DEFISIENSI IMUN

DEFISIENSI IMUN

DR Dr HJ ERYATI DARWIN PA

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS

PADANG

PENYIMPANGAN FUNGSI SISTEM IMUN

FUNGSI HIPER HIPO

PERTAHANAN HIPERSENSITIF DEFISIENSI IMUN

HOMEOSTASIS AUTOIMUN _

PENGAWASAN _ KEGANASAN

PROTEKSI HOST PADA IMUNODEFISIENSI PRIMER DAN SEKUNDER

MEKANISME IMUNODEFISIENSIMEKANISME IMUNODEFISIENSI

4 KOMPONEN SISTEM IMUN1. IMUNITAS SELULER2. IMUNITAS HUMORAL3. FAGOSITOSIS4. KOMPLEMEN

INFEKSI DAN PENYAKIT KRN1. VIRUS2. BAKTERI3. PROTOZOA4. FUNGI5. NON REPLICATING AGENT

* DEFISIENSI IMUN DAPAT DISEBABKAN OLEH 1 ATAU LEBIH KELAINAN

DISFUNGSI DAN DEFISIENSI PADA PERKEMBANGAN SISTIM IMUN

DEFISIENSI PENYAKIT RESPON IMUN INFEKSI PENGOBATAN

HUMORAL SELULER

KOMPLEMEN DEFISIENSI C3 NORMAL NORMAL BAKTERIOGENIK ANTIBIOTIK

SEL MIELOID GRANULOMATOUS KRONIK

NORMAL NORMAL BAKTERI, MATALASE, JAMUR

ANTIBIOTIK

SEL B AGAMAGLOBULINEMIA INF. BRUTON

NORMAL BAKTERI PIOGENIK, PNEUMOCYSTIS CARINII

GAMA GLOBULIN

SEL T HIPOPLASIA TIMUS

DI-GEORGE

VIRUS ,CANDIDA TRANSPL. TIMUS

STEM SEL SCID SEMUA M.O TRANSPL. SUM SUM TULANG

GEJALA KLINIS PADA DEFISIENSI IMUN

1. TINGKAT KEMUNGKINAN TINGGI1. INFEKSI BERULANG 2. PENYEBAB INFEKSI KRONIS3. INFEKSI YG TIDAK BIASA4. RESPON TDK ADEKUAT THD TH/

2. TINGKAT KEMUNGKINAN MODERAT1. SKIN RASH (EKSIM, CANDIDA)2. DIARE KRONIK INFEKSI YG TIDAK BIASA3. KEGAGALAN PERTUMBUHAN4. HEPATOSPLENOMEGALI5. ABSES BERULANG6. OSTEOMIELITIS BERULANG7. TANDA2 AUTOIMUN

3. GEJALA YG BERHUBUNGAN DG KELAINAN SPESIFIK1. ATAKSIA2. TELEANGIEKTASIS3. DWARFISM4. ENDOKRINOPATI IDIOPATIK5. TROMBOSITOPENI6. ALBINISME PARTIAL7. EKSIMI8. TETANI

KLASIFIKASI DEFISIENSI IMUN

PRIMER SEKUNDER

DAN KONGENITAL DIDAPAT

DEFISIENSI IMUN PRIMER

1. DEFISIENSI SEL B- AGAMAGLOBULINEMIA KONGENITAL BRUTON (X -LINKED)- HIPOGAMAGLOBULINEMIA INFANTIL- DEFISIENSI SUBKLAS IgA, IgM DAN IgG SELEKTIF

2. DEFISIENSI SEL T- APLASIA TIMUS KONGENITAL (DI GEORGE SYNDROME)

3. KOMBINASI DEFISIENSI SEL B DAN T- SEVERE COMBINEED IMMUNODEFICIENCY DISEASES (AUTOSOMAL RERECESSIVE,

X-LINKED)- D.I DG SINTESA Ig ABNORMAL - D.I DG ATAKSIA DAN TELEANGIEKTASIS (WISCOT-ALDRICH SYNDROME)- D.I DG DEFISIENSI ADENOSIN DEAMINASE

4. DISFUNGSI FAGOSIT- GRANULOMA KRONIK- DEFISIENSI G-6-P DEHIDROGENASE- CHÉDIAK-HIGASHI SYNDROME

AGAMAGLOBULINEMIA KONGENITAL BRUTON (X -LINKED)

KLN PADA KROMOSOM X MENGENAI ANAK LK2 INFEKSI BERULANG MULAI USIA 5-6 BL (IgG DR IBU ) INFEKSI PIOGENIK OK S.PNEUMONIA, S.PYOGEN,

P.AEROGINOSA, H.INFLUENZA IgM, IgA, IgD, IgE (-) , IgG<< LIMFOSIT B PERIFER (-)

HIPOGAMAGLOBULINEMIA INFANTIL (TRANSIEN)

ETILOGI : ? BAYI USIA 5-6 BL : IgG (MG KE 16 KEHAMILAN TRANSFER

IgG PASIF, STLH LAHIR ) INFEKSI SALURAN NAFAS BERULANG DEFISIENSI LIMFOSIT DAN PENURUNAN PRODUKSI Ig OLEH

SEL B DAPAT NORMAL KEMBALI SETELAH USIA 4 TH

DEFISIENSI SUBKLAS IgA, IgM DAN IgG SELEKTIF

ETOLOGI : ? DEFISIENSI HANYA PADA SUBKLAS Ig, Ig LAIN NORMAL IMUNITAS SELULER : NORMAL GEJALA TERGANTUNG Ig YANG DEFISIENSI:

- INFEKSI SINOPULMONARI BERULANG

- ALERGI

- GANGGUAN G I T

- PENYAKIT AUTOIMUN

APLASIA TIMUS KONGENITAL (DI GEORGE SYNDROME)

KEGAGALAN PERKEMBANGAN KANTONG FARINGEAL III DAN IV

APLASIA / HIPOPLASIA TIMUS DIIKUTI KLN JANTUNG KONGENITAL & HIPOPARATIROID DEFISIENSI IMUN SELULER LIMPOFENIA LIMFOSIT T LIMFOSIT B NORMAL/ ABN Ig FUNGSI LIMFOSIT T PERIFER (-) GEJALA : HIPOKALSEMI

GEJALA KELAINAN JANTUNG

INFEKSI KRONIS BERULANG (VR, BK,FG,PR)

SEVERE COMBINED IMMUNODEFICIENCY DISEASE (SCID)

X-LINKED, AUTOSOMAL BERHUBUNGAN DG DEFISIENSI ENIM ADENOSIN DEAMINASE LIMPOFENIA IMUNITAS SELULER DAN HUMORAL (-) GEJALA MULAI USIA 6 BULAN (KRN IgG DR IBU ) RENTAN THD INFEKSI T.U CYTOMEGALIVIRUS, P.CARINII,

CANDIDA GEJALA AWAL: KANDIDIASIS ORAL RESISTEN INFEKSI VR, BK, FG, PR BERULANG DIARE KRONIK,

DERMATITIS EKSFOLIATA, PNEUMONIA, OMC, SEPSIS HEPATOSPLENOMEGALI, LIMFADENOPATI GGN. PERTUMBUHAN

GRANULOMATOSA KRONIK DEFEK SEL FAGOSIT ( DEF. MEKANISME IMUN NON-SPESIFIK) GGN KROMOSOM XMUTASI GEN SITOKROM OKSIDASE SEL PMN TDK

MAMPU MEMBUNUH STAPH. YG SUDAH DIFAGOSIT INFEKSI AKUT/ KRONIK DG PENYEBAB YG TDK BIASA/ VIRULENSI RENDAH

PD USIA < 2 TH LIMFADENOPATI, HEPATOSPLENOMEGALI

DEFISIENSI G-6-P DEHIDROGENASE G-6-P DEHIDROGENASE LEUKOSIT (-) GEJALA SPT GRANULOMATOSA KRONIK

CHÉDIAK-HIGASHI SYNDROME KLN MULTISISTIM, AUTOSOMAL RESESIF DEFEK PD KEMOTAKSIS NETROFIL, PENGHANCURN MIKROBA

INTRASELULER INFEKSI BAKTERI BERULANG E.C BER-MACAM2 MIKROORGANISME HEPATOSPLENOMEGALI, ALBINISMUS PARSIAL, KLN SSP PROGNOSIS JELEK, TH/ SIMTOMATIS

DEFISIENSI IMUN SEKUNDER

1. D.I KRN MALNUTRISI

PCM BERAT DEPRESI IMUNITAS SELULER

2. D.I KRN DEFISIENSI ZINC DAN VITAMIN A, E, PIRIDOKSIN, AS.FOLAT HIPOPLASIA LIMFOID, DEFISIENSI IMUN S/H

3. D.I KARENA INFEKSI VIRUS, BAKTERI, PARASIT

DEPRESI IMUNITAS S/H

4. D.I KRN PROTEIN (ENTEROPATI, SINDROMA NEPROTIK)

5. D.I KRN LUKA BAKAR KLN IMUNOLOGIS LUAS

6. D.I KRN INDUKSI RADIASI DAN OBAT2AN IMUNOSUPRESIF

7. OPERASI DG ANASTESI UMUM DEPRESI FUNGSI IMUN TRANSIEN

SPLENEKTOMI DEPRESI SISTIM IMUN

8. AQCUIRED IMMUNODEFICIENCY SYNDROME ( A I D S)

SECONDARY IMMUNODEFICIENCY

PRODUCTION LOSS OR CATABOLISM

. MALNUTRITION

. LYMPHOPROLIFERATIVE DISSEASES

CLL

MALIGNANCIES

. DRUGS

IMMUNOSUPRESSIVE DRUG

ANTIBIOTICS

. INFECTION

VIRAL (HEPATITIS, MEASLES,HIV)

BACTERIAL (TBC, LEPROSY,SYPHILIS

. NEPHROTIC SYNDROME

. PROTEIN-LOSING ENTEROPATHY

. BURNS

DISEBABKAN OLEH VIRUS HIV KLN: GEJALA IMUNOSUPRESI JUMLAH LIMFOSIT T, Th (CD4) RESPON LIMFOSIT T THD MITOGEN DAN SEL ALLOGENEIK AKTIFITAS SEL NK SINDROMA SEHUBUNGAN DENGAN DEFISIENSI LIMFOSIT T

- INFEKSI OPORTUNISTIK (PNEUMOSISTIS CARINII, KANDIDA)- INFEKSI KRONIS ( CITOMEGALOVIRUS, HERPES)- INSIDEN NEOPLASTIK (KAPOSI’S SARCOMA, BURKIT’S LYMPHOMA, SQUAMOUS CELL CARCINOMA)

VIRUS PD CAIRAN TUBUH (DARAH, SEMEN, ASI) PENULARAN HORIZONTAL DAN VERTIKAL RESIKO TINGGI: - HOMOSEKS

- PEKERJA SEKS - PENGGUNA NARKOBA - NA-KES - PENDERITA HEMOFILIA

A I D SA I D S

AUTOIMUNITAS AUTOIMUNITAS

DR Dr HJ ERYATI DARWIN PA

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS

PADANG

AUTOIMUNITAS DAN PENYAKIT AUTOIMUN

DEFINISI : RESPON IMUN TERHADAP ANTIGEN SELF TERDAPAT AUTOANTIBODI TERHADAP ANTIGEN SELF

RESPON AUTOIMUN NORMAL : TOLERANS TERHADAP SEMUA KOMPONEN2

TUBUH, PENGENALAN SELF PENYIMPANGAN HORROR AUTOTOXICUS RESPON AUTOIMUN TIDAK SELALU MENIMBULKAN

PENYAKIT AUTOIMUN PENYAKIT AUTOIMUN TERJADI BILA TERJADI RESPON

IMUN TERHADAP JARINGAN SEHAT INJURI JARINGAN KERENA REAKSI IMUNOLOGIS THD JARINGAN SENDIRI

PADA PENDERITA TERDAPAT AUTOANTIBODI YG OVERLAPING

PENYAKIT DAPAT MENGENAI ORGAN SPESIFIK ATAU SISTEMIK (NON-ORGAN SPESIFIK) MRPK SPEKTRUM

PATOGENESIS AUTOIMUNITAS

HIPOTESIS:1. SEQUESTER ANTIGEN (Ag TERASING)

TOLERANSI JARINGAN JANIN, KECUALI YG TERPISAH SCR ANATOMIS ( LENSA, TESTIS, SSP ) BILA DEWASA TERPAPAR INF/TRAUMA RESPON AUTOIMUN

2. FORBIDDEN CLONE MUTASI SOMATIK LIMFOSIT YG TIDAK MENGEKSPRESIKAN ANTIGEN NON-SELF TETAP HIDUP TERJADI RESPON LIMFOSIT THD JARINGAN TUBUH KERUSAKAN

3. DEFISIENSI IMUNHIPOAKTIF ATAU DEFISIENSI SISTIM IMUN

4. CROSS-REACTIONa. PERUBAHAN STRUKTUR ANTIGEN KARENA:

- OBAT2AN (MIS: -METHYLDOPA THD ERITROSIT)- INFEKSI VIRUS

b. STUKTUR ANTIGEN NON-SELF = SELF ( MIS: STREPT. DG MIOKARDIUM DEMAM REMATIK)

MEKANISME PENYAKIT AUTOIMUN: MULTIFAKTORIAL GENETIK : HLA-DR4 DAN HLA-Dw4

FAKTOR LINGKUNGAN

GENETIKA AUTOIMUN

PENYAKIT AUTOIMUN ORGAN SPESIFIK DAN NON ORGAN SPESIFIK

THYROIDITIS HASHIMOTO ORGAN SPESIFIK MIXODEMA PRIMER TIROTOKSIKOSIS ANEMIA PERNISIOSA GASTRITIS ATROFI AUTOIMUN PENYAKIT ADDISON MENOPAUSE PREMATUR DIABETES JUVENILE SINDROMA GOOD,S PASTEUR MYASTHENIA GRAVIS INFERTILITAS PADA LAKI2 PEMPHIGUS VULGARIS PEMPHIGOID OPHTHALMIA SIMPATETIK UVEITIS FAKOGENIK MULTIPEL SKLEROSIS AIHA ITP LEUKOPENIA IDIOPATIK SIROSIS BILIER PRIMER HEPATITIS KRONIK AKTIF KOLITIS ULCERATIVA SINDROMA SJÖGREN RA DERMATOMIOSITIS SKLERODERMA DISKOID LE SLE NON-ORGAN SPESIFIK

SPEKTRUM PENYAKIT AUTOIMUN

PENYAKIT JARINGAN ANTIBODI THDP

ORGAN SPESIFIKTHYROIDITIS HASHIMOTO

THYROTOXICOSIS / GRAVES

ANEMIA PERNISIOSA

ADDISON

I D D M / JUVENILE DM

MYASTENIA GRAVIS

A I H A

I T P

NON ORGAN SPESIFIKSIROSIS BILIER PRIMER

SINDROMA GOOD PASTEUR

SJOGREN‘S SYNDR

ARTRITIS REUMATOID

S L E

TIROID

TIROID

SEL PARIETAL GASTER

KEL.ADRENAL

PANGKREAS

OTOT

ERITROSIT

TROMBOSIT

HEPAR

PULMO, GINJAL

KEL.LAKRIMAL, SALIVA

SENDI

GINJAL, KULIT, OTAK, PULMO

TIROGLOBULIN

RESEPTOR TSH

SEL PARIETAL, FC INTRINSIK, FC INTRINSIK B12

SEL ADRENAL

PL2 LANGERHANS

ASETILCHOLIN

ERITRISIT

TROMBOSIT

ANTIGEN MITOKHONDRIA

MEMBRANA BASALIS

MITOKHONDRIA, IgG

IgG, ANTIGEN NUKLEAR

ANTIGEN NUKLEAR, MIKROSOM, IgG DLL

THYROIDITIS HASHIMOTO ANTIBODI ANTI-TIROGLOBULIN (PD 60-75% PASIEN), T3 DAN T4 MENYERANG WANITA USIA PERTENGAHAN 10X PRIA THIROIDITIS KRONIK, INFILTRASI LIMFOSIT T CD4 DAN CD8 GEJALA HIPOTIROIDISM TDP ANTIBODI ANTI-SEL PARIETAL

THYROTOXICOSIS / GRAVES ANTIBODI : ANTI-RESEPTOR TSH = DIFFUSE TOXIC GOITER = EXOPHTHALMIC GOITER 60-70 % PENDERITA DG KLN MATA: PROPTOSIS, CONJUNGTIVITIS, PERIORBITAL

ODEM

ANEMIA PERNISIOSA ATROFI MUKOSA GASTER PRODUKSI FAKTOR INTRINSIK TERGANGGU ANTIBODI : ANTI-SEL PARIETAL (PD 95% PENDERITA) ABS VIT B12

TERGANGGU GEJALA : ANEMIA MEGALOBLASTIK TDP ANTIBODI-ANTI TIROID (PD 50% PENDERITA)

I D D M / JUVENILE DM DM TIPE I ANTIBODI : THD PULAU2 LANGERHANS KERUSAKAN SEL

PRODUKSI INSULIN TERGANGGU TDP ISLET CELLS ANTIBODY (ICA) INSULINITIS INFILTRASI CD4 DAN CD8 PD PL2 LANGERHANS

MYASTENIA GRAVIS KELEMAHAN OTOT LURIK ANTIBODI : ANTI-RESEPTOR

ASETILCHOLIN (PD 90% PENDERITA)

MENGHAMBAT TRANSMISI

NEUROMUSKULER GEJALA DINI : PD OTOT ORBITA

(DIPLOPIA & PTOSIS), OTOT MUKA,

LIDAH DAN EKSTR. SUP

A I H A ANEMIA HEMOLITIK O.K ANTIBODI ANTI-ERITROSIT ETIOLOGI; ? , DIDUGA FK LUAR (OBAT, VIRUS) D/: COOMS’ TEST T.D : 1. TIPE HANGAT

- AGLUTINASI ERI TERJADI PADA SUHU 37°C - IDIOPATK/ PRIMER (50%) DAN SEKUNDER (LIMPOPROLIPERATIF, TUMOR, VIRUS, OBAT, SLE) - KELAS IgG2. TIPE DINGIN - AGLUTINASI PD 4°C, MENGIKAT KOMPLEMEN - KHUSUS PD GOL DARAH I (ANTIBODI-ANTI I PD

PENDERITA PNEUMONIA e.c MIKOPLASMA PNEUMONIA)

3. DONATH LANDSTEINER - HEMOLISIN - AGLUTINASI PD 4°C - KELAS IgG

I T P ANTIBODI ANTI-PLATELET MANIFESTASI : PTECHIAE, ECCHIMOSIS, EPISTAKSIS, PERDARAHAN

GIT DAN UTI, SPLENOMEGALI AKUT (TR: < 20.000/ML) & KRONIK (TR: 30.000-100.000/ML)

SIROSIS BILIER PRIMER PENYAKIT RADANG HATI GRANULOMATOUS KRONIK ANTIBODI ANTI-MITOKHONDRIA PD 99% PENDERITA TERUTAMA MENYERANG WANITA PADA USIA PERTENGAHAN MANIFESTASI: PRURITUS / CHOLESTASIS, JAUNDUCE

SJOGREN‘S SYNDR KEKERINGAN PD MATA (KERATOCONJUNCTIVITIS SICCA) DAN MULUT

(XEROSTOMIA) ANTIBODI: THD RNA PD SAL. KEL LUDAH DAN AIR MATA MITOCHONDRIA,

OTOT POLOS DAN TIROID BERHUBUNGAN DG RA DAN SLE

ARTRITIS REUMATOID PENYAKIT KRONIK SISTEMIK, MANIFESTASI UTAMA SENDI: POLIARTRITIS (T.U SENDI KECIL) ANTIBODI : ANTI-IgG (FAKTOR REUMATOID) PREDISPOSISI GENETIK : HLA-DR4 PEREMPUAN USIA PERTENGAHAN 3X LK

S L E PENYAKIT GENERALISATA VASKULITIS YG MELIBATKAN BBRP

ORGAN ANTIBODI: ANTI-DNA ANTI-NUCLEAR ANTIBODY (ANA) DL SERUM TDP SEL L.E (SEL FAGOSIT YN MENGANDUNG PARTIKEL INTI SEL) AUTOANTIBODI THD ERITROSIT, LEUKOSIT DAN TROMBOSIT,

KULIT DAN SENDI MANIFESTASI: BUTERFLY RASH ( FACIAL ERYTHEMA), ARTRITIS,

FOTOSENSITIF, ALOPECIA, GLOMERULONEFRITIS KLN PD GINJAL, KULIT DAN SEDI KRN DEPOSIT KOMPLEKS IMUN 90% PENDERITA : MANITA MUDA (PENGARUH ESTROGEN) PREDISPOSISI GENETIK : HLA-DR2 DAN DR3