Lina Wardani - Reading Book

8/17/2019 Lina Wardani - Reading Book

1/20

BOOK READING

Erupsi Pustular pada Telapak Tangan dan Kaki

Disusun Sebagai Tugas

Mengikuti Kepaniteraan Klinik Senior ( KKS

Bagian Il!u Pen"akit Kulit

PEMBIMBING #

dr$ %isni El"sa& Sp$KK

Ole& #

%ina 'ardani))*+,))-

KEPANITERAAN K%INIK SENIOR SM.

I%M/ PEN0AKIT K/%IT

R/MA1 SAKIT /M/M 1A2I MEDAN

S/MATERA /TARA


2/20

+),

KATA PENGANTAR

Puji dan syukur kami ucapkan kehadirat Allah SWT atas berkah dan karunia–Nya,

penulis dapat menyelesaikan makalah dengan judul “Erupsi Pustular pada

Telapak Tangan dan Kaki” sebagai salah satu syarat untuk menyelesaikan

Kepaniteraan Klinik Senir !epartemen "lmu Penyakit Kulit #S $aji %edan&

Penulis mengucapkan terima kasih kepada dkter pembimbing, dr& 'isni

(lysah Sp&KK yang telah banyak memberikan ilmu dan bimbingan selama

dirumah sakit&

Penulis menyadari bah)a apa yang disajikan dalam makalah ini mungkin

masih terdapat kekurangan yang harus diperbaiki, maka penulis mengharapkan

kritik dan saran dari berbagai pihak yang bersi*at membangun&

Medan, Maret 2016

Penulis


3/20

Erupsi Pustular pada Telapak Tangan dan Kaki

(rupsi pustular pada telapak tangan dan kaki diantaranya adalah

palmplantar pustulsis +PPP, akrdermatitis cntinua +$allpeau disease, dan

in*antile akrpustulsis +tabel -./-& 0ambaran klinis kndisi ini adalah

munculnya erupsi steril, 1esikel purulen yang persisten dan krnik&

PA%MOP%ANTAR P/ST/%OSIS

PPP merupakan dermatsis pustular yang krnik yang berlkasi hanya di

telapak tangan dan kaki& #esistensi dan angka rekurensi yang tinggi terhadap

pengbatan merupakan karakteristik dari kndisi ini& Secara histlgi, kndisi ini

dikarakteristikkan leh adanya 1esikel intraepidermal yang diisi dengan neutr*il&

Sebelumnya, PPP diklasi*ikasikan sebagai psriasis pustular dan banyak

dari teksbk yang menjelaskan tentang PPP dalam bab yang membahas psriasis&

Sekarang ini, PPP adalah penyakit tersendiri&

Epide!iologi

PPP tersebar di seluruh dunia& "ni merupakan kndisi yang jarang, tetapi

insidensi pasti tidak diketahui&

Wanita cenderung memiliki pre1alensi yang lebih tinggi dibandingkan

laki/laki, dengan rasi 23.& 4nset dari penyakit ini terjadi paling banyak pada usia

-5 dan 65 tahun, kndisi ini dapat terjadi setelah dekade ke enam namun hal ini

sangat jarang, dan dalam .5 persen pasien mengalami nset sebelum usia -5

tahun&


4/20

Tabel -/.

(rupsi Pustular pada telapak tangan dan kaki

Pustul steril

pada telapak

tangan dan

kaki

7sia Kutaneus

atrpi

Penyakit yang

dihubungkan

#i)ayat

Palmplantar

pustulsis

8a de)asa Tidak ada Psriasis,

SAP$4

+syn1itis,

acne,

pustulsis,

hiperstsis,

steitis

Spngi*rm

pustul,

neutr*il,

esin*il

Akrdermatitis

+hallpeau

8a !e)asa Ada Pustular

psriasis, jenis

9umbusch

Spngi*rm

pustul,

neut*il

"n*antile

akrpustulsis

8a :ayi Tidak ada Tidak ada Subkrnea

pustua,

neut*il,

esin*il

PA'%4P'ANTA# P7ST7'4S"S AT A 0'AN;(

/ %erupakan kelainan in*lamasi dengan pembentukan pustul steril

/ $anya menyerang telapak tangan dan kaki&

/ Sangat mengganggu pada kasus yang berat

/ Angka rekurensi yang tinggi

/ Sering resisten terhadap pengbatan

/ !apat menjadi bagian dari sindrma SAP$4 +syn1itis, acne, pustulsis,

hiperstsis, steitis

Genetik


5/20

HLA typing pada pasien dengan PPP menunjukkan tidak adanya

peningkatan *rekuensi dari semua allantigen yang dihubungkan dengan psriasis&

!alam perbandingan langsung pada psriasis plak krnik, psriasis gutata, dan

PPP, terdapat tiga kandidat gen utama dalam regi PS4#S. +$'A/;)”6,

$;# pada psriasi plak krnik dan gutata sama

halnya pada PPP dalam acitretin respnder dan nnrspnder menunjukkan bah)a

terdapat *rekuensi yang tinggi secara signi*ikan dari e>/alel pada kelmpk

psriasis tetapi tidak pada pasien PPP, jika dibandingkan dengan kelmpk

kntrl& Pada psriasis plak krnik dan psriasis artritis telah ditemukan adanya

hubungan dengan tumr nekrsis *aktr +TN?/@/-2 dan /25 prmtr

plimr*ismeB namun, hubungan ini tidak ditemukan ada PPP&

Penelitian di negara Cepang mendukung adanya bukti tentang

hetergenitas *entip dan genetik pada PPP yang dihubungkan dengan adanya

pr1kasi leh tnsilitis& Pada pasien PPP yang tidak dihubungkan dengan

tnsilitis, *rekuensi *entipe dari TN?/D- alel dari TN?/D gen dan dari alel : dari

TN?/@ gen +TN?/@p: secara signi*ikan lebih tinggi dibandingkan dengan

kelmpk kntrl&

Temuan ini menunjukkan bah)a PPP dan psriasis merupakan dua hal

yang berbeda secara keseluruhan&

ETIO%OGI


6/20

Penyebab dari PPP tidak diketahui& Ketidak seimbangan dari sistem

prteaseEantiprtease pada kulit menyebabkan penurunan aki1itas

antileukprtease +ela*inESKA'P pada psriasis pustular telah didiskusikan

sebagai mekanisme yang mungkin dari pembentukan pustul& (ksaserbasi dari PPP

telah di amati setelah dilakukan patch test dengan metal dan di sertai dengan

peningkatan kadar leuktrien :> pada plasma dan pustul&

Pada sur1ey jangka panjang yang dilakukan di Cepang, insidensi PPP

ditemukan secara psiti* dihubungkan dengan perkk berat +lebih dari -5 batang

per hari, tnsilitis, dan *aktr musim seperti tingginya kelembaban dan

temperatur yang tinggi&

8ang paling mennjl adalah hubungan antara merkk dengan PPP& Pada

dua sur1ey yang dilakukan di S)edia, F= persen pasien PPP adalah perkk dan

nset dari penyakit dan penghentian merkk merupakan penilaian penting dalam

menatalaksana penyakit ini& Terdapat bukti dari penelitian imunhistkima yang

menyatakan bah)a reseptr nictinic asetilklin berperan dalam pembentukan lesi

pada kulit dari pasien PPP yang merkk dibandingkan pada kelpk kntrl

perkk yang sehat, dan menunjukkan adanya respn abnrmal terhadap niktin

pada pasien dengan PPP&

'apran kasus telah menemukan danya *aktr pr1kasi yang beragam

dalam menyebabkan PPP diantaranya adalah penyakit tirid, in*eksi Helicobacter

pylori, dan *aktr psiklgis seperti ansietas&

Ga!baran Klinis


7/20

'esi primer pada kndisi ini adalah pustul yang memiliki ukuran diameter

dua sampai > mm& pustul sebesar biji jagung biasanya muncul dalam beberapa

jam pada kulit telapak tangan dan kaki +gambar -./.& :iasanya terjadi secara

simetris tetapi lkasi unilateral pada telapak tangan danEatau kaki juga dapat

terjadi& 'esi tunggal kemudian akan dikelilingi leh eritematus ring& Terkadang,

pustul meuas sampai ke punggung jari, kaki, atau sampai pergelangan +lihat

gambar -./.c& episde dari erupsi pustular yang baru terjadi dalam inter1al yang

ber1ariasi dan terbatas pada tempat predileksinya&

Saat pustul menjadi tua, )arnanya akan berubah dari )arna kuning

menjadi cklat gelap, sehingga pada PPP yang tidak dibati, dapat ditemukan lesi

dengan )arna yang ber1ariasi&+lihat gambar -./.; dan !& pustul yang kering

akan menghilang dalam )aktu sampai .5 hari&

Tidak terdapat gejala lainnya selain gatal atau terasa panas, yang akan

muncul pada saat lesi baru akan terbentuk& Namun, pada erupsi yang berat, nyeri

dan ketidak mampuan untuk berdiri, berjalan, atau pekerjaan dengan tangan dapat

menurunkan kualitas hidup& Pada saat remisi dimulia, muncul pustula dengan

jumlah yang lebih sedikit, tetapi kulit masih mengalami eritematus dan

hiperkerattik, menyerupai ek9ema& #emisi dapat bertahan selama sehari,

seminggu, atau sebulan sampai pustula kembali muncul&

Pen"akit "ang Di&ubungkan


8/20

$ubungan PPP dengan steartritis dinding anterir dada pertama kali

ditemukan di Cepang& !ilaprkan leh penulis S)edia, terdapat keterlibatan dari

sendi manubristerni pada 6 persen pasien dan sendi sternkla1ikular pada .5

persen pasien& "n1estigasi Scintigraphic menunjukkan adanya ketelibatan sendi

sterncstkla1ikular pada .6 sampai G2 +-- persen pasien& 7ntuk kndisi ini,

diberikan istilah SAP$4 +syn1itis, acne, pustulsis, hiperstsis, steitis&

%ani*estasi klinisi dari sindrma SAP$4 serupa dengan akne yang berat

+kebanyakan akne knglbata atau PPP& 'esi primer terdiri dari abses steril yang

mengandung neutr*il& Tempat predileksi adalah di dinding anterir& Sindrma

SAP$4 dapat dihubungkan dengan pseudin*eksi arthritis& Keterlibatan sendi

sakriliakal juga dapat terjadi&

PPP juga terlihat pada pasien dengan stemielitis multi*kal krnik yang

rekuren dan juga dapat terlihat pada pasien dengan lesi tulang in*lamasi

nnin*eksi&


9/20

Ga!bar +3$ Palmplantar pustulsis& A& dan :& pustul yang berkelmpk

dengan ukuran diameter - sampai 2 mm yang terjadi pada kulit eritema pada


10/20

telapak tangan dan kaki& Kedua kaki dan kedua tangan biasanya terserang secara

simetris& ; dan ! lesi terkadang dapat menyebar disekitar tempat predileksi, dan

pustul dapat muncul pada pergelangan tagan& !alam beberapa hari setelah

pembentukan pustul, lesi menjadi kering, mendatar, dan )arna menjadi

kecklatan& $al ini kemudian diikuti dengan perubahan ek9ematus dengan

skuama dan *isura&

1istopatologi

Secara histpatlgi, terdapat ka1um intraepidermal yang diisi dengan

plymr*nuklear leuksitsis yang dihubungkan dengan perubahan spngi*rm

pada sekeliling epidermis +gambar -./-& (sin*il dan sel mast meningkat

jumlahnya pada bipsi lesi pada kulit& Tanda lainnya adalah ketidakmampuan

untuk mem1isualisasi bagian epidermal dari ekrin duktus pada spesimen PPP yang


11/20

mengindikasikan adanya keterlibatan dari akrsyringium&

Ga!bar +3+$ Secara histlgis, terdapat gambaran pustula spngi*rm dan

mderate lim*histisit in*iltrat&

Te!uan %aboratoriu!

'esi PPP merupakan lesi yang steril, terkadang dapat ditemukan

peningkatan sedang dari sel darah putih, tetapi semua hasil labratrium biasanya

nrmal& Pada pasien dengan pemicu in*eksi, parameter labratrium yang

dihubungkan dengan in*eksi, seperti ;/racti1e prtein dapat mengalami

peningkatan& Peningkatan kadar dari antibdi anti/gliadin terkadang juga dapat

ditemukan&

:H -./.

!iagnsis :anding


12/20

$ampir mirip

(k9ea dyshidrtic dengan in*eksi bakteri sekunder

Tinea pada telapak tangan dan kaki dengan pustul

!ipertimbangkan

Keratderma blenrrhagicum pada penyakit hei*er

Keterlibatan telapak tangan dan kaki pada psriasis pustular generalisata

"n*eksi skabies dengan pustulasi

Iesikpustular miksis *ungides pada telapak tangan dan kaki

Iaskulitis Pustular terlkalisasi

Diagnosis dan Diagnosis Banding

PPP dapat dibedakan secara keseluruhan& Perjalanan penyakit, bersama

dengan karakteristik mr*lgi, dapat memberikan diagnsis yang tepat& Penyakit

ini harus dapat dibedakan dengan dermatitis ek9emea “dyshidrti” +pmphlyH,

khususnya saat pustul mengalami in*eksi sekunder& Pada kndisi ini, nset

biasanya juga akut, tetapi 1esikel yang bersih dalam ukuran yang ber1ariasi

tersebar pada telapak tangan, kaki, dan celah jari& 'esi ini dapat bergabung dan

secara sekunder menjadi pustular karena adanya in*eksi bakteri sekunder&

Tinea pada telapak tangan dan kaki dengan 1arian pustular atau pustul

yang terjadi karena adanya in*eksi skabies dapat menyerupai PPP& Kultur bakteri

atau pencarian hi*a atau tungau dapat membedakan dengan jelas ketiganya dengan

PPP&


13/20

Iarian klinis yang jarang seperti 1esikpustular miksis *ungides

palamaris et plantaris, 1askulitis pustular terlkalisasi, atau keterlibatan

palmplantar pada psriasis pustular generalisata juga dapat menyerupai PPP&

:4J -./- pengbatan untuk Palmplantar pustulsis dan Akrdermatitis cntinua

Tpikal ?isikal Sistemik

'ini

pertama

Sterid pten

dan

superpten,

calciptril

- H . psralen

dan sinar

utra1ilet

Acitretin 5&= mgEkgE::Ehari

'inikedua

Anthalin

Ta9arten

Sekalisehari

- H.

%etrtreHate

Siklsprine

.5 – -= mgEminggu

2/= mgEkgEbb,

dilakukan dengan

titrasi&

'ini

ketiga

Asam

*umarat

ester&

(*al9umab

%engacu pada skema

dsis, dsis

maksimun G-5 mg

daridimetil*umaratEhari&

. mgEkgEbbEminggu

Pengobatan

PPP sulit untuk dibati dan semua pengbatan memiliki angka rekurensi

yang tinggi& Panatalaksanaa dari PPP di rangkum pada :H -./-&


14/20

'angkah a)al dalam penatalaksanaan PPP adalah penghentian merkk&

Pada pasien dengan intleransi gulten, diet bebas gluten memiliki e*ek yang

menguntungkan terhadap lesi pada psriasis dan PPP&

Pada pengbatan tpikal hanya sedikit prsedur yang telah diidenti*ikasi

memiliki e*ek terapi yang menguntungkan& PPP yang menyebabkan keterbatasan

akti1itas harian harus di bati dengan agen tpikal& Karena e*ek penetrasi kulit

melalui palmar dan plantar sangat terbatas bahkan pada kndisi akut penyakit

dengan gangguan barier kulit yang *kal hanya beberapa bat yang dapat

digunakan secara e*ekti*& Sterid pten dan superpten merupakan bat pilihan

dan dapat digunakan dengan plastic film atau hydrocolloid occlusion, khususnya

pada a)al pengbatan&

Terapi tpikal pengganti degan 1itamin !2/analg seperti

calciptrilEcalciptriene, ta9artene, atau anthralin dapat mencegahnya relaps

yang cepat pada beberapa pasien& Namun, setiap penggunaan tpikal sterid

jangka panjang harus memerlukan perhatian khusus, khususnya saat

dikmbinasikan dengan kmpnen ini pada setiap hari kedua dan ketigaB hal ini

dapat menunda e*ek samping kutaneus$

Pengbatan dengan Psralen and ultra1ilet A light +P7IA telah

digunakan secara tunggal atau kmbinasi dengan retinid sistemik dan

menunjukkan hasil yang e*ekti*&


15/20

P7IA bath atau penglesan P7IA dari *tsensiti9er dalam inmnet atau

gel menunjukkan adanya e*ek yang menguntungkan pada sebuah peneltian case/

cntrl&

Pada PPP dengan *rekuensi tinggi untuk terjadi relaps, terapi sistemik

lebih dipilih& Sistematik reie) telah menemukan retinid merupakan satu/satunya

bat yang terbukti e*ekti*& Namun, pada perempuan, penggunaan sistemik retinid

dibatasi pada perempuan yang mera)at anak& Agen sistemik lainnya yang e*ekti*

adalah metrtreksat +.5 sampai -= mgEminggu dan siklprin& Telah diketahui

bahea siklsprin e*ekti* pada dsis yang rendah + . sampai - mgEkgEhari selama

. tahun& Sterid sistemik masih dipertanyakan& (*ekti*itas dari pengbatan dengan

asam *umarat ester pada PPP telah di temukan&

Terdapat perdebatan apakah antagnis TN?/@ memiliki e*ek

menguntungkan pada PPP& Sedangkan pada psriasis jenis plak krnik dan

psriasis pustular generalisata anti/TN?@ mnklnal antibdi in*liHimab

menunjukkan ke e*ekti*itasan yang tinggi terhadap pengbatan penyakit tersebut

tetapi dapat memperburuk PPP& Pada sindrma SAP$4, in*liHimab dapat

menyebabkan remisi kmplit dari penyakit steartikular tetapi memperburuk

PPP selama pengbatan& e*ali9umab, sebuah ati/;!..a mnklal antibdu,

tampaknya memiliki e*ek yang menguntungkan bagi PPP, tetapi pengalaman ini

sangat terbatas&

AKRODERMATITIS KONTIN/A (1A%%OPEA/


16/20

Akrdermatitis cntinua merupakan kndisi yang jarang, dengan ciri

erupsi pustular steril pada jari tangan dan jari kaki yang secara lambat menyebar

ke arah prksimal& Pustulasi yang berlanjut menyebabkan destruksi pada kuku dan

atrpi pada distal palang&

Pada tahun ., ;rcker menemukan erupsi pustular dan bulsa yang

relaps pada tangan dan kaki, hal ini kemudian disebut sebagai $allpeau&

Akrdermatitis cntinua sekarang diklasi*ikasikan sebagai bentuk dar

akrpustular psriasis&

Ga!baran Klinis

Akrdermatitis cntinua sering dimulai pada ujung satu atau dua jari

+gambar -./2, dan juga pada jari kaki& Nail *ld merupakan yang paling pertama

terserang, dan trauma memainkan peranan dalam memulai keadaan ini& 0ejala

pertama yang muncul adalah pustul yang kecil, yang akhirnya pecah,

meninggalkan daerah eritema yang megkilap dan munculah pustul yang baru&

Kndisi ini cenderung dibarengi dengan pembentukan plisiklik pus& Saat

penyakit menyebar ke daerah prksimal, area yang terserang akan mengalami

eritema yang mengkilap atau krusta, kerattik, dan terdapat *isura dengan pustula

yang baru terbentuk& Pustulasi pada nail bed dan nail matriks hampir selalu terjadi

dan cukup sering menyebabkan kehilangan nail plate atau nychdystrpi yang

berat +gambar -./2& Akrdermatitis cntinua dalam jangka panjang dapat

menunjukkan destruksi yang kmplit pada nail matriks dan menyebabkan


17/20

annychia& Kulit akan menjadi mengkilap dan mengalami atrpi yang berat, dan

atrpi akan menebal pada bagian distal dari phalang&

Penyakit ini akan tetap berada pada tempat asalnya, kadang bertahan

selama beberapa tahun, tetapi lebih sering menyebar ke prksimal dan menutupi

tangan, drsum lengan ba)ah, atau kaki& Pada beberapa keadaanya kndisi ini

terjadi pada lebih dari satu ekstremitas& Akrdermatitis cntinua dihubungkan

dengan psriasis pustular generalisata dari jenis umbusch&

Ga!bar +34$ A$ akrdermatitis cntinua menunjukkan adanya pembentukan

pustul pada akral dan subungual pus dengan destruksi pada nail plate& B$ erupsi

yang berulang menyebabkan kuku menjadi lepas dan mengalami atrpi yang

berat& !itemukan pustulasi pada atrpi epidermis dari distal phalanges&

1istopatologi


18/20

0ambaran histpatlgi utama dari akrdermatitis cntinua adalah

subkrneal ka1um yang diisi dengan neut*il& (pidermal sel nekrsis dan

spngisis tidak terjadi, tetapi 9na atap dan bahu pada pustul menunjukkan

adanya agregrasi leuksit antara sel epidemal, membentuk spngi*rm pustul&

Terdapat in*iltrat limphhistisit yang mderate di bagian atas dermis, bersamaan

dengan *kal edema&

'esi dengan durasi yang lama menunjukkan adanya atrpi yang berat dari

papilaris dermis dan penebalan dari epidermis&

Te!uan %aboratoriu!

Kelainan sistemik tidak ada, dan hasil pemeriksaan labratrium biasanya

dalam batas nrmal& Pustul pada kndisi ini adalah steril& Pada kasus yang sudah

berlanjut, H/ray dapat menentukan adanya atrpi pada distal phalanges dan

artrpati dari sendi interphalanges&

Diagnosis dan Diagnosis Banding

Akrdermatitis cntinua pada a)al harus dapat dibedakan dengan akut

parnkia yang disebabkan leh bakteri atau jamur& Kultur dan smear membantu

untuk menyingkirkan penyebab in*eksi& 'kalisasi di bagian distal dan

kecenderungan pustul akan menjadi kn*luen, membentuk lesi yang eritema, atau

krusta, hal ini membedakan akrdermatitis cntinua dengan PPP atau ek9ema

pustular dyshidrtic& Atrpi dan kehilangan kuku tidak terjadi pada kndisis ini&

!ermatitis kntak dengan in*eksi sekunder dan pustulasi memiliki batas yang

agak sulit ditentukan, memilik ri)ayat perjalanan yang berbeda&


19/20

Pengobatan

Seperti ada psriasis pustular, tidak ada bat spesi*ik yang dapat menjaga

remisi bertahan lama& Sterid tpikal pten atau superpten, berguna dalam

menghambat pustulasi& Perhatian disarankan pada kasus yang menunjukkan

adanya atrpi& P7IA menekan erupsi pustul yang baru dan dapat digunakan

dalam peride yang lama sebagai terapi rumatan +lihat bab -2F&

Pengbatan dengan kmbinasi sistemik acitretin dan lkal

calciptrilEcalciptriene telah berhasil pada salah satu pasien dengan

perbandingan kanan/kiri& Pada pasien dengan recalcitran, dapsne dapat dicba&

:aru/baru ini, pengbatan tunggal tpikal dengan takrlimus 5,. persen inment

atau dengan kmbinasi dengan calciptril memberikan hasil yang e*ekti*& Pada

kasus yang lebih berat, TN?/@ antagnis in*liHimab, etanercept, dan adalimumab,

dikmbinasikan dengan acitretin menunjukkan hasil yang e*ekti*&

#egimen yang digunakan untuk pengbatan PP juga dapat digunakan

dalam terapi akrdermatitis cntinua +lihat :H -/-& $asil pengbatan bertahan

selama bat diberikan, dan kembali relaps saat bat dihentikan&

Ri5a"at Per6alan Pen"akit dan Prognosis

Akrdermatitis cntinua menunjukkan perjalanan penyakit yang krnis

dengan kecenderungan lesi menyebar ke arah prksimal& Perbaikan secara spntan

jarang terjadi, dan episde dari pustulasi akut terjadi tanpa adanya penyebab yang

diketahui& Perkembangan pustul di tempat lain, atau bahkan muncul erupsi


20/20

psriasis pustular generalisata, mendukung ide bah)a akrdermatitis cntinua

merupakan bagian dari psriasis&

Lina Wardani - Reading Book

Documents