Deficiencia glucosa 6 fosfato deshidrogenasa

Deficiencia Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa

Jován Araya, Diego Bartsch, Ignacio Castro, Camila Del Valle, Daniela Galaz, Elizabeth Méndez, Francisco Requena, Vannia Rivera, Karin Rojas.

Ruta de las Pentosas Fosfatos

Doble importancia

Piruvato A T PRibosa 5-fosfato

Ribosa 5 - fosfatoNADP+

Contrarresta los efectos de los radicales oxigenados

Importancia del producto depende del tipo de célula

Glucosa 6 - fosfato

Elizabeth Méndez

RNA, DNA,NADH,FADH2NADPH

Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa

• El monómero consta de 515 aminoácidos.

• Cataliza la 1ª reacción irreversible de la ruta de las pentosas.

• NADP: Estructural y como Coenzima (DUAL)

Jován Araya

Regulación de la ruta de las Pentosas fosfato

Controlado por dos factores

El nivel de NADP+ disponible

NADPH es un inhibidor potente de Glucosa 6-P deshidrogenasa

Vannia Rivera

Glucosa -6- fosfato deshidrogenasa

Lactonasa

6 – fosfogluconato deshidrogenasa

Fosfopentosa isomerasa

Mecanismo de la Ruta de las pentosas fosfato

NADP+Mg+2

NADPH + H+ H20

Mg+2

NADP+

NADPH+ H+

Mg+2

CO2

Daniela Galaz

Mecanismo de la Ruta de las pentosas fosfato

Daniela Galaz

CICLO DE OXIDO REDUCCION

GPx GRd

H₂O₂

H₂O

NADP

NADPH + H

GSH

GSSG

Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa y el estrés oxidativo

Camila Del Valle

Karin Rojas

Deficiencia de G6PD menos

NADPH

menos glutatión reducido

Más proteínas oxidadas

Lípidos peroxidados

Cuerpos de Leinz

Bases Genéticas• Recesiva ligada al sexo, Xq28• Más de 140 mutaciones, 5

clasificaciones.• Sustituciones son más comunes.• Defecto enzimático más común.• Mayoritariamente hombres.• Mujeres homocigotas y

Lyonizacion desfavorable.• Ascendencia Africana, del Medio

Oriente y del Sur de Asia.• Mayoría es asintomática• Crisis hemolíticas• Favismo

Ignacio Castro – Francisco Requena

Anemia hemolítica

Anormalidad en la forma o el tamaño de los eritrocitos por

G6PD

Síntoma de Astenia

Diego Bartsch

Deficiencia G6FD y Malaria

Referencias• “Principios de Bioquímica, Lehninger”; Nelson, D.L.; Cox, M.M.

Quinta edición. Barcelona; Omega, 2009.• Anemia Hemolítica por deficiencia de G6PD y estrés oxidativo. Lic. Tatiana

Acosta Sánchez, Dr. Daniel Pedro Núñez y Lic. Mayelin Suárez Luengo; Revista cubana de investigación biomedica. 2003 http://bvs.sld.cu/revistas/ibi/vol22_3_03/ibi07303.pdf

• Vía de las pentosas fosfatohttp://bioquibi.webs.ull.es/metabolismo/antonio/viadelaspentosas2007.pdf• Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa: situación actual, su relación

con malaria y estrategias para calcular su prevalencia. Julián Ramírez-Cheyne; Ignacio Zarante

http://med.javeriana.edu.co/publi/vniversitas/serial/v50n1/pdf/Deficiencia%20de%20G..pdf

http://www.ehu.es/biofisica/juanma/stryer/cap26.pdf• Anemia hemolíticahttp://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000571.htm