REFKA SYARAH 2

REFLEKSI KASUSHIRSCHPRUNG DISEASE

PENYAJI : SYARAH DWI SARASWATI

N 111 14 057

PEMBIMBING KLINIK : dr. AMSYAR PRAJA, Sp.A

PENDAHULUAN

2

Hirschsprung Disease (HD) adalah kelainan kongenital dimana tidak dijumpai pleksus auerbach dan pleksus meisneri pada kolon

Tidak adanya ganglion sel ini mengakibatkan hambatan pada gerakan peristaltik sehingga terjadi ileus fungsional dan dapat terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon yang lebih proksimal

Insiden HD pada bayi aterm dan cukup bulan diperkirakan sekitar 1:5000 kelahiran dan lebih banyak terjadi pada laki-laki dibandingkan perempuan dengan

perbandingan 4:1.

KASUS

4

• Nama : An. A

• Umur : 1 tahun 1 bulan

• Jenis Kelamin : Laki-laki

• Tanggal masuk : 11 Oktober 2015

IDENTITAS PASIEN

ANAMNESIS

• Keluhan Utama: Kembung

• Riwayat Penyakit Sekarang: Pasien mengalami kembung sejak lahir yang semakin hari semakin membesar sampai sekarang. Kembung disertai dengan buang air besar tidak lancar.

Selama ini pasien baru dapat buang air besar setelah diberi microlac

namun kotoran yang keluar hanya sedikit, biasanya diawali dengan

kentut sebelum pengeluaran kotoran. Ibu pasien juga mengatakan

bahwa pasien rewel apabila akan buang air besar

Selain itu juga pasien mengalami demam ± 3 hari. Demam dirasakan

terus-menerus, menggigil (-), mimisan (-). Batuk berdahak (+), mual

(+), muntah (-), nyeri menelan (-), buang air kecil lancar.

• Riwayat Penyakit Sebelumnya : Pasien telah empat kali masuk rumah sakit karena keluhan kembung dan susah buang air besar

• Riwayat Penyakit Keluarga : Tidak ada keluarga yang menderita penyakit kembung dan sulit buang air besar dari lahir

• Riwayat Sosial Ekonomi : Menengah ke atas

• Riwayat Kebiasaan dan Lingkungan : Pasien termasuk anak yang aktif bermain

RIWAYAT

8

Kemampuan dan Kepandaian Bayi :

• Usia 7 bulan bisa duduk

• Usia 1 tahun bisa berdiri

Anamnesis makanan :

• Asi diberikan 0-3 bulan

• Susu formula 3 bulan – sekarang

• Bubur 7 bulan – sekarang

• Buah 1 tahun – sekarang

Riwayat Imunisasi :

• Pasien belum imunisasi campak

Pemeriksaan Fisik

• Keadaan umum : Sakit sedang

• Tingat Kesadaran : Compos mentis

• Tinggi Badan : 83

• Berat Badan : 13

• Status Gizi : z score (2)-(1) = gizi baik

Tanda Vital

• Tekanan Darah : 100/60 mmHg

• Nadi : 110 x/menit

• Pernapasan : 32 x/menit

• Suhu Badan : 37 C C

• Kepala : Bentuk normocephal, rambut berwarna hitam, tidak mudah dicabut dan tebal.

• Mata : anemis (-/-), ikterik (-/-), cekung (-/-)

• Telinga : tidak ada sekret

• Hidung : tidak ada sekret, tidak ada pernafasan cuping hidung

• Mulut : mukosa bibir basah

• Tonsil : T1-T1 tidak hiperemis

• Leher : Pembesaran kelenjar leher (-),

Pembesaran kelenjar tiroid (-)

• Toraks

• Paru-paru

• Inspeksi : Bentuk dada normochest, tidak ada retraksi dinding dada.

• Palpasi : Ekspansi paru simetris kiri dan kanan, vokal simetris kiri dan kanan.

• Perkusi : Bunyi sonor hampir di seluruh lapang paru.

• Auskultasi : Bronchovesikuler +/+, Rhonki (-/-), Wheezing (-/-)

Jantung

• Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak

• Palpasi : Ictus cordis teraba pada SIC V linea midclavicula sinistra

• Perkusi : Batas jantung normal

• Auskultasi : Bunyi jantung I/II murni, regular.

Abdomen

• Inspeksi : Tampak cembung, ruam (-), spider nevi (-)

• Auskultasi : Peristaltik usus (+) kesan menurun

• Perkusi : Bunyi dullness

• Palpasi : distensi (+), pembesaran hepar dan lien sulit dinilai

•  Ekstremitas : Akral hangat, edem tidak ada, parese tidak ada.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Hasil Pemeriksaan darah Range normal pemeriksaan darah

RBC : 5,1 x 106 /Ul

HCT : 31,2 %

PLT : 550 x 103 /L

WBC : 17,2 x 103 /uL

HB : 11,3 g/dl

RBC :4,1 – 5,5 x 106/uL

HCT : 36 - 44 %

PLT : 200-400 x 10 4/uL

WBC : 5-15 x 10 9/uL

HGB : 12 – 14 gr/dL

•Seorang anak laki-laki datang ke RS dengan keluhan kembung dan tidak dapat buang air besar. Pasien mengalami kembung sejak lahir yang semakin hari semakin membesar sampai sekarang.

•Kembung disertai dengan buang air besar tidak lancar, flatus (+), demam ± 3 hari dan terus-menerus, batuk berdahak (+), mual (+). Pasien telah 4 kali dirawat dengan keluhan yang sama.

•Pasien belum diimunisasi campak. Pada pemeriksaan abdomen, pada inspeksi tampak abdomen membesar kemudian pada auskultasi suara peristaltik usus kesan menurun, dan palpasi menunjukkan adanya distensi abdomen.

RESUME

Diagnosis • Hirschprung Disease

Terapi • IFVD RL 12 tpm• Paracetamol syrup 4x1 cth• GG 40 mg + dexametason 0,25 mg + CTM 0,8 mg

(pulveres 3x1)• Puasakan

Anjuran • Colon in loop

FOLLOW UP

17

12 oktober 2015

•Keluhan : BAB (-), kembung (+), muntah (-), panas (-), batuk (+), pilek (-), BAK (+)

•Pemeriksaan Fisik : Tampak abdomen membesar, peristaltik usus kesan menurun •Tanda vital :Nadi: 106 kali/menit

•Suhu : 36,70 C•Pernapasan : 30 kali/menit•Terapi :•IFVD RL 12 tpm•Paracetamol syrup 4x1 cth•GG 40 mg + dexametason 0,25 mg + CTM 0,8 mg (pulveres 3x1)•Puasakan

13 oktober 2015

•Keluhan: BAB (+), volume sedikit, konsistensi padat, warna kuning, lendir (-), darah (-), kembung (+), muntah (-), panas (-), batuk (+), pilek (-), BAK (+)

• Pemeriksaan Fisik : Tampak abdomen membesar, peristaltik usus kesan menurun

• Tanda vital : Nadi: 112 kali/menit• Suhu: 36,50 C• Pernapasan: 29 kali/menit

• Terapi :• IFVD RL 12 tpm• Paracetamol syrup 4x1 cth• GG 40 mg + dexametason 0,25 mg + CTM 0,8 mg (pulveres 3x1)• Puasakan• Konsul bedah

14 oktober 2015

•Keluhan: BAB (+) 2x, volume sedikit, konsistensi padat, warna kuning, lendir (-), darah (-), kembung (+), muntah (-), panas (+), batuk (-), pilek (-), BAK (+)

• Pemeriksaan Fisik : Tampak abdomen membesar, peristaltik usus kesan normal

• Hasil colon in loop : Megacolon dari sigmoid sampai colon descenden • Tanda vital :Nadi: 121 kali/menit

• Suhu: 370 C• Pernapasan: 36 kali/menit

• Terapi :• IFVD RL 12 tpm• Sanmol drips 100 mg/6 jam• Cefotaxim 2x300 mg• Probiotik 1x1

DISKUSI

21

Penyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan bawaan berupa

aganglionik usus, mulai dari spinkter ani interna ke arah proksimal dengan

panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya

sebagian rektum dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus.

PENGELUAR

AN MEKONIUM YANG TERLAMBAT

MUNTAH HIJAU

DISTENSI ABDOME

N

KLINIS

Pada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive). Dapat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen. Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur, maka feces biasanya keluar menyemprot, konsistensi semi-liquid dan berbau tidak sedap. Penderita biasanya buang air besar tidak teratur, sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi.

Click icon to add picture Click icon to add picture

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan yang merupakan standar dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah barium enema, dimana akan dijumpai 3 tanda khas :

•Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi;

•Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi;

•Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi

Terapi yang dapat dilakukan pada kasus penyakit ini dapat bersifat konservatif, simptomatis, ataupun defenitif. Pada keadaan gawat darurat, mungkin diperlukan koreksi terhadap keseimbangan cairan maupun elektrolit. Pada kasus ini tidak dilakukan koreksi terhadap kadar elektrolit pasien karena pasien tidak berada dalam keadaan gawat darurat, selain itu status gizi pasien ini tidak berada dalam kategori status gizi buruk.

Komplikasi yang ditimbulkan akibat penyakit ini yang tersering adalah enterokolitis, namun komplikasi ini dapat dicegah melalui kolostomi sementara yakni pembuatan lubang pada dinding perut yang disambungkan dengan usus besar dengan resiko berupa perforasi pada usus, sedangkan untuk terapi defenitif dapat dilakukan laparoskopi dan dilakukan pengangkatan terhadap bagian yang tidak memiliki sel-sel ganglion.