Mod anemia aplásica

8/7/2019 Mod anemia aplsica

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Anemia Aplsica

Es un sndrome defallo medularcaracterizado

porpancitopenia e

hipoplasiamedular

(reduccin odeplecin de las

clulaseritroides,

granulocticas y


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Epidemiologa


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Causas


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Fisiopatolo

gao defecto de los precursores

.hematopoyticos

une contra el tejido hematopoytico


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RadiacionesIonizantes

Dependiendo de la dosis y extensin, lairradiacin produce aplasia.

Las clulas ms sensibles a la irradiacinson las que se hallan en mitosis y enellas se generan iones, perxidos yradicales libres.


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Agentes Quimicos

Los derivados del benceno u otroshidrocarburos pueden inhibir lahematopoyesis de forma global o

selectiva. El benceno y sus metabolitos se unen deforma covalente e irreversible al DNA einhiben su sntesis.

Otros hidrocarburos como el tolueno,xileno y algunos insecticidas tambin sehan relacionado con el desarrollo de

aplasia medular.


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Virus

Especies de virus de diferentes familiaspueden infectar clulas de la medula

sea humana y afectar su proliferacin

porporaccin directa o mediada poraccin directa o mediada pormecanismo inmunemecanismo inmune..

La aplasia medular puede ir precedida oacompaada de una hepatitis aguda.


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Algunos frmacos ysustancias qumicas que se

vinculan con anemia aplsicaFrmacos y sustanciasSustancias cuyo principal efecto txico suele ser la depresin medular a las dosisutilizadas habitualmente o tras una exposicin normal:

Frmacos citotxicos empleados en la quimioterapia antineoplsica: alquilantes,antimetabolitos, antimitticos, algunos antibiticos

Sustancias que producen a menudo, pero no siempre, aplasia medular: Benceno

Sustancias con probabilidades bastante escasas de producir anemia aplsica:CloranfenicolInsecticidas :Antiprotozoarios ,quinacrina y cloroquina mepacrina

(Antiinflamatorios no esteroideos como

, ,fenilbutazona indometacina

,ibuprofeno, )sulindac cido acetilsaliclico

(Anticonvulsivos , , , )hidantonas carbamazepina fenacemida felbamato (Metales pesados , , , )oro arsnico bismuto mercurio


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Frmacos y sustancias , , ( , ,Sulfamidas algunos antibiticos antitiroideos metimazol metiltiouracilo

), ( , ),propiltiouracilo antidiabticos tolbutamida clorpropamida inhibidores dela anhidrasa

( )carbnica acetazolamida y metazolamida

(Antihistamnicos , )cimetidina clorfeniramina -D Penicilamina ( )Estrgenos durante el embarazo y en dosis altas en los animales

ustancias cuya vinculacin a la anemia aplsica es menos segura ( , , , ,Otros antibiticos estreptomicina tetraciclina meticilina mebendazol

,trimetoprimsulfametoxazol

)flucitosina ( , , ,Sedantes y tranquilizantes clorpromazina proclorperazina piperacetazina

, , )clordiazepxido meprobamato metiprilonaAlopurinol Metildopa QuinidinaLitioGuanidina

Perclorato potsicoTiocianatoCarbimazol


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Manifestaciones clnicas

Comienzo habitualmente insidioso Con frecuencia causa desencadenante ha cesado

Sntomas: fatigabilidad, debilidad, epistaxis,

sangramientos de boca, gastrontestinales,metrorragia ; ulceraciones de boca, faringe yotras infecciones (tardas)

Signos: palidez, prpura, hemorragias, fiebre No son comn la esplenomegalia ni linfadenopatas

E l i


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Evaluacindiagnstica

Laboratorio:Laboratorio: Sangre: anemia normoctica, normocrmica,Sangre: anemia normoctica, normocrmica,

arregenerativa, hemoglobina < 7g/dl,arregenerativa, hemoglobina < 7g/dl,

leucopenia con 70 a 90% de linfocitos,leucopenia con 70 a 90% de linfocitos,trombocitopenia con plaquetas de tamaotrombocitopenia con plaquetas de tamaonormal.normal.

Exmenes de coagulacin: normalesExmenes de coagulacin: normales

FerremiaFerremia : , : ,

( ,( , , , , ,


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ATOS DELABORATORIO

Frotis de Sangre Perifrica

rotis de Medula seascasos granulocitos

: .CM aumentado.ocos reticulocitos

.elularidad disminuidaeemplazo de tejido hematopoyetico x clul

ANEMIA APLSICA: DIAGNSTICO
http://sisbib.unmsm.edu.pe/BVRevistas/anales/Vol64_N4/images/pag237_fig2.jpg


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Tratamiento

CUIDADOS GENERALES:Trombocitopenia intensa: Transfusin

plaquetaria* Hb< mg/dL: Administrar paquetes deeritrocitos*

Infecciones bacterianas: Antibiticos

de amplio espectro

* Considerar que a ms transfusiones,menos posibilidad de curacin en el

trasplante de mdula sea


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TRATAMIENTO ESPECFICO:Trasplante de mdula sea (TMO)

Tratamiento inmunosupresor Globulina

antilinfoctica/antitimoctica(ALG/ATG) Se obtienen recuperaciones aprox. 50% de pacientes, con

independencia de la transfusin y mientras la cifra de leucos sea

suficiente para combatir infecciones. CiclosporinaA (CSA)

Combinada aumenta el porcentaje de pacientes recuperados hasta un70% aprox.

Glucocorticoides


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Anemia de Fanconi

Trastornoautosmicorecesivo que se

caracteriza poruna pancitopeniaprogresiva,diversasmalformacionescongnitas,aumento de lafragilidad de loscromosomas o

hipersensibilidadcelular antes


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Manifestacionesclnicas

Las caractersticasms reconocidas

son talla baja,manchas caf con

leche,malformaciones

renales y dela vaurinaria,

microftalmos,retraso mental,

alteracionesesquelticas.

Diagnstico

Suelen detectarse enla primera fase de

vida en familias conpredisposicin

conocida. El diagnstico suele

resultar evidentepor la pancitopeniay las caractersticas

asociadas.e a lo g n ico d e c lu la s h e m a to p oye tica s es el n ico tra ta m


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Disqueratosis Congnita

Biopatologa

Trastorno gentico que secaracteriza desde elpunto de vista clnico

por la trada de : Hiperpigmentacincutnea.

Uas distrficas. Leucoplasia oral.


Pancitopenia,pigmentacin cutnea,

uas distrficas,

leucoplasia oral tpicas,malformacionesestructurales de losaparatos digestivos,

genitourinario ypulmonar,

predisposicin adesarrollar sndrome

mielodisplsico,leucemia aguda.


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Diagnostico

A partir de lascaractersticasclnicas.

Tratamiento

Pueden tratarse coneritropoyetina, G-CSF, GM-CSF ysoportetrasfusional.

La aplasia progresiva

suele necesitar untrasplante declulashematopoyticas.


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n rome eSchawachman

DiamondTrastorno autosmico recesivo que secaracteriza por insuficiencia exocrinapancretica, talla baja y neutropenia.

En la mayora de los casos se atribuyea mutaciones en el gen localizado en7q11 (que produce una protena que

se concentra en los seudpodos y

que puede contribuir a la quimiotaxisnormal. El tratamiento con G-CSF corrige la

neutropenia en la mayor parte de los

enfermos.


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Anemia de Blackfan-Diamond

Es una anemia hipoplsica pocofrecuente que se caracteriza por

alteraciones intrnsecas en ladiferenciacin de los progenitoreseritroides, aumento de

concentracin de adenosina

desaminasa y de Hb F en loshemates y ausencia o reduccinde los elementos eritroides en la

mdula.


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Biopatologa

Mutacin en el genDBA1 o RPS19localizado encromosoma

19q13.2. Mutaciones en gen

DBA2 localizado en8p23-22


Asociadas amalformaciones

creneofaciales, delpulgar o losmiembros

superiores, del

tabiqueinterauricular ointerventricularcardiaco y del

sistemagenitourinario.

.u lta r e vid e n te a p artir d e las m a n ife sta cio n e s cln icas

. % (m ia es va riab le U n 8 0 p u ed e te n e r re m isin p arcialco n e ste ro id e s


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Formas Adquiridas

Se asocian a tumoresmalignos, infecciones

o frmacos. Lo ms a habitual es

que aparezca comocomplicacin dealgunos procesos

neoplsicos, como eltimoma, leucemialinftica crnica B o t,linfoma no Hodgkin o

procesosautoinmunitarios

como Artritis

Biopatologa

Cuando es complicacinde un tumor

linforreticular o deuna infeccin, sepude aislar linfocitosT secretores de INF

gamma.

Puede haber aparicinde linfocitos T o Bactivos frente a los

progenitoreseritroides.

Tambin se puede

deber a una infeccin

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