Cardiopatías Congénitas Cianogenicas

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

CIANOGÉNICAS

E laborado por :

J ade D íaz Gonzá lezSuk i Navar ro Esca lante

TETRALOGÍA DE FALLOT

DEFINICIÓN

Defecto congénito del corazón que se caracteriza por 4 a n o m a l í a s a n a t ó m i c a s .

Cardiopatía cianosante mas común

9.6 / 10 000

No es mortal

ETIOLOGÍA

• factores genéticos + ambientales

• Deleciones cromosoma 22

• Sx DiGeorge

• JAG1

• NKX2-5

• ZFPM2

• VEGF

Desplazamiento anterosuperior de tabique aorticopulmonar -> estrechamiento de región infundibular = estenosis pulmonar

MEZCLA DE SANGRE ARTERIAL & VENOSA

• Conexión interventricular

• Estenosis pulmonar

infundibular

• Aorta acabalgada

• Hipertrofia ventricular

derecha

• Estenosis de arteria pulmonar izquierda

(40%)

• Válvula pulmonar bicúspide (60%)

• Arco aórtico desviado a la derecha (25%)

• Anomalías de arterias coronarias (10%)

• Atresia pulmonar

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Grave

TF clásica

Gravedad de

estenosis

pulmonar

Leve: tetralogía rosada

Pobre oxigenación:

• Cianosis – desde nacimiento o en el 1er

año

• Soplos

• Policitemia

• Dificultades para alimentación

• Disnea

• Acropaquia

• Bajo peso

DIAGNÓSTICO

E c o c a r d i o g r a f í a R a d i o g r a f í a ( e n b o t a )

C i r u g í a

Reparacion completa en TF

clásica

Complicada en atresia

pulmonar

C r i s i s h i p ó x i c a s

Oxígeno

TRATAMIENTO

PRONÓSTICO

S I N T R A T A M I E N T O

• 75% 1 año

• 60% 2 años

• 30% 10 años

• 5% 40 años

C O N T R A T A M I E N T O Q X

• Poca o sin toleracia al ejercicio

• 90% desarrollan fuga en edad

adulta

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS

DEFINICIÓN

• D i s c o r d a n c i a v e n t r í c u l o a r t e r i a l - aorta se origina del VD & arteria pulmonar se origina del VI

• 2da cardiopatía cianosante mas común

• 4.8 / 10 000

• M a d r e DM preexistente Tabaquismo Alcoholismo Inf virales

= m i g r a c i ó n d e f e c t u o s a d e c é l u l a s d e C N

• H i p ó t e s i s d e l c r e c i m i e n t o c ó n i c o

ETIOLOGÍA

CLASIFICACIÓN

D - t r a n s p o s i c i ó n / c l á s i c a :

Aorta anterior y a la derecha de arteria pulmonar

L - t r a n s p o s i c i ó n / c o r r e g i d a :

Aorta anterior y a la izquierda de arteria pulmonar (1%)

Flujo sanguineo normal

VI miocardio del Vd + válvula tricúspide & viceversa

S i m p l e : 6 6 . 6 %

C o m p l e j a : 3 3 . 3 %

• Estenosis subpulmonar (15%)

• Comunicacion IV (30%)

• Persistencia de conducto arterioso

Ve n t r í c u l o d e r e c h o

Tr a n s p o s i c i ó n D

aorta anterior, superior,

derecha

Pulmonar posterior, inferior,

izquierda

C o n t i n u i d a d e n t r e

v á l v u l a m i t r a l y

p u l m o n a r

CLÍNICA

• Disnea

• Cianosis

• Hipoxemia progresiva

• Falla cardíaca congestiva (primeras semanas de vida)

• Acidosis metabólica

DIAGNÓSTICO

Ecocard iograma

Radiograf ía

en forma de huevo

Perspectiva de vida

Grado de

mezcla de

sangre

Magnitud de hipoxia

tisular

Capacidad de VD vs

circulación sistémica

TRATAMIENTO

Quirurgico: A t r i a l s w i t c h

PRONÓSTICO

R a p i d e z d e a c c i ó n d e s p u é s d e l n a c i m i e n t o

S i n o p e r a c i ó n :

m u e r t e e n l a s p r i m e r a s s e m a n a s d e v i d a

BIBLIOGRAFÍA

Moore K. L., Persaud T., Embriología Clínica, 7a ed

Sadler T.W., Langman Embriología Medica, 11a ed

Kumar R., Abbas A. , Delancey A., Malone E., Robbins y Cotran: Patología estructural y

funcional, 8a ed

Hübner-Guzman M. E., Ramirez-Fernandez R., Nazer—Herrera J., Malformaciones

congénitas: diagnóstico y manejo neonatal, 1a ed.

http://campus.usal.es/~ogyp/Clases%20teoricas%202012%202013/Cardiologia/

TGA.012.pdf

TRUNCUS ARTERIOSO

DEFINICIÓNMalformación congénita en la que se presenta una ausencia del septum

truncal

Es caracterizada por un único tronco arterial en el cual nacen la aorta,

arterias pulmonares y aterías coronarias.

El único tronco arterial cabalga sobre CIV de tipo membranoso o

infundibular.

Incidencia: 0.21 a 0.34% de los

nacimientos

Origen de las arterias pulmonares

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Sintomático a los pocos días de vida

Disminuye la resistencia vascular

pulmonar

Insuficiencia cardiaca congestiva

Cianosis

Taquipnea

Diaforesis anorexia

Palpitaciones

Precordio hiperdinamico

Hepatomegalia

SIGNOS CLÍNICOS

Soplo holosistólico en borde

esternal izquierdo

Murmullo diastólico con

regurgitación truncal

Segundo ruido único

F A C T O R E S D E R I E S G O

• Síndrome de DiGeorge (microdelecion de 22q11)

• Malformación intestinal

• Malformaciones óseas

T R A T A M I E N T O

Corrección total del defecto cardiaco (RASTELLI)

Colocación de un conducto entre en ventrículo derecho y las

arterias pulmonares

ATRESIA TRICUSPIDEA

DEFINICIÓN

Agenesia completa de la válvula tricuspidea e inexistencia del orificio

correspondiente de forma que no existe comunicación entre la

aurícula y ventrículo derecho.

Hipoplasia del ventrículo derecho

CIA (derecha a izquierda) + CIV (izquierda a derecha)

Incidencia: 0.5 - 4% de las cardiopatías

congénitas

VARIACIONES (GRADOS)I. Conexiones ventrículo-arteriales

C O N C O R D A N T E S y una relación

normal de las grandes arterias (70% -

80%)

II. Conexiones D I S C O R D A N T E S ,

aorta nace del VD hipoplasico y recibe

sangre de CIV.

Se asocia a estenosis

subaortica/coartación.

PRESENTACIÓN CLINICA EN EL NEONATO

M e z c l a d e s a n g r e o x i g e n a d a

y d e s o x i g e n a d a

C i a n o s i s v a r i a b l e

severa en grado I

I n s u f i c i e n c i a c a r d i a c a

en grado II por el flujo pulmonar directo

B a j o g a s t o c a r d i a c o

Secundario a obstrucción CIV

MÉTODOS DIAGNÓSTICOS Ecocardiografía GOLD-STANDARD

EKG

Desviación del eje a la izquierda

Dilatación de la aurícula derecha

Hipertrofia del VI

Radiografía de Tórax

Situs solitus

Levocardia

Cayado aórtico lateralizado a la izq.

TRATAMIENTO Derivación sistémico-pulmonar

Intervención bidireccional primaria de Glenn

Bandeo de arteria pulmonar

Intervención completa de Norwood en fase 1

Intervención de Fontan

ENFERMEDAD DE EBSTEIN

DEFINICIÓN

Desplazamiento apical auricular.

Con adhesión de velos

valvulares al endocardio

ventricular derecho

AU R I C U L A C I O N

Displasia de la valva septal de la

válvula tricuspidea.

CUADRO CLÍNICO

• Cianosis progresiva

• Fatigabilidad

• Cardiomegalia

• Trastornos del ritmo cardiaco Sx. Wolff-Parkinson-White Arritmias mortales

• Muerte temprana

EXPLORACIÓN FÍSICA

• Presencia de galope, (S3,S4,S5)

• Soplo tricuspideo en apex

• Bloqueo de rama derecha

• Chasquido protosistolico intenso

+ pulso yugular normal

MÉTODOS DIAGNÓSTICOS1. E K G :

Crecimiento auricular derecho Bloqueo AV grado I (25%) Bloqueo de rama derecha (75%) Sx. Wolff-Parkinson-White (25%) Trastornos del ritmo

MÉTODOS DIAGNÓSTICOS1. R a d i o g r a f í a d e Tó r a x

Normal Cardiomegalia

2 . E c o c a r d i o g r a m a Modo M Bidimensional

3 . C a t e t e r i s m o C a r d i a c o

PRONOSTICO Y TRATAMIENTO

• Variable, dependiente de cianosis

• Generalmente mal pronostico

• Tratamiento quirurgico con P l a s t i a Tr i c u s p i d e a

BIBLIOGRAFÍA

• Cardiología. J.F. Guadalajara, Sexta Edición

• Congenital Heart Disease for the Adult Cardiologist. Ebstein’s Anomaly. Christine H. Attenhofer Jost, MD; Heidi M. Connolly, MD; Joseph A. Dearani, MD; William D. Edwards, MD; Gordon K. Danielson, MD.

• Ebstein’s anomaly – review of a multifaceted congenital cardiac condition C. H. Attenhofer Josta, H. M. Connolly, W. D. Edwardsb, D. Hayes, Carole A. Warnes, G. K. Danielsonc.

• Tratado de Cardiología. Braunwald. Novena Edición