Dr. Bowo, Referat Kelainan Pigmen

8/9/2019 Dr. Bowo, Referat Kelainan Pigmen

1/32

BAB I

PENDAHULUAN

Warna kulit manusia ditentukan oleh berbagai pigmen. Yang berperan pada penentuan

arna kulit adalah !"

". Hemoglobin bentuk reduksi

#. $ksihemoglobin

%. &arotenoid

'. (elanin

Yang paling berperan dalam menentukan arna kulit adalah pigmen melanin) dan

*ariasi dalam +umlah dan distribusi melanin di kulit merupakan dasar dari tiga arna kulit

manusia! hitam) ,oklat) dan putih. &etiga arna kulit dasar se,ara genetik ditentukan dan

disebut pigmentasi melanin konstituti- pigmentasi arna kulit /ang normal dapat meningkat

oleh paparan radiasi ultra*iolet 0U123 atau hormon pituitari) dan ini disebut induksi

pigmentasi melanin.")#

(elanosis adalah kelainan pada proses pembentukan pigmen melanin kulit. !

". Hipermelanosis

(eningkatn/a melanin dalam epidermis keadaan /ang dikenal sebagaih/permelanosis. Hal ini men,erminkan salah satu dari dua +enis perubahan!

o Peningkatan +umlah melanosit di epidermis menghasilkan peningkatan tingkat

melanin) /ang disebut h/permelanosis melano,/toti, 0,ontoh adalah lentigo3.

o 4idak ada peningkatan melanosit namun peningkatan produksi melanin sa+a)

/ang disebut h/permelanosis melanotik 0,ontoh adalah melasma3.

Hipermelanosis dari kedua +enis dapat hasil dari tiga -aktor! genetik) hormonal

0seperti pada pen/akit Addison3) ketika hal itu disebabkan oleh peningkatan sirkulasi

hormon melanotropi, hipo-isis) dan U12.

#. Hipomelanosis

Penurunan melanin di epidermis disebut h/pomelanosis. Hal ini

men,erminkan terutama dua +enis perubahan!

o Penurunan +umlah atau tidak adan/a melanosit pada epidermis menghasilkan

tingkat tidak ada atau menurun melanin. Ini disebut melano,/topeni,

h/pomelanosis 0,ontoh adalah *itiligo3.

1


2/32

o 4idak ada penurunan melanosit tetapi penurunan produksi melanin han/a itu

disebut h/pomelanosis melanopeni, 0,ontoh adalah albinisme3.

Hipomelanosis +uga hasil dari genetik 0seperti dalam albinisme3) dari autoimun

0seperti dalam *itiligo3) atau proses in-lamasi lainn/a 0seperti dalam leukoderma

postin-lammator/ pada psoriasis3.

BAB II

&ELAINAN PI5(EN4A6I

2


3/32

Anatomi &ulit

&ulit adalah organ tubuh /ang terletak paling luar dan membatasin/a dari lingkungan hidup

manusia. luas kulit orang deasa ")7m# dengan berat kira8kira "79 berat badan. &ulit merupakan

organ /ang esensial dan *ital serta merupakan ,ermin kesehatan dan kehidupan. &ulit +uga sangat

kompleks) elastis dan sensiti-) ber*ariasi pada keadaan iklim) umur) seks) ras dan +uga bergantung

pada lokasi tubuh. %):

Warna kulit berbeda8beda) dari kulit /ang berarna terang)pirang dan hitam) dan

berarna merah muda pada tela;ak kaki dan tanganba/i) serta arna hitam ke,oklatan pada

genitalian orang deasa.:

Demikian pula kulit ber*ariasi mengenai lembut) tipis dan tebaln/a kulit /ang elastis

dan longgar terdapat pada palpebra) bibir dan preputium) kulit /ang tebal dan tegang terdapat

di telapak kaki dan tangan deasa. &ulit /ang tipis terdapat pada muka) /ang lembut pada

leher dan badan) dan /ang berambut kasar terdapa pada kepala. "7

Anatomi &ulit 6e,ara Histopatologik

Pembagian kulit se,ara garis besar tersusun atas % lapisan utama /aitu !

". Lapisan epidermis atau kutikel#. Lapisam dermis 0korium)kutis *era)true skin3

%. Lapisan subkutis0hipodermis3

4idak ada garis tegas /ang memisahkan dermis dan subkutis) subkutis ditandai dengan

adan/a +aringan ikat longggar dan adan/a sel dan +aringan lemak..

". Lapisan epidermis

4erdiri atas !

a. 6tratum &orneum 0lapisan tanduk3 Adalah lapisan kulit /ang paling luar dan terdiri

atas beberapa lapis sel8sel gepeng /ang mati) tidak berinti dan protoplasman/a telah

berubah men+adi keratin 0


4/32

d. 6tratum 6pinosum 0stratum malpighi3 atau disebut pula pi,kle ,ell la/er 0lapisan

akanta3 terdiri atas beberapa lapis sel /ang berbentuk poligonal /ang besrn/a berbeda8

beda karena adan/a proses mitosis. Protoplasman/a +ernih karena ban/ak

mengandung glikogen ) dan inti terletak ditengah8tengah. 6el8sel ini semakin dekat

kepermukaan semakin gepeng bentukn/a. Diantara sel8sel stratum spinosum terdapat

+embatan8+embatan antar sel 0inter,elluler bridges3 /ang terdiri atas protoplasma dan

tono-ibril atau keratin. Perlekatan antara +embatan8+embatan ini membentuk

penebealan bulat ke,il /ang disebut nodulus bi


5/32

6el8sel ini membentuk kelompok /ang dipisahkan satu dengan /ang lain oleh

trabekula /ang -ibrosa. Lapisan sel8sel lemak disebut panikulus adiposa) ber-ungsi

sebagai ,adangan makanan. Dilapisan ini terdapat u+ung8u+ung sara- tepi) pembuluh

darah)dan getah bening. 4ebal tipisn/a +aringan lemak tiddak sama bergantung pada

lokalisasin/a. Diabdomen dapat men,apai ketebalan % ,m) didaerah kelopak mata dan

penis sangat sedikit. Lapisan lemak ini +uga sebagai bantalan.

1askularisasi dikulit diatur oleh # pleksus) /aitu pleksus /ang terletak dibagian atas

dermis 0pleksus super-isial3 dan /ang terletak disubkutis 0pleksus pro-unda3. Pleksus /ang

didermis bagian atas mengadakan anastomosis dipapil dermis) pleksus /ang disubkutis

dan dipars retikulare +uga mengadakan anastomosis) dibagian ini pembuluh darah

berukuran lebih besar. Bergandengan dengan pembuluh darah terdapat saluran getah

bening.

Anatomi kulit

=isiologi &ulit

&ulit dapat dengan mudah dilihat dan diraba) hidup dan men+amin kelangsungan

hidup. &ulit pun men/okong penampilan dan kepribadian seseorang. Dengan demikian kulit

pada manusia mempun/ai peranan /ang sangat penting) selain -ungsi utama /ang men+amin

kelangsungan hidup +uga mempun/ai arti lain /aitu estetik)ras)indikator sistemik) dan sarana

komunikasi non *erbal antara indi*idu satu dengan /ang lain. #

=ungsi utama kulit /aitu proteksi)absorbsi) ekskresi) persepsi) pengaturan suhu

tubuh0termoregulasi3) pembentukan pigmen) pembentukan *itamin D) dan keratinisasi. #

". =ungsi Protekti-

&ulit men+aga bagian dalam tubuh terhadap gangguan -isisatau mekanis) misaln/a tekanan)

gesekan) tarikan gangguan kimiai) misaln/a


6/32

Hal diatas dimungkinkan karena adan/a bantalan lemak) tebaln/a lapisan kulit dan serabut8

serabut +aringan penun+ang /ang berperan sebagai pelindung terhadap gangguan -isis.

(elanosit turut berperan dalam melindungi kulit terhadap pa+anan sinar matahari dengan

mengadakan tanning. Proteksi rangsangan kimia dapat ter+adi karena si-at stratum korneum /ang

impermeabel terhadap pelbagai


7/32

&ulit melakukan peranan ini dengan ,ara mengeluarkan keringat dan mengerutkan 0otot

berkontraksi3pembuluh darah kulit. &ulit ka/a akan pembuluh darah sehingga memungkinkan

kulit untuk mendapat nutrisi /ang ,ukup baik. 4onus *askular dipengaruhi oleh sara-

simpatis0asetilkolin3. Pada ba/i biasan/a dinding pembuluh darah belum terbentuk sempurna)

sehingga ter+adi ekstra*asasi ,airan) karena itu kulit ba/i lebih tampak edematous karena lebih

ban/ak mengandung air dan Na.

:. =ungsi pembentukan pigmen

6el pembentuk pigmen 0melanosit3) terletak dibagian basal dan sel ini berasal dari rigi

sara-. Perbandingan +umlah sel basal ! melanosit adalah "@!". umlah melanosit dan +umlah serta

besarn/a butiran pigmen menentukan arna kulit ras maupun indi*idu. Pada pulasan HE sel ini

+ernih berbentuk bulat dan merupakan sel dendrit) disebut pula sebagai ,lear ,ell. (elano


8/32

(ELAN$6I4

Warna kulit ditentukan berbagai -aktor) namun /ang terenting adalah kandungan melanin dan

karoten) +umlah pembuluh darah dalam dermis) dan arna darah /ang mengalir didalamn/a.C

Eumelanin adalah pigmen ,oklat tua /ang dihasilkan oleh melanosit) /aitu sel epidermis

khusus /ang terdapat dibaah atau diantara sel8sel stratum basale dan dalam -olikel rambut. Pigmen

/ang ditemukan di rambut merah disebut -eomelanin. Dan mengandung sistein sebagai bagian dari

strukturn/a. (elanosit berasal dari sel krista neural. (elanosit memiliki badan sel bulat) dan dari

badan sel tersebut ter+ulur ,abang8,abang /ang /ang tak teratur dan pan+ang kedalam epidermis)/ang

ber+alan diantara sel8sel stratum basale dan stratum spinosum. Bagian u+ung +uluran ini berakhir

dalam in*aginasi sel /ang berada dikedua lapisan tersebut. (ikroskop elektron memperlihatkan sel

pu,at /ang mengandung ban/ak mitokondria ke,il) sebuah kompleks golgi /ang berkembang baik)

dan sisterna pendek diretikulum endoplasma kasar. (eskipun melanosi tidak terikat pada keratinosit

/ang berdekatan melalui desmosom) hemidesmosom mengikat melanosit kelamina basalis.#)

6intesis melanin berlangsung didalam melanositdengan tirosinase /ang berperan penting

dalam proses ini. Akibat ker+a tirosinase) tirosin mula8mula diubah men+adi %)'8dihidroksi

-enilalanin0dopa3 dan kemudian men+adi dopauinon) /ang setelah beberapa kali trans-ormasi)

dikon*ersi men+adi melanin. 4irosinase dibuat diribosom) /ang diangkut kedalam lumen retikulumendoplasma kasar melanosit) dan dikumpulkan dalam *esikel /ang dibentuk pada


9/32

5ranul melanin matang tampak dalam mikroskop ,aha/a) dan melanin mengisi *esikel

sepenuhn/a. tidak ada Utrastruktur /ang terlihat. 5ranul /ang matang berbentuk elips) dengan

pan+ang " m dan diameter @)' m.

Diagram Melanosit, ilustrasi gambaran utama melanogenesis. Tirosinase di sintesis dalam retikulum

endoplasma yang kasar dan diakumulasikan dalam vesikel kompleks Golgi. Vesikel yang bebas sekarang

dinamakan melanosom. Sintesis melanin dimulai pada melanosom tahap II, di mana melanin diakumulasikan

dan membentuk melanosom tahap III. Terakhirstruktur ini hilang dengan aktivitas tirosinase dan membentuk

granul melanin. Granul melanin bermigrasi ke arah juluran melanosit dan masuk ke dalam keratinosit.

&etika dibentuk granul melanin migrasi di dalam +uluran sitoplasma dari melanosit dandipindahkan ke sel8sel dalam stratum germinati*um dan spinosum dari epidermis. Proses

pemindahan ini telah diamati se,ara langsung pada kultur +aringan kulit.:

5ranul melanin pada dasarn/a disuntikan ke dalam keratinosit. Begitu masuk di dalam

keratinosit) granul melanin akan berkumpul di daerah supranuklear disitopalsma sehinga inti akan

terlindungi dari pengaruh radiasi matahari /ang merusak.

Walaupun melanosit membentuk melanin) tetapi /ang ber-ungsi sebagai depot dan

mengandung lebih ban/ak pigmen melanin daripada melanosit adalah sel8sel epitel. Didalam

keratinosit) granula melanin men/atu dengan lisosom inilah sebabn/a melanin menghilang disel8sel

bagian atas. Pada proses interaksi antara keratinosit dan melanosit) /ang menghasilkan pigmentasi

kulit) -aktor /ang terpenting adalah ke,epatan pembentukan granula melanin didalam melanosit)

pemindahan granula kedalam keratinosit) dan disposisi akhir granula oleh keratinosit. 6uatu

mekanisme umpan balik kemungkinan ter+adi antara melanosit dan keratinosit. C

(elanosit dapat dengan mudah dilihat dengan menginkubasi -ragmen epidermis dalam dopa.sen/aa ini dikon*ersikan men+adi endapan melanin berarna ,oklat tua dalam melanosit)/aitu

9


10/32

suatu reaksi /ang dikatalisasi oleh en


11/32

". (elanin dibentuk oleh melanosit dengan en


12/32

Adalah hipermelanosis didapat /ang umumn/a simetris berupa makula /ang tidak merata

berarna ,oklat muda sampai ,oklat tua) mengenai area /ang terpa+an sinar U1 dengan

tempat predileksi pada pipi) dahi) daerah atas bibir) hidung) dan dagu.

Epidemiologi

o Predileksin/a pada tempat /ang terpa+an sinar U1 0pipi) dahi) daerah atas bibir)

hidung) dagu3

o (engenai semua ras) terutama penduduk daerah tropis

o Lebih sering mengenai anita) indeks terban/ak %@8'' thn

o 4erutama pada anita usia subur dengan ria/at pa+anan sinar matahari

o Dapat mengenai anita hamil) pemakai kontrasepsi) pemakai kosmetik) pemakai

obat dll.

&lasi-ikasi berdasarkan gambaran klinis !". 6entro8-asial ! meliputi dahi) hidung) medial pipi) baah hidung) dagu 0:%93

#. (alar ! di hidung) lateral pipi 0#"93

%. (andibular ! di daerah mandibula 0":93

&lasi-ikasi berdasar pemeriksaan ood lamp":

". 4ipe Epidermal ! melasma tampak lebih +elas dengan sinar ood dari pada sinar biasa

#. 4ipe Dermal ! dengan sinar ood) tidak tampak arna /ang men+adi lebih kontras.

%. 4ipe ,ampuran ! di beberapa lokasi lesi tampak lebih +elas) sedangkan lainn/a tidak

+elas'. 4ipe sukar dinilai karena arna kulit gelap. Dengan sinar ood lesi men+adi tidak

+elas) sedangkan dengan sinar biasa +elas.

&lasi-ikasi ini berarti pada saat pemberian terapi karena prognosisn/a berbeda8beda. 4ipe

dermal lebih sulit diobati dari pada tipe epidermal.":

&lasi-ikasi berdasar histopatologi

". (elasma tipe epidermal ! umumn/a berarna ,oklat) melanin terutama terdapat padalapisan basal dan suprabasal) kadang8kadang di seluruh stratum korneum dan stratum

spinosum.

#. (elasma tipe dermal ! berarna ,oklat kebiruan) terdapat makro-ag bermelanin di

sekitar pembuluh

&osmetik ! pemakaian kosmetik /ang mengandung par-um)


13/32

5ambaran klinis kasus melasma pada dasarn/a ,ukup mudah dikenali. Diantaran/a

lesi kulit berupa makula hiperpigmentasi berarna ,okelat terkadang dapat sampai berarna

hitam dengan batas +elas) irregular dan biasan/a simetris. Bagian a+ah /ang terkena

biasan/a daerah pipi) hidung) dan mulut bagian baahG.

Diagnosis

o Anamnesis

Dari anamnesis /ang ,ermat dapat membantu menegakkan diagnosis se,ara tepat

terutama untuk menggali segala hal terkait dengan pasien. Anamnesis /ang dapat

mendukung penegakan diagnosis melisma G)"")"%!

a. Pasien anita dengan kisaran umur %@8'@ tahun

b. Pasien dengan ria/at kehamilan berulang,. Pasien dengan penggunaan oral kontrasepsi

d. Pasien /ang memiliki akti-itas /ang sering berpaparan dengan sinar matahari se,ara

langsung

e. Lesi timbul setelah berminggu8minggu dan semakin terlihat saat kontak dengan sinar

matahari

-. Pasien dengan ria/at penggunaan kosmetik

g. Pasien anita menopause /ang sedang men+alani terapi hormon

o Pemeriksaan =isis

Lesi /ang khas dari melasma ialah makula hiperpigmentasi pada a+ah. 4erkait luas)

arna dan intensitas bergantung pada -ototipe kulit mana /ang terkena. Biasan/a simetris.

Daerah /ang paling sering terkena seperti pipi) hidung) dan bibir bagian baah dan dagu.

Namun ada +uga ditemukan dalam presentase lebih ke,il di daerah malar dan mandibularG.

o Pemeriksaan penun+ang

Dalam pemeriksaan histopatologik terdapat # tipe hipermelanosis #!

a. 4ipe epidermal ! melanin terutama terdapat di lapisan basal dan suprabasal) kadang8

kadang di seluruh stratum spinosum sampai stratum korneum sel8sel /ang padat

mengandung melanin adalah melanosit) sel8sel lapisan basal) dan suprabasal) +uga

terdapat pada keratinosit dan sel8sel stratum korneum.

13


14/32

b. 4ipe dermal ! terdapat makro-ag bermelanin di sekitar pembuluh darah dalam dermis

bagian atas dan baah pada dermis bagian atas terdapat -okus8-okus in-iltrat.

Pemeriksaan penun+ang /ang biasa dilakukan ialah pemeriksaan lampu ood. Pemeriksaan

ini bertu+uan menspesi-ikkan suatu keadaan melisma /ang akan menentukan seperti apa

bentuk penanganann/a."%

Adapun bentuk pengklasi-ikasian setelah pemeriksaan lampu ood adalah sebagai berikut

G)"%!

Diagnosis Banding

Diagnosis banding dari melasma meliputi kelainan kelainan pada pigmen.')"7

o 2iehls melanosis /akni memiliki gambaran histopatologi in-iltrate in-lamasi pada

bagian epidermis8dermis dan in-iltrat peri*as,ular lim-ositik /ang disertai dengan

gangguan in-lamasi.')":Pigmentasi ber,ak berarna ,oklat muda sampai ,oklat tua

terutama di dahi) malar) belakang telinga dan sisi leher serta tempat8tempat /ang

sering terkena sinar matahari.#)"7

14


15/32

5ambar #. 2iehls (elanosis

o Horis ma,ules) memperlihatkan pigmen dermal seperti bintik8bintik atau pigmentasi

a+ah /ang berarna ,oklat8kebiruan atau keabu8abuan /ang ditemukan umumn/a

pada anita Asia.'Bilateral ne*us $ta /ang berhubungan dengan o,ular dan mukosal

melanosit.')"'

5ambar %. Bilateral ne*us o- ota like ma,ules 0Horis ne*us3

o Postin-lammator/ h/perpigmentation 0PIH3) pada umumn/a pasien datang dengan

keluhan utama berupa ber,ak hitam) bintik hitam) perubahan arna kulit dan noda.

Pasien dengan PIH mempun/ai ria/at klinikal atau subklinikal atau ria/at trauma

kutaneus in-lamasi. PIH ialah hasil dari respon pato-isiologi dari in-lamasi kutaneus

seperti akne) dermatitis atopik) liken planus) dan psoriasis.')":

5ambar '. Postin-lammator/ h/perpigmentation 0PIH3

o E/thema d/s,hromi,um perstans 0ash/ dermatosis3) dermatosis /ang berarna abu8

abu mulai mun,ul pada dekade pertama dan kedua dan ter+adi +uga pada area /ang

terlindungi dan tak terlindungi.'

Hampir terbatas pada ras ,ampuran di Amerika Latin."@

15


16/32

5ambar 7.ythema dys!hromi!um perstans "ashy dermatosis#o (ino,/,line pigmentation) pigmentasi ter+adi dalam +angka lama) terutama pada

daerah +aringan parut. Pada pemeriksaan hitopatologik ditemukan granula berarna

,oklat kehitaman /ang diduga mengandung besi dan kalsium. #) '

5ambar :.Mino!y!line pigmentation

o Ephelid

(akula hiperpigmentasi berarna ,oklat terang /ang timbul pada kulit /ang sering

terkena sinar matahari. Dan pada musim panas +umlahn/a akan bertambah lebih besar)

dan gelap. #)"@)"'

o 6enile lentigo

6enile lentigo mun,ul hampir sama ban/akn/a baik pada pria dan anita paruh ba/a

atau lansia. Ber,ak ,oklat berbentuk lingkaran dengan ukuran /ang ber*ariasi ter+adi

pada a+ah) punggung tangan) dan bagian ekstensor dari lengan /ang terpapar sinar

matahari.#

4atalaksana

Pengobatann/a lama) /ang berperan ! kontrol teratur dan pengobatan /ang sempurna

0pengobatan kausal3) ker+a sama /ang baik antara dokter dan pasien.#

Pen,egahan !

". Hindari paparan sinar matahari) terutama pukul @G!@@ 8 "7!@@. &alau keluar rumah)

sebaikn/a menggunakan pa/ung atau topi.

#. (enggunakan tabir sur/a

a. 4abir sur/a -isis ! bahan /ang memantulkanF menghamburkan sinar U1 ,th !

titanium dioksida) seng oksida) kaolin

b. 4abir sur/a kimiai ! bahan /ang men/erap sinar U1) seperti !

o mengandung PABA 0Para Amino Ben


17/32

o tidak mengandung PABA) seperti ! benso-enon) sinamat) salisilat)

antranilat

%. (enghilangkan -aktor pen/ebab melasma ! pil kb) hentikan penggunaan kosmetik

berpar-um dan berarna) ,egah obat8obatan /ang pi,u melasma.

Pengobatan ! mengurangi pertambahan +umlah dan arna melasma."'

". 4opikal

a. (erkuri ! ,ara ker+a terbaik. 4api e-ek samping 6AN5A4 BE6A2.

b. Hidrokinon #879

o Berupa krim malam) ditambah dengan tabir sur/a pada siang hari) akan

tampak perbaikan dalam :8C minggu dan dilan+utkan sampai : bulan.

o E-ek samping ! dermatitis kontak iritan atau alergi.

o Bila dilakukan penghentian obat) maka akan sering timbul kekambuhan

bahkan -lek /ang terbentuk lebih hitam. $bat ini sudah perlahan lahan

ditinggalkan alau masih tetap digunakan.

,. Asam 2etinoat 02etinoi, A,idF 4retinoin3 @)"9 ! untuk kerema+aan kulit.

4erutama digunakan sebagai terapi kombinasi atau tambahan. &rimn/a dipakai

malam hari) karena kalau siang hari akan ter+adi -otodegradasi.

&ini asam retinoat dipakai sebagai monoterapi dan didapat perbaikan klinis se,ara

bermakna meskipun agak lambat.

E-ek samping ! eritema) deskuamasi) -otosensitasi. 5atal) eritema ! dirasakan di

aal sampai ter+adi pen/esuaian.d. Asam A mengubah melanin men+adi melanin bentuk reduksi /ang berarna lebih

,erah dan men,egah pembentukan melanin dengan mengubah D$PA kinon

men+adi D$PA

b. 5lutation5lutation bentuk reduksi adalah sen/aa gul-hidril 06H3 /ang berpotensi

menghambat pembentukan melanin dengan +alan bergabung dengan >uprum dari

tirosinase.

%. 4indakan khusus 0oleh spesialis3

a. Pengelupasan kimiai ! Dilakukan dengan mengoleskan asam glikolat 7@8@9

selama '8: menit setiap % minggu : kali. 6ebelum dilakukan pengelupasan) pasien

diberi krim asam glikolat "@9 selama "' hari. Bila memang ada bakat melasma)

maka hasiln/a akan tetap kurang bagus.b. Bedah Laser

17


18/32

(enggunakan laser J86it,hed 2ub/ dan Laser Argon. 4api kekambuhan dapat

+uga ter+adi.

&omplikasi

Bila salah pengobatan atau menggunakan obat /ang sudah tidak digunakan lagi)

,ontoh pada penggunaan Hidrokinon) (erkuri) dll"7

Prognosis

Pengobatann/a lama karena kelainan kulit ini bersi-at kronik residi- sehingga

dibutuhkan kesabaran dan ker+a sama antara dokter dan pasien. Prognosis baik bila

pengobatan dilakukan dengan benar dan teratur.""

Pola pikir

Bila ada pasien mengeluh ber,ak gelap pada a+ah K periksa dan anamnesis

pen/ebabn/a K Bila diagnosis sementara adalah melasma K ru+uk dan lakukan

pemeriksaan penun+ang K bila sudah terdiagnosis melasma K tatalaksana K prognosis baik

bila pengobatan dan pen,egahan dilakukan se+alan.

#. IN&$N4INEN6IA PI5(EN4$6I6"@

6inonim !$enyakit %lo!h&Sul'berger(

Pen/akit kulit /ang ditandai dengan bintik hitam /ang men/ebar pada tubuh) sebelumn/a

didahului oleh urtika) *esikula) peradangan *erukosa pada ba/i anita /ang baru lahir.7)"@

Etiologi

o &elainan kongenital /ang diturunkan se,ara autosomal dominan

o Umur ! beberapa minggu sesudah lahiro enis kelamin ! umumn/a anita

5e+ala &linis

o Lesi urtika atau *esikulaber,ak8ber,ak hitam men/erupai laba8laba) tepi tak teratur

o Beberapa bulanFtahun) ber,ak8ber,ak hitam menghilang

o &emudian berubah men+adi daerah hipopigmentasi atro-i.

&elainan Pen/erta !

$nikodistro-i

Hiperlipidiosis palmarisplantaris

retardasi mental

18


19/32

katarak) atro-i sara- mata

6indaktili

kerdil) pemendekan tungkailengan.

Predileksi

o Batang tubuh dan ekstremitas

DiagnosisHistopatologi !

o Epidermis ! *esikel) spongiosis) akantosis) hiperkeratosis) papilomatosis) sebukan sel radang

eosino-il disetai *akuola pada sel8sel stratum basalis.

o Dermis ! pigmen melanin dalam sel8sel makro-ag dan sebukan sel8sel in-iltrat terutama

eosino-il.

o Laboratorium !

Dapat ditemukan antibodi antisitoplasmik dalam darah penderita dan ibun/a) M IgE

Diagnosis Banding

o Epidermolisis bulosa pada ba/i

o Pemphigoid bulosa pada ba/i

Penatalaksanaan

o Belum ada pengobatan /ang e-ekti-

Prognosis !

&urang baik) stadium akhir umumn/a berakhir dengan kematian pada usia # tahun atau men+elang

rema+a.

%. LEN4I5IN$6I6

Lentigo adalah makula ,oklat atau ,oklat kehitaman berbentuk bulat atau polisiklik. Lentiginosis

adalah keadaan timbuln/a lentigo dalam +umlah /ang ban/ak atau dengan distribusi tertentu.C)"%

Etiologi

Disebabkan karena bertambahn/a +umlah melanosit pada taut dermo8epidermal tanpa adan/a

proli-erasi -okal.

&lasi-ikasi

". Lentiginosis generalisata

Lesi lentigo umumn/a multipel) timbul satu demi satu atau dalam kelompok ke,il se+ak masa

kanak8kanak. Patogenesisn/a tidak diketahui dan tidak dibuktikan adan/a -aktor genetik. Dibagi

men+adi !"")"7

19


20/32

a. Lentiginosis erupti- ! Lentigo timbul sangat ban/ak dan dalam aktu singkat. Lesi mula8mula

berupa telangiektasis /ang dengan ,epat mengalami pigmentasi dan lambat laun berupa

men+adi melanositik selular.

b. 6indrom lentiginosis multipel merupakan sindrom lentiginosa /ang dihubungkan dengan

berbagai kelainan perkembangan. Diturunkan se,ara dominan autosomal. Lentigo timbul pada

aktu lahir dan bertambah sampai pada masa pubertas. Ditemukan pada daerah leher dan

badan bagian atas) tetapi dapat ditemukan +uga diseluruh tubuh.

6ering disertai kelainan +antung) stenosis pembuluh nadi) paru atau subaorta. Pertumbuhan

badan akan terhambat. Adan/a kelainan mata berupa hipertelorisme okular dan kelainan

tulang prognatisma mandibular. &elainan /ang menetap adalah tuli dan kelainan genital)

/akni hipoplasia gonad dan hipospadia. 6indrom tersebut dikenal sebagai 6IND2$(

LE$PA2D) /aitu !L entigenes

E >5 abnormalities

$ ,ular hipertelorism

P ulmonar/ stenosis

A bnormalit/ o- the genitalia

2 etardation o- groth

D ea-ness

". Lentiginosis sentro-asial

Diturunkan se,ara dominan autosomal. Lesi berupa makula ke,il berarna ,oklat atau hitam)

timbul pada aktu tahun pertama kehidupan dan bertambah +umlahn/a pada umur C8"@ tahun.

Distribusi terbatas pada garis hori


21/32

Pembantu Diagnosis

Pada pemeriksaan histopatologik dari makula hiperpigmentasi didapatkan +umlah melanositbertambah dilapisan sel basal dan makro-ag berisi pigmen didermis bagian atas. Diseluruh epidermis

terdapat ban/ak granula melanin. Polip dapat ditemukan diseluruh traktus intestinal) termasuk

lambung) tetapi terutama pada usus ke,il /ang merupakan hematoma adenomatosa /ang +inak.":

Diagnosis banding

Pigmentasi mukosa adalah khas untuk sindrom peut< +eghers) hal ini tidak ditemukan pada

pen/akit addison. =re,kles umumn/a di+umpai pada orang kulit putih) dipengaruhi oleh ssinar

matahari dan tidak mengenai membraan mukosa. Penelitian pada keluarga akan membantu

meneggakan diagnosa.

Pengobatan

4erapi dengan pembedahan untuk mengurangi ge+ala sa+a . polip /ang meluas dan si-atn/a

+inak merupakan kontraindikasi untuk tindakan radikal ke,uali kalau lambung) duodenum atau

kolon terkena) maka reseksi pro-ilaksis dapat dian+urkan.

'. LEN4I5$ 6ENILI6 0LI1E2 6P$43

(akula hiperpigmentasi pada kulit daerah /ang terbuka) biasan/a pada orangtua usia '@ tahun.

6ering bersama makula depigmentasi) ekimosis senilis) dan degenerasi aktinik kronik.#)":

Diagnosis

Histopatologik !

4erpisahn/a geligi epidermal dan lapisan basal berbentuk seperti pemukul baseball.

21


22/32

Hiperpigmentasi adan/a M melanosit.

7. E=ELIDF-re,kles

(akula hiperpigmentasi berarna ,oklat terang /ang timbul pada kulit /ang sering terkena

sinar matahari. diturunkan se,ara dominan autosomal.

5e+ala klinis

Biasan/a e-elid timbul pada umur lima tahun) berupa makula hiperpigmentasi terutama pada

daerah kulit /ang sering terkena sinar matahari. Pada musim panas +umlahn/a akan bertambah) lebih

besar dan lebih gelap. &adang8kadang e-elid ini tidak begitu berarti) tetapi kadang8kadang

merupakan problem kosmetik. Penderita ,enderung mendapat melano,/ti, nae*i.%)"#

Pembantu Diagnosis

Pada pemeriksaan histopatologik didapatkan tidak adan/a penambahan +umlah melanosit)

tetapi melanosom pan+ang dan berbentuk bintang seperti /ang didapatkan pada orang berkulit hitam.

Pembentukan melanin lebih ,epat setelah pen/inaran matahari. umlah melanin diepidermis +uga

bertambah."'

Diagnosis Banding

22


23/32

E-elid harus dibedakan dengan ?eroderma pigmentosumdan lentiginosis lain.

Pengobatan

Dapat di,oba dengan obat pemutih atau dikelupas dengan -enol '@9 kemudian dinetralkan

dengan alkohol. 6uns,reen diberikan untuk pen,egahan.

:. (ELAN$6I4 2IEHL

&elainan ini pertama kali din/atakan oleh 2iehl sebagai dermatitis akibat -otosensiti*itas.

Dimulai dengan pruritus) eritema) dan pigmentasi /ang meluas se,ara perlahan. 6ering didapati pada

anita deasa. ")#

5e+ala klinis

Pigmentasi ber,ak berarna ,oklat muda sampai ,oklat tua) terutama pada dahi) belakang

telinga) dan sisi leher serta tempat8tempatt /ang sering terkena sinar matahari. Pigmentasi pada

tempat tertutup biasan/a karena ban/ak gesekan) misaln/a ketiak dan umbilikus. 6elain melanosis

sering di+umpai adan/a telangiektasis dan hiperemia.G

Etiologi

Belum diketahui pasti. Nutrisi) deri*at terhadap peangi) dan kosmetika diduga merupakan

pen/ebab karena memberikan hasil positi- pada u+i tempel.

Dianggap serupa dengan melanodermatokesika /ang merupakan melanosis karena peker+aan

/ang berkontak dengan bahan aspal) ppit,h kreosot dan min/ak mineral. Diagnosa ditegakkan atas

dasar ria/at dan u+i tempel dengan sinar.G)"'

Pemeriksaan histopatologik

Adan/a degenarasi perki+auan pada sel basal disertai melano-ag didalam dermis. Pada dermis

pars papilaris di+umpai in-iltrasi sel lim-osit dan histiosit.

Pengobatan

23


24/32

Pada keban/akan kasus deposit pigmen terutama didermis. Untuk mengurangi pigmentasi

diepidermis dapat dipakai hidrouinon dan menghilangkan pen/ebab.

. PE2UBAHAN WA2NA &ULI4 &A2ENA L$5A(

Perubahan arna karena logam berupa pigmentasi akibat adan/a deposit partikel logam /ang

dibaa aliran darah atau akibat aplikasi topikal.#)C)G

&lasi-ikasi

o Argiria

&eadaan /ang terlihat berupa keabuan karena perak pada daerah /ang terkena sinar

matahari) /aitu muka dan tangan) mukosa mulut dan sklera

Dulu karena pemakaian perak nitrat se,ara sistemik 0argirol) protargol dan neosil*ol3o Bismuth

Bila bismut dimakan akan ter+adi pearnaan pada gusi 0garis bismut3 dan

disertai stomatitis

&rim pemutih /ang mengandung bismut dan merkuri dapat men/ebabkan

pigmentasi abu8abu ke,oklatan pada kelopal mata) lipatan nasolabial) dagu dan pipi

o Emas

&iriasis dapat disebabkan pemberian emas berlebihan

Ada pigmentasi abu8abu atau nila pada kelopak mata dan muka

o

(erkuri Penggunaan krim /ang mengandung merkuri klorida) merkuri presipitatus albus atau

merkuri oksida akan men/ebabkan arna ,oklat pada muka dan leher

". (inosiklin

Pigmentasi ter+adi setelah pemakaian minosiklin dalam +angka lama) terutama pada

daerah terpa+an dengan bentuk tipis atau pada daerah +aringan parut. Pada pemeriksaan

histopatologik ditemukan granula berarba ,oklat kehitaman /ang diduga mengandung

besi dan kalsium.

#. &lorpromasinPigmentasi /ang berarna biru keabuan pada daerah terpa+an sinar matahari di+umpai

pada penderita /ang mendapat klorpromasin dosis tinggi. &adang8kadang di+umpai

katarak) opasitas pada kornea) dan pigmentasi pada kon+ungti*a. 6e,ara mikroskop

elektron di+umpai peningkatan melanin diepidermis dan partikel padat pada makro-ag

peri*askuler didermis. Penghentian pemberian klorpromasi akan menghilangkan

pigmentasi ini.

%. &lo-ami


25/32

$bat ini dipakai untuk pengobatan lepra dan dapat menimbulkan arna kemerahan

sampai ,oklat pada kulit karena akumulasi obat. Ditemukan pigmen ,oklat dalam

makro-ag.

'. &aroten

&aroten dapat men/ebabkan arna kuning +ingga pada kulit. &adar karoten dalam

darah dapat men/ebabkan arna kuning meningkat pada daerah /ang lapisan

subkutann/a tebal atau lemak subkutan ban/ak.

HIP$PI5(EN4A6I

". 1I4ILI5$

1itiligo adalah hipomelanosis idiopatik dapat ditandai dengan adan/a makula putih /ang

dapat meluas. Dapat mengenai seluruh bagian tubuh /ang mengandung sel melanosit)

misaln/a rambut dan mata.."@)":

Etiologi

Pen/ebab belum diketahui) berbagai -aktor pen,etus sering dilaporkan) misaln/a

krisis emosi dan trauma -isis.

Patogenesis

". Hipotesis autoimun

Adan/a hubungan antara *itilligo dengan tiroditis hashimoto) anemia pernisiosa) dan

hipoparatiroid melanosit di+umpai pada serum C@9 penderita *itiligo

#. Hipotesis neurohumoral

&arena melanosit terbenuk dari neural,rest) maka diduga -aktor neural berpengaruh.

4irosin adalah subsrat untuk pembentukan melanin dan katekol. &emungkinan adan/a

produk intermediate /ang terbentuk selama sintesis katekol /ang mempun/ai e-ek

merusak melanosit. Pada beberapa lesi ada gangguan keringat dan pembuluh darah

terhadap respon transmiter sara-) misaln/a asetilkolin.

%. 6itotoksik

6el melanosit membentuk melanin melalui oksidasi tirosin ke D$PA dan D$PA ke

dopakinon. Dopakinon akan dioksidasi men+adi berbagai indol dan radikal bebas.

(elanosit pada lesi *itiligo dirusak oleh penumpukan prekusor melanin. 6e,ara in *itro

dibuktikan tirosin) dopa dan dopakrom meruakan sitotoksik terhadap melanosit.

'. Pa+anan terhadap bahan kimiai

25


26/32

Depigmentasi kulit dapat ter+adi terhadap pa+anan mono ben


27/32

#. 5eneralisata

Hampir G@9

penderita se,ara

generalisata

dan biasan/a simetris. 1itiligo generalisata dapat dibagi lagi men+adi !a. Akro-asial ! pigmentasi han/a ter+adi dibagian distal ekstremitas dan muka)

merupakan stadium mula *itiligo /ang generalisata.

b. 1ulgaris ! makula tanpa pola tertentu diban/ak tempat

,. >ampuran ! pigmentasi ter+adi men/eluruh atau hampir men/eluruh merupakan

*itiligo total

Diagnosis

". E*aluasi klinik

Diagnosis *itiligo didasarkan atas anamnesis dan gambaran klinis. Ditan/akan pada

penderita !

a. Aitan pen/akit

b. 2ia/at keluarga tentang timbuln/a lesi dan uban /ang timbul dini

,. 2ia/at pen/akit kelainan tiroid) alopesia aerata) diabetes melitus) dan anemia

pernisiosa

d. &emungkinan -aktor pen,etus) misaln/a stres) emosi) terbakar sur/a) dan pa+anan

bahan kimiai

27


28/32

e. 2ia/at in-lamasi) iritasi) atau ruam kulit sebelum ber,ak putih

#. Pemeriksaan histopatologi

Dengan pearnaan hematoksilin eosin 0HE3 tampakn/a normal ke,uali tidak

ditemukan melanosit) kadang8kadang ditemukan lim-osit pada tepi makula. 2eaksi dopa

untuk melanosit negati- pada daerah apigmentasi) tetapi meningkat pada tepi /ang

hiperpigmentasi.

%. Pemeriksaan biokima

Pemeriksaan histokimia pada kulit /ang diinkubasi dengan dopa menun+ukan tidak

adan/a tirosinase. &adang tirosin plasma dan kulit normal

Diagnosis banding

6ebagai diagnosa banding ialah piebaldisme) sindrom ardenburg) dan sindromool-. 1itiligo segmental harus dibedakan dengan ne*us depigmentosus) tuberosklerosis) dan

hipomelanositosis.lesi tunggal atau sedikit harus dibedakan dengan tinea *ersikolor) pitriasis

alba)bhipomelanosis gutata) dan hipopigmentasi pas,a in-lamasi.

Pengobatan

Pengobatan *itiligo kurang memuaskan. Dian+urkan pada penderita untuk

menggunakan kamu-lase agar kelainan tersebut tertutup dengan ,o*er mask. Pengobatan

sistemik adalah dengan trimetilpsoralen atau metoksi8psoralen dengan gabungan sinar

matahari atau sumber sinar /ang mengandung ultra*iolet gelombang pan+ang0ultra*iolet A3.

Dosis psoralen adalah @):mgFkg BB # +am sebelum pen/inaran selama : bulan sampai

setahun. Pengobatan dengan psoralen se,ara topikal /ang dioleskan lima menit sebelum

pen/inaran sering menimbulkan dermatitis kontak iritan. Pada beberapa penderita

kortikosteroid potensi tinggi) misaln/a betametason *alerat @)"9 atau klobetasol propionat

@)@79 e-ekti- menimbulkan pigmen."@)"'

Pada usia dibaah "C tahun han/a diobati se,ara topikal sa+a dengan losio

metoksalen "9 /ang dien,erkan "!"@ dengan spirtus dilutus. >airan tersebut dioleskan pada

lesi. 6etelah didiamkan "7 menit lalu di+emur selama "@ menit. Waktu pen+emuran kian

diperlama. Yang dikehendaki /aitu timbul eritema) tetapi +angan sampai tampak erosi) *esikel

atau bula.

Pada usia diatas "C tahun) +ika kelainan kulitn/a generalisata) pengobatann/a

digabung dengan kapsulmetoksalen 0"@ mg3. $bat tersebut dimakan # kapsul 0#@ mg3 # +am

28


29/32

sebelum di+emur) seminggu % kali. Bila lesi lokalisata han/a diberikan pengobatan topikal.

&alau setelah : bulan tidak ada perbaikan pengobatan dihentikan dan dianggap gagal.

(BEH0monoben


30/32

Pembantu diagnosis

- >aha/a (ikroskop

(elanosit /ang hadir dalam kulit dan pola rambut di semua +enis albinisme. 2eaksi

dopa /ang n/ata berkurang atau tidak ada dalam melanosit pada kulit dan rambut)tergantung pada +enis albinisme 0tirosinase8negati- atau tirosinase8positi-3.

- Elektron (ikroskop

(elanosomes /ang hadir dalam melanosit di semua +enis albinisme) tetapi tergantung

pada +enis albinisme) ada pengurangan melanisasi dari melanosomes) dengan

melanosomes ban/ak /ang benar8benar unmelani


31/32

Berupa ber,ak kulit /ang tidak mengandung pigmen terdapat didahi) median atau

paramedian) disertai pula rambut /ang putih. Ber,ak putih tersebut kadang8kadang

ditemukan pula didada bagian atas) petut dan tungkai. Warna kulit normal atau

hipermelanosis terdapat didaerah /ang hipomelanosis."#)"'

Pemeriksaan Histolpatologik

Pen/elidikan se,ara ultrastruktur menun+ukan tidak terlihat adan/a melanosit dan

melanosom pada daerah /ang hipomelanosis. 6edangkan pulau /ang hipemelanosis

ditemukan melanosit /ang memproduksi melanosom se,r normal) tetapi bila ditemukan

milanosom s-erik dan granula /ang abnormal)tetapi ditemukan +uga melanosom s-erik dan

ganular /ang abnrmal.

Diagnosa banding

Dibedakan dengan *itiligo /ang biasan/a tidak timbul pada aktu lahir) bentuk dan

distribusi +uga berbeda.. Pada piebaldism disertai dengan hite -orlo,k dan adan/a pulau

dengan pigmen normal Didalam daerahh /ang hipomelanosis.

Dibedakan dengan ne*us dengan depigmentosus) pada ne*us +umlah melano,it

normal. Bila piebaldism disertai dengan kelainan +arak kedua pupil atau disertai dnegan tuli)maka kemungkinan sindrom aardenburg harus dipikirkan.

BAB III

PENU4UP

%." &E6I(PULAN

Warna kulit manusia ditentukan oleh berbagai pigmen. Yang berperan pada penentuan arna

kulit adalah 0"3 hemoglobin bentuk reduksi) 0#3 oksihemoglobin) 0%3 karotenoid) dan 0'3 melanin.

Yang paling berperan dalam menentukan arna kulit adalah pigmen melanin) dan *ariasi dalam

+umlah dan distribusi melanin di kulit merupakan dasar dari tiga arna kulit manusia! hitam) ,oklat)dan putih.

31


32/32

(eningkatn/a melanin dalam hasil epidermis dalam keadaan /ang dikenal sebagai

h/permelanosis. Hal ini men,erminkan salah satu dari dua +enis perubahan!

Peningkatan +umlah melanosit di epidermis menghasilkan peningkatan tingkat

melanin) /ang disebut h/permelanosis melano,/toti, 0,ontoh adalah lentigo3.

4idak ada peningkatan melanosit namun peningkatan produksi melanin sa+a) /ang

disebut h/permelanosis melanotik 0,ontoh adalah melasma3.

HIpermelanosis dari kedua +enis dapat hasil dari tiga -aktor! genetik) hormonal

0seperti pada pen/akit Addison3) ketika hal itu disebabkan oleh peningkatan sirkulasi hormon

melanotropi, hipo-isis) dan U12 0seperti dalam tanning3.

Penurunan melanin di epidermis disebut h/pomelanosis. Hal ini men,erminkanterutama dua +enis perubahan!

Penurunan +umlah atau tidak adan/a melanosit pada epidermis menghasilkan tingkat

tidak ada atau menurun melanin. Ini disebut melano,/topeni, h/pomelanosis 0,ontoh

adalah *itiligo3.

4idak ada penurunan melanosit tetapi penurunan produksi melanin han/a itu disebut

h/pomelanosis melanopenik 0,ontoh adalah albinisme3.

Dr. Bowo, Referat Kelainan Pigmen

Documents