PATOFISIOLOGI DARAH

PATOFISIOLOGI DARAH

Numlil Khaira Rusdi, MSi, Apt

Patofisiologi darah;

Memahami konsep fisiologi darah Mengetahui kelainan dan penyakit pada

darah seperti Anemia Leukositosis Trombositopenia Trombositemia Limfodenopati Splenomegali dll

Patofisiologi darah

Vol total ± 8% BB 55% vol ; plasma(tergantung umur, jenis kelamin, BB, jaringan lemak)

Darah lengkap (whole blood) tdd; Sel-sel darah ; eritrosit, leukosit dan trombosit Plasma darah ;

Air (91-92%) Zat padat (8-9%) yi protein 6-8% terdiri dari

albumin, globulin, fibrinogen Senyawa organik dan anorganik (0-9%). Organik

cth: urea, as urat, kolesterol, as amino, kreatinin. An organik, cth ; Na, K, Ca, Fe, Cu.

Hormon, enzim, antibodi

Eritrosit dan leukosit

Plasma darah = darah – sel-sel darah Serum = plasma – fibrinogen + faktor pembekuan darah Fungsi darah;

Respirasi. Membawa O2 dari paru-paru ke jar dan membawa CO2 dari jaringan ke paru-paru

Nutrisi, membawa makanan dari sal cerna ke jaringan Eksresi, membawa sisa2 metab (ginjal, paru-paru,

kulit, usus) Mengatur keseimbangan asam dan basa Mengatur keseimbangan air dan elektrolit

Fungsi darah (cont;….) Mengatur suhu tubuh (menyimpan, membawa

panas ke permukaan tubuh) Imunitas ; transportasi leukosit dan antibodi Koordimasi humoral; membawa hormon dari

organ 1 ke organ lain untuk mengatur organ tt Pengaturan homeostasis

Vol darah meningkat pada ; Suhu tubuh meningkat, latihan fisik, hamil,

penyakit jantung kongestifVol darah menurun pada; Perdarahan, luka bakar, syok, dehidrasi, anemia

HAEMOPOEISIS

Minggu 1; kehidupan embrionik darah dibentuk dikantong kuning telur (yolk dac)

Triwulan II janin ; darah dibentuk dihati dan limpa

Setelah lahir ; darah dibentuk di sumsum tulang

Usia 20 tahun ; darah dibentuk di sumsum tulang merah (intra medula yaitu sumsum tulang tengkorak, vertebratae, pelvis, sternum, ujung tulang femur dan humerus

Usia lanjut ; kemampuan produksi darah menurun

ERITROSIT Bentuk; bulat spt cakram, bikonkaf, tidak berinti,

diameter 7,5 mikron. Umur 120 hari, setiap sel mengandung ± 28 µg Hb. Darah berubah bentuk bila mll kapiler (elastis)

Jumlah eritrosit; Laki2 ; 5 - 5,5 jt/mm3 Perempuan ; 4,5 – 5 jt/mm3

Fungsi ; Membawa Hb. 1 mol Hb mgdg 4 atom Fe dan

membawa 4 mol O2 Mengangkut O2, dari paru-paru ke seluruh jaringan Mengangkut CO2, dari jar ke paru

Pembentukkan eritrosit dirangsang oleh eritropoetin (dari ginjal)

Pematangan eritrosit tergantung pada jumlah zat makanan yang cukup dan penggunaannya yg cocok (vit B12, as folat, protein-protein dan enzim mineral seperti besi dan tembaga)

Pembentukan Hb terjadi pada sumsum tulang.

Sum2 tlg eritrosit retikulositHb

KELAINAN2 PEMBENTUKKAN ERITROSIT

ANEMIA DEFINISI PEMBAGIAN ANEMIA MENURUT MORFOLOGI

ANEMIA MAKROSITIK ANEMIA NORMOSITIK ANEMIA MIKROSITIK NORMOKROMIK ANEMIA MIKROSITIK HIPOKROM

PEMBAGIAN ANEMIA MENURUT ETIOLOGI ANEMIA POST HEMORRHAGIK (PERDARAHAN) ANEMIA HEMOLITIKA ANEMIA DISHEMOPOETIK

ANEMIA

Pengurangan jumlah sel darah merah, kuantitas Hb, vol pada sel darah merah (hematokrit) per 100 ml darah. Anemia bukan diagnosis, melainkan perubahan patofisiologis yg didapat dari anamnesa, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan lab

Hb N perempuan 13 g/dl, laki2 12 g/dlHt N pr 47%, laki2 42%

PEMBAGIAN ANEMIA MENURUT MORFOLOGI Mikro – makro : ukuran eritrosit, Kromik ; warna (Hb)

ANEMIA NORMOKROMIK MAKROSITIK Penyebab ; terganggunya sintesis DNA,

ditemukan pada defisiensi B12, as folat juga pada kemoterapi kanker, dan penyakit hepar kronis

Anemia megaloblastikANEMIA NORMOKROMIK NORMOSITIK Penyebab kehilangan darah akut, hemolisis,

penyakit infeksi, gangguan sumsum tulang Anemia aplasia

ANEMIA MIKROSITIK HIPOKROM (pewarnaan yg kurang) Penyebab insufisiensi sintesis heme / kekurangan

zat besi, spt pada Anemia defisiensi Fe, defisiensi vit B6, perdarahan kronis atau gangguan sintesis globin pada thalasemia

Jika Hb 6 – 7 g/dl ; rambut rapuh, halus, kuku tipis, rata mudah patah dan bentuknya seperti sendok (KUILONOKIA) Atrofi papila lidah ; lidah pucat, licin, mengkilat,

merah daging, meradang dan sakit Stomatitis angularis. Pecah-pecah dengan

kemerahan dan rasa sakit di sudut-sudut mulut Pengobatan

Memperbaiki defisiensi diet Terapi pengganti dengan as folat, B12, Fe

disesuaikan dengan penyebab

PEMBAGIAN ANEMIA MENURUT ETIOLOGI

ANEMIA POST HEMORRHAGIK (PERDARAHAN) Akut ; ada trauma, menstruasi Kronik; ada perdarahan kronik yg nyata / tersembunyi. Misal

Melena (BAB hitam); Hematuria (urin merah), Hematemesis (muntah darah dan hitam krn campur HCl lambung)

ANEMIA HEMOLITIKA (Destruksi/penghancuran SDM) Anemia oleh krna destruksi eritrosit berlebihan Struktur eritrosit abnormal (herediter). Misal Sferositosis

Herediter (membran erit rusak),Talassemia (gangguan sintesis / struktur globin)

respon autoimun yi produksi antibodi terhadap sel-sel darah merah tubuh sendiri. Misalnya pada penyakit RA, infeksi virus dan lupus eritematosis

Penyakit malaria, (menyebabkan kelainan pada permukaan sel darah merah mjd tidak teratur)

Berkurang atau terganggunya produksi sel darah merah (diseritropoisis) Keganasan jar metastatik, leukemia, limfoma Penyakit kronis pada hati dan ginjal serta

infeksi Kekurangan vit spt B12, as folat, vit C, Fe, dll

ANEMIA DISHEMOPOETIK Anemia oleh karena gangguan produksi eritrosit Defisiensi bahan yg essensial untuk eritripoesis ;

Fe, vit B12, as folat, protein Defisiensi endokrin ; H. adrenalin Kerusakan fisik dan kimia ; radiasi Infeksi penyakit kronis Penyakit yang menyerang sumsum merah ;

leukimia, hoodgin, metastase tumor ganas Kelainan pada limfa Anemia aplastik

Anemia aplastik

Sel-sel darah diproduksi dalam jumlah yg tidak mencukupi

Penyebab; idiopatik (penyebab tidak diketahui)

kemungkinan akibat rx imunologis dimana limfosit T menekan sel-sel induk hematopoetik,

Sekunder, penyakit2 akibat virus spt HIV, sitotoksik, insektisida, dll

Individunya akan mengalami pansitopenia (kekurangan semua jenis sel-sel darah)

Secara morfologis terlihat normositik, normokrom Manifestasi Klinis; kelelahan, kelemahan, nafas

pendek saat latihan fisik

Penyakit sel sabit

Mrp peny akibat kelainan struktur Hb (hemoglobinopati). Kelainan struktur tjd pada fraksi globin di dlm molekul hemoglobin.

Penyakit sel sabit jg mrp gangguan genetik resesif autosomal, yi individu yg memperoleh Hb sabit (Hb S) dari kedua orang tua (homozigot). Jika diwariskan hanya dari salah satu orang tua (heterozigot), dikatakan memiliki sifat sel sabit (sel Hb S carrier).

Individu yg memiliki sifat sel sabit ini asimtomatis, dan memiliki harapan hidup yg normal, morbiditasnya berkaitan dgn gangguan oksigenasi; seperti pada penyakit penyakit paru kronis (COPD), penggunaan anestesi, dan ditempat ketinggian.

Sustitusi asam amino pada penyakit sel sabit mengakibatkan penyusunan kembali sebagian besar molekul Hb jika terjadi deoksigenasi (penurunan tekanan O2). Sel-sel drah merah kmdn mengalami elongasi dan menjadi kaku serta berbentuk sabit

Tanda dan GejalaBayi : (karena ada Hb Fetus ; setelah 5 bln) kegagalan

perkembangan, seringnya episode infeksi, limfa atrofi, tangan dan kaki bengkak (daktilitis),

Dewasa : karena kekakuan dan bentuk membran sel sabit tdk teratur, sel berkelompok dan menyebabkan sumbatan pblh drh, krisis nyeri dan infark organ

Diagnosis ; riwayat pasien, pemeriksaan fisik dan lab. Tes daya larut sel sabit, untuk memastikan

adanya Hb S di dlm eritrosit Elektroforesis, untuk melihat gambaran Hb yg

abnormal Anemia umumnya normositik normokrom dgn

kadar Hb 5-10g/dl Apusan darah perifer menunjukkan

anisositosis, poikilositosis (sel sabit yg irreversibel), leukositosis dan trombositosis

TatalaksanaDitujukan utk untuk pencegahan dan penunjang:

Pemberian antibiotik dan hidrasi dengan cepat dan kuat. Penggunaan penisilin profilaksis untuk anak2 kecil untuk mengurangi insiden pneumonia

Vaksin pneumokokkus (Pneumovax), mengurangi insiden inf pneumokokus

O2 bila tjd hipoksia Suplemen as folat Analgesik opioid untuk menghilangkan nyeri akibat inf

di seluruh tubuh Transfusi darah Hidroksiurea (Droxia), untuk meningkatkan Hb F

(menghalangi Hb S)

POLISITEMIA

Merupakan kelebihan (poli-) semua jenis sel (-sitemia) ttp umumnya digunakan utk vol eritrosit melebihi normal, tjd peningkatan vol dan viskositas darah

Gejala / MK; pasien dtg dgn corak pletorik (merah bata), mata merah meradang, gejala yg nonspesifik pusing, sulit berkonsentrasi, lelah, pandangan kabur, pruritus setelah mandi.

Penyakit ini berkembang 10- 15 th., limfa dan hati membesar, sumsum tlng akhirnya non produktif.

Pem lab; peningkatan Hb > 18 g, Ht > 60, bentuk eritrosit normal, leu dan trombosit meningkat

Pengobatan; Busulfan 4-6 minggu, Hidroksi urea, Anagrelide hidroklorida (Agrylin) untuk menurunkan jmlh trobosit

LEUKOSITOSIS (N= 5000-10.000 /mm3

Leukositosis : peningkatan leukosit yg umumnya melebihi 10.000/mm3

Leukositosis ringan ; jmlh leu 10.000 – 15.000/µL Leukositosis sedang (15.000 – 20.000 /µL) Leukositosis berat (20.000 – 50.000 /µL)

Leukosit terdiri dari; Granulosit ; neutrofil, eusinofil, dan basofil Monosit LimfositFungsi; Granulosit dan monosit sbg fagosit (menghancurkan

benda asing, mo, jar rusak melalui fagositosis

Basofil, menghasilkan histamin yi pada reaksi alergi Eusinofil, mempunyai antihistamin melawan reaksi

alergi yang timbul Limfosit sbg pembentukkan antibodi thd zat asing

atau mo yg masuk ke dalam tubuh Nilai normal:

Leukosit ; 5000 – 10,000 /µL - limfosit 20-40% Basofil ; 0 – 1% - monosit 4 – 8% Eusinofil ; 1 – 3 % Neutrofil batang; 2 – 6 % Neutrofil segmen 40 – 70 %

Leukositosis terjadi karena;

Infeksi bakteri piogenik, jamur, spirochaeta Kerusakan jaringan ; luka bakar, ganggren, tumor

ganas Intoksikasi metabolik ; uremia, asidosis, gout Intoksikasi bahan kimia ; Pb Intoksikasi obat ; digitalis, epinefrin Perdarahan / hemolisis akut Keganasan darah Kelainan hematologi Infeksi kronis ; TBC, Lepra Penyakit paru, penyakit kulit, RA, kelainan sal cerna

Gejala bervariasi, tergantung penyebab Panas, mual, muntah Diare, konstipasi, pusing

Selain anamnesa dan pem fisik, di dukung pula oleh pemeriksaan lab dan penunjang lainnya

Terapi Atasi penyebab Medika mentosa dan diet

Leukemia “darah putih” ; Penyakit neoplastik yg ditandai dengan

diferensiasi dan proliferasi sel induk hematopoitik yg menyebabkan penekana dan penggantian unsur sumsum yang normal

Etiologi : idiopatik, predisposisi genetik dan faktor lingkungan (radiasi), pestisida, kloramfenikol, agen neoplastik

Gejala : pasien sering menunjukkan gejala infeksi, pendarahan , menggigil, demam, takikardi, nyeri kepala dan kelelahan, wajah pucat

Pengobatan : kemoterapeutik, dan terapi radiasi, adrenokortikosteroid-prednison

TROMBOSIT

Trombosit adalah fragmen-fragmen sel granular, berbentuk diskus yg tidak berinti.

Trombosit N ; 150.000 – 400.000 /mm3, siklus hidup 10 hari.

Berfungsi untuk hemeostatis dan koagulasi HEMOSTASIS

Kemampuan tubuh untuk mempertahankan agar darah tetap dalam bentuk cair

Koagulasi Terbentuknya BEKUAN DARAH

TROMBOSITOPENIA

Yi jumlah trombosit kecil dari 100.000/mm3 yg disebabkan oleh penurunan produksi atau peningkatan penghancuran trombosit

Terjadi perdarahan / waktu perdarahan menjadi memanjang

Defisiensi trombosit dapat menyebabkan petekie (pendarahan di dlm kulit), epistaksis (pendarahan hidung), perdarahan mukosa, dan jaringan dalam.

Beberapa hal yg bs menyebabkan berkurangnya trombosit ; anemia aplastik, leukemia akut, karsinoma metastatik, dan kemoterapeutik serta obat-obatan

Trombositopati ; fungsi trombosit yg berubah, mengakibatkan semakin lama perdarahan.

TROMBOSITOSIS / TROMBOSITEMIA

Peningkatan jumlah trombosit > 400.000 /mm3

Menyebabkan trombosisObat ; Anogrelid hidroklorida

(Agrylin) untuk mengurangi produksi trombosit

Pemberian agen-egen antitrombosit seperti aspirin, antikoagulan

HEMOFILIA : perdarahan intermiten

Mrp gangguan koagulasi herediter Disebabkan oleh mutasi gen-gen faktor VIII atau FIX

(pada faktor pembekuan darah) Diklasifikasikan sebagai

Hemofilia A. tidak adanya aktifitas faktor VIII Hemofilia B. tidak adanya aktifitas faktor IX

Pengobatan bergantung pada tipe dan derajat perdarahan. Tujuannya untuk meningkatkan faktor atau aktivitas yang berkurang ke tingkat normal dan mencegah komplikasi

Gejala ; perdarahan jaringan lunak, otot dan sendi Diagnosis lab ; pengukur PT : memanjang Pengobatan; DDAVP (Deamino D-arginin Vasopresin)