EnfermeríaNeonatal 4 Revista Enfermería Neonatal. Agosto 2019;30:4-16 Cardiopaas congénitas en el recién nacido o Prof. Lic. en Enfermería. Enfermera asistencial del Servicio de Cirugía Cardiovascular (CCV-UCI 35), Hospital de Pediatría “Prof. Dr. Juan P. Garrahan”. Correspondencia: [email protected]Recibido: 4 de mayo de 2019 Aceptado: 4 de junio de 2019 Cardiopaas congénitas en el recién nacido Congenital heart diseases in the newborn Prof. Lic. Estela R. Domínguez o RESUMEN Las cardiopaas congénitas son malformaciones que se producen en la anatomía del corazón durante el de- sarrollo fetal. Se esma que en Argenna nacen cada año 7000 ni- ños con alguna cardiopaa congénita. Los recién naci- dos que no fueron diagnoscados en la etapa prenatal, al momento del nacimiento o durante la evaluación por el profesional de salud, pueden padecer una des- compensación que suele ser brusca, con graves conse- cuencias y, en ocasiones, con riesgo para la vida. Los avances tecnológicos permiten obtener un diag- nósco precoz a parr de las 20 semanas de gestación y, a su vez, que todo el equipo de salud pueda adelan- tarse y programar el tratamiento y/o la intervención quirúrgica en centros con la infraestructura adecuada a la cardiopaa. Este arculo aborda generalidades del cuidado de los neonatos con cardiopaa congénita de acuerdo a su clasificación. Palabras clave: cardiopaas congénitas, cianócas, acianócas, cortocircuito, cuidados de enfermería. ABSTRACT Congenital heart diseases are malformaons that occur in the anatomy of the heart during fetal development. It is esmated that 7,000 children with some congen- ital heart disease are born each year in Argenna. Newborns who were not prenatally diagnosed, may suffer a decompensaon that is usually abrupt, with serious consequences and, somemes life-threaten- ing, at birth or during the medical evaluaon. Technological advances allow an early diagnosis aſter 20 weeks of gestaon and, in turn, the enre health team can get ahead and schedule treatment and/or surgery in centers with adequate infrastructure for heart disease. This arcle deals with generalies of neonatal care of infants with congenital heart disease according to their classificaon. Keywords: congenital heart disease, cyanoc, acya- noc, shunt, nursing care. Desarrollo Las cardiopaas congénitas (CC) son malformaciones que se producen en la anatomía del corazón durante el desarrollo fetal. Es la malformación congénita más frecuente y la segunda causa de muerte en el periodo neonatal, responsable de más del 10 % de la morta- lidad infanl. 1,2 Uno de cada cien recién nacidos (RN) presenta alguna cardiopaa congénita; en Argenna nacen al año unos 7000 niños con esta patología. 3 Los avances tecnológicos, especialmente las bioimá-
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Cardiopatías congénitas en el recién nacidoCongenital heart diseases in the newborn
Prof. Lic. Estela R. Domínguezo
RESUMEN
Las cardiopatíascongénitas sonmalformacionesqueseproducenenlaanatomíadelcorazónduranteelde-sarrollofetal.
SeestimaqueenArgentinanacencadaaño7000ni-ñosconalgunacardiopatíacongénita.Losreciénnaci-dosquenofuerondiagnosticadosenlaetapaprenatal,almomento del nacimiento o durante la evaluaciónporelprofesionaldesalud,puedenpadecerunades-compensaciónquesueleserbrusca,congravesconse-cuenciasy,enocasiones,conriesgoparalavida.
Los avances tecnológicos permitenobtener undiag-nósticoprecozapartirdelas20semanasdegestacióny,asuvez,quetodoelequipodesaludpuedaadelan-tarseyprogramarel tratamientoy/o la intervenciónquirúrgicaencentrosconlainfraestructuraadecuadaalacardiopatía.
Itisestimatedthat7,000childrenwithsomecongen-ital heart disease are born each year in Argentina.Newbornswhowere not prenatally diagnosed,maysufferadecompensation that isusuallyabrupt,withserious consequences and, sometimes life-threaten-ing,atbirthorduringthemedicalevaluation.
Technologicaladvancesallowanearlydiagnosisafter20weeksofgestationand, inturn,theentirehealthteamcan get ahead and schedule treatment and/orsurgery in centers with adequate infrastructure forheartdisease.
This article deals with generalities of neonatal careof infantswithcongenitalheartdiseaseaccordingtotheirclassification.
Los avances tecnológicos, especialmente las bioimá-
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genes,permitenobtenerundiagnósticoprecoz.Desdelas20semanasdegestaciónesposibledetectarunacardiopatíacongénita.1Ladeteccióntempranabrindaa todo el equipomultidisciplinario las herramientasnecesarias para adelantarse a posibles problemas,permitenuevasintervencionesterapéuticasytécnicasquirúrgicasparalareparacióndelascardiopatíasmáscomplejas.Losprofesionalesdeenfermería,especiali-zadosycapacitados,cumplenunrolfundamentalenlaplanificacióndeloscuidadospreyposoperatorios.Además, individualizan al sujeto de atención, hacenposibleunasupervivenciaprolongada,nosoloalevi-tarcomplicacionesquirúrgicassinotambiénmejoran-dolamorbimortalidadasociada.
Clasificación de las cardiopatías congénitasExistennumerosostiposdeCCydiversas formasdeclasificarlas.Lasmanifestacionesclínicasyelmomen-todepresentaciónsondiferentessegúneltipodede-fecto.ElRNdurantelasprimerassemanasomesesdevidapuedeestarasintomáticooporelcontrariopre-sentargravessíntomasincompatiblesconlavida.4
UntipodeclasificacióndelasCC,quesueleutilizarseparasumejorcomprensiónysegúnelmododepre-sentación en el RN, es el quetiene como criterio lapresenciaoausenciade cianosis, coloraciónazuladade lapielquesuele indicarunbajoniveldeoxígenoenlasangre;5sediscriminanasí,anomalíascianóticas
Entre las CC acianóticas se encuentran las cardiopa-tíasconshuntdeizquierdaaderecha,lascardiopatíasobstructivasdecorazón izquierdoyotrasmenosfre-cuentes como son las insuficiencias valvulares o lasmiocardiopatías.6
Enelperíodoneonatalsuelenmanifestarse lamayo-ríadelascardiopatíascongénitascomplejasderivadasdeloscambiosdelacirculación.Enelperiodofetal,lacirculaciónpulmonarysistémicapresentaunadispo-sición paralela, donde ambos ventrículos perfundensimultáneamenteaambosterritoriosmedianteelfo-ramenovalyelductusarterioso(Figura 1).Ladispo-siciónhemodinámicaylosdesvíosdelflujosanguíneo(shunt) permiten que las cardiopatías graves pasendesapercibidashastaelnacimiento.Cuandoelductusyelforamentiendenacerrarse(Figura 2),seseparalacirculaciónderechadelaizquierdayseestablecelacirculaciónenserie.2Elintercambiodegases,queera
Tabla 1. Clasificacióndecardiopatíasencianóticayacianóticas
También sedebeconsiderarqueelductusyel fora-men se constituyenencardiopatías solo siperduransemanasomesesmásalládelnacimiento;sonnorma-lesenelperiodofetal.7
Enlostextoscientíficosenidiomacastellanoseutilizaeltérmino“cortocircuito”paraesedesvíodelasangreaunque no son sinónimos, dado que “cortocircuito”implicalainterrupcióndeunflujo(elflujoeléctrico).Seríamásadecuadoutilizareltérmino“desvío”.8Dadoque refleja mejor la dinámica de esta situación, enadelanteutilizaremoseltérminoshunt.
Elshuntde izquierdaaderecha(I-D)hacereferenciaalpasodesangreoxigenadadesdeel lado izquierdodel corazón (aurícula izquierda, ventrículo izquierdo,oaorta)haciaelladoderechodeéste(aurículadere-cha, ventrículoderecho,oarteriapulmonar), sangrequerecirculaporlospulmonessinentraralacircula-ciónarterial sistémicaperiférica.9En lascardiopatíasen donde se presenta este tipo de shunt (Figura 3)esimportantetenerencuentaquepuedecambiarladireccióndebidoacambiosenlaresistenciavascularpulmonaruobstruccionesfijasodinámicasdistalesalsitiodondeseencuentraelshunt.6
Durante las primeras semanas de vida la resistenciapulmonar se encuentra elevada, impidiendo que enesteperíodoelshuntseamasivo.
Entreloshallazgosmáscaracterísticos seencuentra laacumulacióndelíquidointersticialpulmonarquepro-ducetaquipnea;seoriginaenelhiperflujopulmonarinicial y, en lamayoría, puedeaumentar adificultadrespiratoria.Estogenerapropensiónacuadrosinfec-ciososrespiratoriosrecurrentes.6,9
Figura 2.Corazónsano*.Causadelcierredelforamenovalydelductusarterioso**
Ladisminucióndelflujosistémicogeneralarespuestacompensatoria neurohumoral que produce taquicar-dia,sudoraciónyaumentodelgastoenergético,entreotros.
Otra consecuencia es la sobrecargade volumeny ladilatacióndelascavidadescardiacas.Lamagnituddelshunt se reflejaenelgradodeaumentodel tamañocardíaco.
La contractibilidad del miocardio está generalmenteconservadao inclusoaumentadaconsiderandoel in-cremento de la precarga por la sobrecarga de volu-men.Tambiénseencuentraunprecordiohiperactivoyunsoplocardíacocaracterizadocomoholosistólicoenlacomunicacióninterventricular(CIV)osistólicoenlacoartacióndeaorta.
La hepatomegalia es consecuencia del aumento depresiones diastólicas de las cavidades derechas y lacongestión venosa sistémica producidas por el au-mentodelapresiónarterialpulmonar.
Enlascardiopatíasendondesepresentaestetipodeshunt(Figura 4)hayunaumentodepresiónenelladoderecho del corazón junto con la presencia de unacomunicaciónyaseaauricular,ventricularoaortopul-monaratravésdelascualeslasangredesaturadadelladoderechopasaalcircuitosistémico,exceptoenlatransposicióndelosgrandesvasos.10,11
Lacianosismarcadadepielymucosasdesdelaspri-merashorasde vidaoposterior al cierredelductusarterioso,eselresultadodeladesaturacióndemásde3g/dldehemoglobinadelasangrearterial,noasocia-daadificultadrespiratoria,sinosoloconhiperpnea.
Enelexamencardiovascularseobservanpulsosnor-males,precordioquieto,segundoruidoysoplocarac-terísticodeacuerdoalaCC.EnlatetralogíadeFallotseauscultaunsoplosistólico,enlaatresiapulmonarconCIV el soplo es continuo. El tamaño cardíaco esnormalcomoenlatetralogíadeFallotolaestenosispulmonar, o aumentado como en el canal aurículo-ventricular,laatresiatricuspídeaolaatresiapulmonarconseptumíntegro.
Las estrategias diagnósticas y terapéuticas en las CCcianóticascomienzanconeldiagnósticodiferencial,oseadeterminarsielorigendelacianosisesotro,comounaenfermedadpulmonar,elsíndromedehiperten-siónpulmonarpersistentedelRNolametahemoglo-binopatía(cianosisconsaturaciónyPaO2normalquerequieretratamientoespecífico).12
El test de hiperoxia (Tabla 4) ayuda a determinar elorigendelacianosis; lahipoxemiasedefinecomolaPO2arterialmenorde60-70mmHgrespirandooxíge-noal100%porunperíodode10minutos.11,12Laoxi-metría depulsonodebe ser nuncautilizadapara lainterpretacióndel testdehiperoxiadebidoaquenopuededetectarelincrementodelaPO2arterial(curvadedisociacióndelaHb).13Cuandoexisteungranshunt derecha-izquierdaelaumentodelaPO2conadminis-tracióndeoxígenoesescasaonula.11,14
La administración de oxígeno en el RN con cianosisdebe realizarse conmonitorizaciónpermanentey se
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debeevaluarlarespuestaencadacasosobretodoco-nociendoqueelexcesodeoxígenopuedesernocivopor la producción de superóxidos y radicales libres.También sedebe recordarqueel excesodeoxígenopuede ocasionar el cierre del ductus o el descensobruscodelaresistenciapulmonar.15
Laradiografíadetóraxseutilizaparadelimitarel ta-mañodelcorazónydeterminarsi lavasculaturapul-monarseencuentraincrementadaodisminuida.Conel electrocardiograma (ECG) se evalúa la frecuenciacardíaca,elritmo,eleje,losintervalos,laprogresióndelasondasR,ondasPylamorfologíadelasondasST/T,alavezqueayudaadeterminarsihayisquemia,dilataciónauricularohipertrofiaventricular.13
El ecocardiograma es unmétodo de diagnóstico noinvasivomuyeficazparaevaluar laanatomíacardio-
Durante la recepciónen lasaladepartosoenel in-gresoalaUnidaddeCuidadosIntensivosNeonatales(UCIN)puedenexistirmúltiplesescenariosdeacuerdoaladisponibilidaddeinformaciónydeinfraestructuraparaasistirlasnecesidadesdeunRNconsospechaodiagnósticodeCC.
Detección de cardiopatías congénitas por oximetría de pulso
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una intervención sencilla, no invasiva, realizada porpartedelpersonaldeenfermeríaenpocosminutosentodos los reciénnacidosdespuésde las24horasdevida.Ladeteccióndentrodelasprimeras24horasdevidanoestanespecíficacomoladetecciónposteriorporque lahipoxemiaocurrecomúnmentedurante latransicióndecondicionesdevidaintrauterinaaextra-uterina. La oximetría de pulso no consigue detectartodosloscasosdeCCcríticasodeCCcianóticaspueslahipoxemiapuedenoestarpresenteenalgunosRNantesdelaltahospitalaria.11,18-20
• El personal de enfermería coloca el oxímetro depulsoutilizandosolounsensorneonatalenlamanoderecha (preductal)delpacientey luegose loco-locará en cualquiera de los dos pies (postductal)hastaobteneruna lectura confiable (Figura 6). Esnecesarioobtenerestosdosregistrosparalareali-zacióndeltest(Tabla 5).
RESULTADOS
• Test negativo:losvaloresdesaturometríasonma-yoresoigualesal95%yladiferenciaentrelamanoderechayelpieesde3puntosomenos.
• Test positivo: lasaturaciónen lamanoderechaocualquieradelosdospiesesmenoroigualal89%.Sedebecomunicarelresultadoalmédicotratanteparainiciarlaevaluacióneidentificacióndelacau-sadelahipoxemia.
• Cuando losvaloresdesaturometría seanentreel90-94%oconunadiferenciaentrelamanodere-cha y el piemayor o igual a 4 puntos, se deberárepetirlapruebadespuésde1horasiguiendoloscriteriosiniciales.Sinosedefineenlasegundalec-tura se recomienda realizar una tercera lectura 1horadespuésdelasegunda.Si,luegodelaterceralectura, laprueba siguedandoentreel90%yel94%,ocon4puntosomásdediferenciaentrelamanoderechayelpie,lapruebaseráconsideradapositivaysedebeprocederenconsecuencia.17
para laadministracióndesolucionesy fármacosyelcatéterumbilicalarterialparacontrolarlatensiónar-terialinvasivaylaextraccióndesangrenecesariaparavalorarelmediointernoy laoxigenación, sinrealizarrepetidaspunciones.14
LautilizacióndepercutáneasdeunoodoslúmenesesunaopciónenlaUCINcuandonoesposiblelacanali-zaciónumbilicalonoseencuentraenlaubicaciónco-rrecta.Unaodosvíasperiféricas,segúnlacantidaddelúmenescentralesdisponibles,seránnecesariasparaadministrar el plan de hidratación (PHP), sedación,analgesiaoexpansiones.
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Tabla 5. Oximetríadepulso:preductalypostductal
Administración de medicamentos
LaprostaglandinaE1(PGE1)esclaveeneltratamientodelRNconCCductus-dependientes;aun sin certezade diagnóstico, puede salvar la vida del niño hastaalcanzar laconsultaespecializadao laderivación.Suacciónprevieneorevierteelcierrefuncionaldelduc-tusalmejorarelflujopulmonaren las lesionesobs-tructivas derechas, el flujo sistémico en las lesionesobstructivasizquierdasylamezclaatravésdelductuspermeableenlaslesionesconcirculaciónenparalelo.Seadministraporvíaendovenosacentralpreferente-mente,diluida,en formacontinua,mediantebombade infusión. En laTabla 6 sepuedenvisualizar reco-mendacionespara laadministracióndeestemedica-mento.11,12,15,16
Larespuestaesinmediatacuandoelductusesimpor-tante para la hemodinamia del RN. Cuando no hayrespuesta (en los llamados “no respondedores”), enneonatosmásgrandesesdebidoalaausenciadeduc-tusoalaobstrucciónelretornovenoso.Eldeterioro
conlaadministracióndePGE1esinfrecuenteyresultamuyútilparaeldiagnósticodeCCconobstrucciónenla desembocadurade las venaspulmonareso salidadelaAIcomolaanomalíadelretornovenosopulmo-nardetipoobstructivoolatransposicióndegrandesarteriasconforamenovalrestrictivo.Estasrepresen-tanunaemergenciayrequierencateterismoocirugíadeurgencia.12,15
Los efectos adversos de la PGE1 son: fiebre (14%),apneas (10-12 %), rubefacción (10 %), hipotensión(3-4%),convulsiones(4%),taquicardia(3%),diarrea(2%),sepsis(2%)y,pordebajodel1%,arritmias,si-bilancias y anuria, entre otros. Sonmás intensos enel RN pretérmino ymás frecuentes en RNmenoresde 2000 g.Habitualmente aparecen en las primerashorasdelainfusión.AnteunRNconinfusióndeestemedicamento sedeben realizar controles frecuentesde presión arterial, frecuencia respiratoria, frecuen-ciacardíaca,temperatura,pHyPO2.Tambiénsedebecontar con los recursos disponibles para iniciar unaeventualasistenciarespiratoria.11,12,14-16
Lacolocacióndeagentes inotrópicoscomodobuta-mina, dopamina, milrinona o adrenalina mejora lacontractibilidadmiocárdica y, con ello, la perfusiónperiféricaydelosórganosvitales.Siempreantesdeiniciarlos sedebe asegurar unbuen volumen intra-vascular.3,14
Si laUCIN no cuenta con la suficiente infraestructu-raparaasistir lasnecesidadesdelRN,elpersonaldeenfermería debe iniciar todas las intervenciones ne-cesariasparaqueladerivaciónauncentrodemayorcomplejidadseasegura.Entreellassedestacanlaop-timizacióndelaoxigenación(tipodeasistenciaycon-centraciónadecuadadeoxígeno),reevaluacióndelasdiversas fijaciones (tubo endotraqueal, vías venosasy arteriales), descompresión de la cámara gástrica yayuno,temperaturaadecuadaylacantidadnecesariadesolucionesyfármacosparaeltraslado.
Los padres del recién nacido con cardiopatía congénita
Lasintervencionesdeenfermeríadebenpropiciarunarelacióndeconfianzadesdeelprincipio,promoverlaparticipaciónen los cuidadosdiarios, utilizarun len-guaje adaptado al contexto de la familia y siempre
explicarlosprocedimientosantesderealizarlos.Esim-portanteproveerinformaciónyaclarardudassobreeldiagnóstico,eltratamientoy lasnormasdelservicio,en loposiblea travésde instructivosescritos, consi-derando que las diferentes emociones concurrentesdurantelainternaciónpuedendisminuir laretencióndelainformaciónylacomprensión.
Iniciarlaformacióndelospadresenelroldecuidador,durante la hospitalización es un desafío, sobre todocuandoseinstalalaideadeunaenfermedadprolon-gadaquepuedegenerarsecuelasyrequerircuidadosespecialesenelhogarporunperiodoindeterminado.
CONCLUSIÓN
Elprofesionaldeenfermeríaesunintegrantedelequi-pomultidisciplinarioysuquehacerdiarioesdesumaimportanciaparalarecuperacióndelneonatoconCCatravésdecuidadoseficientesyoportunos.Tambiéndebe coordinar acciones con el resto del equipo desaludy favorecer laparticipaciónactivade la familiadurantelainternación.
16.TravagliantiM.VademecumNeonatal.Alprostadil.Primeraedición.Ed.Edifarma.CABA.2019.p.11-13.17.Ministerio de Salud de la RepúblicaArgentina.DirecciónNacional deMaternidad e Infancia.Detec-
ción de Cardiopatías Congénitas por Oximetría de Pulso en recién nacidos asintomáticos. [En In-ternet] 2015. [Consulta: 8-05-2019]. Disponible en: http://www.msal.gob.ar/images/stories/bes/graficos/0000000726cnt-deteccion-cardiopatias.pdf