Patología del hígado I · PDF fileTemas •Formación y secreción de bilirrubina. •Síndromes de ictericia, insuficiencia hepática, hepatorrenal y...

Patología del hígado I

UNIBE – Patología 2

III cuatrimestre 2012

Temas• Formación y secreción de bilirrubina.• Síndromes de ictericia, insuficiencia hepática,

hepatorrenal y encefalopatía hepática.• Cirrosis, hipertensión portal, ascitis, desvíos

portosistémicos y esplenomegalia.• Congestión pasiva, infarto, síndrome de Budd-

Chiari y trombosis de vena porta.• Necrosis focal o apoptosis, zonal, submasiva

y masiva.• Hepatitis viral A, B, C, D y E, colangitis y

abscesos.

Formación y excreción de bilirrubina

Ictericia

• Coloración amarillenta en la piel, las

membranas mucosas o los ojos.

• Debida al pigmento bilirrubina al superar

2.0 a 2.5 mg/dL en sangre.

Ictericia (hepatitis A)

Causas de insuficiencia hepática

• Fallo hepático agudo.

• Enfermedad hepática crónica.

• Disfunción hepática sin necrosis.

Fallo hepático agudo

• Fallo hepático agudo: Enfermedad aguda

asociada a encefalopatía dentro de 6 meses

del diagnóstico inicial.

• Fallo hepático fulminante: Encefalopatía

desarrollada dentro de 2 semanas luego de

aparecer ictericia.

• Fallo hepático subfulminante: Encefalopatía

dentro de 3 meses luego de la presentación

de ictericia.

Necrosis masiva y submasiva

• Drogas o toxinas: acetaminofén, halotano,

antimicobactericidas, antidepresivos,

tetracloruro de carbono y hongos

venenosos.

• Hepatitis A, B y raramente C.

• Hepatitis autoinmune.

• 80% de mortalidad sin trasplante.

Necrosis hepática masiva

Manifestaciones clínicas

• Ictericia.

• Hipoalbuminemia.

• Hiperamonemia.

• Fetor hepaticus.

• Eritema palmar y angiomas aracnoideos.

• Hipogonadismo y ginecomastia.

• Encefalopatía y fallo multiorgánico.

• Hemorragia intestinal.

Eritema palmar

Ginecomastia en cirrosis alcohólica

Síndrome hepatorrenal

• Fallo renal con severa enfermedad

hepática crónica, sin causas intrínsecas

morfológicas o funcionales para fallo

renal.

• Retención de sodio, fallo en excreción de

agua libre, disminución de perfusión renal

y de filtración glomerular.

Encefalopatía hepática

• Alteraciones de la conciencia desde

conductas anormales sutiles hasta coma

y muerte.

• Rigidez, hiperreflexia y asterixis.

• Alteración de la neurotransmisión debida

a niveles elevados de amonio con fallo

neuronal y edema.

Cirrosis

• Puentes fibrosos.

• Nódulos parenquimatosos.

• Alteración de la arquitectura de todo el

hígado.

• 146 defunciones por cirrosis en Costa

Rica en el 2010.

Hígado normal

Cirrosis

Cirrosis hepática

Cirrosis hepática

Cirrosis hepática

Causas de cirrosis

• Abuso de alcohol.

• Hepatitis viral.

• Esteatohepatitis no alcohólica.

• Enfermedad de vías biliares.

• Sobrecarga de hierro.

Cirrosis: causas de muerte

• Fallo hepático progresivo.

• Complicaciones de la hipertensión portal.

• Carcinoma hepatocelular.

Carcinoma hepatocelular

Hipertensión portal

• Prehepática.

• Intrahepática.

• Poshepática.

Prehepática

• Trombosis portal obstructiva.

• Estenosis de la vena porta.

• Esplenomegalia masiva con aumento

del flujo en la vena esplénica.

Intrahepática

• Cirrosis.

• Esquistosomiasis.

• Cambio graso masivo.

• Enfermedades granulomatosas

fibrosantes como sarcoidosis.

• Enfermedades que afectan

microcirculación portal, como hiperplasia

nodular regenerativa.

Schistosoma mansoni

Hígado graso

Poshepática

• Insuficiencia cardíaca derecha severa.

• Pericarditis constrictiva.

• Obstrucción de la vena hepática.

Consecuencias

• Ascitis.

• Cortocircuitos portosistémicos.

• Esplenomegalia congestiva.

• Encefalopatía hepática.

Hipertensión portal

Ascitis

Cabeza de medusa

Várices esofágicas

Tipos de hiperbilirrubinemia

• Bilirrubina conjugada: Soluble en agua,

no tóxica y excretada en la orina.

• Bilirrubina no conjugada: Insoluble en

agua, forma complejos con la albúmina

sérica, no es excretada en la orina y

produce kernicterus en el recién nacido.

Colestasis

• Fallo en producción y flujo de bilis con

acumulación de bilis en el hígado.

• Por obstrucción de conductos biliares o

fallo en la secreción del hepatocito.

• Ictericia, prurito, xantomas cutáneos o

síntomas secundarios a malabsorción

intestinal.

Colestasis

Colestasis

Colestasis intracelular

Colestasis

Colestasis

Congestión pasiva

• Por insuficiencia cardíaca derecha.

• Congestión de sinusoides centrilobulares.

• Hígado en nuez moscada: necrosis

hemorrágica centrilobular por

hipoperfusión y congestión retrógrada.

• Aguda en síndrome de Budd-Chiari.

Hígado en nuez moscada

Nuez moscada

Congestión pasiva crónica

Infartos hepáticos

• Raros por el doble suministro sanguíneo.

• Por oclusión de rama de arteria hepática

por trombosis, embolismo, neoplasia,

poliarteritis nodosa o sepsis.

• La oclusión de arteria hepática principal

no siempre produce necrosis.

Infartos hepáticos

Síndrome de Budd-Chiari

• Trombosis de venas hepáticas o cava

inferior.

• Congestión y necrosis centrilobular.

• En enfermedades mieloproliferativas,

coagulopatías, síndrome antifosfolípidos,

hemoglobinuria paroxística nocturna y

carcinoma intrabdominal.

Congestión en síndrome de Budd-Chiari

Obstrucción y trombosis de vena porta

• Puede ser bien tolerada o letal.

• Dolor abdominal.

• Manifestaciones de hipertensión portal.

• Ascitis raramente.

• Congestión e infarto intestinal.

Obstrucción extrahepática de vena

porta• Sepsis umbilical neonatal o caterización

umbilical.

• Sepsis intrabdominal (apendicitis o

diverticulitis).

• Hipercoagulación congénita o adquirida.

• Carcinoma pancreático o pancreatitis.

• Carcinoma hepatocelular que invade vena

porta.

• Cirrosis.

Infarto de Zahn

• Zona bien delimitada rojo azulada.

• Debido a trombosis de ramas de la vena porta

intrahepáticas.

• Atrofia hepatocelular severa y hemostasis en

sinusoides distendidos, sin necrosis.

Hepatitis viral A

• Benigna autolimitada con incubación de 3

a 6 semanas y mortalidad de 0,1%.

• Fatiga, pérdida de apetito e ictericia.

• Transmitido por contaminación fecal de

agua o alimentos.

Virus de hepatitis A

Hepatitis A

Hepatitis viral B

• Hepatitis aguda.

• Hepatitis crónica no progresiva.

• Hepatitis crónica progresiva que termina

en cirrosis.

• Hepatitis fulminante con necrosis hepática

masiva.

• Portador asintomático.

Hepatitis viral B

• Transmisión parenteral, sexual y

perinatal.

• Incubación: 4 a 26 semanas.

• 70% sin ictericia con síntomas leves o

ausentes.

• 30 % con anorexia, fiebre, ictericia y dolor

abdominal en cuadrante superior

derecho.

Virus de hepatitis B

Hepatitis B

Hepatitis B aguda

Hepatitis crónica

• Evidencia sintomática, bioquímica o

serológica de hepatitis por más de 6

meses.

• El virus C es la causa más común.

• Mientras más joven tenga la hepatitis

mayor riesgo de cronicidad.

Hepatitis B crónica

Hepatitis viral C

• Progresa a enfermedad crónica en la

mayoría de los casos.

• Hay cirrosis en el 20 a 30% de los

pacientes con hepatitis crónica C.

• Asintomático o con síntomas más leves

que la hepatitis B.

Hepatitis C

Factores de riesgo

• Abuso de drogas intravenosas.

• Múltiples compañeros sexuales.

• Cirugía en los últimos seis meses.

• Pinchazos con agujas.

• Contacto con enfermos.

• Empleo en campo médico o dental.

Hepatitis C aguda

Hepatitis C crónica

Hepatitis viral D

• Virus RNA que depende del virus de la hepatitis B.

• Coinfección aguda, superinfección o infección latente sin virus B colaborador.

• Hepatitis B+D clínicamente indistinguible de la hepatitis B clásica.

Hepatitis viral E

• Virus entéricamente transmitido, con

reservorios en animales.

• Mortalidad del 20% en mujeres

embarazadas.

• Infección autolimitada que no progresa a

enfermedad crónica.

Hepatitis aguda

Hepatitis aguda

Hepatitis viral aguda

Hepatitis viral aguda

Hepatitis crónica

Hepatitis crónica

Hepatitis B crónica

Hepatitis B crónica: antígeno de superficie

Hepatitis B crónica: antígeno core

Hepatitis crónica: puentes de necrosis

Hepatitis viral crónica C

Hepatitis crónica

Colangitis

• Infección bacteriana de ductos biliares.

• Debida a obstrucción (coledocolitiasis y

estenosis principalmente).

• Las bacterias ascienden por el esfínter de

Oddi.

• Fiebre, escalofríos, dolor abdominal e

ictericia.

Abscesos hepáticos

• Por infección amebiana o equinocóquica

en países menos desarrollados.

• Complicación de infecciones bacterianas

de otros sitios.

• Las bacterias llegan usualmente por vía

de la circulación portal.

Abscesos pileblebíticos

Abscesos amebianos

Absceso amebiano

Quiste hiatídico

Quiste hiatídico

Fin

Gracias por su atención