Caso Clínico Dor, Pancitopenia, Púrpura, Adenopatia Internato 2011 Pediatria – HRAS Carlos E. F. de Avila INTERNO ESCS Coordenação: Luciana Sugai www.paulomargoto.com.br Brasília, 5 de agosto de 2011
Jan 27, 2016
Caso ClínicoDor, Pancitopenia, Púrpura, Adenopatia
Internato 2011Pediatria – HRAS
Carlos E. F. de Avila INTERNO ESCS
Coordenação: Luciana Sugaiwww.paulomargoto.com.br
Brasília, 5 de agosto de 2011
Ddo Carlos E.F. de ÁvilaESCS!
“ISB, 12 anos, natural de Brasília-DF, residente e procedente de Valparaíso-GO”
“Nascida de parto normal, a termo, sem intercorrências (SIC), com DNPM normal”
“Vacinação atualizada (SIC)”
PEDIATRIA
CasoClínico
Parte IIdentificação e Antecedentes
“Varicela aos 8 anos; nega internações prévias, comorbidades ou cirurgias”
“Pai, mãe e 7 irmãos saudáveis”
“Vários casos de câncer na família paterna”
PEDIATRIA
CasoClínico
Parte IIdentificação e Antecedentes
20079 anos de idade
Queixa de dor articular importante em joelhos e cotovelos, intermitente, com
diagnóstico à época, após rápido atendimento, de...
PEDIATRIA
CasoClínico
Parte IISíndrome Dolorosa
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ConceitosBásicos
• Na maioria das vezes é um diagnóstico de exclusão.
• Pode ocorrer em crianças de 2 a 12 anos, com uma prevalência de 4 a 37% dependendo da população estudada.
• Sua etiologia ainda é desconhecida.
• É benigna e auto-limitada, normalmente desaparecendo em 1 a 2 anos (mas pode durar vários anos).
• Crônica, porém episódica.
• Costuma ser noturna e intermitente, sem outras queixas.
Parte 1
Dor do crescimento
CASO
CLÍNICO
200810 anos de idade
Dois episódios de dor em articulação de joelhos e cotovelos, associada a quadro de anemia e equimoses, com resolução
espontânea.
PEDIATRIA
CasoClínico
Parte IIIQual é o diagnóstico?
???E AÍ?
Internada no PS do HRAS no dia 15/05/10 por quadro de palidez cutâneo-mucosa importante (hipocorada +3/+4), equimoses e petéquias em em MMSS, MMII e tronco e perda de 4kg em um
mês, além de um episódio de sangramento gengival uma semana antes da admissão.
Negava febre, outras queixas ou intercorrências.
PEDIATRIA
CasoClínico
Parte IVA primeira internação
???E AGORA?
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ConceitosBásicos
As etiologias mais importantes (em termos de prevalência e/ou
gravidade) de lesões purpúricas em pediatria são, possivelmente:
• Doença de Kawasaki
• Meningococcemia
• Púrpuras (PTI e Púrpura de Henoch-Shönlein).
Parte 2
Lesões Purpúricas
CASO
CLÍNICO
No dia seguinte (16/05/10) foi admitida na Ala B para investigação do quadro. Começou a
apresentar diversos episódios de vômitos. Foram solicitados alguns exames.
PEDIATRIA
CasoClínico
Parte IVA primeira internação
18/05/10Hb 7,06 (chegou durante internação a 16,8)Ht 21,4 (chegou a 5,66)WBC 4470 (31/1/53/4/8; chegou a 2600 com 6% de
bastões)PLQ 11600Eletrólitos, função renal e função hepática
normais. Lipidograma completo normal. EAS normal. EPF sem alterações.
Afastada a hipótese de PTI ou PHS
PEDIATRIA
CasoClínico
Parte IVA primeira internação
???HEIN?
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ConceitosBásicos
Anemia + Leucopenia + Trombocitopenia
• Sempre devem ser levantadas as hipóteses de leucemia, anemia aplástica ou neuroblastoma disseminado.
• Causas infecciosas de pancitopenias são incomuns; quando infecciosas, normalmente são virais;
• O diagnóstico diferencial é amplo: toxinas, distúrbios hematológicos, infecções…
• Idiopáticas, na maioria dos casos.
Parte 3
Pancitopenias Adquiridas
CASO
CLÍNICO
Os exames do mesmo dia revelaram ainda grande quantidade de esquizócitos em esfregaço; ainda aguardava um parecer da reumatologia. À tarde
apresentou quadro de vômitos de repetição, epigastralgia, desorientação, calafrios e um pico febril. Foram colhidos
alguns exames. A paciente foi colocada em hidratação venosa, com início de antibioticoterapia com ceftriaxona (posteriormente trocado para cefepime), prescrição de
protetores gástricos e ondansetrona. Chegou a ter outros episódios semelhantes durante a internação.
PEDIATRIA
CasoClínico
Parte IVA primeira internação
Hemograma: mantinha as alterações.TORCHS, CMV, EBV, Alfa-glicoproteína, mucoproteína, p-ANCA, ASCA; Hepatite A, B e C; HIV e HTLV; Anti-DNA, Anti-SM, Anti-Ro, FAN, teste de falcilização, EDA, proteinúria de 24h: fundação não realizava ou não foram resgatados.Coombs direto e indireto: negativos.Mielogramas: amostras diluídas.Biópsia de medula óssea: sem resultado.ABO/Rh: O+TSH/T4L: 5,7/1,1Sangue oculto nas fezes: Negativo
PEDIATRIA
CasoClínico
Parte IVA primeira internação
Radiografia de Tórax: Sem alterações.TC de Crânio: Sem alteraçõesTeste do Ácido: Negativo.USG de Abdome Total: Pequena a moderada hepatomegalia.Novos eletrólitos: normais.Hemocultura: negativa.Urocultura: negativa.Pesquisa de anticorpos irregulares: PositivoEletroforese de Hg: HbHH2
Sorologia para Dengue: Amostra não reagente.Sorologia para parvovírus: IgM-
PEDIATRIA
CasoClínico
Parte IVA primeira internação
???...
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ConceitosBásicos
Anemia Hemolítica Auto-imune + Trombocitopenia
• Um dos espectros da SAF:
- Bicitopenia – Síndrome de Evans
- Tromboses – Síndrome de Hughes
• Pode ser primária (forma mais comum) ou secundária, possuindo inúmeras etiologias, incluindo colagenoses (especialmente o LES) ou outras doenças reumatológicas e adenopatias crônicas;
• Pode ser crônica, recidivante e até fatal;
Parte 4
Síndrome de Evans
CASO
CLÍNICO
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ConceitosBásicos
• Sua fisiopatologia é, em boa parte, ainda desconhecida;
• Suas manifestações são heterogêneas;
• Seu diagnóstico costuma ser feito com a dosagem dos anticorpos irregulares (que podem estar presentes em até 5% da população normal);
• Seu tratamento varia de acordo com as manifestações; podem ser utilizados corticóides e outros imunossupressores, anti-coagulantes...
Parte 4
Síndrome de Evans
CASO
CLÍNICO
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Foi então iniciada pulsoterapia com metilprednisolona (4mg/kg/dia) por 5
dias; no terceiro dia apresentou queixa de ressecamento de mucosa oral e
oftálmica.
PEDIATRIA
CasoClínico
Parte IVA primeira internação
???AH...
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ConceitosBásicos
• Trata-se de uma desordem inflamatória crônica, multissistêmica, caracterizada pela diminuição da função lacrimal e salivar (por destruição auto-imune de glândulas exócrinas), evoluindo com ressecamento de mucosas.
• Pode ser primária ou secundária; neste último caso especialmente a desordens reumatológicas, principalmente à artrite reumatóide;
• Pode afetar outros órgãos: rins, pulmões...
Parte 5
Síndrome de Sjögren
CASO
CLÍNICO
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Foi pedido parecer da oftalmologia, por suspeita de Síndrome de Sjögren associda à Síndrome de Evans, que afastou anormalidades e orientou o uso de colírio lubrificante.
Após os 5 dias de metilprednisolona a paciente evoluiu com melhora do quadro, recebendo alta com prescrição de prednisona na dose de 60mg/dia (03 comprimidos pela manhã) por 45 dias, com orientação de acompanhamento ambulatorial com a Dra. Melina.
Período de Internação: 15/05 a 04/06/10
PEDIATRIA
CasoClínico
Parte IVA primeira internação
18/07/11
Queixa Principal“Caroço no pescoço e manchas pelo corpo” há 21 dias. História da Doença AtualPaciente refere aparecimento de tumoração dolorosa em
região cervical esquerda há 21 dias, com aumento progressivo, associada há 07 dias com manchas em MMSS, MMII e face, além de febre (38~39°C). Perdeu 3kg nesse período.
PEDIATRIA
CasoClínico
Parte VA segunda internação
Hemácias: 4.96Hemoglobina: 13.3Hematócrito: 38.7
Leucócitos: 5.4Neutrófilos: 64.7%Eosinófilos: 1.7%Basófilos: 0.8%Monócitos: 4.0%Linfócitos: 28.8%Plaquetas 311000
Reticulócitos: 0.6VHS: 50
PEDIATRIA
CasoClínico
Parte VA segunda internação
Ecografia de nódulo cervical: "Aspecto compatível com adenomegalia".
Ecografia de abdome: “Achados ecográficos dentro dos padrões da normalidade”.
Coombs direto e indireto: negativos.
Prescrito cefazolina
PEDIATRIA
CasoClínico
Parte VA segunda internação
???E...
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ConceitosBásicos
Algumas das mais importantes são:
•Sarampo;
•Rubéola;
•Exantema Súbito;
•Eritema multiforme.
Parte 6
Doenças Exantemática
s
CASO
CLÍNICO
Paciente permanecia febril, sem melhora do quadro clínico; queixando-se ainda de tremores (apresentou 2 episódios de tremor intenso, com suspeita de Choque Pirogênico). Fez Cefazolina por 5 dias, sem melhora; após discussão foi trocada a antibioticoterapia para
Ceftriaxona (a qual fez por 4 dias) associada à Oxacilina (a qual fez por 3 dias); evoluiu com melhora discreta do
quadro, porém apresentou reação urticariforme à ceftriaxona, trocando-se os antibióticos para
clindamicina. Foram solicitados novos exames.
PEDIATRIA
CasoClínico
Parte VA segunda internação
???
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ConceitosBásicos
“Realmente o quadro tinha relação com a
ceftriaxona? Foi uma reação adversa?”
Parte 7
Reações a antibióticos
CASO
CLÍNICO
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Células LE, Anti-DNA, Anti-Sm, VDRL, Fator reumatóide, PCR, Complemento (C3, C4, CH 50), eletroforese de
proteínas, anticoagulante lúpico, anticorpo antifosfolipídeo, radiografia de tórax, sorologias para
adenite (toxoplasmose, CMV, mononucleose, rubéola), PCR, PPD…
Muitos dos exames não são disponibilizados na fundação
Em acompanhamento com a reumatologia
PEDIATRIA
CasoClínico
Parte VA segunda internação
???
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ConceitosBásicos
LESParte 8
Colagenoses em Pediatria
CASO
CLÍNICO
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Paciente com excelente evolução após início da clindamicina, estando afebril há 01 semana, com
melhora progressiva da adenomegalia, sem artralgias e praticamente sem lesões cutâneas; aguardando os
exames pelo HRSM.
PEDIATRIA
CasoClínico
Parte VA segunda internação
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QuestõesImportantes
“Quais são as possíveis etiologias?”
“Como conduzir o caso?”
Parte 9
Adenopatias
CASO
CLÍNICO
Exames Complementares (26/07/11)
Hemograma CompletoHm 4,07 / Hg 11,5 / Ht 32,6VCM 80 / HCM 28,3 / CHCM 35,3 / RDW 11,8%WBC 21000 (SEG. 80%, BAST. 7%, EOS 2%, LYM 7%, MONO 4%)PLQ 303000
- Ur 31 / Cr 0,5- TGO 167 / TGP 60- Na 140 / K 4,1 / Cl 106,3
PEDIATRIA
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Parte VA segunda internação
Exames Complementares (26/07/11)
- VHS 36 / PCR 50,80 / FR 23,5- Alfa-1 Glicoproteína Ácida 235,9- Cardiolipina IgG-/IgM-- CMV IgG+/IgM-- Toxo IgG+/IgM-- Mononucleose: não reagente- Células LE: não reagente- FAN reagente, com título “Nuclear Pontilhado Grosso” e padrão “1/640”- Eletroforese de proteínas: presença de hipergamaglobulinemia
PEDIATRIA
CasoClínico
Parte VA segunda internação
???
OBRIGADO!