LUNES PATOLÓGICO Servicio Medicina Interna Hospital Nacional Cayetano Heredia ______________________________ Oscar Alex Vallejos Vilca MR3 Medicina Interna Lunes 24 de Enero 2014 1
Jun 03, 2015
LUNES PATOLÓGICOServicio Medicina Interna
Hospital Nacional Cayetano Heredia______________________________
Oscar Alex Vallejos VilcaMR3 Medicina Interna
Lunes 24 de Enero 2014
1
1. CASO CLÍNICO
2. REVISIÓN DE PATOLOGIA
3. TEMA DE PRESENTACIÓN
AGENDA
CASO CLÍNICO 1
ENFERMEDAD ACTUAL
FUNCIONES BIOLÓGICASAPETITO: Hiporexia DEPOSICIONES: Sin alteracionesSED: Sin alteraciones SUEÑO: DisminuidoORINA: Sin alteraciones PESO: Disminuido 10 kg en 2 meses
5 MAI 2 SAI
Lumbalgia 5/10
Palidez
Natural y Procedente: Libertad/LimaSexo: MasculinoEdad: 66 añosOcupación: SastreViajes ultimo año: Niega
2 MAI
DisneaPalpitaciones
1 SAI
Hiporexia, SAT, Disuria,
Lumbalgia 9/10
ANTECEDENTES
• HTA (-) DM2 (-) TBC (-)• Contacto TBC (-)• Enfermedad Renal Crónica S/TRR Marzo 2013• Orquitectomia derecha 1975 por trauma
PATOLÓGICOS
• OH (-) Tabaco (-) Drogas (-) • Animales: Cuyes• Vacunas: Niega
PERSONALES
• Hermana: NM ÚteroFAMILIARES
ANTECEDENTES
• Alergia: Niega• Alteración esfera sexual: NPS:02 RCP(-)OTROS
• Trauma testicular 1975.
HOSPITALIZACIONES
• Paracetamol 1gr PRN a dolor.MEDICACIÓN
EXAMEN FÍSICOPA=100/60 FC=70 FR=22 Sat=98% (0.21) T°: 37
Piel: Pálido, LlC<2, equimosis en región de venopunción.
Linf: No adenopatías.
TyP: MV pasa bien en ACP
Abdomen: No distendido, no dolor, no masas, no matidez, no
circulación colateral, no hepatoesplenomegalia
CV: RC rítmicos, de buena intensidad, IY (-)
Extremidades: Edema (-)
SOMA: No dolor a la palpación de articulaciones, rangos articulares conservados.
SNC: Despierto, no déficit motor, no déficit sensitivo, no rigidez de nuca,
Kerning (-), Brudzinky(-)
General: Luce en REG, MEN, Pálido
EXÁMENES AUXILIARESHEMOGRAMA
HB 5.4
HCTO 15.3
VCM/HCM 104/37
LEUCOCITOS 11000
PLAQUETAS 170000
INR 1.09
TTP 66.8
BIOQUÍMICO Glucosa 119
Urea 57.4
Creatinina 3.3
Sodio 133
Potasio 4.11
Cloro 103
Calcio 9.3
Fósforo 4.3
Magnesio 1.6
Prot Tot/Alb 9.7/2.7
Perfil HepáticoBilirrubina Total 1.5
BD/BI 0.9/.6
Fosfatasa Alcalina 117
TGO 32
TGP 42
DHL 242
GGT 19
Examen de OrinapH 5.0
Densidad 1010
Proteínas neg
Glucosa neg
Cetonas neg
Leucocitos 100 XC
Hematíes 1-2
Células Epiteliales Escasas
Cilindros granulosos neg
Uratos Amorfos neg
EXÁMENES AUXILIARES
OTROSVITAMINA B12 1024 (N)
ACIDO FÓLICO 7,5 (N)
FERRITINA 653 (N)
PSA 2.0
DEPURACIÓN CR 40 ml/min
PROT 24 HORAS 202 mg/día (N)
EXÁMENES AUXILIARES
OTROSECOGRAFIA RENAL NORMAL
ECOGRAFIA ABDOMINAL NORMAL
EXÁMENES AUXILIARES
RADIOGRAFIA DE TORAX
ANEMIA
PERDIDA DE PESO
COMPROMISO RENAL
LUMBALGIAVARÓN66 años
CRONICO
DISOCIACIÓN ALBUMINO/GLOBULINA
CUADRO INFECCIOSO
EXÁMENES AUXILIARES
SURVEY OSEO1.RX FEMUR BILATERAL.2. RX LUMBOSACRA.3. RX DORSAL.4. RX PARRILA COSTAL.5.RX CRANEO
NORMAL
ASPIRADO DE MEDULA OSEA
EXAMENES AUXILIARES ESPECIALES
HEMATOLOGIA
ß2 microglobulina VN( 1000-1730) >20,000
Bence Jones Negativo
Dosaje de Inmunoglobulinas:Inmunoglobulina A 5120 ↑↑↑
Inmunofijación: Cadenas lambda libres séricas 493 ↑↑↑
Conclusión:GAMMAPATÍA MONOCLONAL Ig A LAMBDA
DIAGNOSTICO FINAL
MIELOMA MÚLTIPLE EC III BIg A/ CADENAS LIGERAS λ
CASO CLÍNICO 2
ENFERMEDAD ACTUAL
FUNCIONES BIOLÓGICASAPETITO: Disminuido DEPOSICIONES: Sin alteracionesSED: Aumentado SUEÑO: DisminuidoORINA: Sin alteraciones PESO: Disminuido 8 kg en 2 meses
7 MAI 2 SAI
Lumbalgia 4/10
Hiporexia
Natural y Procedente: Ancash/LimaSexo: MasculinoEdad: 67 añosOcupación: Cobrador de microbusViajes ultimo año: Niega
3 SAI
Lumbalgia 7/10
2 DAI
Habla incoherenteAgitación psicomotriz
ANTECEDENTES
PATOLÓGICOS
• HTA (-) DM2 (+) TBC (-)• Contacto TBC (-)
PERSONALES
• Cirugías Previas (-) • OH (-) ,Tabaco (-) Drogas (-) • Animales: Niega
FAMILIARES
• Sanos.
ANTECEDENTES
OTROS • Alergia: Niega• Alteración esfera sexual: NPS:02 RCP(-)
HOSPITALIZACIONES
• Niega.
MEDICACIÓN
• Niega.
EXAMEN FÍSICOPA=130/60 FC=100 FR=22 Sat=98% (0.21) T°: 36.8°C
Piel: Pálido, LlC<2, no heridas recientes
Linf: No adenopatías.
TyP: MV pasa bien en ACP
Abdomen: No distendido ,no dolor, no masas, no matidez, no
circulación colateral, no hepatoesplenomegalia
CV: RC rítmicos, de buena intensidad, IY (-)
Extremidades: Edema (-)
SOMA: No dolor a la palpación de articulaciones.
SNC: Glasgow: 13, agitado,no déficit motor, no déficit sensitivo, no rigidez
de nuca, Kerning (-), Brudzinky(-)
General: Luce en REG.DESORIENTADO.
EXÁMENES AUXILIARESHemograma
Hb 10.9
Hct 34.2
VCM/HCM 89.2/28.6
Leuc 7530
Plqt 208000
INR 1.28
TTP NR
Bioquímico Glucosa 91
Urea 61.2
Creatinina 1.0
Sodio 137
Potasio 4.3
Cloro 104
Calcio 14.9
Fósforo 3.1
CK 20
Prot Tot/Alb 8.1/2.5
Perfil HepáticoBilirrubina Total 1.4
BD/BI 0.8/0.6
Fosfatasa Alcalina 181
TGO 23
TGP 27
DHL 568
GGT 22
Examen de OrinapH 1020
Densidad 5.0
Prot neg
Glucosa 50
Cetonas neg
Leucocitos 4-5
Hematíes 1-2
Células Epiteliales
Escasas
Cilindros granul neg
Uratos Amorfos neg
EXÁMENES AUXILIARES
OTROSELISA VIH NO REACTIVO
HTLV I II NO REACTIVO
LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO
LEUCOCITOS 02
LMN 100%
PMN -
HEMATIES 14
GRAM NEGATIVO
ADA 0.9
GLUCOSA 90
PROTEINAS 260
T.CHINA/LATEX NEGATIVO
PAP CELULAS PLASMOCITOIDES
EXÁMENES AUXILIARES
RADIOGRAFIA DE TORAX
RADIOGRAFIA LUMBAR
APLASTAMEINTO DE L3
TRASTORNO DEL SENSORIO
HIPERCALCEMIA
ANEMIA
LUMBALGIAVARÓN67 años
COMPROMISO OSEO
CRONICO
DISOCIACIÓN ALBUMINO/PROTEINAS
ASPIRADO DE MEDULA OSEA
INMUNOFIJACIÓN
EXAMENES AUXILIARES ESPECIALES
LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO 10/06
PROTEINOGRAMA SERICO
ALFA-1 GLOBULINA 2.28
ALFA.2 GLOBULINBA 0.21
BETA GLOBULINA 0.8
GAMMA GLOBULINA 4.21 ↑
ALBUMINA 2.28
INMUNOFIJACIÓN:BANDA MONOCLONAL IgA tipo KAPPA
DIAGNOSTICO FINAL
MIELOMA MULTIPLE EC III AIg A/ CADENAS KAPPA
TEMA DE PRESENTACIÓN MIELOMA MULTIPLE
MIELOMA MULTIPLE
DEFINICIÓN/HISTORIA
EPIDEMIOLOGÍA
CLASIFICACIÓN
DIAGNOSTICO
ESTADIAJE/PRONOSTICO
MIELOMA MULTIPLEEl mieloma múltiple es un trastorno de células plasmáticas neoplásicas que esta caracterizado por la proliferación clonal de células plasmáticas malignas en el microambiente de la médula ósea.Se encuentra proteína monoclonal en la sangre o en la orina, y disfunción de diferentes órganos.
MIELOMA MÚLTIPLE - Fisiopatología
MIELOMA MÚLTIPLE - Fisiopatología
Destrucción ósea
MIELOMA MÚLTIPLE - Fisiopatología
ACTIVACION OSTEOCLASTICA
INHIBICION OSTEOBLASTICA
INTRODUCCION
• Constituye una gamapatía monoclonal que es un desorden asociado a la proliferación anormal de células plasmáticas caracterizadas por la secreción de proteínas monoclonales (proteína M).
• Cada proteína contiene cadenas polipeptídicas pesadas (G, A ,M, D, E) y ligeras (kappa y lambda).
IgD or
IgE or
IgM or
IgA1
IgA2IgA or 1
1
IgG1 IgG2 IgG3
IgG4
IgG or 1234
Ig sub-
class
Ig classLight chain
Heavy chain
Heavy chain5 isotypes
Light chain or
MIELOMA
Distribución de proteina monoclonal en 984 pacientes con mieloma multiple.
Mayo Clinic, 1982–1994.
EPIDEMIOLOGIA
PACIENTES MENORES DE 65 AÑOS
PACIENTES ENTRE 65 Y 74 AÑOS
PACIENTES MAYORES DE 75 AÑOS
37%
26%
37%
Es la segunda neoplasia hematológica mas frecuente, después del linfoma no Hodgkin en EUA.
1% de las enfermedades neoplasicas. 10 al 15% de las neoplasias hematológicas.
Incidencia es de 5.6 casos por 100,000. Mayor prevalencia en africanos y caucasicos.
EPIDEMIOLOGÍA
90% DE CASOS OCURRE POR ENCIMA DE LOS 50 AÑOS Edad media al diagnóstico: 70 añosHombre 1.4 , mujer 1
Asintomático Sintomático
CLASIFICACIÓN CLÍNICADisfunción de órgano
relacionado c/mieloma
MG
US • Proteína M en
suero < 30 g/L• Células
plasmáticas clonales < 10% en MO
• No hay daño a órgano o a tejido.
Mie
lom
a As
into
máti
co • Proteína M en suero > 30 g/L y/o
• Células plasmáticas clonales > 10% en MO.
• No hay daño a órgano o a tejido.
Mie
lom
a Si
ntom
ático • Proteína M en suero
> 30 g/L y/o• Células plasmáticas
clonales > 10% en MO.
• Daño a organo relacionado con Mieloma. (ROTI)
EVOLUCIÓN
Gammopatía de significancia clínica
indeterminada (MGUS)
Mieloma Latente (SMM)
Mieloma Sintomático
Microambiente de MO fundamental para la progresión
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Criterios mayores
1. Plasmocitoma diagnosticado por biopsia. 2. Células plasmáticas en la médula óseas > 30%. 3. Paraproteína monoclonal: IgG mayor de 3.5 g/dl; IgA mayor de 2 g/dl y proteína de Bence Jones (kappa o lambda) mayor de 1 g en orina de 24 horas.
Criterios menores
1. Células plasmáticas en la médula ósea, alrededor de 10 a 30%. 2. Nivel de paraproteína como en el punto 3 de los criterios mayores, pero en menor cuantía. 3. Inmunoglobulinas con niveles normales o disminuidas (IgG < de 600 mg/dl, IgA < de 80 mg/dl e IgM < de 50 mg/dl. 4. Lesiones osteolíticas.
El diagnóstico de mieloma múltiple se hace cuando se presenta un criterio mayor más uno menor, o al menos 3 menores(OMS)
ANEMIA(73%)
ELEVACIÓN CREATININA
(48%)
PERDIDA DE PESO(24%)
HIPERCALCEMIA(28%)
DOLOR OSEO(58%)
PRESENTACIÓN CLÍNICA
MIELOMAMULTIPLE
Review of 1027 patients with newly diagnosed multiple myeloma. Kyle RA, Gertz MA, Witzig TE, Lust JA, Lacy MQ, Dispenzieri A, Fonseca R, Rajkumar SV, Offord JR, Larson DR, Plevak ME, Therneau TM, Greipp PR Mayo Clin Proc. 2003;78(1):21.
INFECCIONES(37%)
EVALUACIÓN DIAGNOSTICAD
IAG
NO
STIC
O HISTORIA CLÍNICA Y EXAMÉN FÍSICO
PRUEBAS DE RUTINA
ASPIRADO MÉDULA OSEA
IMAGENES
LESIONES OSTEOLITICAS
PROTEINOGRAMA SÉRICO
INMUNOFIJACIÓN
SISTEMA DE ESTADIAJE DE DURIE SALMON
ESTADIO CRITERIOSMasa de Células
Tumorales(células x 1012/ m2)
I
Todos los siguientes:1.Hb > 100 g/ L2.Calcio sérico normal (≤ 12 mg/ dL)3.Estructura ósea normal (escala 0) ó plasmocitoma solitario4.Tasa de producción de componente M:
A.IgG valor < 50 g/ LB.IgA valor < 30 g/ LC.Cadenas ligeras en electroforesis < 4 gr/ 24 horas
< 0,6(Bajo)
II No se ajusta dentro estadio I ni III0,6 – 1,2
(Intermedio)
III
Uno o más de los siguientes:1.Hb valor < 85 g/ L2.Calcio sérico valor > 12 mg/ dL3.Lesiones osteolítica avanzadas (estadio 3)4.Tasa de producción de componentes M
A.IgG valor > 70 g/ LB.B. IgA valor > 50 g/ LC.Cadenas ligeras en electroforesis > 12 g/ 24 horas
1,2(Alto)
PRONOSTICO
Albúmina sérica.
β2-microglobulina.
Lactato deshidrogenasa.
SISTEMA INTERNACIONAL DE ESTADIAJE
• β2-microglobulina sérica <3,5 mg / litro.• Albúmina sérica ≥ 3,5 g / dl .ESTADIO I
• β2-microglobulina sérica <3.5mg/litro más albúmina sérica <3,5 g / dl.
• β2-microglobulina sérica 3,5 y <5,5 mg / litro, sin considerar la albúmina sérica .
ESTADIO II:
• β2-microglobulina en suero ≥ 5,5 mg / litro.ESTADIO III:
62m
44m
29m
La sobrevida promedio
SISTEMA DE ESTADIAJE DE DURIE SALMON
Subclasificación
• A: Función renal relativamente normal (creatinina < 2,0 mg/ dL ó BUN < 30 mg/ dL)
• B: Función renal anormal (creatinina sérica ≥ 2,0 mg/ dL)
Escala de lesiones óseas:• Huesos normales : Escala 0• Osteoporosis : Escala 1• Lesiones líticas óseas: Escala 2• Destrucción esquelética extensa con fracturas mayores : Escala 3
ESTADIAJE
• Presencia de t (14; 16) ,t (14; 20) o la supresión 17p13 detectada por fluorescencia.
RIESGO ALTO
• Presencia de t (4;14), deleción 13.RIESGO
INTERMEDIO
• Presencia de t (11; 14) t(6,14),detectada por fluorescencia.
RIESGO STANDAR
TRATAMIENTO
DEFINIR DIAGNÓSTICO
ESTRATIFICACIÓN RIESGO
CANDIDATO TCH
TRATAMIENTO
Gammopatía de significancia clínica
indeterminada (MGUS)
Mieloma Latente (SMM)
Mieloma Sintomático
Microambiente de MO fundamental para la progresión
DETERMINACIÓN DE ELEGIBILIDAD DE TRASPLANTE
Edad > 77 años.
Bilirrubina directa > 2,0 mg / dl ( 34,2 mmol / litro ).
Creatinina sérica > 2,5 mg / dL ( 221 mmol / litro ).
Estado funcional de la New York Heart Association
Clase III o IV.
TRATAMIENTO
CONCLUSIONES
Considerar mieloma múltiple como diagnostico diferencial en pacientes adultos mayores con alguna sintomatología CRAB.
Definir el diagnóstico de mieloma múltiple con precisión.
Estadiaje de la enfermedad y pruebas citogenéticas para elegir el tratamiento adecuado.
GRACIAS