LE SYNDROME NEPHROTIQUE Introduction C'est une protéinurie. La fuite massive des protéines dans les urines entraîne une hypoprotéinémie. I/ Définition Syndrome néphrotique = ensemble de signes et de symptômes révélant diverses néphropathies glomérulaires (mais de nature et de cause variables). = « Néphrose lipoïdique » = maladie (syndrome néphrotique pur et primitif). II/ Le syndrome néphrotique : signes et conséquences 1. Les signes biologiques Une protéinurie importante : > 3g / 24h chez l'adulte ; > 40 mg/ kg/ 24h chez l'enfant Une hypoprotidémie : < 60g / l Une hypoalbuminémie : < 30g / l Une électrophorèse sanguine perturbée Une hypercholestérolémie (augmentation de la synthèse hépatique des lipoprotéines) Une hypertriglycéridémie Un syndrome inflammatoire Une anomalie de la coagulation 2. Les signes cliniques Oedèmes périphériques (blanc, mou à la palpation, non douloureux, ...) = signes très fréquent. Du a l'hypoalubinémie. Peut allé jusqu'à l'anasarque (épanchements : péricardique, péritonéal, ...). Prise de poids. Oligurie fréquente au début. Hypovolémie et diminution de la filtration glomérulaire (FG), qui engendre une réabsorption de Na + et donc l'apparition d'oedèmes. Augmentation du système Rénine – Angiotensine - Aldostérone, qui engendre une réabsorption de Na + et donc l'apparition d'oedèmes. 04/12/06 1/7
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LE SYNDROME NEPHROTIQUE
IntroductionC'est une protéinurie.
La fuite massive des protéines dans les urines entraîne une hypoprotéinémie.
I/ DéfinitionSyndrome néphrotique =
ensemble de signes et de symptômes révélant diverses néphropathies glomérulaires (mais denature et de cause variables).= « Néphrose lipoïdique » = maladie (syndrome néphrotique pur et primitif).
II/ Le syndrome néphrotique : signes et conséquences1. Les signes biologiques
Une protéinurie importante : > 3g / 24h chez l'adulte ; > 40 mg/ kg/ 24h chez l'enfantUne hypoprotidémie : < 60g / lUne hypoalbuminémie : < 30g / lUne électrophorèse sanguine perturbéeUne hypercholestérolémie (augmentation de la synthèse hépatique des lipoprotéines)Une hypertriglycéridémieUn syndrome inflammatoireUne anomalie de la coagulation
2. Les signes cliniques Oedèmes périphériques (blanc, mou à la palpation, non douloureux, ...) = signes trèsfréquent. Du a l'hypoalubinémie. Peut allé jusqu'à l'anasarque (épanchements : péricardique,péritonéal, ...).Prise de poids.Oligurie fréquente au début.Hypovolémie et diminution de la filtration glomérulaire (FG), qui engendre une réabsorption
de Na+ et donc l'apparition d'oedèmes.Augmentation du système Rénine – Angiotensine Aldostérone, qui engendre une
réabsorption de Na+ et donc l'apparition d'oedèmes.
– protéinurie sélective à plus de 85% d'albuminurie – pas d'hématurie– pas d'insuffisance rénale (IR)– pas d'HTA
Syndrome néphrotique impur : – si un des 3 signes cités ci – dessus existe
Syndrome néphrotique sélectif : – fuite urinaire des protides uniquement composé d'albumine (protéinurie « sélective »)– signe une lésion glomérulaire
III/ Les complications du syndrome néphrotique1. Les complications cardio- vasculaires
✔ insuffisance cardiaque✔ OAP✔ HTA✔ collapsus du à une hypovolémie très marquée✔ ...
2. Les syndromes carentiels➢ dénutrition par fuite protidique➢ ostéoporose➢ ...➢ apparaissent lors de syndromes néphrotiques importants ou prolongés➢ entraîne une cassure de la croissance staturo pondérale
4. Les infections➔ cutanée, pulmonaire, péritonéale, ...➔ le plus souvent à pneumocoque et à streptocoque➔ mais aussi virales
5. L'insuffisance r nale chroniqueéDans 10% des cas.
= Un symptôme de lésion glomérulaire diverses : néphrose lipoïdique ou glomérulonéphrite (GN) à « lésions glomérulaire minimes » (maladiechez les enfants)GN extra – membraneusesGN : une « hyalinose segmentaire et focale » (HSF)
IV/ Exemple de pathologie : le syndrome néphrotique pur à « lésions glomérulaires minimes »Chez l'enfant = « néphrose lipoïdique ».
a) Forme clinique chez l'enfant
Souvent enfant entre 3 et 5 ans (pic de fréquence).Signes cliniques :
✔ Corticothérapie. C'est le ttt de fond. Il doit être institué d'emblée.Gluco corticoïdes : Prednisone, Prednisolone (1 mg / kg / j ou 60 mg / m2 / j, pendant 1 à 2
mois).Les corticoïdes inhibent les cellules de défense en particulier les Lc et les cellules de laphagocytose.Effets secondaires et surveillance : neutropénie, hyperglycémie, sensibilité aux infections, atteintede la muqueuse digestive, rétention sodée avec risques d'oedèmes, troubles psychiatriques(insomnie, excitation), hypokaliémie.Le patient est dit corticosensible si la protéinurie disparaît.
✔ Immunosuppresseurs.Si la maladie n'est pas maîtrisée par la corticothérapie (cortico dépendance ou cortico
résistance) ou s'il existe plus de 2 rechutes par an, on peut utiliser : les agents alkylants, par exemple l'Endoxan (cyclophosphamide) : 2 mg / kg / j.Nouveauté :
La ciclosporine : Néoral (5 6 mg / kg / j), dans les cas de problème de dépendance (faireune BPR de contrôle après 6 12 mois de prise).Surveillance biologiques : ionogramme, créatininémie, kaliémie, acide urique, ciclosporinémie,bilan hépatique (enzymes et bilirubine).Surveillance des risques cutanés : pas d'exposition au soleil, pas de ttt concomitant par puvathérapie(ttt associant un produit photo sensibilisant et une irradiation par rayons UV permettant de traiterles psoriasis).Mais en général, les enfants corticodépendants sont également ciclosporine dépendants.
Evolution : – souvent favorable sous corticothérapie (1 2 mg / kg : j, pendant 2 mois) : rémission
complète
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– si sujet cortico sensible : pendant 8 semaines– si cortico dépendance : rechute à l'arrêt ou la baisse des corticoïdes– si cortico résistance : la syndrome néphrotique pur persiste 8 semaines sous corticoïdes,
puis, ensuite, apparition d'un syndrome néphrotique impur (faire alors une BPR)– tant que la néphrose est corticosensible, le risque d'insuffisance rénale est presque nul – aggravation dans 10% des cas : vers l'insuffisance rénale chronique
b) Le syndrome n phrotique chez l'adulteéSignes cliniques et biologiques :
idem enfant
Examens complémentaires : PBR systématique
Ttt : – cortico dépendance ou résistance plus fréquente– ttt symptomatique : restriction hydro sodée, diurétiques, médicaments anti HTA– nouveauté = Ciclosporine (dans néphropathie glomérulaire à lésions minimes / hyalinose
segmentaire et focale corticodépendant ou résistant)
Attention, si P.A = penser une volution tumoraleà é .
V/ Eléments de surveillance1. Surveillance clinique
Les oedèmes : mesure et surveillance du poidsTA : debout et couchéSurveillance des PBR dans les syndromes néphrotiques secondaires
2. Surveillance biologique Ionogramme sanguin et urinaire : protidémie, protéinurie, dosage des électrolytes sanguins eturinaires, créatininémieGlycémieDosage des lipidesCrase sanguine
3. Surveillance thérapeutique• Les ttt médicamenteux =
✔ Hypolipémiants– les statines : Tahor– les fibrates : Lipanthyl– la colestyramine : Questran
✔ Albumine humaineSoluté de remplissage.Utilisé dans le syndrome néphrotique grave avec :
– hypovolémie– hypoTA– insuffisance rénale fonctionnelle avec oligurie
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– oedèmes résistants aux diurétiquesSurveillance : TA, pulsations, PVC, pression artérielle pulmonaire, diurèse, dosage des électrolytes,hématocrite, hémoglobine.
• Les régimes =– apport hydrique : restriction surtout si oedèmes et hyponatrémie– apport en chlorure de sodium– apport en potassium– apport en protéines : régime normal ou enrichi– apport en sucres : régime pauvre ou normal en sucre– apport en lipides : préférer les graisses végétales– apport phosphocalcique : supplémentation en calcium et en phosphore
4. Éducation thérapeutiqueon se base sur les connaissances et les acquis du patient, ce qu'il saitdomaine des représentations : ce qu'il craint, ce qu'il saitet on travail sur les compétencesle patient :
– compliance ou observance– déni, rejet
le soignant : – participe à l'auto évaluation du patient– travail avec lui sur les connaissances et les représentations (partage des savoir)– participe avec le patient et le docteur à l'auto – gestion (décision thérapeutique, ...)