REGISTRO DE ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS DE CASTILLA …

1

REGISTRODE

ENFERMEDADESHEMATOLÓGICASDECASTILLAYLEON

MEMORIA20ºAniversario

2

ÍNDICE

-Índice 2

-Introducción 3

-CastillayLeón:Principalesindicadorespoblacionales 4

-Procesosdiagnosticadosenelperiodo199-2018

-Resumengeneral 7

-Neoplasiashematopoyéticas

-Evolucióndelosregistros 6

-Datosgenerales 7

-Registrosporprovincias 7

-Distribuciónporsexo 8

-Característicasdelosprocesosporedadysexo 9

-Incidenciaanual 12

-Estudiodelacurvadeincidenciaporprocesos 13

-Procesosnoneoplásicosytrastornosdelacoagulación 17

-Conclusiones 18

-Agradecimientos 18

-CoordinadoresdelRegistro 18

-Anexos 19

3

Introducción En1998seinicióelambiciosoproyectoderegistrodelapatologíahematológica,con

especialinterésenlaneoplásica,enCastillayLeón.Sibiencuentaconlacomplejidaddebida

alhechodequesetratadeunacomunidadmuyampliayconmuchoscentrosderecogida

dedatos,ofrecelaventajadequelapatologíahematológicaesdiagnosticadaytratadaensu

práctica totalidad en los Servicios de Hematología de la red sanitaria pública, siendo

porcentajecasiensutotalenelcasodepatologíascomolasleucemiasagudasoloslinfomas

dealtogradoyaqueserequiereunainfraestructurasólodisponibleenestoscentros.

Conlaintencióndeperderelmenornúmeroderegistros,estáprevistocontactarcon

aquellasclínicasprivadasolosserviciosdeOncologíayPediatríaqueenalgunasprovincias

podrían tratar a algunos de estos pacientes para que sean comunicados. Aunque es un

aspecto muy difícil de conseguir plenamente y seguimos trabajando en su

perfeccionamiento,intentamosqueelnúmerodecasosquesepuedanperderseabajo.

Elprocedimientosebasaenqueel coordinadordecadacentro reciba los registros

remitidos por los compañeros hematólogos, si bien se debe realizar una búsqueda activa

paraintentarqueelnúmerodeprocesosnocomunicadosseaelmenorposible.Estoimplica

comprobar losregistrosdemédulas,CMBDdelhospital,registrosdetumores,..... Unavez

introducidos en la base de datos se envían “anonimizados” a final del año en soporte

informático al coordinador regional que se encarga de analizarlos y elaborar la memoria

correspondienteaeseperíodo.

LosprincipalesgruposdiagnósticosincluidosenelRegistroson:

1.-Anemias(excluidaslasanemiascarenciales)

2.-Poliglobulias

3.-Anemiaaplásica

4.-Eritroblastopenias

5.-Trombopenias

6.-Alteracionesleucocitarias

7.-Agranulocitosis

8.-Síndromesmieloproliferativoscrónicos

9.-Síndromesmielodisplásicos

10.-Leucemiasagudas

11.-Patologíadelsistemamononuclear-fagocítico

12.-LinfomadeHodgkin

13.-LinfomasnoHodgkin

14.-Síndromelinfoproliferativosconexpresiónhemoperiférica

15.-Gammapatíasmonoclonales

16.-Otrapatologíalinfoide

17.-Púrpurasvasculares

18.-Trombopatíasconstitucionales

19.-EnfermedaddeVonWillebrandcongénita

20.-Hemofilias

21.-OtrascoagulopatíascongénitasdistintasaEVWyhemofilia

22.-Coagulopatíasadquiridascondiátesishemorrágica

23.-Hiperfibrinolisisprimarias

24.-Trombofilias

25.-Miscelánea.

4

Conel findenosobrecargaraúnmás layaprofusaactividadasistencial,seelaboró

una hoja de recogida de datos sencilla y se propone un procedimiento de registro que

funcionedeformacasiautomática.

EncumplimientodelaLeydeProteccióndeDatos,paramantenerlaconfidencialidad

enlahojaderecogidadedatos,cadacasoseidentificamedianteuncódigoformadoporlos

siguientesdígitos:nºdel centro- año-nº caso correlativo local (p.e. 012-02-035).Deestaforma, únicamente en el hospital de origen se conoce a qué paciente corresponde cada

registro(nombreynúmerodehistoria),siendolosdatosenviadoslossiguientes:

- NºRegistro

- Sexo

- Fechadenacimiento

- Fechadediagnóstico

- Profesión

- Lugardenacimiento

- Lugarderesidencia

- Diagnóstico(incluyendovariedadhistológica,estadio,...)

- Observaciones

CASTILLAYLEON:

Principalesindicadorespoblacionales

Castilla y León es una comunidad autónoma situada en la región noroccidental de

España, formadapor9provincias,conunasuperficiede94.223Km2,unapoblaciónsegún

PadronesMunicipalesdehabitantesamitaddeperiododeestudio(1deenerode2008)de

2.557.330habitantesyunadensidaddepoblaciónde27,1Hab./Km2.

Lapoblaciónestádispersa,conescasatendenciaaconcentrarseengrandesnúcleos,

dedicadafundamentalmentealsectordeserviciosycuyapirámidepoblacionalmuestraun

mayorenvejecimientoqueenelrestodelpaís.

1.-Distribucióndelapoblaciónportamañodelosmunicipios:

CastillayLeón España

-<2.001habitantes: 29.6% 7.3%

-2.001-10.000hab.: 15.5% 16.3%

- 10.001-100.000hab.: 23.6% 36.2%

- 100.001-500.000hab. 31.3% 23.1%

- >500.000hab.: 0% 17.1%

2.-Estructurasectorialdelempleo:CastillayLeón España

- Agricultura: 8.8% 5.7%

- Industria: 19.0% 19.4%

- Construcción: 12.5% 11.7%

- Servicios: 59.7% 63.2%

5

3.-Distribuciónporgrupodeedadysexo:

TOTAL M F0-4años 97.630 50.278 47.352

5-9años 97.371 50.114 47.257

10-14años 102.089 52.285 49.804

15-19años 118.013 60.933 57.080

20-24años 145.883 75.090 70.793

25-29años 178.205 92.810 85.395

30-34años 194.423 101.070 93.353

35-39años 194.186 100.537 93.649

40-44años 200.415 102.598 97.817

45-49años 194.799 100.461 94.338

50-54años 170.956 88.819 82.137

55-59años 152.208 78.347 73.861

60-64años 140.820 70.171 70.649

65-69años 116.688 56.291 60.397

70-74años 137.071 63.178 73.893

75-79años 131.140 57.631 73.509

80-84años 99.853 40.392 59.461

85-89años 56.057 19.979 36.078

90-94años 22.246 6.471 15.775

95-99años 6.397 1.682 4.715

≥100años 880 201 679

2.557.330 1.269.338 1.287.992

<15años 297.090 152.677 144.413

15-64años 1.689.908 870.836 819.072

>65años 570.332 245.825 324.507

2.557.330 1.269.338 1.287.992

Índicedeenvejecimiento:192%

HombresMujeres Total

- AVILA: 86.836 84.979 171.815

- BURGOS: 189.675 183.997 373.672

- LEON: 244.786 255.414 500.200

- PALENCIA: 85.852 87.602 173.454

- SALAMANCA: 172.878 180.526 353.404

- SEGOVIA: 83.252 80.647 163.899

- SORIA: 47.881 46.765 94.646

- VALLADOLID: 260.075 268.944 529.019

- ZAMORA: 98.103 99.118 197.221

Fuente:PadrónMunicipal1enero2008.InstitutoNacionaldeEstadística(INE)

6

PROCESOSDIAGNOSTICADOSENELPERIODO1999-2018

RESUMENGENERAL En losprimeros20añosdelREHCL sehan registrado43.208procesos, correspondiendomásde la

mitadaneoplasiashematopoyéticas(23.296[53,9%]).Sehandocumentadotambién12.648(29,3%)

procesosnoneoplásicosyotros7.264(16,9%)correspondenatrastornosdelahemostasia(tabla1).

Nºcasos Nº

casos

Procesosnoneoplásicos

-Anemias-Poliglobulias-Anemiaaplásica-Eritroblastopenias-Trombocitopenias-Alt.Leucocitarias-Agranulocitosis-Pat.delsistemamononuclearfagocítico-Gammapatíasmonoclonalesnoneoplásicas-Otrapatologíalinfoide-Inmunodeficienciascongénitas-Miscelánea-Enf.Linfoproliferativapost-TPHTrastornosdelahemostasia

-Púrpurasvasculares-Trombopatíasconstitucionales-Enf.VonWillebrandcongénita-Hemofilia-Otrascoagulopatíascongénitas-Coagulopatíasadquiridas-Hiperfibrinolisisprimaria-Trombofilias

12.648

2.328

98

308

25

3.983

644

142

44

4688

161

30

195

2

7.264

48

35

497

195

944

54

4

5.487

Neoplasiashematopoyéticas

-Neopl.Mieloproliferativascrónicas-Síndromesmielodisplásicos-Leucemiasagudas-LinfomadeHodgkin-LinfomasnoHodgkin-Síndromeslinfoproliferativosconhabitualexpresiónperiférica-NeoplasiasdecélulasplasmáticasTotal

23.296

3.088

3.137

2.360

1.242

6.943

3.658

2.868

43.208

Tabla1 NEOPLASIASHEMATOPOYÉTICAS

EvolucióndelosregistrosAlgunoscentrostardaronciertotiempoenaportarsusdatosalREHCL,porloquelamediaanualde

registrosdeneoplasiashematopoyéticasfueinferior.Enlosañosposterioresselogrólaintegración

de la práctica totalidad de centros, registrándose unamedia próxima a 1.300 casos al año. En los

últimosañosseobservaunciertodescensoconsecuenciadedosfactores:elaumentodelnúmerode

registrosenalgunoscentros,quesevecontrarrestadopor laausenciadedatosdealgunoscentros

que cubrenun importanteáreadepoblación.En conjunto, lamediaanual se sitúaen1.165casos

(tabla2).

7

Periodo Media1999-2003 813

2004-2008 1.104

2009-2013 1.296

2014-2018 1.248

Global 1.165

Tabla2

Datosgenerales

Se han notificado 23.296 neoplasias hematopoyéticas de nuevo diagnóstico en una población media de 2 millones de habitantes, por los problemas anteriormente señalados, duplicando los casos de patología linfoide a los mieloides (15.090 Vs. 8.206). Con 6.943 casos registrados, los linfomas no Hodgkin (LNH) son los procesos más frecuentes (29,8%), duplicando a los siguientes en orden de frecuencia: los síndromes linfoproliferativos con habitual expresión periférica (3.658; [15,7%]), los síndromes mielodisplásicos (3.137; [13,5%]) y las neoplasias mieloproliferativas crónicas (3.088; [13,3%]) [fig 1].

Fig.1

LinfomasnoHodgkin6.943(29,8%)

S.Linfoprolifera8vosconexpresiónperiférica

3.658(15,7%)

Neoplasiasdecélulasplasmá8cas

2.868(12,3%)

S.Mielodisplásicos3.137(13,5%)

LeucemiasAgudas2.360(10,1%)

Neoplasiasmieloprolifera8vascr.

3.088(13,3%)

LinfomadeHodgkin1.242(5,3%)

Mieloides8.206

Linfoides15.090

8

Registrosporprovincias Laprovincia de León, que incluye las áreasde saludde León y El Bierzo, es con5.682 la quemás

casosaporta.LesiguenladeValladolid(4.010)ySalamanca(3.984),sumandoentrelastresmásdela

mitaddeloscasos(tabla3). SMPc SMD LA LNH LH SLPc GMN TOTALÁvila 237 257 187 405 77 206 201 1.570Burgos 309 417 270 689 153 339 282 2.459León 707 824 531 1.781 257 929 653 5.682Palencia 230 182 147 441 74 232 191 1.497Salamanca 427 413 405 1.260 220 736 523 3.984Segovia 156 110 96 320 66 187 151 1.086Soria 128 100 87 255 39 98 122 829Valladolid 528 500 482 1.171 263 613 453 4.010Zamora 366 334 155 621 93 318 292 2.179TOTAL 3.088 3.137 2.360 6.943 1.242 3.658 2.868 23.296

S.Mielodisplásicos(SMD),S.MieloproliferativosCrónicos(SMPc),Leucemiasagudas(LA),LinfomasnoHodgkin(LNH),LinfomadeHodgkin(LH),S.LinfoproliferativosCrónicos(SLPc),Gammapatíasmonoclonalesneoplásicas(GMN).

Tabla3 DistribuciónporsexoGlobalmente,lasneoplasiashematopoyéticasmuestranmayorincidenciaenelsexomasculino(M/F:

1,29),siendolosSMDensuconjuntodondeseobservamayordiferencia(M/F:1,62)[tabla4].

Total M F

NR RRporsexo

N.Mieloproliferativascrónicas 3.088 1.590 1.454 44 1,09S.Mielodisplásicos 3.137 1.904 1.172 61 1,62Leucemiasagudas 2.360 1.243 1.016 101 1,22LinfomasnoHodgkin 6.943 3.746 3.105 92 1,21LinfomadeHodgkin 1.242 722 507 13 1,42S.Linfoproliferativoscrónicos 3.658 2.121 1.484 53 1,43Gammapat.Monoclonal.Neopl. 2.868 1.572 1.249 47 1,26NEOPLASIASHEMATOPOYÉTICAS 23.296 12.898 9.987 411 1,29

R.R.:Riesgorelativoporsexo(Tasadeincidenciaenvarones/Tasadeincidenciaenmujeres).NR:Noregistrado.

Tabla4

9

Casi todos los procesos son entre 1,2-1,5 veces más frecuentes en el sexo masculino, siendo

únicamenteunospocoslosquepredominanentrelasmujeres,destacandoentrelosmásfrecuentes:

la trombocitemia esencial, la leucemia aguda promielocítica y el linfoma folicular. Por contra, la

leucemia mielomonocítica crónica, la mielofibrosis primaria, algunas variedades de linfoma de

Hodgkin y el linfoma linfoplasmocítico son mucho más habituales en el sexo masculino (M:F >2)

[tablas5-9].Lamedianadeedadaldiagnósticosesitúaglobalmenteen los71años,yaqueentreel60-75%de

ellossediagnosticanen>65años.

Característicasdelosprocesosporedadysexo

Enelanálisisde ladistribuciónydatosdemográficosde lasneoplasiasmieloproliferattivascrónicas

(NMPc)ylossíndromesmielodisplásicos(SMD)[figura5]yleucemiasagudas(figura6)destacan:

- La trombocitemia esencial, que representa casi la mitad de las NMPc, y es uno de los

escasosprocesosquesonmáshabitualesenelsexofemenino.

-LosSMD,queel80%sondebajoriesgo,sonlosprocesosqueensuconjuntomuestranun

mayorpredominioenelsexomasculino.

- Entre las leucemias agudasmieloblásticas,que suponen el 90%de las leucemias agudas,

destacalaleucemiaagudapromielocíticaporserlaúnicamáshabitualelsexofemeninoyla

quesediagnosticaaedadesmástempranas.

Nºcasos

RatioM/F

Edad(media,mediana)

%<15años

%15-64años

%≥65años

Neopl.mieloproliferativascrónicas

-Policitemiavera-Leucemiamieloidecrónica(LMC)-LMCPh+-LMCPh–-LMC(noespecificado)-Trombocitemiaesencial-Mielofibrosisprimaria-Leucemianeutrofílicacrónica-Leucemiaeosinofílicacrónica-Mastocitosissistémica-Inclasificables/Noespecificadas

3.088

689

511

365

32

114

1.418

242

23

52

38

115

1,09

1,18

1,35

1,44

1,13

1,13

0,86

2,13

0,77

2,25

1,71

1,00

66,5(70)

68,6(71)62,1(63)59,4

71,3

67,4

67,0(71)70,5(73)57,5

65,4

51,4

68,7

0,2

0

0

-

-

-

0,3

0

-

-

-

-

36,6

37,0

52,0

-

-

-

36,5

28,4

-

-

-

-

63,2

63,0

48,0

-

-

-

63,2

71,6

-

-

-

-

Síndromesmielodisplásicos

-Anemia/citopeniasrefractarias-ARconsideroblastosenanillo-ARconexcesodeblastosI-ARconexcesodeblastosII-Leucemiamielomonocíticacrónica-SMDcondel5qaislada-Otros-Inclasificable/Noespecificado

3.137

1.134

304

445

205

500

45

262

242

1,62

1,53

1,46

1,72

1,72

2,23

0,26

1,37

1,90

75,7(78)

76,1

76,2

75,3

72,8

76,2

75,3

76,2

75,3

-

0,1

(BR)0,2

(AR)0

12,0

(BR)11,2

(AR)15,2

87,8

(BR)88,6

(AR)84,8

BR:Bajoriesgo.AR:Altoriesgo.Tabla5

10

Nºcasos

RatioM/F

Edad(media,mediana)

%<15años

%15-64años

%≥65años

Leucemiasagudas

-Leucemiasagudasmieloblásticas-LAM-M0-LAM-M1-LAM-M2-LAM-M3-LAM-M4-LAM-M5-LAM-M6-LAM-M7-Otras-Inclasificable/Noespecificado

-Leucemiasagudaslinfoblásticas-LíneaB-LíneaT-Otras/Noespecificado

-Leucemiasdelinajeambigüo-Leucemiasagudasdebasófilos-Leucemiasagudasdeeosinófilos-Leucemiasagudasdemastocitos-Inclasificable/Noespecificado

2.360

1.891

144

224

186

201

137

217

39

13

340

390

379

226

40

113

19

1

2

4

64

1,22

1,21

1,55

1,11

1,34

0,81

1,34

1,04

1,31

1,17

1,30

1,35

1,24

1,31

1,60

1,02

2,17

-

-

1,00

1,21

61,7(69)

66,4(71)70,7

65,2

64,1

48,2

62,6

64,8

67,4

67,8

72,5

73,1

38,0(35)38,4

32,3

39,0

56,2

-

-

56,5

70,3

5,9

1,0

-

-

-

2,5

-

-

-

-

-

-

30,2

-

-

-

-

-

-

-

-

36,0

34,5

-

-

-

73,9

-

-

-

-

-

-

43,9

-

-

-

-

-

-

-

-

58,1

64,5

-

-

-

23,6

-

-

-

-

-

-

25,9

-

-

-

-

-

-

-

-

Tabla6 Entrelasneoplasiaslinfoides(tablas7-9)destacan:

-Los linfomasnoHodgkinsondeestirpeBenmásdel90%decasos;predominandolosde

bajogradodemalignidad, ydentrodeellosel linfoma folicular,queesunode losescasos

procesosqueesmáshabitualenlasmujeres.

-LosLNH-T,querepresentan<10%,suelendiagnosticarseaunaedadmástempranaqueel

conjuntodelinfomas.

- Los linfomas deHodgkin, conmarcadopredominio en el sexomasculino, son unode los

procesoscuyodiagnósticosucedehabitualmenteaedadesmástempranas.

-Lossíndromeslinfoproliferativoscrónicos,queenmásdel95%sondefenotipoB.

- Las LAL, que representan sólo el 15% de las leucemias agudas, y son los procesos más

habitualesenlainfancia.

-Finalmente,lasneoplasiasdecélulasplasmáticas,queseajustanfielmentealperfiltípicode

distribuciónporsexoyedad;ysondetipoIgGenlamitaddecasos.

11

Nºcasos

RatioM/F

Edad(media,mediana)

%<15años

%15-64años

%≥65años

LinfomasnoHodgkin(LNH)

-LNHBajoGrado-Linfomalinfocítico-Linfomalinfoplasmocítico/MW.-Linfomadecélulasdelmanto-OtrosLNH-Bmadurosindolentes-Linfomafolicular-LinfomadezonaBmarginal-Linfomaesplénicomarginal

-LNHAltoGrado-Linfomadecéls.Bgrandesdifuso-LinfomadeBurkitt-OtrosLNH-Bmadurosagresivos

-LNH-T-LinfomalinfoblásticoT-LinfomaTperiférico-Linfoma/leucemiaTdeladulto-LinfomaanaplásicoT-Micosisfungoide/S.Sézary-OtrosLNHdecéls.TyNKmaduras

-Inclasificables/Noespecificado

6.943

3.465

222

499

451

301

1.318

501

173

2.577

2.130

115

332

588

38

188

4

94

79

159

339

1,21

1,19

1,23

2,15

2,04

1,05

0,93

1,04

0,75

1,16

1,10

1,78

1,48

1,38

1,85

1,42

3,00

1,56

1,36

1,18

1,40

65,6(69)

69,0(69)69,7

72,3

69,2

69,8

62,8(64)64,5

71,4

64,0(69)66,3(70)51,2

63,7

64,0(64)39,9

65,6

34,8

58,3

63,6

60,4

65,5

0,5

0,2

-

-

-

-

0,2

-

-

0,7

0,1

-

-

1,6

-

-

-

-

-

-

-

38,8

37,7

-

-

-

-

50

-

-

38,6

37,5

-

-

48,5

-

-

-

-

-

-

-

60,6

62,1

-

-

-

-

49,8

-

-

60,7

62,3

-

-

49,9

-

-

-

-

-

-

-

Tabla7

Nº

casosRatioM/F

Edad(media,mediana)

%<15años

%15-64años

%≥65años

LinfomadeHodgkin

-Predominiolinfocítico-Esclerosisnodular-Celularidadmixta-Deplecciónlinfoide-Clásico-Ricoenlinfocitos-Noespecificado

1.242

136

588

246

26

59

32

155

1,42

2,68

0,98

2,10

7,67

1,36

1,46

1,67

44,2(40)

46,9

38,1

52,9

56,8

48,7

57,8

44,9

2,7

0,7

3,5

1,2

-

-

-

-

73,9

77,9

82,5

68,1

-

-

-

-

23,4

21,2

14,0

30,7

-

-

-

-

Síndromeslinfoproliferativosconhabitualexpresiónperiférica

-Leucemialinfoidecrónica-LíneaB-LíneaT-Noespecificado-Leucemiaprolinfocíticacrónica-Tricoleucemia-Leucemiadelinfocitosgrandesgranulares(NK)-Noespecificado

3.658

3.242

2.705

58

479

37

132

111

136

1,43

1,44

1,42

1,55

1,53

2,08

2,20

0,96

1,06

70,8(72)

71,5

71,4(73)65,0

72,3

69,0

60,5

63,9

70,1

<0,1

0,1

0

-

-

-

-

-

27,5

28,5

48,6

-

-

-

-

-

72,4

71,4

51,4

-

-

-

-

-

Tabla8

12

Nºcasos

RatioM/F

Edad(media,mediana)

%<15años

%15-64años

%≥65años

Neoplasiasdecélulasplasmáticas

-Mielomamúltiple-IgG-IgA-Cadenasligeras-IgD-IgE-Nosecretor/Noexcretor-Osteosclerótico/POEMS-Otros/Noespecificado

-Plasmocitomasolitario-Leucemiadecélulasplasmáticas

2.868

2.719

1.404

634

381

15

1

47

55

182

121

28

1,26

1,24

1,26

1,09

1,22

1,33

-

1,24

1,04

1,90

1,76

1,15

71,1(72)

71,3(72)71,2(73)72,7

70,1

70,4

64,0

64,7

72,6

71,7

66,9

69,7(70)

<0,1

0

0

0

0

-

-

-

--

-

0

25,2

25,1

27,3

22,3

31,0

-

-

-

-

-

35,7

74,7

74,9

72,7

77,7

69,0

-

-

-

-

-

64,3

Tabla9

Incidenciaanual

Con las consideraciones anteriormente señaladas, debido a la irregular participación de algunos

centros,seestimaquelaincidenciabrutaesde58,2ylaestimadade39,4casos/105hab.-año(tabla

10).

Tabla10

n IncidenciaBruta*

IncidenciaAjustada*

NMPc 3.088 7,72 5,30

SMD 3.137 7,84 4,34

LA 2.360 5,90 4,49

LNH 6.943 17,36 12,19

LH 1.242 3,11 2,86

SLPc 3.658 9,15 5,18

GMN 2.868 7,17 4,46

Global 23.296 58,24 39,42

casos/105hab.*Es%mada

13

Estudiodelacurvadeincidenciaporprocesos

La8ªdécadadelavidaeselmomentodemayordiagnósticodelasneoplasiashematopoyéticasen

suconjunto.

Esmínimaenlaprimeradécadadelavida,seduplicaapartirdela2ªypermaneceestablehastafinal

dela4ª.Apartirdeahíseduplicaencadadécadarespectoalaanteriorhastaalcanzarsumáximoen

la8ªy9ª,paradisminuirenlaetapafinal(fig.2).

Fig,2

Losprocesos linfoides tienenmayor incidencia en todas las épocas de la vida, adelantándose sucurvaenunadécada, respectoa losmieloides;exceptoentre losmásancianos,dondeseunen las

curvas(fig.3).

Edad(años)

casos/105hab.

0

20

40

60

80

100

120

140

160

180

200

0-10 .11-20 21-30 31-40 41-50 51-60 61-70 71-80 81-90 >90

14

Fig.3

Fig.4

Edad(años)

casos/105hab.

0

20

40

60

80

100

120

0-10 .11-20 21-30 31-40 41-50 51-60 61-70 71-80 81-90 >90

Linfoide

Mieloide

0

10

20

30

40

50

60

0-10 .11-20 21-30 31-40 41-50 51-60 61-70 71-80 81-90 >90

NMPc

SMD

LA

LH

LHN

SLPc

MM

Edad(años)

casos/105hab.

15

Cadadécadadelavidavienedefinidaporunprocesopredominante;así,lasLALsonlasneoplasiasmáshabitualesentrelosmáspequeños,losLHpredominanenla2ªy3ªdécadas,losLNHentrela4ª-8ªdécadas,hastaquelosSMDlossuperanentrelosmásancianos(fig.4).

Algo similar se observa al analizar la incidencia por género, ya quemientras que la relaciónM:F

raramentesupera1,2:1enlasprimerasdécadas,asciendeligeramenteenlaetapacentraldelavida

yessuperiora2:1entrelosmásancianos(fig.5).

Finalmente,algunaspeculiaridades(fig.6):

-Laestabilidadmostradaporlaleucemiamieloidecrónica(LMC)alolargodelavida,adiferenciadelrestodeneoplasiasmieloproliferativascrónicas.

-ElsuaverepuntedelaincidenciadeSMDdealtoriesgoentrelosmásancianosfrentealoque

sucedeconlosmenosagresivos.

-Lasuavecaídaquemuestrala incidenciadelas leucemiasagudaslinfoblásticas(LAL)a lo largo

detodalavidatrasalcanzarsupicomáximoenlainfancia,locontrariodeloquesucedeconlas

leucemias agudas mieloblásticas (LAM), que tienen un comportamiento similar al resto de

neoplasias.

-LaclásicadistribuciónbimodaldellinfomadeHodgkin,pareceestarinfluenciadaporelgénero.

-LaestabilidaddelaincidenciadelosLNH-Talolargodetodalavidafrentealoobservadoenlas

neoplasiasB,independientementedesugradodeagresividad.

Fig.5

Edad(años)

casos/105hab.

0

50

100

150

200

250

0-10 .11-20 21-30 31-40 41-50 51-60 61-70 71-80 81-90 >90

MFGlobal

M:F<1 M:F>2

Trombocitemiaesencial LeucemiamielomonocíIcacrónica

LeucemiapromielocíIcaaguda MielofibrosisidiopáIca

Linfomafolicular L.HodgkinIpoEsclerosisNodular

LinfomalinfoplasmocíIco

M:F=1,0-1,2

M:F=1,3–1,5M:F=1,8

M:F>2

16

Fig.6

El sumatorio de incidencia en cada década de la vida nos permite concluir que el 5,5% de lapoblacióndenuestroentorno tendráalgunaneoplasiahematológicaantesde los90añosdevida,

oscilandoentreel4,5%delasmujeresyel7%delosvarones(fig.7).

Fig.7

0

100

200

300

400

0-10 .11-2021-3031-4041-5051-6061-7071-8081-90 >900

100

200

300

400

500

600

0-10 .11-2021-3031-4041-5051-6061-7071-8081-90 >90

LMC

OtrasNMPc SMDBR

SMDAR

0

50

100

150

200

250

300

0-10 .11-2021-3031-4041-5051-6061-7071-8081-90 >90

LAM

LAL

0

100

200

300

400

500

600

0-10 .11-2021-3031-4041-5051-6061-7071-8081-90 >90

LNH-BBG

LNH-BAG

LNH-T

0

1

2

3

4

5

6

0-10 .11-2021-30 31-40 41-50 51-60 61-70 71-80 81-90 >90

M

F

NMPc SMD

LA

LNH

LH

Edad(años)

Casos/105hab.

0

50

100

150

200

250

0-10 .11-20 21-30 31-40 41-50 51-60 61-70 71-80 81-90 >90

M

F

0-10 11-20 21-30 31-40 41-50 51-60 61-70 71-80 81-90 Suma

Global 0,0411 0,1006 0,1258 0,1430 0,2432 0,5007 1,0493 1,7455 1,6458 5,59

M 0,0460 0,1085 0,1321 0,1670 0,2727 0,5648 1,2530 2,1452 2,2759 6,97

F 0,0360 0,0923 0,1191 0,1171 0,2121 0,4320 0,8570 1,4172 1,2431 4,52

17

PROCESOSNONEOPLÁSICOSyTRASTORNOSDELAHEMOSTASIA

Nº

casos

Nº

casos

Procesosnoneoplásicos

-Anemias-Talasemias-Alfa-talasemia-Beta-talasemia-Otras-Hemoglobinopatías-Anemiashemolíticasinmunes-Anemiashemolíticascongénitas-Alt.demembrana-Eritroenzimopatías-Otras-A.hemolít.adquridasnoinmunes-Hemoglobinuriaparoxístnocturna-Anemiadetrastornoscrónicos-Anemiassideroblásticas-Metahemoglobinemia-Otras/Noespecificado

-Poliglobulias

-Anemiaaplásica-A.A.adquirida-A.A.congénita-Otras/Noespecificado

-Eritroblastopenias

-Trombocitopenias-Congénitas-Adquiridas-Otras

-Alteracionesleucocitarias-Neutropenias-Anomalíascongénitas-Alt.funcionales-Otras/Noespecificado

-Agranulocitosis

-Pat.sistemamononuclearfagocítico

-Gammapat.monoclonalnoneoplásic-Enf.Cadenaspesadas-Amiloidosisprimaria-MGUS-Otrasgammapatíasnomielomat.

12.648

2.328

1.391

2761.004111101

475

154

1121923124

22

34

3

1

23

98

308

2531243

25

3.983

703.88330

644

5399258

142

44

4.688

14

155

4458

52

-Otrapatologíalinfoide

-Inmunodeficienciascongénitas

-Miscelánea

-Enf.Linfoproliferativapost-TPHTrastornosdelahemostasia

-Púrpurasvasculares

-Trombopatíasconstitucionales-Enf.VonWillebrandcongénita-Tipo1-Tipo2-Tipo3-Hemofilia-HemofiliaA-HemofiliaB-Otrascoagulopatíascongénitas-Def.factorII-Def.factorV-Def.factorVII-Def.factorXI-Otras-Coagulopatíasadquiridas-Hiperfibrinolisisprimaria-Trombofilias-Hereditarias-Alt.Inhibidoresdecoagulación-Alt.factoresdecoagulación-Hiperhomocisteinemia-Otras-Adquiridas(SAF)

161

30

195

2

7.264

48

35

497

425

27

3

195

170

25

944

198

80

281

120

265

54

4

5.487

4.582

360

2.209

1.537

476

888

Tabla11

18

Sehan registrado12.648procesosnoneoplásicos.Casiun20%correspondenaalteracionesde laserieroja,entrelascualeslastalasemiashansidolasmásfrecuentes,el70%β-talasemias.Casi4.000

trombopenias y 4.500 gammapatíasmonoclonales de significado incierto completan los 3 grandes

grupospatológicos(tabla11).

Entre los 7.264 trastornos de la hemostasia registrados destacan más de 1.600 coagulopatías

congénitas (195 hemofilias, 497 con enfermedad de VonWillebrand y otros 944 déficits de otros

factores de coagulación). Entre las 5.487 trastornos de trombofilia registrados destacan los 2.200

casosdemutaciónFVL/FII20210A.

CONCLUSIONES

1.- El registro de 23.296 neoplasias hematopoyéticas convierten probablemente al REHCL en el

mayordeesteámbitoennuestropaís.

2.- La incidencia de patología linfoide duplica a la mieloide, siendo los linfomas no Hodgkin su

máximaexpresión.

3.- Se estima que el 5,5% de la población general de nuestro entorno tendrá alguna neoplasia

hematopoyéticaantesde los90añosdevida,alcanzandoel7%enelcasode losvaronesal ser la

mayoríadelosprocesosentre1,2-1,5vecesmásfrecuentesentreellos.

4.-Másdel60%delosdiagnósticosocurrenenmayoresde65años,alcanzandoelpicodeincidencia

en la8ªdécadade lavida,siendo las leucemiasagudas linfoblásticasy los linfomasdeHodgkin las

excepcionesmásnotables,aunqueconnumerososmaticesenfuncióndelproceso.

5.-Elregistrode12.648procesosnoneoplásicosy7.264trastornosdelahemostasiacompletanlos

43.208registrosrealizados,superandolasdificultadesdemantenereneltiempounregistrodeeste

tipo.

León,marzode2021

Agracedimiento:AtodosloshematólogosdeCastillayLeónporsulaborfundamentalenlarecogidadelosdatos.

©GrupodeRegistrodeEnfermedadesHematológicasdeCastillayLeón(REHCL).SociedadCastellano-LeonesadeHematologíayHemoterapia(SCLHH).

CoordinadorRegional:JoséAntonioRodríguezGarcía.e-mail:jrodriguezgar@saludcastillayleon.esCoordinadoresycolaboradoreslocales(ordenalfabético):

AguilarFrancoC,AlonsoAlonso JM,CantalapiedraDíezA,CalmuntiaAsencioMJ,CantalejoMartín

RH,CebeiraMJ,CorralesA,CuevasRuízB,CuevasRuízMV,DíezBaezaE,FernándezFerreroS,García

deCocaA,GonzálezEscobarR,GraciaPinaJA,GuerolaDelgadoDN,LuisHerasC,HernándezMartín

JM, Martín García-Sancho A, Peñarrubia Ponce MJ, Ramos Ortega FJ, Rodríguez Domínguez MJ,

SánchezJacobM,SierraM,SmuclerSimonovichA,VázquezLópezL,ValleHerreroS,VillaescusaRosa

MT,VillalobosSánchezL.

19

ANEXOS

Edad Nen

observación

Casos

observados

Indice

específico

Casos

ajustados

Nesperado Ndepobl.

estándar

<15a. 237.660 220 0,9 407 440.000 44.000

15-64a. 1.310.542 7.702 33,1 7.875 1.340.000 134.000

>64a. 451.798 15.374 66,0 7.486 220.000 22.000

Total 2.000.000 23.296 15.768 2.000.000 200.000

Indice 58,24 39,42

Anexo1:Ajustedetasasdeincidenciaporelmétododirecto.

Anexo2:Neoplasiashematopoyéticaspordécadadeedadysexo.

20

Anexo3:Incidenciaajustadaporedadysexodelasneoplasiashematopoyéticas.