Embriologi Atresia Ani

EMBRIOLOGI ATRESIA ANI

Pembimbing : Dr. Topan Brian, SpB

 Disusun Oleh:

NAMA : Fitri HaeraniNIM : 0661050045

EMBRIOLOGI

Foregut

faring, sistem pernapasan bagian bawah, esofagus, lambung sebagian duodenum,

hati dan sistem bilier serta pankreas

sepertiga distal dan kolon tranversum , kolon desenden,

sigmoid, rektum, bagian atas kanalis ani.

Midgut

Hindgut

usus halus, sebagian duodenum, sekum, appendik, kolon ascenden

sampai pertengahan kolon transversum

Definisi

• Atresia berasal dari kata : a = tidak, tresis = rongga. Jadi Atresia adalah tidak memiliki rongga/lumen/lubang normal pada tubuh.

• Anus imperforata merupakan defek kongenital dimana lubang anus hilang atau tersumbat. Anus merupakan lubang menuju rektum dimana kotoran meninggalkan tubuh.

Atresia ani tidak lengkapnya perkembangan embrionik pada distal anus atau tertutupnya anus secara abnormal

PATHWAY

MANIFESTASI KLINIS

Menurut Betz. Ed 7. 2002 gambaran klinis dari atresia ani, yaitu :

1. Mekonium tidak keluar dalam 24 jam pertama setelah kelahiran.

2. Tidak dapat dilakukan pengukuran suhu rectal pada bayi.3. Mekonium keluar melalui sebuah fistula atau anus yang

salah letaknya.4. Distensi bertahap dan adanya tanda-tanda obstruksi usus

(bila tidak ada fistula).5. Bayi muntah-muntah pada umur 24-48 jam.6. Pada pemeriksaan rectal touché terdapat adanya membran

anal.7. Perut kembung.

KLASIFIKASI

Menurut Ladd dan Gross (1966) anus imperforata dalam 4 golongan, yaitu:

1. Stenosis rektum yang lebih rendah atau pada anus.2. Membran anus yang menetap.3. Anus imperforata dan ujung rektum yang buntu

terletak pada bermacam-macam jarak dari peritoneum.

4. Lubang anus yang terpisah dengan ujung.

Melbourne membagi berdasarkan garis pubocoxigeus dan garis yang melewati ischii kelainan disebut : 

1. Letak tinggi rektum berakir diatas

m.levator ani (m.pubo coxigeus) 2. Letak intermediet akhiran rektum

terletak di m.levator ani  3. Letak rendah akhiran rektum berakhir

bawah m.levator ani  

Diagnosis menurut PENALAKI-LAKI

Fistel perianal (+), bucket handle, anal stenosis atau

anal membrane berarti atresia letak rendah

PSARP tanpa kolostomi.

Mekoneum (+) → atresia letak tinggi

Akhiran/ujung rektum  < 1 cm dari kulit → disebut letak rendahAkhiran/ujung rektum  > 1 cm disebut letak tinggi

kolostomi 8 minggu kmdn

definitive.

PEREMPUAN

Fistel perineal (+)PSARP tanpa

kolostomi.

Fistel rektovaginal atau rektovestibuler

Fistel (-) → invertrogram : -    Akhiran  < 1 cm dari kulit → dilakukan postero sagital anorektoplasti-    Akhiran  > 1 cm dari kulit → dilakukan kolostomi terlebih dahulu

kolostomi terlebih dahulu

PENATALAKSANAANKolostomi dilakukan pada saat neonates,

manfaat melakukan kolostomi adalaha. mengatasi obstruksi ususb. memungkinkan pembedahan rekonstruktif

untuk dikerjakan dengan lapangan operasi yang bersih

c. memberi kesempatan pada ahli bedah untuk melakukan pemeriksaan lengkap dalam usaha menentukan letak ujung rektum yang buntu serta menemukan kelainan bawaan yang lain.

PRINSIP OPERASI

1. Bayi diletakkan tengkurap2. Sayatan dilakukan di perineum pada

garis tengah, mulai dari ujung koksigeus sampai batas anterior marks anus.

3. Tetap bekerja di garis tengah untuk mencegah merusak saraf.

4. Ahli bedah harus mengenal dan melakukan preservasi seluruh otot.

5. Tidak menimbulkan trauma struktur lain.

Teknik Operasi

Dilakukan dengan general anestesi , dengan endotrakeal intubasi , dengan posisi pasien tengkurap dan pelvis ditinggikan

Stimulasi perineum dengan alat Pena Muscle Stimulator untuk identifikasi anal dimple.

Incisi bagian tengah sacrum kearah  bawah melewati pusat spingter dan berhenti 2 cm didepanya

Dibelah jaringan subkutis , lemak, parasagital fiber dan muscle complek. Os Coxigeus dibelah sampai tampak muskulus levator , dan muskulus levator dibelah tampak dinding belakang rectum

Rektum dibebas dari jaringan sekitarnya .Rektum ditarik melewati levator , muscle

complek dan parasagital fiberDilakukan anoplasti dan dijaga jangan

sampai tension.

Perawatan Pasca Operasi  PSARP

Antibiotik intra vena diberikan selama 3 hari ,salep antibiotik diberikan selama  8- 10 hari.

2 minggu pasca operasi dilakukan anal dilatasi dengan heger dilatation,  2x sehari dan tiap minggu dilakukan anal dilatasi dengan anal dilator yang dinaikan sampai mencapai ukuran ynag sesuai dengan umurnya .

KOMPLIKASI1. Infeksi saluran kemih yang bisa berkepanjangan.2. Kerusakan uretra (akibat prosedur bedah).3. Komplikasi jangka panjang.4. Eversi mukosa anal.5. Stenosis (akibat kontriksi jaringan perut dianastomosis).a6. Masalah atau kelambatan yang berhubungan dengan toilet

training.7. Inkontinensia (akibat stenosis awal atau impaksi).8. Prolaps mukosa anorektal.9. Fistula kambuan (karena ketegangan diare pembedahan dan

infeksi).

VARIABEL KONDISI SKOR

1 Defekasi 2. kali sehari 1-2  hari sekali

3 – 5 kali sehari3  hari sekali

> 4 hari sekali

11223

2 Kembung Tidak pernah Kadang-kadangTerus menerus

123

3 Konsistensi Normal LembekEncer

123

4 Perasaan ingin BAB Terasa Tidak terasa

13

5 Soiling Tidak pernah Terjadi bersama flatus

Terus menerus

123

6 Kemampuan menahan feses yang akan keluar

> 1 menit <  1 menit

Tidak bisa menahan

123

7 Komplikasi Tidak ada Komplikasi minorKomplikasi mayor

123

Skoring Klotz