UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL “FRANCISCO DE MIRANDA” ÁREA CIENCIAS DE LA SALUD PROGRAMA DE MEDICINA MORFOFISIPATOLOGÍA II INTEGRANTES: ARIAS MARIA BRACHO ROBERT DELGADO MARIA MALDONADO DALIANNE MARTINEZ ANDREINA V SEMESTRE SECCIÓN 5 MIOCARDIOPATÍAS Y MIOCARDITIS
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UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL “FRANCISCO DE MIRANDA”
ÁREA CIENCIAS DE LA SALUDPROGRAMA DE MEDICINA MORFOFISIPATOLOGÍA II
INTEGRANTES:ARIAS MARIABRACHO ROBERTDELGADO MARIA MALDONADO DALIANNEMARTINEZ ANDREINAV SEMESTRE SECCIÓN 5
MIOCARDIOPATÍASY MIOCARDITIS
MIOCARDIOPATÍAS
Trastornos del músculo cardíaco causadas por diferentes agresiones como defectos genéticos, lesión de miocitos cardíacos o infiltración de los tejidos miocárdicos.
American Heart Association Scientific Statement (Año 2006) las divide en dos grupos principales:
Primarias
Secundarias
MIOCARDIOPATÍAS
CLASIFICACIÓN:
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
La Miocardiopatía dilatada (MCD) es la dilatación y deterioro de la
contracción del ventrículo izquierdo o de ambos ventrículos, y la
disfunción sistólica.
MORFOLOGÍA
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
ETIOPATOGENIA
Vírica.
Alcohol o otra
sustancia tóxica.
Influencias
genéticas
La Miocardio
patÍa periparto
HALLAZGOS CLÍNICOS
SíntomasInsuficiencia cardíaca congestiva, sobre todo izquierda.Cansancio y debilidad.Embolia pulmonar o sistémica.
Exploración FísicaCardiomegalia moderada o avanzada.Galopes S3 y S4.
Insuficiencia valvular auriculo-ventricular, sobre todo mitral.
Radiografía TóraxDilatación cardiaca moderada a avanzada, sobre todo ventrículo izquierdo.Hipertensión venosa pulmonar.
ElectrocardiografíaTaquicardia sinusal.Arritmias auriculares y ventriculares.Anomalías del segmento ST y de onda TDefectos de la conducción intraventricular
EcocardiografíaDilatación y disfunción del ventrículo izquierdo.Movilidad diastólica válvula mitral anormal por alteración de compliancia y presiones llenado.
Gammagrafía Dilatación y disfunción del ventrículo izquierdo (VGI)
Cateterismo Cardíaco
Dilatación y disfunción del ventrículo izquierdo.Insuficiencia mitral y/o tricúspidePresiones de llenado izquierdas y a menudo derechas elevadas.Gasto cardíaco bajo.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
FISIOPATOLOGÍA
Lesión Miocárdica
Difusa
Función sistólica del
Corazón
Descenso de la eyeccion Ventricular
Aumento del Volumen residual
Volumen y Presión
Interventriculares
Volumen Telediastoli
co
Eyección Ventricular
Sobrecargas de volumen y Presión
Insuficiencia Cardiaca
MECANISMO DE FRANK-STARLING
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
TRATAMIENTO
IECA (Inhibidores de la enzima convertidora de Angiostensina) Acido acetilsalicílico
La Miocardiopatia Restrictiva (MCR) se describe como la restricción del llenado y reducción del tamaño diastólico de uno o ambos ventrículos con función sistólica normal o casi normal.
MORFOLOGÍA
MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
ETIOPATOGENIA
MiocardiopatíaRestrictiva
Infiltrante
Amiloidosis
Sarcoidosis
No Infiltrante
Miocardiopatía restrictiva idiopática
MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
ETIOPATOGENIA
Endomiocardic
as
Fibrosis Endomioc
árdica
Endomiocarditis de Loeffler
MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
Hallazgos Clínicos
SíntomasDisnea, cansancio.Insuficiencia cardíaca congestiva derecha.Signos y síntomas de enfermedad sistémica, como amiloidosis o depósito de hierro.
Exploración FísicaCardiomegalia moderada o avanzada; S3 , S4
Insuficiencia valvular auriculoventricular; aumento inspiratorio presión venosa
EcocardiografíaAumento grosor parietal y masa ventrículo izquierdoCavidad ventrículo izquierdo pequeña o normalFunción sistólica normalDerrame pericárdico
GammagrafíaInfiltración del MiocardioVentrículo izquierdo pequeño o normal (VGI)Función sistólica normal (VGI)
Cateterismo Cardíaco
Descenso compliancia del ventrículo izquierdo “Signo de la raíz cuadrada” en registro presión ventricularFunción sistólica conservadaPresiones de llenado izquierdas y derechas elevadas
El uso de diuréticos, aunque contribuya a mejorar la sintomatología congestiva sistémica y pulmonar, debe ser cauteloso, procurando mantener una presión de llenado ventricular relativamente elevada
Los vasodilatadores también dan lugar a disminución del llenado ventricular, de ahí que en ocasiones puedan motivar un deterioro clínico del paciente y su uso deba ser igualmente cuidadoso.
MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
TRATAMIENTO
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
Se refiere a la hipertrofia del ventrículo izquierdo y/o ventrículo derecho a menudo asimétrica que habitualmente afecta al tabique interventricular.
MORFOLOGÍA
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
ETIOPATOGENIA
30% de los casos causados por mutaciones en el gen que codifica la cadena pesada de la miosina beta cardiaca, localizada en el cromosoma 14.
3% de lo Casos causados por mutaciones en los genes de la alfatropomiosina, en el cromosoma 15,.
15% de los Casos Causado por la troponina T cardiaca del cromosoma 1,
Radiografía Tórax Dilatación cardíaca leve a moderadaDilatación de la aurícula izquierda
ElectrocardiografíaHipertrofia del ventrículo izquierdoAnomalías segmento ST y onda TOndas Q anormalesArritmias auriculares y ventriculares
EcocardiografíaHipertrofia septal asimétrica (HSA)Tracto salida ventrículo izquierdo estrechoMovimiento anterior sistólico (MAS) de la válvula mitralVentrículo izquierdo pequeño o normal
Gammagrafía Ventrículo izquierdo pequeño o normal (VGI)Función sistólica enérgica (VGI)Hipertrofia Septal Asimétrica
Cateterismo Cardíaco
Descenso complicancia ventrículo izquierdoInsuficiencia mitralFunción sistólica enérgicaGradiente de salida del ventrículo izquierdo dinámico.
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
TRATAMIENTO
Los objetivos del tratamiento son el alivio de los síntomas, la prevención de las complicaciones y la reducción del riesgo de Muerte Súbita.
El tratamiento farmacológico consiste en la utilización de betabloqueantes, antagonistas de calcio, y disopiramida.
Si ha habido fibrilación ventricular o Muerte Subita recuperada, se recomienda el implante de un desfibrilador automático
DISPLASIA VENTRICULAR DERECHA ARRITMÓGENA
Miocardiopatía genética caracterizada por infiltración fibro-adiposa del ventrículo derecho.
Representa el 20% de los casos de muerte súbita y un porcentaje mayor en los deportistas jóvenes con muerte súbita.
DISPLASIA VENTRICULAR DERECHA ARRITMÓGENA
SÍNTOMAS INÍCIALES Y EVOLUCIÓN NATURAL
La evolución natural de la enfermedad se caracteriza por cuatro fases:
Fase oculta con el paciente asintomático
Fase con manifestaciones clínicas evidentes por alteración del sistema eléctrico
Fase de progresión con signos y síntomas de insuficiencia ventricular derecha
Fase de insuficiencia cardiaca congestiva ventricular manifiesta.
SINTOMAS:
Palpitaciones
Sincope
DISPLASIA VENTRICULAR DERECHA ARRITMÓGENA
MORFOLOGIA Y GENETICA
Los genes implicados son:-Desmoplaquina.-Placoglobinajuntural (JUP). -Placofilina-2 (PKP2)-Receptor rianodina cardíaca y el factor de crecimiento transformado β-3.
Las mutaciones JUP suelen estar implicadas en la enfermedad de Naxos, un síndrome caracterizado por M/DVDA, pelo lanoso y queratodermia plantar. Las personas con mutaciones PKP2 presentan trastorno a edad más temprana y tiempos más probabilidad de arritmias malignas
Presenta sustitución adiposa o fibroadiposa del miocardio predominante en el ventrículo derecho
MIOCARDITIS
EPIDEMIOLOGIA
Proceso inflamatorio focal o difuso del músculo cardiaco, que cursa con diferentes grados de afectación de la miofibrilla, del intersticio o de sus componentes vasculares.
Grandes series de autopsias no seleccionadas en la población general han indicado que un 1-9% presentaba miocarditis no diagnosticada previamente.
Se ha identificado la miocarditis como causa de muerte súbita de origen cardiaco en el 12-22% de los jóvenes menores de 40 años de edad, siendo la causa más frecuente por debajo de los 20 años.
Agentes Infecciosos
FármacosDeterminadas enfermedades sistémicas.
Agentes cardiotóxicos
MIOCARDITISETIOLOGÍA
MIOCARDITISFISIOPATOLOGÍA
la miocarditis viral o autoinmune deriva de estudios realizados en modelos animales
Según estos estudios, la progresión desde el daño agudo hacia la Miocardiopatía dilatada crónica se puede resumir en 3 fases.
Virus Miocitos Cardiacos
Receptores y Correceptores específicos
Inicia la replicación
viral,
Citotóxicos y destrucción
celular
1 FASE
MIOCARDITISFISIOPATOLOGÍA
Infiltrado inflamatorio
focal
Respuesta inflamatoria
Receptores y Correceptores específicos
Aclaramiento viral
Resolución del proceso
en 3 semanas
Exposición de Antígenos
intracelulares o Antigénicos virales
similares
A antígenos cardiacos
estimula la producción de linfocitos T y B.
Autorreacción contra células cardiacas no infectadas
Producción de citocinas y
autoanticuerpos
Se inicia una miocardiopatía autoinmune
FASE 2
MIOCARDITISFISIOPATOLOGÍA
Caracterizada por la recuperación del miocardio o por la evolución hacia el daño
miocárdico progresivo que desencadena en una
miocardiopatía dilatada crónica.
FASE3
MIOCARDITISCLÍNICA
•Un alto porcentaje de pacientes muestran una presentación subclinica totalmente desapercibida.
Asintomática
•Este grupo de pacientes presenta síntomas y signos de fallo cardiaco, con dilatación y disfunción ventricular
Sintomatología Aguda
•signos y síntomas de fallo cardiaco avanzado con necesidad de soporte inotrópico o soporte mecánico cardiocirculatorio