Kp 1.6.16 Kejang Pada Bbl

KEJANG PADA
BAYI BARU LAHIR

Dr. Iskandar Syarif, SpA(K)

Kasubbag. Neurologi Anak

Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK Unand/RS. Dr. M. Djamil Padang

Pendahuluan
Susunan saraf pusat bayi baru lahir (BBL) sangat rentan terhadap kejadian kejangManifestasi klinik kejang pada BBL berbeda dengan anak atau dewasaDiagnosis, investigasi dan pengobatan penting keterlambatan penanganan dampak serius terhadap perkembangan anak selanjutnyaGangguan awal dapat ringan, tapi dapat memicu aktivitas epileptik

Epidemiologi
Kejang terjadi kira-kira 0,2-1,4% dari seluruh BBL1-2 per 1000 bayi cukup bulan20% pada bayi dengan berat lahir < 2500 g6-13 % pada bayi BBLSRAngka kematian berkisar 15-45%Kejang bentuk subtle paling sering ditemuiSebagian besar kejang terjadi diantar 12-24 jam setelah kelahiranKejang yang timbul lebih lambat meningitis, hipokalsemia

Tipe kejang pada BBL
Klinis KorelasiEEGKlonik: Fokal atau multifokalseringTonik: Fokal atau UmumSeringJarang Mioklonik: Fokal atau multifokal UmumJarangSering Subtle/automatism motorSeringjarang

Tipe kejang klonik: sentakan ritmik yang mengenai satu atau beberapa bagian tubuhKejang tonik:sering terlihat pada HIE
(Hipoksic Ischaemic enchephalopathy), perdarahan otak
Bentuk subtle: paling sering ditemuiBentuk mioklonik: mempunyai korelasi dengan gangguan SSP yang berat dan dapat berkembang menjadi spasme infantil

Patofisiologi
Perkembangan otak seseorang sangat komplekMielinisasi, sinaptogenesis,elaborasi dendrit, formasi ion channel dan reseptor neurotransmiter terjadi secara simultan dan mempengaruhi aktivitas sel saraf bayi Imaturitas mielin kejangNeurotransmiter eksitasi berkembang lebih awal dari inhibisi memudahkan timbul kejang

Etiologi

HIE (Hipoksic Ischaemic enchephalopathy)

Infeksi SSP : Meningitis atau ensefalitis

Peradarahan intrakranial atau trombosis (arteri atau vena)

Malformasi SSP

Inborn error of metabolism

Gangguan metaboloik akut (hipokalsemia, hipoglikemia, hipomagnesemia, hipo-hipernatremia)

Gangguan peroxismal: adrenoleikodistropi, sindrom zellwegerr

Gangguan neurokutan: tuberosklerosis, neurofibromatosis

Penyakit mitokondrial

Toksin: ensefalopati bilirubin

Ensefalopati hipertensif

Defisiensi piridoksin (vit. B6)

Benign neonatal seizure

Diagnosis
Anamnesis perjalanan penyakit dan pemeriksaan fisik untuk mengidentifikasi faktor risiko dan kelainan fisik yang adaPenting: riwayat prenatal, perinatal atau kelainan genetikPemeriksaan fisik difokuskan kelaianan kongenital dan abnormalitas neurologisPemeriksaan klinis dan laboratoris mengklarifikasi etiologi dan tipe kejang

Pemeriksaan penunjang:
- Darah tepi, kimia darah, kulturdarah

- Cairan LCS

- CT scan atau MRI

Pengobatan
Tujuan Pengobatan kejang:
mencegah kejang berulang dan kerusakan otak
Pilihan utama: fenobarbital, disamping lorazepam dan diazepamSkema penatalaksanaan Kejang:

Kejang pada BBL

Koreksi parameter metabolik

Fenabarbital 18-20 mg/kg IV atau

Lorazepam 0,05-0,1 mg/kg IV

Fenobarbital Tingkatkan dosis fenobarbital

3-5 mg/kg IV sampai dosis 60 mg/kg dalam

Atau PO bid 5-10 mg/kb bolus per 5-10menit

kejang berhentikejang tidak berhenti


Stop obat sblm pulangfenobarb 15-20 mg/kg IV,

Atau usia 3 bulan50 mg/menit: monitor EKG

dan tekanan darah


fenobarb 5 mg/kg/2 IVPyridoxin 50-100 mg IV


Pyridoksin pertimbangkan pemberian 10mg/hari PODzp, Mdz,Prl, Lido, Aoz

Prognosis
Tergantung etiologi dan kerusakan otakBuruk : perdarahan intraventrikuler, malformasi serebralEfek: epilepsi, ertardasi mental, serebral palsi

Sindrom Epilepsi Pada Bayi dan Anak
Sindrom epilepsi ditandai adanya sekumpulan gejala dan tanda klinik yang terjadi bersama-sama, meliputi jenis serangan etiologi, anatomi, faktor pencetus, umur onset, berat penyakit, kronisistas dan kadang-kadang prognosis.Sindrom tidak perlu mempunyai etiologi yang sama

Epilepsi idiopatik Parsial
Benign Childhood Epilepsi With Centrotemporal Spike (disebut juga Benign Rolandik Epilepsi)
Onset 2-13 thn sering 5-10thn, laki-laki>wanita.

Serangan berupa parsial sederhana kadang-kadang menjadi umum. Gejala didominasi daerah oropharingberupa salivasi tidak dapat bicara gerakan involunter mulut dan faring,suara tenggorokan, kontraksi otot lidah dagu dan salah satu sisi wajah, rasa baal dan parastesi dagu gusi dan lidah. Umumnya terjadi waktu tidur

Epilepsi dengan Paroksismalitas oksipital.
Disebut juga Epilepsi Oksipital Benigna. Onset terjadi pada umur 6 tahun sebagai serangan parsial dengan gejala visual dominan berupa buta sejenak, halusinasi yang berbentuk atau tidak. Serangan dapat berupa visual atau terjadi serangan hemiklonik, parsial komplek atau tonik klonik umum. Pasca kejang dapat terjadi sakit kepala, nausea dan muntah

Epilepsia Idiopatik Umum
Kejang Neonatal Familial Benigna
Sindrom jarang terjadi diturunkan secara dominan

Kejang terjadi hari 2 sampai 15 setelah lahir

Tidak ada kriteria EEG

Sebagian kecil kejang kembali masa anak

Kejang Neonatal Benigna

Kejang sangat sering, dimulai sekitar hari ke 5, etilogi

tidak jelas. Tidak terjadi Epilepsi atau kejang dikemudian

hari. Perkembangan psikomotor normal.

Disebut juga Fifth day fits

Bentuk kejang selalu klonik, unilateral berpindah dari satu

sisi ke sisi lain

Epilepsi Mioklonik Benigna Pada Bayi
Jarang ditemui, serangan mioklonus pada tahun pertama / kedua. Sering ditemui riwayat keluarga. EEG gelombang paku-ombak umum dengan letupan pada awal tidur.

Mudah dikontrol dengan obat

Serangan sering dengan kepala menganguk sering kali.

Bila anak sudah berdiri dapat jatuh pada serangan.

Kesadaran menurun tidak total, serangan 1-3 detik.

EEG dalam serangan berupa paku ombak atau paku ombak majemuk 3 spd. Bila tidak diobati dapat mempengaruhi mental dan kepribadian.

Epilepsi umum kriptogenik (simptomatik)
Spasme Infantil (Sindrom West)
Banyak dijumpai, 0nset 3-7 bln serangan berupa spasme

berbentuk fleksor, ektensor atau campuran. Berulang kali

dalam satu hari mirip reflek Moro tanpa provakasi.

Terdapat retardasi atau deterisasi mental

EEG berupa Hipsaritmia
Sindrom Lennox-Gestaut
Ditandai serangan epilepsi absan atipik, kejang tonik aksial

jatuh mendadak karena serangan atonik kadang-kadang mio

klonik. EEG paku ombak lambat difus saat bangun gel cepat

10/det pada saat tidur.Gangguan mental dan tingkah laku

Umur onset < 8 tahun puncak 3-5 tahun

Epilepsi dengan kejang Mioklonik-Astatik.
Klinis muncul usia 7 bulan-6 tahun. Laki-laki>wanita

Kejang berupa mioklonik, astatik, mioklonik-astatik,

absens dengan komponen klonik, tonik dan tonik-klonik. Perjalanan penyakit bervariasi.

Epilepsi dengan Absens Mioklonik

Bangkitan absens diserta mioklonus dengan intensitas bervariasi, bilatral, ritmis, difus.

EEG gambaran paku ombak 3 perdetik.

Epilepsi Umum Tanpa Etiologi Spesifik
Mioklonik Ensefalopati Dini
Onset sebelum 3 bulan, mioklonik sejak awal, kejang parsial tidak teratur atau miklonik masif dan atau spasme tonik EEG burst-supression berobah menjadi hipsaritmia atipik.

Tidak ada perkembangan, meninggal sebelum umur 1 thn.

Early Infantile Epileptic Encephalopathy with Suppression-Burst

Bayi lahir normal sampai beberapa hari kemudian kejang

berupa spasme fleksor, ektensor atau asimetris.

Kejang menjadi sering progresif dengan defisit neurologis

berupa kelumpuhan, ataksia atau distonia.

EEG berupa suppression-burst

Prognosis jelek setengah penderita akan meninggal segera setengahnya lagi cacat menetap, atau berobah jadi West-S.

Kp 1.6.16 Kejang Pada Bbl

Documents