Síndrome Guillain Barre

SINDROME DE GUILLAIN BARRE

Ricardo Varela LariosR2P Hospital General Regional

León Guanajuato

POLIRRADICULONEUROPATÍAINFLAMATORIA DESMIELINIZANTE

AGUDA

POLIRRADICULONEUROPATÍA AUTOINMUNE-PARÁLISIS FLÁCCIDA -ARREFLEXIA-TRASTORNO SENSORIAL-ELEVACIÓN DE PROTEÍNAS EN EL LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO.

PARALISIS ARREFLECTICA CON DISOCIACION ALBUBIMO-CITOLOGIA

EN LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO

ALBUMINA INCREMENTA

CITOLOGIANORMAL.

CAMPYLOBACTER JEJUNI

(23-45%)

FORMAS AXONALES DE MILLER-FISHER FORMA DESMIELINIZANTE

CLÁSICA

CITOMEGALOVIRUS (10-22%)

FORMA DESMIELINIZANTE CONLA AFECTACIÓN PROMINENTE

DE NERVIOS SENSITIVOS Y CRANEALES.

-VIRUS DE EPSTEIN-BARR (10%)- HAEMOPHILUS INFLUENZAE (2-11%)- VIRUS VARICELA-ZOSTER- MYCOPLASMA PNEUMONIAE.-VIH: SOBRE TODO EN EL MOMENTO DE LA SEROCONVERSIÓN.

VACUNA SARAMPIÓN – RUBÉOLA

POLIOVIRUS ORAL, DIFTERIA-TÉTANOS O GRIPE NO HA SIDO BIEN PROBADA.

FISIOPATOLOGIAGANGLIOSIDO

-GLUCOESFINGOLIPIDO-INTERACCION AXON – NEUROGLIA-MODULACION RECEPTORES-REGULACON CRECIMIENTO-EXPUESTOS EN LA MEMBRANA CELULAR-TEJIDO NERVIOSO Y NODULOS RANVIER

MIMETSIMO Y REACCION CRUZADA RECEPTOR DEL CAMPILOBACTER JEJUNI

DEGENERACION AXONICAACTIVACION DE CELULAS T

IL-2, IL 6 FNT ALFA INTERFERON GAMA

ANTICUERPOS CONTRA GM1 ACTIVAN COMPLEMETO EN LAS UNIONES PARANODALES ENTRE AXON Y CELULA GLIAL LO QUE INTERRUMPE LA AGLOMERACIÓN DE

CANALES DE SODIO = BLOQUEO CONDUCCION

• Hiporreflexia osteotendinosa: 88% • Debilidad en extremidades: 88% • Dolor en extremidades: 59% • Ataxia: 29% • Parestesias: 17% • Cefalea: 12% • Mareo: 12%

• Dolor lumbar: 6% • Falla respiratoria: 6% • Taquicardia sinusal: 6% • Anormalidad en la sudoración: 6% • Hipertensión arterial: 6% • Hipotensión arterial: 6%

SUBTIPOS DE GUILLAIN BARRE

POLIRRADICULONEUROPATÍA DESMIELINIZANTEINFLAMATORIA AGUDA (AIDP)

• Representa el 85-90%• Cuadro clínico se desarrolla 2 a 4 semanas después de• una infección respiratoria o gastrointestinal. • Parestesias de los dedos de las manos y los pies• Debilidad simétrica distal de las extremidades inferiores• Reflejos osteotendinosos disminuidos o auscentes• Pares craneales están afectados en el 30-40%• Parálisis facial bilateral, neuropatía craneal más frecuente• disritmias cardíacas, hipotensión ortostática, hipertensión arterial

transitoria o persistente, íleo paralítico, disfunción vesical y alteraciones de la sudoración

NEUROPATÍA AXONAL SENSITIVO-MOTORA AGUDA (AMSAN)

• La AMSAN es un trastorno más grave que causa degeneración axonal motora y sensitiva con nula o mínima desmielinización.

• Nervios periféricos inexcitables y ausencia de desmielinización en el estudio anatomopatológico

• Recuperación más lenta que el SGB clásico

• Secuelas motoras y sensitivas son frecuentes

NEUROPATÍA AXONAL MOTORA AGUDA (AMAN)

• Representa un 10-20%

• Se asocia Campylobacter jejuni.

• Gravedad depende de la extensión de la lesión axonal.

• En los casos con exclusivo compromiso distal la recuperación es rápida y completa.

SÍNDROME DE MILLER-FISHER (SMF)

• Constituye alrededor del 3-5% de los casos Ataxia, oftalmoplejía y arreflexia

• Primer signo es habitualmente diplopía y diparesia facial, que se observa en el 50% de los casos.

• La frecuente ausencia de ptosis palpebral y del fenómeno de Bell con parálisis de mirada superior voluntaria, apuntan a la existencia concomitante de compromiso central (nuclear y supranuclear)

POLINEUROPATÍA DESMIELINIZANTEINFLAMATORIA CRÓNICA (CIDP)

• Se diferencia por la progresión de los signos y síntomas durante un período superior a los 28 días.

• Demoran más de 2 meses en desarrollar el cuadro completo

Ocasionalmente se afectan más las extremidades superiores, pero generalmente predomina el compromiso de las extremidades inferiores.

• El compromiso sensitivo distal puede ser significativo.

• La gran diferencia con el SGB es la excelente respuestaal tratamiento con corticoesteroides (lo que no ocurre con la AIDP.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS MODIFICADOS DE ASBURY Y CORNBLATH.

Rasgos requeridos para el diagnóstico• Debilidad motora progresiva en más de una extremidad• Arreflexia

Rasgos que apoyan fuertemente el diagnóstico• Progresión de los síntomas hasta un máximo de cuatro semanas

• Simetría relativa (la absoluta es rara pero si un miembro está afectado el otro lo estará en mayor o menor grado)

• Síntomas o signos sensitivos leves

Afectación de nervios craneales, especialmente parálisisfacial bilateral, los nervios oculomotores pueden afectarse

• Comienzo de la recuperación entre 2-4 semanas después decesar la progresión

• Disfunción autonómica

• Ausencia de fiebre al inicio de la enfermedad

• Elevación de la concentración de proteínas en líquido cefalorraquídeo con menos de 10 células/mm3.

• Hallazgos típicos en los estudios neurofisiológicos


Rasgos dudosos para el diagnóstico

• Presencia de un nivel sensitivo nítido

• Marcada o persistente asimetría de los síntomas o los signos

• Disfunción esfinteriana persistente y grave

• Más de 50 células/mm3 en el líquido cefalorraquídeo

• Presencia de polimorfonucleares en el líquidocefalorraquídeo


Rasgos que excluyen el diagnóstico• Diagnóstico de botulismo, miastenia grave, poliomielitis,neuropatía tóxica• Trastornos en el metabolismo de las porfirinas• Difteria reciente• Síndrome sensitivo puro sin debilidad• Progresión de la enfermedad durante más de dos meses:sería una polirradiculoneuropatía crónica inflamatoriadesmielinizante


CRITERIOS DE DESMIELINIZACIÓN DE DELANTE

Presencia de al menos cuatro de los siguientes criterios en tres nervios (al menos dos motores y uno

sensitivo)

Reducción de la velocidad de conducción motora:- Menor del 80% del límite bajo de la normalidad (LBN) si la amplitud es mayor del 80% del LBN- Menor del 70% del LBN si la amplitud es menor del 80% del LBN

Bloqueo parcial de la conducción: menos del 15% de cambio en la duración del potencial evocado motor (potencial de acción compuesto) entre la estimulación proximal y distal, y más del 20% de disminución en la amplitud de pico a pico (o del área negativa) entre el estímulo proximal y distal

Dispersión temporal: más del 15% de cambio en la duración del potencial entre la estimulación proximal y distal


Velocidad de conducción sensitiva: la misma definición que la referida para los nervios motores

Disminución de la amplitud del potencial evocado motor

(potencial de acción compuesto muscular) o del potencial sensitivo, que debe ser menor del 80% del

LBN


Velocidad de conducción sensitiva: la misma definición que la referida para los nervios motores

Disminución de la amplitud del potencial evocado motor (potencial de acción compuesto muscular) o del potencial sensitivo, que debe ser menor del 80% del LBN


- Cambios posturales- Rehabilitación-ortopedia para prevenir rigideces articularesy mejorar la recuperación motora.- Prevención de trombosis venosa profunda y embolismopulmonar con heparina de bajo peso molecular- Fisioterapia respiratoria.- Equilibrio hidroelectrolítico.- Nutrición: las necesidades nutricionales de estos pacientessuelen estar aumentadas por su estado hipercatabólico.De elección la alimentación por vía enteral con un aporte calórico adecuado.- Apoyo psicológico

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO

SIGNOS VITALES

ARRITMIAS CARDIACASDISAUTONOMIAS

BRADI / TAQUICARDIAASISTOLIA

INFECCIONES

HIPER/HIPOTENSION

INSUFICIENCIA RESPIRATORIA

TRATAMIENTO

PLASMAFERESIS

DURANTE LAS PRIMERAS 4 SEMANAS

FUNCIONAL 1: 2 recambios FUNCIONAL 2: camina más de 10 metros sin ayuda, No salta, corre o realizar actividades para su cuidado personalFUNCIONAL 3: camina más de 10 metros con ayuda) basta con dos recambios, en casos moderadosFuncional 4: confinado en cama) cuatro recambios.FUNCIONAL 5: ventilación asistida, no parecen mejorar al aumentar a seis recambios.

TRATAMIENTO

INMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA

0,4 GRAMOS/KG/DÍA DURANTE CINCO

DÍAS.

1 GRAMO POR KILO DURANTE 2 DÍAS(ACTUALMENTE

CONSIDERADA MÁS EFECTIVA)

DOLOR

CRITERIOS DE ADMISIÓN DEL PACIENTE CON SÍNDROME DEGUILLAIN-BARRÉ EN UCIP

- Capacidad vital inferior a 12 ml/kg- Capacidad vital inferior a 18-20 ml/kg y signos de fatigadiafragmática, incluyendo taquipnea, diaforesis yrespiración paradójica- Tos escasa, tendencia a acumular secreciones en las víasrespiratorias, neumonía por aspiración- Debilidad progresiva asociada a trastornos de la deglución- Trastornos autonómicos mayores (fluctuaciones amplias dela tensión arterial y del pulso, arritmias, bloqueo cardíaco,edema pulmonar, íleo paralítico)- Hipotensión precipitada por la plasmaféresis o cuando seintenta realizar plasmaféresis en pacientes inestables- Sepsis o neumonía- Dolor torácico

NEUROPATÍAS AGUDAS:• Porfirias• Neuropatía del paciente

crítico• Difteria• Toxinas• Vasculitis• Enfermedad de lyme

ENFERMEDADES DE LA PLACA NEUROMUSCULAR:• Botulismo• Miastenia Gravis

ENFERMEDADES MUSCULARES:• Hipokalemia e hipofosfatemia.• Polimiositis• Rabdomiolisis

ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL• Poliomielitis• rabia• Mielitis transversa• Trombosis de la Arteria

Basilar

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Síndrome Guillain Barre

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