BAB I PENDAHULUAN Tumor mediastinum adalah tumor yang terdapat di dalam mediastinum yaitu rongga yang berada diantara paru kanan dan kiri. Mediastinum berisi jantung, pembuluh darah arteri, pembuluh darah vena, trakea, kelenjar timus, syaraf, jaringan ikat, kelenjar getah bening dan salurannya. Secara garis besar mediastinum dibagi atas 4 bagian penting yaitu mediastinum superior, anterior, posterior, dan mediastinum medial. Rongga mediastinum ini sempit dan tidak dapat diperluas, maka pembesaran tumor dapat menekan organ di dekatnya dan dapat menimbulkan kegawatan yang mengancam jiwa . Adapun frekuensi tumor mediastinum dikepustakaan luar berdasarkan penelitian retrospektif dari tahun 1973 sampai dengan 1995 di New Mexico, USA didapatkan 219 pasien tumor mediastinum ganas yang diidentifikasi dari 110.284 pasien penyakit keganasan primer, jenis terbanyak adalah limfoma 55%, sel germinal 16%, timoma14%, sarkoma 5%, neurogenik 3% dan jenis lainnya 7%. Sedangkan data frekuensi tumor mediastinum di Indonesia antara lain didapat dari SMF bedah Thorak RS Persahabatan Jakarta dan RSUD Dr. Sutomo Surabaya. Pada tahun1970 - 1990 di RS Persahabatan dilakukan operasi terhadap 137 kasus, jenis tumor yang ditemukan adalah 32,2% teratoma, 24% timoma,8% tumor syaraf, 4,3% limfoma. Data RSUD Dr. Soetomo menjelaskan lokasi 1
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
BAB I
PENDAHULUAN
Tumor mediastinum adalah tumor yang terdapat di dalam mediastinum yaitu rongga
yang berada diantara paru kanan dan kiri. Mediastinum berisi jantung, pembuluh darah arteri,
pembuluh darah vena, trakea, kelenjar timus, syaraf, jaringan ikat, kelenjar getah bening dan
salurannya. Secara garis besar mediastinum dibagi atas 4 bagian penting yaitu mediastinum
superior, anterior, posterior, dan mediastinum medial. Rongga mediastinum ini sempit dan tidak
dapat diperluas, maka pembesaran tumor dapat menekan organ di dekatnya dan dapat
menimbulkan kegawatan yang mengancam jiwa .
Adapun frekuensi tumor mediastinum dikepustakaan luar berdasarkan penelitian
retrospektif dari tahun 1973 sampai dengan 1995 di New Mexico, USA didapatkan 219 pasien
tumor mediastinum ganas yang diidentifikasi dari 110.284 pasien penyakit keganasan primer,
jenis terbanyak adalah limfoma 55%, sel germinal 16%, timoma14%, sarkoma 5%, neurogenik
3% dan jenis lainnya 7%.
Sedangkan data frekuensi tumor mediastinum di Indonesia antara lain didapat dari SMF
bedah Thorak RS Persahabatan Jakarta dan RSUD Dr. Sutomo Surabaya. Pada tahun1970 - 1990
di RS Persahabatan dilakukan operasi terhadap 137 kasus, jenis tumor yang ditemukan adalah
32,2% teratoma, 24% timoma,8% tumor syaraf, 4,3% limfoma. Data RSUD Dr. Soetomo
menjelaskan lokasi tumor pada mediastinum anterior 67% kasus, mediastinum medial 29% dan
mediastinum posterior 25,5%.
Kebanyakan tumor mediastinum tanpa gejala dan ditemukan pada saat dilakukan foto
thoraks untuk berbagai alasan. Keluhan penderita biasanya berkaitan dengan ukuran dan invasi
atau kompresi terhadap organ sekitar, misalnya sesak napas berat, dan gangguan menelan. Untuk
melakukan prosedur diagnostik tumor mediastinum perlu dilihat apakah pasien datang dengan
kegawatan (napas, kardiovaskular atau saluran cerna) atau tidak. Bila pasien datang dengan
kegawatan yang mengancam jiwa, maka prosedur diagnostik dapat ditunda. Sementara itu
diberikan terapi atau tindakan untuk mengatasi kegawatan, bila telah memungkinkan prosedur
diagnostik dilakukan.
1
Penatalaksanaan tumor mediastinum sangat bergantung pada sifat tumor, jinak atau ganas.
Tindakan untuk tumor mediastinum yang bersifat jinak adalah bedah, sedangkan untuk tumor
ganas tergantung dari jenisnya tetapi secara umum terapi untuk tumor mediastinum ganas adalah
multimodaliti yaitu bedah, kemoterapi dan radiasi.
2
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. ANATOMI MEDIASTINUM
Mediastinum adalah ruangan di dalam rongga dada selain kedua paru dan termasuk
pleura mediastinalis. Bagaimanapun, istilah ini digunakan untuk menunjukkan daerah di
antara kedua kantong pleura yang dibatasi anterior oleh sternum dan posterior oleh columna
vertebrae thoracicae dan memanjang secara vertikal dari appertura thoracis superior sampai
diafragma. Daerah ini dibagi menjadi mediastinum superior dan inferior, yang terakhir
disebutkan dibagi lagi menjadi bagian anterior, medius, dan posterior. Bidang yang membagi
menjadi mediastinum superior dan inferior melewati symphysis manubriosternalis dan
permukaan bawah vertebra thoracica IV.
Mediastinum adalah rongga dalam thorax dengan batas-batas sebagai berikut :
Batas atas : Apetura Thoracis Superior
Batas bawah : Diagfragma
Batas lateral : Pleura Medistinalis
Batas depan : Sternum
Batas depan : Vertebra thoracalis
Gambar 1. Gambaran Besar Mediastium
3
Struktur-struktur yang Terdapat di dalam Mediastinum
I. Mediastinum Superior : Mulai pintu atas rongga dada sampai ke vertebra torakal ke-5
dan bagian bawah sternum.
Origo M. sternohyoid dan M. sternothyroid
Thymus
Saluran-saluran :
1. Arteri :
Arcus aorta, a. brachiocephalica, a. carotis communis sin, a. subclavia sin
2. Vena :
V. cava superior, v. brachiocephalica dex et sin & muara dari v. azygos
3. Ductus thoracicus
Viscera :
Trachea dan Oesophagus
Nervi :
Nervi vagi dex et sin, plexus cardiacus, nervus recurrent sin, nervi phrenici dex et
Sinistra.
II. Mediastinum Anterior : Dari garis batas mediastinum superior ke diafragma di depan
jantung. Tidak terdapat struktur-struktur yang penting, di sini hanya terdapat jaringan ikat
kendor, pembuluh-pembuluh darah kecil, saluran lymphe dan beberapa lymphonodi.
III.Mediastinum Medius : Dari garis batas Mediastinum superior ke diafragma di antara
mediastinum anterior dan posterior. Terdiri dari :
Pericardium dan cor
Pembuluh-pembuluh darah besar :
1. Vena. cava superior
2. Aorta ascendens
3. Truncus pulmonalis dan bifurcatio trunci pulmonalis
4. 4. Radix pulmonis dex et sin
Nervi phrenici dex et sin.
4
IV. Mediastinum Posterior : Dari garis batas mediastinum superioR ke diafragma di
belakang jantung.
Saluran-saluran :
1. Aorta thoracalis
2V. azygos
3. V. hemiazygos
4. Ductus thoracicus
Viscera
Nervi :
1. Nervi vagus dextra et sinistra
2. Nervus splanchnicus major
3. Nervus splanchnicus minor
(A) (B)
Gambar 2. A dan B Kompartemen mediastinalis (posisi lateral)
5
(A) (B)
Gambar 3. Kompartemen Mediastinalis Pada Pemeriksaan Radiograpy
Gambar 4. Pembagian Mediastinum
6
B. DEFINISI
Tumor mediastinum adalah tumor yang terdaoat di dalam mediastinum yaitu rongga
yang berada di antara paru kanan dan kiri. Mediastinum berisi jantung, pembuluh darah
arteri, pembuluh darah vena, trakea, kelenjar timus, saraf, jaringan ikat, kelenjar getah bening
dan salurannya. Rongga mediastinum ini sempit dan tidak dapat diperluas, maka pembesaran
menimbulkan kegawatan yang mengancam jiwa. Kebanyakan tumor tumbuh lambat sehingga
pasien sering datang setelah tumor cukup besar, disertai keluhan dan tanda akibat penekanan
tumor terhadap organ sekitarnya.
C. PATOFISIOLOGI
Sebagaimana bentuk kanker/karsinoma lain, penyebab dari timbulnya karsinoma
jaringan mediastinum belum diketahui secara pasti; namun diduga berbagai faktor
predisposisi yang kompleks berperan dalam menimbulkan manifestasi tumbuhnya
jaringan/sel-sel kanker pada jaringan mediastinum.
Adanya pertumbuhan sel-sel karsinoma dapat terjadi dalam waktu yang relatif singkat
maupun timbul dalam suatu proses yang memakan waku bertahun-tahun untuk menimbulkan
manifestasi klinik.
Dengan semakin meningkatnya volume massa sel-sel yang berproliferasi maka secara
mekanik menimbulkan desakan pada jaringan sekitarnya; pelepasan berbagai substansia pada
jaringan normal seperti prostalandin, radikal bebas dan protein-protein reaktif secara
berlebihan sebagai ikutan dari timbulnya karsinoma meningkatkan daya rusak sel-sel kanker
terhadap jaringan sekitarnya; terutama jaringan yang memiliki ikatan yang relatif lemah.
Kanker sebagai bentuk jaringan progresif yang memiliki ikatan yang longgar
mengakibatkan sel-sel yang dihasilkan dari jaringan kanker lebih mudah untuk pecah dan
menyebar ke berbagai organ tubuh lainnya (metastase) melalui kelenjar, pembuluh darah
maupun melalui peristiwa mekanis dalam tubuh.
Adanya pertumbuhan sel-sel progresif pada mediastinum secara mekanik
menyebabkan penekanan (direct pressure/indirect pressure) serta dapat menimbulkan
7
destruksi jaringan sekitar; yang menimbulkan manifestasi seperti penyakit infeksi pernafasan
lain seperti sesak nafas, nyeri inspirasi, peningkatan produksi sputum, bahkan batuk darah
atau lendir berwarna merah (hemaptoe) manakala telah melibatkan banyak kerusakan
pembuluh darah. Kondisi kanker juga meningkatkan resiko timbulnya infeksi sekunder;
sehingga kadangkala manifestasi klinik yang lebih menonjol mengarah pada infeksi saluran
nafas seperti pneumonia, tuberkulosis walaupun mungkin secara klinik pada kanker ini
kurang dijumpai gejala demam yang menonjol.
D. GAMBARAN KLINIS
Gejala yang dialami penderita yang mengalami tumor mediastinum adalah :
Batuk, sesak atau stridor muncul bila terjadi penekanan atau invasi pada trakea
dan/atau bronkus utama,
Disfagia muncul bila terjadi penekanan atau invasi ke esophagus
Sindrom vena kava superior (svks) lebih sering terjadi pada tumor mediastinum yang
ganas dibandingkan dengan tumor jinak. Diagnosis SVKS didasarkan pada klinis dan
gambaran radiologis yang menunjukkan kondisi VKS dan vena-vena lain yang
tergabung dalam kolateral aliran darah dari kepala dan leher. Rerata munculnya gejala
SVKS adalah 48 hari dan 40% pasien hanya dapat bertahan kurang dari 8 hari tanpa
terapi dari mulai terjadi gejala akibat obstruksi itu.
Suara serak dan batuk kering muncul bila nervus laringel terlibat, paralisis diafragma
timbul apabila penekanan nervus frenikus
Nyeri dinding dada muncul pada tumor neurogenik atau pada penekanan sistem syaraf.
Dinding dada (tumor neurogenic dan penekanan system saraf)
E. GAMBARAN RADIOLOGIS
I. Tumor Mediastinum Anterior
Mediastinum anterior terdiri dari struktur berikut ini: thymus, lymph nodes, aorta
ascending, arteri pulmonalis, phrenic nerve, dan tiroid. Dikenal 4 T yang menjadi
mnemonic dari massa di mediastinal anterior:
8
Thymus
Teratoma
Thyroid
Terrible Lymphoma
Pada foto konvensional, kita mencari beberapa tanda sebagai berikut:
Sudut kardiofrenik yang menghilang
Zona bersih di retrosternal yang menghilang
Adanya hilum overlay sign
Adanya pendataran aorta ascending
1. Obliterated retrosternal clear space
Di masa sekarang ini, penemuan zona retrosternal bersih yang terganggu (berkabut)
tidak terlalu bermanfaat lagi karena banyaknya pasien yang obese sehinggi dapat saja
tampak gambaran lemak.
(A) (B)
Gambar 5. Foto x-ray thoraks PA menunjukkan pelebaran mediastinum di paratracheal dan
pada foto lateral menunjukkan zona retrosternal yang harusnya bersih tampak
gambaran opak. Klinis: pasien dengan lymphoma
2. Hilum Overlay Sign
9
Suatu keadaan di mana pada gambaran foto thoraks konvensional dapat terlihat
hillus yang melewati atau melintasi massa, dari sini kita dapat mengetahui bahwa
massa tidak berasal dari hillus tersebut karena massa di anterior mediastinum
terletak di anterior dari arteri pulmonalis, sehingga hilus ini akan terlihat melalui
massa tersebut.
(A) (B)
Gambar 6. Pada foto konvensional di kiri tampak massa yang membentuk sudut tumpul
dengan mediastinum yang mengindikasikan bahwa massa tersebut berasal dari
mediastinum, lalu tampak hilus yang terlihat melalui massa tersebut,
kemungkinan massa berasal dari anterior mediastinum. Lalu letak massa ini
dikonfirmasi melalui pemeriksaan CT-scan yaitu berada di anterior.
3. Massa Cystic
Mediastinum anterior merupakan lokasi penting untuk massa kistik. Massa dapat
seluruhnya berupa kistik dan dapat juga memiliki komponen solid. Massa kistik
biasanya tampak bersepta, dalam hal ini kita harus memikirkan tumor germ cell
10
(A) (B)
Gambar 7. A. Pada gambar CT-scan di atas, tampak massa mediastinum anterior dengan
densitas air, yang mengindikasikan kista thymic. B. CT-scan thoraks potongan
aksial di atas menunjukkan massa di mediastinum anterior. Massa kistik ini
tampak bersekat solid yang spesifik untuk tumor germ cell.
4. Timoma
Timoma adalah tumor epitel yang bersifat jinak atau tumor dengan derajat
keganasan yang rendah dan ditemukan pada mediastinum anterior. Timoma
merupakan tumor yang paling sering muncul pada anterior mediastinum. Timoma
termasuk jenis tumor yang tumbuh lambat. Sering terjadi invasi local ke jaringan
sekitar tetapi jarang bermetastasis ke luar thoraks. Kebanyakan terjadi setelah usia
lebih dari 40 tahun dan jarang dijumpai pada anak dan dewasa muda.
Gambaran Radiologis:
Foto x-ray thoraks
Pada foto x-ray thymus terutama anak-anak, kita dapat melihat adanya :
Sail sign adalah lobus kanan thymus yang berbentuk segitiga dan sedikit
bulat dengan dasar yang berbatas tegas dikarenakan fisura minor.
Thymic wave sign adalah indentasi dari thymus normal pada anak kecil
oleh tulang iga yang menyebabkan batas yang bergelombang.
Thymic notch adalah indentasi pada batasan antara thymus dan jantung.
Loss of retrosternal clear space
11
Selain itu, kita dapat melihat hilum overlay sign yang mana vaskularisasi
hilus di sekitar massa mediastinum masih tampak yang berarti bahwa
massa bukan berasal dari hilus
Pada foto thoraks lateral akan tampak bagian retrosternal yang tidak lagi
bersih karena terdapat massa di anterior mediastinum dan anterior
junction line juga menjadi tidak jelas.
Gambar 8. Tampak posteroanterior. Pria dengan usia dengan hypogammaglobulinemia,
dengan gambaran large encapsulated thymoma yang dilihat dari mediatinum
kanan. Yang mana terdapat kesalahan untuk prominent kanan kontur
jantung.
Gambar 9. Laki-laki usia 51 tahun, dengan riwayat memiliki mystenia gravis. A.
Gambaran posterior. Thynoma dengan bentuk oval kecil di medial kanan
hilus. B. Gambaran lateral. Tumor
12
Gambar 10. Wanita usia 65 tahun, dengan infasive 4.5 cm Thymoma kalsifikasi central.
A. Gambaran posteroanterior. Extra shadow sepanjang garis jantung kanan
tidak menampilkan gambaran thymoma. B. Posteroanterior 4 tahun kemudian.
Tampak bayangan shadow prominent. C. Gambaran lateral. Tampak densitas
pada mediastinum anterior granuloma klasifikasi. D. Gambaran
posteroanterior 1 tahun setelah gambaran B dan C. Thymoma semakin
membesar dan sekarang berada diatas kanan hilus. E. Gambaran lateral.
Thymoma kalsifikasi central. F. Gambaran oblique kiri dikonfirmasi dengan
masa yang kalsifikasi. G. Radiografi specimen thymoma kalsifikasi.
13
Gambar 11. Laki-laki usia 74 tahun tanpa gejala. Adherent thymoma epithelial tanpa
invading pericardium. A. Gambaran posteroanterior. Gambaran tumor di atas
hilus kanan. B. Anteroposterior tomograms. Granuloma kalsifikasi pada hilus
kanan. (Tumor dilokasi lebih keanterior yang tidak terdeteksi). C. Gambaran
posteroanterior 4 tahun kemudian, tumor tumbuh semakin meluas. D.
Gambaran lateral. Tumor mudah dilihat. E dan F, CT Scan memperlihatkan
Kontue exact dan lokasi tumor, indistinct plane berada diantara jantung dan
tumor yang dibuat sulit untuk infasi diferensiasi
Gambar 12. Laki-laki usia 69 tahun dengan myasthenia gravis. A. Gambaran
posteroanterior tampak densitas oval ( thymoma invasive kecil) pada level
14
di hilus kanan prominent aorta asendens. B. Gambaran oblique anterior kiri.
Tumor bulge biasanya anterior halus contur mediastinalis.
Gambar 13. Wanita 55 tahun, mengalami thymoma non invasive thymoma sebelum 3
tahun. Posteroanterior (A). dan gambaran lateral (B) gambaran. Implant
pleural Thymoma pada major kiri fisura yang dilokasi pada cairan pleural.
Clips surgical dekat dengan regio yang diindikasi dengan tumor, tetapi tidak
pathological yang ditemukan diatas lobus kiri pada saat oprasi initial.
Gambar 14. Pada foto x-ray thoraks posteroanterior tampak massa opak di daerah
parahilar kiri, namun demikian, kita dapat melihat hillus di balik massa
tersebut, masih terlihat juga aortic notch yang mengindikasikan bahwa massa
tersebut bukan berada di keliling hilus atau aortic notch.
15
(A) (B)
Gambar 15. A. Foto x-ray thoraks posteroanterior menunjukkan massa di parahilar kanan
(tanda panah). B. Posisi lateral menunjukkan massa di bagian anterior dari
rongga thoraks dan daerah retrostrernal terganggu (tidak lagi bersih).
(A) (B)
Gambar 16. A. Massa di mediastinal. Tampak lesi opak di parahilar kanan. B. Thymoma
pada anak berusia 10 tahun. Tampak gambaran thymic wave sign (garis hijau).
CT-SCAN
Pada CT-scan, thymoma biasanya bermanifestasi sebagai jaringan lunak di
mediastinum anterior, ukurannya bisa berbagai macam, dengan batas yang halus
maupun tegas. Thymoma dapat muncul di dekat great vessels dan pericardium
dan yang lebih jarang di sudut kardiofrenikus dan jarang di leher.
16
Gambar 17. A. CT-Scan thoraks potongan sagittal menunjukkan lesi hiperdens pada anterior
mediastinum yang merupakan thymoma. B CT-Scan thoraks potongan aksial
menunjukkan lesi hiperdens pada anterior mediastinum berbatas tegas pada
thymoma. C. CT-scan thoraks potongan aksial menunjukkan massa di
mediastinum anterior (tanda panah) pada kasus thymoma. D. CT-scan thoraks
potongan aksial dengan kontras pada pasien wanita 40 tahun dengan thymoma
yang mengalami myasthenia gravis menunjukkan gambaran massa mediastinal
anterior yang berbatas tegas.
17
5. Tumor Sel Germinal
Tumor sel germinal terdiri dari tumor seminima, teratoma, dan
nonseminoma. Tumor sel germinal di mediastinum lebih jarang ditemukan
daripada timoma, lebih sering pada laki – laki dan usia dewasa muda. Lokasi
terbanyak di mediastinum anterior. Secara histologist sama dengan tumor sel
germinal di testis dan ovarium.
Gambar 18. Tumor mixed germ-cell. A. Radiografi dada. Massa besar mengandung sedikit
kalsifikasi (panah) sehingga mendorong jantung dan trachea terdorong ke hemithorax