8/15/2019 PPT Referat Pemfigus Vulgaris-Rizky Ananda Prawira Mrp
http://slidepdf.com/reader/full/ppt-referat-pemfigus-vulgaris-rizky-ananda-prawira-mrp 1/21
8/15/2019 PPT Referat Pemfigus Vulgaris-Rizky Ananda Prawira Mrp
http://slidepdf.com/reader/full/ppt-referat-pemfigus-vulgaris-rizky-ananda-prawira-mrp 2/21
• Pemfigus bahasa Yunani, ‘pemphix’
gelembung atau lepuhan
• Pemfigus Vulgaris
- Penyakit bula autoimun
- Bersifat kronik
- Mengenai kulit & Membran mukosa
- Histopatologik = Bula intraepidermal
(Proses Akantolisis)- Imunopatologik = IgG ( Permukaan sel
keratinosit)
8/15/2019 PPT Referat Pemfigus Vulgaris-Rizky Ananda Prawira Mrp
http://slidepdf.com/reader/full/ppt-referat-pemfigus-vulgaris-rizky-ananda-prawira-mrp 3/21
Tersebar diseluruhdunia
Semua
Bangsadan Ras
Frekuensi
Jenis Kelaminumumnya
sama
Umumnya,
Umurpertengahan
(40-60 tahun)
8/15/2019 PPT Referat Pemfigus Vulgaris-Rizky Ananda Prawira Mrp
http://slidepdf.com/reader/full/ppt-referat-pemfigus-vulgaris-rizky-ananda-prawira-mrp 4/21
Faktor Genetik : Kelainan MHC II dan HLADR4 & DRw6
Faktor Sekunder: Penyakit autoimun lainnyaseperti Lupus, Pemfigoid Bulosa.
Faktor Obat : Penisilin dan Kaptopril
Faktor Pencetus lain : Neoplasma, Lingkungan.
8/15/2019 PPT Referat Pemfigus Vulgaris-Rizky Ananda Prawira Mrp
http://slidepdf.com/reader/full/ppt-referat-pemfigus-vulgaris-rizky-ananda-prawira-mrp 5/21
Genetik:Kelainan MHC II
& HLA
Autoimunterhadap
desmoglein 3
Antibodi IgGterbentuk
Ikatan IgG-
Desmoglein 3 dipermukaan sel
keratinosit
PelepasanPlasminogenAktivator
Plasminogen
Plasmin
Merusak TautDesmosom
PenarikanTonofilamen dari
sitoplasmakeratinosit
Pemisahan Sel-
sel Keratinosit
Terbentuk celahSuprabasal
Terbentuk Bula
8/15/2019 PPT Referat Pemfigus Vulgaris-Rizky Ananda Prawira Mrp
http://slidepdf.com/reader/full/ppt-referat-pemfigus-vulgaris-rizky-ananda-prawira-mrp 6/21
8/15/2019 PPT Referat Pemfigus Vulgaris-Rizky Ananda Prawira Mrp
http://slidepdf.com/reader/full/ppt-referat-pemfigus-vulgaris-rizky-ananda-prawira-mrp 7/21
Keadaan Umum Buruk
60-80% kasus Gejala AwalMuncul di kulitkepala,Rongga mulut,
Palatum Molle, Oropharing
Lesi Berupa Bula dan Vesikelyang mudah pecah menjadiErosi dan krusta
8/15/2019 PPT Referat Pemfigus Vulgaris-Rizky Ananda Prawira Mrp
http://slidepdf.com/reader/full/ppt-referat-pemfigus-vulgaris-rizky-ananda-prawira-mrp 8/21
Bula,Krusta, Erosi pada kulitLesi meluas pada palatum
molle
8/15/2019 PPT Referat Pemfigus Vulgaris-Rizky Ananda Prawira Mrp
http://slidepdf.com/reader/full/ppt-referat-pemfigus-vulgaris-rizky-ananda-prawira-mrp 9/21
Anamnesis- Keluhan Pasien :
• Lepuhan nyeri di kulitdan di rongga mulut
• Keluhan Gatal tidak sering
Pemeriksaan Fisik • Keadaan umum yang buruk
• Pemeriksaan Lesi yang
timbul(Bula,Vesikel) jikapecah (krusta,erosi)
• Tanda Nikolskiy (+)
8/15/2019 PPT Referat Pemfigus Vulgaris-Rizky Ananda Prawira Mrp
http://slidepdf.com/reader/full/ppt-referat-pemfigus-vulgaris-rizky-ananda-prawira-mrp 10/21
Histopatologik
• Bula intraepidermal
suprabasal• Sel-sel epitel yang
mengalami akantolisispada dasar bula
8/15/2019 PPT Referat Pemfigus Vulgaris-Rizky Ananda Prawira Mrp
http://slidepdf.com/reader/full/ppt-referat-pemfigus-vulgaris-rizky-ananda-prawira-mrp 11/21
Immunopatologi
Direct Immunofluorescence
Antibodi interselular tipe IgG danC3 di subtansi interselluler
epidermis
Indirect Immunofluorescence
Mengukur jumlah autoantibodiIgG di dalam darah
8/15/2019 PPT Referat Pemfigus Vulgaris-Rizky Ananda Prawira Mrp
http://slidepdf.com/reader/full/ppt-referat-pemfigus-vulgaris-rizky-ananda-prawira-mrp 12/21
• Penyakit yangmenahun dan residif
• Etiologi : Gluten, masih belum jelas.
•
Keadaan umumnya baik• Keluhannya sangat
gatal
• Ruam polimorf, dindingvesikel/bula tegang dan
berkelompok
• Ditemukan IgA pada
papila dermis
DERMATITISHERPETIFORMIS
8/15/2019 PPT Referat Pemfigus Vulgaris-Rizky Ananda Prawira Mrp
http://slidepdf.com/reader/full/ppt-referat-pemfigus-vulgaris-rizky-ananda-prawira-mrp 13/21
vesikel/bula tegang dan berkelompok
8/15/2019 PPT Referat Pemfigus Vulgaris-Rizky Ananda Prawira Mrp
http://slidepdf.com/reader/full/ppt-referat-pemfigus-vulgaris-rizky-ananda-prawira-mrp 14/21
8/15/2019 PPT Referat Pemfigus Vulgaris-Rizky Ananda Prawira Mrp
http://slidepdf.com/reader/full/ppt-referat-pemfigus-vulgaris-rizky-ananda-prawira-mrp 15/21
Bula beserta vesikel disertai eritemaDinding bula dan vesikel tegang
8/15/2019 PPT Referat Pemfigus Vulgaris-Rizky Ananda Prawira Mrp
http://slidepdf.com/reader/full/ppt-referat-pemfigus-vulgaris-rizky-ananda-prawira-mrp 16/21
Pemberian kortikosteroid merupakan pengobatan
terbaik
Kortikosteroid mempunyai efek imunosupresandan anti-inflamasi
Untuk mengurangi efek samping, dapat
dikombinasikan dengan ajuvan terkuat yaitu
sitostatik
Pengobatan topikal bisa diberikan untuk mencegahlesi erosif yang lebih luas
8/15/2019 PPT Referat Pemfigus Vulgaris-Rizky Ananda Prawira Mrp
http://slidepdf.com/reader/full/ppt-referat-pemfigus-vulgaris-rizky-ananda-prawira-mrp 17/21
Prednison = 60-150 mg/hari, bisa pakai 3 mg/KgBB
pada pemfigus yang lebih berat
Jika masih timbul lesi baru dalam 5-7 hari , dosis
dinaikan 50%.
Jika ada perbaikan, dosis diturunkan bertahap,
biasanya setiap 5-7 hari diturunkan 10-20 mg
KORTIKOSTEROID
8/15/2019 PPT Referat Pemfigus Vulgaris-Rizky Ananda Prawira Mrp
http://slidepdf.com/reader/full/ppt-referat-pemfigus-vulgaris-rizky-ananda-prawira-mrp 18/21
Obat sitostatik yang direkomendasikan adalah
azatioprin (toksiknya lebih sedikit)
Dosis azatioprin 50-150 mg/hari atau 1-3 mg/KgBB
Sebaiknya diberikan jika dosis kortikosteroid
mencapai 60 mg/hari (mencegah
sepsis,bronkopneumonia)
OBAT SITOSTATIK
8/15/2019 PPT Referat Pemfigus Vulgaris-Rizky Ananda Prawira Mrp
http://slidepdf.com/reader/full/ppt-referat-pemfigus-vulgaris-rizky-ananda-prawira-mrp 19/21
Lesi di lapisan mukosa, diberikan analgesik topikalseperti benzydamine hydrochloride 0,15%
Lesi sedikit pada kulit, dapat diberikan kortikosteroid
topikal yaitu Triamsinolon asetonid 0,1% (potensi
medium)
TOPIKAL
8/15/2019 PPT Referat Pemfigus Vulgaris-Rizky Ananda Prawira Mrp
http://slidepdf.com/reader/full/ppt-referat-pemfigus-vulgaris-rizky-ananda-prawira-mrp 20/21
Sebelum penggunaan Kortikosteroid, prognosis
buruk, angka kematian 50-75%
Pengobatan dengan steroid membuat prognosis
lebih baik dan angka kematin menurun hingga
dibawah 30%
8/15/2019 PPT Referat Pemfigus Vulgaris-Rizky Ananda Prawira Mrp
http://slidepdf.com/reader/full/ppt-referat-pemfigus-vulgaris-rizky-ananda-prawira-mrp 21/21