

Agnes Christie102011396


2/21

AnamnesisIdentitas PasienKeluhan Utama

BengkakRiwayat Penyakit Sekarang

Kebiasaan pembuangan urin, frekuensi, jumlah, konsistensi urin,warna?Mengandung darah?Kesulitan berkemih?Rasa nyeri saat berkemih?Keluhan tambahan lainnya (demam, nyeri di daerah suprapubik ataudaerah lainnya, sesak nafas (edema paru), diare (edema usus), mualmuntah, keringat dingin, lemas)?Pola makan anak (teratur atau tidak)?Berat badan meningkat?Nafsu makan (meningkat atau menurun)?Apakah ada alergi?BAB lancar, konsistensi, frekuensi dan jumlah?


3/21

AnamnesisRiwayat Penyakit Dahulu

Riwayat bengkak , riwayat penyakit ginjal sepertisindrom nefrotik, hepatitis atau gagal jantung

Riwayat Keluarga

Riwayat edemaRiwayat kehamilan dan kelahiranRiwayat Pertumbuhan dan Perkembangan

Status gizi anak

Riwayat Obat Ada alergi dengan obat?Riwayat Sosial

Kebersihan lingkungan.


4/21

Pemeriksaan Fisik

Keadaan umum Tanda-tanda vital

Tekanan darah, suhu, heart rate, frekuensi nafas Pemeriksaan fisik abdomen

Inspeksi: Bentuk abdomen, pembesaran organ, atau adanya massa.Palpasi: Lakukan dengan tekanan ringan untuk mengetahui

adanya nyeri otot, nyeri lepas, dan nyeri tekan. Palpasi dalam untuk mengetahui adanya massa atau nyeri

tekan.

Perkusi: Perkusi Abdomen untuk pola bunyi timpani dan pekakAuskultasi


5/21

Pemeriksaan FisikPemeriksaan antropometri Untuk menilai keadaan pertumbuhan fisis seorang anak Berat badan Panjang/tinggi badan Lingkar lengan atas Tebal lemak subkutan lengan atas Tebal lipatan kulit pada lengan Dan lain-lain

Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan:edema pitting (di wajah, ekstremitas bawah dan daerahperiorbital, skrotum atau labia dan perut (asites)).Kesulitan bernapas (asites), nyeri tekan abdomen(peritonitis), gangguan pernapasan (edema paru dan efusi)


6/21

Pemeriksaan PenunjangUrinalisis Hematuria mikroskopis Proteinuria 3+ atau 4+ Sedimen : oval fat bodies (butir-butir lemak), eritrosit, leukosit, toraks hialin dan toraks eritrosit.Protein urin kuantitatif Mengukur protein/kreatinin Nilai protein urin 24jam > 40mg/m 2/jam atau sewaktu >100mg/dL, terkadang 1000mg/dL.

Sebagian besar albumin.Pemeriksaan Lipid Peningkatan total kolesterol, LDL, kolesterol, dan trigliserida. HDL normal atau rendah Kadar natrium serum rendah karena hiperlipidemia, serta akibat retensi air.Pemeriksaan darah Darah tepi lengkap Peningkatan hemoglobin dan hematokrit menunjukkan hemokonsentrasi dan penurunan

volume intravascular Hipoalbuminemia berat Ureum, kreatinin Penyebab sekunder: Infeksi HIV, hepatitis B, dan hepatitis C


7/21

Diagnosis Banding

Sindrom nefrotik bawaan/kongenital Resesif autosomal atau karena reaksi maternofetal Resisten terhadap semua pengobatan

Prognosis buruk, biasanya meninggal dalambeberapa bulan setelah kelahiran.

Sindrom nefrotik sekunder Disebabkan oleh penyakit lain(seperti parasit,

penyakit kolagen, glomerulonefritis akut atauglomerulonefritis kronis, bahan kimia sepertitrimetadion, paradion, sengatan lebah, racun oak,air raksa, amiloidosis, penyakit sel sabit, dll)


8/21

Diagnosis BandingPyelonefritis Infeksi bakteri pada salah satu atau kedua pielum pada ginjal yang diisebabkan

oleh Escherichia coli (paling sering), selain itu Enterobacter, Klebsiella,Pseudomonas dan Proteus.

Gejala biasanya timbul secara tiba-tiba: demam, menggigil, nyeri di punggung

bagian bawah, mual dan muntah, beberapa infeksi saluran kemih bagian bawah Pada anak-anak, gejalanya seringkali sangat ringan dan lebih sulit untuk

dikenali.Glomerulonefritis akut Ditandai edema awitan mendadak, hematuria, azotemia, dan hipertensi. Keluaran urin dapat menurun, gangguan asam basa dan elektrolit. Urinalisis secara khas adanya silinder campuran, granular, dan eritrosit. Kadar

kreatinin serum meningkat pada duapertiga anak. Jika penyebabnya streptokokus, titer ASTO meningkat dan komplemen serum

menurun.Glomerulonefritis akut poststreptokokus

Glomerulonefritis pascastreptokokus


9/21

Diagnosis Kerja

Sindroma NefrotikIdiopatik

Untuk mengetahui jenis primer, perlu dibiopsi ginjal.

Terjadi akibat kelainan pada glomerulus itu sendiritanpa ada penyebab lain. Kelainan ini sebagian besar ditegakkan melalui

pemeriksaan mikroskop cahaya


10/21

Patofisiologi Proteinuria

Ekskresi protein berlebihan peningkatan filtrasiprotein karena peningkatan permeabilitas dinding

kapiler glomerulus terhadap serum protein, (BMrendah: albumin)

Faktor penentu derajat proteinuria: besar dan

bentuk molekul protein, konsentrasi plasmaprotein, struktur dan faal integritas dinding kapilerglomerulus


11/21

Patofisiologi Sembab atau Edema

Awal pada kelopak mata terutama bangun tidur. Edema yang hebat / anasarca sering disertai edema

genitalia eksterna Terjadi bila kadar albumin darah < 2 gr/ 100 ml. Hipoalbuminemia. Penurunan tekanan onkotik plasma Aktifkan sistem renin-angiotensin-aldosteron Rangsang reabsorbsi natrium di tubulus distal. Penurunan volume intravaskuler merangsang pelepasanhormon antidiuretic Kenaikan reabsorbsi air dalam duktus kolektivus. Natrium dan air yang telah direabsorbsi masuk ke ruang

interstisial, mamperberat edema.


12/21

Patofisiologi Hiperlipidemia

hampir semua kadar lemak serummeningkat.

penurunan albumin serum merangsang selhati untuk membentuk lipoprotein lipid /yang berlebih.

Hipoalbuminemia Penurunan konsentrasi protein serum,

terutama protein dengan BM rendahprotein melalui kemih.

Kehilangan protein akibat peningkatanpermeabilitas glomerulus hanya sebagiandiperhitungkan dalam jumlah akhir yangdiekresi dalam kemih.


13/21

Epidemiologi Insiden 2 kasus per 100.000 anak 9-16 kasus per 100.000 kasus di Asia Puncak kejadian pada usia antara 1 dan 5 tahun.

Laki-laki : Wanita = 2,5:1.


14/21

Manifestasi Klinis Episode awal dan kekambuhan berikutnya dapat

terjadi pasca-infeksi virus saluran pernapasan atasyang nyata.

Berawal dengan edema, di sekitar mata dan padatungkai bawah, dimana edemanya bersifat pitting Edema menjadi menyeluruh atau anasarka dan

mungkin disertai kenaikan berat badan, timbul asites

dan/atau efusi pleura, penurunan curah urin. Anoreksia, nyeri perut, dan diare lazim terjadi; jarang

ada hipertensi.


15/21

Medikamentosa Episode pertama nefrosis, anak dapat dirawat-inap Edema tidak berat , masukan cairan tidak batasi Edema ringan sampai sedang : klorotiazid 10-40 mg/kg/24 jam dalam 2

dosis. Hipokalemia : tambahkan kalium klorida atau spironolakton (3-5 mg/kg/24

jam dibagi menjadi 4 dosis). Terapi edema berat : furosemid oral (1-2 mg/kg setiap 4 jam) + metolazon

(0,2-0,4 mg/kg/24 jam dalam 2 dosis). Edema memberat (kegawatan): dirawat-inap di rumah sakit. Pembatasan asupan pada natrium Skrotum yang membengkak dinaikkan dengan bantal untuk meningkatkan

pengeluaran cairan dengan gravitasi. Setelah diagnosis : prednisone, kortikosteroid 60 mg/m 2/24 jam (3-4 kali

sehari selama 2 minggusampai urin bebas protein. Jika berlanjut proteinuria : resistance steroid (biopsi ginjal ) dapat diberi siklofosfamid(3-6 bulan) dan monitor leukosit

Relaps nefrosis diobati dengan cara yang sama, kalau tidak berhasil:Siklofosfamid (3 mg/kg/24 jam selama 12 minggu)


16/21

Non Medikamentosa (Terapi Suportif) Asupan garam dibatasi untuk cegah edema, kurangi

resiko hipertensi selama pengobatan prednison. Diit rendah garam hanya pada kasus edema berat (kalori

adekuat, karbohidrat normal, dan rendah lemak). Albumin: meningkatkan tekanan onkotik dan membantu

efek diuretik furosemid. Obat ACE-I (kaptopril): pengobatan tambahan

mengurangi ekskresi protein urin sebanyak 50%. KI: dosisawal prednisone, dapat menimbulkan hipotensi danresiko trombosis.

Hiperkolesterolemia normal kembali bila pengobatanberhasil


17/21

Komplikasi

Infeksi Peritonitis dan sepsis paling sering dan paling

serius. Streptococcus pneumonia dan bakteri gram negatif

dari saluran cernaThrombosis (thromboembolic complication TEC) Kejadian thrombosis lebih tinggi pada sindrom

nefrotik sekunder baik pada anak maupundewasa Hiperlipidemia

Gagal ginjal akut Jarang terjadiKomplikasi akibat terapi obat


18/21

Pencegahan Vaksin pneumococcal sebaiknya diberikan pada

semua pasien INS untuk mengurangi resiko penyakitkomplikasi akibat pneumokokus.


19/21

Prognosis Prognosis untuk waktu lama baik. Meskipun ketika

masa anak-anak relaps sering terjadi, denganbertambahnya usia frekuensinya menurun dan anakbertumbuh sesuai dengan kondisi sehat dan fungsiginjal yang normal. Hanya sedikit (biasanya anakdengan resisten steroid) yang menderita insufisiensiginjal.


20/21

Kesimpulan Sindrom nefrotik merupakan sejumlah dari

manifestasi klinis dari beberapa penyakit. Sindromnefrotik ditandai dengan edema yang berawal darikelopak mata hingga generalisata yang disertaiproteinuria masif, hipoalbuminemia, danhiperkolesterolemia. Pada sindrom nefrotikprimer/idiopatik, penyakit ini merupakan penyakit

yang kurang diketahui penyebabnya karenakerusakan berasal dari glomerulus itu sendiri.Penanganan yang baik akan memberikan prognosisyang baik sehingga memperbaiki kehidupan pasien.


21/21

THANKYOU

Sindrom Nefrotik Idiopatik Dan Penanganannya

Documents