BAB I PENDAHULUAN 1.1. Latar Belakang Mediastinum adalah suatu bagian penting dari thorax. Mediastinum terletak di antara kavita pleuralis dan mengandung banyak organ penting dan struktur vital. Proses penting yang melibatkan mediastinum mencakup emfisema, infeksi, perdarahan serta banyak jenis kista dan tumor primer. Kelainan sistemik seperti karsinoma metastatic dan banyak penyakit granulomatosa juga bisa terlibat dalam mediastinum. Lesi terutama berasal dari esophagus, trakea, jantung dan pembuluh darah besar biasanya berhubungan dengan susunan organik spesifik yang terlibat daripada mediastinum. (Sabiston, 1994) Di dalam Mediastinum terdapat banyak macam kelainan kongenital dan pembengkakan. Karena pertumbuhannya yang sering lambat tumor mediastinum biasanya lambat memberikan keluhan mekanik. Keluhan ini kemudian menimbulkan kecurigaan akan malignancy (Rasyad, 2009). Dari tumor mediastinal yang memberikan gejala, setengahnya adalah maligna. Sebagian besar tumor yang asimptomatik adalah benigna. (Rasyad,2009) Diagnosis yang lebih dini dan lebih tepat dari proses mediastinum telah dimungkinkan dengan peningkatan 1
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
BAB I
PENDAHULUAN
1.1. Latar Belakang
Mediastinum adalah suatu bagian penting dari thorax. Mediastinum terletak di
antara kavita pleuralis dan mengandung banyak organ penting dan struktur vital.
Proses penting yang melibatkan mediastinum mencakup emfisema, infeksi,
perdarahan serta banyak jenis kista dan tumor primer. Kelainan sistemik seperti
karsinoma metastatic dan banyak penyakit granulomatosa juga bisa terlibat dalam
mediastinum. Lesi terutama berasal dari esophagus, trakea, jantung dan pembuluh
darah besar biasanya berhubungan dengan susunan organik spesifik yang terlibat
daripada mediastinum. (Sabiston, 1994)
Di dalam Mediastinum terdapat banyak macam kelainan kongenital dan
pembengkakan. Karena pertumbuhannya yang sering lambat tumor mediastinum
biasanya lambat memberikan keluhan mekanik. Keluhan ini kemudian menimbulkan
kecurigaan akan malignancy (Rasyad, 2009). Dari tumor mediastinal yang
memberikan gejala, setengahnya adalah maligna. Sebagian besar tumor yang
asimptomatik adalah benigna. (Rasyad,2009)
Diagnosis yang lebih dini dan lebih tepat dari proses mediastinum telah
dimungkinkan dengan peningkatan penggunaan rontgen dada, tomografi
komputerisasi (CT Scan), teknik sidik radioisotope dan magnetic resonance imaging
(MRI), serta telah memperbaiki keberhasilan dalam mengobati lesi mediastinum.
Bersama dengan kemajuan dalam teknik diagnostik ini, kemajuan dalam anestesi,
kemoterapi, immunoterapi, dan terapi radiasi telah meningkatkan kelangsungan hidup
serta memperbaiki kualitas hidup. (Sabiston, 1994)
1
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. ANATOMI TUMOR MEDIASTINUM
Mediastinum adalah satu bagian kavitas thorakis yang dibatasi di lateral oleh
pleura mediastinalis, di anterior oleh sternum dan di posterior oleh kolumna
vertebralis. Mediastinum terbentang dari diafragma di inferior sampai pintu masuk
thorax di superior. (Sabiston, 1994)
Mediastinum secara klasik dibagi ke dalam empat bagian. Mediatinum superior
dipisahkan dari mediastinum inferior oleh bidang yang terbentang melalui angulus
sterni ke ruang intervertrebalis keempat. Kavitas perikardialis membagi lebih lanjut
mediastinum inferior menjadi mediastinum anterior, media dan posterior.
Penggunaan pembagian ini telah berhasil dalam membedakan lesi di dalam
mediastinum, karena lokasi khas banyak neoplasma di dalam mediastinum.
(Sabiton,1994)
Secara anatomi, mediastinum superior mengandung tymus, trakea atas,
esophagus dan arcus aorta serta cabangnya. Mediastinum anterior berisi aspek
inferior tymus maupun jaringan adiposa, limfatik dan areola. Isi mediastinum media
mencakup jantung, pericardium, nervus frenikus, bifukartio trachea dan bronchi
principalis maupun nodi limfatis trakealis dan bronkialis. Di dalam mediastinum
posterior terletak esophagus, nervus vagus, rantai saraf simpatis, duktus torasikus,
aorta desendens, system azigos dan hemiazigos serta kelenjar limfe paravertebralis
maupun jaringan areola.
Lesi tertentu tak dapat dikenali dengan mudah dengan menggunakan system
pembagian ini. Timoma atau tumor teratodermoid timbul dalam aspek anterior
mediastinum superior maupun mediastinum anterior. Tumor neurogenik timbul
dalam aspek posterior mediastinum superior maupun mediastinum posterior.
Sehingga cara lain untuk membagi mediastinum telah diusulkan, yang memberikan
tiga pembagian anatomi. Mediastinum posterior didefinisikan kembali sebagai
ruangan mediastinum yang terletak posterior terhadap batas posterior pericardium.
2
Bagian anterosuperior mengandung aspek anterior mediastinum superior maupun
mediastinum anterior yang telah didefinisikan sebelumnya. (Sabiston,1994)
A. Pembagian Mediastinum Berdasarkan Letak Topograpi:
Pembagian mediastinum ke dalam rongga-rongga yang berbeda dapat
membantu secara praktis proses penegakan diagnosis, sedangkan pendekatan dengan
orientasi system mempermudah pemahaman pathogenesis proses patologi di
mediastinum.
Secara garis besar mediastinum dibagi atas 4 bagian penting :
1) Mediastinum superior, mulai pintu atas rongga dada sampai ke vertebra torakal
ke-5 dan bagian bawah sternum
2) Mediastinum anterior, dari garis batas mediastinum superior ke diafargma di
depan jantung.
3) Mediastinum posterior, dari garis batas mediastinum superior ke diafragma di
belakang jantung.
4) Mediastinum medial (tengah), dari garis batas mediastinum superior ke diafragma
di antara mediastinum anterior dan posterior.
Gambar 1.1 Topograpi mediastinum
3
Gambar 2.1 Letak topograpi mediastinum secara radiologi
B. Anatomi Mediastinum
Bagian Superior mediastinum meliputi :
1) Pembuluh darah besar ( Vena dan Arteri )
a) Vena cava Superior
b) Vena Bracheocepalic
c) Batang paru
d) Lengkungan aorta
2) Saluran dada
3) Trakea
4) Eoshofagus
5) Thymus
6) Nervus
a) Nervus vagus
b) Saraf recurrent laryngeal kiri
c) Saraf frenikus (phrenic nerve)
4
Bagian Inferior dari mediastinum meliputi :
Anterior terdiri dari :
1) Thymus Gland (kelenjar timus)
2) Lymph nodes (kelenjar getah bening)
3) Lemak
Bagian tengah mediastinum berisi :
1) Jantung
2) Perikardium
3) Phrenic nervus (saraf frenikus)
4) Main bronchi (bronchus utama)
Bagian Posterior Mediastinum meliputi :
1) Esofagus
2) Aorta thorakal
3) Vena Azigus
4) Nervus Vagus
5) Batang saraf simpatik
6) torakal
Gambar 2.3 Anatomi mediastinum
5
C. Kriteria Diagnostik Tumor Mediastinum
1) Pada umumnya kelainan yang terjadi di mediastinum adalah jinak dan
asimtomatik.
2) Pembagian mediastinum ke dalam rongga anterior, superior, medial dan posterior
bertujuan memudahkan dalam menegakkan diagnosis.
3) Lebih dari 60% lesi pada dewasa ditemukan pada rongga anterior-superior
mediastinum, sedangkan pada anak 60% lesi ditemukan di posterior mediastinum.
4) Pada 75% dewasa dan 50% anak-anak massa yang terjadi adalah jinak.
5) Massa ganas yang paling umum terjadi di rongga anterior-superior adalah timoma,
penyakit Hodgkin, limfoma non Hodgkin, dan germ cell tumor.
6) Neurinoma adalah tumor yang paling sering terjadi di rongga posterior dan mudah
dikenal dari bentuknya yang klasik seperti dumbbell-shaped contour. (Aru W.
Sudoyo, 2006)
2.2. KLASIFIKASI TUMOR MEDIASTINUM
Klasifikasi tumor meiastinum didasarkan atas organ/jaringan asal tumor.
Anterior Medial Posterior
Thymoma
Teratoma
Lymphoma
Carcinoma
Parathyroid adenoma
Intrathoracic goiter
Lipoma
Lymphangioma
Aortic aneurysm
Lymphoma
Pericardial cyst
Bronchogenic cyst
Metastatic cyst
Systemic granuloma
Esophageal tumor
Neurogenic tumor
Mediastinal Neurofibroma
Bronchogenic cyst
Enteric cyst
Xanthogranuloma
Diaphragmatic hernia
Meningocele
Paravertebral absces
6
A. Jenis Tumor Mediastinum Anterior
1) Thymoma
Thymoma adalah tumor yang berasal dari epitel thymus. Ini adalah tumor yang
banyak terdapat dalam mediastinum bagian depan atas. Dalam golongan umur 50
tahun, tumor ini terdapat dengan frekuensi yang meningkat. Tidak terdapat preferensi
jenis kelamin, suku bangsa atau geografi. Gambaran histologiknya dapat sangat
bervariasi dan dapat terjadi komponen limfositik atau tidak. Malignitas ditentukan
oleh pertumbuhan infiltrate di dalam oragn-organ sekelilingnya dan tidak dalam b
entuk histologiknya. Pada 50% kasus terdapat keluhan lokal. Thymoma juga dapat
berhubungan dengan myasthenia gravis, pure red cell aplasia dan
hipogamaglobulinemia. Bagian terbesar Thymoma mempunyai perjalanan klinis
benigna. Penentuan ada atau tidak adanya penembusan kapsul mempunyai
kepentingan prognostic. Metastase jarak jauh jarang terjadi. Jika mungkin dikerjakan
terapi bedah. (Aru W. Sudoyo, 2006)
CT-Scan Thymoma
Thymus terdiri atas lobus kanan dan lobus kiri dan terletak di bagian depan
mediastinum atas. Pada waktu kelahiran, thymus ini relative besar dan beratnya kira-
kira 11 gram. Pada waktu pubertas beratnya kira-kira 35 gram, sesudah itu terjadi
involusi. Kalau ini terjadi terlalu lama, kita katakan adanya thymus persisten. (Aru
W. Sudoyo, 2006)
Hiperplasi thymus didefinisikan sebagai pertambahan besar dan beratnya tanpa
perubahan histologik yang jelas. Tetapi, diketahui bahwa berat thymus untuk tiap
golongan umur dapat sangat bervariasi. Pada gejala kompresi mungkin diperlukan
tindakan pembedahan. Pada hiperplasi thymus yang terdapat pada myasthenia gravis
gambarannya ditentukan oleh perubahan histologik dalam arti folikel limfe dengan
centrum germinativum. Kista thymus dapat juga mempunyai ukuran yang besar dan
layak untuk terapi pembedahan. (Aru W. Sudoyo, 2006)
7
Gambaran Timoma
Gambaran rontgenografi berkisar dari lesi kecil berbatas tegas sampai densitas
berlobulasi besar yang bersatu dengan struktur mediastinum yang berdekatan.
Timoma biasanya simptomatik pada waktu diagnosis. Seperti pada massa
mediastinum lain, timoma bisa timbul dengan gejala yang berhubungan dengan efek
massa local, yang mencakup nyeri dada, dispneu,hemoptisis, batuk dan gejala ya ng
berhubungan dengan obstruksi vena cava superior.
Banyak jenis jaringan dan susunan organ yang ada di dalam mediastinum
menimbulkan sejumlah neoplasma yang berbeda secara histology. Di samping itu,
banyak kelenjar limfe yang ada di dalam mediastinum, dan bisa terlibat dalam
sejumlah penyakit sistemik, seperti karsinoma metastatic, kelainan granulomatosa,
infeksi dan kelainan jaringan ikat. (Sabiston,1994)
Tumor primer dan kista memberikan banyak variasi tanda dan gejala klinis.
Riwayat alamiah kista dan tumor mediastinum bervariasi dari pertumbuhan jinak
yang lambat dengan gejala minimum sampai neoplasma invasive yang agresif yang
bermetastasis luas dan cepat menyebabkan kematian. (Sabiston,1994)
Kemajuan dalam teknik diagnostic dan peningkatan penggunaan rontgenografi
thorax yang rutin telah memungkinkan diagnosis dini tumor ini. Karena eksisi bedah
telah terbukti berhasil menyembuhkan lesi jinak dan ganas, serta dengan peningkatan
penggunaan radiasi dan kemoterapi multiobat yang berhasil dalam terapi sejumlah
lesi ganas lain, maka observasi massa mediatinum tanpa diagnosis histologik yang
tepat, jarang dapat diterima.
Walaupun massa mediastinum jarang ditemukan dalam praktek rutin, namun
peningkatan jelas dalam insidensinya dan kemampuan untuk memberikan terapi
efektif menekankan kepentingan pemahaman sifat klinis kista dan tumor primer ini.
Seri yang dikumpulkan dari 2399 pasien memperlihatkan insidensi relative timbulnya
neoplasma spesifik di dalam mediastinum.
Walaupun timbul perbedaan dalam insidens, dengan memperhatikan lesi
spesifik di antara seri, namun jelas bahwa neoplasma tertentu lebih sering didiagnosis
8
dibandingkan yang lain. Di samping itu, kebanyakan neoplasma mediastinum sering
timbul pada lokasi khas di dalam mediastinum.
Lesi mediastinum anterosuperior yang paling mungkin adalah neoplasma timus,
limfoma atau tumor sel benih. Lesi mediastinum media yang paling sering adalah
kista pericardial atau bronkogenik, karsinoma primer, limfoma atau timoma. Tumor
neurogenik, kista bronkogenik atau enteric dan lesi mesenkimal merupakan
neoplasma tersering yang ditemukan pada mediastinum posterior. (Sabiston, 1994)
Gambar 2.4 Anatomi Organ Thymus
9
Gambar 2.5 Radiologi X-ray dan CT-Scan Thymoma
Gambar 2.6 CT-Scan Thymoma
2) Lymphoma
Jenis tertentu sel darah putih, yang disebut limfosit, sangat penting untuk ketahanan
tubuh Anda terhadap penyakit. Sel-sel ini terkena berbagai substansi bahkan tubuh
dalam upaya untuk membangun kekebalan. Pada tempat-tempat tertentu sel-sel ini
berkumpul untuk menyaring substansi-substansi yang disebut kelenjar getah bening.
Kelenjar getah bening ditemukan di mana saja dalam tubuh, terutama di leher, ketiak,
10
selangkangan, di atas jantung, di sekitar pembuluh darah besar dalam perut. Limfosit
juga berkelompok bersama pada limpa, tonsil, dan timus. Limfoma adalah jenis
kanker yang berkembang pada limfosit pada daerah tersebut. Menempati urutan
kedua setelah timoma dan merupakan 13% dari tumor mediatinum yang 2/3
diantaranya berasal dari metastasis limfoma dan hanya 5-10% merupakan primer dari
kelenjar limfa mediastinum (Alsagaf&Mukhty, 2002).
3) Teratoma
Teratoma merupakan neoplasma yang terdiri dari beberapa unsur jaringan yang
asing pada daerah dimana tumor tersebut muncul. Teratoma paling sering ditemukan
pada mediatinum anterior. Teratoma yang histologik benigna mengandung terutama
derivate ectoderm (kulit) dan entoderm (usus).
Pada teratoma maligna dan tumor sel benih seminoma, tumor teratokarsinoma
dan karsinoma embrional atau kombinasi dari tumor itu menduduki tempat yang
terpenting. Penderita dengan kelainan ini adalah yang pertama-tama perlu mendapat
perhatian untuk penanganan dan pembedahan.
Mengenai teratoma benigna, dahulu disebut kista dermoid, prognosisnya cukup
baik. Pada teratoma maligna, tergantung pada hasil terapi pembedahan radikal dan
tipe histologiknya, tapi ini harus diikuti dengan radioterapi atau kemoterapi. (Aru W.
Sudoyo, 2006)
Diagnosis tumor ini bisa dibuat berdasarkan rontgenografi dada rutin dengan
menemukan gigi yang sudah sempurna bentuknya. Massa lemaa k dominan dengan
unsure dependen padat yang mengandung kalsifikasi globular, tulang atau gigi dan
protuberansia padat yang meluas ke dalam rongga kistik, akan ditemukan dengan
sidik CT. walaupun ada gambaran khas, namun perbedaan antara teratoma jinak dan
ganas tergantung pada pemeriksaan histology (Sabiston,1994).
11
B. Jenis Tumor Mediastinum Medial
1) Lymphoma
Limfoma adalah kanker ke 8 paling umum yang terjadi pada pria dan kanker
ke 9 paling umum yang terjadi pada wanita di Singapura sesuai dengan Pencatatan
Kanker Singapura 2005-2009. Terdapat sekitar 368 kasus dilaporkan setiap tahunnya
antara tahun 2005-2009. Ini adalah salah satu kanker paling umum yang terjadi pada
anak-anak dan juga dewasa muda. Kanker ini mempengaruhi lebih banyak pria
daripada wanita. Kebanyakan pasien dewasa mengidap limfoma setelah usia 50 tahun
(Alsagaf&Mukhty, 2002). Limfoma adalah salah satu jenis kanker darah yang terjadi
ketika limfosit B atau T, yaitu sel darah putih yang menjaga daya tahan tubuh,
menjadi abnormal dengan membelah lebih cepat dari sel biasa atau hidup lebih lama
dari biasanya. Limfoma dapat muncul di berbagai bagian tubuh, seperti nodus
limfa, limpa, sumsum tulang, darah, atau organ lainnya,yang pada akhirnya akan
membentuk tumor, yang tumbuh dan mengambil ruang jaringan dan organ di
sekitarnya, sehingga menghentikan asupan oksigen dan nutrien untuk jaringan atau
organ tersebut. Limfoma dapat ditangani dengan melakukan kemoterapi dan kadang
kadang radioterapiatau transplantasi sumsum tulang, dan penyembuhannya
tergantung kepada histologi, jenis, dan tahapan penyakit. Sel kanker tersebut biasanya
muncul di nodus limfa, yang juga dapat memengaruhi organ lain seperti kulit, otak,
dan tulang (limfoma ekstranodal). Limfoma berhubungan dekat dengan leukemia,
yang juga muncul di limfosit, namun hanya pada darah dan sumsum tulang, dan
biasanya tidak membentuk tumor yang statis. Ada banyak jenis limfoma, dan
limfoma merupakan salah satu penyakit hematologis.
a) Gejala klinik
Dapat disebabkan tumornya sendiri, seperti lazimnya tumor mediastinum lain, atau
dapat pula sebagai akibat manifestasi penyakit sistem getah bening antara lain panas
badan, limfadenopati, hepatomegali atau splenomegali. Diagnosa dapat ditegakkan
dengan biopsi kelenjar getah bening terutama kelenjar skalenus, pemeriksaan
sumsum tulang dan darah tepi (Alsagaf&Mukhty, 2002).