1 BAB I PENDAHULUAN I.1. Latar Belakang Mediastinum adalah suatu bagian penting dari thorax. Mediastinum terletak di antara kavita pleuralis dan mengandung banyak organ penting dan struktur vital. Proes penting yang melibatkan mediastinum mencakup emfisema, infeksi, perdarahan serta banyak jenis kista dan tumor primer. Kelainan sistemik seperti karsinoma metastatic dan banyak penyakit granulomatosa juga bisa terlibat dalam mediastinum. Lesi terutama berasal dari esophagus, trakea, jantung dan pembuluh darah besar biasanya berhubungan dengan susunan organik spesifik yang terlibat daripada mediastinum. Di dalam Mediastinum terdapat banyak macam kelainan kongenital dan pembengkakan. Karena pertumbuhannya yang sering lambat tumor mediastinum biasanya lambat memberikan keluhan mekanik. Keluhan ini kemudian menimbulkan kecurigaan akan malignancy. Dari tumor mediastinal yang memberikan gejala, setengahnya adalah maligna. Sebagian besar tumor yang asimptomatik adalah benigna. 1
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
1
BAB I
PENDAHULUAN
I.1. Latar Belakang
Mediastinum adalah suatu bagian penting dari thorax. Mediastinum terletak
di antara kavita pleuralis dan mengandung banyak organ penting dan struktur
vital. Proes penting yang melibatkan mediastinum mencakup emfisema, infeksi,
perdarahan serta banyak jenis kista dan tumor primer. Kelainan sistemik seperti
karsinoma metastatic dan banyak penyakit granulomatosa juga bisa terlibat dalam
mediastinum. Lesi terutama berasal dari esophagus, trakea, jantung dan pembuluh
darah besar biasanya berhubungan dengan susunan organik spesifik yang terlibat
daripada mediastinum.
Di dalam Mediastinum terdapat banyak macam kelainan kongenital dan
pembengkakan. Karena pertumbuhannya yang sering lambat tumor mediastinum
biasanya lambat memberikan keluhan mekanik. Keluhan ini kemudian
menimbulkan kecurigaan akan malignancy.
Dari tumor mediastinal yang memberikan gejala, setengahnya adalah
maligna. Sebagian besar tumor yang asimptomatik adalah benigna.
Diagnosis yang lebih dini dan lebih tepat dari proses mediastinum telah
dimungkinkan dengan peningkatan penggunaan rontgen dada, tomografi
komputerisasi (CT Scan), teknik sidik radioisotope dan magnetic resonance
imaging (MRI), serta telah memperbaiki keberhasilan dalam mengobati lesi
mediastinum. Bersama dengan kemajuan dalam teknik diagnostik ini, kemajuan
dalam anestesi, kemoterapi, immunoterapi, dan terapi radiasi telah meningkatkan
kelangsungan hidup serta memperbaiki kualitas hidup.
1
2
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
II.1. ANATOMI
Mediastinum adalah satu bagian kavitas thorakis yang dibatasi di lateral oleh
pleura mediastinalis, di anterior oleh sternum dan di posterior oleh kolumna
vertebralis. Mediastinum terbentang dari diafragma di inferior sampai pintu
masuk thorax di superior.
Mediastinum secara klasik dibagi ke dalam empat bagian. Mediastinum
superior dipisahkan dari mediastinum inferior oleh bidang yang terbentang
melalui angulus sterni ke ruang intervertrebalis keempat. Kavitas perikardialis
membagi lebih lanjut mediastinum inferior menjadi mediastinum anterior, media
dan posterior. Penggunaan pembagian ini telah berhasil dalam membedakan lesi
di dalam mediastinum, karena lokasi khas banyak neoplasma di dalam
mediastinum.
2
3
Secara anatomi, mediastinum superior mengandung tymus, trakea atas,
esophagus dan arcus aorta serta cabangnya. Mediastinum anterior berisi aspek
inferior tymus maupun jaringan adiposa, limfatik dan areola. Isi mediastinum
media mencakup jantung, pericardium, nervus frenikus, bifukartio trachea dan
bronchi principalis maupun nodi limfatis trakealis dan bronkialis. Di dalam
mediastinum posterior terletak esophagus, nervus vagus, rantai saraf simpatis,
duktus torasikus, aorta desendens, system azigos dan hemiazigos serta kelenjar
limfe paravertebralis maupun jaringan areola.
Lesi tertentu tak dapat dikenali dengan mudah dengan menggunakan system
pembagian ini. Timoma atau tumor teratodermoid timbul dalam aspek anterior
mediastinum superior maupun mediastinum anterior. Tumor neurogenik timbul
dalam aspek posterior mediastinum superior maupun mediastinum posterior.
Sehingga cara lain untuk membagi mediastinum telah diusulkan, yang
memberikan tiga pembagian anatomi. Mediastinum posterior didefinisikan
kembali sebagai ruangan mediastinum yang terletak posterior terhadap batas
posterior pericardium. Bagian anterosuperior mengandung aspek anterior
mediastinum superior maupun mediastinum anterior yang telah didefinisikan
sebelumnya.
3
4
Pembagian Mediastinum :
Pembagian mediastinum ke dalam rongga-rongga yang berbeda dapat membantu
secara praktis proses penegakan diagnosis, sedangkan pendekatan dengan
orientasi system mempermudah pemahaman pathogenesis proses patologi di
mediastinum.
Pertimbangan untuk diagnosis :
Pada umumnya kelainan yang terjadi di mediastinum adalah jinak dan
asimtomatik.
Pembagian mediastinum ke dalam rongga anterior, superior, medial dan
posterior bertujuan memudahkan dalam menegakkan diagnosis.
Lebih dari 60% lesi pada dewasa ditmukan pada rongga anterior-superior
mediastinum, sedangkan pada anak 60% lesi ditemukan di posterior
mediastinum.
Pada 75% dewasa dan 50% anak-anak massa yang terjadi adalah jinak.
Massa ganas yang paling umum terjadi di rongga anterior-superior adalah
timoma, penyakit Hodgin, limfoma non Hodgin, dan tumor germ cell.
Neurinoma adalah tumor yang paling sering terjadi di rongga posterior dan
mudah dikenal dari bentuknya yang klasik seperti dumbbell-shaped
contour).
4
5
II.2 Definisi
Tumor mediastinum adalah tumor yang terdapat di dalam mediastinum yaitu
rongga di antara paru-paru kanan dan kiri yang berisi jantung, aorta, dan arteri
besar, pembuluh darah vena besar, trakea, kelenjar timus, saraf, jaringan ikat,
kelenjar getah bening dan salurannya.
Karena rongga mediastinum tidak dapat diperluas, maka pembesaran tumor
dapat menekan organ penting di sekitarnya dan dapat menganjam jiwa. Tumor
mediastinum dibagi atas tumor jinak dan tumor ganas.
II.3 Etiologi
Secara umum faktor-faktor yang dianggap sebagai penyebab tumor adalah :
a. Penyebab kimiawi.
Di berbagai negara ditemukan banyak tumor kulit pada pekerja pembersih
cerobong asap. Zat yang mengandung karbon dianggap sebagai penyebabnya.
b. Faktor genetik (biomolekuler)
Golongan darah A lebih tinggi 20 % berisiko menderita kanker/tumor pada
lambung dari pada golongan darah O, selain itu perubahan genetik termasuk
perubahan atau mutasi dalam gen normal dan pengaruh protein bisa menekan atau
meningkatkan perkembangan tumor.
c. Faktor fisik
Secara fisik, tumor berkaitan dengan trauma/pukulan berulang-ulang baik trauma
fisik maupun penyinaran. Penyinaran bisa berupa sinar ultraviolet yang berasal ari
sinar matahari maupun sinar lain seperti sinar X (rontgen) dan radiasi bom atom.
d. Faktor nutrisi
Salah satu contoh utama adalah dianggapnya aflaktosin yang dihasilkan oleh
jamur pada kacang dan padi-padian sebagai pencetus timbulnya tumor.
5
6
e. Penyebab bioorganisme
Misalnya virus, pernah dianggap sebagai kunci penyebab tumor dengan
ditemukannya hubungan virus dengan penyakit tumor pada binatang percobaan.
Namun ternyata konsep itu tidak berkembang lanjut pada manusia.
f. Faktor hormon
Pengaruh hormon dianggap cukup besar, namun mekanisme dan kepastian
peranannya belum jelas. Pengaruh hormone dalam pertumbuhan tumor bisa dilihat
pada organ yang banyak dipengaruhi oleh hormone tersebut.
II.4 Patofisiologi
Sebab-sebab keganasan pada tumor masih belum jelas, tetapi virus, faktor
lingkungan, faktor hormonal dan faktor genetik semuanya berkaitan dengan risiko
terjadi tumor. Permulaan terjadinya tumor dimulai dengan adanya zat yang
bersifat initiation yang merangsang permulaan terjadinya perubahan sel.
Diperlukan perangsangan yang lama dan berkesinambungan untuk memicu
timbulnya penyakit tumor.
Initiati agent biasanya bisa berupa unsur kimia, fisik atau biologis yang
berkemampuan beraksi langsung dan merubah struktur dasar dari komponen
genetic (DNA). Keadaan selanjutnya akibat keterpaparan yang lama ditandai
dengan berkembangnya neoplasma dengan terbentuknya formasi tumor. Hal ini
dapat berlangsung lama, mingguan bahkan sampai tahunan.
II.5. Kista dan Tumor Primer Mediastinum
Banyak jenis jaringan dan susunan organ yang ada di dalam mediastinum
menimbulkan sejumlah neoplasma yang berbeda secara histologi. Di samping itu,
banyak kelenjar limfe yang ada di dalam mediastinum, dan bisa terlibat dalam
sejumlah penyakit sistemik, seperti karsinoma metastatik, kelainan
granulomatosa, infeksi dan kelainan jaringan ikat.
Tumor primer dan kista memberikan banyak variasi tanda dan gejala klinis.
Riwayat alamiah kista dan tumor mediastinum bervariasi dari pertumbuhan jinak
6
7
yang lambat dengan gejala minimum sampai neoplasma invasive yang agresif
yang bermetastasis luas dan cepat menyebabkan kematian.
Kemajuan dalam teknik diagnostik dan peningkatan penggunaan
rontgenografi thorax yang rutin telah memungkinkan diagnosis dini tumor ini.
Karena eksisi bedah telah terbukti berhasil menyembuhkan lesi jinak dan ganas,
serta dengan peningkatan penggunaan radiasi dan kemoterapi multiobat yang
berhasil dalam terapi sejumlah lesi ganas lain, maka observasi massa mediatinum
tanpa diagnosis histologik yang tepat, jarang dapat diterima.
Walaupun massa mediastinum jarang ditemukan dalam praktek rutin, namun
peningkatan jelas dalam insidensinya dan kemampuan untuk memberikan terapi
efektif menekankan kepentingan pemahaman sifat klinis kista dan tumor primer
ini. Seri yang dikumpulkan dari 2399 pasien memperlihatkan insidensi relative
timbulnya neoplasma spesifik di dalam mediastinum.
Walaupun timbul perbedaan dalam insidens, dengan memperhatikan lesi
spesifik di antara seri, namun jelas bahwa neoplasma tertentu lebih sering
didiagnosis dibandingkan yang lain. Di samping itu, kebanyakan neoplasma
mediastinum sering timbul pada lokasi khas di dalam mediastinum.
Lesi mediastinum anterosuperior yang paling mungkin adalah neoplasma
timus, limfoma atau tumor sel benih. Lesi mediastinum media yang paling sering
adalah kista pericardial atau bronkogenik, karsinoma primer, limfoma atau
timoma. Tumor neurogenik, kista bronkogenik atau enteric dan lesi mesenkimal
merupakan neoplasma tersering yang ditemukan pada mediastinum posterior.
II.6. Gejala
Sebagian besar pasien tumor mediastinum akan memperlihatkan gejala pada
waktu presentasi awal. Kebanyakan kelompok melaporkan bahwa antara 56 dan
65 persen pasien menderita gejala pada waktu penyajian, dan penderita dengan
lesi ganas jauh lebih mungkin menunjukkan gejala pada waktu presentasi. Tetapi,
dengan peningkatan penggunaan rontgenografi dada rutin, sebagian besar massa
mediastinum terlihat pada pasien yang asimtomatik. Adanya gejala pada pasien
7
8
dengan massa mediastinum mempunyai kepentingan prognosis dan
menggambarkan lebih tingginya kemungkinan neoplasma ganas.
Massa mediastinum bisa ditemukan dalam pasien asimtomatik, pada foto
thorax rutin atau bisa menyebabkan gejala karena efek mekanik local sekunder
terhadap kompresi tumor atau invasi struktur mediastinum. Gejala sistemik bisa
non spesifik atau bisa membentuk kompleks gejala yang sebenarnya patogmonik
untuk neoplasma spesifik.
Keluhan yang biasanya dirasakan adalah :
Batuk atau stridor karena tekanan pada trachea atau bronchi utama.
Gangguan menelan karena kompresi esophagus.
Vena leher yang mengembang pada sindroma vena cava superior.
Suara serak karena tekanan pada nerves laryngeus inferior.
Serangan batuk dan spasme bronchus karena tekanan pada nervus vagus.
Walaupun gejala sistemik yang samar-samar dari anoreksia, penurunan berat
badan dan meningkatnya rasa lelah mungkin menjadi gejala yang disajikan oleh
pasien dengan massa mediastinum, namun lebih lazim gejala disebabkan oleh
kompresi local atau invasi oleh neoplasma dari struktur mediastinum yang
berdekatan.
Nyeri dada timbul sekunder terhadap kompresi atau invasi dinding dada atau
nervus interkostalis. Nyeri dada timbul paling sering pada tumor mediastinum
anterosuperior. Nyeri dada yang serupa biasanya disebabkan oleh kompresi atau
invasi dinding dada posterior dan nervus interkostalis. Kompresi batang
trakhebronkhus biasanya memberikan gejala seperti dispneu, batuk, pneumonitis
berulang atau gejala yang agak jarang yaitu stridor.
Keterlibatan esophagus bisa menyebabkan disfagia atau gejala obstruksi.
Keterlibatan nervus laringeus rekuren, rantai simpatis atau plekus brakhialis
masing-masing menimbulkan paralisis plika vokalis, sindrom Horner dan sindrom
Pancoast. Tumor mediastinum yang meyebabkan gejala ini paling sering
berlokalisasi pada mediastinum superior. Keterlibatan nervus frenikus bisa
8
9
menyebabkan paralisis diafragma. Harus ditekankan bahwa walaupun lesi ganas
lebih sering terlibat dalam menyebabkan gejala yang berhubungan dengan
keterlibatan local, namun tumor jinak bisa juga menyebabkan simtomatologi
serupa.
II.7. Diagnosis
Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik
Anamnesis pasien dan evaluasi cermat gejala yang diderita pasien sering
akan membantu dalam melokalisasi tumor dan bisa menggambarkan
kemungkinan diagnosis histology. Pemeriksaan fisik pada pasien dengan tumor
dan kista mediastinum sering menunjukkan gambaran positif. Tetapi jarang
didapatkan diagnosis tepat dari informasi anamnesis atau pemeriksaan fisik saja.
Rontgenografi
Investigasi suatu massa di mediastinum harus dimulai dengan foto dada
anterior-superior, lateral, oblik, esofagogram, dan terakhir tomogram bila perlu.
Penentuan lokasi yang tepat amat penting untuk langkah diagnostic lebih lanjut.
CT scan thorax dengan kontras atau angiografi sirkulasi pulmonum/aorta mungkin
pula diperlukan untuk membedakan apakah lesi berasal dari vascular-bukan
vascular. Hal ini perlu menjadi pertimbangan bila bioopsi akan dilakukan, selain
itu CT scan juga berguna untuk menentukan apakah lesi tersebut bersifat kistik
atau tidak. Pada langkah selanjutnya untuk membedakan apakah massa tersebut
adalah tumor metastasis, limfoma atau tuberculosis / sarkoidosis maka
mediastinoskopi dan biopsy perlu dilakukan.
Dasar dari evaluasi diagnostic adalah pemeriksaan rontgenografi. Foto thorax
lateral dan posteroanterior standar bermanfaat dalam melokalisir massa di dalam
mediastinum. Neoplasma mediastinum dapat diramalkan timbul pada bagian
tertentu mediastinum. Foto polos bisa mengenal densitas relative massa ini,
apakah padat atau kistik, dan ada atau tidaknya kalsifikasi.
9
10
gambaran massa di mediastinum anterior
Ultrasonografi (USG)
Bermanfaat dalam menggambarkan struktur kista dan lokasinya di dalam
mediastinum. Fluoroskopi dan barium enema bisa membantu lebih lanjut dalam
menggambarkan bentuk massa dan hubungannya dengan struktur mediastinum
lain, terutama esophagus dan pembuluh darah besar.
USG Germ Cell Mediastinum
Kemajuan dalam teknologi nuklir telah bermanfaat dalam mendiagnosis
sejumlah tumor. Sidik yodium radioiotop bermanfaat dalam membedakan struma
intratoraks dari lesi mediatinum superior lain. Sidik gallium dan teknesium sangat
memperbaiki kemampuan mendiagnosis dan melokalisir adenoma parathyroid.
Belakangan ini kemajuan dalam radiofarmakologi telah membawa ke diagnosis
tepat .
Tomografi Komputerisasi
Kemajuan terbesar dalam diagnosis dan penggambaran massa dalam
mediatinum pada tahun belakangan ini adalah penggunaan sidik CT untuk
diagnosis klinis. Dengan memberikan gambaran anatomi potongan melintang
yang memuaskan bagi mediastinum, CT mampu memisahkan massa mediastinum
dari struktur mediastinum lainnya. Terutama dengan penggunaan materi kontras
intravena untuk membantu menggambarkan struktur vascular, sidik CT mampu
membedakan lesi asal vascular dari neoplasma mediastinum.
10
11
Sebelumnya, pemeriksaan angiografi sering diperlukan untuk membedakan
massa mediastinum dari berbagai proses pada jantung dan aorta seperti aneurisma
thorax dan suni aneurisma Valsava. Dengan perbaikan resolusi belakangan ini, CT
telah menjadi alat diagnostic yang jauh lebih sensitive dibandingkan dengan
teknik radiografi rutin.
CT bermanfaat dalam diagnosis Kista bronkogenik pada bayi dengan infeksi
berulang dan timoma dalam pasien myasthenia gravis, kasus yang foto polosnya
sering gagal mendeteksi kelainan apapun. Tomografi komputerisasi juga
memberikan banyak informasi tentang sifat invasi relative tumor mediastinum.
Differensiasi antara kompresi dan invasi seperti dimanifestasikan oleh
robeknya bidang lemak mediastinum dapat dibuat dengan pemeriksaan cermat.
Tambahan lagi, dalam laporan belakangan ini, diagnosis prabedah pada sejumlah
lesi yang mencakup kista pericardial, adenoma paratiroid, kista enteric dan tumor
telah dibuat dengan CT karena gambarannya yang khas.
Magnetic Resonance Imaging
Magnetic Resonance Imaging (MRI) mempunyai potensi yang memungkinkan
diferensiasi struktur vascular dari massa mediastinum tanpa penggunaan materi
kontras atau radiasi. Di masa yang akan datang, teknik ini bisa memberikan
informasi unggul tentang ada atau tidaknya keganasan di dalam kelenjar limfe dan
massa tumor.
Biopsy
Berbagai teknik invasive untuk mendapatkan diagnosis jaringan tersedia saat
ini. Perbaikan jelas dalam teknik sitologi telah memungkinkan penggunaan biopsy
aspirasi jarum halus untuk mendiagnosis tiga perempat pasien lesi mediastinum.
Teknik ini sangat bermanfaat dalam mendiagnosis penyakit metastatic pada
pasien dengan keganasan primer yang ditemukan di manapun. Kegunaan teknik
ini dalam mendiagnosis tumor primer mediastinum tetap akan ditegaskan.
11
12
II.8. Jenis-jenis Tumor Mediastinum
Jenis tumor di rongga mediastinum dapat berupa tumor jinak atau tumor ganas
dengan penatalaksanaan dan prognosis yang berbeda. Tumor mediastinum yang
sering dijumpai yaitu:
1. Mediastinum superior : struma, adenoma paratiroid dan limfoma.