O seu guia para compreender a Anemia Aplásicaassets.aamds.org/pdfs/Portuguese_AA_Patient.pdf · anemia aplásica ocorre quando o sistema imunitário . ataca e mata as células estaminais

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O seu guia para compreender aAnemia Aplásica

A combater as doenças relacionadas com insuficiências da medula óssea através do apoio aos doentes e investigação desde 1983

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Como pode ajudarA Aplastic Anemia & MDS International Foundation (AA&MDSIF) é a organização sem fins lucrativos líder mundial dedicada a apoiar os doentes e as suas famílias a viver com a anemia aplásica, síndromas mielodisplásicos (MDS), hemoglobinúria paroxística noturna (PNH) e doenças relacionadas com insuficiências da medula óssea. A AA&MDSIF oferece respostas, apoio e esperança a milhares de doentes e às suas famílias em todo o mundo.

Os donativos dedutíveis à coleta para a AA&MDSIF ajudam a proporcionar serviços de educação e apoio aos doentes e seus familiares durante as três fases das doenças relacionadas com insuficiências da medula óssea:

•fase do diagnóstico que muda a vida

•fase do tratamento que impõe risco de vida

•fase vitalícia, viver com uma doença crónica

As contribuições também financiam a investigação para a descoberta de melhores tratamentos e curas para a anemia aplásica, MDS e PNH, defesa do financiamento federal para a investigação das doenças relacionadas com insuficiências da medula óssea e informação e educação públicas para profissionais de saúde e educação sobre as informações mais recentes acerca destas doenças, do seu diagnóstico e tratamento.

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A Aplastic Anemia & MDS International Foundation é uma organização independente sem fins lucrativos. A nossa missão consiste em apoiar os doentes, as famílias e os prestadores de cuidados a lidarem com:

• Anemia aplásica

• Síndromas mielodisplásicos (MDS)

• Hemoglobinúria paroxística noturna (PNH)

• Doenças relacionadas com insuficiências da medula óssea

Este guia do doente oferece informações gerais sobre a anemia aplásica, como é diagnosticada e tratada. Embora a informação incluída neste guia tenha sido sujeita a uma minuciosa revisão médica independente para garantir a sua precisão, esta informação não se destina a substituir os conselhos do seu médico. Deve sempre procurar o aconselhamento clínico de um médico qualificado.

Para mais informações, visite-nos online em www.AAMDS.org.

Gostaríamos de agradecer em especial os nossos consultores para este guia do doente:

Neal S. Young, MDDiretor, Divisão de Hematologia National Heart, Lung, and Blood Institute National Institutes of Health

Esta é uma tradução para português de informação original da AA&MDSIF. Algum conteúdo foi alterado para refletir o estado e a utilização de fármacos para o tratamento da anemia aplásica em outros países que não os E.U.A. Esta informação não se destina a substituir o aconselhamento clínico do seu médico. Para obter informação adicional acerca da anemia aplásica, consulte a sua equipa de cuidados de saúde.




Compreender a anemia aplásica • 1

Índice

Reveja este índice para encontrar as secções que pretende ler.

Utilizar este Guia do Doente ........................ 2

Descrição geral da anemia aplásica ........... 3

Descrição mais detalhada da anemia aplásica ........................................................... 5

O que é a anemia aplásica? ........................... 5Factos a saber acerca do sangue .................... 5O que provoca a anemia aplásica? ................. 6Dois tipos de anemia aplásica ....................... 6O que não provoca a anemia aplásica? .......... 7A grande questão ......................................... 7

Quais são os sintomas da anemia aplásica? ......................................................... 8

Como é diagnosticada a anemia aplásica? ....................................................... 10

Realizar um historial clínico ........................ 10Acerca das análises ao sangue ..................... 10Acerca dos testes de medula óssea .............. 12

Como é classificada a anemia aplásica? . 14

Formas de tratar a anemia aplásica .......... 16

Considerações ao elaborar um plano de tratamento ................................... 16Resumo de tratamentos .............................. 16Transfusão de sangue ................................. 17Fatores de desenvolvimento ........................ 19Antibióticos ............................................... 19Terapêutica imunossupressora .................... 19Transplante de células estaminais ................ 22Outros tratamentos ..................................... 24

Acerca dos ensaios clínicos ....................... 26

Problemas especiais para pessoas que vivem com anemia aplásica ............... 27

Cinco passos para assumir um papel ativo nos seus cuidados ............................. 28

Viver bem com anemia aplásica ................ 30

Boas perguntas para colocar ao seu médico (folha destacável) ........................... 33

2 • Compreender a anemia aplásica

Descobrir que sofre de anemia aplásica pode ser difícil de assimilar de uma só vez. Ler este guia do doente irá ajudá-lo, e à sua família, a obter as respostas de que necessita. Algumas pessoas irão ler este guia de ponta a ponta. Outras só irão ler as secções de que necessitam de imediato e, depois, irão consultá-lo mais tarde quando quiserem obter mais informação.

Para obter mais informação acerca da anemia aplásica e doenças relacionadas, visite-nos online em www.AAMDS.org.

"Este guia do doente tem sido uma

grande ajuda para mim e para a minha família.

Agradeço por terem reunido os factos de que

necessito num só lugar!"

—Michele


Utilizar este Guia do Doente



O que é a anemia aplásica?A anemia aplásica é uma doença rara e grave. Ocorre quando a sua medula óssea deixa de produzir células sanguíneas suficientes. Os valores de sangue reduzidos conduzem à anemia, hemorragias e infeções.

Quem adoece com anemia aplásica?Todos os anos, a anemia aplásica atinge entre 1500 a 1700 pessoas nos países europeus. A doença afeta pessoas de todas as idades, etnias e de ambos os sexos. Mas é mais comum entre crianças, adolescentes e jovens adultos.

O que provoca a anemia aplásica?A maior parte dos especialistas acredita que a anemia aplásica ocorre quando o sistema imunitário ataca e mata as células estaminais da medula óssea. Estas células são necessárias para a produção de células sanguíneas. Quando as células estaminais da medula óssea morrem, os valores sanguíneos caem, muitas vezes, para níveis extremamente baixos.

Quais são os sintomas da anemia aplásica?Os sintomas da anemia aplásica são provocados por números reduzidos de células sanguíneas. Os sintomas dependem do tipo de células sanguíneas afetadas. Números reduzidos de glóbulos vermelhos provocam fadiga; um número reduzido de glóbulos brancos aumenta o risco de infeções e um número reduzido de plaquetas provoca hemorragias e hematomas.

Como é diagnosticada a anemia aplásica?O seu médico testa amostras do seu sangue e medula óssea.

Descrição geral da anemia aplásica


Formas de tratar a anemia aplásicaCuidados paliativos

■ As transfusões de sangue implicam a colocação de sangue de um dador no seu corpo. Desta forma, aumenta os números das células sanguíneas.

■ Os fatores de desenvolvimento podem ajudar a que mais células sanguíneas se desenvolvam e amadureçam. As transfusões podem ser úteis temporariamente, mas não substituem a terapêutica imunossupressora ou o transplante de células estaminais.

■ Os antibióticos evitam e tratam as infeções.

Tratamento ativo ■ A terapêutica à base de fármacos imunossupressores reduz a sua resposta imunitária. Desta forma, impede que o seu sistema imunitário ataque a medula óssea, permite a retoma do desenvolvimento de células estaminais e aumenta o número de células sanguíneas.

O transplante de células estaminais implica a movimentação das células estaminais que formam o sangue de um dador saudável para a sua corrente sanguínea. As células estaminais deslocam-se para a sua medula óssea e começam a produzir células sanguíneas saudáveis. Desta forma, aumenta os números das células sanguíneas.

Cinco passos para assumir um papel ativo nos seus cuidadosSe for como a maior parte das pessoas que vive com a anemia aplásica, vai querer manter o máximo de controlo possível. Eis cinco passos para assumir um papel ativo nos seus cuidados:

1. Encontre um especialista em anemia aplásica com o qual possa trabalhar.

2. Obtenha toda a informação possível acerca da anemia aplásica e das possíveis opções de tratamento.

3. Fale com o seu médico e outros profissionais de cuidados de saúde.

4. Anote a sua informação clínica num bloco de notas ou num computador.

5. Trabalhe com o seu médico para estabelecer um plano de tratamento.


O que é a anemia aplásica?A anemia aplásica ocorre quando a sua medula óssea deixa de produzir células sanguíneas suficientes, resultando num reduzido número de células sanguíneas.

Factos a saber acerca do sanguePara compreender a anemia aplásica, é importante conhecer alguns factos acerca do sangue.

De que é composto o sangue? O sangue é composto por células sanguíneas que flutuam no plasma.O plasma é principalmente composto por água e substâncias químicas. Estas substâncias químicas incluem proteínas, hormonas, minerais e vitaminas.

Quais são os três tipos de células sanguíneas? 1. Os glóbulos vermelhos, também designados

por eritrócitos. Compõem quase metade do sangue. Os glóbulos vermelhos estão cheios de hemoglobina, uma proteína que recolhe o oxigénio nos pulmões e transporta-o até aos tecidos e órgãos em todo o corpo.

2. Os glóbulos brancos, também designados por leucócitos. Combatem as infeções.

3. As plaquetas, também designadas por trombócitos. São pequenas partes das células que ajudam o sangue a coagular e a deter as hemorragias.

“Acabei de descobrir que sofro de anemia

aplásica. Quero saber tudo o que puder acerca

desta doença: o que é e por que ocorre.”

—Manuel

Como se formam as células sanguíneas?O processo de criação de células sanguíneas designa-se por hematopoiese. As células sanguíneas são criadas na medula óssea, um tecido esponjoso que se encontra no interior de alguns ossos. Contêm as células-mãe jovens, chamadas células estaminais.

Estas células estaminais que formam o sangue podem transformar-se em três tipos de células sanguíneas. Criam cópias de si próprias (clones) e também produzem células sanguíneas maduras.

Quando as células sanguíneas estão completamente maduras e funcionais, saem da medula óssea e entram na corrente sanguínea. As pessoas saudáveis têm células estaminais suficientes para a produção de todas as células sanguíneas de que necessitam todos os dias.

Descrição mais detalhada da anemia aplásica


O que provoca a anemia aplásica? A anemia aplásica é provocada pela destruição das células estaminais na medula óssea. Em geral, as células estaminais desenvolvem-se em três tipos de células sanguíneas: os glóbulos vermelhos, os glóbulos brancos e as plaquetas.

A maior parte dos estudos de investigação sugerem que a destruição das células estaminais ocorre porque o sistema imunitário do organismo ataca as suas próprias células por erro.

Normalmente, o sistema imunitário ataca apenas substâncias estranhas. Quando o seu sistema imunitário ataca o seu corpo, considera-se que sofre de uma doença autoimune. A anemia aplásica é, em geral, considerada como uma doença autoimune. Outras doenças autoimunes incluem a artrite reumatóide e o lúpus.

Dois tipos de anemia aplásicaA anemia aplásica pode ser adquirida ou hereditária.

Anemia aplásica adquiridaA anemia aplásica adquirida pode começar a qualquer momento da vida. A maior parte dos casos de anemia aplásica adquirida é idiopática. Isto significa que não existe uma causa conhecida. Mas alguns casos de anemia aplásica adquirida são provocados pela radiação e quimioterapia de tratamentos oncológicos anteriores. Por vezes, a anemia aplásica adquirida tem sido também associada a determinados fármacos, exposição a substâncias químicas e gravidez.

Células estaminais

Glóbulos vermelhos (RBC)

Glóbulos brancos (WBC)

Plaquetas

Medula óssea

A medula óssea saudável contém células estaminais.As células estaminais da medula óssea amadurecem para formarem glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas.


Anemia aplásica hereditáriaA anemia aplásica hereditária é transmitida através dos genes de pais para filhos. Normalmente, é diagnosticada na infância e é menos comum que a anemia aplásica adquirida.

Muitas vezes, mas não sempre, as pessoas que desenvolvem anemia aplásica hereditária têm outras anomalias físicas.

Um tipo recentemente descoberto de anemia aplásica hereditária deve-se à redução excessiva das extremidades dos cromossomas chamadas telómeros. Esta situação é normalmente diagnosticada nos adultos. Os familiares do paciente poderão ter um histórico de anemia aplásica ou cicatrizes (fibrose) pulmonares ou hepáticas. Este tipo de anemia aplásica só pode ser diagnosticado com testes especiais.

O que não provoca a anemia aplásica?A anemia aplásica não é contagiosa e não pode ser transmitida de pessoa para pessoa.

Existem outros problemas de saúde que podem provocar números de células sanguíneas reduzidos, mas que não provocam a anemia aplásica. Estas condições incluem doenças infecciosas, como o VIH e doenças autoimunes, como o lúpus.

A grande questãoQ: Tenho anemia aplásica. O que me vai

acontecer ao longo do tempo? Que tempo tenho de vida?

R: A evolução da anemia aplásica varia muito de pessoa para pessoa. Poderá ter apenas sintomas ligeiros. Ou poderá ter sintomas graves.

Há mais de cinquenta anos atrás, a anemia aplásica era considerada uma doença fatal. Hoje em dia, com os tratamentos disponíveis, a grande maioria dos pacientes pode melhorar. Mas as hipóteses de recuperação dependem de muitos fatores, incluindo a gravidade da doença, o tipo de tratamento recebido e a idade do paciente.

As boas notícias!Os novos tratamentos estão a ajudar as pessoas com anemia aplásica a viver durante mais tempo. Para saber mais acerca das formas de tratar a anemia aplásica, consulte a página 16.

Revisão ■ A anemia aplásica é uma doença rara e grave que ocorre quando a medula óssea deixa de produzir células sanguíneas suficientes.

■ O sangue é composto por glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas que flutuam no plasma.

■ As células estaminais na medula óssea podem transformar-se em três tipos de células sanguíneas.

■ A maior parte dos casos de anemia aplásica ocorre quando o sistema imunitário ataca as células estaminais da medula óssea.

■ A anemia aplásica pode ser adquirida ou hereditária.


"Primeiro, sentia-me esgotado, mas pensei

que se tratasse de uma constipação difícil de

curar. Depois, comecei a ficar com falta de ar.

E a minha namorada notou que fazia nódoas

negras com facilidade. Foi quando percebi que

se passava algo mais grave e consultei um

médico."

–Jaime

Números reduzidos de células sanguíneasOs sintomas da anemia aplásica são provocados por números reduzidos de células sanguíneas. Isso significa que não tem um ou mais tipos de células sanguíneas suficientes.

Número reduzido de glóbulos vermelhos Um nível reduzido de glóbulos vermelhos chama-se anemia. Os glóbulos vermelhos transportam o oxigénio dos pulmões para o resto do corpo.

Número reduzido de glóbulos brancos Um nível reduzido de glóbulos brancos chama-se leucopenia. Os glóbulos brancos combatem as infeções no organismo atacando e eliminando as bactérias e vírus. Os neutrófilos são o tipo mais comum de glóbulos brancos. Assim, uma redução no número de glóbulos brancos é frequentemente chamada de neutropenia.

Número reduzido de plaquetas Um número reduzido de plaquetas designa-se por trombocitopenia. As plaquetas ajudam o sangue a coagular e a deter as hemorragias.

Quais são os sintomas de números reduzidos de células sanguíneas? Os sintomas de números reduzidos de células sanguíneas dependem do tipo de células sanguíneas afetadas. Na anemia aplásica, muito frequentemente, são afetados os três tipos de células sanguíneas. Consulte a secção abaixo para ver os sintomas para cada tipo de célula. Assinale os sinais que tem e partilhe esta lista com o seu médico.

Poderá ter muitos destes sintomas ou apenas um ou dois. E poderá identificar sintomas novos em qualquer ponto da evolução da sua doença.

Se tiver valores reduzidos de glóbulos vermelhos, poderá❏ Ter uma capacidade reduzida para o exercício

físico ou cansar-se facilmente

❏ Sentir-se menos alerta ou ter problemas de concentração

❏ Ter falta de apetite ou uma notória perda de peso

❏ Ter a pele mais pálida do que o normal

❏ Ter problemas em respirar

❏ Ter um ritmo cardíaco acelerado

Quais são os sintomas da anemia aplásica?


Se tiver valores reduzidos de glóbulos brancos, poderá ❏ Ter febres e infeções recorrentes

❏ Ter infeções urinárias que tornem a micção dolorosa ou mais frequente

❏ Sofrer de infeções pulmonares que provoquem tosse e dificuldade em respirar

❏ Ter aftas na boca

❏ Ter infeções relacionadas com sinusite ou nariz entupido

❏ Ter infeções da pele

Se tiver valores reduzidos de plaquetas, poderá❏ Criar hematomas ou sangrar mais facilmente,

mesmo com pequenos toques ou arranhões

❏ Ter menstruações intensas

❏ Sangrar do nariz

❏ Observar pequenas manchas vermelhas por baixo da pele, causadas por hemorragias. Estas manchas são chamadas petéquias.

❏ Sangrar das gengivas, especialmente após tratamentos dentários ou ao escovar os dentes. Consulte o seu médico antes de quaisquer consultas ou tratamentos dentários.

Revisão ■ Os sintomas da anemia aplásica são provocados por números reduzidos de células sanguíneas.

■ Os sintomas de números reduzidos de células sanguíneas dependem do tipo de células sanguíneas afetadas.


"No meu caso, o diagnóstico demorou três

meses. Andei de médico em médico, a tentar

descobrir o que tinha. Por fim, encontrei um

especialista em problemas do sangue que

me conseguiu fazer um diagnóstico. Sinto-me

aliviada por saber finalmente o que tenho."

—Catarina

A anemia aplásica é uma doença complexa e o seu diagnóstico pode ser um processo complexo. Os médicos utilizam várias ferramentas para os ajudar a compreender melhor o seu caso de anemia aplásica.

Realizar um historial clínico Para compreender o que está a provocar os seus sintomas e os baixos valores sanguíneos, o seu médico fará um historial clínico detalhado. O seu médico poderá colocar-lhe perguntas semelhantes às seguintes:

■ Quais são os seus sintomas?

■ Que medicamentos ou suplementos à base de plantas tem tomado?

■ Esteve exposto a químicos nocivos?

■ Fez tratamentos de quimioterapia ou radiação no passado?

■ De manhã, a sua urina é escura ou cor de chá?

■ Teve recentemente inflamações no fígado?

Fornecer um historial clínico detalhado ajudará o seu médico a fornecer-lhe um diagnóstico preciso.

Obter análises de laboratório Para perceber a causa dos seus sintomas, o seu médico pedir-lhe-á análises ao sangue e à medula óssea. As amostras colhidas serão utilizadas em vários testes.

Acerca das análises ao sangue As suas análises ao sangue ajudam o seu médico a descobrir o nível de gravidade da sua anemia aplásica. Alguns dos resultados poderão ser confusos. Esta página explica os resultados das suas análises ao sangue. Compare esta página com os resultados das suas análises. Este gráfico pode ajudá-lo a compreender melhor o resultado do relatório das suas análises.

Um teste importante é uma contagem completa do sangue, ou CBC, na sigla internacional. O CBC mede o número de cada tipo de célula sanguínea na sua amostra de sangue. Se o CBC indicar um número reduzido de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos ou plaquetas, o seu médico poderá observar as células microscopicamente. A este processo chama-se um esfregaço de sangue e mostra todas as células sanguíneas anormais.

O seu médico pedir-lhe-á um CBC e, possivelmente, outras análises ao sangue regularmente. Desta forma, o seu médico poderá avaliar os seus valores sanguíneos e quaisquer alterações desde o último CBC. Se os seus valores sanguíneos forem anormais ou sofrerem alterações, o seu médico poderá continuar a avaliação.

Como é diagnosticada a anemia aplásica?


Um CBC inclui o seguinte:

Glóbulos vermelhos

■ O valor de glóbulos vermelhos (RBC) contabiliza o número real de glóbulos vermelhos num dado volume de sangue. Um número reduzido constitui uma condição chamada anemia.

■ A hemoglobina (Hgb) mede a quantidade desta proteína transportadora de oxigénio nos glóbulos vermelhos. Este nível é reduzido em pessoas que sofram de anemia.

■ O hematócrito (HCT) mede que quantidade de um dado volume de sangue inteiro é composta por glóbulos vermelhos. O valor é contabilizado como o número real de glóbulos vermelhos num dado volume de sangue. Este valor é cerca do triplo da hemoglobina.

■ O MCV (volume globular médio) mede o tamanho médio dos glóbulos vermelhos. Este valor é elevado quando os glóbulos vermelhos são maiores do que o normal. Este valor é baixo quando os glóbulos vermelhos são mais pequenos do que o normal. O MCV dos glóbulos vermelhos é normalmente superior ao normal na anemia aplásica.

Glóbulos brancos

■ O valor de glóbulos brancos (WBC) contabiliza o número real de glóbulos brancos num dado volume de sangue. Também se designa por número de leucócitos. Um número reduzido pode implicar um risco aumentado de contrair infeções.

■ O diferencial de glóbulos brancos (WBC) analisa os diferentes tipos de glóbulos brancos no seu sangue. Cada tipo protege-o de diferentes tipos de infeções. Os médicos preocupam-se principalmente com o número de neutrófilos. Os neutrófilos são o tipo mais comum de glóbulos brancos e são as células mais responsáveis pelo combate às infeções. Os neutrófilos são reportados como uma percentagem dos WBC e como um número absoluto de neutrófilos (ANC).

Plaquetas

■ O número de plaquetas (trombócitos) mede o número de plaquetas num dado volume de sangue. Um número reduzido implica um risco aumentado de contrair infeções.

Valores sanguíneos normais para adultos

Teste Intervalo normal em adultos * (Pode variar ligeiramente em função de diferentes clínicas ou hospitais ou em diferentes zonas geográficas.)

Número de glóbulos vermelhos (varia em função da altitude em relação ao nível do mar)

Homens 4,4 a 5,8 milhões de células/mcL Mulheres 3,9 a 5,2 milhões de células/mcL

Hemoglobina Homens 13,8 a 17,2 gramas/dL Mulheres 12,0 a 15,6 gramas/dL

Hematócrito Homens 41 a 50% Mulheres 35 a 46%

MCV (Volume Globular Médio) 76 - 100 cu µm

Número de glóbulos brancos 4,5 a 10 milhares de células/mcL

Número de plaquetas 150 a 450 milhares/mcL

*Os valores sanguíneos normais envolvem um intervalo em vez de um único volume.

NOTA: Os valores sanguíneos normais das crianças são ligeiramente diferentes dos valores dos adultos. O intervalo normal para as crianças depende da idade e do sexo.


Outras análises ao sangueO seu médico poderá requisitar outras análises ao sangue depois de receber os resultados do CBC.

Nível de EPO

A EPO, ou eritropoietina, é uma proteína. Os seus rins produzem-na se não tiver oxigénio suficiente no sangue ou se sofrer de anemia. A EPO faz com que a medula óssea produza mais glóbulos vermelhos. Uma falta de EPO pode provocar anemia. Um nível de EPO reduzido poderá ser um sinal de outros problemas para além da anemia aplásica.

Nível de ferro

Se tiver anemia, o seu médico poderá também verificar o seu nível de ferro no sangue. Uma falta de ferro pode provocar anemia.

Níveis de vitamina B12 e folato

Se os seus glóbulos vermelhos forem anormalmente grandes, o seu médico poderá verificar os níveis de vitamina B12 e folato no sangue. Uma ausência destas vitaminas reduz a produção de células sanguíneas na medula óssea e provoca uma redução no número de glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plaquetas no sangue. É pouco habitual que os doentes de anemia aplásica tenham níveis reduzidos de vitamina B12 ou folato.

Acerca dos testes de medula óssea Para verificar se sofre de anemia aplásica, é necessária a realização de um teste à medula óssea. O médico poderá repetir ocasionalmente os exames à medula óssea para verificar se a sua anemia aplásica se manteve inalterada, se melhorou ou se se agravou desde o último exame.

O teste à medula óssea revela:

■ Exatamente que tipos e quantidades de células são produzidos pela medula

■ Níveis de blastos da medula óssea (células sanguíneas imaturas)

■ Cromossomas danificados (ADN) nas células da sua medula óssea; são chamadas anomalias citogenéticas.

Colheita de medula ósseaColher uma amostra de medula óssea é um procedimento bastante simples. Pode ser realizado no consultório do seu médico ou no hospital. Demora, em geral, cerca de 30 minutos. Eis o que pode esperar:

■ O seu médico irá administrar uma medicação para o ajudar a descontrair e para reduzir a dor. Normalmente, as crianças são sedadas para a realização deste procedimento.

■ O seu médico irá administrar uma injeção para adormecer a zona por cima dos ossos da bacia.

Aspiração de medula óssea (BMA)

■ O médico insere uma agulha que chega à medula óssea no interior dos ossos da bacia. Quando a agulha estiver completamente inserida, poderá sentir uma dor profunda.

■ O médico utiliza uma seringa para aspirar cerca de uma colher de sopa de um líquido chamado aspirado da medula óssea. Poderá sentir uma sensação de picada e puxão da anca até à perna.

Biópsia da medula óssea (BMB)

■ O médico introduz novamente a agulha para retirar um pedaço de medula sólida. Poderá sentir alguma pressão quando a agulha é introduzida.

■ O médico liberta a amostra da medula para retirá-la. Poderá sentir alguma trepidação.

■ O médico retira cerca de 1,5 cm do núcleo da medula óssea.


Riscos da colheita de medula óssea Ao realizar uma colheita para um exame de medula óssea, enfrenta alguns pequenos riscos. Existe a possibilidade de o local onde foi feita a colheita da medula óssea apresentar as seguintes condições:

■ Hemorragia

■ Dor

■ Infeção

■ Hematoma

Se sentir dor, pergunte ao seu médico se pode tomar paracetamol (Tylenol®). O seu médico dir-lhe-á para evitar a aspirina ou outros fármacos anti-inflamatórios não-esteroides (NSAID), uma vez que podem provocar mais hemorragias.

Sempre que uma agulha perfura a sua pele, há o risco de infeção. No entanto, as infeções ocorrem muito raramente.

Exame da medula óssea

Líquido (aspiração)

O seu médico, ou outro médico chamado patologista, examinará a medula óssea líquida (aspirado) para identificar anomalias associadas à anemia aplásica. Utilizando ferramentas e testes especiais, o seu médico irá determinar se existem alterações que possam apontar para um diagnóstico diferente da anemia aplásica, tais como:

■ Células sanguíneas de forma, tamanho ou aspeto anormal; a esta condição dá-se o nome de displasia. As células sanguíneas anormais são observadas na MDS ou no síndroma mielodisplásico.

■ As anormalidades cromossomáticas (ADN) são observadas na MDS ou na leucemia aguda mielóide (AML).

■ Demasiadas células sanguíneas jovens (blastos) na medula; pode ser identificado um nível aumentado na MDS ou AML.

Sólido (núcleo)

O seu médico envia a amostra sólida (núcleo) para um laboratório. Com base no relatório do laboratório, o seu médico:

■ Analisa a quantidade (celularidade) da medula óssea ocupada por células; uma medula óssea normal tem uma celularidade de 100 menos a sua idade em anos. A celularidade é, em geral, inferior a 25% na anemia aplásica e inferior a 10% quando a doença é grave.

■ Verifica a cicatrização da medula óssea (fibrose), que pode interferir com a produção de glóbulos vermelhos normais; esta situação não está normalmente presente na anemia aplásica, mas pode ser encontrada em doenças mieloproliferativas ou na MDS.

■ Procura células ou blastos anormais, que ocorrem na MDS ou AML

Poderá ouvir o seu médico falar de tipos de exames específicos utilizados para analisar a sua medula óssea. Incluem a citometria de fluxo e FISH.

A citometria de fluxo testa as células retiradas da sua medula óssea. As proteínas nas suas células são rotuladas com corantes e submetidas a um laser. Este método conta os vários tipos de células na sua medula óssea.

FISH (hibridização in situ da fluorescência que dirige luz colorida para partes específicas dos cromossomas ou genes.) Este exame mostra ao médico se algumas das células da sua medula óssea possuem uma anomalia genética. As anomalias observadas pelo método FISH podem indicar a presença de MDS ou AML.

RevisãoO seu médico realizará os seguintes procedimentos para fazer o diagnóstico:

■ Realizar o seu historial clínico

■ Obter amostras do seu sangue e medula óssea

■ Examinar as amostras


A anemia aplásica é dividida em três categorias.

■ Moderada

■ Grave

■ Muito grave

A gravidade da anemia aplásica é determinada pelos números de células sanguíneas.

Se tiver anemia aplásica moderada:

■ Pode ter números de células sanguíneas reduzidos, mas não tão reduzidos quanto na anemia aplásica grave.

■ Pode ter poucos ou nenhuns sintomas.

■ O seu médico pode não recomendar qualquer tratamento. Alternativamente, o seu médico pode manter a vigilância dos seus números de células sanguíneas.

■ O seu estado poderá manter-se inalterado por muitos anos.

Se tiver anemia aplásica grave, aplicam-se, no mínimo, duas das seguintes condições:

■ O seu número de reticulócitos (glóbulos vermelhos jovens) é inferior a 20 000 por microlitro (<20 000/mm3).

■ O seu número de neutrófilos é inferior a 500 células por microlitro (<500/mm3).

■ O seu número de plaquetas é inferior a 20 000 células por microlitro (<20 000/mm3).

Se tiver anemia aplásica muito grave:

■ O seu número de neutrófilos é inferior a 200 células por microlitro (<200/mm3).

■ Os restantes valores sanguíneos são semelhantes aos de um doente de anemia aplásica grave.

A anemia aplásica está relacionada com duas outras doenças de disfunção da medula óssea:

■ MDS ou síndromas mielodisplásicos

■ PNH ou hemoglobinúria paroxística noturna

Tal como a anemia aplásica, estas doenças fazem com que a medula óssea deixe de produzir células corretamente.

Como é classificada a anemia aplásica?


A MDS está relacionada com a anemia aplásica:

■ Um reduzido número de pessoas com anemia aplásica desenvolve MDS.

■ Tal como a anemia aplásica, a MDS pode provocar números reduzidos de células sanguíneas. Os sintomas dependem das células sanguíneas afetadas. (consulte as páginas 8 e 9)

■ É necessária a realização de uma biópsia à medula óssea para determinar se um doente sofre de anemia aplásica ou MDS.

A MDS é diferente da anemia aplásica:

■ Na MDS, uma célula estaminal da medula óssea produz células sanguíneas anormais. Na anemia aplásica, as células estaminais da medula óssea produzem células sanguíneas normais, mas não em número suficiente.

■ As pessoas têm mais probabilidade de contrair MDS à medida que envelhecem, ao contrário da anemia aplásica.

A PNH está relacionada com a anemia aplásica:

■ Mais de 10 em cada 100 pessoas com anemia aplásica também sofrem de PNH no momento do diagnóstico ou irão desenvolver a doença posteriormente com características variáveis.

■ Algumas pessoas que sofrem de PNH irão desenvolver anemia aplásica.

A PNH é diferente da anemia aplásica:

■ Na PNH, uma célula estaminal da medula óssea produz glóbulos vermelhos anormais. Estes glóbulos vermelhos da PNH são atacados pelas proteínas e destruídos na corrente sanguínea. Na anemia aplásica, as células estaminais da medula óssea produzem células sanguíneas normais, mas não em número suficiente.

■ No mínimo, uma em três pessoas com PNH desenvolve trombos (coágulos) sanguíneos. Os sintomas dependem do local onde ocorrem os trombos.

■ As pessoas com PNH poderão passar por períodos em que a sua urina é escura. A cor resulta da hemoglobina que é libertada dos glóbulos vermelhos destruídos na corrente sanguínea e filtrados pelos rins.

■ A citometria de fluxo é utilizada para medir as proteínas nas células sanguíneas chamadas CD55 e CD59. Estas proteínas apresentam níveis reduzidos nas células sanguíneas da PNH.

Para saber mais acerca destas três doenças, visite a Aplastic Anemia & MDS International Foundation em www.AAMDS.org.

Revisão ■ A anemia aplásica pode ser classificada em três grupos. moderada, grave e muito grave.

■ A anemia aplásica está relacionada com duas outras doenças de disfunção da medula óssea: MDS e PNH.



"Acabei de descobrir que a minha filha sofre

de anemia aplásica. Gostaria realmente que

não tivesse de passar por tudo isto. Mas fico

contente que viva num tempo em que existem

tantas opções de tratamento possíveis. Dá-me

esperança."—Sérgio

Antes de realizar qualquer tratamento…

Fale com o seu médico acerca dos riscos e benefícios. Ficará melhor informado para tomar uma decisão sobre o melhor tratamento para si.

O principal objetivo do tratamento da anemia aplásica consiste em aumentar o número de células saudáveis no seu sangue. Quando os seus valores sanguíneos sobem:

■ tem menos probabilidades de necessitar de sangue de um dador (transfusão).

■ Os seus sintomas não são tão graves.

■ Obtém uma melhor qualidade de vida.

Considerações ao elaborar um plano de tratamento O seu médico observará vários aspetos para encontrar o melhor plano de tratamento para si. Estes aspetos incluem:

■ Os seus sintomas

■ A sua idade

■ A gravidade da sua doença (consulte a página 14)

■ Outras condições ou doenças que tenha

■ Se alguém (normalmente, um familiar) está disposto a doar células estaminais compatíveis

Resumo de tratamentosOs tratamentos podem ser divididos naqueles que melhoram a anemia aplásica (tratamentos ativos e naqueles que ajudam a minorar os sintomas da doença (cuidados paliativos). Os cuidados paliativos ajudam a diminuir o efeitos dos sintomas da anemia aplásica, mas não corrigem a causa.

Os tratamentos de cuidados paliativos incluem:

As transfusões de sangue implicam a colocação de sangue de um dador no seu corpo. Estes tratamentos aumentam temporariamente os números de células sanguíneas até que outros tratamentos possam funcionar.

Os fatores de desenvolvimento podem ajudar a que mais células sanguíneas se desenvolvam e amadureçam. Podem ser temporariamente úteis, mas não tratam o problema do sistema imunitário que provoca a anemia aplásica. Não se destinam a substituir a terapêutica imunossupressora ou o transplante de células estaminais.

Os antibióticos evitam e tratam as infeções.

Formas de tratar a anemia aplásica


Estes são os tratamentos ativos mais comuns:

A terapêutica imunossupressora impede que o seu sistema imunitário ataque a medula óssea, permite a retoma do desenvolvimento de células estaminais e aumenta o número de células sanguíneas. Este é o tratamento padrão para doentes mais idosos ou para os doentes que tenham um dador de células estaminais.

O transplante de células estaminais implica a colocação das células estaminais que formam o sangue de um dador saudável na sua corrente sanguínea. Estas células estaminais deslocam-se para a sua medula óssea e começam a produzir células sanguíneas saudáveis. Este é o tratamento padrão para doentes mais jovens com anemia aplásica grave se existir um dador disponível.)

Tratamentos de cuidados paliativos

Transfusões de sangueQuando recebe uma transfusão de sangue, as células sanguíneas de um dador são colocadas na sua corrente sanguínea. Podem ajudar os doentes com baixos valores sanguíneos.

Os dois tipos de transfusões habitualmente utilizados para os doentes de anemia aplásica são:

■ Transfusão de glóbulos vermelhos

■ Transfusão de plaquetas

Os glóbulos brancos têm um período de vida muito reduzido. Por esse motivo, os doentes com um número reduzido de glóbulos brancos raramente podem receber transfusões de glóbulos brancos.

Transfusões de glóbulos vermelhos Se não tiver glóbulos vermelhos saudáveis suficientes, poderá receber uma transfusão de glóbulos vermelhos. O procedimento demora, em média, duas a cinco horas a concluir. Eis o que pode esperar:

Antes da transfusão:

■ O seu sangue será testado para se certificar de que é compatível com o sangue do dador. Este processo demora, habitualmente, cerca de uma hora.

■ O sangue do dador poderá ser filtrado para melhorar a eficiência da transfusão. Este processo reduz o risco de ter uma resposta imunitária adversa ao sangue, a que se chama doença de enxerto contra hospedeiro (GVHD).

■ O seu médico poderá prescrever Tylenol® e Benadryl® antes da transfusão para evitar febres, arrepios e reações alérgicas.

■ Poderá receber um gel chamado EMLA para adormecer o ponto de entrada da agulha.

■ Recebe um procedimento IV (intravenoso) na veia.

Durante a transfusão:

■ A equipa de enfermagem controla os seus sinais vitais: temperatura, batimentos cardíacos por minuto, respirações por minuto e tensão arterial.

■ Receberá uma a três unidades de glóbulos vermelhos sem plasma (glóbulos vermelhos compactados).

Após a transfusão:

■ Se tiver tomado Benadryl®, poderá sentir-se sonolento.


Efeitos secundários das transfusões de glóbulos vermelhos

Uma transfusão de glóbulos vermelhos acarreta os riscos de determinados efeitos secundários:

■ Poderá ter uma reação alérgica.

■ Poderá ter febre.

■ Poderá desenvolver uma erupção cutânea ou urticária.

Terapêutica de quelação de ferro para sobrecarga de ferro

Um efeito secundário significativo das transfusões de glóbulos vermelhos repetidas é a acumulação de ferro no sangue (sobrecarga de ferro). Isto pode colocar os seus órgãos, incluindo o coração, em risco. A sobrecarga de ferro pode ocorrer com apenas dez transfusões de glóbulos vermelhos (20 unidades). Um nível de ferro no sangue, ou ferritina, superior a 1000 é suficientemente elevado para considerar o tratamento. A sobrecarga de ferro pode ser tratada com quelantes de ferro.

A FDA (Agência Federal para os Medicamentos e Produtos Alimentares) tem três quelantes de ferro aprovados para tratar a sobrecarga de ferro nos Estados Unidos.

■ O deferasirox (Exjade®), um comprimido que se toma diluído em sumo ou água. Tomado uma vez ao dia. Uma vez que se pode ingerir, também se designa por quelante de ferro oral.

■ A deferoxamina (Desferal®) é uma substância líquida normalmente administrada através de uma infusão lenta sob a pele utilizando uma bomba de infusão de peso leve portátil. Também pode ser administrada por infusão na veia (gotejamento intravenoso).

■ A deferiprona (Ferriprox®), um comprimido administrado, em geral, três vezes ao dia (manhã, tarde e noite). O número de comprimidos tomado ao dia depende do seu peso e da quantidade de ferro que tem no organismo.

Transfusões de plaquetas Se não tiver plaquetas saudáveis suficientes no sangue ou se tiver hemorragias, poderá receber uma transfusão de plaquetas. O seu organismo desenvolve mais rapidamente anticorpos contra as plaquetas do que contra os glóbulos vermelhos. Isto pode fazer com que as transfusões de plaquetas falhem em alguns doentes após as transfusões de repetição.

Efeitos secundários da transfusão de plaquetas

As plaquetas têm mais probabilidades que os glóbulos vermelhos de provocar uma resposta imunitária. Assim, tem mais probabilidades de ter efeitos secundários como arrepios e febre.

Evite utilizar sangue de familiares nas transfusões

Q: Acabo de saber que tenho anemia aplásica e preciso de uma transfusão. A minha mãe ofereceu-se para doar sangue, mas o meu médico diz que ainda não posso utilizar o seu sangue. Porquê?

R: Como familiar próximo, a sua mãe pode ser totalmente compatível para um transplante de células estaminais. Se já tiver recebido o seu sangue, o transplante terá menos hipóteses de sucesso. Portanto, até que a sua mãe doe as suas células estaminais ou seja eliminada como dadora de células estaminais, o melhor é utilizar o sangue de outra pessoa que não seja um familiar seu.


Fatores de desenvolvimentoOs fatores de desenvolvimento são substâncias químicas (proteínas) criadas pelo seu organismo. Fazem com que a medula óssea produza glóbulos vermelhos. A maior parte dos doentes com anemia aplásica têm níveis naturais de fatores de desenvolvimento mais elevados que as pessoas saudáveis porque os seus organismos tentam estimular a falência da medula óssea para a produção de mais glóbulos vermelhos.

Para alguns doentes de anemia aplásica, a administração de fatores de desenvolvimento criados pelo Homem pode fazer com que a sua medula óssea funcione melhor. Os fatores de desenvolvimento funcionam melhor em doentes com números de células sanguíneas mais elevados, uma vez que têm mais células da medula óssea para estimular.

Fatores de desenvolvimento dos glóbulos vermelhos

A eritropoietina, ou EPO, é um fator de desenvolvimento produzido pelos rins. Esta transfusão faz com que a medula óssea produza mais glóbulos vermelhos.

Existem formas de eritropoietina criadas pelo Homem. Eis algumas delas:

■ A eritropoietina (Epogen® e Procrit®) é tomada, no mínimo, uma vez por semana. Estes fármacos podem ser administrados por via injetável sob a pele ou numa veia.

■ A darbepoietina (Aranesp®) é tomada a cada 2 a 3 semanas. É administrada por via injetável sob a pele ou numa veia.

Fatores de desenvolvimento dos glóbulos brancos

Os fatores de desenvolvimento de glóbulos brancos fazem com que a sua medula óssea produza glóbulos brancos. Estes são os mais comuns:

■ O G-CSF (fator estimulador de colónias de granulócitos) é comercializado com os nomes Filgrastim® e Neupogen®. Pode aumentar o risco de desenvolver MDS, pelo que está reservado a doentes com uma infeção ativa devido a números reduzidos de glóbulos brancos.

■ O GM-CSF (fator estimulador de colónias de granulócitos-macrófagos) é comercializado com os nomes Leukine® e Sargramostim®.

AntibióticosSe tiver febre, deve contactar de imediato o seu médico ou recorrer às Urgências, uma vez que esta situação pode indicar uma infeção grave. Devem ser iniciados antibióticos imediatamente para doentes com um número de neutrófilos reduzido e com febre.

Terapêutica imunossupressoraA maior parte dos cientistas acredita que a anemia aplásica ocorre quando o sistema imunitário ataca e mata as células estaminais da medula óssea. A sua medula óssea já não consegue produzir células sanguíneas suficientes.

Os fármacos imunossupressores podem reduzir a resposta imunitária do seu organismo. Isto permite que as células estaminais da medula óssea se desenvolvam e produzam mais células sanguíneas.


Benefícios da terapêutica com fármacos imunossupressoresEsta terapêutica é, em geral, o primeiro tratamento utilizado em doentes mais idosos e com todos os doentes que não tenham um dador de células estaminais compatível. Tem vários benefícios:

■ Normalmente provoca, no mínimo, a recuperação parcial da medula óssea.

■ Normalmente, provoca menos efeitos secundários.

■ Normalmente, requer uma hospitalização de apenas alguns dias.

Fármacos imunossupressoresOs fármacos imunossupressores mais comuns utilizados para tratar a anemia aplásica são:

■ Globulina anti-timócitos (ATG)

■ Ciclosporina

Globulina anti-timócitos (ATG)

O que é a ATG?

A globulina anti-timócitos (ATG) consiste em anticorpos desenvolvidos utilizando o soro de cavalos ou coelhos. Poderá ser designado por ATG de cavalo (hATG) ou ATG de coelho (rATG). A ATG reconhece especificamente e destrói as células T. A ATG é utilizada no tratamento da anemia aplásica normalmente em combinação com a ciclosporina. Também é utilizada com a quimioterapia antes do transplante de células estaminais para reduzir o risco de doença de enxerto contra hospedeiro.

Como a ATG pode ajudar?

A ATG destrói células específicas no seu sistema imunitário chamadas linfócitos T: as células que atacam as suas células estaminais. Isto permite que a sua medula óssea reconstrua a sua reserva de células estaminais. Por seu turno, as células estaminais produzem mais células sanguíneas.

Como é administrada a ATG?

Normalmente, a ATG é de administração intravenosa (IV), normalmente durante 8 a 12 horas por dia, durante quatro dias. O período de administração depende das suas necessidades, do tipo de ATG utilizado e dos métodos do seu médico ou do hospital. Não existem planos ou períodos de administração melhores que outros.

Como funciona a ATG?

■ Quando utilizada sozinha, a ATG aumenta os números de células sanguíneas em cerca de metade dos casos.

■ Quando utilizada com a ciclosporina, a ATG aumenta os números de células sanguíneas em cerca de sete em cada dez casos.

■ Se funcionar, a ATG normalmente elimina a necessidade de transfusões num período de três a seis meses. A recuperação completa pode demorar mais de um ano.

■ Por vezes, é administrado um segundo tratamento de ATG se o primeiro tratamento não tiver obtido os resultados desejados. Normalmente, os médicos não repetem o tratamento com ATG antes dos seis meses a partir do primeiro tratamento.

Efeitos secundários da ATG

Ao receber o tratamento intravenoso, pode ter:

■ Arrepios

■ Febre

■ Urticária

Estes efeitos secundários desaparecem após o tratamento.


Efeitos secundários menos comuns

Raramente, os doentes sofrem uma reação alérgica grave à ATG. Esta situação designa-se por anafilaxia, que provoca uma queda na tensão arterial e problemas respiratórios. Pode até resultar na morte.

Antes de receber a ATG, deve primeiro fazer um teste cutâneo para descobrir as suas probabilidades de desenvolver anafilaxias a este medicamento. Se tiver uma reação alérgica moderada ao teste cutâneo, pode tomar ATG, mas tem de começar com doses reduzidas para que o seu organismo se habitue à presença do fármaco.

Outro efeito secundário da ATG é a doença do soro. Isto acontece quando o sistema imunitário reage a proteínas estranhas no medicamento. Provoca febre, erupção cutânea, dores nas articulações e musculares. Se sofrer de doença do soro, irá constatar estes sintomas provavelmente uma a duas semanas depois da primeira dose de ATG. Tomará esteroides (prednisona) durante o tratamento com ATG e durante algumas semanas após o tratamento para evitar ou tratar a doença do soro. Normalmente, a administração de esteroides não se prolonga por mais de três ou quatro semanas porque não tratam a anemia aplásica e provocam efeitos secundários.

Um efeito secundário tardio da ATG e dos esteroides administrados conjuntamente é a necrose vascular da anca. Isto acontece quando existe uma redução do fluxo sanguíneo na anca provocando a morte dos ossos da bacia. Provoca dores na zona das virilhas e dificuldade em caminhar. Esta condição pode desenvolver-se meses ou anos após o tratamento. É diagnosticada através de radiografias à anca. Numa primeira fase, o diagnóstico só é possível através de exames de ressonância magnética (RM).

Ciclosporina

Como funciona a ciclosporina

A ciclosporina impede que os linfócitos T se tornem ativos. Depois dos linfócitos T serem inativados pela ciclosporina, deixam de atacar as células estaminais na medula óssea. As células estaminais podem então voltar a desenvolver-se.

Como é administrada a ciclosporina?

A ciclosporina apresenta-se na forma líquida e em comprimidos. A primeira dose baseia-se no seu peso. As doses posteriores baseiam-se na quantidade de ciclosporina no seu sangue. Pouca ciclosporina não funciona. Demasiada ciclosporina pode provocar efeitos secundários. Se reagir bem à ciclosporina, o seu médico poderá reduzir a dose ao longo do tempo.

Como funciona a ciclosporina?

■ Quando utilizada sozinha, a ciclosporina é menos eficaz que a ATG.

■ Quando utilizada com a ATG, a ciclosporina aumenta os números de células sanguíneas em cerca de sete em cada dez casos.

Efeitos secundários da ciclosporina

O seu médico deve controlar os seus efeitos secundários. A ciclosporina pode provocar:

■ Tensão arterial alta

■ Lesões renais

■ Perda de magnésio ou potássio

■ Inflamação do fígado

■ Aumento do crescimento capilar

■ Edema das gengivas

Normalmente, estes problemas podem ser corrigidos. Pode tomar medicamentos para baixar a tensão arterial e repor o magnésio e o potássio. Podem ocorrer lesões renais permanentes na utilização da ciclosporina a longo prazo, tal como é muitas vezes necessário no tratamento da anemia aplásica. Assim, é necessário o controlo atento dos seus níveis de creatinina e são necessários testes de função renal. Uma aumento da creatinina é um motivo comum para o seu médico reduzir a dose de ciclosporina.

Os melhores resultados na terapêutica imunossupressora têm sido obtidos com a combinação da ATG de cavalo e da ciclosporina. Atualmente, as tentativas para melhorar este tratamento padrão não têm tido êxito.


Transplante de células estaminaisNesta intervenção, são retiradas células formadoras de sangue de um dador saudável. São inseridas na sua corrente sanguínea através de uma linha intravenosa e conduzidas até à medula óssea.

Três fontes de células estaminais

As células estaminais do dador podem advir de uma de três fontes:

1. Medula óssea As células estaminais são colhidas por aspiração dos ossos da bacia do dador.

2. Cordão umbilical As células estaminais são colhidas do cordão umbilical e da placenta logo após o nascimento de um bebé. São mantidas congeladas até serem necessárias.

3. Sangue circulatório (periférico) O dador recebe um fator de desenvolvimento de glóbulos brancos (Neupogen®) que desaloja as células estaminais dos seus nichos na medula e fá-las circular no sangue. As células estaminais são então colhidas da corrente sanguínea do dador através de um método designado por leucaferese.

Fatores para a avaliação do transplante de células estaminais

O seu médico irá considerar vários fatores ao decidir se um transplante de células estaminais é indicado para si. Estes fatores incluem:

■ A sua condição física

■ A sua idade

■ A gravidade da sua doença

■ O tipo de dador disponível

Devido aos riscos associados ao transplante, normalmente, este tratamento só é recomendado para doentes que sofram de anemia aplásica grave. Os transplantes de células estaminais têm melhores hipóteses de sucesso em crianças, adolescentes e jovens adultos; a taxa de sucesso diminui em função da idade do doente.

No entanto, não existe um limite de idade absoluto para o transplante de células estaminais, embora os doentes mais velhos recebam frequentemente um tratamento imunossupressor (IST) como terapêutica de primeira linha e o transplante de células estaminais só é proposto se a IST não funcionar. Os doentes de qualquer faixa etária que não tenham um dador compatível que seja seu familiar com antigénio de leucócitos humano (HLA) adequado recebem normalmente a IST. Existem, no mínimo, dois motivos: Existe a probabilidade de que respondam à IST (tal como os doentes mais velhos) e, em segundo lugar, poderá demorar algum tempo até que seja identificado um dador alternativo (que não seja um familiar) e é aconselhável o início do tratamento.


Encontrar um dador de células estaminais

Dador familiar compatível

Os transplantes têm maiores probabilidades de sucesso com dadores compatíveis que sejam familiares do doente. Normalmente, será um irmão ou irmã (ocasionalmente, outros graus de parentesco) com HLA compatível. Os antigénios de leucócitos humanos (HLA) são proteínas que se encontram na superfície dos glóbulos brancos. Uma análise de sangue (ou uma amostra de saliva) pode ser utilizada para obter células que podem ser examinadas para determinar se o tipo de HLA do doente e do dador são idênticos.

Dador não familiar compatível

Cerca de sete em cada dez pessoas não têm um dador familiar com HLA compatível. Se é um desses doentes, o seu médico poderá iniciar uma pesquisa para um dador compatível sem grau de parentesco utilizando as bases de dados estabelecidas que contêm informação sobre HLA de um vasto número de voluntários. Se for um candidato para o transplante de células estaminais, o seu médico poderá começar a procurar um dador de imediato. Pode demorar algum tempo até encontrar um dador sem grau de parentesco compatível se não existirem dadores com grau de parentesco disponíveis

E se não for encontrada a compatibilidade perfeita?

Mesmo que não encontre um dador com uma compatibilidade de HLA perfeita, pode receber células estaminais de um dador com compatibilidade parcial. Os riscos de um transplante nestas condições, tais como a falência do enxerto ou a doença de enxerto contra hospedeiro (GVHD), são mais elevados do que com dadores com HLA totalmente compatível.

Transplante de células estaminais

Antes do transplante

■ O seu sistema imunitário é suprimido com quimioterapia (ou radiação) para impedir que rejeite as novas células estaminais (do dador).

■ Em geral, os médicos utilizam um fármaco de quimioterapia chamado ciclofosfamida (Cytoxan®) juntamente com um fármaco imunossupressor, a globulina anti-timócitos (ATG). (Para saber mais acerca da ATG, consulte a página 20.) Também é administrada radiação se as células estaminais forem oriundas de um dador sem grau de parentesco. Estes tratamentos demoram cerca de uma semana.

■ As células estaminais são colhidas do dador.

Durante o transplante

■ O seu médico administra um IV (normalmente, uma "linha central" ou um cateter Hickman).

■ As células estaminais do dador são injetadas através desta linha.

■ As células estaminais do dador deslocam-se até à sua medula óssea.

Após o transplante

■ Num prazo de duas a quatro semanas, as novas células estaminais já se estabeleceram na sua medula e os seus números de células sanguíneas começam a aumentar, agora compostos por células saudáveis derivadas das células estaminais do dador. O seu médico dirá que foi "enxertado".

■ À medida que os números de células sanguíneas começam a aumentar, o seu novo sistema imunitário, também derivado das células estaminais do dador, começa a regenerar-se e a recuperar. Começará a tomar ciclosporina, tracolimus ou outros medicamentos para impedir que o seu novo sistema imunitário ataque o seu organismo.


Como funciona?

■ Cerca de oito a nove em dez transplantes de dadores compatíveis com grau de parentesco têm êxito.

■ O sucesso com os transplantes de dadores compatíveis sem grau de parentesco é algo inferior, mas nos doentes jovens, a taxa de sucesso pode chegar aos 75%.

■ Está a ser realizada muita investigação com transplantes de dadores parcialmente compatíveis.

Os transplantes de células estaminais funcionam melhor se:

■ For jovem (menos de 20 anos de idade); mas existem relatos de transplantes com êxito em doentes com 65 anos de idade.

■ Tiver um dador com HLA compatível que seja seu familiar

■ Não tenha outros problemas de saúde

As hipóteses de êxito são mais baixas se os doentes:

■ Forem mais velhos

■ Tiverem uma saúde debilitada ou infeções graves contínuas.

Riscos do transplante de células estaminais

■ Mover células estaminais de um corpo para outro é um processo complexo. Eis algumas situações que podem correr mal.

Rejeição do enxerto

Em cinco a dez em cada 100 doentes, as células estaminais do dador não se desenvolvem no doente. Esta é uma complicação que se designa por rejeição do enxerto ou falência do enxerto. É mais provável de acontecer se tiverem sido realizadas muitas transfusões antes do transplante, se o enxerto for oriundo de um dador de HLA não compatível ou se as células estaminais forem oriundas de uma unidade de sangue do cordão umbilical.

Doença de enxerto contra hospedeiro

Uma vez que as células do dador transplantadas "reconhecem" que vivem agora num ambiente diferente (numa pessoa diferente), podem atacar as células e os tecidos do corpo do doente (mais frequentemente, a pele, os intestinos e o fígado). Esta condição designa-se por GVHD (doença de enxerto contra hospedeiro).

Os sintomas da GVHD podem variar de moderados (uma erupção cutânea que se resolve rapidamente) a potencialmente fatais (diarreias severas com danos nas paredes intestinais). A GVHD pode desenvolver-se mesmo com a administração de medicamentos (tais como a ciclosporina e outros) num esforço para evitar a GVHD.

A GVHD tem mais probabilidades de ocorrer se:

■ For um doente mais velho

■ O seu dador não for um familiar compatível

■ O seu dador não for totalmente compatível

■ Tenha recebido células estaminais obtidas a partir do sangue periférico do dador

Outros tratamentosSe a imunossupressão e o transplante de células estaminais não estiverem disponíveis ou se não funcionarem bem, pode explorar outras opções. Muitas destas opções são experimentais e só estão disponíveis através de ensaios clínicos. Para saber mais acerca dos ensaios clínicos visite o registo para ensaios clínicos da UE em www.clinicaltrialsregister.eu, ou www.clinicaltrials.gov

http://www.clinicaltrialsregister.eu


http://www.clinicaltrials.gov


Revisão ■ As transfusões de sangue implicam a colocação de sangue de um dador no seu corpo. Aumentam temporariamente os números das células sanguíneas.

■ Os fatores de desenvolvimento podem ajudar a que mais células sanguíneas se desenvolvam e amadureçam. Isto pode aumentar o número de células sanguíneas temporariamente.

■ Os antibióticos tratam as infeções.

■ A terapêutica à base de fármacos imunossupressores reduz a sua resposta imunitária. Desta forma, impede que o seu sistema imunitário ataque as células estaminais da medula óssea, permite a retoma do desenvolvimento de células estaminais e aumenta o número de células sanguíneas. Isto pode provocar uma remissão.

■ O transplante de células estaminais envolve a substituição das suas células estaminais doentes por células estaminais saudáveis de um dador. Esta é uma possível cura para a anemia aplásica.


"A minha filha não respondeu bem aos

tratamentos habituais, por isso, o seu médico

ajudou-a a entrar num ensaio clínico. Diz que é

a melhor hipótese que tem de recuperar."

— Ana

Os cientistas trabalham constantemente na busca de novas e melhores formas de tratar a anemia aplásica. Realizam ensaios clínicos controlados, também designados por estudos de investigação. Os estudos são frequentemente realizados em centros de investigação clínica universitários em todo o mundo.

Estes estudos:

■ Comparam novos tratamentos ou novas combinações de tratamentos com os tratamentos habituais

■ Ajudam os cientistas a saber mais acerca dos tratamentos padrão

■ Testam a segurança e eficácia dos novos tratamentos

Poderá tentar perceber se é elegível para um ensaio clínico se:

■ Os tratamentos padrão não contribuíram para a melhoria da sua anemia aplásica

■ A sua anemia aplásica regressou após os tratamentos padrão

■ Não está satisfeito com a forma como os tratamentos padrão estão a funcionar no seu caso

O website de registo para ensaios clínicos da UE permite pesquisar protocolos e informações sobre resultados relativos a ensaios clínicos intervencionais realizados na União Europeia (UE), no Espaço Económico Europeu (EEE) e ensaios clínicos realizados fora da UE/EEE se fizerem parte de um plano de investigação pediátrica (PIP).

Para encontrar um ensaio clínico na União Europeia, visite www.clinicaltrialsregister.eu e introduza "anemia aplásica" na função de pesquisa.

Antes de participar num ensaio clínico, discuta os possíveis riscos e benefícios com o seu médico.

Acerca dos ensaios clínicos



"Quero mesmo ter filhos no futuro, mas parece

que terei de pôr esses planos de parte. Não seria

seguro para mim, nem para o meu bebé."

—Marisa

Devido à anemia aplásica, alguns eventos quotidianos podem comportar mais riscos para si. Eis alguns exemplos.

Viagens de avião e altitudes elevadasQuando mais se afasta da Terra, menos oxigénio existe. Se tiver anemia, as viagens de avião ou as altitudes elevadas podem provocar uma falta de oxigénio. Também pode provocar dores no peito. As alterações na pressão na cabina podem provocar hemorragias no interior do ouvido, se o número de plaquetas for muito reduzido. O ar recirculado pode aumentar o risco de infeções virais.

Antes de se sujeitar as estas duas situações:

■ Pergunte ao seu médico se são seguras

■ Obtenha uma contagem de glóbulos vermelhos e de plaquetas

■ Obtenha transfusões, conforme necessário

Gravidez A gravidez é possível para mulheres que tenham recebido tratamento para a anemia aplásica. Mas comporta riscos significativos para a mãe e para o bebé.

A investigação no âmbito da gravidez e da anemia aplásica é limitada. No entanto, um estudo mais antigo mostra que 19% das mulheres registaram

uma recidiva da anemia aplásica durante a gravidez. Algumas mulheres também necessitaram de transfusões de sangue durante o parto.

Este estudo também mostrou que terá riscos aumentados na gravidez se:

■ Tiver valores de plaquetas reduzidos.

■ Também tiver hemoglobinúria paroxística noturna (PNH). (Consulte a página 15.)

Se sofrer de anemia aplásica e engravidar - ou desejar engravidar - encontre um especialista em anemia aplásica e um obstetra (OB) especializado em nascimentos de alto risco. Cada pessoa e cada gravidez são diferentes. Certifique-se de que fala com o seu especialista acerca do seu caso específico e que compreende todos os riscos.

Cirurgia As cirurgias também podem ser arriscadas para pessoas com anemia aplásica. As cirurgias podem provocar hemorragias graves em pessoas com números reduzidos de plaquetas. Podem ser necessárias transfusões de plaquetas antes da cirurgia. O risco de infeções graves também é mais elevado. Se tiver de se submeter a uma cirurgia, é boa ideia certificar-se de que o seu especialista em anemia aplásica conversa com o seu cirurgião.

RevisãoDevido à anemia aplásica, estes eventos comuns podem ser mais arriscados para si:

■ Viagens de avião e altitudes elevadas

■ Gravidez

■ Cirurgia

Problemas especiais para pessoas que vivem com anemia aplásica


"Só tenho 14 anos, mas os meus pais

querem que me envolva o mais possível.

Sempre que tenho dúvidas, anoto-as para

não me esquecer. Depois, levo a lista para as

minhas consultas."

— Joana

Se for como a maior parte das pessoas que vive com a anemia aplásica, vai querer manter o máximo de controlo possível. Eis alguns passos para assumir um papel ativo nos seus cuidados: Experimente estes cinco passos:

1. Encontre um especialista em anemia aplásica com o qual possa trabalhar.

Uma vez que se trata de uma doença rara, não existem muitos médicos que tenham muita experiência no tratamento da anemia aplásica. Pergunte ao seu médico habitual ou à sua companhia de seguros o nome de um especialista em hematologia que trate pacientes com anemia aplásica. Ou contacte um hospital universitário perto de si que esteja associado a uma faculdade de Medicina.

Escolha um médico que trate pacientes de anemia aplásica ou outros problemas da medula óssea. Esse especialista terá mais probabilidades de conhecer os novos tratamentos. Certifique-se de que o seu médico responde claramente às suas perguntas, explica todas as opções de tratamento e o inclui na tomada de decisões.

2. Obtenha toda a informação possível acerca da anemia aplásica e das possíveis opções de tratamento.

Os nossos parabéns por ter lido este guia do doente e partilhá-lo com os seus familiares e amigos. Para saber mais sobre como a AA&MDSIF o pode ajudar e para obter materiais grátis para os doentes, visite-nos online em www.AAMDS.org.

Cinco passos para assumir um papel ativo nos seus cuidados



3. Fale com o seu médico e outros profissionais de cuidados de saúde.

Coloque tantas perguntas quantas desejar. Se não tiver a certeza de que entendeu o que o médico disse, pergunte novamente. Lembre-se de que a função do médico é ajudar!

Aqui ficam algumas boas perguntas para colocar ao seu médico. (Consulte a página 34 para estas questões que são apresentadas numa página destacável que pode levar para as suas consultas.)

Acerca do meu tratamento

1. Quais são as minhas opções de tratamento?

2. Que opção de tratamento me recomenda? Porquê?

3. Quais são as probabilidades de melhorar com o tratamento?

4. Este tratamento tem sido muito utilizado (padrão)? Ou trata-se de um tratamento novo ou experimental?

5. Quanto tempo demora o tratamento a funcionar? Quando saberei se está a funcionar?

6. A minha doença pode voltar mesmo após um tratamento com sucesso?

Acerca dos meus medicamentos

1. Como devo tomar o medicamento? Com que frequência devo tomá-lo?

2. Durante quanto tempo tenho de tomar o medicamento?

3. Quais são os efeitos secundários comuns deste medicamento? O que se pode fazer para os controlar?

4. Quais são os efeitos secundários a longo prazo deste medicamento?

5. Quanto custa? É coberto pelo meu seguro?

4. Anote a sua informação clínica. Mantenha um bloco de notas para levar para as suas consultas. Peça a um familiar para o acompanhar e ajudar a tomar notas. Ou organize a sua informação de saúde num computador. Também pode anotar os seus sintomas e detalhes de tratamento no verso deste guia.

5. Trabalhe com o seu médico para estabelecer um plano de tratamento.

Trabalhe em estreita colaboração com o seu médico para encontrar o melhor plano de tratamento para si. Juntos, analisem todos os riscos e benefícios. Desta forma, poderá fazer uma escolha informada acerca do seu tratamento.

RevisãoPara assumir um papel ativo nos seus cuidados de saúde:

■ Encontre um especialista em anemia aplásica com o qual possa trabalhar.

■ Obtenha toda a informação possível acerca da anemia aplásica e das possíveis opções de tratamento.

■ Fale com o seu médico e outros profissionais de cuidados de saúde.

■ Anote a sua informação clínica num bloco de notas ou num computador.

■ Trabalhe com o seu médico para estabelecer um plano de tratamento.


"Desde que recebi o meu diagnóstico, o meu

namorado tem tentado que eu faça uma melhor

alimentação. No Dia dos Namorados, ofereceu-

me um cesto cheio de frutas. Achei um gesto

tão querido."

— Sofia

As escolhas que faz todos os dias desempenham um papel essencial no tratamento da sua anemia aplásica. Cuidar bem do corpo e da mente permite que se mantenha o mais saudável possível.

Cuide do seu corpo

Faça uma dieta equilibrada Não existe uma dieta específica que melhore ou agrave a anemia aplásica. Os especialistas recomendam uma dieta bem equilibrada. O seu médico pode ajudá-lo a encontrar o melhor plano de alimentação.

Consulte o seu médico antes de tomar quaisquer medicamentos, suplementos, vitaminas ou ervas. Podem interagir com os seus medicamentos e impedir que funcionem ou podem aumentar os riscos dos efeitos secundários.

Pratique o nível certo de exercício É bom para o seu corpo praticar algum tipo de exercício regular. Mas uma vez que sofre de anemia aplásica, poderá não ter a energia suficiente para se manter ativo. E poderão ser necessárias precauções especiais. Pergunte ao seu médico o nível e o tipo de atividade mais indicados para si.

Se tiver valores de glóbulos vermelhos reduzidos:

■ deve aumentar gradualmente o nível de exercício físico e conhecer os seus limites. Um indicador da sua capacidade de tolerância ao exercício é a velocidade da respiração. Tolerará melhor qualquer nível de anemia se mantiver algum nível de condicionamento físico. Não se esforce até à exaustão. Irá descobrir que tolera melhor o exercício após uma transfusão.

■ Não suba a grandes altitudes ou viaje de avião sem que os seus níveis de hemoglobina e plaquetas estejam suficientemente altos. As altitudes elevadas podem provocar falta de ar e as alterações na pressão da cabina podem provocar hemorragias no ouvido médio.

Viver bem com a anemia aplásica


Se tiver um número de glóbulos brancos reduzido, proteja-se dos germes:

■ Utilize uma esponja ou uma escova muito macia para escovar os dentes para evitar que as bactérias entrem na sua corrente sanguínea ao escovar.

■ Impeça as pequenas infeções de se agravarem. Informe o seu médico se tiver febre ou se se sentir muito cansado. Estes podem ser os primeiros sinais de uma infeção.

■ Certifique-se de que os seus alimentos não estão demasiado quentes. As queimaduras podem provocar infeções na boca.

■ Evite grandes multidões e pessoas doentes.

■ Tenha sempre à mão uma loção desinfetante que elimine as bactérias quando sair de casa. Utilize-a se não conseguir encontrar água e sabão.

Uma dieta especial para um número de glóbulos branco muito reduzidoSe o seu número de glóbulos brancos for muito reduzido, o seu médico poderá pedir que evite certos alimentos que podem agravar a sua situação e para seguir uma dieta neutropénica. Esta dieta pode ajudar as pessoas com sistemas imunitários debilitados a evitar bactérias e outros organismos nocivos encontrados em alguns alimentos e bebidas. Os doentes devem sempre consultar os seus médicos assistentes antes de mudarem a sua dieta. Também poderá consultar um nutricionista qualificado para obter conselhos personalizados. Eis algumas diretrizes básicas da dieta neutropénica.

■ Não coma carnes cruas nem rebentos de legumes crus. Não coma frutos secos nem produtos que contenham frutos secos, tais como determinados pães e bolos.

■ Não coma ovos crus ou mal cozinhados.

■ Não coma queijos com bolores (por exemplo, queijo azul, Stilton, Roquefort, Gorgonzola).

■ Beba apenas sumos de frutas e legumes pasteurizados. Pode beber leite comprado em supermercados.

■ Evite bebidas de fermentação caseira e produtos como vinhos caseiros, cidras, vinagres, chás de malte e leite não pasteurizado.

■ Evite refeições em bufetes, bares de saladas e restaurantes com muita gente. Não aceite amostras gratuitas de alimentos.


Se tiver valores de plaquetas reduzidos, deverá:

■ Perguntar ao seu médico formas de se manter ativo.

■ Evitar quaisquer atividades que possam provocar hemorragias.

■ Utilize uma esponja ou uma escova muito macia para escovar os dentes para evitar sangrar das gengivas. Evite a utilização de fio dental. Não se submeta a tratamentos dentários sem consultar primeiro o seu hematologista.

■ Se tiver dores de cabeça, informe o seu médico, pois pode ser um sinal de hemorragia interna ou enfarte

Cuide da sua menteDiferentes pessoas reagem à anemia aplásica de diferentes formas. Leia o que estes doentes têm a dizer sobre a sua experiência.

"Sentia-me realmente deprimida. Depois

pesquisei este grupo de apoio online para

adolescentes com problemas de medula óssea.

Escrevemos uns aos outros todos os dias. São

as únicas pessoas que realmente compreendem

aquilo que estou a passar. Ajuda bastante."

— Carla

"Sou uma daquelas pessoas que tem de

fazer alguma coisa. É a minha forma de lidar

com o stress. Estou sempre no computador a

procurar novas investigações. A minha médica

diz que sei mais do que ela!"

— Tiago

"Esta doença tem sido o maior desafio da

minha vida. Tenho-a desde os 14 anos e nos

últimos dois anos tive de fazer escolhas difíceis

e olhar a morte de frente. Penso que me fez

crescer mais depressa e transformou-me numa

pessoa melhor e mais forte."

— Júlia

Eis algumas formas de cuidar da sua mente:

■ Junte-se a um grupo de apoio

■ Fale com um conselheiro de doenças crónicas

RevisãoPara viver bem com a anemia aplásica:

■ Cuide do seu corpo

■ Cuide da sua mente


Acerca do meu tratamento

1. Quais são as minhas opções de tratamento?

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2. Que opção de tratamento me recomenda? Porquê?

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3. Quais são as probabilidades de melhorar com o tratamento?

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4. Este é um tratamento padrão ou trata-se de um tratamento novo ou experimental?

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5. Quanto tempo demora o tratamento a funcionar? Quando saberei se está a funcionar?

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6. A minha doença pode voltar mesmo após um tratamento com sucesso?

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Boas perguntas para colocar ao seu médico (folha destacável)


Acerca dos meus medicamentos 7. Como devo tomar o medicamento? Com que frequência devo tomá-lo?

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8. Durante quanto tempo tenho de tomar o medicamento?

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9. Quais são os efeitos secundários comuns deste medicamento? O que se pode fazer para os controlar?

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10. Quais são os efeitos secundários a longo prazo deste medicamento?

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11. Quanto custa? É coberto pelo meu seguro?

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Aplastic Anemia & MDS International Foundation

100 Park Avenue, Suite 108 Rockville, MD 20850, USA

[email protected]

www.AAMDS.orgCopyright© 2014, Aplastic Anemia & MDS International Foundation


Como pode ajudarA Aplastic Anemia & MDS International Foundation (AA&MDSIF) é a organização sem fins lucrativos líder mundial dedicada a apoiar os doentes e as suas famílias a viver com a anemia aplásica, síndromas mielodisplásicos (MDS), hemoglobinúria paroxística noturna (PNH) e doenças relacionadas com insuficiências da medula óssea. A AA&MDSIF oferece respostas, apoio e esperança a milhares de doentes e às suas famílias em todo o mundo.

Os donativos dedutíveis à coleta para a AA&MDSIF ajudam a proporcionar serviços de educação e apoio aos doentes e seus familiares durante as três fases das doenças relacionadas com insuficiências da medula óssea:

•fase do diagnóstico que muda a vida

•fase do tratamento que impõe risco de vida

•fase vitalícia, viver com uma doença crónica

As contribuições também financiam a investigação para a descoberta de melhores tratamentos e curas para a anemia aplásica, MDS e PNH, defesa do financiamento federal para a investigação das doenças relacionadas com insuficiências da medula óssea e informação e educação públicas para profissionais de saúde e educação sobre as informações mais recentes acerca destas doenças, do seu diagnóstico e tratamento.

Para saber como pode apoiar o trabalho da Aplastic Anemia & MDS International Foundation, visite www.AAMDS.org (em inglês), ou escreva para: 100 Park Ave. Suite 108, Rockville MD 20850, USA. A AA&MDSIF é uma organização sem fins lucrativos 501(c)3.

Obrigado!

A Aplastic Anemia & MDS International Foundation é uma organização independente sem fins lucrativos. A nossa missão consiste em apoiar os doentes, as famílias e os prestadores de cuidados a lidarem com:

• Anemia aplásica

• Síndromas mielodisplásicos (MDS)

• Hemoglobinúria paroxística noturna (PNH)

• Doenças relacionadas com insuficiências da medula óssea

Este guia do doente oferece informações gerais sobre a anemia aplásica, como é diagnosticada e tratada. Embora a informação incluída neste guia tenha sido sujeita a uma minuciosa revisão médica independente para garantir a sua precisão, esta informação não se destina a substituir os conselhos do seu médico. Deve sempre procurar o aconselhamento clínico de um médico qualificado.

Para mais informações, visite-nos online em www.AAMDS.org.

Gostaríamos de agradecer em especial os nossos consultores para este guia do doente:

Neal S. Young, MDDiretor, Divisão de Hematologia National Heart, Lung, and Blood Institute National Institutes of Health





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O seu guia para compreender aAnemia Aplásica


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O seu guia para compreender a Anemia Aplásicaassets.aamds.org/pdfs/Portuguese_AA_Patient.pdf · anemia aplásica ocorre quando o sistema imunitário . ataca e mata as células estaminais

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