Caso Clínico: Síndrome Caso Clínico: Síndrome Nefrótica Nefrótica Pediatria - HRAS Pediatria - HRAS Camila Amaral Venuto Interna ESCS Brasília, outubro de 2007 Orientadora: Dra. Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF www.paulomargotto.com.br
Caso Clínico: Síndrome Nefrótica Pediatria - HRAS. Camila Amaral Venuto Interna ESCS. Orientadora: Dra. Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF www.paulomargotto.com.br. Brasília, outubro de 2007. ANAMNESE. - PowerPoint PPT Presentation
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Caso Clínico: Síndrome Caso Clínico: Síndrome Nefrótica Nefrótica
Pediatria - HRASPediatria - HRAS
Camila Amaral VenutoInterna
ESCS
Brasília, outubro de 2007
Orientadora: Dra. Luciana SugaiEscola Superior de Ciências da Saúde
Identificação: PAC, sexo feminino, 5 anos e 11 meses, natural de Valparaízo – GO, procedente do Guará – DF. Data da internação: 15/09/07.
Queixa principal: Inchaço há 10 dias
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ANAMNESEANAMNESE
H.D.A.: edema periorbital há 10 dias, tendo sido levada a serviço médico. Diagnosticada ITU e prescrito Furosemida + Ác. Nalidíxico (ainda em uso). Quadro persistiu, com piora do edema e 1 episódio de febre (não aferida) há 3 dias. Procurou HRG hoje, onde fez exames laboratoriais e foi orientada a procurar este hospital. Nega história recente de amigdalite ou infecções de pele. Diurese preservada. Nega vômitos e diarréia
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ANAMNESEANAMNESE
Revisão de Sistemas: Nega tosse e dispnéia. Refere diminuição do apetite.
Antecedentes Pessoais
Gestação: mãe não fez pré-natal, não sabe informar se gestação foi a termo. Relata pré-eclâmpsia.
Parto: Cesariana, chorou ao nascer.
Período neonatal: sem intercorrências.
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ANAMNESEANAMNESE
Antecedentes Pessoais
Não há informações quanto a aleitamento materno, leite de vaca e dieta atual
Nega alergias alimentares
Calendário vacinal em dia
Nega internações / patologias prévias
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ANAMNESEANAMNESE
Antecedentes Familiares:
Mãe: 38 anos, asmática, alcoolista.
Pai: desconhecido
Não tem irmãos
Avó materna : CA de esôfago
Condições de Moradia: Casa em zona urbana, 6 cômodos, com boas condições sanitárias, não há animais peri-domicílio
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EXAME FÍSICOEXAME FÍSICO
Peso: 22,5Kg ; PA= 125X75 mmHg
BEG, acianótica, hidratada, eupneica, afebril
Amígdalas aumentadas, levemente hiperemiadas
ACV: RCR, 2T, BNF, sem sopros. FC=108bpm
MVF, sem RA
Abdome: plano, flácido, RHA+, indolor, sem VMG
Edema em região supra-púbica (2+/4+) e em região periorbitária (3+/4+)
Nuca livre
MMII sem edema
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EXAMES EXAMES COMPLEMENTARES COMPLEMENTARES
TRAZIDOSTRAZIDOS
12/09/07
Hm 3,8
Hg 11,9
HT 36
Leuco10.000 (67seg/1bast/30linf/1mono/1eos)
Plaq 310.000
Uréia 48
Creatinina
1
EAS 12/09/07
Aspecto Turvo (amarelo citrino)
Densidade 1.010
Ph 8,0
Nitrito ausente
Proteínas +++
Hg +
Hm 8p/c
Céls. epiteliais 6p/c
Cilindros Hialinos +
Piócitos 4 p/c
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HIPÓTESES HIPÓTESES DIAGNÓTICASDIAGNÓTICAS
Edema a/e
Hipertensão
GNDA?
Síndrome Nefrótica?
Insuficiência cardíaca?
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CONDUTACONDUTA
Solicitados: HC, EAS, Uréia, Creatinina, colesterol total e frações
Prescrição:
Dieta hipossódica
Medição rigorosa de peso, diurese, PA e temp.
Furosemida 20mg VO 12/12h
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EVOLUÇÃOEVOLUÇÃO
16/09: Melhora parcial do edema; pico hipertensivo à noite (145X112mmHg); peso = 22Kg.
Cd: Solicitados C3, C4, urocultura e proteinúria de 24h
EAS Dens. 1020;Prot 4+; Hg3+;hm numerosas;cilindros hemáticos 1p/c
SÍNDROMESÍNDROMENEFRÓTICANEFRÓTICA
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DEFINIÇÃODEFINIÇÃO
Conjunto de sinais, sintomas e achados laboratoriais que se desenvolvem quando, por algum motivo, ocorre aumento patológico da permeabilidade dos glomérulos
Parâmetros diagnósticos:Edema
Albumina < 2,5mg/dl
Proteinúria maciça (> 3,5g/1,73m2/24h)
>3,5g/24h no adulto e
>50mg/Kg/24h na criança
Hiperlipidemia / lipidúria
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PROTEINÚRIAPROTEINÚRIA
Seletiva perda da barreira de carga (membrana basal tem carga negativa)
Não-seletiva perda da barreira de tamanho (alteração estrutural dos glomérulos – podócitos lesados, desarranjo das fendas de filtração)
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HIPOPROTEINEMIAHIPOPROTEINEMIA
PROTEÍNA PERDIDA RESULTADO
Albumina (perda da barreira de carga, catabolismo e redistribuição)
Seqüela direta de dça glomerular focal necrosante LES, nefropatia por IgA, vasculite necrosante
Resultado de sobrecarga nos glomérulos remanescentes nefropatia por refluxo, nefroesclerose hipertensiva, cirurgia, AF
Vasodilatação renal crônica (hiperfluxo) AF, obesidade mórbida, pré-eclâmpsia grave
Origem não esclarecida
HIV (forma colapsante)
Heroína
Neoplasia (linfoma)
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2) GEFS2) GEFS
Esclerose e colapso capilar em menos de 50% dos glomérulos (focal) e em parte das alças de cada glomérulo (segmentar)
Forma idiopática: 25-35 anos, negrosDistúrbio de linfócitos T citoquina? lesão epitelial (podócitos) perda de fendas de filtração (proteinúria não seletiva)
Deposição de IgM e C3 em áreas escleróticas
Variantes histológicas: Colapsante, celular
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2) GEFS2) GEFS
Início abrupto
Progride para insuficiência renal
Hipertensão arterial em 33%, hematúria macroscópica em 48% dos casos
Complemento sérico normal, IgG ,piúria estéril
Corticorresistente
Em pediatria: 9,5–15% dos casos de SN, início aos 5-6 anos, prognóstico reservado
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3) GN PROLIFERATIVA 3) GN PROLIFERATIVA MESANGIALMESANGIAL
Idiopática
LES (nefrite tipo II)
Vasculites
Crioglobulinemia essencial
Endocardite infecciosa
Esquistossomose
HIV
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3) GN PROLIFERATIVA 3) GN PROLIFERATIVA MESANGIALMESANGIAL
Proliferação celular no mesângio dos glomérulos, representando 5-10% de todas as SN idiopáticas
Clinicamente indistinguível da doença por lesão mínima, podendo evoluir com demora para remissão ou recidivas freqüentes
Fatores de mau prognóstico: sexo masculino, hipertensão, IR no diagnóstico, esclerose focal e lesão túbulo intersticial
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5) GN 5) GN MEMBRANOPROLIFERATIVMEMBRANOPROLIFERATIV
AA
Expansão e proliferação celular do mesângio, que invade as alças capilares (aspecto em duplo contorno)
Comum associação de Sd. Nefrítica + Nefrótica
Trombose de veia renal
Consumo de complemento
por mais de 8 semanas +
proteinúria nefrótica +
hematúria
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EXAMES EXAMES COMPLEMENTARESCOMPLEMENTARES
EAS, HC, VHS, EPF, RX tórax
Proteinúria de 24h
Eletroforese de proteínas
Colesterol
Ur, Cr, potássio, cálcio
Complemento sérico
Imunoglobulinas
PPD
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CONCEITOSCONCEITOS
Córtico-sensível: proteinúria < 40mg/m2/h ou negativa ou traços por 3 dias consecutivos
Remissão: proteinúria negativa após 4 - 6 semanas de corticoterapia
Recidiva: proteinúria > 40mg/m2/h ou 2+ ou mais por 3 dias consecutivos, com remissão prévia
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CONCEITOSCONCEITOS
Córtico-dependente: 2 recidivas consecutivas durante o desmame do corticóide ou recidiva dentro de 2 semanas após seu término
Córtico-resistente: não responde após 4 - 6 semanas de prednisona 60mg/m2/dia
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TRATAMENTOTRATAMENTO
Medidas gerais
Dieta hipossódica (1g/dia), normoprotéica e com ingesta hídrica normal
Repouso auto-regulado pelo paciente
Orientação aos familiares quanto a etiologia, evolução, tratamento e complicações
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TRATAMENTOTRATAMENTO
Sintomáticos
Diuréticos: furosemida 2 a 4mg/Kg/dia, 2 a 4x VO
espironolactona 2 a 5mg/Kg/dia
Albumina: 0,5 a 1g/Kg/dose, EV, infusão em 1-2h (ao final ou na metade da infusão fazer furosemida EV)
Indicações:
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TRATAMENTOTRATAMENTO
Específico
Prednisona: 2mg/Kg/dia (dose máxima de 60-80mg) por 1 mês 1mg/Kg em dias alternados por 4 meses desmame de 0,2 a 0,5mg/Kg a cada 20 dias até suspensão total do corticóide
Recidiva: esquema diário até remissão tto com 1mg/Kg em dias alternados por 6 meses desmame
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TRATAMENTOTRATAMENTO
Pulsoterapia com Metilprednisolona:
Dose: 30mg/Kg/dose (máximo = 1g), dias alternados, até 6 doses
Indicações:Recidivas freqüentes
Córtico-dependentes
Córtico-resistentes
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TRATAMENTOTRATAMENTO
Agentes alquilantes
Mantêm remissão por longo período
Bem tolerados
Leucopenia < 4.000leuco/mm3 (controle laboratorial a cda 15 dias)
Drogas:
Ciclofosfamida: 2mg/kg/dia por 12 semanas (até 200mg/kg)
Clorambucil: 0,2mg/kg/dia por 8 semanas (até 8-10mg/kg)
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TRATAMENTOTRATAMENTO
Ciclosporina A
Indicação:
remissão prolongada com agente alquilante não foi alcançada
córtico-dependentes
córtico-resistentes
Dose: 5 a 7mg/Kg/dia por 3 meses a 1 ano
Efeitos adversos: hirsutismo, hiperplasia gengival, nefrotoxidade (controle rigoroso de função renal e PA)
Biópsia renal: 6 meses antes do início e após 24 meses de tto
Desmame dura 3 a 6 meses (recidiva comum após suspensão)
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TRATAMENTOTRATAMENTO
Terapia complementar:
Vacinação para pneumococo, varicela e antigripal (paciente em remissão, após 3 meses de suspensão do imunossupressor diário)
Evitar repouso excessivo
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ACOMPANHAMENTOACOMPANHAMENTO
Peso, diurese de 24h, PA, circunferência abdominal
Controle da proteinúria com teste do ácido sulfassalicílico (teste da fita) até remissão
Proteinúria de 24h semanal até remissão
Proteinúria de 24h mensal durante 6 meses e depois a cada 2-3 meses por 6 meses a 1 ano após remissão
A partir daí controle clínico e laboratorial 1-2 vezes/ano
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BIÓPSIABIÓPSIA
Indicações:
Idade < 1 ano e > 8 anos
Córtico-resistência
Recidivas freqüentes após 2 primeiros anos da doença