GAMMAPATIAS MONOCLONALES MIELOMA MULTIPLE MIELOMA MULTIPLE ENFERMEDAD DE KAHLER ENFERMEDAD DE KAHLER PLASMOCITOMA PLASMOCITOMA MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM DR. FREDDY CASTILLO PAZ DR. FREDDY CASTILLO PAZ DOCENTE DE HEMATOLOGÍA CLÍNICA DOCENTE DE HEMATOLOGÍA CLÍNICA Referencia Bibliográfica Referencia Bibliográfica HEMATOLOGIA. E. Feliu y Col. HEMATOLOGIA. E. Feliu y Col. HEMATOLOGIA CLINICA. : J. Sans- HEMATOLOGIA CLINICA. : J. Sans- Sabrafen. Sabrafen.
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ENFERMEDAD DE KAHLERENFERMEDAD DE KAHLERPLASMOCITOMAPLASMOCITOMA
MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖMMACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM
DR. FREDDY CASTILLO PAZDR. FREDDY CASTILLO PAZDOCENTE DE HEMATOLOGÍA CLÍNICADOCENTE DE HEMATOLOGÍA CLÍNICA
Referencia BibliográficaReferencia BibliográficaHEMATOLOGIA. E. Feliu y Col.HEMATOLOGIA. E. Feliu y Col.HEMATOLOGIA CLINICA. : J. Sans-Sabrafen. HEMATOLOGIA CLINICA. : J. Sans-Sabrafen.
1.1. MIELOMA MÚLTIPLEMIELOMA MÚLTIPLE2.2. MACROGLUBULINEMIA DE MACROGLUBULINEMIA DE
WALDENSTRÖMWALDENSTRÖM3.3. ENFERMEDADES DE LAS ENFERMEDADES DE LAS
INTRODUCCIONINTRODUCCION CONSTITUYE UN GRUPO DE CONSTITUYE UN GRUPO DE
TRASTORNOS HEMATOLOGICOS, TRASTORNOS HEMATOLOGICOS, CARACTERIZADOS POR LA CARACTERIZADOS POR LA PROLIFERACIÓN CLONAL, DE PROLIFERACIÓN CLONAL, DE CÉLULAS PLASMÁTICAS QUE CÉLULAS PLASMÁTICAS QUE PRODUCEN UNA INMUNOGLOBULINA PRODUCEN UNA INMUNOGLOBULINA HOMOGÉNEA HOMOGÉNEA (C. M.) (C. M.)
MIELOMA MULTIPLEMIELOMA MULTIPLE
HISTORIA:HISTORIA: Descubierta por Kahler 1889. Descubierta por Kahler 1889.
- Dolores óseos, anemia, proteína de BJ.- Dolores óseos, anemia, proteína de BJ.
CONCEPTO: Gammapatía monoclonal maligna, y Gammapatía monoclonal maligna, y
caracterizada por la caracterizada por la proliferaciónproliferación neoplásica de clonas de células neoplásica de clonas de células plasmáticas, que plasmáticas, que produce una una inmunoglobulina de carácter monoclonal.inmunoglobulina de carácter monoclonal.
MIELOMA MULTIPLEMIELOMA MULTIPLE
2. Exceso de producción:• Insuficiencia renal.• Infecciones bacterianas a repe- tición.• Síndrome de hiperviscosidad.
ETIOLOGIA Y EPIDEMIOLOGIAETIOLOGIA Y EPIDEMIOLOGIA Supervivientes a la bomba atómica > 50 Supervivientes a la bomba atómica > 50
rads.rads. Radiaciones: RadiólogosRadiaciones: Radiólogos Insecticidas y pesticidas: AgricultoresInsecticidas y pesticidas: Agricultores Compuestos químicos: Benceno y Compuestos químicos: Benceno y
disolventes orgánicosdisolventes orgánicos Edad: 70 a. 3 %; Edad: 70 a. 3 %; Trastornos del sistema inmune.Trastornos del sistema inmune.
Incidencia anual: MM; 4 casos por 100.000 habitantes.• 1 % de todas las neoplasias• 10 % de todas las hemopatías malignas• Todas las razas y áreas geográficas, • Negro americano es el doble que en los blancos• Edad, 65 años y en 30 años excepcional.
MIELOMA MULTIPLEMIELOMA MULTIPLE
MIELOMA MULTIPLEMIELOMA MULTIPLE
CARACTERISTICAS BIOLOGICAS DE LA CARACTERISTICAS BIOLOGICAS DE LA CELULA PLASMATICACELULA PLASMATICA
Proliferación de células linfoides B maduro.Proliferación de células linfoides B maduro.A.A. FENÓTIPICAMENTE: FENÓTIPICAMENTE:
clg+; CD 38+; CD 56+ y BB4 (CD 138)+clg+; CD 38+; CD 56+ y BB4 (CD 138)+ CITOCINAS: IL6CITOCINAS: IL6 TNF a. patogenia MM.TNF a. patogenia MM.
B. TRANSLOCACIONES Y ANOMALIAS CROMOSOMICAS.
• 13/11q.
• En un 47 % de pacientes presentan mutaciones del oncogén ras.
• Otras mutaciones: gen supresor entre el 3 - 20% p53.• Delección del gen retinoblastoma 50%• Otras delecciones de p15; p16; y p18.
DIAGNOSTICO DE LABORATORIODIAGNOSTICO DE LABORATORIO Hemoglobina < 9 g/lHemoglobina < 9 g/l Hematies en pilas de monedaHematies en pilas de moneda Leucocitos y plaquetas normalesLeucocitos y plaquetas normales Hipercalcemia 11,5 mg/dlHipercalcemia 11,5 mg/dl Creatinina 2 mg/dlCreatinina 2 mg/dl Insuficiencia renalInsuficiencia renal PAMO: Células plasmáticas > al 10 a 15%PAMO: Células plasmáticas > al 10 a 15% Electroforesis, gran banda monoclonal B y G Electroforesis, gran banda monoclonal B y G
Globulinas.Globulinas.
MIELOMA MULTIPLEMIELOMA MULTIPLE
MIELOMA MULTIPLEMIELOMA MULTIPLE
MIELOMA MULTIPLEMIELOMA MULTIPLE
Inmunoglobulinas:Inmunoglobulinas:IgG 55 %IgA 30 %B. Jones 15 %IgD 2 %Biclonales 2 %No secretor 1 %Ig M 0.5 %
MIELOMA MULTIPLEMIELOMA MULTIPLE
DIAGNOSTICODIAGNOSTICOCRITERIOSCRITERIOS::
1.1. Proporción de células Proporción de células plasmáticas: Plasmocitomasplasmáticas: Plasmocitomas
2.2. Lesiones osteólíticas: GeodasLesiones osteólíticas: Geodas imágenes en sacabocadosimágenes en sacabocadosPanal de abejas.Panal de abejas.
3.3. Componente M sérico. Componente M sérico. ..
MIELOMA MULTIPLEMIELOMA MULTIPLE
MIELOMA MULTIPLEMIELOMA MULTIPLE
MIELOMA MULTIPLE.CELEULAS PLASMATICAS
MIELOMA MULTIPLEMIELOMA MULTIPLE
MEDULA Y SANGRE PERIFERICA CEL. PLASMATICAS MAL PRONOSTICO
MIELOMA MULTIPLEMIELOMA MULTIPLE
MIELOMA MULTIPLEMIELOMA MULTIPLE
MIELOMA MULTIPLEMIELOMA MULTIPLE
PRONOSTICOPRONOSTICOFactores: Supervivencia 2 a 3 años. Factores: Supervivencia 2 a 3 años. Estadios.Estadios.E.E. CRITERIOSCRITERIOS MASA MASA
TUMORALTUMORALII -Hb > 10 g/dl-Hb > 10 g/dl
-Calcemia Normal-Calcemia Normal-Rx ósea normal-Rx ósea normal-IgG-IgG < 5 g/100mL< 5 g/100mL Baja < a 0,6 %Baja < a 0,6 %-IgA-IgA < 3 g/100mL< 3 g/100mL-Eliminación de cadenas -Eliminación de cadenas ligeras en orina < de 4 g/24 horasligeras en orina < de 4 g/24 horas
MIELOMA MULTIPLEMIELOMA MULTIPLE
PRONOSTICOPRONOSTICOE.E. CRITERIOSCRITERIOS MASA TUMORAL MASA TUMORALIIII NO CLASIFICABLE I Y II. Interm. 0.6 a 1.2 %NO CLASIFICABLE I Y II. Interm. 0.6 a 1.2 %
IIIIII Hb < 8.5 g/100mlHb < 8.5 g/100mlCalcemia > 11,5 mg/100 mLCalcemia > 11,5 mg/100 mLRx óseas avanzadasRx óseas avanzadasIgGIgG < 7 g/100mL< 7 g/100mL Alta > a 12 % Alta > a 12 %IgAIgA < 5 g/100mL< 5 g/100mLEliminación de cadenas Eliminación de cadenas ligeras en orina de 12 g/24 horasligeras en orina de 12 g/24 horas
DIAGNOSTICO DIFRENCIAL•GMSI•MIELO QUEISCENTE•AMILOIDOSIS PRIMARIA•CA. METASTÁSICO•ARTRITIS REUMATOIDE•TUBERCULOSIS•INSUFICIENCIA HEPATICA•ENFERMEDADES DE LA COLAGENA•MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM
MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖMMACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM
INTRODUCCIONINTRODUCCION Enfermedad descrita por Waldenström en 1944.Enfermedad descrita por Waldenström en 1944. Consiste en una proliferación monoclonal deConsiste en una proliferación monoclonal de
células B secretoras de inmunoglobulinas células B secretoras de inmunoglobulinas
de tipo Ig M.de tipo Ig M.
CLINICA
• SÍNDROME CARACTERIZADO;• ANEMIA• DIÁTESIS HEMORRÁGICA• LINFOADENOPATIA GENERALIZADA• INFILTRACIÓN DE MÉDULA ÓSEA POR CÉLULAS LINFOPLASMACITARIAS• TRASTORNOS VISUALES• INFECCIONES• DOLORES ÓSEOS Y ARTRALGIAS.
MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖMMACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM
MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖMMACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM
INMUNOFENOTIPAJE:INMUNOFENOTIPAJE:
L. B. (CD 19+, FMC 7).L. B. (CD 19+, FMC 7). CRIOGLOBULINAS CRIOGLOBULINAS CRIOAGLUTININASCRIOAGLUTININAS