BAB IPENDAHULUAN
A. LATAR BELAKANGThalassemia merupakan salah satu penyakit yang
membutuhkan perhatian serius. Selain mematikan dan biaya pengobatan
tiap bulannya yang sangat mahal, juga karena banyak orang yang
tidak sadar bahwa mereka merupakan carrier atau pembawa. Saat ini
tercatat penderita thalassemia mayor di Indonesia mencapai 5.000
orang dengan 200.000 orang sebagai carrier.Thalassemia adalah
sekelompok penyakit keturunan yang merupakan akibat dari
ketidakseimbangan pembuatan salah satu dari keempat rantai asam
amino yang membentuk hemoglobin.Penyakit ini berhubungan anemia
karena terdapat gangguan pada rantai hemoglobin yang menyebabkan
kadar sel darah merah berkurang. Terdapat berbagai gejala yang
harus diwaspadai yang akan dibahas dalam makalah ini.
B. TUJUAN1. Mengetahui definisi thalasemia2. Mengetahui etiologi
thalasemia3. Mengetahui klasifikasi thalasemia4. Mengetahui
patofisiologi thalasemia5. Mengetahui manifestasi klinis
thalasemia6. Mengetahui pemeriksaan penunjang thalasemia7.
Mengetahui penatalaksanaan medis thalasemia8. Mengetahui prognosis
thalasemia
BAB IIPEMBAHASAN
A. DEFINISIThalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik
herediter yang diturunkan secara resesif
(Mansjoer,dkk.2000).Thalasemia merupakan sekelompok kelainan
keturunan yang berhubungan dengan defek sintesis rantai hemoglobin.
(Meta & Hoffbrand,2006). Thalassemia adalah gangguan genetik
yang mengakibatkan menurunnya produksi dan rusaknya hemoglobin,
sebuah molekul di dalam semua sel darah merah (sel darah merah)
yang mengangkut oksigen ke seluruh tubuh.Thalasemia adalah penyakit
kelainan darah yang ditandai dengan kondisi sel darah merah mudah
rusak atau umurnya lebih pendek dari sel darah normal (120 hari)
.
B. ETIOLOGITalasemia adalah penyakit turunan, diwariskan dari
orang tua untuk anak-anak melalui gen mereka. Seorang anak biasanya
tidak mengalami gejala kecuali jika kedua orang tuanya membawa gen
talasemia. Jika hanya satu orangtua membawa gen talasemia pada
anak, maka anak tersebut memiliki sifat talasemia. Sifat
thalassemia tidak akan berkembang menjadi penyakit yang besar, dan
tidak ada perawatan medis diperlukan.
Banyak orang tua yang membawa talasemia, tetapi sering kali
tidak terdiagnosis karena gejalanya tidak tampak. Sering, talasemia
tidak didiagnosis pada keluarga sampai bayi lahir dan membawa gen
talasemia. Jadi jika seseorang dalam sebuah keluarga membawa gen
talasemia, sebaiknya bijaksana untuk berkonsultasi dengan dokter,
jika ingin memiliki keturunan. Jika dokter menentukan bahwa anak
berisiko talasemia, tes prenatal dapat mengetahui jika anak yang
belum lahir akan membawa gen talasemia atau tidak.
Ketidakseimbangan dalam rantai protein globin alfa dan beta,
yang diperlukan dalam pembentukan hemoglobin, disebabkan oleh
sebuah gen cacat yang diturunkan. Sebagai Penyakit keturunan,
thalassemia diturunkan dari orang tua yang penderita thalassemia
atau pembawa thallasemia,Thalasemia digolongkan bedasarkan rantai
asam amino yang terkena. , yaitu: Alfa-thalassemia (melibatkan
rantai alfa) dan Beta-thalassemia (melibatkan rantai beta).
C. KLASIFIKASI THALASEMIA1. Talasemia alphaAnak-anak dengan
sifat alfa-thalassemia tidak memiliki penyakit talasemia.
Orang-orang biasanya memiliki empat gen globin untuk alfa, dua
diwariskan dari setiap orangtua. Jika satu atau dua dari empat gen
yang terpengaruh, anak dikatakan telah mendapatkan
alfa-thalassemia.Sebuah tes darah tertentu yang disebut
elektroforesis hemoglobin dapat digunakan untuk melihat sifat
alfa-thalassemia dan dapat dilakukan pada masa bayi. Kadang-kadang,
sifat alfa-thalassemia dapat dideteksi melalui pemeriksaan darah
rutin ketika baru lahir.Penyakit ini kadang lebih sulit untuk
dideteksi pada anak-anak yang lebih tua dan orang dewasa.Anak-anak
yang memiliki sifat alfa-thalassemia biasanya tidak memiliki
masalah kesehatan yang signifikan, kecuali anemia ringan, yang
dapat menyebabkan kelelahan sedikit.Sifat Alfa-thalassemia sering
terdiagnosis keliru untuk anemia defisiensi besi karena sel darah
merah akan terlihat kecil bila dilihat di bawah mikroskop.Kasus
lain dapat menyebabkan anemia berat di mana tiga gen yang
terpengaruh. Orang dengan bentuk alfa-thalassemia memerlukan
transfusi darah sesekali selama masa stres fisik, seperti demam
atau penyakit lain, atau bila anemia cukup parah untuk menyebabkan
gejala seperti kelelahan.Bentuk paling parah dari gangguan yang
disebut alpha-talasemia mayor. Tipe ini sangat langka, dan wanita
yang membawa janin dengan bentuk thalassemia memiliki insiden yang
tinggi untuk keguguran karena janin tidak dapat bertahan hidup.
2. Beta-ThalassemiaBeta-thalassemia, bentuk paling umum,
dikelompokkan menjadi tiga kategori: beta-thalassemia minor
(sifat), intermedia, dan utama (anemia Cooley). Seseorang yang
membawa gen beta-thalassemia memiliki kesempatan 25% (1 banding 4)
memiliki anak dengan penyakit jika pasangan nya juga membawa sifat
tersebut. Beta-thalassemia minor (sifat)Beta-thalassemia minor
sering kali tidak terdiagnosis karena anak-anak dengan kondisi ini
tidak memiliki gejala yang nyata selain anemia ringan dan sel darah
merah yang kecil. Hal ini sering dicurigai berdasarkan pada tes
darah rutin seperti hitung darah lengkap (CBC) dan dapat
dikonfirmasi dengan elektroforesis hemoglobin. Tidak ada perawatan
yang diperlukan.Seperti sifat alfa-thalassemia, anemia dengan
kondisi ini mungkin salah didiagnosa sebagai kekurangan zat
besi.
Beta-Thalassemia IntermediaAnak-anak dengan beta-thalassemia
intermedia memiliki berbagai efek dari penyakit ini - anemia ringan
mungkin satu-satunya gejala mereka atau mereka mungkin memerlukan
transfusi darah secara teratur.Keluhan yang paling umum adalah
kelelahan atau sesak napas. Beberapa anak juga mengalami palpitasi
jantung, juga karena anemia, dan ikterus ringan, yang disebabkan
oleh penghancuran sel darah merah yang abnormal yang dihasilkan
dari penyakit. Hati dan limpa dapat diperbesar, yang dapat membuat
tidak nyaman bagi seorang anak. Anemia berat juga dapat
mempengaruhi pertumbuhan.Gejala lain beta-thalassemia intermedia
adalah kelainan tulang. Karena sumsum tulang bekerja keras untuk
membuat sel darah merah lebih banyak untuk melawan anemia,
anak-anak mengalami pembesaran tulang pipi mereka, dahi, dan tulang
lainnya. Batu empedu adalah komplikasi yang sering karena kelainan
dalam produksi empedu yang melibatkan hati dan kantong
empedu.Beberapa anak dengan beta thalassemia intermedia mungkin
memerlukan transfusi darah hanya sesekali. Mereka akan selalu
memiliki anemia, tetapi tidak perlu transfusi darah kecuali selama
sakit, komplikasi medis, atau di kemudian hari selama
kehamilan.Anak-anak lain dengan bentuk penyakit yang memerlukan
transfusi darah secara teratur. Pada anak-anak, tingkat hemoglobin
rendah atau jatuh sangat mengurangi kemampuan darah untuk membawa
oksigen ke tubuh, sehingga sangat lelah, pertumbuhan yang buruk,
dan kelainan wajah. Transfusi teratur dapat membantu meringankan
masalah ini.Beta-thalassemia intermedia sering didiagnosis pada
tahun pertama kehidupan. Dokter akan meminta untuk menguji ketika
seorang anak mengalami anemia kronis atau kondisi riwayat keluarga.
Selama didiagnosis dengan baik dan belum mengalami komplikasi yang
serius, maka dapat diobati dan ditangani.
Beta-Thalassemia MayorBeta-thalassemia mayor, juga disebut
anemia Cooley, adalah kondisi yang parah di mana transfusi darah
secara teratur diperlukan bagi anak untuk bertahan hidup. Meskipun
transfusi seumur hidup beberapa dapat menyelamatkan nyawa mereka,
tapi juga menimbulkan efek samping yang serius: kelebihan beban
besi dalam tubuh pasien talasemia. Seiring waktu, orang-orang
dengan talasemia mengumpulkan deposito dari besi, terutama di hati,
jantung, dan endokrin (hormon yang memproduksi) kelenjar. Deposito
akhirnya dapat mempengaruhi fungsi normal jantung, dan hati, di
samping pertumbuhan dan menunda pematangan seksual.Untuk
meminimalkan deposito besi, anak-anak harus menjalani terapi
khelasi (penghapusan zat besi). Pengobatan dilakukan dengan meminum
obat setiap hari melalui mulut atau subkutan atau administrasi
intravena.Terapi khelasi diberikan 5 sampai 7 hari seminggu dan
telah terbukti dapat mencegah kerusakan hati dan jantung dari
kelebihan zat besi, memungkinkan untuk mengalami pertumbuhan normal
dan perkembangan seksual, dan meningkatkan rentang hidup.
Konsentrasi besi dipantau setiap beberapa bulan sekali.
Kadang-kadang biopsi hati diperlukan untuk mendapatkan gambaran
yang lebih akurat dari beban besi tubuh.Anak-anak dengan transfusi
yang teratur harus dipantau secara ketat untuk tingkat zat besi dan
komplikasi kelebihan zat besi pada obat khelasi.Risiko lain yang
terkait dengan transfusi darah kronis adalah anak-anak akan
memiliki reaksi alergi yang dapat mencegah transfusi lebih lanjut
dan menyebabkan penyakit yang serius.Baru-baru ini, beberapa anak
telah berhasil menjalani transplantasi sumsum tulang untuk
mengobati thalassemia mayor. Namun, ini hanya dalam kasus-kasus
penyakit talasemia sangat melumpuhkan. Ada resiko yang cukup besar
untuk transplantasi sumsum tulang: prosedurnya melibatkan
kehancuran dari semua sel-sel pembentuk darah di sumsum tulang dan
repopulating ruang sumsum dengan sel donor yang harus cocok
sempurna (perbandingan terdekat biasanya dari saudara
kandung).Prosedur ini biasanya dilakukan pada anak-anak muda
berusia 16 tahun yang tidak memiliki penyakit hati yang
serius.Darah membentuk sel-sel induk yang diambil dari darah tali
pusat juga telah berhasil ditransplantasikan, dan penelitian
menggunakan teknik ini diharapkan meningkat. Saat ini pengobatan
sumsum tulang adalah satu-satunya obat yang diketahui untuk
penyakit ini.
D. PATOFISIOLOGIPada keadaan normal disintetis hemoglobin A
(adult : A1) yang terdiri dari 2 rantai alfa dan dua rantai beta.
Kadarnya mencapai lebih kurang 95 % dari seluruh hemoglobin.
Sisanya terdiri dari hemoglobin A2 yang mempunyai 2 rantai alfa
dari 2 rantai delta sedangkan kadarnya tidak lebih dari 2 % pada
keadaan normal. Haemoglobin F (foetal) setelah lahir Fetus
senantiasa menurun dan pada usia 6 bulan mencapai kadar seperti
orang dewasa, yaitu tidak lebih dari 4%, pada keadaan normal.
Hemoglobin F terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai gamma. Pada
thalasemia, satu atau lebih dari satu rantai globin kurang
diproduksi sehingga terdapat kelebihan rantai globin karena tidak
ada pasangan dalam proses pembentukan hemoglobin normal orang
dewasa (HbA). Kelebihan rantai globin yang tidak terpakai akan
mengendap pada dinding eritrosit. Keadaan ini menyebabkan
eritropoesis tidak efektif dan eritrosit memberikan gambaran anemia
hipokrom, mikrositer.
Pada Thalasemia beta produksi rantai beta terganggu,
mengakibatkan kadar Hb menurun sedangkan produksi HbA2 dan atau HbF
tidak terganggu karena tidak memerlukan rantai beta dan justru
memproduksi lebih banyak dari pada keadaan normal, mungkin sebagai
usaha kompensasi. Eritropoesis didalam susunan tulang sangat giat,
dapat mencapai 5 kali lipat dari nilai normal, dan juga serupa
apabila ada eritropoesis ekstra medular hati dan limfa. Destruksi
eritrosit dan prekusornya dalam sumsum tulang adalah luas
(eritropoesis tidak efektif) dan masa hidup eritrosit memendek dan
hemolisis. (Soeparman, dkk, 1996).
E. MANIFESTASI KLINISTalasemia ditandai dengan penurunan
produksi sel darah merah dan terjadi anemia hemolitik kronis.
Secara klinis hemoglobin abnormal dalam eritrosit(hipokromia),
eritrosit dengan ukuran lebih kecil dari normal(mikrositosis)
kerusakan elemen darah(hemolisis) dan berbagai tingkat anemia.
Gejala lainnya adalah sebagai berikut :1. Tidak ada GejalaAlpha
Thalassemia silent carrier umumnya tidak memiliki tanda-tanda atau
gejala. Hal ini terjadi karena kekurangan protein globin alfa
sangat kecil sehingga hemoglobin dalam darah masih dapat bekerja
normal.2. Anemia ringanOrang yang telah menderita thalassemia alfa
atau beta dapat mengalami anemia ringan. Namun, banyak orang dengan
jenis talasemia tidak memiliki tanda-tanda atau gejala yang
spesifik. Anemia ringan dapat membuat penderita merasa lelah dan
hal ini sering disalahartikan menjadi anemia yang kekurangan zat
besi.3. Anemia ringan sampai sedang dan tanda serta gejala
lainnyaOrang dengan beta talasemia intermedia dapat mengalami
anemia ringan sampai sedang. Mereka juga mungkin memiliki masalah
kesehatan lainnya, seperti:a) Memperlambat pertumbuhan dan
pubertas. Anemia dapat memperlambat pertumbuhan anak dan
perkembangannya.b) Masalah tulang, thalassemia dapat membuat sumsum
tulang (materi spons dalam tulang yang membuat sel-sel darah) tidak
berkembang. Hal ini menyebabkan tulang lebih luas daripada
biasanya. Tulang juga dapat menjadi rapuh dan mudah patah.c)
Pembesaran limpa. Limpa adalah organ yang membantu tubuh melawan
infeksi dan menghapus materi yang tidak diinginkan. Ketika
seseorang menderita talasemia, limpa harus bekerja sangat keras.
Akibatnya, limpa menjadi lebih besar dari biasanya. Hal ini membuat
penderita mengalami anemia parah. Jika limpa menjadi terlalu besar
maka limpa tersebut harus disingkirkan.4. Anemia berat dan tanda
serta gejala lainnyaOrang dengan penyakit hemoglobin H atau
thalassemia beta mayor (disebut juga Cooley's anemia) akan
mengalami talasemia berat. Tanda dan gejala-gejala muncul dalam 2
tahun pertama kehidupannya. Mereka mungkin akan mengalami anemia
parah dan masalah kesehatan serius lainnya, seperti:1. Pucat dan
penampilan lesu2. Nafsu makan menurun3. Urin akan menjadi lebih
pekat4. Memperlambat pertumbuhan dan pubertas5. Kulit berwarna
kekuningan6. Pembesaran limpa dan hati7. Masalah tulang (terutama
tulang di wajah)F. KOMPLIKASIPerawatan yang ada sekarang yaitu
hanya dengan membantu penderita thalassemia berat untuk hidup lebih
lama lagi. Akibatnya, orang-orang ini harus menghadapi komplikasi
dari gangguan yang terjadi dari waktu ke waktu.1. Jantung dan Liver
DiseaseTransfusi darah adalah perawatan standar untuk penderita
thalassemia. Sebagai hasilnya, kandungan zat besi meningkat di
dalam darah. Hal ini dapat merusak organ dan jaringan, terutama
jantung dan hati.Penyakit jantung yang disebabkan oleh zat besi
yang berlebihan adalah penyebab utama kematian pada orang penderita
thalassemia. Penyakit jantung termasuk gagal jantung, aritmis
denyut jantung, dan terlebih lagi serangan jantung.2. InfeksiDi
antara orang-orang penderita thalassemia, infeksi adalah penyebab
utama penyakit dan kedua paling umum penyebab kematian. Orang-orang
yang limpanya telah diangkat berada pada risiko yang lebih tinggi,
karena mereka tidak lagi memiliki organ yang memerangi infeksi.3.
OsteoporosisBanyak penderita thalassemia memiliki tulang yang
bermasalah, termasuk osteoporosis. Ini adalah suatu kondisi di mana
tulang menjadi sangat lemah, rapuh dan mudah patah.
G. PEMERIKSAAN PENUNJANGa) Pemeriksaan laboratoriumAnemia
berat(Hb 2-6 g/dL) dengan penurunan MCV dan MCH,sumsum tulang
hiperseluler dengan hiperplasia eritroid, penelitian pada sintesis
rantai globin memperlihatkan sintesis rantai beta tidak ada atau
mengalami defisiensi berat.Pada hapusan darah topi di dapatkan
gambaran hipokrom mikrositik, anisositosis, polklilositosis dan
adanya sel target (fragmentasi dan banyak sel normoblas). Kadar
besi dalam serum (SI) meninggi dan daya ikat serum terhadap besi
(IBC) menjadi rendah dan dapat mencapai nol. Elektroforesis
hemoglobin memperlihatkan tingginya HbF lebih dari 30%, kadang
ditemukan juga hemoglobin patologik. Di Indonesia kira-kira 45%
pasien Thalasemia juga mempunyai HbE maupun HbS.Kadar bilirubin
dalam serum meningkat, SGOT dan SGPT dapat meningkat karena
kerusakan parankim hati oleh hemosiderosis. Penyelidikan sintesis
alfa/beta terhadap refikulosit sirkulasi memperlihatkan peningkatan
nyata ratio alfa/beta yakni berkurangnya atau tidak adanya sintetis
rantai beta.
b) Pemeriksaan radiologis
Gambaran radiologis tulang akan memperlihatkan medula yang
labor, korteks tipis dan trabekula kasar. Tulang tengkorak
memperlihatkan hair-on-end yang disebabkan perluasan sumsum tulang
ke dalam tulang korteks.
H. PENATALAKSANAAN1. Transfusi darah berupa sel darah merah
(SDM) sampai kadar Hb 11 g/dl. Jumlah SDM yang diberikan sebaiknya
10 20 ml/kg BB.2. Asam folat teratur (misalnya 5 mg perhari), jika
diet buruk3. Pemberian cheleting agents (desferal) secara teratur
membentuk mengurangi hemosiderosis. Obat diberikan secara intravena
atau subkutan, dengan bantuan pompa kecil, 2 g dengan setiap unit
darah transfusi.4. Vitamin C, 200 mg setiap, meningkatan ekskresi
besi dihasilkan oleh Desferioksamin..5. Splenektomi mungkin
dibutuhkan untuk menurunkan kebutuhan darah. Ini ditunda sampai
pasien berumur di atas 6 tahun karena resiko infeksi.6. Terapi
endokrin diberikan baik sebagai pengganti ataupun untuk merangsang
hipofise jika pubertas terlambat.7. Pada sedikit kasus transplantsi
sumsum tulang telah dilaksanakan pada umur 1 atau 2 tahun dari
saudara kandung dengan HlA cocok (HlA Matched Sibling). Pada saat
ini keberhasilan hanya mencapai 30% kasus. (Soeparman, dkk 1996 dan
Hoffbrand, 1996).8. Menghindari makanan yang kaya akan zat besi,
seperti daging berwarna merah, hati, ginjal, sayur-mayur bewarna
hijau, sebagian dari sarapan yang mengandung gandum, semua bentuk
roti dan alkohol.
ASUHAN KEPERAWATAN DENGAN KLIEN THALASEMIAA. PENGKAJIAN1.
Identitas Umur : 6-18 Tahun Jenis Kelamin : Perempuan Status
Ekonomi : Menengah ke bawah
2. Keluhan utama :Kulitnya kuning dan perutnya kelihatan
membesar selama satu minggu disertai pucat pada mukanya, hilangnya
nafsu makan kadang mual, Urin akan menjadi lebih pekat, pertumbuhan
terlambat dan pubertas,kulit berwarna kekuningan,masalah tulang
(terutama tulang di wajah).3. Riwayat penyakit keluarga :
Thalasemia.4. Pemeriksaan fisik :B1 : Dipsnea , RR 12x/menitB2 :
Bradikardi, CRT >3 detik , nadi 56x/menitB3 : Pusing, somnolenB4
: Urin lebih pekat , namun frekuensi normalB5 : Anoreksia, nyeri
pada abdomen,B6 : Intoleransi aktivitas, masalah pada tulang
wajah5. Pemeriksaan penunjang :Pemeriksaan darah, umumnya di
dapatkan hasil:a. Hb 7,7 gr/dl dan eritrosit 2+b. Leukosit
22.000/lc. Thrombosit 254.000/ld. Plasma menurun.B. DIAGNOSA
KEPERAWATAN1. Perubahan Perfusi jaringan b.d penurunan komponen
seluler yang diperlukan untuk pengiriman oksigen atau nutrien ke
sel.2. Intoleransi aktifitas b.d ketidakseimbangan antara suplai
oksigen (pengiriman) dan kebutuhan.3. Perubahan nutrisi kurang dari
kebutuhan tubuh b.d kegagalan untuk mencerna atau ketidakmampuan
mencerna makanan/labsorpsi nutrien yang diperlukan untuk
pembentukan SDM normal.4. Risiko tinggi terhadap kerusakan
integritas kulit b.d peningkatan jumlah Fe dalam tubuh.
C. RENCANA INTERVESI1. Perubahan Perfusi jaringan b.d penurunan
komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman oksigen atau
nutrien ke sel. Tujuan : Setelah dilakukan asuhan keperawatan
selama 1x24 jam diharapkan klien mampu mempertahankan perfusi
jaringan adekuat. Kriteria Hasil : - Nadi 64x/menit- Kulit klien
teraba hangat atau kering- Tidak terjadi sianosis pada klien- CRT 3
detik- RR 16x/menitRencana intervensiRasional
1. Awasi tanda vital, palpasi nadi perifer.2. Lakukan pengkajian
neurofaskuler periodik, misalnya sensasi, gerakan nadi, warna kulit
atau suhu.3. Berikan oksigenasi sesuai dengan indikasi1. Indikator
umum status sirkulasi dan keadekuatan sirkulasi2. Untuk mengetahui
status kesadaran klien3. Untuk mensuplai kebutuhan organ tubuh
2. Intoleransi aktifitas b.d ketidakseimbangan antara suplai
oksigen (pengiriman) dan kebutuhan. Tujuan : Setelah dilakukan
asuhan keperawatan selama 1x24 jam diharapkan klien mampu melakukan
aktivitas sehari-hari Kriteria Hasil : Klien dapat beristirahat
dengan tenang Klien dapat melakukan aktifitas sesuai dengan
kemampuanRencana intervensiRasional
1. Kaji toleransi fisik anak dan bantu anak dalam aktivitas
sehari-hari yang melebihi toleransi anak.2. Berikan aktivitas
pengalihan3. Berikan anak periode tidur dan istirahat sesuai
kondisi dan usia
1. Menetapkan kemampuan atau kebutuhan pasien2. Aktivitas
pengalihan dapat membantu melakukan aktivitas sesuai kemampuan3.
Untuk mempercepat pemulihan kebutuhan
3. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d kegagalan
untuk mencerna atau ketidakmampuan mencerna makanan/labsorpsi
nutrien yang diperlukan untuk pembentukan SDM normal. Tujuan :
Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 1x24 jam kebutuhan
klien terpenuhi. Kriteria Hasil :: - Klien menunjukkan adanya
peningkatan berat badan- Nafsu makan klien meningkat- Albumin 3,5
gr/dl- Hb 11,5-16,5 gr/dl- Berat badan bertambah
Rencana intervensiRasional
1. Berikan makanan yang bergizi (TKTP)2. Berikan minuman yang
bergizi pada anak misalnya susu3. Berikan anak porsi makan yang
sedikit tapi dengan lauk yang bervariasi misalnya: pagi telur siang
daging.4. Berikan suplement atau vitamin pada anak.5. Berikan
lingkungan yang menyenangkan, bersih dan rileks pada saat makan
misalnya makan ditaman6. Kolaborasi1. Berikan pengikat zat besi
(desferoxamine) Selama 10 jam 5x seminggu2. Vitamin C 100-250 mg
sehari selama pemberian kelasi besi3. Asam folat 2-5 mg / hari4.
Vitamin E 200-400 IU setiap hari
1. Untuk memenuhi kebutuhan tubuh, untuk mempercepat pemulihan2.
Untuk memenuhi kekurangan kalori3. Merangsang nafsu makan4.
Memudahkan absorbsi makanan5. Meningkatkan nafsu makan anak6.
kolaborasi :1. Karena transfusi menyebabkan kelebihan zat besi
sehingga perlu pemberian pengikat zat besi2. Untuk meningkatkan
efek kelasi besi3. Untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat4.
Sebagai anti oksidan dan dapat memperpanjang umur sel darah
merah
4. Risiko tinggi terhadap kerusakan integritas kulit b.d
peningkatan jumlah Fe dalam tubuh. Tujuan : Setelah dilakukan
asuhan keperawatan selama 2x24 jam diharapkan turgor kulit membaik.
Kriteria Hasil : - Klien menunjukkan regenerasi jaringan- Klien
mencapai penyembuhan tepat waktu- Leukosit 4.000 11.0000 l (pada
laki-laki dewasa)
Rencana intervensiRasional
1. Kaji cacat ukuran, warna, kedalaman luka, perhatikan jaringan
dan kondisi adanya luka2. Berikan perawatan luka jika terdapat luka
dan tindakan kontrol infeksi3. Pertahankan posisi yang diinginkan
dan mobilisasi area bila diindikasikan4. Evaluasi warna sisi adanya
luka perhatikan adanya atau tidak adanya penyembuhan5. Berikan
makanan yang disukai anak yang mengandung protein6. Batasi
makan-makanan yang banyak mengandung Fe7. Tingkatkan masukan
peroral pada anak
1. Memberikan informasi dasar tentang penanaman dan kemungkinan
petunjuk tentang sirkulasi darah2. Menurunkan resiko infeksi
infeksi3. Gerakan jaringan dibawah dapat mengubah posisi
mempengaruhi penyembuhan optimal4. Mengevaluasi keefektifan
sirkulasi dan mengidentifikasi terjadinya komplikasi5. Perbaikan
nutrisi akan mempercepat penyembuhan luka pada anak6. Menguerangi
jumlah Fe dalam tubuh7. Untuk mengimbangi dengan jumlah Fe yang
tinggi dalam darah
D. EVALUASIEvaluasi addalah stadium pada proses keperawatan
dimana taraf keberhasilan dalam pencapaian tujuan keperawatan
dinilai dan kebutuhan untuk memodifikasi tujuan atau intervensi
keperawatan ditetapkan (Brooker, 2001).Evaluasi yang diharapkan
pada pasien dengan Thalasemia adalah :1. Perfusi jaringan adekuat2.
Klien mampu melakukan aktivitas sehari-hari3. kebutuhan klien
terpenuhi.4. Turgor kulit membaik
BAB IIIPENUTUPA. KESIMPULANTalasemia adalah penyakit kelainan
darah bisa dikarenakan keturunan yang ditandai dengan kondisi sel
darah merah mudah rusak atau umurnya lebih pendek dari sel darah
normal (120 hari). Penyebaran penyakit talasemia antara lain di
Mediterania seperti Italia, Yunani, Afrika bagian utara, kawasan
Timur Tengah, India Selatan, Sri Langka sampai Asia Tenggara.
Mekanisme talasemia yaitu tubuh tidak dapat memproduksi rantai
protein hemoglobin yang cukup. Hal ini menyebabkan sel darah merah
gagal terbentuk dengan baik dan tidak dapat membawa oksigen. Gen
memiliki peran dalam mensintesis rantai protein hemoglobin. Jika
gen gen ini hilang atau diubah atau terganggu maka talasemia dapat
terjadi.Adapun tanda dan gejala talasemia yaitu lemah, pucat,
perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur, berat badannya kurang,
gizi buruk, perut membuncit, muka yang mongoloid, kulit tampak
pucat kuning kekuningan dan jantung mudah berdebar debar. Talasemia
dibedakan menjadi 2 berdasarkan terganggunya rantai globin dan
secara klinis. Penyebab talasemia yaitu gangguan genetik; kelainan
struktur hemoglobin; produksi satu atau lebih dari satu jenis
rantai polipeptida terganggu; terjadi kerusakan eritrosit dan
deoksigenasi. Pendeteksian penyakit talasemia bisa dengan meriksa
darah secara rutin serta untuk pencegahan dan pengobatanya dengan
menghindari makanan yang di asinkan, tranfusi darah, terapi khelasi
besi maupun suplemen asam folat juga transplantasi sumsum tulang
belakang dan teknologi sel punca
B. SARANPenulis mengetahui bahwa makalah ini jauh dari kata
sempurna sehingga penulis mengharapkan saran atau kritik yang
membangun dari pembaca sehingga makalah ini bisa mendekati kata
sempurna. Opini dari para pembaca sangat berarti bagi kami guna
evaluasi untuk menyempurnakan makalah ini.
DAFTAR
PUSTAKAHarnawati.2008.AskepThalasemia.http://harnawatiaj.wordpress.com/2008/03/27/
askep -thalasemia-2/ . Diakses pada tanggal 14 September 2012 pukul
19.00Mansjoer,arif.2000.Kapita Selekta Kedokteran Edisi
Ketiga.Jakarta.Media Aesculapsius.Muttaqin,arif.2009. Asuhan
Keperawatan Klien dengan Gangguan Sistem Kardiovaskular dan
Hematologi. Jakarta.Salemba MedikaSenoputra,Muhammad andrian. 2011.
Asuhan Keperawatan Klien Thalasemia.
http://asuhankeperawatans.blogspot.com/2011/01/asuhan-keperawatan-klien-thalasemia.html.
Diakses pada tanggal 14 September 2012 pukul 20.00