Hemofilia Ririn Haryati (SR132070081)

Ririn Haryati (SR132070081)

Gangguan perdarahan herediter terkait X resesif (Muttaqin, 2009).

Hemofilia merupakan suatu penyakit dengan kelainan faal koagulasi yang bersifat herediter (Reni A.R & Suega, 2006).

Klasifikasi

Tierney, McPhee & Papadiks (2003),

• Hemofilia AKelainan herediter dimana perdarahan disebabkan oleh defisiensi faktor koagulasi VIII (VII:C).• Hemofilia BGangguan perdarahan herediter yang disebabkan oleh defisiensi faktor koagulasi IX.

Etiologi

Hemofilia terjadi oleh karena adanya defisiensi atau gangguan fungsi salah satu faktor pembekuan yaitu faktor VIII pada hemofilia A serta kelainan faktor IX pada hemofilia B.

Manifestasi Klinis

• Perdarahan. Lokasi perdarahan tersering adalah pada sendi (lutut, pergelangan kaki, siku), pada otot-otot dan traktus gastrointestinal.•Hemartosis spontan

Patofisiologi

Tubuh mempunyai berbagai mekanisme untuk mencegah pembekuan darah dengan kecepatan aliran darah. Dalam beberapa keadaan, terjadi fibrinolisis disebabkan plasminogen diubah menjadi plasmin dan terjadilah penghancuran fibrinogen.

• Akibatnya faktor VIII dan faktor IX yang menstabilkan darah dalam pembuluh darah tidak aktif, sehingga terjadi koagulasi intravaskular coagulation.• Pada diatesis hemoragik, seluruh trombosit

dan faktor koagulasi digunakan untuk pembekuan darah, sehingga tidak terdapat faktor yang mempertahankan integritas pembuluh darah sebagai akibatnya darah menembus keluar pembuluh darah.

Pemeriksaan Diagnostik

• Masa tromboplastin parsial teraktivasi APTT (Activated partial Thromboplastin)

• Pemeriksaan faktor pembekuan VIII (hemofilia A) dan faktor pembekuan IX (hemofilia B).

Penatalaksanaan

• Pengobatan suportif•Antigoagulan• Transfusi•Antifibrinolisis (Muttaqin, 2009)

Menurut Tierney, McPhee & Papadiks (2003), terapi standar yang diberikan adalah infus konsentrat faktor VIII pada hemofilia A dan konsentrat faktor IX pada hemofilia B.

Komplikasi• Perdarahan dengan menurunnya perfusi• Kekakuan sendi akibat perdarahan• Hematuria spontan• Perdarahan gastrointestinal• Peningkatan risiko menderita AIDS akibat

transfusi darah (Muttaqin, 2009)

ASUHAN KEPERAWATAN

Pengkajian• Fokus pengkajian pada klien hemofilia

adalah mengkaji riwayat adanya perdarahan internal (abdominal, dada atau nyeri pinggang, terdapat darah pada urine, usus atau muntahan);hematom otot; dan perdarahan dalam pada sendi.• Pengkajian tanda vital, pengkajian

psikososial, pengkajian tingkat kemampuan klien dan keluarga.

Diagnosa Keperawatan• Nyeri berhubungan dengan

perdarahan sendi dan kekauan ekstermitas akibat adanya hematom.• Aktual/risiko tinggi trauma

berhubungan dengan hambatan mobilitas fisik, kelainan proses pembekuan darah, ketidaktahuan manajemen penurunan risiko trauma.

• Koping individu atau keluarga tidak efektif berhubungan dengan prognosis penyakit, gambaran diri yang salah, perubahan peran.• Kecemasan individu dan keluarga

berhubungan dengan prognosis sakit.

Intervensi KeperawatanTujuan dari intervensi keperawatan pada hemofilia adalah terdapat penurunan respon nyeri, tidak terdapat trauma, keluarga mampu menciptakan koping yang positif, dan kecemasan klien berkurang.

Evaluasi

• Hasil yang diharapkan meliputi:• Nyeri berkurang.• Melakukan upaya mencegah

trauma/perdarahan.• Koping menjadi efektif menghadapi

kondisi kronis dan perubahan gaya hidup.• Tidak mengalami komplokasi.

TERIMAKASIH

Daftar PustakaHoffbrand, A.V., Pettit, J.E., Moss, P.A.H.(2005).

Essential hematology. Jakarta : EGCMuttaqin, A. (2009). Beku ajar keperawatan klien

dengan gangguan sistem kardiovaskuler dan hematologi.

Tierney, L.M., Mcphee, S.J., Papadakis, M.A. (2003). Diagnosis dan terapi kedokteran. Jakarta : Salemba Mmedika