BAB IPENDAHULUAN
Sindroma GuillainBarre(SGB) adalah penyakitlangka dan parah.1
Sindroma GuillainBarre mengambil nama dari dua Ilmuwan Perancis,
Guillain (baca Gilan) dan Barr (baca Barre), yang menemukan dua
orang prajurit perang di tahun 1916 yang mengidap kelumpuhan
kemudian sembuh setelah menerima perawatan medis. Penyakit ini
menjangkiti satu dari 40,000 orang tiap tahunnya.2Penyakit
initerjadi setelahprosedurinfeksi akut.Sindroma Guillain Barre
mulanyamempengaruhi sistem sarafperifer.Biasanyapenyakit iniadalah
bentuk kelumpuhan akutdi daerahtubuhbagian bawah yangbergerak ke
arah ekstremitas atasdan wajah.Secara bertahappasienkehilangan
semuareflekslalu mengalami kelumpuhantubuh lengkap.Sindroma
GuillainBarre adalah suatu kelainanmengancam kehidupan
danmemerlukan perawatanyang tepat waktudan perawatan suportif
dengan imunoglobulinintravena atauplasmaferesis.Sayangnya banyak
orangkehilangan nyawamerekatanpa perawatanmedis yang tepatdan
cepat.Dysautonomiadan komplikasiparumerupakan alasandasar untuk
komplikasikematianfatal lainnya.1
BAB IITINJAUAN PUSTAKA
2.1 DEFINISI Sindrom Gullain-Barre merupakan suatu sindroma
klinis yang ditandai adanya paralisis flasid yang terjadi secara
akut berhubungan dengan proses autoimun dimana targetnya adalah
saraf perifer, radiks, dan nervus kranialis. penyakit ini merupakan
suatu polineuropati yang bersifat ascending dan sering terjadi
setelah 1 sampai 3 minggu setelah infeksi akut.2.2
EPIDEMIOLOGISepuluh studimelaporkankejadianpada
anak-anak(0-15tahun),dan menemukan kejadian tahunanmenjadi
antara0,34,dan1.34/100000. Kebanyakan penelitian
menyelidikipopulasidi Eropa danAmerika Utara danmelaporkan angka
kejadian serupatahunan,yaitu antara0,84 dan 1.91/100,000. Rata-rata
pertahun 1-3/100.000 populasi dan perempuan lebih sering terkena
daripada laki-laki dengan perbandingan rasio perempuan : laki-laki
= 1,5 : 1 untuk semua usia. Penurunan insiden selama waktu
antaratahun 1980-andan 1990-anditemukan.Sampai dengan 70% dari
kasusSindroma GuillainBarre disebabkan oleh
infeksianteseden.3Inflamasiakutdemielinasipoliradikuloneuropati
(AIDP) adalah bentuk paling umumdi negara-negarabarat
danberkontribusi85%sampai 90% kasus. Kondisi ini terjadipada semua
umur,meskipun jarangpada masa bayi.Usia termuda dan tertua
dilaporkan adalah ,masing-masing2bulan dan95tahun. Usia
rataonsetadalah sekitar 40tahun, dengan
kemungkinandominasilaki-laki.Sindroma GuillainBarre adalahpenyebab
palingumum dariacute flaccid paralysis pada anak-anak. Acute Motor
Axonal Neuropathy(AMAN)sering didapatkan di daerah Jepang dan
Cina,terutama pada orangmuda.Hal ini terjadi lebih seringselama
musim panas, sporadisAMANseluruh dunia mempengaruhi10% sampai 20%
pasien denganSindroma GuillainBarre. Miller-Fisher syndrom
mempengaruhi antara 5%dan 10% pasien GBSdi
negara-negarabarat,tetapi lebih umum diAsia Timur,dengan
25%terjadidi Jepangdan 19%di Taiwan.42.3 ETIOLOGIEtiologi SGB
sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti
penyebabnya dan masih menjadi bahan perdebatan. Beberapa
keadaan/penyakit yang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan
terjadinya SGB, antara lain: Infeksi; Vaksinasi; Pembedahan;
Penyakit sistematik, seperti keganasan, systemic lupus
erythematosus, tiroiditis, penyakit Addison; serta kehamilan atau
dalam masa nifas SGB sering sekali berhubungan dengan infeksi akut
non spesifik. Insidensi kasus SGB yang berkaitan dengan infeksi ini
sekitar antara 56% - 80%, yaitu 1 sampai 4 minggu sebelum gejala
neurologi timbul seperti infeksi saluran pernafasan atas atau
infeksi gastrointestinal.5InfeksiDefiniteProbablePossible
VirusCMVEBVHIVVaricella-
ZosterVaccinia/SmallpoxInfluenzaMeaslesMumpsRubellaHepatitisCoxsackieEcho
BakteriCampylobacter JejeniMycoplasma PneumoniaTyphoidBorreila
BParatyphoidBrucellosisChlamydiaLegionellaListeria
Tabel 1 : Infeksi akut yang berhubung dengan SGB. (Gambar
dikutip dari kepustakaan 4)2.4 PATOGENESISMekanisme bagaimana
infeksi, vaksinasi, trauma, atau faktor lain yang mempresipitasi
terjadinya demielinisasi akut pada SGB masih belum diketahui dengan
pasti. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang
terjadi pada sindroma ini adalah melalui mekanisme imunologi.
Bukti-bukti bahwa imunopatogenesa merupakan mekanisme yang
menimbulkan jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah:1.
Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (cell
mediated immunity) terhadap agen infeksious pada saraf tepi.2.
Adanya auto antibody terhadap sistem saraf tepi3. Didapatkannya
penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pada pembuluh
darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi.
Proses demyelinisasi saraf tepi pada SGB dipengaruhi oleh respon
imunitas seluler dan imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai
peristiwa sebelumnya, yang paling sering adalah infeksi
virus.5Gambar 2 : Patogenesis dan fase klinikal dari SGB (Gambar
dikutip dari kepustakaan 6 )
Gambar 3 : Lokasi SGB yang menyerang sistem nervus perifer. (
Gambar dikutip dari kepustakaan 6 )
Gambar 4 : Stadium pada kerusakan saraf perifer pada SGB (Gambar
dikutip dari kepustakaan 7)Dalam sistem kekebalan seluler, sel
limposit T memegang peranan penting disamping peran makrofag.
Prekursor sel limposit berasal dari sumsum tulang (bone marrow)
stem cell yang mengalami pendewasaan sebelum dilepaskan kedalam
jaringan limfoid dan peredaran. Sebelum respon imunitas seluler ini
terjadi pada saraf tepi antigen harus dikenalkan pada limposit T
(CD4) melalui makrofag. Makrofag yang telah menelan (fagositosis)
antigen/terangsang oleh virus, allergen atau bahan imunogen lain
akan memproses antigen tersebut oleh penyaji antigen (antigen
presenting cell = APC). Kemudian antigen tersebut akan dikenalkan
pada limposit T (CD4). Setelah itu limposit T tersebut menjadi
aktif karena aktivasi marker dan pelepasan substansi interlekuin
(IL2), gamma interferon serta alfa TNF.Kelarutan E selectin dan
adesi molekul (ICAM) yang dihasilkan oleh aktifasi sel endothelial
akan berperan dalam membuka sawar darah saraf, untuk mengaktifkan
sel limfosit T dan pengambilan makrofag . Makrofag akan
mensekresikan protease yang dapat merusak protein myelin disamping
menghasilkan TNF dan komplemen.7,82.5 KLASIFIKASISindroma
GuillainBarre diklasifikasikan sebagai berikut:2.5.1 Acute
Inflammatory Demyelinating PolyradiculoneuropathyAcute inflammatory
demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP) adalah jenis paling
umum ditemukan pada SGB, yang juga cocok dengan gejala asli dari
sindrom tersebut. Manifestasi klinis paling sering adalah kelemahan
anggota gerak proksimal dibanding distal. Saraf kranialis yang
paling umum terlibat adalah nervus facialis. Penelitian telah
menunjukkan bahwa pada AIDP terdapat infiltrasi limfositik saraf
perifer dan demielinasi segmental makrofag. 2.5.2 Acute Motor
Axonal NeuropathyAcute motor axonal neuropathy (AMAN) dilaporkan
selama musim panas SGB epidemik pada tahun 1991 dan 1992 di Cina
Utara dan 55% hingga 65% dari pasien SGB merupakan jenis ini. Jenis
ini lebih menonjol pada kelompok anak-anak, dengan ciri khas
degenerasi motor axon. Klinisnya, ditandai dengan kelemahan yang
berkembang cepat dan sering dikaitkan dengan kegagalan pernapasan,
meskipun pasien biasanya memiliki prognosis yang baik. Sepertiga
dari pasien dengan AMAN dapat hiperrefleks, tetapi mekanisme belum
jelas. Disfungsi sistem penghambatan melalui interneuron spinal
dapat meningkatkan rangsangan neuron motorik.2.5.3 Acute Motor
Sensory Axonal NeuropathyAcute Motor Sensory Axonal Neuropathy
(AMSAN) adalah penyakit akut yang berbeda dari AMAN, AMSAN juga
mempengaruhi saraf sensorik dan motorik. Pasien biasanya usia
dewasa, dengan karakteristik atrofi otot. Dan pemulihan lebih buruk
dari AMAN.2.5.4 Miller Fisher SyndromeMiller Fisher Syndrome adalah
karakteristik dari triad ataxia, arefleksia, dan oftalmoplegia.
Kelemahan pada ekstremitas, ptosis, facial palsy, dan bulbar palsy
mungkin terjadi pada beberapa pasien. Hampir semua menunjukkan IgG
auto antibodi terhadap ganglioside GQ1b. Kerusakan imunitas tampak
terjadi di daerah paranodal pada saraf kranialis III, IV, VI, dan
dorsal root ganglia.2.5.5 Acute Neuropatic panautonomicAcute
Neuropatic panautonomic adalah varian yang paling langka pada SGB.
Kadang-kadang disertai dengan ensefalopati. Hal ini terkait dengan
tingkat kematian tinggi, karena keterlibatan kardiovaskular, dan
terkait disritmia. Gangguan berkeringat, kurangnya pembentukan air
mata, mual, disfaga, sembelit dengan obat pencahar atau bergantian
dengan diare sering terjadi pada kelompok pasien ini. Gejala
nonspesifik awal adalah kelesuan, kelelahan, sakit kepala, dan
inisiatif penurunan diikuti dengan gejala otonom termasuk
ortostatik ringan. Gejala yang paling umum saat onset berhubungan
dengan intoleransi ortostatik, serta disfungsi pencernaan. 2.5.6
Ensefalitis Batang Otak Bickerstaffs (BBE)Tipe ini adalah varian
lebih lanjut dari SGB. Hal ini ditandai dengan onset akut
oftalmoplegia, ataksia, gangguan kesadaran, hiperrefleks atau
babinsky sign. Perjalanan penyakit dapat monophasic atau terutama
di otak tengah, pons, dan medula. BEE meskipun presentasi awal
parah biasanya memiliki prognosis baik. MRI memainkan peran penting
dalam diagnosis BEE. Sebagian besar pasien BEE telah dikaitkan
dengan SGB aksonal, dengan indikasi bahwa dua gangguan yang erat
terkait dan membentuk spectrum lanjutan.5
2.6 GEJALA KLINIS & KRITERIA DIAGNOSA2.6.1 KelemahanGambaran
klinis yang klasik adalah kelemahan yang ascending dan simetris
secara natural. Anggota tubuh bagian bawah biasanya terkena duluan
sebelum tungkai atas.Otot-otot proksimal mungkin terlibat lebih
awal daripada yang lebih distal.Tubuh, bulbar, dan otot pernapasan
dapat terpengaruh juga.Kelemahan otot pernapasan dengan sesak napas
mungkin ditemukan, berkembang secara akut dan berlangsung selama
beberapa hari sampai minggu.Keparahan dapat berkisar dari kelemahan
ringan sampai tetraplegia dengan kegagalan ventilasi.82.6.2
Keterlibatan saraf kranialKeterlibatan saraf kranial tampak pada
45-75% pasien dengan SGB.Saraf kranial III-VII dan IX-XII mungkin
akan terpengaruh.Keluhan umum mungkin termasuk sebagai berikut;
wajah droop (bisa menampakkan palsy Bell), Diplopias, Dysarthria,
Disfagia, Ophthalmoplegia, serta gangguan pada pupil. Kelemahan
wajah dan orofaringeal biasanya muncul setelah tubuh dan tungkai
yang terkena.Varian Miller-Fisher dari SGB adalah unik karena
subtipe ini dimulai dengan defisit saraf kranial.82.6.3 Perubahan
SensorikGejala sensorik biasanya ringan.Dalam kebanyakan kasus,
kehilangan sensori cenderung minimal dan variabel.7 Kebanyakan
pasien mengeluh parestesia, mati rasa, atau perubahan sensorik
serupa.Gejala sensorik sering mendahului kelemahan.Parestesia
umumnya dimulai pada jari kaki dan ujung jari, berproses menuju ke
atas tetapi umumnya tidak melebar keluar pergelangan tangan atau
pergelangan kaki.Kehilangan getaran, proprioseptis, sentuhan, dan
nyeri distal dapat hadir.2.6.4 NyeriDalam sebuah studi tentang
nyeri pada pasien dengan SGB, 89% pasien melaporkan nyeri yang
disebabkan SGB pada beberapa waktu selama perjalanannya. Nyeri
paling parah dapat dirasakan pada daerah bahu, punggung, pantat,
dan paha dan dapat terjadi bahkan dengan sedikit gerakan.Rasa sakit
ini sering digambarkan sebagai sakit atau berdenyut.Gejala
dysesthetic diamati ada dalam sekitar 50% dari pasien selama
perjalanan penyakit mereka.Dysesthesias sering digambarkan sebagai
rasa terbakar, kesemutan, atau sensasi shocklike dan sering lebih
umum di ekstremitas bawah daripada di ekstremitas atas.Dysesthesias
dapat bertahan tanpa batas waktu pada 5-10% pasien. Sindrom nyeri
lainnya yang biasa dialami oleh sebagian pasien dengan SGB adalah
sebagai berikut; Myalgic, nyeri visceral, dan rasa sakit yang
terkait dengan kondisi imobilitas (misalnya, tekanan palsi saraf,
ulkus dekubitus).82.6.5 Perubahan otonomKeterlibatan sistem saraf
otonom dengan disfungsi dalam sistem simpatis dan parasimpatis
dapat diamati pada pasien dengan SGB. Perubahan otonom dapat
mencakup sebagai berikut; Takikardia, Bradikardia, Facial flushing,
Hipertensi paroksimal, Hipotensi ortostatik, Anhidrosis dan / atau
diaphoresis. Retensi urin karena gangguan sfingter urin, karena
paresis lambung dan dismotilitas usus dapat ditemukan.Disautonomia
lebih sering pada pasien dengan kelemahan dan kegagalan pernafasan
yang parah.82.6.6 PernapasanEmpat puluh persen pasien SGB cenderung
memiliki kelemahan pernafasan atau orofaringeal. Keluhan yang khas
yang sering ditemukan adalah sebagai berikut; Dispnea saat
aktivitas, Sesak napas, Kesulitan menelan, Bicara cadel. Kegagalan
ventilasi yang memerlukan dukungan pernapasan biasa terjadi pada
hingga sepertiga dari pasien di beberapa waktu selama perjalanan
penyakit mereka.8Kriteria Diagnosis sesuai SPM Perdossi adalah
:9Klinis : Kelemahan ascenden dan simetris. Anggota gerak bawah
terjadi lebih dulu dari anggota gerak atas. Kelemahan otot
proksimal lebih dulu terjadi dari otot distal kelemahan otot
trunkal, bulbar dan otot pernafasan juga terjadi. Kelemahan terjadi
akut dan progresif bisa ringan sampai tetraplegi dan gangguan
nafas. Puncak defisit dicapai 4 minggu Recovery biasanya dimulai 2
4 minggu Gangguan sensorik biasanya ringan Gangguan sensorik bisa
parasthesi, baal atau sensasi sejenis Gangguan N. kranialis bisa
terjadi : facial drop, diplopia, disartria, disfagi Banyak pasien
mengeluh nyeri punggung dan tungkai Gangguan otonom dari takikardi,
bradikardi, flushing paroxysmal, hipertensi ortostatik dan
anhidrosis Retensio urin dan ileus paralitik Gangguan pernafasan :
Dyspnoe, nafas pendek, sulit menelan, bicara serak, gagal
nafasPemeriksaan Fisik : Kelemahan N. cranialis VII, VI, III,V, IX,
X Kelemahan ekstremitas bawah, asenden, asimetris upper extremitas,
facial Reflex : absen atau hiporefleksi Reflex patologi -Penunjang
:Laboratorium :LCS : Disosiasi sitoalbumin Pada fase akut terjadi
peningkatan protein LCS > 0,55 g/l, tanpa peningkatan dari sel
< 10 lymposit/mm3. Varian ( tidak ada peningkatan protein CSS
setelah 1 minggu gejala dan Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3 ). Hitung
jenis dan panel metabolik tidak begitu bernilai Peningkatan titer
dari agent seperti CMV, EBV/micoplasma membantu penegakan etiologi.
Untuk manfaat epidemiologi Antibodi glycolipid Antibodi GMI Ro :
CT/MRI untuk mengeksklusi diagnosa lain seperti myelopati
EMGPerlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus. Biasanya
kecepatan hantar kurang 60% dari normal.52.7 DIAGNOSA BANDING9
Polineuropati terutama karena defisiensi metabolic Tetraparesis
penyebab lain Hipokalemi Miasthenia gravis2.8 TERAPIPada sebagian
besar penderita dapat sembuh sendiri. Pengobatan secara umum
bersifat simtomatik. Meskipun dikatakan bahwa penyakit ini dapat
sembuh sendiri, perlu dipikirkan waktu perawatan yang cukup lama
dan angka kecacatan (gejala sisa) cukup tinggi sehingga pengobatan
tetap harus diberikan. Tujuan terapi khusus adalah mengurangi
beratnya penyakit dan mempercepat penyembuhan melalui sistem
imunitas (imunoterapi).6,8,102.8.1 KortikosteroidKebanyakan
penelitian mengatakan bahwa penggunaan preparat steroid tidak
mempunyai nilai/tidak bermanfaat untuk terapi SGB.2.8.2
PlasmafaresisPlasmafaresis atau plasma exchange bertujuan untuk
mengeluarkan faktor autoantibodi yang beredar. Pemakain
plasmaparesis pada SGB memperlihatkan hasil yang baik, berupa
perbaikan klinis yang lebih cepat, penggunaan alat bantu nafas yang
lebih sedikit, dan lama perawatan yang lebih pendek. Pengobatan
dilakukan dengan mengganti 200-250 ml plasma/kg BB dalam 7-14 hari.
Plasmaparesis lebih bermanfaat bila diberikan saat awal onset
gejala (minggu pertama).2.8.3 Pengobatan imunosupresan:
Imunoglobulin IV (IVIg)Pengobatan dengan gamma globulin
intervena lebih menguntungkan dibandingkan plasmaparesis karena
efek samping/komplikasi lebih ringan. Dosis maintenance 0.4 gr/kg
BB/hari selama 3 hari dilanjutkan dengan dosis maintenance 0.4
gr/kg BB/hari tiap 15 hari sampai sembuh.2.8.4 Obat
sitotoksikPemberian obat sitoksik yang dianjurkan adalah:6
merkaptopurin (6-MP)azathioprinecyclophosphamidEfek samping dari
obat-obat ini adalah: alopecia, muntah, mual dan sakit
kepala.4,6,8Tatalaksana sesuai SPM Perdossi adalah9 : Tidak ada
drug of choice Waspadai memburuknya perjalanan klinis dan gangguan
pernafasan Bila ada gangguan pernafasan rawat ICU Roboransia saraf
parenteral Perlu NGT bila kesulitan mengunyah/menelan
Kortikosteroid masih kontroversial, bila terjadi paralisis otot
berat maka perlu kortikosteroid dosis tinggi Plasmafaresis beberapa
pasien memberi manfaat yang besar terutama kasus akut Plasma 200
250 ml/kg BB dalam 4 6 x pemberian sehingga waktu sehari diganti
cairan kombinasi garam + 5 % albumin Imuno globulin intravena
(expert konsesus) : IVIG direkomendasikan untuk terapi GBS 0,4
g/kgBB/tiap hari untuk 5 hari berturutturut ternyata sama
efektifnya dengan penggantian plasma. Expert konsesus
merekomendasikan IVIG sebagai pengobatan GBS2.9 PENYULIT Gangguan
otot pernafasan dan respiratory failure Konsultasi : IPD, Anastesi,
Paru Jenis pelayanan : Urgent & emergency Lama perawatan : 24
minggu (Standar)2.10 PROGNOSISPada umumnya, sekitar 3% sampai 5%
pasien tidak dapat bertahan dengan penyakitnya, tetapi pada
sebagian kecil penderita dapat bertahan dengan gejala sisa. 95%
terjadi penyembuhan tanpa gejala sisa dalam waktu 3 bulan bila
dengan keadaan antara lain pada pemeriksaan NCV-EMG relatif normal,
mendapat terapi plasmaparesis dalam 4 minggu mulai saat onset,
progresifitas penyakit lambat dan pendek, dan terjadi pada
penderita berusia 30-60 tahun. 1,4,5,10
DAFTAR PUSTAKA1. Evil Science. 2008 [23/05/2014]. Available from
:http://www.guillainbarresyndrome.net2. Erasmus MC. Gullain-Barre
Syndrome. Professor Marianne de vissers, Editor. University Medical
Center Rotterdam. Netherlands; 20043. Evidence Center. 2011
[23/05/2014]. Available from:
http://bestprice.bmj.com/best-practice/monograph/176/basics/epidemiology.html
4. Dr Iskandar J, Guillain Barre Syndrome. Universitas Sumatera
Utara ; 20055. Seneviratne U MD(SL), MRCP. Guillain-Barre Syndrome:
Clinicopathological Types and Electrophysiological Diagnosis.
Departement of Neurology, National Neuroscience Institute, SGH
Campus; 2003.6. Mayo Clinic staff. 2011 [23/05/2014]. Available
from
:http://www.mayoclinic.com/health/guillain-barre-syndrome/DS00413/DSECTION=treatments-and-drugs7.
Andary T M, 2011 [23/05/2014]. Available from
:http://emedicine.medscape.com/article/315632-treatment 8. Ropper H
A, Brown H R. Adams and Victor, Principles of Neurological 8th
edition. United States of America; 2005. p.1117-279. Perdossi. SPM
Neurologi. 2013. [10/19/2013]. Available from
:http://www.kniperdossi.org/index.php/2013-10-21-11-57-48/download/cat_view/5_kni_perdossi/3-standar-pelayanan-neurologi10.
AIDP ( Guillain Barre Syndrome ). Available from
:http://www.netterimages.com/image/63612.htm
13