Patologías Hematológicas en niños

Patologías Hematológicas

Integrantes:•Mª Constanza Blanco•Yaritza Cáceres•Begoña Núñez•Bianca Peña3º año de EnfermeríaEnfermería del Niño y Adolescente II

Introducción.

• Las patologías hematológicas son aquellas que afectan la producción de los elementos formes de la sangre como: los glóbulos rojos, glóbulos blancos, la hemoglobina, las proteínas plasmáticas, el mecanismo de coagulación (hemostasia), causando serios problemas a nivel sistémico.

• Dentro de las más conocidas están:

• La anemia

• La púrpura trombocitopénica

• La hemofilia

• La leucemia

¿Qué es la Anemia?

• Es la disminución de la hemoglobina, sustancia presente en los glóbulos rojos de la sangre los cuales se encargan de transportar el oxígeno a todos los tejidos del cuerpo.

• Se habla de anemia cuando el hematocrito es menor a 45% y la hemoglobina es menor de 15 gr%, durante el primer año de vida.

Valores mínimos de hemoglobina durante el primer año de vida.

Madurez del RN Valor de la Hemoglobina

Edad

TérminoPretérmino

1.200-2.400 gr.Pretérmino < 1.200 gr.

9,5- 11 gr.

8,0- 10 gr.

6,5 – 9 gr.

6- 12 semanas

5- 10 semanas

4- 8 semanas

Síntomas.• Dependiendo de la severidad de la anemia el niño puede

tener:• Sensación de frío • Cansancio • Pérdida total de apetito (anorexia)• Aumento de la frecuencia de los latidos cardíacos

(taquicardia) • Irritabilidad y la palidez no se detecta en el color de la

piel o el rostro sino en el color de la mucosa conjuntival (parte interna de los párpados) y del lecho ungueal ("raíz" de las uñas)

Causas de Anemia.• Hemorragia: Malformaciones de la placenta y cordón, rotura de

cordón, desplazamiento de la placenta, hematomas: renal y retroperitoneal, deficiencia de vitamina B12 y/o ácido fólico e iatrogenias en la toma de exámenes.

• Hemólisis: Incompatibilidad grupo RH, ABO, enfermedad materna como el Lupus, defecto en la membrana del eritrocito, infección, déficit de vitamina E.

• Insuficiencia en la producción de glóbulos rojos: Leucemia congénita y anemia del prematuro.

Diagnosticando la Anemia.• Hemograma• Grupo RH• Electroforesis de hemoglobina: Se utiliza para identificar

diferentes tipos de hemoglobina en la sangre y para diagnosticar la anemia perniciosa y la talasemia (anemia hemolítica hereditaria).

• Aspiración y biopsia de la medula ósea: Esta prueba puede ayudar a determinar si la producción de células está ocurriendo de una forma normal en la médula ósea. Es la única forma de diagnosticar la Anemia Aplástica, enfermedad que afecta a la médula ósea tal como lo hace la leucemia que es otra causa sospechosa del origen de la anemia.

• Conteo de reticulocitos: Una medida de los glóbulos rojos jóvenes que puede ayudar a determinar si la producción de glóbulos rojos se encuentra en los niveles normales.

Anemias más Frecuentes:

• ANEMIAS FERROPÉNICAS

• ANEMIA MEGALOBLÁSTICA

Anemia Ferropénica.• Se produce por la deficiencia de hierro, disminuye el oxígeno en los tejidos.• El hierro viaja junto a la hemoglobina y mioglobina, formando parte del grupo Hem encargado de

trasportar y almacenar el oxígeno en nuestro cuerpo. La hemoglobina es la proteína de las sangre que transporta el oxígeno desde los pulmones hacia el resto del organismo. La mioglobina juega un papel fundamental en el transporte y el almacenamiento de oxígeno en las células musculares, regulando el oxígeno de acuerdo a la demanda de los músculos cuando entran en acción.

• Este tipo de anemia es una de las más frecuentes a nivel crónico.• Esta falta de hierro puede ser originada por:• El crecimiento acelerado en los primeros meses de la vida. • Dieta insuficiente de este elemento.

Síntomas.

• Somnolencia (sueño excesivo),

• Hiporexia (disminución del apetito),

• Apatía

• Decaimiento

¿Cómo se Diagnóstica?

El recuento completo de células en la sangre (CBC) puede revelar niveles bajos de hemoglobina y hematocritos.

El recuento de reticulocitos indica el número de células rojas inmaduras que se están produciendo.

Tratamiento.

• Se debe incluir el asesoramiento dietético.

• Se deben preferir alimentos ricos en hierro incluyen la carne y el hígado de res, la yema de huevo y vegetales: acelgas, espinacas, arvejas, lentejas, frijoles, salvado de trigo y frutos secos.

• En el niño lactante es recomendable administrar suplemento de hierro en dosis de 2 gotas/kg/día, de hierro elemental

Anemia Megaloblástica. • Se produce por la falta de uno o dos de los elementos que intervienen

en la formación de los Glóbulos Rojos: el ácido fólico y la vitamina B12.

• La deficiencia de folatos (ácido fólico en su estado natural) es relativamente frecuente en madres que presentan desnutrición y escaso aporte de vegetales en la dieta; en estos casos con frecuencia se asocia a anemia por deficiencia de hierro.

Síntomas• Palidez anormal o pérdida de color en la piel • Disminución del apetito • Irritabilidad • Diarrea • Dificultad para caminar • Entumecimiento u hormigueo en pies y manos • Lengua lisa y sensible • Debilidad muscular y cansancio

Tratamiento• Las inyecciones mensuales de vitamina B12 son el tratamiento

definitivo para corregir la deficiencia de dicha vitamina. Esta terapia corrige la anemia y puede corregir.

• Transfusión de glóbulos rojos de 15- 20 ml/Kg.

Púrpura Trombocitopénica.• Es un trastorno de la sangre que provoca la formación de coágulos sanguíneos

en vasos sanguíneos alrededor de todo el cuerpo.• Disminuye la cantidad de plaquetas en sangre <150.000 mm3 • Esta enfermedad puede ser causada por la falta de o problemas con cierta

enzima (un tipo de proteína) que está involucrada en la coagulación de sangre. Estos cambios provocan que la coagulación ocurra de manera anormal.

• A medida que las plaquetas se agrupan en estos coágulos, hay menos cantidad de ellas disponibles en la sangre en otras partes del cuerpo para ayudar con la coagulación.

• Esto puede llevar a sangrado bajo la piel y manchas de color violeta llamadas púrpura.

Manifestaciones Clínicas.

• Fiebre

• Debilidad

• Fatiga

• Palidez

• Taquicardia

• Disnea al esfuerzo

• Púrpura

• Sangrado en la piel y membranas mucosas

• Cefalea

• Confusión

• Ictericia en la piel

4. Agregabilidad Plaquetaria(Tapón Plaquetario)

1. PLAQUETAS-HEMOSTASIA:Endotelio intacto

3. Adhesividad plaquetaria

2. Daño endotelial

¿Cómo Diagnosticar la Púrpura Trombocitopénica?

• Conteo Sanguíneo Completo CSC mide lo siguiente:

• El número de glóbulos rojos (GR)

• El número de glóbulos blancos (GB)

• El número de plaquetas

• La cantidad total de hemoglobina en la sangre, Hto, VCM, HCM, CHCM.

• Bilirrubina alta

• Frotis de sangre que muestre glóbulos rojos descompuestos (esquistocitos) y fragmentados.

• Proteinuria

• Creatinina alta

• Biopsia de membranas mucosas con coágulos plaquetarios en pequeños vasos.

Tratamiento.• Se utiliza el intercambio de plasma o plasmaféresis para remover

sustancias indeseadas de la sangre y reemplazar la enzima faltante que normalmente descompone proteínas (proteasa).

• Este tratamiento se repite diariamente hasta que los exámenes de sangre muestran mejoría.

• Las personas que no responden a este tratamiento o cuya afección a menudo reaparece posiblemente necesiten:

• Someterse a una cirugía para extirparles el bazo.

• Recibir medicamentos para inhibir el sistema inmunitario, como corticoides.

Complicaciones.

• Insuficiencia renal

• Sangrado intenso (hemorragia)

• Accidente cerebrovascular

Hemofilia.

• Es una enfermedad hereditaria cuyo defecto se encuentra en el

cromosoma X, que se expresa por una disminución de Factor de

coagulación VIII para la hemofilia A, del Factor IX para la hemofilia B y

del Factor XI para la hemofilia C. Este Factor es una proteína de la sangre

que controla las hemorragias y es producida en el hígado, la severidad de

la hemofilia dependerá de la cantidad de Factor faltante. Existen 12

factores de coagulación. Estos factores actúan con las plaquetas en la

coagulación de la sangre, es decir, cuando los vasos sanguíneos se lesionan,

los factores de coagulación ayudan a las plaquetas a adherirse unas a otras

para sellar las aberturas y detener así el sangrado.

• La transmisión de la Hemofilia se dice que es recesiva y no dominante ya que puede que no aparezca en una generación siguiente (salto de generación) por la simple razón de que se den portadoras sanas o varones sanos, y sí aparezca en otra generación posterior.

En los casos de mujeres con hemofilia, los que se observan con una frecuencia muy baja, se manifiestan los mismos síntomas que los varones, con una severidad semejante a la

hemofilia leve, a excepción de una menstruación y partos de flujo de sangre abundante.

Síntomas de Hemofilia: Hematomas mucho más grande de lo normal

•Sangramientos excesivos, con dificultad para detenerse en: cortes, extracciones dentales, cirugías o accidentes.

•Hemorragias en articulaciones, especialmente en codos, rodillas, tobillos y hombros. Generalmente causando inmovilidad temporal, y aumento de volumen visible.

•Hemorragias internas sin motivo aparente.

•También hemorragias graves en órganos internos después de un traumatismo serio.

¿A qué Edad se Diagnostica la Hemofilia?

¿Cómo se Diagnóstica la Hemofilia?

• Pruebas de sangre : Determinan el tipo y la gravedad de la enfermedad.• Para determinar la gravedad se toma en cuenta la cantidad del factor

coagulante activo en la sangre.• Puede ser: Leve, Moderada o Severavera.

CondiciónTiempo de protrombina

Tiempo de tromboplastina

Tiempo de sangría

Conteo de plaquetas

Hemofilia sin alteración prolongado sin alteración sin alteración

Pruebas de laboratorio

Tratamiento. Restitución • Por inyección IV:• Factor de coagulación VIII (H. A)• Factor de coagulación IX (H. B).• *Pueden prepararse a partir de sangre humana• Administración de vitamina K• Medicinas Antifibrinolíticas.• Complicaciones: Formación de anticuerpos Transmisión de infecciones virales. Lesión de articulaciones, u otras partes del

cuerpo.• Es necesario la vacunación contra la Hepatitis

B, porque existe mayor riesgo de exposición a este virus.

• Medicamentos que se deberían evitar:

• Ácido acetilsalicílico (aspirina)

• Diclofenaco

• Ibuprofeno

• Ketoprofeno

• Ketorolaco

• Meloxicam

• Naproxeno

• Piroxicam

• Warfarina

• Ciertos antidrepresivos que inhibe la acción plaquetaria como: Paroxetina

Leucemia.• La leucemia es un cáncer que afecta a los glóbulos blancos que protegen

el organismo contra una infección. La leucemia linfática aguda afecta con mayor frecuencia a los niños, donde los linfocitos y a las células que los forman los linfoblastos que son invadidos por células neoplásicas. Estos linfoblastos anormales causan hinchazón de las glándulas linfáticas y se infiltran en la médula ósea, circulan en la corriente sanguínea y afectan a diversas partes del organismo incluido el hígado, el bazo y la superficie del cerebro y de la médula espinal.

• La mayor incidencia de esta enfermedad se da entre los 2 a 5 años de edad.

Leucemia.

• Las células cancerosas impiden que se produzcan glóbulos rojos, plaquetas y glóbulos blancos maduros (leucocitos) saludables

• Predomina ligeramente en los varones, sobre todo en la edad puberal.

• Raza blanca

• Países industrializados.

Síntomas.• Anemia

• Marcada por una palidez progresiva

• Fatiga y un estado general enfermizo

• Púrpura trombocitopénica caracterizada por una erupción de color rojo púrpura

• Fuertes dolores de las extremidades, de cabeza, glándulas hinchadas en el cuello, detrás del ángulo de la mandíbula y un bazo agrandado que el médico podrá percibir en la parte superior del abdomen.

• Susceptibilidad a infecciones especialmente a la neumonía e irritaciones y úlceras en la boca y garganta.

Clasificación de la Leucemia

•Aguda (la cual progresa rápidamente, células inmaduras).•Crónica (la cual progresa más lentamente, células maduras).

¿Cómo Diagnosticamos la Leucemia?

• Conteo sanguíneo completo (CSC) con fórmula leucocitaria.• Biopsia de médula ósea.• Tomografía computarizada del tórax, el abdomen y la pelvis.• Pruebas de inmunoglobulinas.• Examen de deshidrogenasa láctica.

Tratamiento.

• Se lleva a cabo en el hospital donde el niño generalmente recibe una transfusión de sangre, en la mayor parte de los casos también se recurre al tratamiento con radioterapia y si existe infección grandes dosis de antibióticos. Para proteger al niño del riesgo de una infección seria será aislado de otros pacientes. En casi todos los casos el tratamiento hace que los síntomas se reduzcan al cabo de varias semanas. Entonces se dice que la enfermedad está en remisión y probablemente el niño podrá irse a casa, durante el próximo año se esperará que el niño asista a las comprobaciones regulares del el hospital y se le administrarán medicinas para asegurar que será capaz de llevar una vida tan normal como sea posible.