PANCREATITE CHRONIQUE CALCIFIANTE (PCC) · PDF filephysiopathologie de la fibrogenèse pancréatique Qthéories classiques °bouchons protéiques °séq....

PANCREATITE CHRONIQUE CALCIFIANTE (PCC)

1 1 --DEFINITIONDEFINITION2 2 --ETIOLOGIEETIOLOGIE--PHYSIOPATHOLOGIEPHYSIOPATHOLOGIE

3 3 --DIAGNOSTIC DIAGNOSTIC 4 4 --TRAITEMENTTRAITEMENT

définition

anomalies des canaux pancréatiquesanomalies des canaux pancréatiques (zônes de sténose et de dilatation,(zônes de sténose et de dilatation,

bouchons protéiques qui se calcifientbouchons protéiques qui se calcifient**))sclérosesclérose irrégulièrement répartie du irrégulièrement répartie du parenchyme exocrine et endocrineparenchyme exocrine et endocrine

* calcifiante (diff. calcifiée)* calcifiante (diff. calcifiée)

classification des pancréatites

récidives réparation répartitionrécidives réparation répartition des lésions des lésions pcc pcc +++ +++ -- hétérogènehétérogène pc obstruct.pc obstruct. +++ +/+++ +/-- homogènehomogène pancréatitepancréatite aigue ++aigue ++ ++++ variablevariable (si cause (si cause persiste)persiste)

étiologie des pcc

87%

2% 3%7%

alcooliquefamilialehyperparaautres?

physiopathologie de la fibrogenèse pancréatique

théories classiquesthéories classiques

bouchons protéiquesbouchons protéiquesséq. nécroseséq. nécrose--fibrosefibrosetoxicité dir. alcooltoxicité dir. alcool

« radicaux libres« radicaux libres

concepts récentsconcepts récents

régulation immunerégulation immuneinterations neurointerations neuro--immunologiquesimmunologiquesfact. croissance fact. croissance (cytokines)(cytokines)c. stellaires pancréasc. stellaires pancréas

physiopathologie de la pcc

consommation chronique d’alcool lithostatine

effet toxique cell.

sclérose parenchyme

modifications

sécrétoires

bouchons protéiques

?

cristaux de carbonate de Ca

calcifications

impaction calculs

lésion épithélium ductal

inflammation péri-ductale

répétition pancr. aiguës

nécrose

inflam.

régénér.

production excessive de TGF béta

autoinduction, accumulation dans les sites inflammatoires

matrice extracellulaire

induction fibrose

pression duct., interst...

compr. vbp

plexalgie

inflammation,K...

ugd

douleur au cours de la pcc

terrain+++: homme jeune

inaugurale 80-90%

sus-ombilicale, épigastrique

irradiation fct localisation (hd,hg, dos..)

pas d’horaire

durée qq h./j

très intense (position, morphine)

déclenchement par l’alcool

complications de la pcc

0

10

20

30

40

50

60

70

80

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15

poussée PA ictère P K épanch.sér. diabète

autres complications: hémorragies - compression gastro-duodénale - ipe -cancérisation - manifestations extra-digestives (vasculaires/panniculite)

compr. vp htp segm.

complications des poussées aigues

précoces +++

ictère

pseudokyste nécrotique,abcès

fistule

épanch. péri-pancr.

pseudo-kystes au cours des pcc

PK NECROTIQUEPK NECROTIQUE PK LIQ. CLAIRPK LIQ. CLAIR mécanisme mécanisme poussée aiguepoussée aigue rétentionrétention

localisation localisation queuequeue têtetête extraextra--pancr.pancr. intraintra--pancr.pancr.

risques risques infect.infect.--rupturerupture compr. chol.compr. chol.

régressionrégression ++++++++ +/+/-- <6cm /<6 sem<6cm /<6 sem

compr. vp htp segm.

effract. ky.

ugd

principales causes d’hémorragies

ulcération

pseudo-anévrysme

hgie pf. cataclysmique

et douloureuse (si wirsungorragie)

dg difficile en urgence (cpe, doppler, artério.)

insuffisance pancréatique et pcc

diabètediabète --6060--75 % après 15 ans d’évolution75 % après 15 ans d’évolution --did: 25%did: 25% --complications < d. familialcomplications < d. familial

insuffisance exocrineinsuffisance exocrine --fct de l ‘ancienneté, svt parallèle diab.fct de l ‘ancienneté, svt parallèle diab. --favorisée par chirurgiefavorisée par chirurgie --modérée, mais malabs. vit.modérée, mais malabs. vit.

maladies associées

cirrhose : cirrhose : --cliniquement évidente (rare)cliniquement évidente (rare) (alcool)(alcool) --latentelatente-->pbh (15%)>pbh (15%)

artérite des miartérite des mi (rôle du tabagisme associé)(rôle du tabagisme associé)

néoplasie ORLnéoplasie ORLulcère gastroulcère gastro--duodénal duodénal (dim. sécr. CO3H(dim. sécr. CO3H--))lithiase biliaire lithiase biliaire (cholestase)(cholestase)

examen clinique

manoeuvre de Malletmanoeuvre de Mallet--GuyGuy > peu se./sp> peu se./sp..

point doul. de Mayo Robsonpoint doul. de Mayo Robsonmasse abdominale (pseudomasse abdominale (pseudo--kyste)kyste)htp (bloc infrahtp (bloc infra--hépatique)hépatique)

principaux éléments du diagnostic

CALCIFICATIONS PANCRÉATIQUESCALCIFICATIONS PANCRÉATIQUES

ANOMALIES DU PANCREAS ET DU CANAL DE ANOMALIES DU PANCREAS ET DU CANAL DE WIRSUNG EN WIRSUNG EN ECHO/TDM/EES (IRM ?)ECHO/TDM/EES (IRM ?)

ANOMALIES CANALAIRES EN ANOMALIES CANALAIRES EN CPRECPRE

SIGNES HISTOLOGIQUES SUR UNE PIECE D’ SIGNES HISTOLOGIQUES SUR UNE PIECE D’ EXERESEEXERESE

probabilité actuarielle de survenue de calcifications

0102030405060708090

1a 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15

prob./100

explorations morphologiques -pcc

calcific.calcific. anomaliesanomalies anomalies anomalies parenchym.parenchym. canalairescanalaires asp 50asp 50--85 % 85 % -- -- echo < echo < ------------70 %70 %---------- tdm > idem ou >tdm > idem ou > ees > > (début)ees > > (début) cpre = = / >cpre = = / > wirs.wirs.--irm ? (probabl. +++)irm ? (probabl. +++)

% sensibilité% sensibilité

place des autres explorations( organes de voisinage)

TOGD TOGD --

ARTERIOGRAPHIE HGIE (DG/TT), COMPLIC VXARTERIOGRAPHIE HGIE (DG/TT), COMPLIC VX

CHOLANGIO P.E. ICTERE,CHOLESTASECHOLANGIO P.E. ICTERE,CHOLESTASE (STENOSES, TYPES(STENOSES, TYPES 1,3,4 DE CARO1,3,4 DE CAROLI)LI)

BILIBILI--IRM ? (probabl.+++)IRM ? (probabl.+++)

types de sténose de la vbp

I

II

IIIIV

diagnostic différentiel

autres pancréatopathies *autres pancréatopathies *maladie ulcéreusemaladie ulcéreuselithiase biliairelithiase biliaireinsuffisance circulatoire digestiveinsuffisance circulatoire digestivesténose du grêlesténose du grêleallergie digestiveallergie digestiveporphyrieporphyriemaladie périodiquemaladie périodique

fibro

écho.D

tr. grêle

IgE

ALA, porphobil.ur.

diagnostic des autres pancréatopathies

ARGUMENTS DG DONNEES EVOL.ARGUMENTS DG DONNEES EVOL. P. AIGUEP. AIGUE étiologie formes gravesétiologie formes graves (lith.>alc.>méd. ou(lith.>alc.>méd. ou >métab.>canal.) restit. ad integr>métab.>canal.) restit. ad integrum um

CANCER CANCER ictère(ees,cpre)ictère(ees,cpre) masse(cytodg) aggravationmasse(cytodg) aggravation

P.C.OBSTR.P.C.OBSTR. abs. fact.étio.abs. fact.étio. distension rég.W “distension rég.W “ abs. calcif. abs. calcif.

bases du traitement

pas de tt. spécifique de la lithiase / fibrosepas de tt. spécifique de la lithiase / fibrose

tt. de la cause / des conséquencestt. de la cause / des conséquences3 objectifs essentiels du tt. médical 3 objectifs essentiels du tt. médical

douleur +++douleur +++ maldigestion / diabète (ipe)maldigestion / diabète (ipe)

tt. chirurgical : complicationstt. chirurgical : complications formes non cnotrôléesformes non cnotrôlées

pression duct., interst...

plexalgie

.

ugd

traitement médical de la douleur

1. abst. alcool (1/2)

2. inhibition secr.

extraits p. / octréotide

principaux extraits pancréatiques protégés

______________________________________________________________________ e.p. concentr. enzym diam. n cpe.p. concentr. enzym diam. n cp _____ lipase amyl. prot. _______________ lipase amyl. prot. __________ créon* 25000 18000 1000 1créon* 25000 18000 1000 1--2µ 32µ 3--44 12000 12000 700 id 612000 12000 700 id 6--99

eurobiol*25000 22500 1250 2 6 eurobiol*25000 22500 1250 2 6 ______________________________________________________________________

pression duct., interst...

plexalgie

.

ugd

traitement médical de la douleur

1. abst. alcool (1/2)

2. inhibition secr.

extraits++/ octréotide

3. désobstruction / drainage wirsung

sphinctérotomie pancréatique

lithotritie extra-corporelle

intubation p. par prothèse

4. modif. transm. doul

(médic? / bloc. coeliaque)

traitements endoscopiques pcc ________________________________________________________________________________ nb tech recul amélior. morbid.nb tech recul amélior. morbid. ________________________________________________________________________________ Delhaye 123 sphinc.p. 14 m. 85% asympt.Delhaye 123 sphinc.p. 14 m. 85% asympt. ________________________________________________________________________________ Ponchon 21 lithotri. 48% vac. 19% Ponchon 21 lithotri. 48% vac. 19% ________________________________________________________________________________ Sahel 17 prothèse 4Sahel 17 prothèse 4--79 m. 70% 8%79 m. 70% 8% ________________________________________________________________________________

douleur au cours des pcc

recherche cause (fibro + écho +/- tdm)

enquête diététique sevrage+ 2500 cal./j

arrêt doul.

suivi clin.

persistance des douleurs

extraits pancréatiques

arrêt doul. persistance

cause (alc.) tdm

w. dilaté > 8 tt endo w. normal bloc coel.

efficace non efficace non efficace efficace

chirurgie dériv. (exérèse)

pseudo-kyste

asymptomatique

intrapancréatique et <4-6 cm

asymptomatique

extrapancréatique

ou >4-6 cm

symptomatique (6 sem) ou complications ?

traitement

surveillance

décision de tt.

pk hémorragique embolisation ou

résection p.

pas d’autre indication chirurgie

conditions anatomiques favorables

échoendoscopie

oui

dérivation endoscopique

autre indication chirurgicale ou htp

nondrainage chirugical

drainage ext. radiologique

indications des interventions d’exérèse

wirsungorragiewirsungorragie pp--k compliqué fistule pancr.k compliqué fistule pancr. (hém.) (hém.)

doul.++/wirs. non dil./lésions focalisées doul.++/wirs. non dil./lésions focalisées

localisation céphalique localisation corp.localisation céphalique localisation corp.--caud.caud.

duodénoduodéno--pancréatectomie splénopancréatectomie spléno--pancréatectomiepancréatectomie

céphalique caudalecéphalique caudale

survie actuarielle des pcc

0

20

40

60

80

100

120

0 5 ans 10 ans 15 ans 20 ans

popul. référ.p.c.c.

causes de décès de pcc (série de Beaujon)

hépatopathie alcoolique* 10hépatopathie alcoolique* 10cancer** 9cancer** 9décès postdécès post--opératoire 8opératoire 8infection sévère 3infection sévère 3hypoglycémie 2hypoglycémie 2divers divers 33cause inconnue 22cause inconnue 22

total total 57/ 27057/ 270 *dont 2 CHC **orl 4,pancr.2,oe 1,est 1,vés.1*dont 2 CHC **orl 4,pancr.2,oe 1,est 1,vés.1