FAIZAL DRISSA HASIBUAN BAGIAN PENYAKIT DALAM UNIVERSITAS YARSI 2009
FAIZAL DRISSA HASIBUAN
BAGIAN PENYAKIT DALAMUNIVERSITAS YARSI2009
Keganasan yang mengenai sumsum tulang dan sel darah.
Bentuk mieloid dan limfoid
Bersifat AKUT dan KRONIK
BERDASAR PROGRESIFITAS : LEUKEMIA AKUT : progresifitas cepat, kebanyakan terdiri dari sel-sel imatur (blas >30%)LEUKEMIA KRONIK : progresifitas lambat, kebanyakan terdiri dari sel-sel matur
BERDASAR JENIS SEL : LEUKEMIA MIELOSITIK/ GRANULOSITIK/ MIELOBLASTIK LEUKEMIA LIMFOSITIK/ LIMFOBLASTIK
LEUKEMIA MIELOSITIK AKUT (AML)LEUKEMIA MIELOSITIK KRONIK (CML)=CGLLEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT (ALL)LEUKEMIA LIMFOSITIK KRONIK (CLL)
LEUKEMIA MIELOSITIK AKUT
Bentuk Leukemia tersering pada orang dewasaSering pada usia 60 tahun ke atas dan sering lanjutan dari sindrom mielodisplasiaInsidensi 30-35% dari kasus leukemiaMortalitas 30-40% dari kasus leukemia
Lekas lelah, sesak nafas bila bekerja Anemia Demam, gejala infeksi Lekopenia/ neutropenia Perdarahan, mudah memar Trombositopenia Nyeri tulang Infiltrasi ke sumsum tulangHipertrofi Gingiva
TANDA KLINIS JARANG :Hepatosplenomegali Gangguan CNS, leukemia kutisLimfadenopati : pembesaran KGB
Selalu anemia dan trombositopenia.Setengah penderita jumlah lekosit < 5000/l dan netrofil absolut (ANC) < 1000/l.Mieloblas 3-95 %.Auer rods 1-10 %.SSTL mengandung sel-sel blas leukemia.Asam urat dan LDH SINDROM LISIS TUMORSitokimia : diferensiasi sel Sitogenetik : analisa kromosom
KEMOTERAPI : INDUKSI, REMISI, POSTREMISITRANSFUSI PACKED RED CELL SESUAI INDIKASILEUKOPHERESIS BILA LEUKOSTASIS : LEUKOSIT > 150.000/ UL BLAS > 75.000 / ULALLOPURINOL + ALKALINISASI URIN (IV NAT.BIKARBONAT ) PROFILAKSIS SINDROM LISIS TUMORTRANSPLANTASI SUMSUM TULANGTERAPI TERBARU : - PROTEOSOM INHIBITOR - IMUNOTERAPI : Antigen antiCD33 Anti reseptor GM-CSF
LEUKEMIA MIELOSITIK KRONIK
Onset pada usia 50 tahun ke atasInsidensi 15-20% dari kasus leukemiaBerhubungan dengan kromosom Philadelphia. translokasi lengan panjang kromosom 22 ke kromosom 9.
Gejala hipermetabolik : sering keringat, palpitasi, berat badan menurunTidak nyaman pada perut dan Splenomegali.Anemia.Memar, epistaksis, menoragia, perdarahan tempat lain.
Lekositosis, selalu > 50.000/ml Darah tepi : seri mieloid matur dan lengkapSitogenetik : Kromosom Philadelphia 80% CML Gen BCR-ABL Sumsum tulang hiperseluler terutama granulopoietik.Anemia normokrom normositik.Hitung trombosit dapat meningkat, normal atau menurun.
Gen BCR-ABL
Classical Ph-positive CMLPh-negative, bcr/abl-positive typical CMLPh-negative, bcr/abl-negative atypical CMLJuvenile myelomonocytic leukemiaChronic myelomonocytic leukemiaChronic neutrophilic leukemia
FASE KRONIK : 85% CML, Leukositosis, Difftell Shift to the Left, trombositosis, selularitas sumsum tulang meningkat dengan predominan granulopoetik dibanding eritropoetik.FASE AKSELERASI : BLAS 15-29% BLAS + PROMIELOSIT > 30% BASOFIL > 20% PLATELET < 100 x 109 /LFASE KRISIS BLAS : BLAS 30% splenomegali pasti
FASE KRONIK : IFN-, IMATINIB MESYLATE, TRANSPLANTASI SUMSUM TULANG
FASE AKSELERASI/ KRISIS BLAS : IMATINIB MESYLATE, KEMOTERAPI, TRANSPLANTASI SUMSUM TULANG
LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT
Sering pada anak-anak dan dewasa muda < 14 tahunBerhubungan dengan kromosom Philadelphia. translokasi lengan panjang kromosom 22 ke kromosom 9.95 % respon komplit pada penanganannya.Pada dewasa prognosis buruk
Lekas lelah, sesak nafas bila bekerjaPerdarahan, mudah memarNyeri tulangHipertrofi GingivaHepatosplenomegaliLimfadenopati : pembesaran KGB Gangguan CNS, leukemia kutis
Anemia normokrom normositikLekositosis, terkadang leukopeniaHitung trombosit dapat menurunDarah tepi : limfoid imaturSitogenetik : Kromosom Philadelphia Gen BCR-ABL Sumsum tulang hiperseluler terutama limfoid blas> 20%Pada x-thorax : pelebaran mediastinum T-limfoblastik
IMATINIB MESYLATEKEMOTERAPI + KORTIKOSTEROIDTRANSPLANTASI SUMSUM TULANG
LEUKEMIA LIMFOBLASTIK KRONIK
Merupakan kelainan sel B limfosit matur yang mengekspresikan CD5+ dan variannya. (CD23, CD19 )Sering mengenai usia paruh baya atau lebih tua.
Lekas lelah, sesak nafas bila bekerjaDemam HepatosplenomegaliLimfadenopati : pembesaran KGB Gangguan CNS, leukemia kutis
Hemoglobin dapat normal atau menurunLekositosisHitung trombosit dapat normal atau menurunDarah tepi : limfositosis : Limfosit > 5 x 109 /LImunophenotyping : CD5+ sel B + CD19/ CD23Sitogenetik : delesi trisomi 21 (40%), 13q14 (60%) Mutasi IgVH Sumsum tulang hiperseluler terutama limfositCoombs test : dapat positif bila hemolisis
PRINSIP UTAMA LIHAT DAN TUNGGUWAIT AND SEE
INDIKASI TERAPI :AnemiaInfeksi berulangSplenic discomfortProgresifitas penyakit dengan meningkatnya limfosit dua kali lipat dalam 6 bulan
TERAPI SUPORTIF : ATASI ANEMIA ATASI INFEKSI