Sclerosis multiplex prevalencia: 25-224/100 000 etiológia: ismeretlen, multifaktoriális betegség (genetika, környezeti faktorok, immunológiai faktorok) trigger: nem specifikus vírus infekció nincs oki kezelés első tünet: 24-25 év, átlag: 30 év (15-50 év) nem: nő:férfi >2:1
29
Embed
Sclerosis multiplex - NEUROLOGY · PDF fileAkut SM laesio: helper (CD4+) T sejtek száma nő, suppressor (CD8+) T sejtek száma csökken relapszusban. ... Vascularis...
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
A myelinhüvelyt termelő oligodendrogliasejtek károsodásának következménye, vagyDirekt a myelinhüvely ellen irányuló hatások eredménye.Következmény: az axonokban folyamatos depolarisatioAz ingerület szétterjed a kis ellenállásúextracelluláris térben.Kondukciós blokk alakul ki, ami az érintett területnek megfelelő klinikai tünetek oka.
Mi a sclerosis
multiplex?A központi idegrendszer chronikusgyulladásos betegségeMyelin (oligodendroglia) károsodás jellemziGyulladás eredménye: multiplex myelinpusztulás és hegesedés (astrocyta) = plaqueCharcot: „sclerose en plaque” a fehérállománybanPeriódikusan neurológiai tüneteket és gyakran progresszív rokkantságot eredményez
Nem jellemző SM-reKezdet: <15 év, >55 évKezdettől folyamatos progresszióEpilepsziaKorai dementiaAphasiaAgnosiaApraxiaExtrapyramidalis tünetekUveitisPerifériás neuropathia
SM
diagnosztikai kritériumai
A jellegzetes elváltozások időbeli és térbeli „szóródásának” objektív bizonyítása(McDonald kritériumok)Klinikai + legérzékenyebb, specifikus vizsgálat az MRIKét, az SM-re jellemző lefolyásúesemény után
Gadoliniumot
halmozó
gócok MRI-n
SM
MRI—fokozott jelintenzitású
gócok a T2-súlyozott képeken
Liquor
vizsgálat SM-ben
enyhe pleocytosis (T és B lymphocyták)összfehérje: általában normálisgamma globulin emelkedettoligoclonalis sávok
Liquor
vizsgálat SM-ben
Norm. SM
OGP
Izoelektromos fókuszálás
SM differenciális diagnosztika
Autoimmun betegségek: SLE, PAPSVascularis betegségek: KIR vasculitis, CADASILGenetikai betegségek:
herediter ataxia és herediter paraplegiaLeber-féle opticus atrophia és mitokondriáliscytopathiákLeukodystrophiák
Fertőzések: Lyme kórNeoplasiák: gerincvelői tumor, KIR lymphomaSM variánsok:
Primer progresszív rosszabb, mint a RRMS<10 % súlyos mozgás korlátozottság 5 éven belülTerhesség és a gyermekágy hosszabb távúprognózist nem befolyásoljaTartam: az első tünettől kb. 25-35 év, 30-40 %-ban a halálok komplikáció(bronchopneumonia)Depresszio 7× gyakoribb, mint a nem-SM populációban
SM terápiája
csökkenteni a relapszusokszámát, lassítani a rokkantságotrelapszusok kezelésesymptomák kezeléseéletminőség javítása
SM terápia
relapszusok kezelésesteroid: mérsékli a vér-agy gát zavart
csökkenti az oedema képződéstimmunreaktív sejtek, toxinok, vírusokbejutását gátoljagamma interferon felszabadulását gátoljaátmenetileg javítja az ideg vezetését
I.v. Methylprednisolon (Medrol) 1 g/nap i.v. 3-5 napig
SM immunmoduláns
terápia
- elsővonalbeli
•
Relapszusok
számának
csökkentése–
Interferon beta 1b: –Betaferon
1996: 8 MIU másnaponta
s.c.
RR -
30 %
–
Interferon beta 1a: lassítja a rokkantságot–Avonex
1999: 6 MIU/hét
i.m.
–
Rebif
2001: 6 és
12 MIU heti
3x s.c.
•
RR -
32 %
–
Copolymer 1, glatiramer
acetate: –Copaxone
1997: 20 mg/nap s.c.
•
RR -
29%
Immunmoduláns
kezelés javasolt
Javuló-rosszabbodó forma18-50 éves életkorJáróképesség (EDSS érték < 5,5)Megelőző 2 évben min. 2 shub lezajlásaNőbetegek vállalják a fogamzásgátlástMegfelelő compliance (legyen képes a beteg öninjekciózásra, vagy legyen megbízható hozzátartozója).
Immunmoduláns
kezelés SM-ben
Rendszeresen adott sc. ill. i.m. injekciók jól tolerálhatók.
Mellékhatásai lehetnek:
helyi injekciós reakció,depresszió (interferonok=IF),átmeneti influenzaszerű tünetek (első 3 hónap, IF)neutralizáló antitestek megjelenése (Betaferon), mérsékelt neutropénia (IF)májenzimek átmeneti emelkedése (első 3 hónap, IF)